Экзаменационные вопросы по дисциплине Биохимия для лечебного и педиатрического факультетов на 2013/2014 учебный год 1. Строение белков. Аминокислоты, входящие в состав белков, их строение и свойства. Пептидная связь. Первичная структура белков, зависимость биологических свойств белков от первичной структуры, видовая специфичность первичной структуры белков. 2. Конформация пептидных цепей в белках (вторичная и третичная структуры). Слабые внутримолекулярные взаимодействия в пептидной цепи; дисульфидные связи. Основы функционирования белков. Доменная структура и ее роль в функционировании белков. 3. Четвертичная структура белков. Кооперативные изменения конформации протомеров. Возможность адаптивной регуляции биологической функции олигомерных белков с помощью аллостерических лигандов. 4. Лабильность пространственной структуры белков и их денатурация. Факторы, вызывающие денатурацию. Шапероны - класс белков, защищающий другие белки от денатурации в условиях клетки и облегчающий формирование их нативной конформации. 5. Физико-химические свойства белков. Молекулярный вес, размеры и форма, растворимость, ионизация, гидратация. 6. Методы выделения индивидуальных белков: избирательное осаждение солями и органическими растворителями, гель-фильтрация, ионообменная хроматография, аффинная хроматография. 7. Многообразие белков. Глобулярные и фибриллярные белки, простые и сложные. Классификация белков по их биологическим функциям. Классификация белков на семейства (сериновые протеазы, иммуноглобулины). 8. Методы количественного измерения белков. Электрофорез белков сыворотки крови. Белковый спектр в норме и патологии. 9. Иммуноглобулины, особенности строения, избирательность взаимодействия с антигеном. Многообразие антигенсвязывающих участков Н и L цепей. Классы иммуноглобулинов, особенности строения и функционирования. 10. Ферменты. Особенности ферментативного катализа. Специфичность действия ферментов. Классификация и номенклатура ферментов. Изоферменты. 11. Зависимость скорости ферментативных реакций от температуры, рН, концентраций фермента и субстрата. Единицы измерения активности и количества ферментов. 12. Ингибиторы ферментов: обратимые и необратимые. Лекарственные препараты как ингибиторы ферментов. 13. Различия ферментного состава органов и тканей. Энзимодиагностика и энзимотерапия. Кофакторы ферментов – ионы металлов. 14. Коферментные функции водорастворимых витаминов (на примере трансаминаз и дегидрогеназ, витаминов В6, РР, В2 и др.). 15. Обмен веществ: питание, метаболизм и выделение продуктов метаболизма. Состав пищи человека. Органические и минеральные компоненты. Основные и минорные компоненты. 16. Основные пищевые вещества: углеводы, жиры, белки; суточная потребность, переваривание; частичная взаимозаменяемость при питании. Незаменимые компоненты основных пищевых веществ. Незаменимые аминокислоты; пищевая ценность разных белков. Незаменимые жирные кислоты. 17. Витамины. Классификация, функции витаминов. Алиментарные и вторичные авитаминозы и гиповитаминозы. Гипервитаминозы. 18. Особенности обмена железа в организме. 19. Порфирины как структурные компоненты хромопротеидов. Порфирии и порфиринурии. 20. Общая характеристика хромопротеидов. Структура и биологическая роль миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы. 21. Гемоглобин, структурная характеристика. Формы и производные гемоглобина. 22. Роль гемоглобина в переносе кислорода и углекислого газа. Эффект Бора. Роль 2,3-бифосфоглицерата. 23. Биосинтез гемоглобина, регуляция, роль ионов железа. Железодефицитные анемии. 24. Патологические производные гемоглобина: карбоксигемоглобин, метгемоглобин, циангемоглобин. Системы защиты организма (метгемоглобинредуктаза), принципы коррекции патологических состояний. 25. Тканевый распад железосодержащих хромопротеидов. Образование желчных пигментов, пигментов кала и мочи. 26. Патология пигментного обмена. Виды желтух. Значение определения желчных пигментов для диагностики болезней крови, печени и желчевыводящих путей. 27. Понятие об унификации энергетического материала и его этапы. Цикл трикарбоновых кислот, его химизм и биологическая роль. 28. Процессы дегидрирования и их роль в тканевом дыхании. Дыхательная цепь как полиферментная система транспорта атомов водорода на кислород. Ее структура и роль. 29. Окислительное фосфорилирование. Хемиосмотический механизм сопряжения окисления с фосфорилированием. Дыхательный контроль. Коэффициент Р/О и его изменения в норме и патологии. 30. Роль процессов свободно-радикального окисления в нормальной жизнедеятельности организма человека. 31. Классификация свободных радикалов. Биологическая роль свободных радикалов в норме и при патологии. Антиоксидантная система защиты организма от свободных радикалов. 32. Перекисное окисление липидов (ПОЛ), роль в норме и патологии. Антиоксиданты липидной и водной фазы. 33. Особенности микросомального окисления, его биологическая роль. Цитохром Р450. 34. Строение и номенклатура основных пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Первичная структура ДНК и РНК. 35. Характеристика структуры ДНК. Понятие о генетическом коде. 36. Структура РНК, типы РНК, биологическая роль, локализация в клетке. 37. Переваривание и клеточный распад нуклеотидов. Конечные продукты обмена. 38. Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов, регуляция процесса. Происхождение атомов ядра пурина. Сходство и отличие в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. 39. Резервный путь использования пиримидиновых и пуриновых азотистых оснований (реутилизация). Патология пуринового обмена: подагра, синдром Леша-Нихена. 40. Основные этапы биосинтеза ДНК. Понятие о молекулярных болезнях. 41. Биосинтез РНК и процесс ее посттранскрипционного созревания. 42. Повреждения и репарация ДНК, ферменты репарации. 43. Переваривание белков, протеолитические ферменты желудочно-кишечного тракта. Проферменты и их активация. Роль соляной кислоты в переваривании белков. Всасывание продуктов переваривания белков в кишечнике. 44. Центральная догма молекулярной биологии. Роль ДНК и отдельных видов РНК в трансляции. Этапы трансляции. 45. Посттрансляционное созревание белковых молекул. Роль шаперонов в фолдинге белков. Прионы и прионовые заболевания. 46. Клеточная регуляция биосинтеза белков. Схема Жакоба-Мано. 47. Гниение белков в кишечнике. Механизмы обезвреживания образующихся продуктов, роль печени в обмене белков. 48. Тканевой распад белков, маркеры «стареющих» белковых молекул. Ферменты, принимающие участие в деградации белков. 49. Общие пути обмена аминокислот. Декарбоксилирование аминокислот, образование биогенных аминов, их биологическая роль. Обезвреживание биогенных аминов. 50. Общие пути обмена аминокислот. Прямое и опосредованное окислительное дезаминирование аминокислот. Роль трансаминаз, значение их определения при патологии. 51. Пути обезвреживания аммиака, биосинтез мочевины, происхождение атомов углерода, азота, кислорода в молекуле мочевины. Нарушение синтеза и выделения мочевины. Гипераммониемия. 52. Индивидуальные пути обмена аминокислот на примере фенилаланина и тирозина. Примеры наследственных патологий в обмене этих аминокислот. Энзимопатии как разновидность молекулярных болезней. 53. Обмен фенилаланина, биосинтез гормонов мозгового слоя надпочечников. 54. Переваривание и всасывание углеводов, роль ГЛЮТов в этом процессе, инсулинзависимые и инсулиннезависимые ткани. Врожденные патологии переваривания дисахаридов. 55. Сахар крови и основные биохимические механизмы, определяющие его величину. Изучение углеводного обмена методом сахарной нагрузки. Гипергликемия, глюкозурия, почечный порог для глюкозы, почечный диабет. Виды сахарных кривых в норме и при патологии обмена углеводов. 56. Гликогенез, ферменты, регуляция, биологическая роль гликогена. 57. Гликогенолиз, виды, ферменты гликогенолиза и его значение для организма. Регуляция. Гликогенозы. 58. Анаэробный гликолиз, гликолитическая оксидоредукция, пируват как акцептор водорода, субстратное фосфорилирование. Ферменты гликолиза и «узкие звенья» гликолиза. Знергетическая эффективность и биологическая роль. 59. Аэробный гликолиз, последовательность реакций образования пирувата и его окислительное декарбоксилирование, строение пируватдегидрогеназного комплекса. Распространение, энергетическая эффективность и физиологическое значение аэробного распада глюкозы. Использование глюкозы для синтеза жиров в печени и жировой ткани. 60. Представление о пентозофосфатном пути превращения глюкозы. Окислительные реакции (до образования рибулезо-5-фосфата). Суммарные результаты пентозофосфатного пути: образование НАДФН и пентоз. Распространение и физиологическое значение. 61. Изменения обмена глюкозы в печени (синтез и распад гликогена, гликолиз) при смене периода пищеварения на постабсорбтивный период и состояния покоя на мышечную работу. Роль инсулина, глюкагона, адреналина, аденилатциклазной системы и протеинкиназ. 62. Глюконеогенез, ключевые ферменты, значение для организма. Регуляция гликолиза и гликонеогенеза в печени. Цикл Кори. Глюкозо-аланиновый цикл. 63. Метаболизм фруктозы и галактозы. Наследственные нарушения их обмена. 64. Классификация липидов. Нейтральные жиры, их биологическая роль. Эссенциальные жирные кислоты, витамин F. 65. Стеролы и стериды. Холестерин, структура, содержание в сыворотке крови, биологическая роль. 66. Эйкозаноиды (простациклины, простагландины, тромбоксаны и лейкотриены), ферменты, принимающие участие в их синтезе, биологическая роль эйкозаноидов, лекарственные препараты, блокирующие их синтез, последствия их применения в лечебных целях. 67. Фосфатиды-глицериды, структура, биологическая роль. 68. Фосфатиды-неглицериды, структура, биологическая роль. 69. Переваривание простых и сложных липидов, роль эмульгирования, ферменты, роль желчи в переваривании липидов, гепато-энтеральная циркуляция желчных кислот. Транспорт продуктов переваривания липидов в кровь. Нарушение переваривания липидов. 70. Липопротеиды сыворотки крови, строение, методы фракционирования, электрофорез на бумаге, в ПААГ, ультрацентрифугирование в плотных средах. Диагностическое значение. 71. Роль отдельных фракций липопротеидов сыворотки крови в транспорте ТАГов, холестерина, фосфолипидов и непредельных жирных кислот. 72. Структура и функции клеточных мембран. Свойства мембран, роль двойного липидного бислоя, транспорт веществ через мембрану. 73. Дислипопротеинемии, Роль в диагностике заболеваний. 74. Синтез триацилглицеридов в печени и жировой ткани. Регуляция. Жировые депо организма. Ожирение, его виды. Образование глицерина и глицерофосфата в печени и жировой ткани. 75. Липолиз.. Тканевое окисление глицерина. Энергетическая эффективность. 76. Тканевое окисление высших жирных кислот (β-окисление). Энергетическая эффективность (для предельных и непредельных жирных кислот). Влияние тканевого окисления свободных жирных кислот на утилизацию глюкозы тканями. 77. Биосинтез свободных жирных кислот. Химизм, регуляция процесса. 78. Пути использования ацетил КоА. Механизм образования и значение ацетоуксусной кислоты. Биосинтез кетоновых тел. Кетоацидоз. 79. Биосинтез триацилглицеринов и фосфолипидов. Липотропные факторы и их роль в биосинтезе липидов в печени. 80. Распад фосфолипидов. Лизолецитин, место его образования, пути преобразования. 81. Биосинтез холестерина, его регуляция. Транспорт холестерина (ЛПОНП, ЛПНП, ЛПВП, роль ЛХАТ). 82. Гиперхолестеринемия и развитие атеросклероза. ЛПВП как антиатерогенный фактор. Механизм действия некоторых гипохолестеринемических средств, целесообразность их применения. 83. Судьба холестерина в организме. Превращение холестерина в желчные кислоты. Выделение желчных кислот и холестерина из организма. Механизм возникновения желчекаменной болезни. Холестериновые камни, применение хенодезоксихолевой кислоты для лечения желчекаменной болезни. 84. Регуляция липидного обмена. Роль печени в нарушении липидного обмена. Жировая дистрофия печени и факторы ее вызывающие. 85. Классификация гормонов, их роль и место в регуляции обменных процессов Гипоталамус и его гормоны. Роль гипоталамуса в иерархии регуляторных систем. 86. Характеристика и функции гормонов передней доли гипофиза. Регуляция образования и механизм действия. Соматотропный гормон. 87. Ось гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа. Функция щитовидной железы и роль ее гормонов. 88. Ось гипоталамус-гипофиз-гонады. Женские половые гормоны. Гормоны плаценты и их роль. Система мать-плацента-плод. 89. Ось гипоталамус-гипофиз-гонады. Мужские половые гормоны. Применение анаболиков в медицине и спорте. 90. Пути передачи гормонального сигнала: рецепторный и пострецепторный. Вторичные мессенджеры ц-АМФ, ц-ГМФ, инозитол-3-фосфат, диацилглицерол, кальций-кальмодулин. NО – как модулятор образования вторичных мессенджеров. 91. Гормоновитамины А и К. Влияние на обмен веществ. 92. Гомоновитамин Д. Кальцитриол и его гормональная роль в регуляции обмена кальция и фосфатов. 93. Витамины-антиоксиданты Е и С. Источники, биохимические эффекты в организме. 94. Ось гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников. Гормоны коры надпочечников глюкокортикоиды, регуляция секреции, механизм действия, влияние на обмен веществ, катаболизм. Применение глюкокортикоидов в медицине. Гиперкортицизм и гипокортицизм. 95. Симпатоадреналовая система. Адреналин, норадреналин, влияние на обменные процессы. 96. Биохимия стресса. Гормоны удовольствия и наркотики. Опиатные рецепторы. 97. Ренин-ангиотензин-альдостероновая система – важнейший фактор сохранения постоянства объема внеклеточной жидкости и крови. Предсердный натрийуретический фактор, его роль в регуляции осмотического и артериального давления. 98. Вазопрессин и альдостерон. Их роль в регуляции осмотического давления и объема внеклеточной жидкости. Несахарный диабет. Гипери гипоальдостеронизм. 99. Понятие о регуляции метаболизма. Взаимосвязь обмена белков, жиров и углеводов. Концентрация основных метаболитов: пределы изменений в норме и при патологии. 100. Сахарный диабет. Биохимия его клинических проявлений. Ранние и поздние осложнения при сахарном диабете. 101. Гликопротеиды. Классификация. Отдельные представители. 102. Биохимия межклеточного матрикса хряща. Минерализация, теории минерализации, роль кальция. 103. Особенности обмена веществ (углеводный, белковый, липидный) нервной ткани. 104. Инсулин и глюкагон-влияние на обмен веществ. 105. Особенности обмена веществ (углеводный, белковый, липидный) мышечной ткани. Глюкозо-аланиновый и глюкозо-лактатный циклы. в в