ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА И ОРГАНИЗАЦИЯ РЕЧЕВОЙ РАБОТЫ С НИМИ Для ребенка с синдромом Дауна обучение общению представляет большую значимость. Если ребенок научится выражать свои желания, нужды, просить о помощи и реагировать на слова говорящих с ним людей, это будет тем средством, с помощью которого он адаптируется к окружающему миру и научится жить в нем. Соответствующее принятым нормам поведение в обществе и умение общаться являются важнейшими факторами, влияющими на качество жизни человека с синдромом Дауна. Нарушения, делающие речь детей с синдромом Дауна недостаточно понятной, разнообразны. На разборчивость речи влияют специфические особенности анатомического строения речевого аппарата, нейрофизиологические и медицинские факторы, особенности познавательной сферы. Все это создает дополнительные сложности при формировании четкого звукопроизношения и отражается на всех характеристиках голоса и речи. Анатомо-физиологические особенности, влияющие строение речевого аппарата детей с синдромом Дауна на В основе развития ребенка лежит система межфункциональных связей, обеспечивающая сбалансированность формирующихся навыков. Дисбаланс, который возникает в случае нарушения отдельных функций, ведет к появлению вторичных, третичных и других нарушений. Речь может рассматриваться как некоторый двигательный (а также звукоразличительный) навык или умение, возникающее в результате совместной деятельности анализаторов. На развитие артикуляционной моторики детей с синдромом Дауна влияет ряд неврологических проблем. Они затрудняют возможность контролировать сложные артикуляционные уклады, использующиеся в речевом процессе, не позволяют осуществлять изолированные движения только одним органом речи, например языком или губами, не двигая всем телом. Точность моторных импульсов, необходимых для отчетливого произнесения тех или иных звуков, слабо подвергается коррекции со стороны слуха и со стороны мышечного чувства, препятствуя полноценному развитию произносительной стороны речи. Костно-суставно-мышечная система При синдроме Дауна отмечается общая задержка в формировании костного скелета, сниженный мышечный тонус, хотя отставания в развитии мышечной ткани и не наблюдается. Дисбаланс между развитием костной и мышечной ткани приводит к характерным особенностям строения артикуляционного аппарата, препятствуя своевременному формированию экспрессивной стороны речи у детей с синдромом Дауна. Гипотония мышц губ, языка и щек вызывает невнятность речевого звучания, мышечная слабость голосовых связок препятствует удержанию дыхания, укорачивая высказывания. Особенно это выражено в пренатальном периоде и в первые несколько лет жизни (от 2 недель до 4 лет). Затем, в период с 8 до 14 лет, в процессе целенаправленных занятий эти особенности сглаживаются. Наличие гиперподвижности суставов и слабость связочного аппарата вместе с мышечной гипотонией затрудняют общее двигательное развитие малыша, препятствуют полноценному восприятию кинестетических сигналов и осложняют контроль над движениями не только тела, но и органов артикуляции. Органы артикуляции имеют следующие характерные особенности: • Приоткрытый рот. Слабость мышц, гиперподвижность связок и суставов не позволяет удерживать рот в закрытом состоянии. • Язык относительно костей ротовой полости, формирующихся с задержкой, велик; как мышечный орган гипотоничен, малоподвижен, лишен дифференцированных движений. Его подвижность успешно развивается с помощью логопедического массажа и активных упражнений. • Уздечка языка укорочена, что также затрудняет его подвижность. Благодаря своей эластичности хорошо корригируется. • Неправильной формы зубы малых размеров влияют на выработку правильного звукопроизношения. Форму зубов можно корригировать с помощью ортодонтических пластинок. • Готическое небо придает голосу характерный оттенок, гнусавость. Ввиду нарушения проприоцептивной чувствительности создаются дополнительные трудности в осознании местоположения языка в ротовой полости. • Гипотонус мышц губ, языка и щек затрудняет формирование адекватных ощущений артикуляционного аппарата, препятствует формированию правильных укладов, что приводит к значительной задержке развития произносительной стороны речи. ЛОР-органы • Полость носа небольших размеров, имеет более горизонтальное направление, рыхлые слизистые, часто аденоиды, поражение носослезного канала. Все это затрудняет носовое дыхание, ведет к нарушению резонансных характеристик голоса, неразборчивости речи. • Сниженный тонус мышц глотки, короткое мягкое небо, частые инфекции в области носо-глоточного кольца, трудности с небно- глоточным смыканием также приводят к нарушению резонансных характеристик голоса. • Короткая и горизонтальная евстахиева труба способствует возникновению частых отитов. Звук не может передаваться по слуховым каналам постоянно и хорошо из-за накопления жидкости в ухе. У 65—80 % детей с синдромом Дауна отмечается кондуктивная, нейросенсорная или смешанная тугоухость. Имеются дети, у которых наблюдается потеря слуха с меняющейся степенью, что не позволяет слышать разночастотные звуки одинаково хорошо. Это вызывает трудности в обработке слуховой информации, запоминании услышанного, понимании сообщений и сосредоточении на них в условиях окружающего шума, при дифференциации речи от звуков окружающей среды. Общее снижение слуха негативно влияет и на развитие фонематического слуха, что затрудняет усвоение детьми звуков речи, а это, в свою очередь, мешает включению этих звуков в слова. Органы зрения У многих детей с синдромом Дауна отмечаются проблемы со зрением. У 50 % детей наблюдается косоглазие, связанное со слабостью отводящей мышцы глаз или мышечным дисбалансом, у многих отмечается нарушение рефракции (близорукость, дальнозоркость, астигматизм). Перечисленные проблемы со зрением могут затруднять установление связи между предметом и его названием, не давать возможности прослеживать глазами за движущимся объектом. Низкий мышечный тонус, затрудняющий удержание головы в вертикальном положении, препятствует фиксации взгляда на лице говорящего, что также в значительной степени осложняет освоение языка и мешает речевому развитию. Эндокринная система Недоразвитие щитовидной железы у детей с синдромом Дауна может проявляться наличием гипотериоза. Признаки гипотериоза в различной степени могут отражаться на таких анатомических и нейропсихологических особенностях, как отечность шеи, век, большой высунутый язык, бедность мимики, вялость мышц, шумное дыхание, глухой, низкий голос, апатичность, сонливость, запоздалое прорезывание зубов, замедленность и неловкость движений, замедленность мышления и психического развития, снижение чувствительности кожи, слизистых, органов слуха, зрения, задержка роста. Количество и степень выраженности симптомов зависит от интенсивности и продолжительности воздействия фактора, вызвавшего заболевание. Если ребенка с гипотериозом не лечить, шансы достичь относительно высокого уровня развития психики незначительны. Нервная система Основным в морфологической характеристике синдрома Дауна является уменьшение размеров более молодых в онтогенетическом отношении отделов головного мозга — недоразвитие лобных долей и мозжечка, что ведет к нарушению проприоцептивной чувствительности (ощущение положения тела и его частей), нарушению равновесия и координации, препятствует выработке быстроты механических движений. Недостаточная дифференцированность извилин и борозд коры полушарий, замедленные темпы миелинизации пирамидных путей затрудняют передачу информации в целостном виде. Уменьшенное количество нервно-мышечных синапсов в значительной степени снижает скорость прохождения сигналов. Все это вызывает трудности уже на первой ступени познания — при восприятии. Недостаточность и замедление развития зрительных, слуховых, кинестетических и других процессов восприятия нарушают ориентировку детей в окружающей среде, препятствуют установлению полных и адекватных связей и отношений между объектами реального мира. С развитием речи в наибольшей степени связаны ощущения прикосновений ко рту, к области лица вокруг рта, а также реакция на эти прикосновения. У некоторых детей с синдромом Дауна чувствительность органов артикуляции к прикосновению снижена. Другие, напротив, чрезмерно чувствительны и не выносят никаких прикосновений к лицу и к области вокруг рта. Отмечаются трудности обработки информации от органов осязания, находящихся во рту: детям трудно бывает осознать, где находится их язык и где он должен быть при произнесении того или иного звука. В структуре общего психического недоразвития достаточно медленно формируются и дифференцировочные условные связи в области звукового анализатора, способность различать звуки речи возникает с затруднением и опозданием. При патологии корковой деятельности и замедленном образовании межанализаторных связей возникает противоположная зависимость: недостаточность слуховых восприятий тормозит улучшение произношения, а нечеткость произношения препятствует улучшению качества слуховых восприятий. Правильно организованная речевая среда способна помочь большинству детей с синдромом Дауна овладеть вербальными средствами коммуникации и включиться в полноценное социальное взаимодействие. Материал подготовлен медицинской сестрой Использованные материалы: Е.Т. Лильин, Е.А. Богомазов, П.Б. Гофман-Кадошников. Генетика для врачей. – 2-е изд., перераб. и доп.: Медицина, 1990. – 256 с. Д.Р. Бобев, И.В. Иванова. Болезни новорожденного: Медицина и физкультура, София, 1963 Патологическая физиология. Под редакцией А.Д. Адо, Л.М. Ишимовой: Москва «Медицина», 1973