митральный стеноз

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Стеноз левого атриовентрикулярного устья
(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)
Митральный стеноз – обструкция тока крови в левый желудочек на
уровне митрального клапана, препятствующая его правильному открытию
во время диастолы.
Он может быть изолированным или сочетается с недостаточностью митрального
клапана и с поражением других клапанов.
Этиология. Практически всегда митральный стеноз является следствием
ревматизма и обычно формируется в молодом возрасте и чаще у женщин.
Патогенез и изменение гемодинамики. У человека площадь левого
атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см2 и лишь при уменьшении
его площади до 1,5-1 см2 (критическая площадь) появляются отчетливые нарушения
внутрисердечной гемодинамики. У большинства больных, нуждающихся в оперативном
лечении, эта величина составляет 0,5-1 см2.
Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгнания крови из
левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормальное кровенаполнение левого
желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия
повышается давление (с нормального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления
приводит к увеличению градиента давления левое предсердие - левый желудочек, в
результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие.
Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение
более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы
левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного
митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику. Прогрессирующее
уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого
предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в
легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Степень его
повышения пропорциональна росту давления в левом предсердии, и нормальный
градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ
повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом
легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапиллярной),
так как давление в системе сосудов малого круга повышается вначале в венозном
отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой,
давление в легочной артерии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на
этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсердия
присоединяется гипертрофия правого желудочка. У 30% больных, преимущественно
молодого возраста, рост давления в левом предсердии и легочных венах, вследствие
раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс
Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному
повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и
достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной
(артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент
давления между легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих
условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения
давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный
спазм артериол приводит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней
оболочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменениям в
разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем анатомические изменения
артериол малого круга создают так называемый второй барьер на пути кровотока.
Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный
подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение
правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его
гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле).
Затруднение изгнания крови из правого предсердия обусловливает рост давления в его
полости и развитие гипертрофии его миокарда. В дальнейшем наступает ослабление
правого желудочка не только вследствие значительного сопротивления в легочной
артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротических
изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к
повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого
желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана,
несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое предсердие
возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.
В патогенезе гемодинамического отека основная роль принадлежит возрастанию
гидростатического давления в легочных капиллярах выше уровня коллоидно-осмотического
давления плазмы крови вследствие затруднения оттока крови из малого круга
кровообращения, обусловленного механическим препятствием току крови при митральном
стенозе.
Если повышение внутрисосудистого давления достигает определенной величины и
сохраняется достаточное время, то в результате, несмотря на активный отток лимфы,
происходит накопление жидкости во внесосудистом пространстве. Уже на этой
промежуточной стадии заболевания наблюдается увеличение расстояния между
эндотелиальными капилляров, что позволяет молекулам выходить в интерстициальное
пространство. Вплоть до этой стадии отек является исключительно интерстициальным.
Дальнейшее повышение внутрисосудистого давления приводит к разрыву плотных
соединений между клетками, выстилающими альвеолы, вслед за этим развивается
альвеолярный отек, характеризующийся заполнением альвеол жидкостью, содержащей
эритроциты и макромолекулы. При усугублении разрыва альвеолярно-капиллярной
мембраны жидкость затапливает альвеолы и дыхательные пути. С этого момента развивается
яркая клиническая картина отека легких.
Патогенез митрального стеноза
Уменьшение площади левогоAV-отверстия (норма 4-6 см2)
("первый барьер")
Повышение давления в полости левого предсердия (25м.р.с)
(норма 5-8 м.р.с.)
Гипертрофия левого предсердия
Лёгочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная)
Рефлекс Китаева ("второй барьер") Рефлекторное сужение
лёгочных артериол
Значительное повышение давления В a.pulmonalis (до 200 м.р.с. при
норме 25 м.р.с.)
Артериальная (прекапиллярная)лёгочная гипертония
Гипертрофия правого желудочка
Сердечная недостаточность по большому кругу
кровообращения
В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная
компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом могут
сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жалобы.
Во втором периоде, когда гипертрофированное левое предсердие уже не может
полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или
иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцебиение, одышка,
кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке. В
некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии. Одышка и
цианоз имеют тенденцию к нарастанию.
В третьем периоде, при легочной гипертонии, развиваются гипертрофия и дилатация
правого желудочка. Появляются характерные симптомы правожелудочковой
недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс;
нарастает истощение.
Соответственно эволюции гемодинамических расстройств в течении
митрального стеноза выделяют 5 стадий (классификация А. Н. Бакулева и Е. А.
Дамир, 1955).
I стадия - полная компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Больные
производят впечатление совершенно здоровых людей и не предъявляют никаких жалоб.
Однако при объективном исследовании у них выявляются прямые признаки порока и в
первую очередь аускультативные.
"Косвенных" симптомов нет.
II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге выявляются
только при физической нагрузке.
III стадия - в малом круге выраженные признаки застоя, в большом начальные.
IV стадия- выраженные признаки
кровообращения, мерцательная аритмия.
застоя
в
большом
и
малом
круге
V стадия - "дистрофическая", соответствует III стадии нарушения кровообращения
по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.
Клиническая картина.
Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным и обнаруживаться при
случайном врачебном осмотре.
-
одышка при физической нагрузке, а затем и в покое;
кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты с
примесью крови;
кровохарканье;
сердцебиение с тахикардией;
нарушение ритма сердца в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии;
отек легких в результате значительного повышения давления в малом круге
кровообращения, например, при физической нагрузке.
Однако при увеличении степени стеноза и нарастании симптомов легочной
гипертензии наблюдается типичное facies mitralis; на фоне бледной кожи резко
очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика
носа. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке
увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи ("пепельный" цианоз).
На верхушке сердца может пальпироваться своеобразное дрожание, соответствующее
диастолическому шуму при аускульптации сердца (так называемое, мурлыканье). В
подложечной области, при достаточно выраженной гипертрофии правого сердца,
возможна пульсация.
При перкуссии сердца его верхняя граница определяется не по нижнему, а по верхнему
краю III ребра или во втором межреберье. При аускульптации на верхушке
выслушивается хлопающий I тон; через 0,06- 0,12 с после II тона определяется
добавочный тон открытия митрального клапана.
Для порока характерен диастолический шум, более интенсивный в начале диастолы, или
чаще в пресистоле, в момент сокращения предсердий.
При мерцательной аритмии пресистолический шум исчезает. При синусовом ритме шум
может выслушиваться только перед I тоном (пресистолический).
У некоторых больных при митральном стенозе шумы в сердце отсутствуют, могут не,
определяться и указанные изменения тонов сердца ("молчаливый" митральный стеноз),
что обычно встречается при незначительном сужении отверстия. Но и в таких случаях
выслушивание после физической нагрузки в положении больного на левом боку может
выявить типичные аускульптативные признаки митрального стеноза.
. При высокой легочной гипертензии во втором межреберье слева иногда прослушивается
диастолический шум- шум Грехема Стилла, обусловленный регургитацией крови из
легочной артерии в правый желудочек при относительной недостаточности клапана
легочной артерии в связи с выраженной легочной гипертензией.
Лечение.
Специфических методов консервативного лечения больных с митральным
стенозом не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым
признакам: назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты,
коррегирующие расстройства водно-солевого баланса и ликвидирующие метаболические
нарушения в миокарде, ингибиторы АПФ. При активном ревматическом процессе противоревматические средства. Радикальным методом лечения этого порока сердца
является митральная комиссуротомия.
Операция показана больным с выраженным митральным стенозом при наличии
симптомов, значительно ограничивающих физическую активность больного и снижающих трудоспособность. Это больные со II, III, IV стадией по А. Н. Бакулеву и Е. А.
Дамир. При I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут
вести активный образ жизни.
Протезирование митрального клапана производят больным МС при значительном
кальцинозе, выраженных фиброзных изменениях створок и сопутствующей митральной
недостаточности.
Показаны
• При синусовом
ритме - бетаблокаторы
• Диуретики
• При мерцательной
аритмии - контроль
ритма (дигоксин,
бета-блокаторы,
верапамил)
Нежелательны
• Нитраты
• Дигидропиридиновые
антагонисты
кальция
• Другие
периферические
вазодилататоры
АСС/АНА Guidelines. J Am Coll Cardiol 1998;32:1486-588
Контроль симптомов
■ Диуретики (при ХСН)
■ Сердечные гликозиды, (3-блокаторы и
урежающий ритм антагонисты Са (при
мерцательной тахиаритмии)
Вторичная профилактика
■ Профилактика рецидивов РЛ
■ Антикоагулянты для предотвращения
тромбоэмболических осложнений
Boon NA, Bloomfield P. Heart 2002;87:395-400
ОЛ при митральном стенозе (диастолическая недостаточность)
1. Промедол 2 % 1,0 мл внутривенно струйно.
2. Лазикс 80-120 мг внутривенно струйно.
3. Эуфиллин 2,4% 10 мл в 10,0-ти мл физиологического раствора внутривенно
струйно.
4. Строфантин 0,05% 0,5 мл в 10,0 мл физиологического раствора внутривенно
струйно.
5. Подача кислорода и 96* этилового спирта
Таблица
Интервал
введения
препаратов
Через 30 минут
Наименование
препаратов
Дозировка препаратов
Дроперидол
0,25% 2 - 6,0 мл
внутривенно
струйно
Лазикс
80 - 120 мг
внутривенно
струйно
Пентамин
5% 1,0 мл в 10,0 мл
физиологического раствора
внутривенно
струйно
Дроперидол
0,25% 2,0 мл
внутривенно
струйно
Промедол
2% 1,0 мл
внутривенно
струйно
Через 60 минут
Через 2 часа
Способ
применения