Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет
реклама
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации» Кафедра поликлинической педиатрии «Утверждаю» заведующий кафедрой поликлинической педиатрии д.м.н., профессор Н.А. Федько «___»_________________20__ г. МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ к практическому занятию для студентов V курса специальности «Педиатрия» по учебной дисциплине «Поликлиническая и неотложная педиатрия» Тема № 17 «Заболевания органов кровообращения у детей в условиях поликлиники» Обсуждена на заседании кафедры «26» августа 2015г. протокол № 1 Методическая разработка составлена ассистентом, к.м.н. Зурначевой Э.Г. «___»_______________20___г. Ставрополь, 2015 г. Учебные вопросы занятия: 1. Структура заболеваний органов кровообращения у детей. 2. Ранняя диагностика, лечение, показания к госпитализации, профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ревматизмом. 3. Ранняя диагностика, лечение, показания к госпитализации, профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с неревматическими кардитами. 4. Ранняя диагностика, лечение, показания к госпитализации, профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с врожденными пороками сердца. 5. Ранняя диагностика, лечение, показания к госпитализации, профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с вегето-сосудистой дистонией. 6. Профориентация детей с заболеваниями органов кровообращения. Место проведения занятия – Клинические базы кафедры: ДККБ, ул. Семашко, 3; ГК БУЗ СК «ГДП№3 » ,ул. Тухачевского,17Б; ГДП №2, ул. М.Жукова, 50, ГДП №1, ул. Ленина, 470. Материально-лабораторное обеспечение: клиническая и лабораторная база ГДП №1, №2, №3, ДККБ, центра практических навыков СтГМУ: Лечебно-диагностическая аппаратура, муляжи, фантомы и др. Лабораторно-диагностические отделения. Отделение функциональной и лучевой диагностики. Медицинская документация – формы 112/у, 26/у, 30/у и др. Тематические учебные комнаты. Методические рекомендации для студентов по теме. Сборник интерактивных ситуационных задач. Тестовый контроль по теме. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования (клинические и биохимические анализы крови мочи, рентгенограммы, описание ультразвукового, электрического обследования больных и здоровых детей). Персональный компьютер (с мультимедийной системой). Видеолекции. Мультимедийные презентации по теме. Учебные и воспитательные цели а) общая цель – овладеть учебной программой данного занятия и научиться применять учебный материал в своей будущей профессии врача, изучить особенности работы врача-педиатра с детьми с кардиологической патологией в амбулаторно-поликлинической практике. б) частные цели В результате изучения учебных вопросов занятия ВЫ должны ЗНАТЬ: 1. Ведение типовой учетно-отчетной медицинской документации в детских поликлиниках (ф. 112/у, ф. 030/у). 3 2. Осуществление специфической и неспецифической профилактики инфекционных заболевания у детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. 3. Организацию и проведение реабилитационных мероприятий среди детей и подростков с заболеваниями сердечно-сосудистой системы в условиях детской поликлиники. 4. Этиологию, патогенез, диагностику, лечение и профилактику наиболее часто встречающихся заболеваний сердца и сосудов у детей. 5. Клиническую картину, особенности течения и возможные осложнения заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей и подростков. 6. Современные методы клинической, лабораторной и инструментальной диагностики больных детей и подростков терапевтического, хирургического и инфекционного профиля; общие принципы и особенности диагностики наследственных заболеваний и врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. 7. Рациональный выбор конкретных лекарственных средств при лечении и реабилитации детей диспансерной группы с патологией сердечно-сосудистой системы. 9. Порядок оформления документации и проведения медико-социальной экспертизы детям с патологией сердечно-сосудистой системы. - - УМЕТЬ: собрать и оценить социальный, биологический и генеалогический анамнез; провести клиническое обследование больного ребенка: осмотр, аускультация, перкуссия, пальпация; измерить артериальное давление, частоту сердечных сокращений и дыханий в минуту; провести и оценить функциональные нагрузочные пробы по Шалкову. оценить результаты анализов: общего анализа крови; общего анализа мочи, ревматологический комплекс (общий белок, белковые фракции, сиаловая кислота, проба Вельтмана, С-реактивный белок, титра антистептолизинов), креатининфосфокиназы (КФК и КФК -МБ). владеть методикой и техникой введения лекарственных средств (внутримышечно, подкожно, внутривенно), рассчитать дозы и разведение лекарственных средств; владеть методикой непрямого массажа сердца; измерить артериальное давление, частоту сердечных сокращений и дыханий в минуту; оказать неотложную помощь при острой сердечной недостаточности на догоспитальном этапе; оформлять направления на диагностические исследования; оформлять направления на госпитализацию; правильно собирать экспертный анамнез для оформления листка нетрудоспособности ВЛАДЕТЬ: 1. Правильным ведением медицинской документации. 2. Методами общеклинического обследования детей с патологией сердечнососудистой системы. 3. Алгоритмом развернутого клинического диагноза с сердечно-сосудистой патологией 4. Методикой проведения функциональных нагрузочных проб. ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ: готовностью к ведению медицинской документации (ОПК-6) 3 4 способностью и готовностью к проведению диспансерного наблюдения за детьми с хроническими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (ПК-2); готовностью к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта отсутствия или наличия заболевания (ПК-5); способностью к определению у пациента основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с Международной статистической классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем – X пересмотр (ПК-6); готовностью к проведению экспертизы временной нетрудоспособности, участию в проведении медико-социальной экспертизы (ПК-7); готовностью к ведению и лечению пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы в амбулаторных условиях и условиях дневного стационара (ПК-9); готовностью к оказанию первичной медико-санитарной помощи детям при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи (ПК-10); ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ: 1. О ведении типовой учетно-отчетной медицинской документации в детских поликлиниках (ф. 112/у, ф. 030/у). 2. О специфической и неспецифической профилактике инфекционных заболеваний у детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. 3. Об организации и проведении реабилитационных мероприятий среди детей и подростков с заболеваниями сердечно-сосудистой системы в условиях детской поликлиники. 4. Об этиологии, патогенезе, диагностике, лечении и профилактике наиболее часто встречающихся заболеваний ССС среди детей. 5. О клинической картине, особенностях течения и возможных осложнениях заболеваний у детей и подростков. 6. О современных методах клинической, лабораторной и инструментальной диагностики больных детей и подростков с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. 7. О рациональном выборе конкретных лекарственных средств при лечении и реабилитации детей диспансерной группы. 8. О порядке оформления документации и проведения медико-социальной экспертизы детям с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. 9. О показаниях при ВПС к оперативному лечению. Рекомендуемая литература: Основная: 1. Пропедевтика детских болезней [Текст]: учеб. / под ред. Н. А. Геппе, Н. С. Подчерняевой. М. ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 462 с. 4 5 2. Пропедевтика детских болезней + СD [Электронный ресурс] : учеб. / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой. - М. ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 464 с. Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970423936.html?SSr=25013379af16660b2dd35782 8011959 3. Поликлиническая и неотложная педиатрия [Текст]: учеб. для студ. мед. вузов / А. С. Калмыкова, Н. В. Зарытовская, Л. Я. Климов [и др.]; под ред. А. С. Калмыковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 896 с. 4. Поликлиническая и неотложная педиатрия: учеб. для студ. мед. вузов [Электронный ресурс] / А. С. Калмыкова, Н. В. Зарытовская, Л. Я. Климов [и др.]; под ред. А. С. Калмыковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.- 896 с. - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970426487.html?SSr=25013379af16660b2 dd35782801195 Дополнительная: 1. Баранов А.А., Кучма В.Р., Сухарева Л.М. Медико-социальные проблемы воспитания подростков. – М.: Изд-во «ПедиатрЪ», 2014. – 388 с. 2. Баранов А.А. и др. Стратегия «Здоровье и развитие подростков России». – М.: Изд-во «ПедиатрЪ», 2014. – 112 с. 3. Запруднов А.М. Детские болезни [Электронный ре сурс]: учеб.:в 2 т. Т.1 / А.М. Запруднов, К.И. Григорьев, Л.А. Харитонова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 768 с. - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970424216.html?SSr=040133789b0857708e7657828 011959 4. Запруднов А.М. Детские болезни [Электронный ресурс]: учеб.: в 2 т. Т.2 / А.М. Запруднов, К.И. Григорьев, Л.А. Харитонова. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 752 с. – Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970424223.html?SSr=040133789b0857708e7 657828011959 5. Детские болезни [Электронный ресурс] учеб. в 2-х т. Т. 1. / под ред. И.Ю. Мельниковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 672 с. - Режим доступа http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN97859704122061.html?SSr=44013379b209510998 9d57828011959 6. Детские болезни [Электронный ресурс]: учеб. в 2-х т. Т. 2. под ред. И.Ю. Мельниковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 608 с. - Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN97859704122062.html?SSr=44013379b209510998 9d57828011959 7. Мутафьян О.А. Пороки и малые аномалии сердца у детей и подростков , Санкт _ Петербург 2005 \ СПб МАПО, 470с 8. Пропедевтика детских болезней [Электронный ресурс]: учеб. под ред. Р. Р. Кильдияровой, В. И. Макаровой. - М. ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 680 с.- Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970421642.html?SSr=44013379b2095109989 d57828011959 9. Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст]: учеб. для вузов: в 2-х т. Т. 1 / Н.П. Шабалов.- 7-е изд.,перераб. и доп. - СПб. :Питер, 2012.- 928 с. (200 экз.) 10. Шабалов, Н.П. Детские болезни [Текст] : учеб. для вузов: в 2-х т. Т. 2 / Н.П. Шабалов.- 7-е изд., перераб. и доп. - СПб. :Питер, 2012.- 880 с. (200 экз.) ВАШИ ДЕЙСТВИЯ ПО ПОДГОТОВКЕ К ЗАНЯТИЮ И ОТРАБОТКЕ ПРОГРАММЫ ЗАНЯТИЯ: 1. При подготовке к данному занятию Проработайте учебный материал ранее изученных (базовых) дисциплин. Это очень важно, т.к. на этом материале строится вся программа данного занятия. Обратите 5 6 внимание на особенности эндокринной системы, сердечно-сосудистой системы у подростков. Проработайте рекомендованную литературу по нашей дисциплине. Обратите внимание на особенности патологии в подростковом периоде. Воспользуйтесь аннотацией (приложение 1). Ответьте на следующие вопросы. Решите тесты и ситуационные задачи 1-3. При наличии возможности ознакомьтесь накануне занятия с рабочим местом своей исследовательской и учебной работы. 2. По выполнению программы учебного занятия: Проверьте рабочее место на предмет наличия всего необходимого для Вашей работы. При необходимости обратитесь к преподавателю. По выполнению программы занятия представьте преподавателю отчет о выполненной работе. Выясните то, что у Вас вызвало затруднения. 3. При проведении заключительной части учебного занятия Решите тестовые задания и решите ситуационные задачи по теме занятия, проанализируйте их решение. Выслушайте преподавателя по оценке деятельности учебной группы и Вас лично. Обратите внимание на анализ преподавателем Вашей предстоящей работы на следующем занятии и нюансы при работе с учебной литературой. Попрощайтесь с преподавателем. 4. Методические рекомендации студентам по выполнению программы самоподготовки: 4.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки; 4.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам знания; 4.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия; 4.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач 4.5. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания. Аннотация Сердечно - сосудистые заболевания представляют собой один из ведущих разделов патологии детского возраста. Распространенность заболеваний кардиоревматологического профиля среди детского населения продолжает оставаться достаточно высокой. Важно отметить очень большой риск инвалидизации детей этой группы. Диспансерное наблюдение за детьми с патологией сердечно-сосудистой системы в условиях поликлиники осуществляет педиатр и кардиолог, ревматолог. Врач-кардиолог осуществляет мероприятия, связанные со вторичной профилактикой, предупреждением рецидивов и осложнений у больных детей. Кроме наблюдения за больными, взятыми на учет, он обеспечивает организационно-методическое руководство диспансеризацией, занимается повышением квалификации медицинских работников, проводит санитарнопросветительскую работу среди населения. Осуществляет консультативную помощь по выявлению больных. За последние годы структура сердечно-сосудистых заболеваний у детей значительно изменилась Наряду со снижением заболеваемости ревматизмом и, соответственно, частоты формирования приобретенных пороков сердца все более актуальна врожденная патология сердца и магистральных сосудов, особенно у детей первого года жизни. Следует отметить, что многие врожденные пороки сердца могут сочетаться с тяжелыми нарушениями ритма сердца и проводимости, легочной гипертензией, инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью, врожденными экстракардиальными дефектами, что еще более усугубляет нарушения гемодинамики, 6 7 увеличивает риск ранней летальности и высокой инвалидизации детского населения. Значительно возросло число неревматических кардитов, нарушений ритма, дистонических состояний. Все это и определяет актуальность изучаемой темы. Диспансерному наблюдению подлежат: 1) больные ревматизмом в активной и неактивной форме; 2) дети с хроническими очагами инфекции (угрожаемые по ревматизму); 3) больные неспецифическими миокардитами и дети, больные кардиопатиями; 4) дети с врожденными пороками сердца и сосудов; 5) дети с кризовыми формами вегето-сосудистой дистонии. Ревматизм Ревматизм - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов. В этиологии этого заболевания ведущую роль играет бетагемолитический стрептококк группы А. Разработанная комплексная терапия ревматизма включает: стационарное лечение, долечивание в местном кардиоревматологическом санатории, диспансерное наблюдение в условиях поликлиники. В понятие первичной профилактики ревматизма включаются меры общего санитарно-гигиенического характера, уменьшающие стрептококковое окружение, борьба со скученностью, проветривание и влажная уборка помещений, соблюдение личной гигиены, санация очагов хронической инфекции. Дети с активной фазой ревматизма должны находиться на стационарном лечении не менее 1,5-2 месяцев до снижения активности ревматического процесса хотя бы до первой степени. Перед переводом ребенка в местный санаторий у него не должно быть признаков недостаточности кровообращения. В местном санатории долечивание детей с неактивной фазой ревматизма проводится в течение 2 мес., больных с активной фазой - 3 мес. В некоторых случаях срок пребывания детей в указанном санатории продлевается. Из санатория детей выписывают только после полной ликвидации активности ревматического процесса, нормализации функций системы кровообращения и дыхания, достижения высокой сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, а также после достаточной физической и психологической подготовки. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, включает в себя вторичную профилактику ревматизма, направленную в первую очередь на предупреждение рецидива заболевания и дальнейшую нормализацию измененной реактивности. На протяжении 3 месяцев после возвращения из санатория, ребенок осматривается участковым педиатром и кардиоревматологом ежемесячно, затем один раз в квартал, а в дальнейшем - два раза в год. Кроме того, два раза в год ребенок должен быть осмотрен ЛОР-врачом и стоматологом. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ: анализы крови и мочи 2 раза в год и после интеркуррентных заболеваний, биохимические показатели активности воспаления ( Среактивный белок , титр АСЛ-О , сиаловая проба )2 раза в год, ЭКГ и Эхокардиография 2 раза в год, другие исследования - по показаниям. Детям, перенесшим первичный ревмокардит без признаков формирования порока сердца или хорею без явного поражения сердца в первые 2 года после атаки проводится круглогодичная профилактика, а в последующие 3 года - сезонная. При непрерывнорецидивирующем течении болезни, формировании порока сердца - круглогодичная профилактика проводится на протяжении 5 лет. В настоящее время наиболее широко используется бициллин-1, который вводится 1 раз в 7 -10 дней, или бициллин-5, который вводится один раз в 3 недели в/м по 750000 ЕД детям дошкольного возраста, 1500000 ЕД 7 8 один раз в месяц детям школьного возраста. Одновременно с бициллином весной и осенью, как при круглогодичной, так и при сезонной профилактике используются, нестероидные противовоспалительные препараты в дозе равной 1/2 от лечебной ( ортофен, нимесулид мелоксикам, диклофенак, вольтарен), а также поливитамины. В случае возникновения у ребенка интеркуррентного заболевания, в комплексную терапии необходимо включить на срок не менее 10 дней, пенициллин или азитромицин, один НПВП, десенсибилизирующие средства, поливитамины. Важное место в профилактике ревматизма и повышение общей сопротивляемости детского организма занимает санаторно-курортное лечение, которое можно проводить через 6-12 месяцев после острой атаки (Сочи, Кисловодск). Освобождение от занятий физкультурой на 6 месяцев, далее - занятия в специальной группе 6 месяцев, затем - постоянно в подготовительной группе. Школьникам предоставляется дополнительный выходной день, возможно оформление на индивидуальное обучение, освобождение от переводных экзаменов на 6 месяцев после начала атаки, при непрерывно рецидивирующем течении - освобождение дается постоянно. Выпускные экзамены проводятся по щадящей методике. Диспансерное наблюдение за детьми прекращается через 5 лет после острой атаки ревматизма, если не было рецидивов и не возникли органические изменения в сердце. В противном случае, больные не снимаются с учета до передачи их в подростковый кабинет. Группа здоровья III-V. Дети с хроническими очагами инфекции и хронической интоксикацией (угрожаемые по ревматизму) наблюдаются педиатром и ревматологом до санации очагов инфекции один раз в квартал, после санации - через месяц, затем - два раза в год. Основная цель наблюдения за такими детьми - предупреждение первой атаки ревматизма. Этому способствует тщательное лечение интеркуррентных заболеваний и проведение сезонной бициллино-медикаментозной профилактики на протяжении не менее двух лет. Диспансерное наблюдение может быть прекращено через 2 года после полной ликвидации очагов хронической инфекции и связанной с ними интоксикации. Неревматические кардиты Неревматические кардиты - один из самых сложных вопросов во всей проблеме поражений миокарда у детей. По данным И. М. Воронцова, 67% ОРВИ осложняется поражениями миокарда, из них в 21% случаев развивается миокардит. При этом поражается не только миокард, но в процесс вовлекается эндокард и перикард. Вследствие этого более обоснованно пользоваться термином «кардит». Кардитом может осложниться любое инфекционное заболевание. Наиболее частой причиной развития кардитов в раннем возрасте могут быть вирусы Коксаки А и В, ЕСНО, краснухи, гепатита А и В. У детей более старшего возраста преобладает вируснобактериальная ассоциация. Кардиты подразделяются на врожденные и приобретенные. Классификация неревматических кардитов, применяемая в педиатрической практике, предусматривает: выделение периода возникновения заболевания — врожденный (ранний, поздний) кардит и приобретенный кардит, этиологическую принадлежность, характер течения (острый, подострый, хронический), степень тяжести, выраженность сердечной недостаточности, возможные исходы и осложнения заболевания Врожденные кардиты могут быть ранними и поздними. Ранними врожденными кардитами считаются кардиты, возникающие в первой половине беременности, поздними - в последний триместр беременности. Клиническая картина вариабельна и зависит от сроков возникновения заболевания, тяжести поражения миокарда. При раннем и позднем врожденном кардите симптомы заболевания появляются сразу после рождения и в течение первых трех месяцев жизни без указания на контакт с инфекционным агентом. 8 9 Наблюдается прогрессирующая тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и «сопение» на фоне отсутствия симптомов поражения легких. При позднем антенатальном кардите часто диагностируются сердечные аритмии. Постнатальный кардит манифестирует спустя несколько дней жизни, реже 2-3 месяца жизни, и к 5-7-му дню от начала заболевания у детей развивается острая сердечная недостаточность. Оценка сердечной недостаточности при кардитах имеет свои особенности. При кардитах в первую очередь появляется левожелудочковая недостаточность, в течение длительного времени печень может не увеличиваться. Поражение миокарда левого желудочка приводит к снижению сократительной функции миокарда, усилению деятельности левого предсердия, застойным явлениям в малом круге кровообращения, вследствие чего увеличивается нагрузка на правый желудочек — к левожелудочковой недостаточности кровообращения присоединяется и правожелудочковая. Диагноз врожденного кардита во многих случаях остается трудным и в основном зависит от клинических критериев и данных инструментального обследования. Возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные диагнозы. Дети с врожденными кардитами имеют низкую массу при рождении, плохо прибавляют в весе, отличаются бледностью, утомляемостью во время кормления, цианозом губ, беспокойством. Клинически выявляются: тахикардия, одышка, кардиомегалия. На ЭКГ синусовая тахикардия, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрикулярные блокады, гипертрофия миокарда левого желудочка. Острые приобретенные кардиты развиваются у детей преимущественно раннего возраста. Они возникают на фоне или через 1-2 недели после перенесенной инфекции. Больные или их родители жалуются на одышку, беспокойство, сердцебиение, боли в области сердца, утомляемость. При аускультации отмечается приглушенность или глухость 1 тона на верхушке, функциональный шум, обусловленный дисфункцией папиллярных мышц. Нарушение ритма аускультативно определяется как тахикардия, экстрасистолия. Границы сердца при острых кардитах расширены умеренно. При тяжелом течении кардита может развиться сердечная недостаточность, преимущественно по левожелудочковому типу. На ЭКГ отклонение электрической оси вправо или влево, перегрузка левого желудочка, снижение зубца Т ниже изолинии, отрицательный зубец Т в отведениях V4, V5, V6. Острые кардиты. Клинические проявления острых миокардитов варьируют в широких пределах от асимптоматических субклинических форм, возникающих преимущественно на фоне очагового процесса, до выраженных проявлений тяжелой рефрактерной сердечной недостаточности III-IV функционального класса, по классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации (NYAH), развивающейся при диффузном поражении миокарда. В ряде случаев только нарушение сердечного ритма может быть единственным проявлением скрытого латентного кардита. Как правило, первые признаки заболевания выявляются на фоне ОРВИ или через 7-10 дней после заболевания. Существенную роль в возникновении кардитов играет иммунологическая несостоятельность, проявляющаяся частыми инфекционными заболеваниями, склонностью к гиперергическим реакциям. Увеличенная масса вилочковой железы при рождении также рассматривается в качестве предрасполагающего фактора [7, 8]. Развитию острого кардита могут способствовать нарушение правил проведения профилактических прививок. Наиболее подвержены развитию острого кардита дети раннего возраста, особенно с неблагоприятным перинатальным анамнезом. В ряде случаев эпизод вирусного кардита может остаться нераспознанным и нередко забытым, что в дальнейшем способствует возникновению дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). При этом в связи с отсутствием информации о перенесенном кардите, ДКМП в ряде случаев ошибочно трактуется как «идиопатическая». Начальный период острого кардита отличается полиморфизмом клинической картины, складывается из признаков инфекционного заболевания и ряда других 9 10 неспецифических симптомов. Лихорадка часто является единственным неспецифическим проявлением заболевания. Возможно наличие эпизодов жидкого стула при отрицательных посевах на бактериальную группу. Характерен болевой синдром, разнообразной локализации. Это боли в грудной клетке, связанные с миалгией, а также боли в эпигастральной области, имитирующие картину острого живота. Часты жалобы на утомляемость, повышенную потливость, стоны по ночам, раздражительность, тошноту, рвоту. Кожные покровы серовато-бледные, нарастает цианоз носогубного треугольника и слизистых. В начале болезни острый кардит проявляется признаками левожелудочковой недостаточности: одышкой, иногда шумным с хрипами дыханием, в связи с чем нередко ставится диагноз астматический бронхит или врожденный стридор. По мере прогрессирования процесса увеличивается степень выраженности одышки (диспноэ), в дыхание вовлекается вспомогательная мускулатура, часто выслушиваются разнокалиберные влажные и сухие свистящие хрипы. Кожные покровы бледные, возможен малиновый цианоз слизистых оболочек, кончиков пальцев. Визуально область сердца не изменена, сердечный горб отсутствует, верхушечный толчок ослаблен или не определяется. Степень кардиомегалии варьирует, максимально она выражена у детей раннего возраста. Тоны сердца приглушены, второй тон над легочной артерией усилен за счет пассивной легочной гипертензии, возможен ритм галопа, особенно на фоне острой миогенной дилатации сердца. Систолический шум нехарактерен. При присоединении правожелудочковой недостаточности снижается диурез, появляется пастозность тканей, увеличивается печень. Часто появляются на­рушения ритма — тахи- или брадиаритмии (за счет атриовентрикулярной блокады, синдрома слабости синусового узла), эктопические тахикаритмии, экстрасистолия. При локализации воспалительного процесс в субэпикардиальных слоях миокарда одним из ранних клинических проявлений острого кардита могут быть боли в грудной клетке. Нередко эти изменения сопровождаются развитием перикардита. В ряде случаев при очаговом кардите с преимущественным поражением проводящей системы сердца заболевание протекает субклинически и остается нераспознанным. В этом случае аритмия может являться единственным проявлением заболевания. Другим проявлением «субклинического» кардита являются боли в области сердца на фоне отсутствия поражения коронарных сосудов. Исход острого кардита вариабелен и определяется индивидуальной ге­нетически детерминированной чувствительностью пациента. Возможны следующие варианты исходов острого миокардита: 1. Выздоровление. 2. Летальный исход, наблюдается в 1/3 случаев на фоне тяжелых молниеносных миокардитов. 3. Переход в хроническую фазу, формирование остаточных изменений в виде дилатационной кардиомиопатии. Подострые миокардиты. Подострые миокардиты по течению подразделяются на две подгруппы: 1. «Первично-подострые» кардиты с торпидным течением болезни, по­степенным нарастанием сердечной недостаточности через 4-6 месяцев после перенесенной инфекции. 2. С очерченной острой фазой, переходящей на фоне лечения в подострый (затяжной) процесс. Клиническая картина. Признаки болезни отмечаются задолго до появления явных сердечных изменений. Характерны неспецифические симптомы в виде вялости, повышенной утомляемости, сонливости, необъяснимой бледности кожных покровов, сниженного аппетита. Приступы внезапной одышки, кашля, цианоза, иногда с кратковременной потерей сознания, холодным потом, резкой бледностью являются первыми явными экстракардиальными симптомами заболевания. Лихорадочная реакция в 10 11 этот период, как правило, отсутствует. Кардиальные симптомы развиваются исподволь, реже внезапно, когда на фоне инфекции, прививки, ревакцинации возникает сердечная декомпенсация. В дальнейшем клинические симптомы заболевания не отличаются от проявлений острых кардитов. Хронические кардиты. Хронические кардиты встречаются преимущественно у детей старше 7-10 лет. По своим гемодинамическим характеристикам они сходны с проявлениями кардиомиопатии. Учитывая, что воспалительные проявления заболевания при хронизации процесса, даже с учетом результатов эндомиокардиальной биопсии, скудны, а также возможность очагового характера поражения, в настоящее время неинвазивная диагностика между хроническими миокардитами и кардиомиопатиями крайне затруднена, а в ряде случаев невозможна. Подострые кардиты могут иметь постепенное начало, через 4-6 мес. после перенесенной ОРВИ. Жалобы те же, что и при острых кардитах. Однако сердечная недостаточность нарастает постепенно и имеет торпидное течение. Перкуторно - стойкое расширение границ сердца влево, при аускультации - тоны чаще громкие, систолический шум на верхушке, акцент 11 тона над легочной артерией. На ЭКГ отклонение электрической оси влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, перегрузка левого желудочка и обоих предсердий. Дети жалуются на утомляемость, чувство нехватки воздуха, боли в области сердца. Больные отстают в физическом развитии, часто болеют ОРВИ, пневмониями. При осмотре отмечается ослабленный верхушечный толчок, сердечный горб, расширение границ сердца влево, систолический шум недостаточности митрального клапана, стойкие нарушения ритма, тоны сердца чаще приглушены. На ЭКГ - низкий вольтаж зубцов, нарушения ритма в виде экстрасистолы, атриовентрикулярной блокады, блокады правой ножки пучка Гиса. Лечение этапное: стационар, санаторий, поликлиника. Лабораторные методы исследования играют вспомогательную роль в диагностике миокардитов. Основное внимание уделяется определению активности кардиоспецифических ферментов в сыворотке крови: миокардиальной фракции креатинфосфаткиназы — МВ-КФК, лактатдегидрогеназы (ЛДГ1, ЛДГ2) и сердечной фракции тропонина (тропонин Т). Серологические тесты не всегда дают возможность идентифицировать кардиотропные вирусы при остром миокардите. Иммунологические исследования указывают на повышение IgG. Возможно повышение уровня «С» реактивного белка. Наиболее информативен для дифференциальной диагностики миокардита и кардиомиопатии иммуноферментный метод с использованием мембранного антигена кардиомиоцитов, позволяющий выявить повышение антимиокардиальных антител. Обнаруживаются антикардиолипиновые и антинуклеарные антитела. Для ДКМП характерно обнаружение антимиозиновых антител. Компьютерная томография с индием-111 может использоваться для дифференциальной диагностики миокардитов и ДКМП. По показаниям проводится биопсия миокарда. Лечения кардита имеет несколько слагаемых: — воздействие на возбудителя (этиотропная терапия); — терапия воспалительного процесса; — повышение иммунологической реактивности больного; — лечение сердечно-сосудистой недостаточности; 11 12 — устранение метаболических нарушений в миокарде. В остром периоде заболевания целесообразно ограничение активности ребенка с последующим расширением двигательного режима по толерантности больного к физической нагрузке. Питание должно соответствовать возрастным потребностям, быть насыщенным витаминами, белком, калийсодержащими продуктами. Необходимо ограничить поступление поваренной соли, оптимизировать водный режим. Этиотропная терапия. При кардитах, вызванных кокковой флорой (стрептококковая назофаренгиальная инфекция), показано введение пенициллина, ампиокса, клафорана, или цефтриаксона. При кардитах, вызванных хламидиями и микоплазмами, назначаются кларитромицин или рокситромицин, азитpoмицин или эритромицин. В настоящее время для лечения острого тяжелого кардита у детей с целью модулирующего влияния на иммунный ответ показано внутривенное введение иммуноглобулинов в высоких дозах (иммуноглобулuн человека нормальный) 2 г/кг в сутки в течение 3-5 дней. В качестве иммуномодулирующего лекарственного средства, обладающего противовирусным действием, в острый период болезни может быть использован экзогенный интерферон-альфа-2 в суппозиториях. Специфическая терапия иммуноглобулинами показана при установленной этиологии кардита. Из нестероидных противовоспалительных препаратов по возрасту используются, диклофeнак (вольтарен, артротек), индoмeтaцин, напроксен, в старшей возрастной группе — ингибиторы циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2). Глюкокортикостероиды назначаются только при крайне тяжелом течении кардита, выраженной прогрессирующей сердечной недостаточности, тяжелых нарушениях ритма, рефрактерных к антиаритмической терапии. Они являются важным средством в лечении больных с тяжелым кардитом, обладая иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Преднизолон применяют перорально из расчета 1-1,5 мг/кг в течение 3-5 недель, с последующим постепенным снижением дозы. Кардиотрофическая (метаболическая, энерготропная) терапия. Для лечения кардитов большая роль отводится кардиотрофической терапии. С этой целью с успехом используются неотон, предуктал, левокарнитин, цитохром С, кокарбоксилаза, панангин, рибофлавин мононуклеотид. Препараты способствуют улучшению энергетического обмена, активизации цепи дыхательных ферментов в митохондриях кардиомиоцита, назначаются последовательно. При своевременном и адекватном лечении, благоприятном течении заболевания положительная динамика кардита начинается с обратного развития симптомов сердечной недостаточности, уменьшения размеров сердца (клинически и инструментально), исчезновения ритма галопа, нормализации фазы реполяризации по зубцу Т на ЭКГ. В целом прогноз при легких формах кардитов благоприятный. У одной трети детей, несмотря на клиническое улучшение, сохраняется систолическая дисфункция. При тяжелых формах заболевания летальность может достигать 80%. Диспансеризация детей, перенесших острый миокардит должна проводиться в течение 3 лет, больные с подострым и хроническим миокардитом наблюдаются - 5 лет. Частота осмотра педиатром 1 раз в месяц в течение 3 месяцев, далее 1 раз в 6 месяцев в течение остального времени диспансерного наблюдения. Кардиоревматолог осматривает ребенка с такой же частотой. Консультация стоматолога и ЛОР врача - 2 раза в год, других специалистов - по показаниям. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ: анализы крови и мочи 2 раза в год и после интеркуррентных заболеваний. ЭКГ 2 раза в год, Эхо КГ 1 раз в год, другие исследования по показаниям. .Противорецидивное лечение проводится 2 раза в год - весной и осенью. В течение месяца больные должны получать один из кардиотропных препаратов: рибоксин, 12 13 панангин, аспаркам, элькар, кудесан, комплекс поливитаминов сроком до 15 дней. При интеркуррентных заболеваниях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, адаптогены. Вопрос о профилактических прививках должен решаться совместно с кардиологом и иммунологом, после нормализации ЭКГ. При отсутствии сердечной недостаточности, после выздоровления и при отсутствии изменений на ЭКГ профилактические прививки разрешаются через 1 месяц. Освобождение от занятий физкультурой на 6 месяцев, далее занятия в специальной группе, далее - в подготовительной группе в течение 1 года. Группа здоровья III-V. Профессиональная ориентация. В исходе перенесенного ребенком миокардита может развиться миокардиосклероз, иногда появляется стойкое нарушение сердечного ритма и проводимости. В связи с этим и строится профессиональная ориентация детей. В случае отсутствия изменений в сердце можно рекомендовать ребенку выбор любой профессии, кроме тех, которые требуют тяжелых физических нагрузок. При миокардиосклерозе, стойких нарушениях сердечного ритма и проводимости, кроме ограничения тяжелых физических нагрузок, следует рекомендовать те профессии, которые не связаны с работой на холоде, в жарких помещениях. Физический труд должен быть легким. Вегетососудистая дистония ( ВСД) ВСД - наиболее частая патология у детей. Это заболевание встречается у 20-25% детей школьного возраста.ВСД не самостоятельная нозологическая форма, а синдром, возникающий при многих видах патологии. Поэтому при формулировании диагноза желательно на первое место ставить причину ВСД. Важнейшим этиологическим и предрасполагающим фактором ВСД является наследственно-конституциональная предрасположенность. У родственников таких детей часто встречаются гипо- или гипертония, бронхиальная астма, ИБС, гастродуодениты, глаукома. Психоэмоциональное напряжение детей, связанное с неблагополучной обстановкой в доме, конфликтами в школе, умственным переутомлением, могут послужить причиной развития ВСД у детей. В зависимости от превалирования активности одного из отделов вегетативной нервной системы (ВНС), различают симпатикотоническую, ваготоническую и смешанную формы ВСД, которые могут сопровождаться различными синдромами. Клинические проявления вегетативной дисфункции, как правило, диффузные, захватывают одновременно несколько систем, но их выраженность может быть различной. Нередко преобладание одного из симптомов привлекает к себе внимание врача и больного, но при расспросе и осмотре определяется масса других проявлений вегетативной дисфункции. В диагностике вегетативной дисфункции решающее слово остается за клиникой, несмотря на большую роль инструментальных методов обследования. При беседе с матерью и ребенком необходимо выяснить психоэмоциональные и характерологические особенности ребенка. Характерологические, личностные, эмоциональные расстройства, работоспособность, сон – оцениваются по таблице А. М. Вейна(проложение), где приводится их характеристика у детей с симпатико- и ваготонией. На первом месте у детей с ВД стоят жалобы на головные боли. При наличии цефалгий обращают внимание на локализацию головной боли, ее интенсивность; факторы, провоцирующие головную боль. Чаще головные боли связаны с наличием у детей сосудистых и ликвородинамических нарушений. Кроме того, для ваготоников характерна цефалгия типа мигрени (пульсирующая головная боль в одной половине головы с тошнотой, рвотой, часто наследственная). 13 14 Кардиалгии являются вторыми по частоте жалобами, предъявляемыми детьми с ВД. При этом боли колющие, иррадиирующие в лопатку, руку, возникающие при волнении, переутомлении, перемене погоды, не связанные с физическими нагрузками, купирующиеся приемом седативных средств. Дети жалуются на ощущение сердцебиения в области сердца, неприятные ощущения в области сердца. Особо следует оговорить кардиалгии как повод для «серьезных» диагнозов. Боль в области сердца служит симптомом для огромного числа заболеваний, нередко не связанных с патологией собственно сердца. За исключением стенокардии и инфаркта миокарда, кардиалгии мало опасны. Жалобы со стороны органов дыхания предъявляют преимущественно дети с ваготонией – они склонны к «одышке» во время умеренной физической нагрузки, часто у них возникают глубокие вдохи без видимых причин, пароксизмы невротического кашля («спазматический вирусный кашель»), которые проходят после приема седативной терапии и усиливаются при непогоде. У этих детей в анамнезе отмечается обструктивный бронхит и бронхиальная астма. У детей с ВД возможны приступы одышки в ночное время (псевдоастма), ощущение нехватки воздуха (одышка) при волнении. Некоторые исследователи выделяют эти нарушения дыхания как один из вариантов бронхиальной астмы, связанный с вегетативной дисфункцией. Со стороны желудочно-кишечного тракта дети жалуются на боли в животе, проявления диспептического синдрома (тошнота, изжога, отрыжка, чередование спастических запоров или необъяснимых поносов, проявления рефлюксной болезни). Для детей с ВД характерны нарушения терморегуляции – так называемые «термоневрозы» в виде зябкости (плохой переносимости низких температур, сквозняков), ознобов, ознобоподобных гиперкинезов; ассимметрия аксиллярной температуры, склонность к гипертермии на фоне эмоциональных и психических перегрузок, имеющая место сезонность обострения. При ваготонии цвет лица переменчивый (дети легко краснеют и бледнеют). Кожа сальная, склонна к угревой сыпи, кисти рук цианотичные. При симпатикотонии кожа сухая, отмечаются аллергические сыпи, проявления нейродермита. Дермографизм- красный, возвышающийся, стойкий (ваготония) или розовый, белый – симпатикотония. Обращает на себя внимание повышенное слюноотделение. Тошнота и рвота у детей – это частые соматовегетативные проявления эмоциональных переживаний. Возникшей впервые после острой психогении (испуга), эти симптомы закрепляются и в дальнейшем настойчиво повторяются в ответ на стрессовые нагрузки. Если для маленьких детей срыгивание и рвота могут быть проявлением дискинезии желудочно-кишечного тракта, усиления моторики кишечника, то в более старшем возрасте – результатом кардиоспазма. Со стороны мочевыделительной системы возможны различные нейрогенные нарушения мочевого пузыря, что проявляется нарушением мочеиспускания и энурезом. Нейроциркуляторная дисфункция является одной из наиболее частых клиникопатогенетических форм вегетативной дисфункции у детей. При клиническом осмотре ребенка прежде всего уделяют внимание состоянию кожных покровов. Это важная система организма, своего рода представительный орган вегетативной нервной системы, особенно в младшем и пубертатном возрасте, в периодах максимального участия этой системы в вегетативных реакциях. При этом могут быть выражены сосудистые реакции кожи и потовых желез, особенно это касается дистальных отделов рук. При ваготонии, общей склонности к покраснению кожных покровов кисти рук цианотичны (акроцианоз), влажные и холодные на ощупь. На теле отмечается мраморность кожных покровов («сосудистое ожерелье»), потливость повышена (общий гипергидроз), имеется склонность к угревой сыпи (в пубертате чаще ackne vulgaris); нередки проявления нейродермита, различные аллергические реакции (типа крапивницы, 14 15 отека Квинке и пр.). Дети плохо переносят душные помещения, часто отмечается длительный субфебрилитет после перенесенных инфекционных заболеваний. Характерна склонность к ожирению, тахикардия, кардиалгии. Нередко бывают обмороки, головокружения, непереносимость езды в транспорте. Этим детям свойственна апатия, ипохондрия, неврастения, хорошее внимание в первой половине дня. Цвет лица переменчивый, кисти рук цианотичные, влажные, холодные, с мраморным рисунком. Пот жидкий, во время осмотра выступает на спине, лице, голове, конечностях, стекает из подмышечных впадин, кожа сальная, угреватая. Дермографизм красный, возвышающийся У этой категории детей с вегетативной дистонией отмечаются склонность к задержке жидкости, преходящие отеки на лице (под глазами). При доминировании симпатического отдела вегетативной нервной системы кожные покровы у детей бледные, сухие, сосудистый рисунок не выражен. Кожа на кистях рук сухая, холодная, иногда отмечаются экзематозные проявления, зуд. Дети с симпатикотонией чаще худые, чем полные, хотя имеют повышенный аппетит. При наличии ваготонии дети склонны к полноте, полилимфоаденопатии, имеют увеличенные миндалины, нередко аденоиды. Как показывают работы многих исследователей, склонность к избыточной массе тела - генетически детерминированный признак, который в 90 % случаев отмечается у одного из родителей. У детей с различными вариантами ВСД формируются функциональные кардиопатии. У детей пубертатного возраста (чаще девочек) нередки обмороки. АД понижено или повышено, брадикардия, сменяющаяся тахикардией. Боли в области сердца непродолжительные, возникают при физической нагрузке, волнениях, перемене погоды. Со стороны нервной системы ведущей жалобой является головная боль. Отмечается повышенная утомляемость, снижение памяти, сонливость, боязливость, расстройства сна. Наиболее доступно и удобно в повседневной практике определение вегетативного обеспечения деятельности по клиноортостатической пробе. Клиноортопроба – это экспериментальное выявление реакции организма на переход из горизонтального в вертикальное положение. В КОП объединены два позновегетативных рефлекса: клиностатический ( понижение ЧСС на 4-6 в 1 минуту при переходе из вертикального положения в горизонтальное ) и ортостатический рефлекс ( повышение ЧСС на 6-24 в 1 минуту при переходе из горизонтального положения в вертикальное ). При переходе человека в вертикальное положение изменяется направление земного притяжения. Вследствие градиента гидростатического давления идет перераспределение массы крови с депонированием ее определенного количества в основном в емкостных сосудах нижних конечностей. Кровоснабжение органов, расположенных выше уровня сердца, уменьшается. При этом снижается венозный возврат к сердцу, что ведет к уменьшению сердечного выброса в среднем на 30-40%. При переходе в ортоположение активируется симпатический отдел ВНС. На фоне уменьшенного сердечного выброса увеличивается ЧСС, однако, хронотропная реакция не полностью обеспечивает гемодинамику. Преимущественная роль системной реакции на ортостатическое воздействие принадлежит сосудистому компоненту. Происходит вазоконстрикция резистивных сосудов, сужаются сосуды внутренних органов (почек, печени, селезенки), вспомогательное нагнетание крови обеспечивает активность скелетных мышц. Таким образом, для обеспечения устойчивости гемодинамики при клиноортопробе имеет значение взаимодействие сердечного и сосудистого факторов, определяющих в конечном счете уровень АД. Методика проведения пробы состоит в следующем: в течение 10-15 минут ребенок спокойно лежит, после чего у него определяются частота сердечных сокращений и артериальное давление. Затем он встает и стоит в удобном положении 10 минут. При этом ежеминутно определяется частота сердечных сокращений и артериальное давление, после чего он вновь ложится и в течение 4-х минут производят измерение частоты сердечных 15 16 сокращений и артериальное давление. По полученным данным строят график клиноортопробы. На оси абсцисс откладывают минуты пробы, на оси ординат частоту сердечных сокращений (ЧСС), систолическое артериальное давление (САД), диастолическое артериальное давление (ДАД). В зависимости от исходных значений ЧСС и АД выделены - нормальный и патологические варианты КОП. Нормальная реакция определяется отсутствием жалоб, повышением частоты сердечных сокращений на 20-40% от исходной, увеличением систолического и диастолического артериального давления в пределах допустимых колебаний. Выделение и обозначение патологических вариантов КОП основано на выраженности симпатико-адреналовой реакции во время ортостаза, которая может быть избыточной и недостаточной. Выделяют 5 патологических вариантов клиноортопробы: с избыточным Изменения вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности у ребенка не всегда однонаправленные. Противоположные ИВТ, реактивность и обеспечение связывают с компенсаторными реакциями, что клинически формирует вегетососудистая дисфункция по смешанному типу. Лечение включает медикаментозные и немедикаментозные мероприятия. Большое значение имеет нормализация труда и отдыха, занятия физкультурой. Нередко детей с Принципы лечения ВД у детей следующие: 1. Необходимость учёта этиологии и патогенеза заболевания у конкретного ребенка; 2. Лечение должно быть комплексным и включать различные виды воздействия на организм; 3. Целесообразно проводить лечение длительно – для ликвидации изменений в вегетативной нервной системе нередко требуется больше времени, чем для их формирования; 4. Терапия должна быть своевременной, т.к. эффект от лечения тем лучше, чем раньше , чем оно начато 5. Патогенетическую терапию следует проводить обязательно с учётом типа ВД, течения, наличия сопутствующих и фоновых заболеваний 6. Психотераревтические мероприятия должны касаться не только ребёнка, но и родителей 7. Лечение проводит педиатр, кардиоревматолог, невропатолог и др. специалисты. Основные виды лечения ВСД включают комплекс немедикаментозных и медикаментозных мероприятий. Детям с незначительными признаками ВСД (вегетативная лабильность) показана немедикаментозная коррекция вегетативной дисфункции, и только в случаях выраженных и /или длительно существующих проявлений прибегают к лекарственным препаратам. Большое значение в ликвидации ВСД имеет нормализация труда, отдыха, распорядка дня. В настоящее время повсеместно повышается умственная и снижается физическая нагрузка (гиподинамия) у детей с первых лет жизни. Однако умственное и эмоциональное напряжение можно устранить только с помощью физических упражнений. Лучшими видами спорта для детей с ВСД являются плавание, лыжи, коньки, катание на велосипеде, ходьба. Нежелательны (в частности детям с симпатикотонией) занятия спортом с толчкообразными движениями (прыжки, упражнения на брусьях, борьба, карате). Нередко детей с ВСД и функциональной кардиопатией необоснованно освобождают от занятий физкультурой. Возникающие при этом гиподинамия, психологический стресс, ожирение ещё больше усугубляют вегетативную дисфункцию. Большое значение имеет также достаточный по глубине и продолжительности сон ребёнка. Следует избегать злоупотребления просмотром телепередач. Детям показаны активное санаторно-курортное лечение, ЛФК. Детей с 16 17 сердечно-сосудистыми изменениями на почве вегетативной дисфункции необходимо не только лечить, но и учить приспосабливаться и сохранять равновесие в постоянных условиях, а не искусственно изолировать от жизненной среды. Полный физический и психический покой неблагоприятно влияет на течение ВСД. Определённое значение в лечении и профилактике ВСД имеет питание. Основы профилактики раннего атеросклероза и гипертонической болезни (не переедать, ограничивать жидкость и соль, есть часто и понемногу, избегать гиперкалорийных продуктов) абсолютно справедливы и для детей с ВСД. При симпатикотонии рекомендуется ограниченное употребление крепкого чая, кофе. В лечении ВСД как психовегатативного синдрома особое значение придаётся психотерапии, которую врач должен проводить с ребёнком и родителями с целью выработки адекватной реакции на заболевание. Психотерапия детей и подростков (аутотренинг, релаксация и др.) имеет огромное значение в связи с увеличивающимся числом пограничных нервно-психических нарушений. Физиотерапия достигла больших успехов в лечении ВСД, применяются ультразвук, синусоидальные модулированные токи, индуктотермия, электросон, гальванизация по рефлекторно-сегментарной методике или методом общего воздействия, аппликации парафина и озокерита на шейно-затылочную область. Особенно широко распостранён электрофорез лекарственных веществ поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. При ваготонии проводится электрофорез с кальцием , кофеином, мезатоном, при симпатикотонии- с 0,5 % раствором эуфиллина, папаверином, магнием, бромом - на курс рекомендуется 10-12 процедур, через 1 ½ -2 мес. лечение можно повторить. Водные процедуры оказывают значительное положительное влияние на детей с ВСД. Рекомендуют плавание, контрастные ванны, веерный и циркулярный душ; при симпатикотонии помогают углекислые и сульфидные ванны, при ваготонии- солёнохвойные (100г морской соли на 10 л воды с хвойным экстрактом) и радоновые ванны (35 *С). Температура воды при гидротерапии должна быть не намного ниже температуры тела, её постепенно понижают, после чего энергично растирают жёстким полотенцем и согревают ребёнка. Массаж позвоночника (шейного и поясничного отделов) и воротниковой зоны головы у детей с ВСД ещё не занял достойного места. При артериальной гипотензии показан массаж конечностей и туловища сухими щётками. Иглорефлексотерапия в настоящее время всё шире используется у взрослых с нейроциркуляторной дистонией по гипер- и гипотоническому типу, при аритмиях как изолированно, так и в сочетании с психо- и гипнотерапией, аутотренингом, седативными препаратами. У детей этот метод применяется ограниченно при энурезе, бронхиальной астме, нейродермитах. Несомненно, что в ближайшем будущем иглорефлексотерапия займёт большое место в лечении ВСД у детей. Метод практически безвреден, сравнительно прост в руках специалиста и может успешно дополнять или заменять другое, в частности фармакологическое, лечение. Медикаментозная терапия назначается, во-первых, после использования комплекса описанных выше мероприятий или в сочетании с ними; во-вторых, её следует начинать с наиболее известных и обладающих наименьшими побочными действиями препаратов (валериана, бром, заманиха и др.); в-третьих, в связи с длительным лечением не следует назначать много лекарств; постепенно одно сменяют другим, чередуют различные методы воздействия на организм. Седативные препараты регулируют торможение и возбуждение ЦНС. К ним относятся настой лекарственных растений (шалфей, боярышник, валериана, багульник, пустырник, зверобой), дающие одновременно и дегидратирующий эффект, настойка 17 18 валерианы с пустырником по 1-2 капли на год жизни ребёнка 3 раза в день, микстура Павлова. Все эти средства дают длительно (6-12 мес и более) прерывистыми курсами по 2-4 нед. ВСД необоснованно освобождают от занятий физкультурой. Определенное значение имеет питание: не переедать, ограничить соль, жир, крепкий чай, кофе, острые продукты (перец, горчица, копчености). Показана физиотерапия: ультразвук, электросон, аппликации парафина на шейно-воротниковую область, электрофорез лекарственных веществ с кальцием, кофеином, мезатоном, папаверином на курс 10-12 процедур с повторением через 1,5-2 месяца. Рекомендуется иглорефлексотерапия и все виды массажа от общего до точечного. Хороший эффект дают водные процедуры: плавание, душ Шарко, контрастный, веерный и циркулярный душ, хвойные и солено-хвойные ванны. Медикаментозная терапия проводится в комплексе с немедикаментозными средствами или после их неэффективности. В связи с длительным лечением сразу много препаратов не назначают. При симпатикотонии назначают производные бензодиазепина: седуксен (реланиум), элениум, нозепам. Из других препаратов при симпатикотонии назначаются препараты калия (панангин, оротат калия), витамины: тиамина бромид или хлорид, кальция пантотенат, токоферол, боярышник , пустырник. Детям с ваготонией назначают амизил 1-3 мг в сутки. При смешанных формах применяют мепробамат по 0,2-0,8 г в сутки, фенибут 0,25-0,5 г в сутки, беллатаминал 1-3 таблетки в сутки. При ваготонии назначают фитопрепараты: настой шалфея, багульника, элеутерококка, лимонника, зверобоя, препараты кальция (глицерофосфат кальция, глюконат кальция). Из витаминных препаратов назначают : пиридоксин, пиридоксаль, аскорбиновую кислоту. Все эти средства назначают длительно, 6-12 месяцев, прерывистыми курсами по 24 недели. При выраженной головной боли, снижении памяти назначаются средства улучшающие обменные процессы в головном мозге: глутаминовая кислота, метионин, аминалон, ноотропил или пирацетам в течение 1-2 месяцев. ЧАСТОТА ОСМОТРОВ педиатром и кардиологом - 1 раз в 3 месяца, невропатологом, ЛОР врачом, стоматологом 2 раза в год, другими специалистами - по показаниям. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ: АД 2 раза в неделю в школе, анализы крови и мочи 2 раза в год, ЭКГ и КИГ 2 раза в год, другие исследования по показаниям. Противорецидивное лечение 2 раза в год в течение 1-1,5 месяцев включает седативные средства, антидепрессанты, нейролептики, психостимуляторы, церебропротекторы, препараты атропинового ряда, витамины, аминокислоты. Занятия физкультурой в подготовительной группе постоянно, ЛФК по показаниям. Диспансерное наблюдение 3 года после исчезновения клинических признаков вегето-сосудистой дистонии. Врожденные пороки сердца (ВПС) Клиническая картина врожденных пороков сердца и магистральных сосудов разнообразна. Важным моментом следует считать наличие определенных фаз в течение ВПС: 1 фаза - первичной адаптации, при которой в первые месяцы жизни ребенка происходит приспособление его организма к необычным условиям кровообращения; 2 фаза - относительной компенсации; 3 фаза - терминальная, в которой наблюдаются симптомы необратимой декомпенсации. 18 19 Для ранней диагностики сердечной недостаточности важны сведения о характере раннего кормления ребенка, т. к. акт сосания является основной физической нагрузкой для новорожденного. Необходимо уточнить, когда ребенок приложен к груди, активно ли сосал, продолжительность кормления, наблюдались ли перерывы в сосании, сопровождалось ли оно бледностью, потливостью или цианозом. Ребенок с ВПС и сердечной недостаточностью сосет слабо, вяло, но жадно, с перерывами через каждые 2-3 минуты, при этом появляется бледность, потливость, отмечается одышка, сердцебиение и беспокойство. У детей старше трех лет выявляют, насколько они подвижны, не присаживаются ли на корточки во время подвижных игр, способны ли безостановочно подниматься по лестнице до третьего-четвертого этажа, не возникает ли у них при этом бледность, одышка или цианоз. У школьников следует разузнать, как они переносят нагрузки на уроках физкультуры, занимаются ли спортом. Необходимо получить сведения о том, не болел ли малыш пневмонией или рецидивирующим бронхитом. При пороках, протекающих с гиперволемией МКК, наблюдаются ранние рецидивирующие пневмонии и бронхиты застойно-бактериального характера, протекающие с малой остротой общеклинических проявлений, но с обилием физикальных данных в легких. В противоположность этому у больных с пороками, протекающими с обеднением МКК, пневмонии практически не встречаются. Отмечается склонность к частым ОРВИ, обусловленная, вероятно иммунодефицитом. Важно выяснить сведения о цианозе: когда у больного впервые появился цианоз (сразу после рождения, через 3-12 месяцев или после 7-летнего возраста); Одышка у ребенка с ВПС в немалой степени зависит от положения тела: в клиностазе она существенно увеличивается, в вертикальном положении или при ходьбе (ортопноэ) – уменьшается, что значительно меньше выражено у детей с врожденной или хронической легочной патологией. Одышка при одышечно - цианотических приступах, как правило, сопровождается цианозом и протекает по типу тахипноэ смешанного характера, чем отличается от приступов одышки при бронхиальной астме, при которой учащение дыхания умеренное, по типу диспноэ, и значительно преобладает обструктивно - экспираторный компонент. Однако у новорожденных детей первых месяцев жизни приступы подчас сопровождаются не цианозом, а резкой бледностью с землистым оттенком и поэтому на фоне потери сознания и судорог могут расцениваться не как гипоксические, а как неврологические припадки. Весьма ценный диагностический критерий – время обнаружения шума в сердце. ВПС, при которых имеется малый градиент давления между полостями сердца и сосудами, шумы, как правило, малоинтенсивные и на фоне физиологического учащения ритма сердца и дыхания порой плохо выслушивается не только в первые месяцы, но и в первые годы жизни. В период новорожденности шумы выслушиваются лишь у 30% больных, на 2-м месяце – у 63-68% больных, а на 6-м – у 80% больных. При ВПС, таких как ДМПП и КА шумы выслушиваются лишь в возрасте одного - трех лет и позже; плохо выслушиваются шумы при крайних вариантах ТФ. Лучше выслушиваются шумы при небольших и средних ДМЖП, которые обычно выявляются в роддоме. “Чем больше дефект, тем меньше шума и, наоборот, чем меньше дефект, тем больше шума”. У некоторых детей интенсивный вначале систолический шум становится слабым или исчезает вовсе, что может быть связано как со спонтанным закрытием дефекта (ДМЖП, ДМПП, ОАП), так и с осложнением порока легочной гипертензией. Важно выяснить, сопровождалось ли исчезновение или уменьшение шума улучшением состояния или же, наоборот, совпало с возникновением цианоза при физической нагрузке, кашле, что обусловлено развитием синдрома Эйзенменгера и сменой шунта на венозно артериальный. Факторы диагностического внимания, позволяющие заподозрить наличие ВПС: 19 20 - бледность или цианоз кожных покровов; - гипотрофия; - плохая переносимость нагрузки (затруднения при кормлении, отказ от груди, появление одышки или цианоза при пеленании); - увеличение сердца; - изменение звучности тонов; - систолический шум во II, III межреберье слева от грудины, - в межлопаточном пространстве, у нижнего угла левой лопатки машинный систоло-диастолический шум на основании сердца; - изменение пульса (разный пульс на лучевых артериях, отсутствие пульса на бедренной артерии); - изменение артериального давления (значительная разница на верхушке и нижних конечностях); - аритмии; - патологические изменения ЭКГ (признаки перегрузки или гипертрофии); - необычная тень сердца при R-логическом исследовании; - (шаровидная, в виде "голландского башмака"); - множественные стигмы дизэмбриогенеза соединительной ткани Дефект межжелудочковой перегородки Частота. ДМЖП относится к наиболее часто встречающимся ВПС, составляя до 30% всех пороков (исключая сложные дефекты, в состав которых входит ДМЖП). Вместе с этими дефектами частота встречаемости ДМЖП доходит до 50%. Клинические проявления. 1. При наличии маленького дефекта пациенты не имеют симптомов, нормально растут и развиваются. При наличии дефекта среднего и большого размера в раннем возрасте типичны задержка соматического развития, снижение переносимости физических нагрузок, частые респираторные инфекции и застойная сердечная недостаточность. Физикальное исследование. Систолический шум выслушивается у пациентов с маленьким и средним дефектом. У больных с крупным ДМЖП может быть очевидным наличие сердечного горба. Эхокардиография – позволяет точно определить количество, локализацию, размеры дефектов, а также гемодинамическую ситуацию (направление и размеры шунта, давление в правом желудочке и легочной артерии). Прогноз 20 21 1. Спонтанное закрытие наблюдается у 40-50% больных в течение первого года жизни, что чаще происходит при наличии маленького дефекта. Большие и средние дефекты могут стать гемодинамически не значимыми по мере роста ребенка. 2. Застойная сердечная недостаточность характерна для пациентов с большими ДМЖП, обычно начиная с 5-8 недель жизни. Лечение.1.Лечение пациентов с сердечной недостаточностью включает назначение дигоксина, мочегонных (лазикс, верошпирон) и вазодилятаторов (капотен) в надежде на спонтанное уменьшение размеров дефекта по мере роста ребенка. Детям с маленькими ДМЖП, которым не показано хирургическое лечение, необходима пожизненная профилактика бактериального эндокардита. Дефект межпредсердной перегородки Частота. ДМПП наблюдается как изолированная аномалия у 5-10% всех ВПС. Чаще встречается у женщин (М/Ж=1:2). От 30% до 50% детей с ВПС имеют ДМПП как компонент их ВПС.Существует три типа ДМПП: вторичный, первичный и дефект венозного синуса. Открытое овальное окно (ООО) обычно не приводит к существенному внутрипредсердному шунту. Клинические проявления. Дети с ДМПП обычно не имеют признаков сердечной недостаточности. Физикальное исследование. 1. Значительное фиксированное (не связанное с дыханием) расщепление II тона и умеренный систолический шум изгнания – характерные аускультативные находки у детей с ДМПП. Аускультативные признаки могут отсутствовать у детей раннего возраста даже при наличии большого ДМПП. ЭКГ. Отклонение электрической оси , умеренная гипертрофия правого желудочка и признаки блокады правой ножки пучка Гиса являются типичными находками. Рентгенография. Кардиомегалия с увеличением правого предсердия, правого желудочка. Увеличение тени легочной артерии и увеличенные сосудистые знаки в легких. Прогноз. 1. Спонтанное закрытие ДМПП возможно в раннем возрасте при небольших размерах дефекта. ДМПП размером более 8-9 мм редко закрывается самостоятельно. 2.ДМПП, как правило, не вызывает развития сердечной недостаточности и легочной гипертензии до 20-30 летнего возраста. 3 Первыми проявлениями дефекта часто становятся нарушения ритма (наджелудочковые тахи-аритмии), которые наблюдаются в подростковом и взрослом возрасте 4. Инфекционный эндокардит не встречается при изолированном ДМПП. Сроки оперативного лечения. Хирургическое лечение обычно откладывается до 2-5 летнего возраста, так как до этого существует вероятность спонтанного закрытия дефекта, клинические проявления выражены не значительно, а отдаленные последствия лечения для этой возрастной группы выглядят одинаково по сравнению с пациентами более раннего возраста. Открытый артериальный проток Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитывать недоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема. У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%. Патанатомия. Проток обычно представляет собой существующий в норме внутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно 21 22 на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют. Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеют симптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии. Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительным левоправым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум. Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинства пациентов. Допплеровское исследование помогает определить гемодинамическую ситуацию, Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у здорового новорожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью. Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенных новорожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его хирургического закрытия. Коарктация аорты Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнее отхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще описывается у лиц мужского пола. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. При этом, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка. Клинические проявления. У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте также характерна разница в артериальном давлении и пульсации артерий верхней и нижней половины туловища. 22 23 Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой. Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точный диагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей. Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента. Тетрада Фалло Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни. Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном. Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз. 2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум.. У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систолодиастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки). Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения. Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений. Гипоксические приступы при ТФ требуют особого внимания, так как могут приводить к гипоксическим повреждениям нервной системы. Приступы характеризуются пароксизмом одышки, беспокойством и затяжным плачем, усилением цианоза и снижением интенсивности систолического шума. Приступы наблюдаются чаще в раннем возрасте с максимумом частоты в 2-4 месяца жизни. Обычно приступы случаются утром, 23 24 после периода плача, кормления или дефекации. Выраженный приступ может вести к судорогам, потере сознания и даже смерти. Нет связи со степенью цианоза в покое и вероятностью возникновения приступов. Лечение приступов состоит в прерывании порочного круга неэффективной одышки и гипоксии. Для профилактики приступов может применяться пероральное введение пропанолола (обзидана) в дозе 2-6 мг. Транспозиция магистральных артерий (ТМС) Под этим названием объединяется группа врожденных пороков сердца, сопровождающихся аномальным положением восходящей части аорты и ствола легочной артерии. Различают 2 типа этой аномалии: полную и корригированную транспозицию аорты и легочной артерии. Полная транспозиция аорты и легочной артерии представляет собой синий тип ВПС, при котором аорта отходит от правого желудочка и несет неоксигенированную кровь, а легочная артерия - от левого желудочка и несет оксигенированную кровь; атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Этот порок относится к числу распространенных аномалий и составляет 4,5-20,8% в структуре ВПС. Гемодинамика. Кровоток при ТМС осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. Венозная кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, через полые вены и правое предсердие вновь возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь поступает из левого желудочка в легочную артерию и, пройдя малый круг кровообращения, через легочные вены и левое предсердие вновь возвращается в левый желудочек, т. е. в легких циркулирует кровь с высоким содержанием кислорода. Полное разобщение большого и малого круга кровообращения несовместимо с жизнью. Для поддержания жизнедеятельности артериальная и венозная кровь должна перемешиваться посредством шунтирования, которое может осуществляться через ОАП, ДМПП, ДМЖП. Более чем в половине случаев имеются два или три шунта. Клиника. С первых дней жизни у больных отмечается тотальный цианоз, вскоре появляется одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отеки, асцит. Отставание в моторном развитии приводит к тому, что дети позже начинают сидеть, ходить. Нередко наблюдается отставание в умственном развитии. При аускультации выслушивается систолический шум ДМЖП или стеноза легочной артерии, акцент II тона над легочной артерией, что связано с усиленным закрытием аортального клапана. Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции. ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП. ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной артерии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП. 24 25 Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родившихся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис). Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВПС Принципы организации помощи новорожденным с ВПС: 1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС; 2) топическая диагностика порока; 3) адекватная консервативная терапия; 4) своевременное хирургическое лечение. Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом, направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока. При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков. Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки. 25 26 Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры. •Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита. •Психологическая реабилитация. •Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах. •Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год). Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ, в которую входят: - все больные с ВПС, особенно с цианотическими , все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;- - больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;- больные, излеченные от инфекционного эндокардита. Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции. Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС - диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год, при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины, бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней). Малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее. После операций на сердце, особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар 26 27 кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры. Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции. С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах. При первой фазе порока частота осмотра педиатром детей с ВПС без нарушения гемодинамики 2 раза в год; после стационарного лечения 6 месяцев ежемесячно, затем 1 раз в 2 месяца до года.. Кардиоревматолог осматривает ребенка 2-4 раза в год, при тяжелом течении (порок «синего типа», легочная гипертензия и т.д.) 1 раз в 1-2 месяца. Консультация стоматолога и ЛОР-врача 2 раза в год, другие специалисты - по показаниям. Кардиохирург консультирует ребенка при установлении диагноза, далее по показаниям. Дети, перенесшие операции по поводу ВПС, в том числе и паллиативные, в первый год после вмешательства осматриваются 1 раз в 2-3 месяца, далее 1-2 раза в год. Методы обследования: анализы крови, мочи 2 раза в год, рентгенологическое исследование 1 раз в год, Эхо-КГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев. Другие исследования по показаниям. Показания к госпитализации: уточнение диагноза ВПС, появление симптомов декомпенсации, тяжело протекающие гипоксемические кризы, развитие осложнений, интеркуррентные заболевания. Хирургическая санация очагов хронической инфекции не ранее 6 месяцев после операции по поводу порока сердца. Противопоказанием для хирургической санации очагов инфекции являются наличие симптомов декомпенсации, геморрагический диатез у детей при третьей фазе синего порока, осложнения со стороны центральной нервной системы. Одной из ведущих задач реабилитации ВПС является компенсация сердечной недостаточности. Режим ребенка с ВПС предусматривает широкое использование свежего воздуха как в домашних условиях, так и на улице. Температура должна поддерживаться в пределах 18-20 градусов с частым проветриванием. Участие ребенка в подвижных играх с другими детьми должно определяться не характером порока, а его компенсацией и самочувствием ребенка. Дети, страдающие ВПС, сами ограничивают свою двигательную активность. При наличии ВПС с ненарушенной гемодинамикой дети занимаются в детском саду в ослабленной, а в школе в подготовительной группах. При наличии нарушений гемодинамики назначается специальная группа постоянно, ЛФК. После операции на сердце осовбождение от физкультуры 2 года, постоянно освобождение при симптомах сердечной или легочной недостаточности. Два раза в год (весной и осенью) проводят курс лечения кардиотропными препаратами: рибоксин, кокарбоксилаза, АТФ, коргормон, интеркордин, оротат калия, глутаминовая кислота, витаминотерапия. Занятия физкультурой при отсутствии нарушений гемодинамики - в подготовительной группе, при наличии нарушений гемодинамики - в специальной группе 27 28 постоянно или занятия ЛФК. После операции на сердце освобождение от физкультуры на 2 года. Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику, после оперативного лечения вопрос диспансеризации решается индивидуально. Группа здоровья III-V. Профориентация детей с заболеваниями сердечно-сосудистой системы Проблемами профориентации детей, страдающих хроническими заболеваниями сердечнососудистой системы, должны заниматься участковые врачи, врачи общеобразовательных и специальных учебных заведений, врачи-специалисты узких профилей. При ревматизме неактивной фазы, без клинических проявлений противопоказаны факторы производственной среды и трудового процесса: неблагоприятные метеорологические и микроклиматические факторы, значительное физическое напряжение, токсические вещества. Хронические заболевания суставов, часто обостряющиеся или прогрессирующие, являются противопоказаниями для профессий при наличии неблагоприятных метео- и микроклиматических условий, токсических веществ, повышенной опасности инфицирования организма, значительном физическом напряжении, длительном вынужденном положении тела, большом объеме движений в пораженных суставах, опасности травматизма, наличии общей и местной вибрации. Сердечные варианты соединительно-тканных дисплазий также требуют решения вопросов профориентации школьников, противопоказаны профессии, требующие значительных физических усилий, пребывания на открытом воздухе, в горячих цехах и холодных помещениях. При органических поражениях клапанов, мышцы сердца, в том числе врожденных пороках сердца с нарушениями кровообращения I-II стадий противопоказаны значительное физическое напряжение, выраженное нервно-психическое напряжение, предписанный темп работы, длительная ходьба, неблагоприятные метео- и микроклиматические факторы, воздействие токсических веществ и пыли, вынужденное положение тела. При наличии вегето-сосудистой дистонии противопоказаны выраженное физическое напряжение, значительное нервно-психическое напряжение, предписанный темп работы, работа на высоте, неблагоприятные метео- и микроклиматические условия, выраженные шум и вибрация, контакт с токсическими веществами. 28 29 29 30 30
