Врождённые расщелины верхней губы и нёба: современные

Врождённые расщелины верхней губы и нёба: современные аспекты хирургического
лечения.
Расщелины верхней губы и неба в структуре врожденных уродств по частоте
занимают второе место и относятся к наиболее тяжелым порокам развития лица и
челюстей, приводящим к значительным анатомическим (косметическим) и
функциональным нарушениям. По данным ВОЗ частота рождения детей с ВРГН в мире
составляет 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению
данного показателя, одной из причин которого является резкое ухудшение экологии. В
результате этого появляется множество дополнительных эндогенных факторов,
способствующих возникновению врождённых аномалий. Так, в США отмечено колебание
частоты этого порока: от 0.78 в штате Нью-Йорк , до 1.82 на Гаваях, 1.94 в Алабаме и
даже до 2.5 на 1000 новорождённых в Нью-Мехико.
Ежегодно в России появляется от 3.5 до 5 тысяч подобных детей (10), до 54%
которых составляют пациенты с врождёнными односторонними сквозными расщелинами
верхней губы и нёба (5).
В Республике Беларусь за последние 10 лет, по данным национального
генетического мониторинга, также наблюдается рост частоты рождения детей с данной
патологией. Одной из причин такого роста, несомненно, является неблагоприятная
экологическая обстановка. Каждый пятый житель республики Беларусь пострадал от
Чернобыльской аварии, 20% территории оказались загрязнёнными долгоживущими
радионуклидами. На этих территориях в 1986 году проживало 2.2 млн. человек, в
настоящее время-1.8 млн. человек, в том числе-484 тыс. детей и подростков (Кенигсберг
Я.Э., Миненко В.Ф.; 1994). Темп роста частоты расщелин равен 0.025 случая на 1000
живорождённых в год. Это означает, что в Беларуси каждые 10 лет следует ожидать
увеличение частоты расщелин на 1000 живорождённых в среднем на 0.25 случая (1).
Реабилитация таких детей требует комплексного подхода с привлечением
квалифицированных специалистов широкого круга (челюстно-лицевых хирургов,
ортодонтов, ортопедов логопедов, оториноларингологов, педиатров, невропатологов,
генетиков и психологов).
Этиологические факторы, приводящие к появлению пороков развития лица и
челюстей, делятся на экзогенные и эндогенные (4,7).
Экзогенные причины
Физические факторы:
– механические (перенесённые аборты, неправильное положение плода, опухоли
матки, многоплодная беременность, травмы матери в первые месяцы
беременности и т.д.)
– термические (гипертермия)
– ионизирующее облучение (внешнее и внутреннее)
Химические факторы:
– гипоксия (анемия, токсикоз у беременных, маточные кровотечения,
хронический алкоголизм и т.д.)
– неполноценное и несбалансированное питание
– гормональные дискорреляции (сахарный диабет, заболевания щитовидной
железы у беременной, фенилкетонурия)
– тератогенные яды (бензин, формальдегид, соли тяжёлых металлов, окись азота,
пары ртути, алкоголь и т.д.)
– лекарственные вещества (химиопрепараты, гормоны коры надпочечников,
инсулин, витамин А, салицилаты, диазепам и др.)
Биологические факторы:
–
вирусы (коревой краснухи, кори, цитомегаловирус, простого герпеса,
эпидемического паротита, ветряной оспы)
– бактерии и их токсины
– простейшие
Психические факторы (вызывающие гиперадреналинемию)
Эндогенные причины
1. Патологическая наследственность (доменантным или рецессивным путём)
2. Биологическая неполноценность половых клеток (неправильный образ жизни;
вредные привычки: алкоголь, курение, наркотики)
3. Влияние возраста и пола родителей
Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факторов
сращение краёв «физиологической щели» задерживается, что приводит к врождённому
несращению верхней губы и нёба (2).
Имеются данные о том, что первичное нёбо формируется приблизительно на 6-7
неделе внутриутробного развития и способствует начальному разделению между ротовой
и носовой полостями. Первичное нёбо- это треугольный по форме участок ткани
подковообразной формы, отделяющий носовые ходы от полости рта. Оно расположено в
области альвеолярного отростка, включающего четыре верхних резца. Впоследствии
первичное нёбо даёт начало передней (премаксиллярной) части окончательного нёба, а
также среднему отделу верхней губы. В результате быстрого роста верхнечелюстных и
медиальных носовых отростков, которые сближаются и срастаются друг с другом,
образуется закладка верхней челюсти и верхней губы. Необходимо иметь в виду, что
средняя часть верхней челюсти, несущая резцы и средний отдел верхней губы (область
philtrum), возникает за счёт слияния медиальных носовых отростков. Поэтому в
эмбриональном периоде развития расщелина верхней губы часто сопутствует расщелине
первичного нёба. Это так называемые срединные расщелины верхней губы и верхней
челюсти. Но наиболее частым является образование боковых расщелин верхней губы, в
результате несращения верхнечелюстного отростка с медиальным носовым отростком
(11).
Приблизительно к 8-9 неделям беременности, после того, как развитие первичного
нёба заканчивается, начинает развиваться вторичное нёбо. Оно образуется от нёбных
отростков, которые являются образованиями на внутренних поверхностях
верхнечелюстных отростков. При опускании языка вниз, края нёбных отостков
поднимаются, перемещаются и срастаются между собой и носовой перегородкой. К концу
12 недели беременности срастаются между собой фрагменты мягкого нёба. Таким
образом, патогенез расщелины твёрдого и мягкого нёба связан с недоразвитием, а,
следовательно, и несращением нёбных отростков (11).
Классификация МКБ 10
Расщелина губы и неба [заячья губа и волчья пасть] (Q35 – Q37)
Q35
Q35.0
Q35.1
Q35.2
Q35.3
Q35.4
Q35.5
Исключен: синдром Робина (Q87.0)
Расщелина неба [волчья пасть]
Включены: фиссура неба
расщепление неба
Исключена: расщелина неба и губы (Q37.–)
Расщелина твердого неба двусторонняя
Расщелина твердого неба односторонняя
Расщелина мягкого неба двусторонняя
Расщелина мягкого неба односторонняя
Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя
Q35.6
Q35.7
Q35.8
Q35.9
Q36
Q36.0
Q36.1
Q36.9
Q37
Q37.0
Q37.1
Q37.2
Q37.3
Q37.4
Q37.5
Q37.8
Q37.9
Срединная расщелина неба
Расщелина язычка
Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя
Расщелина губы [заячья губа]
Включены: расщелина губы
заячья губа labium leporinum
Исключена: расщелина губы и неба (Q37.–)
Расщелина губы двусторонняя
Расщелина губы срединная
Расщелина губы односторонняя
Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]
Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
Расщелина твердого неба и губы односторонняя
Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
Расщелина мягкого неба и губы односторонняя
Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя
Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Чаще всего детские челюстно-лицевые хирурги, в том числе и Беларуси, для
постановки диагноза используют клинико-анатомическую классификацию ВРГН,
предложенную Московским медицинским стоматологическим институтом (ММСИ):
Врождённая расщелина верхней губы:
1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы
a. односторонняя
b. двусторонняя
2. Врождённая неполная расщелина верхней губы
a. без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя,
двусторонняя)
b. с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя,
двусторонняя)
3. Врождённая полная расщелина верхней губы
a. односторонняя
b. двусторонняя
Врождённая расщелина нёба:
1. Врождённая расщелина мягкого нёба:
a. скрытая
b. неполная
c. полная
2. Врождённая расщелина мягкого и твёрдого нёба:
a. скрытая
b. неполная
c. полная
3. Врождённая полная расщелина мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного
отростка:
a. односторонняя
b. двусторонняя
4. Врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого
нёба:
a. неполная (односторонняя, двусторонняя)
b. полная (односторонняя, двусторонняя)
Анатомические и функциональные нарушения при врождённых расщелинах
верхней губы и нёба многообразны и зависят от вида расщелины губы и (или) нёба, т.е. от
степени тяжести врождённого порока. При всех расщелинах верхней губы имеются общие
для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени:
расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы;
деформация кожно-хрящевого отдела носа (7).
При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие
мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы.
Сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под
которой отсутствует круговая мышца рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и
проявляется лишь во время улыбки, плача и т.п., когда по обе стороны от бороздки
появляются мышечные валики из-за сокращения круговой мышцы рта. Укорочение
верхней губы при скрытой расщелине незначительное (1-2 мм), а деформация кожнохрящевого отдела носа малозаметна (6-7).
При неполной расщелине верхней губы несращение тканей имеется только в
нижних её отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий
кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда имеется
деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его
смещено кнаружи и книзу, кончик носа смещён в сторону расщелины, искривлена
перегородка носа за счёт выгиба её в здоровую сторону (6). При скрытых и неполных
расщелинах верхней губы ребёнок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к
нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и нёбу, компенсируя
неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания.
При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы
до нижнего носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и
костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы перегородка носа
укорочена, пролябиум выступает кпереди в виде хоботка, кончик носа уплощён, часто
раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие (6-7).
При врождённых расщелинах нёба также имеются общие для всех видов расщелин
анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести
порока: расщепление тканей нёба; укорочение мягкого нёба; расширение среднего отдела
глотки (6).
При скрытой расщелине мягкого нёба расщеплены по средней линии только
мышцы мягкого нёба при сохранении целостности костных структур и слизистой
оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твёрдого и мягкого нёба по средней
линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука «а» за
счёт сокращения расщеплённых мышц мягкого нёба. Обычно слизистая в этом участке
имеет синеватый оттенок в результате просвечивания двух спаянных между собой слоёв
носовой и ротовой слизистой. При пальпации определяется несращение нёбных отростков
верхней челюсти по средней линии. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на
нёбе. Мягкое нёбо несколько укорочено. Речь таких детей, гнусавая и часто
сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица (2,6,7).
При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего
края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение его доходит до
заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины
твёрдого нёба. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь
детей невнятная, гнусавая, но рост и размеры верхней челюсти у этих детей не нарушены
(4).
При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница
расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба
полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом
основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками. При полных
расщелинах возможно врождённое недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса.
Речь у таких детей ещё более гнусавая. Сосать грудь ребёнок, как правило, не может, а
воздушная струя, попадающая в полость носа, как бы проваливается в полость рта. Эти
нарушения обусловлены невозможностью создания вакуума в полости рта ребёнка (4,6).
При полных расщелинах мягкого, твёрдого нёба и альвеолярного отростка, которые
могут быть одно- и двусторонними, описанные признаки ещё более выражены. Кроме
того, при несращении губы ко всему этому присоединяется резкая обезображенность
ребёнка. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные
аномалии со стороны зубов в области расщелины, аномалии прикуса.
Анатомические и функциональные нарушения, имеющиеся у детей с данной
патологией, приводят не только к задержке физического развития этих больных и к
частым сопутствующим заболеваниям, но и часто приводят к изменениям со стороны
психического состояния ребёнка, обусловленного замкнутостью, развитием комплекса
неполноценности. Кроме того, у большинства больных детей с врождёнными
расщелинами верхней губы и нёба встречаются сопутствующие врождённые пороки
развития других органов и систем (сердца, лёгких, почек и др.), что также необходимо
учитывать при составлении плана лечения (2,6).
Лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и нёба является одной
из наиболее сложных задач восстановительной хирургии детского возраста, решение
которой не ограничивается устранением косметического дефекта и реконструкцией
приближённых к норме пропорций лица (3). Особое внимание в последние годы
отводится полноценному восстановлению не только анатомических структур, но и
функций при минимальном травмирующем влиянии хирургических манипуляций на
последующий рост лицевого скелета.
Актуальность данной проблемы определяется не только высокой частотой
рождаемости детей с данной патологией, но и трудностями при выборе хирургического
метода лечения. Несовершенство традиционных методов лечения, необоснованный выбор
способов хирургической коррекции и возрастных подходов к её выполнению, на наш
взгляд, - основные причины неприемлемых функциональных и косметических
результатов. Так же важной причиной неудач является отсутствие достаточно чёткого и
полного представления о тех проблемах, которые присущи данному контингенту больных,
и последствия выполнения тех или иных хирургических манипуляций в отдалённом
послеоперационном периоде.
Мировой опыт лечения больных с ВРГН обусловил возможность появления
хороших результатов хирургической коррекции как первичных дефектов, так и вторичных
деформаций. В то же время существование таких вопросов, как: оптимальный возраст
ребёнка при выполнении первичной хирургической коррекции, выбор наиболее
оптимального в функциональном отношении и наименее травматичного метода,
совокупное влияние указанных факторов на последующее состояние слуха, речи, роста
верхней челюсти и средней зоны лица и общее развитие ребёнка, - остаются спорными, и
широко обсуждаются в отечественной и зарубежной литературе. Вместе с тем, очевидно,
что именно своевременное и правильное выполнение первого этапа хирургического
лечения определяет успех реабилитации пациентов с врождёнными расщелинами верхней
губы и нёба (8,13).
Основными и наиболее эффективными способами пластики верхней губы при её
расщелинах по праву принято считать лоскутные способы хейлопластики, обоснованно
претерпевающие в течение ряда последних лет изменения и усовершенствования. В
России используются широко распространённые способы первичной хейлопластики,
описанные Tennison-Обуховой и Millard (14). Для пластики нёба используются
традиционные способы в возрасте от 2.5 до 7 лет с целью предупреждения
повреждающего влияния оперативного вмешательства на рост верхней челюсти. Однако,
в большинстве случаев данные методики не избавляют пациентов от проблем, связанных с
деформацией верхней челюсти, наличием аномалий окклюзии и дефектами зубного ряда,
не позволяют добиться полноценного восстановления речи и существенно затрудняют
социальную адаптацию ребёнка в обществе (3).
Современные представления о процессах развития, формирования и роста лицевого
черепа и окружающих его тканей, знания анатомии и физиологии премаксиллярномаксиллярного комплекса в норме и при врождённых расщелинах верхней губы и нёба
позволили нам разработать и внедрить в клинику функциональные и щадящие методы их
коррекции. Основным, наиболее часто используемым нами способов раннего
хирургического лечения детей с ВРГН, является методика операции, базирующаяся на
способах Delaire-Millard (1). На первом этапе проводится одномоментное вмешательство
на мягком нёбе (велопластика) и верхней губе (хейлопластика) в возрасте 3-6 месяцев. Это
позволяет добиться наиболее оптимальных косметических и функциональных
результатов, обеспечивает функциональную достаточность нёбно-глоточного кольца,
способствует уменьшению ширины остаточной расщелины твёрдого нёба, создаёт
условия для формирования и развития речи в нормальных условиях. Через 9 месяцев
проводится второй этап уранопластики. При этом замещается дефект на твёрдом нёбе.
Несмотря на значительные успехи, достигнутые отечественными и зарубежными
клиницистами в области хирургического лечения детей с ВРГН, остаётся ряд проблем,
связанных с наличием дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти.
Дефект альвеолярного отростка верхней челюсти препятствует устранению
дефекта зубного ряда в области расщелины. Нестабильность верхнечелюстных сегментов,
и особенно значительная подвижность межчелюстного фрагмента у больных с
врождёнными двусторонними сквозными расщелинами верхней губы и нёба, и отсутствие
периодонтальной поддержки для зубов, расположенных по краю альвеолярного дефекта,
затрудняет результативное ортодонтическое лечение и возможное протезирование в
старшем возрасте. Дополнительные трудности у такого контингента больных создаёт ороназальное соустье, нарушающее гигиену полости рта, способствующее воспалительным
заболеваниям дёсен, кариесу и неблагоприятно воздействующее на речь. Эффективность
реконструктивных операций с целью устранения вторичных деформаций верхней губы и
носа также значительно снижена, вследствие отсутствия костной опоры для основания
крыла носа и уплощения фронтального отдела верхней челюсти.
Одним из способов по устранению дефекта альвеолярного отростка верхней
челюсти является костная пластика с использованием аутотрансплантата из гребня
подвздошной кости. Количество кости, которое можно получить внутриротовым
доступом из нижнечелюстного симфиза, ветви нижней челюсти, бугра верхней челюсти,
ретромолярной области ограничено. Аутокость - идеальный материал для увеличения
объёма кости, обладающий одновременно свойствами остеоиндукции (способностью
вызывать образование новой кости) и остеокондукции (обеспечивать продвижение
остеогенеза в занимаемом им объёме).
Лиофилизированная
аллокость,
формалинизированные
трансплантаты,
брефоматериалы, деминерализованные аллотрансплантаты для использования в
качестве остеопластических материалов являются предметом дискуссии, так как свои
остеоиндуктивные свойства они утрачивают, частично или полностью, в процессе
обработки и стерилизации. Пересадка лиофилизированной аллокости нежелательна в
инфицированное ложе реципиента, так как она часто заканчивается его отторжением.
Формалинизация
кости
значительно
снижает
костно-пластические
свойства
трансплантата. Одним из весьма серьёзных недостатков брефоматериалов является их
низкая механическая прочность и довольно быстрое рассасывание в костной ране. А
недостатком деменерализованных аллотрансплантатов является сыпучесть и
технологические затруднения при заполнении костных карманов. Общим недостатком
всех перечисленных трансплантатов является их иммуногенность, присутствующая в той
или иной степени. В некоторых случаях М.Г.Панин и соавторы отмечали развитие
воспалительных явлений в тканях, окружающих трансплантат, что является следствием
иммунологического конфликта (9).
Использование других материалов, стимулирующих процесс репаративного
остеогенеза (коллагенсодержащие материалы, биостекло, ситаллы, гидроксиапатит и
другие), демонстрирует хорошую биосовместимость и остеокондукционный потенциал,
однако, свойствами остеоиндукции не обладают, так как не могут вызвать митоз и
дифференциацию стволовых мезенхимальных клеток в остеогенные, митоз и
дифференциацию остеогенных клеток в остеобласты.
В связи с этим особую значимость приобретают разработки последних лет по
использованию биоактивного аутогенного геля (PRP- обогащённая тромбоцитами плазма
крови) для ускорения заживления мягких и твёрдых тканей, увеличению обьёма и
качества новообразованной кости.
Проанализировав это, мы пришли к выводу о том, что наиболее оптимальным
может быть ранняя хейло-уранопластика, суть которой заключается в проведении
одномоментно вмешательств на мягком нёбе (велопластика) и верхней губе
(хейлопластика) в возрасте 3-6 месяцев с применением мукопериостальных лоскутов для
закрытия дефекта альвеолярного отростка с использованием биоактивного тромбоцитного
геля. Это должно привести к активизации природных факторов роста, ускорению
репаративных процессов и получение необходимого объёма кости в области костного
дефекта. Важно отметить, что способность верхней челюсти к росту после взятия
мукопериостального лоскута не нарушается, так как надкостница быстро регенерирует с
краёв раны, а получение биоактивного тромбоцитного геля не требует донорского
материала (кроме крови пациента). При этом время операции удлиняется только на 10-15
минут. При этой методике снижается срок лечения больных с данной патологией,
исключается травматичный этап - костная пластика; уменьшается число осложнений;
снижается инвалидизация детей с данной патологией, что в итоге позволяет добиться
полноценной медико-социальной реабилитации больных, созданию условий социальной
защиты и адаптации ребёнка в семье и коллективе.
Литература:
1. Артюшкевич А.С., Руман Г.М. Раннее хирургическое лечение врождённых
расщелин верхней губы и нёба: Учеб.-метод. пособие.-Минск,2002.
2. Бернадский Ю.И. Травматология и восстановительная хирургия черепно-челюстнолицевой области. - М.,1999.
3. Гончаков Г.В. К вопросу о тактике хирургического лечения детей с врождёнными
односторонними расщелинами верхней губы и нёба. – М.,2002.
4. Дмитриева В.С., Ландо Р.Л. Хирургическое лечение врождённых и
послеоперационных дефектов нёба. - М.: Медицина,1968.
5. Козин И.А. Эстетическая хирургия врождённых расщелин лица. – М.: Мартис,1996.
6. Колесов А.А. Стоматология детского возраста. – М.,1978.
7. Корсак А.К., Терехова Т.Н. Врождённые пороки развития челюстно-лицевой
области у детей: Учеб.-метод. пособие.-Минск,2000.
8. Махкамов Э.У. Раннее лечение детей с врождёнными расщелинами верхней губы и
нёба: Дис., д.м.н., - М.,1981.
9. Панин Г., Лантаев Г.И., Агапов В.С. Десятилетний опыт реконструктивной
хирургии нижней челюсти.// Конструктивные и реконструктивные операции в
челюстно-лицевой области. – М.,1985.
10. Притько А.Г. Комплексное лечение и реабилитация детей с врождённой
краниофациальной патологией: Дис., д.м.н., - М.,1997.
11. Фалин Л.Н. Гистология и эмбриология полости рта и зубов. – М.,1963.
12. Delaire J. Theoretical principles and technique of functional closure of the lip and nasal
aperture. // J. Maxillofac. Surg.-1978.- Vol.6.- 109-116.
13. Henningsson G.E., Isberg A.M. Velopharyngeal movement pattern in patients alterating
between oral and glottal articulation. – A Clinical an. Cineradiographical stady. // Cleft
Palate J. – 1986. – Vol.23 – P.1-9.
14. Millard D.R.Jr. A primary camouflage of the unilateral hare look. // In. Transactions of
the 1-st International Congress of Plastic surgery. – Stockholm, Baltimore, Md: Williams
& Wilkins Co., 1957. – P.160-166.