1 ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла. Классификация лимфом: 1. Лимфосаркома, 2. Ретикулосаркома, 3. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Стадии: 1. Локальная, 2. Генерализованная. Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани. Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза. Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза. Стадии лимфогранулематоза: 1. Локальный лимфогранулематоз, 2. Генерализованный лимфогранулематоз. 2 При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке. При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”. Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу. Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе: 1. Малые клетки Ходжкина (похожи на лимфобласты), 2. Большие клетки Ходжкина – одноядерные гигантские клетки, 3. Многоядерные гигантские клетки Березовского-Штернберга. Предполагается происхождение этих клеток из лимфоидной ткани. Наибольшее значение в диагностике придают последнему виду клеток. Диагноз устанавливается на основании гистологического изучения биопсии лимфоузла. Клинико-морфологические стадии лимфогранулематоза: 1. Лимфогистиоцитарный вариант – характерен для начальной (локализованной) стадии болезни. Микро – пролиферация зрелых лимфоцитов и гистиоцитов. Атипичных клеток нет. 2. Нодулярный склероз – также характерен для начальной (локализованной) стадии. Микро – клеточные гранулемы окружены фиброзной тканью. Гранулемы состоят из клеток разной степени зрелости и атипичных клеток (большие и малые клетки Ходжкина, клетки Березовского-Штернберга). 3. Смешанно-клеточный вариант – отражает генерализацию процесса. Микро – пролиферация атипичных и типичных клеток, очаги склероза и некроза. 4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани – встречается в терминальном (конечном) течении болезни. Микро - нет лимфоидной ткани, имеются атипичные клетки.