клиническое наблюдени

Клинические наблюдения
ДВА СЛУЧАЯ ЛЕЙКОДИСТРОФИИ
ШОЛЬЦА – ГРИНФИЛДА
(клиническое наблюдение)
М.К. Устюжанина – к.м.н.
В.Е. Синицын – д.м.н., проф.
Центр лучевой диагностики
ФГУ «Лечебно&реабилитационный центр Росздрава»
Введение
Лейкодистрофии – группа наследственных
заболеваний нервной системы, характеризую1
щихся поражением белого вещества головно1
го (ГМ) и спинного (СМ) мозга. Патогенез свя1
зан с генетически обусловленными дефек1
тами ферментов метаболизма – миелина.
Проявления лейкодистрофий разнообразны и
зависят от клинической формы. Их основ1
ные нейровизуализационные признаки – диф1
фузные симметричные изменения белого
вещества по типу демиелинизации (повыше1
ние интенсивности сигнала на Т21взвешенных
изображениях и в режиме FLAIR. В некото1
рых случаях может наблюдаться снижение
интенсивности сигнала от белого вещества на
Т11взвешенных изображениях.
Здесь представлены два клинических случая
лейкодистрофии Шольца – Гринфилда, диаг1
ностированной у родных братьев – Д., 28 лет, и
С., 24 года. У обоих заболевание впервые про1
явилось в 13–14 лет эпиприпадками и наруше1
ниями зрения, позже присоединились психо1
эмоциональные и гиперкинезы.
Обоим обследуемым с диагностической
целью была выполнена МРТ ГМ.
Клиническое наблюдение № 1
МРТ ГМ больного Д., 28 лет. Несколько расши1
рены центральная часть (33 мм) и задние рога
боковых желудочков. В белом веществе ГМ
вокруг задних рогов обоих боковых желудоч1
ков, преимущественно в затылочных и темен1
ных долях, в меньшей степени – в височных
визуализируются распространенные сим1
метричные области повышенной интенсив1
ности сигнала на Т21взвешенных изобра1
жениях и в режиме FLAIR, пониженной – на
Т11взвешенных изображениях. Наблюдается
небольшое расширение субарахноидальных
пространств теменной области.
При проведении магнитно1резонансной
ангиографии выявлено диффузное обеднение
кровотока в дистальных отделах интракра1
ниальных артерий (рис. 1). На магнитно1
резонансных трактограммах определяются
потеря межполушарных соединений в области
задней спайки ГМ и значительное обедне1
ние проводящих путей белого вещества
теменно1затылочных областей, соответствую1
щее зонам демиелинизации в режиме FLAIR
(рис. 3).
Статья поступила в редакцию в апреле 2010 года
101
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ
Том 4 № 4 2010
стр. 101–104
Заключение: многоочаговое поражение ГМ
демиелинизирующего характера, преимуще1
ственно затылочных и теменных долей.
Рис. 1.
Больной Д., 28 лет
На серии Т2взвешенных изображений (а, б,
в, и) и в режиме FLAIR (г, д, е) и диффузи
онновзвешенных изображений (ж) пока
заны диффузные области демиелинизации
вокруг задних рогов белого вещества
На 3D TOFангиограммах (з) продемон
стрировано обеднение периферического кро
вотока по внутримозговым артериям
Рис. 2.
Пациент С., 24 года
Аналогично показателям больного Д. на Т1
взвешенных
а – изображениях, Т2взвешенных;
б, в – в режиме FLAIR;
г, д, е – определяются симметричные обла
сти диффузной демиелинизации белого веще
ства вокруг задних рогов боковых желудочков
102
Клиническое наблюдение № 2
МРТ ГМ пациента С., 24 года. Расширены
центральная часть (38 мм) и задние рога боко1
вых желудочков. В белом веществе ГМ вокруг
задних рогов обоих боковых желудочков, пре1
имущественно в затылочных и теменных
долях, в меньшей степени – в височных визуа1
лизируются распространенные симметричные
области повышенной интенсивности сигнала
на Т21взвешенных изображениях и в режиме
FLAIR, пониженной – на Т11взвешенных изо1
бражениях. Небольшое расширение субарах1
ноидальных пространств теменно1затылочной
области (рис. 2).
При выполнении магнитно1резонансной трак1
тографии определена зона нарушенных меж1
полушарных соединений, проходящих через
заднюю спайку ГМ, и выявлена потеря прово1
дящих путей теменно1затылочного белого
вещества, соответствующая областям деми1
елинизации (рис. 3).
Заключение: многоочаговое поражение ГМ
демиелинизирующего характера, преимуще1
ственно затылочных и теменных долей.
Рис. 3.
Трактография проводящих путей мозоли
стого тела и пирамидных путей
а, г – больной Д.;
б, д – пациент С.;
в, е – здоровый доброволец 28 лет
У обследованных Д. и С. с лейкодистрофией
выявлено практически полное отсутствие
межполушарных соединений, проходящих
через заднюю спайку мозга, соответствующ
ее областям демиелинизации, выявленным в
режиме FLAIR
Клинические наблюдения
Обсуждение
Первые клинические описания лейкодистро1
фий появились в начале ХХ века [1–5]. Одна из
них сначала была описана немецким невроло1
гом и психиатром W. Scholz (1925 г.) [1] и неза1
висимо от него позже – английским невроло1
гом J.G. Greenfield (1933 г.) [3]. После появле1
ния в печати сообщений об этом заболевании
его стали называть именами обоих – лейкоди1
строфия Шольца – Гринфилда. Она относится к
группе метахроматических лейкодистрофий,
для которых характерно метахроматическое
окрашивание продуктов распада липидов на
патоморфологических препаратах ГМ.
В основе описываемой в данной статье лейко1
дистрофии лежит генетически обусловленная
недостаточность арилсульфатазы А (фермен1
та, участвующего в метаболизме миелина),
наследуемая по аутосомно1рецессивному
типу.
Первым методом лучевой диагностики,
использованным для визуализации поражения
белого вещества при лейкодистрофии, была
компьютерная томография (КТ) [6]. Однако
уже с середины 801х годов прошлого века с
внедрением магнитно1резонансной томогра1
фии (МРТ) в рутинную клиническую практику
именно магнитному резонансу стали отдавать
предпочтение в диагностике поражений бело1
го вещества [7, 8].
Благодаря высокому мягкотканому контрасту
МРТ позволяет более точно по сравнению с КТ
оценить объем и выраженность демиелиниза1
ции. Появление в начале 901х годов последо1
вательностей с подавлением сигнала от жид1
кости (fluid1attenuated inversion recovery sequ1
ences – FLAIR) способствовало более точной
дифференциальной диагностике очагов деми1
елинизации и кист. До настоящего времени
это стандарт визуализации очаговых деми1
елинизирующих поражений белого вещества,
в том числе и лейкодистрофий [9, 10].
Дополнительные возможности для исследова1
ния объема и активности очагов демиели1
низации предоставили диффузионно1взве1
шенные изображения, впервые использован1
ные в клинической практике с этой целью в
1997 г. [11, 12].
На их основе в 1993 году была создана мето1
дика диффузионно1тензорной трактографии
(ДТТГ), позволяющая создавать трехмерные
реконструкции векторов диффузии жидкости
в ГМ и СМ и описывать направление аксо1
нов белого вещества, то есть проводящих
путей [13].
Сейчас наглядные цветные трехмерные рекон1
струкции наиболее крупных проводящих путей
используют для диагностики аксональных по1
вреждений при ишемических и воспалитель1
ных поражениях белого вещества ГМ, для пла1
нирования и оценки эффективности нейрохи1
рургических вмешательств, при аномалиях
развития центральной нервной системы.
При лейкодистрофиях метод ДТТГ предоста1
вляет дополнительную возможность оценки
степени демиелинизации, объема и уровня
повреждения белого вещества, а также прог1
ноза заболевания [14].
Эту методику можно с успехом использовать в
комплексной диагностике демиелинизирую1
щих поражений ГМ, так как она позволяет
построить трехмерную полипроекционную
модель проводящих путей в выбранных зонах
интереса и более точно оценить выраженность
повреждения белого вещества. В перспективе
при техническом прогрессе высокопольных
магнитно1резонансных томографов возмож1
но и детальное исследование проводящих
путей СМ.
Список литературы
1.
2.
Scholz W. Klinische, pathologischanatomi
sche und erbbiologische Untersuchungen
bei familiärer, diffuser Hirnsklerose im
Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von
den Heredodegenerationen). Zeitschrift für
Neurologie. 1925; 99: 651–717.
Bielschowsky M., Henneberg R. Über famili
äre diffuse Sklerose (Leukodystrophia cerebri
w w w. r a d i o l o g y d i . r u
3.
4.
progressiva hereditaria). J. für Psychol. und
Neurol. 1928; 36: 131–181.
Greenfield J.G.A. A form of progressive
cerebral sclerosis in infants associated with
primary degeneration of the interfascicular
glia. J. of Neurol. and Psychopathol. 1933; 13:
289–302.
Van Bogaert L., Nyssen R. Le type tardif de la
103
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ
leucodystrophie progressive familiale. Revue
neurologique. 1936; 65: 21–45.
Pfeiffer J. Über die metachromatischen
Leukodystrophien (Typ Scholz). Arch. Psycho
6. ther. 1959; 199: 386–416.
Robertson W.C. et al. Computerized tomo
graphy in demyelinating disease of the
7. young. Neurology. 1977, 27 (9): 838–842.
Young R.S. et al. Magnetic resonance imaging
in leukodystrophies of childhood. Pediatr.
8. Neurol. 1985, 1 (1): 15–19.
Schwankhaus J.D. et al. Computed tomo
graphy and magnetic resonance imaging in
adultonset leukodystrophy. Arch Neurol. 1988,
9. 45 (9): 1004–1008.
Hajnal J.V. et al. Use of fluid attenuated inver
sion recovery (FLAIR) pulse sequences in
MRI of the brain. J. Comput.Assist. Tomogr.
10. 1992, 16 (6): 841–844.
Sundal C., Ekholm S., Andersen O. White
5.
11.
12.
13.
14.
Том 4 № 4 2010
стр. 101–104
matter disorders with autosomal dominant
heredity: a review with personal clinical case
studies and their MRI findings. [Epub ahead
of print]. Acta Neurol. Scand. 2009; 19.
Ono J. et al. Differentiation of dys and demy
elination using diffusional anisotropy. Pediatr.
Neurol. 1997; 16 (1): 63–66.
Patay Z. Diffusionweighted MR imaging in
leukodystrophies. Eur. Radiol. 2005; 15 (11):
2284–2303.
Kinosada Y. et al. MR tractographyvisua
lization of structure of nerve fiber system from
diffusion weighted images with maximum
intensity projection method. Nippon Igaku
Hoshasen Gakkai Zasshi. 1993; 53 (2): 171–179.
Escolar M.L. et al. Diffusion tensor imaging
detects abnormalities in the corticospinal
tracts of neonates with infantile Krabbe
disease. AJNR. Am. J. Neuroradiol. 2009; 30 (5):
1017–1021.
Адрес для корреспонденции:
Синицын Валентин Евгеньевич
E1mail: vsini@mail.ru
ИНТЕРВЕНЦИОННАЯ РАДИОЛОГИЯ
Л.С. Коков
М.: ГЭОТАРМедиа, 2008; 192 с.: ил.
ISBN 9785970408674
В атласе представлена ангиографическая структура разных отделов
кровеносной системы и желчевыводящих путей, описаны самые совре1
менные методики цифровой субтракционной ангиографии. Включены
разделы, посвященные доступам в сосудистое русло, ангиографическим
исследованиям брахиоцефальных сосудов и мозговых артерий, коронар1
ных артерий, брюшной аорты и висцеральных сосудов, флебографии,
чрескожной чреспеченочной холангиографии в норме и при различных
заболеваниях. Особое место уделено атеросклерозу, порокам сердца,
тромбоэмболии легочной артерии, артериовенозным дисплазиям.
Пособие рекомендовано Учебно1методическим объединением по меди1
цинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве
учебного пособия для системы послевузовского профессионального обра1
зования врачей.
Атлас предназначен рентгенохирургам, сердечно1сосудистым хирургам,
рентгенологам, врачам широкого профиля, клиническим ординаторам,
студентам медицинских вузов.
104