Коллоквиум: “Аминокислотный обмен» для педиатрического факультета 2012 г. 1. Окислительное дезаминирование аминокислот. Биологическое значение. Характеристика ферментов. Глутаматдегидрогеназа. Оксидазы аминокислот. 2. Трансаминирование аминокислот. Биологическое значение. Характеристика ферментов. Клиническое значение определения различных аминотрансфераз. 3. Декарбоксилирование аминокислот в тканях. Характеристика ферментов. Образование биогенных аминов: гистамина, серотонина, ГАМК, их биологическая функция. Инактивация биогенных аминов с участием ферментов МАО и ДАО. Ингибиторы моноаминооксидаз. 4. Непрямое дезаминирование аминокислот. Последовательность реакций. Характеристика ферментов. Биологическая роль трансдезаминирования аминокислот. 5. Функции белков. Основные понятия, характеризующие белковый обмен: «азотистый баланс», «полноценные и неполноценные белки», «заменимые и незаменимые, условно заменимые и частично заменимые аминокислоты» «остаточный азот крови». Значение определения остаточного азота для клиники. 6. Переваривание белков в желудке. Пептидазы желудка. Показатели кислотности желудочного сока. Роль соляной кислоты в переваривании белков. Особенности переваривания белков у детей. Роль реннина в переваривании казеина. 7. Переваривание белков в тонком кишечнике. Характеристика ферментов, способы их активации. Полостное и пристеночное пищеварение. Всасывание аминокислот в кишечнике. Особенности всасывания белков у детей грудного возраста. 8. Источники аммиака в клетке. Привести уравнения реакций. Транспортные формы аммиака в организме. 9. Пути временного обезвреживания аммиака в тканях, биологическое значение данного процесса. Дальнейшая судьба продуктов временного обезвреживания аммиака. Глюкозо-аланиновый цикл. Биологическое значение. 10. Продукты окончательного обезвреживания аммиака в организме. Гипераммониемиии. Нарушения процессов синтеза и выделения мочевины как основная причина гипераммониемии разных типов. 11. Синтез мочевины. Привести реакции цикла, назвать ферменты. Определить энзимопатии и их клинические проявления. Назовите источники азота в составе мочевины. Подтвердите уравнениями реакций. Содержание мочевины в крови в норме и суточное выделение ее с мочой. Энергообеспечение синтеза мочевины. Роль ЦТК в процессе мочевинообразования. 12. Участие аргинина в процессах мочевинообразования, синтеза креатина и оксида азота. Изоферменты NO-синтазы 13. Синтез креатина и его значение для обеспечения энергетики мышечной работы. Изоферменты креатинкиназы. Клиническое значение определения изоформ креатинкиназы. 14. Биологическая роль серосодержащих аминокислот в обмене веществ: в структурной организации белков, ферментов, коферментов, в реакциях метилирования. Гомоцистеинемия. 15. Центральная роль глутаминовой кислоты в аминокислотном обмене. 16. Пути превращений фенилаланина и тирозина в различных тканях: печени, нервной, меланоцитах и щитовидной железы. Причины и последствия нарушения обмена фенилаланина и тирозина (фенилкетонурия, алкаптонурия, альбинизм, тирозиноз). Энзимопатологии.