форму по диагностике

ПРИЛОЖЕНИЕ 1 –МИНИМАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА ВРОЖДЕННОЕ НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА ПЕРВИЧНЫХ
ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ
ANNEX 1 –MINIMAL CLINICAL DATA FOR SUSPICION OF IEPBAS
ОТПРАВЬТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ЗАПОЛНЕННУЮ ФОРМУ НА ЭЛЕКТРОННЫЙ АДРЕС: INFO@BIOINNOVEX.COM
1. Социально-демографические данные и сведения о семье
Demographic and familial data
Социально-демографические данные
Demographic
Инициалы …………….Фамилия
(3 первые буквы) и Имя /
Initials ......................... Surname

Пол ........................... Муж
(3 first letters)
Дата рождения .......
(2 first letters)
/ Жен
Sex ............................... Male

(2 первые буквы)
and First name
Female
/
/
гггг/мм/дд
Date of birth ................
yyyy/mm/dd
Семейная история
Family history


Сестра(ы)/Брат(ья) с такой же клинической картиной .......................
Кол-во или Не известно
Sister(s)/Brother(s) With the same clinical picture
Numbers or Not known
Кровное родство? .................................................................................... Да
Parental consanguinity?
Y
/Нет
Не известно
N
Not known
2. Клиническое обследование: Диагностика/Начало лечения или последующая консультация
Clinical Examination: Diagnosis/Treatment Initiation OR Visit Follow-up
Клиническое диагностическое обследование/Начало лечения
Clinical Examination Diagnosis/Treatment Initiation

Дата клинического обследования
Date of clinical examination

Или даты госпитализации . начало: гггг/мм/дд
Or hospitalisation dates start:
yyyy/mm/dd

Рост ............................................................







гггг/мм/дд
/
/
/
/
yyyy/mm/dd
и окончание :
end date
(см)
Неизвестно
Height
(cm)
Not Known
Вес ..................................................................
(кг)
Неизвестно
Weight
(kg)
Желтуха .........................................................Да
/Нет
Неизвестно
Icterus (Jaundice)
/N
Not Known
Y
Not Known
Зуд ..................................................................Да
/Нет
Неизвестно
Pruritus
/N
Not Known
Y
Стеаторея (отсутствие или жирный стул) ....Да
/Нет
Неизвестно
Steatorrhoea (loose or fatty stools)
/N
Not Known
Y
Aсцит ..............................................................Да
/Нет
Неизвестно
Ascites
/N
Not Known
Y
Гепатомегалия ...............................................Да
/Нет
Неизвестно
Hepatomegaly
/N
Not Known
Y
Спленомегалия ..............................................Да
/Нет
Неизвестно
Splenomegaly
/N
Not Known
Y
\
Дефицит витамина А
Vitamin A deficiency

Кератит ...........................................................Да
/Нет
Неизвестно
Keratitis
/N
Not Known
Y
ОТПРАВЬТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ЗАПОЛНЕННУЮ ФОРМУ НА ЭЛЕКТРОННЫЙ АДРЕС: INFO@BIOINNOVEX.COM
/
/
 Ухудшение ночного зрения………………………..Да
Decreased night vision
Y
/Нет
Неизвестно
/N
Not Known
Дефицит витамина D
Vitamin D deficiency

Рахит ..............................................................Да
/Нет
Неизвестно
Rickets ................................................................. Y
/N
Not Known
Дефицит витамина E
Vitamin E deficiency


Гипорефлексия ..............................................Да
/Нет
Неизвестно
Hyporeflexia ........................................................ Y
/N
Not Known
Мозжечковая атаксия ..................................Да
/Нет
Неизвестно
Cerebellar ataxia ................................................. Y
/N
Not Known
Дефицит витамина К
Vitamin K deficiency

Геморрагические признаки .........................Да
/Нет
Неизвестно
Hemorrhagic signs ............................................... Y
/N
Not Known
3. Биохимия крови 1
Blood Biochemistry 1
Данные
Data

Дата биохимического обследования ........
/
/
Date of biochemistry examination .......................
гггг/мм/дд
yyyy/mm/dd

AСТ ..................................................................
ASAT .................................................................
 AЛT ..................................................................
ALAT .................................................................
 Щелочная фосфатаза....................................
Alkaline Phosphatase (AP) .................................
 Гамма-глутамил-трансфераза ...................
γ-GT ..................................................................
 Общее количество желчных кислот ...........
Total bile acids ..................................................
 Общее количество билирубина .................
Bilirubin (total) ..................................................
 Конъюгированный билирубин ...................
Conjugated bilirubin ..........................................
Гемостаз
МЕ/л
или Неизвестно
UI/L
or Not Known
МЕ/л
или Неизвестно
UI/L
or Not Known
МЕ/л
или Неизвестно
UI/L
or Not Known
МЕ/л
или Неизвестно
UI/L
or Not Known
мкмоль/л или Неизвестно
µmol/L
or Not Known
мкмоль/л или Неизвестно
µmol/L
or Not Known
мкмоль/л или Неизвестно
µmol/L
or Not Known
Haemostasis

Протромбиновое время ........................
Prothrombin time ...............................................

Протромбиновое время (%) ..................
Prothrombin time (%) ..........................................

Фактор II ..................................................
Factor II ...............................................................

Фактор VII + X ..........................................
Factor VII + X .......................................................

Фактор V ...................................................
Factor V ...............................................................
сек
Sec
%
%
%
%
%
%
%
%
или Неизвестно
or
Not Known
или Неизвестно
or
Not Known
или Неизвестно
or
Not Known
или Неизвестно
or
Not Known
или Неизвестно
or
Not Known
ОТПРАВЬТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ЗАПОЛНЕННУЮ ФОРМУ НА ЭЛЕКТРОННЫЙ АДРЕС: INFO@BIOINNOVEX.COM
4. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Abdominal US
 Дата УЗИ органов брюшной полости
/
/
Date of abdominal US examination
гггг/мм/дд
yyyy/mm/dd
Печень
Liver


Увеличение размера ...................................... Да
/Нет
Increased volume
/N
Y
Not Known
Гетерогенное ................................................... Да
/Нет
Heterogeneous
/N
Y
Неизвестно
Неизвестно
Not Known
Дилатация желчных протоков
Dilated Bile Ducts



Внутрипеченочная ......................................... Да
/Нет
Intrahepatic
/N
Y
Not Known
Внепеченочная ................................................ Да
/Нет
Extrahepatic
/N
Y
Неизвестно
Not Known
Образование камней или сладжа ................ Да
/Нет
Lithiasis or sludges
/N
Y
Неизвестно
Неизвестно
Not Known
Селезенка
Spleen

Объем ............................................................... Нормальный
/Аномальный
Неизвестно
Volume
/Abnormal
Not Known
/Аномальный
Неизвестно
/Abnormal
Not Known
Normal
Почки
Kidneys

Размер .............................................................. Нормальный
Size

Normal
Кисты почек ..................................................... Да
/Нет
Renal cysts
/N
Y
Не известно
Not Known
Желчный пузырь
Gallbladder


Морфология .................................................... Нормальная
/Аномальная
Morphology
/Abnormal
Normal
Образование камней или сладжа ................ Да
/Нет
Lithiasis or sludges
/N
Y
Неизвестно
Not Known
Неизвестно
Not Known
Комментарии : Текст
Comments:
5. Оксиметрия
Oximetry
 Насыщение крови кислородом (данные пульсоксиметра)
%
Blood Oxygen Saturation (finger pulse oximeters)
6. Исследование кала
Excrement Investigation
 Дата исследования кала ................................
%
/
/
Date of clinical examination

Средний вес ....................................................
Middleweight


(г/в сутки) or Неизвестно
(g/24h) or Not Known
Сухой вес .........................................................
% или Неизвестно
Dry weight
% or Not Known
Липиды .............................................................
Lipids
гггг/мм/дд
yyyy/mm/dd
(г/в сутки) или Неизвестно
(g/24h) or Not Known
ОТПРАВЬТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ЗАПОЛНЕННУЮ ФОРМУ НА ЭЛЕКТРОННЫЙ АДРЕС: INFO@BIOINNOVEX.COM

Коэффициент липиды/сухой вес ..................
% или Неизвестно
Ratio Lipids/Dry weight
% or Not Known
7. Терапия при помощи препарата:
Treatment
 Регистрационный номер ...............................

Текст
Indication
Торговое название ..........................................
Текст
Trade Name


Международное непатентованное название
International non Proprietary Name
Дозировка ........................................................
Текст
Текст
Dosage

Позология.........................................................
Posology

Дата начала ......................................................
Текст
/
/
Start Date

Дата окончания ...............................................
End Date
гггг/мм/дд
yyyy/mm/dd
/
/
гггг/мм/дд или текущая дата
yyyy/mm/dd or Ongoing
ОТПРАВЬТЕ, ПОЖАЛУЙСТА, ЗАПОЛНЕННУЮ ФОРМУ НА ЭЛЕКТРОННЫЙ АДРЕС: INFO@BIOINNOVEX.COM