C- 01: Болезнь легких цепей C- 03: ТИН и системные заболевания C- 01: Мембранозная нефропатия IgG4-связанное заболевание и почки Frank B. Cortazar & John H. Stone Журнал: Nature Reviews Nephrology Год: 2015 / Месяц: Октябрь Том: 11 Стр.: 599–609 DOI:10.1038/nrneph.2015.95 РЕЗЮМЕ IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) – системное заболевание, которое характеризуется воспалением и фиброзом и поражает практически все системы и органы. В этом обзоре мы обобщили все современные представления о IgG4-СЗ и обусловленных им наиболее частых изменениях в почках: IgG4-связанном тубулоинтерстициальном нефрите (ТИН) и мембранозной нефропатии (МН). Диагноз IgG4-СЗ – гистологический: характерные изменения представляют собой плотные лимфоплазмоцитарные инфильтраты и фиброз стромы. В очагах, дающих положительную окраску на IgG4, наблюдается высокий процент плазматических клеток. IgG4-связанный ТИН является характерным патологическим изменением при IgG4-СЗ; при проведении КТ с контрастным усилением также часто наблюдаются специфические радиографические признаки. МН вследствие IgG4-СЗ, по-видимому, отличается от идиопатической МН. В патофизиологии IgG4-СЗ, очевидно, играет роль гуморальный и клеточный иммунитет, но механизмы этого пока неизвестны. Маловероятно, что сама по себе молекула IgG4 является первопричиной воспаления; скорее она может снижать выраженность иммунного ответа. Фиброз может быть обусловлен активацией факторов неспецифической защиты поляризованными CD4+ T-клетками. Глюкокортикостероиды – стандарт инициальной терапии IgG4-СЗ, но их отдаленные нежелательные эффекты и высокая частота рецидивов, а также поражение почек, ассоциированное с проведением такой терапии, стало причиной поиска более эффективных методов. Перспективными подходами являются элиминация В-клеток и воздействие на плазмобласты. КОММЕНТАРИИ IgG4-СЗ – системное заболевание, при котором поражаются практически все органы и системы, в том числе почки. Диагноз IgG4-СЗ основывается на характерных патологических изменениях: наличии лимфоплазмоцитарных инфильтратов, содержащих большое количество IgG4+ плазмоцитов, и извилистого перидуктального фиброза. Уровни IgG4 в сыворотке крови повышены у большинства больных с IgG4-СЗ, но это недостаточно чувствительно и специфично для установления диагноза. IgG4-связанный тубулоинтерстициальный нефрит – наиболее частый вид IgG4-связанного поражения почек. Заболевание характеризуется специфическими признаками при КТ с контрастированием и характерными патологическими изменениями, присущими IgG4-СЗ. Мембранозная нефропатия вследствие IgG4-СЗ – редкое проявление IgG4-СЗ, которое не ассоциировано с антителами к рецептору секреторной фосфолипазы А2. Глюкокортикостероиды – стандарт терапии IgG4-СЗ, но частые рецидивы и нежелательные эффекты ограничивают их применение, альтернативный подход – элиминация В-лимфоцитов. Терапия ритуксимабом для индукции элиминации В-лимфоцитов дала многообещающие результаты. Жак ШАНАР (Jacques CHANARD) Профессор нефрологии