болезни эндокринной системы у детей

Болезни эндокринной системы у детей.
1. Сахарный диабет у детей
2. Гипотиреоз
Сахарный диабет у детей
При диабете страдает поджелудочная железа, точнее — ее островковые клетки,
или бета-клетки, вырабатывающие инсулин. Роль этого гормона очень
ответственна — он является главным регулятором уровня глюкозы в крови. Если
инсулина вырабатывается мало или активность его ослаблена, повышается
уровень сахара в крови. А это приводит к нарушению углеводного, жирового и
белкового обмена.
Давно замечено, что сахарным диабетом нередко болеют члены одной семьи. Но
лишь последние достижения иммунологии и иммуногенетики пролили свет на
механизмы его наследственной передачи. Выяснилось, что передается не само
заболевание, а предрасположенность к нему. Дело в том, что врожденный
иммунитет, охраняющий нас от действия многочисленных вредоносных агентов,
не у всех одинаков. Есть группа людей, у которых ослаблена защита против
неблагоприятных факторов, воздействующих на бета-клетки поджелудочной
железы. Им-то больше, чем другим, и угрожает диабет. Они могут заболеть сами,
могут и передать своему потомству дефект иммунитета, а следовательно,
повышенный риск заболевания.
К группе повышенного риска относятся дети, у которых братья или сестры,
родители, бабушки, дедушки страдают диабетом. Такого ребенка надо оградить
от всего, что может способствовать развитию заболевания. Прежде всего это —
перегрузка поджелудочной железы, возникающая при переедании, избыток в
рационе мучных блюд, кондитерских изделий, сладостей, винограда, сладких
яблок и груш.
Избыточная масса тела, ожирение предрасполагают к развитию сахарного диабета
в любом случае, но особенно велика эта опасность для детей группы риска.
Провоцирующее влияние могут оказать и некоторые вирусные заболевания —
краснуха, эпидемический паротит (свинка), энтеровирусные инфекции,
возбудители которых поражают бета-клетки поджелудочной железы. Иногда
болезнь проявляется после ушиба живота, головы; в ряде случаев ей
предшествует нервно-психический стресс - сильный испуг, конфликтные
ситуации в семье, в школе, в детском саду.
Признаки заболевания
Первые и самые характерные признаки диабета — повышенная жажда и частое
обильное мочеиспускание. Ребенок просит пить не только днем, но даже и ночью
просыпается из-за жажды или необходимости сходить в туалет. Это — повод для
немедленного обращения к врачу. В норме выпитая и выделенная жидкость для
ребенка школьного возраста не превышает 1,5 литра. Внимательные родители
могут заметить и особенности мочи: она липкая (сахар).
Для бурного развития диабета, а у детей оно часто бывает таким, характерно и
повышение аппетита, особенно в начале болезни. Но, несмотря на то, что ребенок
много ест и пьет, он худеет, жалуется на слабость, сухость во рту.
Все это очень тревожно. Если не начать лечение, может внезапно развиться
опасное для жизни состояние — диабетическая кома с потерей сознания, упадком
сердечной деятельности, нарушением функции почек.
У некоторых детей болезнь развивается не столь быстро и проявляется такими
признаками, как частые гнойные поражения кожи, воспаление наружных половых
органов (вульвит у девочек, баланит у мальчиков), воспаление десен. В таких
случаях необходимо обследовать ребенка.
Врач располагает достаточно
диагностики сахарного диабета.
сахара в крови натощак, через
Показательным может оказаться
еды.
простыми, быстрыми и точными методами
Обязательно проводится исследование уровня
1 – 3 часа после еды или приема глюкозы.
даже одно исследование — через 2 часа после
В амбулаторных условиях исследуется содержание сахара в моче (у здорового
ребенка его практически нет), ее удельный вес (он повышается, когда в моче есть
сахар).
Диета и режим питания
Лечение диабета начинают тотчас же после проведенных исследований. И
родители должны быть готовы к тому, что это надолго, причем назначения врача
придется выполнять с величайшей скрупулезностью. Только так можно
предотвратить серьезные осложнения.
Основа лечения — диета. Не следует сразу настраивать себя на то, что
ограничения будут очень обременительными, что их трудно соблюдать. И главное
— не надо в присутствии ребенка говорить об этом, сокрушаться и жалеть его.
Есть ребенок должен обязательно пять раз в день— первый и второй завтрак,
обед, полдник, ужин. Хлеб, каши, картофель ограничивают (по указанию врача),
сладости исключаются. Ребенку полезны овощи, богатые клетчаткой,— репа,
брюква, а также растительные жиры. Если у него нет аллергических реакций на
цитрусовые, можно давать апельсины и мандарины, несладкие яблоки,
смородину, крыжовник, сливы, вишни, облепиху, черноплодную рябину. От
клубники и земляники лучше отказаться или давать изредка и понемногу.
Если в присутствии ребенка взрослые едят торты, пироги, мороженое, а ему
постоянно напоминают, что он болен и ему есть этого нельзя, то сладости
становятся для него чрезвычайным соблазном, и, явно или тайно, он этому
соблазну поддается.
А ведь можно и нужно решить проблему иначе. Ограничение сладостей,
соблюдение режима питания должно стать общим правилом в семье, и тогда
ребенок привыкает к диете очень легко.
Лечение
Так как дети болеют преимущественно инсулинозависимым типом сахарного
диабета, без инъекций инсулина в подавляющем большинстве случаев обойтись
нельзя. Впрочем, и при другом типе диабета — инсулинонезависимом — одно
лечебное питание помогает только вначале, а позднее тоже приходится вводить
этот гормон.
Желательно, чтобы родители умели сами делать инъекции инсулина под кожу.
Этому, как и методу определения сахара в моче, можно научиться в
специализированных отделениях, где лечатся дети, больные сахарным диабетом.
Ребенку необходим постоянный, внимательный родительский глаз, с тем чтобы
любые изменения в его состоянии не прошли незамеченными. Необходимы и
постоянные консультации врача. Без его совета нельзя вносить коррективы в
режим дня ребенка, диету и тем более в лечение.
Доза и вид инсулина подбираются индивидуально для каждого ребенка. Что же
касается пересадки бета-клеток поджелудочной железы или применения
искусственной поджелудочной железы, представляющей собой сложный и пока
очень громоздкий аппарат, то эти методы еще не вошли в широкую практику, но
специалисты продолжают работать над их усовершенствованием.
Кроме основных видов лечения — диета и инъекции инсулина, — детям, больным
сахарным диабетом, часто назначают витамины и препараты, улучшающие
жировой обмен. Но и это индивидуально, по усмотрению врача.
Физическая активность
Важно создать ребенку правильный режим. Посильные физические нагрузки,
помимо прочих своих достоинств, способствуют хорошему усвоению сахара и
снижению его уровня в крови, а это позволяет уменьшить дозу вводимого
инсулина.
Однако и занятия физкультурой надо обязательно обсудить и согласовать с
врачом. Дело в том, что у детей, больных диабетом и получающих инсулин,
уровень сахара в крови отличается неустойчивостью. Он может и резко
повышаться, и резко падать, а при резком его падении развивается тяжелое
состояние — гипогликемия. Нельзя поэтому планировать физическую нагрузку в
те часы, когда уровень сахара бывает более низким — обычно с 12 до 14—15
часов дня. И наоборот, гимнастика, другие спортивные занятия полезны в те часы,
когда у ребенка, как правило, бывает высокий уровень сахара в крови или моче,
трудно поддающийся коррекции диетой и инсулином, то есть после 16—17 часов.
От занятий физической культурой в школе, и тем более от участия в
соревнованиях, ребенка освобождают, так как преподаватель, занимающийся с
большими группами детей, не успевает контролировать его состояние. Строгий
же контроль необходим, потому что при большой физической нагрузке может
развиться гипогликемия. По той же причине детям, особенно младшего
школьного возраста, еще не умеющим правильно оценить свое состояние, не
разрешаются туристические походы на дальние расстояния, заплывы на дальние
дистанции.
Ребенок, больной сахарным диабетом, должен понимать, к чему может привести
нарушение диеты и режима. И вместе с тем старайтесь делать все, чтобы он не
“уходил в болезнь”, -не чувствовал себя ущербным, не стал мнительным.
Гипотиреоз
Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный длительным стойким
дефицитом гормонов щитовидной железы в организме.
Патогенетически гипотиреоз классифицируется:
1. Первичный (тиреогенный) (подавляющее большинство случаев)
2. Вторичный (гипофизарный) (редкость)
3. Третичный (гипоталамический) (казуистика)
Этиология и патогенез
Причиной врожденного гипотиреоза (см. ниже), встречающегося с частотой 1
случай на 4 - 5 тысяч новорожденных, являются: аплазия и дисплазия
щитовидной железы, врожденный дефицит ТГ (тиреоидный гормон), синдром
периферической резистентности к тиреоидным гормонам (казуистика).
Распространенность манифестного гипотиреоза в популяции составляет 2%,
субклинического гипотиреоза 7-10% среди женщин и 2-3% среди мужчин. За 1
год 5% случаев субклинического гипотиреоза переходит в манифестный.
Наиболее часто, первичный гипотиреоз развивается в исходе аутоиммунного
тиреоидита, реже после резекции щитовидной железы и терапии радиоактивным.
Значительную редкость представляет первичный гипотиреоз, развившийся в
исходе подострого, послеродового, фиброзирующего и специфических
тиреоидитов, а также стойкий гипотиреоз в результате лечения тиреотоксикоза
тиреостатиками. Вторичный гипотиреоз, как правило, встречается в рамках
гипофизарной недостаточности.
Чем в более раннем возрасте манифестирует гипотиреоз, тем к более тяжелым
осложнениям он может привести. При неадекватном лечении врожденного
гипотиреоза развивается кретинизм (крайняя степень задержки физического и
психического развития). Если гипотиреоз развивается у детей старше 3 лет, он не
приводит к стойким изменениям со стороны ЦНС, но обуславливает
потенциально обратимую задержку роста. В молодом и зрелом возрасте
гипотиреоз, в большинстве случаев, имеет более яркую клиническую картину,
чем у пожилых людей.
Клиническая картина
Врожденный гипотиреоз (подробнее см. ниже) постнатально проявляется:
обстипация, плохое сосание, снижение двигательной активности. В дальнейшем
происходит значительная задержка роста, нарушение развитие речи, тугоухость,
психическая ретардация (кретинизм). Симптоматика гипотиреоза многолика,
отдельно взятые симптомы неспецифичны, у пожилых пациентов заболевание
протекает моно- или олигосимптомно:
Обменно-гипотермический
синдром:
ожирение,
гипотермия,
желтушность кожи, гиперхолестеринемия, ранний атеросклероз.
зябкость,
Микседематозный отек: периорбитальные отеки, отпечатки зубов на языке,
затруднение носового дыхания и снижение слуха (отек слизистых носа и
слуховой трубы), хриплость голоса, полисерозит. Серозный выпот
характеризуется высоким содержанием белка.
Нервная система: сонливость, брадифрения, снижение памяти, полинейропатия.
При исследовании сухожильных рефлексов определяется быстрое сокращение и
замедленное расслабление мышц.
Сердечно-сосудистая система: микседематозное сердце (брадикардия, мягкая
диастолическая артериальная гипертензия, низкий вольтаж ЭКГ, отрицательный
зубец Т, кардиомегалия), сердечная недостаточность. Нередко определяется
повышение уровня креатинфосфокиназы.
Пищеварительная система: склонность к запорам, гепатомегалия, дискинезия
желчных путей, желчно-каменная болезнь.
Анемия: нормо- или гипохромная, железодефицитная, мегалобластная.
Вторичная аденома гипофиза: Длительная стимуляция тиреотрофов гипофиза
гипотироксинемией может приводить к их гиперплазии. После начала лечения,
когда гиперпродукция ТТГ начинает подавляться, происходит уменьшение
объема аденогипофиза и возможно формирование симптома (реже синдрома)
"пустого" турецкого седла" (недостаточность диафрагмы турецкого седла
основной кости черепа с внедрением мягкой мозговой оболочки в полость
турецкого седла).
Вторичная гиперпролактинемия: Меноррагия, олигоопсоменорея, аменорея,
бесплодие, галакторея. Гиперпродукция тиротропинрилизинг гормона (ТРГ)
гипоталамусом при гипотироксинемии увеличивает выброс аденогипофизом не
только ТТГ, но и пролактина.
Гипотиреоидная (микседематозная) кома: Встречается исключительно редко, у
пожилых пациентов с длительно недиагностированным гипотиреозом, тяжелыми
сопутствующими заболеваниями при отсутствии ухода. Клинические
проявляется: гипотермией (ниже 30°С) (в 15 - 20% случаев развивается при
нормальной, а при сопутствующих инфекционных заболеваниях при
субфебрильной температуре), гиповентиляцией с гиперкапнией, гиперволемией,
гипонатриемией, брадикардией, гипотонией, острой задержкой мочи,
динамической кишечной непроходимостью, гипогликемией, сердечной
недостаточностью, прогрессирующим торможением ЦНС (ступор, кома).
Летальность при микседематозной коме достигает 80%.
При вторичном гипотиреозе, как правило, имеются симптомы недостаточности
других тропных гормонов гипофиза (гипопитуитаризм).
Лечение
При всех формах гипотиреоза показана заместительная терапия препаратами
левотироксина (L-T4). Лечение в большинстве случаев начинается с назначения
50 мкг L-T4 (1/2 таблетки "Эутирокс-100"). Через 2 -4 недели доза препарата
увеличивается до полной заместительной, которая составляет 1,6 - 1,8 мкг L-Т4 на
килограмм фактической массы тела. Обычная заместительная доза препарата для
женщин составляет 100 - 150 мкг в день, а для мужчин - 150 - 200 мкг в день (1-2
таблетки "Эутирокс-100"). У пожилых пациентов, особенно при наличии
сопутствующих заболеваний сердца, начальная доза L-Т4 составляет 25 мкг L-T4
мкг в день, а период до достижения полной заместительной дозы может
увеличиться до 4 - 6 месяцев. Препарат принимается утром за 30 минут до еды.
Потребность в L-T4 у новорожденных (10-15 мкг/кг веса) и детей (более 2 мкг/кг
веса) вследствие повышенного метаболизма тиреоидных гормонов заметно
больше. Во время беременности потребность в L-T4 в среднем возрастает на 45%,
при этом уровень ТТГ и свободного Т4 необходимо контролировать не реже 1
раза в 2 месяца. При сочетании первичного гипотиреоза с надпочечниковой
недостаточностью (синдром Шмидта) лечение гипотиреоза тироксином
начинается только после или на фоне достижения компенсации последней
кортикостероидами.
Нормализация основного контрольного параметра - уровня ТТГ продолжается не
менее нескольких месяцев. Если через 4 месяца уровень ТТГ не нормализовался
при регулярном приеме полной заместительной дозы L-T4, его дозу можно
увеличить еще на 25 мкг. После нормализации уровня ТТГ контрольные
исследования в первые несколько лет проводятся с интервалом 1 раз в 6 месяцев,
затем 1 раз в год. С возрастом потребность в тиреоидных гормонах уменьшается.
Принципы лечения вторичного гипотиреоза аналогичны таковым при первичном,
но оценка адекватности заместительной терапии основывается на определении
уровня не ТТГ, а Т4.
До настоящего времени не существует единого мнения о целесообразности
назначения заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе
(повышение уровня ТТГ 5 - 10 мМЕ/л при нормальном уровне Т4). По данным
многочисленных исследований, морфологические изменения, характерные для
явного гипотиреоза, в том числе и атеросклеротические, развиваются уже на
стадии субклинического гипотиреоза. В этой связи у пациентов, не имеющих
сопутствующей тяжелой органной патологии (в первую очередь кардиальной),
заместительную терапию рекомендуется начинать уже на этой стадии
заболевания. Дифференцированный подход необходим к пожилым пациентам,
которые составляют большую часть больных субклиническим гипотиреозом.
Здесь необходимо соизмерять целесообразность назначения L-Т4 и возможный
риск декомпенсации сопутствующих заболеваний, в первую очередь ИБС.
Лечение гипотиреоидной комы
Лечение гипотиреоидной комы подразумевает сочетанное назначение тиреоидных
гормонов и глюкокортикоидов. В течение первых суток тироксин вводится
внутривенно (или через желудочный зонд) в дозе 250 мкг каждые 6 часов, после
чего переходят на прием обычных заместительных доз препарата. Назначение
препаратов Т3 рекомендуется не всеми авторами. Одновременно с L-T4
внутривенно капельно или через желудочный зонд каждые 2-3 часа вводится по
10 - 15 мг преднизолона или 25 мг гидрокортизона, а внутримышечно - 50 мг
гидрокортизона 3 - 4 раза в сутки. Через 2 - 4 дня, в зависимости от динамики
клинической симптоматики дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают.
Переливание жидкости осуществляют в объеме не более 1 литра в сутки.
Рекомендуется пассивное согревание (повышение комнатной температуры на 1
градус в час, обертывание одеялами). Поверхностное обогревание грелками
противопоказано, в связи с ухудшением гемодинамики за счет возникающей при
этом периферической вазодилятации.
Врожденный гипотиреоз
Врожденный гипотиреоз - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний
щитовидной железы у детей. В основе его патогенеза лежит полная или частичная
недостаточность тиреоидных гормонов. Благоприятное умственное развития у
детей можно ожидать только при начале заместительной терапии в максимально
ранние сроки после рождения (наиболее оптимально в первые 2 недели жизни). В
85 - 90% случаев врожденный гипотиреоз - первичный и связан с дисгенезией
щитовидной железы. При этом чаще всего имеется аплазия, гипоплазия или
дистопия щитовидной железы. В 5 - 10 % случаев первичный врожденный
гипотиреоз обусловлен дисгормоногенезом: дефектом рецепторов ТТГ, дефектом
транспорта йода, пероксидазной системы или синтеза тиреоглобулина.
Врожденный гипотиреоз является вторичным или третичным (патология
гипофиза и/или гипоталамуса) не более, чем в 3-4% случаев.
Типичными клиническими признаками, наблюдающимися только в 10 - 15%
случаев, в раннем постнатальном периоде являются:



переношенная беременность (более 40 недель)
большая масса тела при рождении
отечное лицо, губы веки, полуоткрытый рот с широким распластанным"
языком;






локализованные отеки в виде плотных "подушечек" в надключичных ямках,
тыльных поверхностях кистей, стоп;
признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
низкий грубый голос при плаче, крике;
позднее отхождение мекония;
плохая эпителизация пупочной ранки;
затянувшаяся желтуха;
Клиническая симптоматика первичного гипотиреоза на 3-4 месяце жизни:






сниженный аппетит, плохая прибавка в массе тала;
метеоризм, запоры;
сухость, бледность, шелушение кожных покровов;
гипотермия (холодные кисти, стопы);
ломкие, сухие, тусклые волосы;
мышечная гипотония;
После 5 - 6 месяца жизни нарастает задержка психомоторного и физического
развития ребенка. Для скрининга врожденного гипотиреоза наибольшее
распространение получило исследование уровня ТТГ. Кровь забирается путем
чрезкожной пункции (чаще из пятки) на 4 - 5 день после рождения. Более раннее
взятие крови (в связи с практикующейся ранней выпиской из роддома)
недопустимо, в связи с частыми ложноположительными результатами
исследования. У недоношенных детей оптимальным сроком взятия крови на ТТГ
являются 7 - 14 сутки жизни. Недопустима также неполная пропитка кровью
пятен на специальных бланках фильтровальной бумаги (необходимый объем
крови - около 6 - 8 капель). Результаты исследования уровня ТТГ трактуются
следующим образом. Уровень ТТГ менее 20 мкЕд/мл расценивается как вариант
нормы, при уровне ТТГ выше этого показателя все образцы крови должны быть
проверены повторно. Уровень ТТГ выше 50 мкЕд/мл позволяет заподозрить
гипотиреоз, а уровень более 100 мкЕд/мл - с высокой степенью вероятности
указывает на наличие заболевания. Если при повторном обследовании пациентов
с уровнем ТТГ 20 - 50 мкЕд/мл, уровень ТТГ превысил 20 мкЕд/мл, а уровень
общего Т4 оказывается ниже 120 нмоль/л - показано назначение L-T4. При уровне
ТТГ более 50 мкЕд/мл лечение начинаю сразу не дожидаясь перепроверки
результатов и отменяется если результаты не подтверждаются повторным
обследованием. Далее необходимо контрольное исследование обоих показателей
через 2 недели и через 1 - 1,5 месяца после начала терапии, что позволит
дифференцировать истинный врожденный гипотиреоз от транзиторного. Детям с
установленным диагнозом врожденного гипотиреоза в возрасте 1 года проводится
уточнение диагноза путем двухнедельной отмены L-T4 и исследования уровней
ТТГ и Т4. При получении нормальных показателей лечение не возобновляется.
Всем детям с врожденным гипотиреозом, для установления этиологии
заболевания, необходимо провести УЗИ и/или радиоизотопное сканирование
щитовидной железы. Заместительная терапия L-T4 ведется в исходной дозе 25 50 мкг/сут или 8 - 12 мкг/кг/сут. При пересчете на площадь поверхности тела доза
препарата у новорожденных составляет 150 - 200 мкг/м2, у детей старше года 100 - 150 мкг/м2.
СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1. А.Д. Тофт "Терапия препаратами тиреоидных гормонов", М., 1997 г.
2. Левченко И.А., Фадеев В.В. "Субклинический гипотиреоз", Киев,
1999 г.
3. Васильев В.В. "Сахарный диабет у детей", Харьков, 2000 г.
4. Справочник практического врача, под ред. А.И. Воробьева, М., 1992 г.