АДЕНОМА ГИПОФИЗА Эпидемиология. Аденомы гипофиза - группа опухолей, происходящих из аденогипофиза.

АДЕНОМА ГИПОФИЗА
Аденомы гипофиза - группа опухолей, происходящих из аденогипофиза.
Эпидемиология. Аденомы гипофиза составляют до 10% всех внутричерепных опухолей. Чаще
всего они проявляются в возрасте 30-40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. У пациентов с
синдромом множественного эндокринного аденоматоза типа I частота аденом гипофиза выше, чем
в общей популяции. Зарегистрированы наследуемые формы аденом, секретирующих АКТГ: •
139360, ген GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (G-белок, α-стимулирующий полипептид 1),
ген GNAS1, GNAS, GPSA,20q13.2.
Классификация опухолей учитывает размеры, анатомическое расположение, эндокринные
функции опухоли, особенности окрашивания при микроскопическом исследовании, данные
электронной микроскопии и т.д.
• По размерам опухоли ♦ Микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении) ♦
Макроаденомы.
• По отношению к «турецкому седлу» и окружающим структурам (для макроаденом):
эндоселлярная, эндосупраселлярная, эндосупраретроселлярная и т.д.
• По эндокринной функции ♦ Гормонально-неактивная ♦ Гормонально-активная ❖Пролактинома
(вырабатывает пролактин, проявляется галактореей и аменореей) ❖ Кортикотропинома
(вырабатывает АКТГ, проявляется гиперкортицизмом [болезнь Кушинга]) ❖Соматотропинома
(СТГ, у взрослых проявляется акромегалией, в препубертатном периоде - гигантизмом [крайне
редко]) ❖ Тиротропинома (крайне редкая опухоль, секретирует тиреотропный гормон [ТТГ],
проявляется гипертиреозом) ❖Гонадотропинома (вырабатывает лютеинизирующий гормон [ЛГ]
и/или фолликулостимулирующий гормон [ФСГ], обычно не вызывает клинического эндокринного
синдрома).
• По данным световой микроскопии ♦ Хромофобная (наиболее распространённая, ранее
считалось, что это гормонально-неактивная аденома, однако в настоящее время установлено, что
также может быть представлена гонадотропиномой и тиротропиномой) ♦ Ацидофильная
(эозинофильная): пролактинома, тиротропинома, соматотропинома ♦ Базофильная:
гонадотропинома, кортикотропинома.
Клиническая картина зависит от эндокринной функции опухоли. При гормонально-активных
опухолях основные клинические проявления - специфические эндокринные нарушения (см.
Классификация). При гормонально-неактивных
опухолях больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение
полей и снижение остроты зрения) и головные боли, что обусловлено вызываемым опухолью
масс-эффектом. Редкое проявление макроаденомы - так называемая питуитарная апоплексия
(развивается примерно у 3% больных): резкий приступ головной боли, офтальмоплегия, резкое
сужение полей и падение остроты зрения, пангипопитуитаризм, при вовлечении в процесс
гипоталамуса - нарушения сознания. При МРТ/КТ выявляют признаки кровоизлияния в опухоль,
деформацию дна и передних отделов III желудочка, иногда - окклюзионную гидроцефалию.
Диагностика: тщательные эндокринологическое и офтальмологическое обследования и
нейровизуализация. МРТ - основной метод диагностики, позволяет выявить микроаденомы
размерами менее 5 мм, однако, даже с учётом этого, примерно у 25-45% пациентов с болезнью
Кушинга визуализировать микроаденому не удаётся. КТ применяют только в экстренных ситуациях
при невозможности провести МРТ для исключения тяжёлых осложнений (питуитарная апоплексия,
окклюзионная гидроцефалия).
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия: агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин); аналоги соматостатина
(октреотид), антагонисты серотонина, ингибиторы продукции кортизола.
Оперативное лечение: варианты транссфеноидального (наиболее часто используемый в
настоящее время) и транскраниального (при гигантских супраселлярных аденомах) удаления
опухоли. Лучевую терапию проводят как адъювантное лечение. Следует отметить, что для каждого
типа опухолей существует специфическая, наиболее оптимальная тактика лечения.
Ориентировочный алгоритм выбора метода лечения в зависимости от типа опухоли приведён
ниже. Необходимо помнить, что большинство пациентов должны лечиться в специализированных
медицинских центрах под наблюдением как эндокринолога, так и нейрохирурга.
Тактика ведения • Пролактинома ♦ Концентрация пролактина более 500 нг/мл - показана
лекарственная терапия ♦ Концентрация пролактина менее 500 нг/мл - показано оперативное
лечение ♦ Концентрация пролактина более 500 нг/мл, но опухоль не реагирует или недостаточно
реагирует на терапию - показано оперативное вмешательство с последующим продолжением
лекарственной терапии • Соматотропинома ♦ При бессимптомном течении у пациента пожилого
возраста показана лекарственная терапия (бромокриптин, октреотид) ♦ Во всех остальных случаях
при отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению показано оперативное
вмешательство ♦ При сохраняющейся после операции высокой концентрации СТГ, рецидиве
опухоли или после лучевой терапии показано продолжение лекарственной терапии •
Кортикотропинома ♦ Метод выбора для всех «кандидатов» на оперативное лечение транссфеноидальное удаление микроаденомы. Излечение наблюдают у 85% пациентов ♦ При
наличии противопоказаний к оперативному вмешательству проводят лекарственную и/или
лучевую терапию (в т.ч. возможно проведение и радиохирургии) • Гормонально-неактивные
аденомы (чаще макроаденомы) ♦ Метод выбора для всех «кандидатов» на оперативное лечение удаление опухоли ♦ Лучевую терапию проводят при наличии недоступных удалению остатков
опухоли или при неоперабельном рецидиве. Прогноз во многом зависит от размеров опухоли
(возможности её радикального удаления) и её эндокринной функции. Обычно оценивают как
хирургические/офтальмологические результаты, так и «эндокринологическое выздоровление».
Если в первом случае летальность и выраженный неврологический дефицит в современных
сериях составляют не более 1-2%, то эндокринологические результаты значительно скромнее.
При макропролактиномах и соматотропиномах «эндокринологическое выздоровление» наблюдают
в 20- 25% случаев, при микрокортикотропиномах - в 85% (но значительно реже при опухолях
размерами более 1 см). Считают, что макроаденому с супраселлярным распространением более 2
см невозможно удалить радикально, поэтому при таких опухолях в течение ближайших 5 лет
примерно в 12% случаях возникает рецидив.
МКБ-10 • C75.1 Злокачественное новообразование гипофиза • D35.2 Доброкачественное
новообразование гипофиза.