Приложение к Приказу Министерства здравоохранения и cоциального развития Российской Федерации от 15 августа 2006 г. № 606 СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ГИСТИОЦИТОЗОМ ИЗ КЛЕТОК ЛАНГЕРГАНСА Модель пациента Категория возрастная: дети Нозологическая форма: гистиоцитоз из клеток Лангерганса Код по МКБ-10: D76.0 Фаза: терапия первой линии Стадия: любая Осложнения: инфекционные осложнения: инвазивный микоз / тяжелая бактериальная инфекция Условия оказания: стационарная помощь 1.1ДИАГНОСТИКА Код А01.05.001 А01.05.002 А01.05.003 А01.05.004 Наименование Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови Частота предоставления 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 Код А02.01.001 А02.09.001 А02.10.002 А02.12.001 А02.12.002 А02.31.001 А04.06.001 А04.06.002 А04.14.001 А04.15.001 А04.28.001 А05.23.002 А06.03.002 А06.08.003 А06.03.058 А06.03.006 А06.09.006 А06.09.008 А07.03.001 А08.05.001 А08.05.002 А08.06.002 А08.01.003 А08.01.001 Наименование Измерение массы тела Измерение частоты дыхания Измерение частоты сердцебиения Исследование пульса Измерение артериального давления на периферических артериях Термометрия общая Ультразвуковое исследование селезенки Ультразвуковое исследование лимфоузлов Ультразвуковое исследование печени Ультразвуковое исследование поджелудочной железы Ультразвуковое исследование почек Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга Компьютерная томография головы Рентгенография придаточных пазух носа Рентгенография пораженной части костного скелета Рентгенография всего черепа в одной или более проекциях Компьютерная томография органов грудной полости Рентгенография легких Сцинтиграфия костей Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) Гистологическое исследование препарата костного мозга Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов Гистохимическое исследование препарата кожи Морфологическое исследование препарата кожи Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 0,3 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,1 0,1 0,7 1 0,3 1 0,5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 0,8 0,8 1 1 1 1 Код А08.06.002 А08.03.001 А08.05.003 А08.05.004 А08.05.005 А08.05.006 А08.05.007 А08.05.008 А08.05.010 А08.05.014 А09.05.009 А09.05.010 А09.05.011 А09.05.017 А09.05.020 А09.05.021 А09.05.022 А09.05.023 А09.05.030 А09.05.031 А09.05.032 Наименование Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов Цитологическое исследование пунктатов опухолей, опухолеподобных образовании костей Исследование уровня эритроцитов в крови Исследование уровня лейкоцитов в крови Исследование уровня тромбоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов Исследование уровня ретикулоцитов в крови Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах Иммуноцитохимическое исследование с моноклональными антителами материала на антигены дифференцировки лимфоидных клеток (СD) Исследование уровня С-реактивного белка в крови Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня альбумина в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня креатинина в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня общего кальция в крови Частота предоставления 0,1 0,3 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Код А09.05.033 А09.05.034 А09.05.041 А09.05.042 А09.28.001 А09.28.003 А09.28.011 А09.28.017 А09.28.023 А11.05.003 А11.05.004 А11.12.009 А11.01.001 А11.03.001 А12.05.010 А12.05.027 А12.05.028 А12.05.042 А12.05.050 Наименование Исследование уровня неорганического фосфора в крови Исследование уровня хлоридов в крови Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Микроскопическое исследование осадка мочи Определение белка в моче Исследование уровня глюкозы в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции Получение гистологического препарата костного мозга Взятие крови из периферической вены Биопсия кожи Биопсия кости HLA-антигены Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме Определение тромбинового времени в крови Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Определение уровня фибриногена Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Среднее количество 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,8 0,8 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1.2ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 180 ДНЕЙ Код Наименование А01.05.001 Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови А01.05.002 Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови А01.05.003 Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови А01.05.004 Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови А02.01.001 Измерение массы тела А02.09.001 Измерение частоты дыхания А02.10.002 Измерение частоты сердцебиения А02.12.001 Исследование пульса А02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях А02.12.003 Измерение центрального венозного давления А02.31.001 Термометрия общая А04.06.001 Ультразвуковое исследование селезенки А04.06.002 Ультразвуковое исследование лимфоузлов А04.12.002 Ультразвуковая доплерография вен А04.14.001 Ультразвуковое исследование печени А04.15.001 Ультразвуковое исследование поджелудочной железы А04.28.001 Ультразвуковое исследование почек А05.10.001 Регистрация электрокардиограммы А05.10.007 Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных А05.23.002 Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга А06.03.002 Компьютерная томография головы Частота предоставления 1 1 Среднее количество 360 360 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,1 0,2 1 0,2 1 0,5 0,5 360 360 180 360 360 360 360 10 360 3 1 2 3 2 3 2 2 0,5 2 0,4 2 Код Наименование А06.09.006 Компьютерная томография органов грудной полости А06.09.008 Рентгенография легких А08.05.001 Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) А08.05.003 Исследование уровня эритроцитов в крови А08.05.004 Исследование уровня лейкоцитов в крови А08.05.005 Исследование уровня тромбоцитов в крови А08.05.006 Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) А08.05.007 Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов А08.05.008 Исследование уровня ретикулоцитов в крови А08.05.010 Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах А09.05.009 Исследование уровня С-реактивного белка в крови А09.05.010 Исследование уровня общего белка в крови А09.05.011 Исследование уровня альбумина в крови А09.05.017 Исследование уровня мочевины в крови А09.05.020 Исследование уровня креатинина в крови А09.05.021 Исследование уровня общего билирубина в крови А09.05.022 Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови А09.05.031 Исследование уровня калия в крови А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови А09.05.132 Исследование уровня общего магния в крови А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови Частота предоставления 1 1 0,3 Среднее количество 5 5 1 1 1 1 1 1 90 90 90 90 10 1 1 10 90 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 10 10 40 40 40 39 39 40 40 40 40 40 13 Код А09.05.034 А09.05.037 А09.05.038 А09.05.039 А09.05.041 А09.05.042 А09.05.045 А09.05.044 А09.05.055 А09.05.077 А25.31.019 А06.31.001 А09.07.004 А09.07.005 А09.28.001 А09.28.003 А09.28.011 А09.28.017 А09.28.023 А13.30.003 А11.05.003 А11.12.001 А11.12.002 А11.12.009 Наименование Исследование уровня хлоридов в крови Исследование рН крови Исследование уровня осмолярности (осмоляльности) крови Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня амилазы в крови Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови Исследование уровня ферритина в крови Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам Микроскопическое исследование осадка мочи Определение белка в моче Исследование уровня глюкозы в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Психологическая адаптация Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции Катетеризация подключичной и других центральных вен Катетеризация кубитальной и других периферических вен Взятие крови из периферической вены Частота предоставления 1 1 1 1 1 1 0,3 0,3 0,2 1 0,5 0,4 1 1 Среднее количество 39 26 2 26 26 26 5 5 2 1 2 2 5 5 1 1 1 1 1 1 0,5 0,5 1 1 13 13 13 13 13 10 1 2 4 20 Код Наименование А11.12.013 Взятие крови из центральной вены А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме А12.05.004 Проба на совместимость перед переливанием крови А12.05.005 Определение основных групп крови (А, В, 0) А12.05.006 Определение резус-принадлежности А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови А18.05.012 Гемотрансфузия А12.05.007 Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сc, E, Kell, Duffy А12.05.028 Определение тромбинового времени в крови А12.05.042 Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) А12.05.050 Определение уровня фибриногена А12.06.034 Исследование антител главного комплекса гистосовместимости А13.31.006 Обучение уходу за больным ребенком А14.01.001 Уход за кожей тяжелобольного пациента А14.07.002 Уход за полостью рта тяжелобольного А14.28.001 Пособие при мочеиспускании тяжелобольного А14.19.001 Пособие при дефекации тяжелого больного А14.31.001 Перемещение тяжелобольного в постели А14.31.002 Размещение тяжелобольного в постели А14.31.003 Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения А14.31.004 Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд А14.31.005 Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному А14.31.006 Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному А14.31.007 Уход за промежностью и наружными половыми органами Частота предоставления 1 1 Среднее количество 200 10 1 1 1 1 1 1 20 1 1 10 20 1 1 1 1 0,2 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 1 1 10 10 10 1 1 180 360 360 180 180 180 30 720 180 180 180 Код А14.31.011 А11.12.003 А11.01.002 А14.12.001 А26.05.001 А26.05.005 А26.05.006 А26.05.ххх А26.06.036 А26.06.040 А26.06.041 А26.06.043 А26.06.048 А26.06.049 А26.08.005 А26.08.009 А26.08.010 А26.09.010 А26.09.024 Наименование тяжелобольных Пособие при парентеральном введении лекарственных средств Внутривенное введение лекарственных средств Подкожное введение лекарственных средств и растворов Уход за сосудистым катетером Бактериологическое исследование крови на стерильность Микробиологическое исследование крови на грибы Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.) Определение антигена Aspergillus spp Определение антигена НBsAg Hepatitis B virus Определение антитела класса M, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis B virus Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis C virus Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Hepatitis D virus Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 Определение антител класса M, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы Микологическое исследование носоглоточных смывов на кандида (Candida spp.) Микологическое исследование носоглоточных смывов на аспергиллы (Aspergillus spp.) Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы Микологическое исследование мокроты на кандида (Candida spp.) Частота предоставления Среднее количество 1 1 0.6 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 360 360 20 26 10 10 10 90 3 2 2 2 2 1 2 0,3 10 0,3 10 0,3 10 0,3 5 0,3 5 Код Наименование А26.09.025 Микологическое исследование мокроты на аспергиллы (Aspergillus spp.) А26.05.006 Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.) А25.05.001 Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови А25.05.001 Назначение диетической терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови А25.05.001 Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях системы органов кроветворения и крови Фармакотера певтическая группа АХТ группа Международное непатентованное * наименование Анестетики, миорелаксанты Средства для наркоза Кетамин Пропофол Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты для лечения ревматических заболеваний и подагры Наркотические анальгетики Морфин Трамадол Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства Частота Частота предоставления 0,3 Среднее количество 5 0,3 1 5 180 1 180 1 180 ОДД ЭКД ** *** 1 1 1 1 1 50 мг 1800 мг 250 мг 1800 мг 1 0,5 0,5 1 20 мг 30 мг 300 мг 300 мг назначени я Фармакотера певтическая группа АХТ группа Международное непатентованное * наименование Метамизол Парацетамол Средства для лечения аллергических реакций Антигистаминные средства Клемастин Дифенгидрамин Средства, влияющие на центральную нервную систему Анксиолитики (транквилизаторы) Диазепам Мидазолам Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему Неостигмина метилсульфат Нимодипин Средства для профилактики и лечения инфекций Антибактериальные средства Цефепим Ванкомицин Амикацин Меропенем Ципрофлоксацин Клиндамицин Кларитромицин Частота ОДД ЭКД ** *** 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 000 мг 2 000 мг 60 000 мг 10 000 мг 2 мг 150 мг 20 мг 1500 мг 30 мг 15 мг 300 мг 30 мг 1 0,1 1 1 0,9 0,5 0,8 0,3 0,1 0,1 0,1 1,5 мг 10 мг 30 мг 100 мг 4500 мг 1200 мг 600 мг 1800 мг 600 мг 900 мг 450 мг 135 000 мг 36 000 мг 12 600 мг 37 800 мг 12 600 мг 18 900 мг 9 450 мг назначени я Фармакотера певтическая группа АХТ группа Международное непатентованное * наименование Линезолид Цефтазидим Пиперациллин/тазобактам Цефоперазон/сульбактам Тикарциллин/клавуланат Противовирусные средства Ацикловир Валацикловир Ганцикловир Противогрибковые средства Вориконазол Каспофунгин Амфотерицин В Флуконазол Итраконазол Противопротозойные и противомалярийные средства Метронидазол Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства Противоопухолевые средства Винбластин Метотрексат Меркаптопурин Сопутствующие средства для лечения опухолей Частота назначени я 0,1 0,1 0,1 0,1 0,1 1 0,5 0,5 0,2 1 0,1 0,1 0,1 0,3 0,5 0,1 1 1 1 1 1 1 1 ОДД ЭКД ** *** 900 мг 3000 мг 9000 мг 4500 мг 9000 м 18 900 мг 30 000 мг 90 000мг 45 000мг 90 000 мг 750 мг 1000 мг 300 мг 11 500 мг 14 000 мг 6200мг 240 мг 50 мг 30 мг 150 мг 150 мг 5040 мг 1050 мг 620 мг 15 000 мг 15 000 мг 900 мг 18 900 мг 6 мг 500 мг 50 мг 180 мг 3000 мг 4200 мг Фармакотера певтическая группа АХТ группа Международное непатентованное * наименование Частота назначени я ОДД ЭКД ** *** Филграстим Ленограстим 0,2 0,2 300 мкг 263 мкг 4500 мкг 3945 мкг Метоклопрамид Гранисетрон Трописетрон Ондансетрон 1 0,3 0,3 0,4 1 1 1 1 0,1 1 0,3 1 1 1 0,1 1 0,2 1 1 1 0,5 10 мг 3 мг 5 мг 32 мг 300 мг 30 мг 50 мг 320 мг 12 000 мг 500 Ед 25 мг 10 000 Ед 120 000 мг 25 000 Ед 75 мг 50 000 Ед 1 000 мл 3 000 мл 30 г 2,4 мг 300 г 12 мг 50 мг 250 мг 5 мг 150 мг Средства, влияющие на кровь Средства, влияющие на систему свертывания крови Аминокапроновая кислота Гепарин натрий Протамина сульфат Стрептокиназа Растворы и плазмозаменители Гидроксиэтилкрахмал Препараты плазмы Альбумин Эптаког альфа (активированный) Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему Противоаритмические средства Атенолол Гипотензивные средства Нифедипин Средства для лечения сердечной недостаточности Фармакотера певтическая группа АХТ группа Международное непатентованное * наименование Эналаприл Дигоксин Вазопрессорные средства Добутамин Допамин Норэпинефрин Эпинефрин Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта Антациды и другие противоязвенные средства Алгедрат + Магния гидроксид Омепразол Ранитидин Спазмолитические средства Атропин Дротаверин Средства для лечения печеночной недостаточности Лактулеза Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Преднизолон Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей Диуретики Частота ОДД ЭКД ** *** 1 0,05 1 0,3 0,3 0,1 0,3 1 1 0,25 0,25 0,5 1 1 1 1 1 1 1 2,5 мг 200 мкг 250 мг 2000 мкг 250 мг 200 мг 4 мг 1 мг 5 000 мг 4 000 мг 20 мг 10 мг 40 мл 20 мг 150 мг 2000 мл 600 мг 1000 мг 1 мг 60 мг 10 мг 600 мг 15 мл 1 000 мл 1 1 1 40 мг 3600 мг назначени я Фармакотера певтическая группа АХТ группа Международное непатентованное * наименование Частота назначени я Маннитол Спиронолактон Фуросемид Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия Декстроза Калия хлорид Кальция глюконат Магния сульфат Натрия хлорид 0,05 0,05 1 1 ЭКД ** *** 60 г 100 мг 30 мг 300 г 1 000 мг 1000 мг 1000 мл 60 мл 5 мл 2,5 мл 1000 мл 30 000 мл 1800 мл 150 мл 75 мл 30 000 мл 1 1 1 1 1 1 Питательные смеси для парентерального питания Наименование Частота предоставления Средства для парентерального питания 1 Растворы аминокислот адаптированные, обогащенные Жировые эмульсии ОДД ОДД ЭКД 0,2 500 мл 7000 мл 0,2 500 мл 7000 мл Консервированная кровь человека и ее компоненты Наименование Тромбоцитарный концентрат, полученный автоматическим аферезом, гаммаоблученный, фильтрованный Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбослоем, гамма-облученная, фильтрованная Частота предоставления 1 Среднее количество 400 доз 1 3000 мл