Дифференциальная диагностика гепатомегалии и желтухи. Тактика врача общей практики ПРОФИЛАКТИКА Доцент Нуриллаева Н.М. АНАТОМИЯ печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей Топографическая анатомия печени Печень расположена своей большей частью в правом поддиафрагмальном пространстве, небольшая часть ее переходит в левое, располагаясь между желудком и куполом диафрагмы. Печень, занимает вначале срединное положение и прикрыта дорсальным листком брюшины вместе с первичной пищеварительной трубкой. Топографическая анатомия печени По мере роста печень постепенно смещается вправо, а желудок поворачивается вокруг продольной оси слева направо и вниз. В результате этого формируются мощные связки - lig. hepatogastricum и lig. hepatoduodenale. Печень взрослого человека приобретает мезоперитонеальное положение, заднедиафрагмальная часть не покрыта брюшиной. В соответствии с внутриорганной структурой печень можно разделить на две доли, граница которых проецируется по линии, проведенной от ложа желчного пузыря до выхода нижней полой вены из соответствующей ямы печени. Анатомически печень можно разделить на две доли - правую и левую, разделенные четкими границами: на диафрагмальной поверхности - серповидной связкой, на висцеральной - левой продольной щелью, кроме этого выделяют квадратную и хвостатую дольки, которые относятся к правой доле. Долевые кровеносные сосуды и желчные протоки разделяются на секторальные и сегментарные. Наблюдается определенная закономерность в совпадении хода внутриорганных ветвей воротной вены, печеночной артерии и желчных протоков. Эта триада была описана английским анатомом Глиссоном (Glisson) еще в 1654 г. Ворота печени Поперечная и левая продольные борозды, прикрытые со всех сторон листками печеночно-двенадцатиперстной связки, называются воротами печени. Между листками печеночно-12 перстной связки проходят воротная вена, печеночная артерия и желчные протоки. В этой области сосуды расположены вне паренхимы печени. Желчный пузырь и желчные протоки. Варианты соединения пузырного и общего желчных протоков. Кровоснабжение печени Иннервация печени В иннервации печени принимают участие следующие нервы: • блуждающие, • • • правый диафрагмальный; ветви чревного сплетения ветви нижнего диафрагмального сплетения. Ветви этих нервов вблизи ворот печени образуют печеночное сплетение. БИОХИМИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ В ПЕЧЕНИ Проба Квика Желтуха - Это не самостоятельное заболевание, а симптом многочисленных болезней со сложным патогенезом. Желтуха раньше всего появляется: - на склерах глаз, нижней поверхности языка, нёбе. - прежде всего окрашиваются кожные покровы ладоней, стоп и гораздо позднее склеры. - затем окрашиваются складки на лице, кожа вокруг рта и носа, ладони, подошвы - при избыточном поступлении в организм І-каротина и хинкарина - темнеет вся кожа В зависимости от этиологических факторов различают Гемолитическую (надпеченочная) -Чрезмерное разрушение эритроцитов и повышенная выработка билирубина Печеночная -Нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой Подпеченочная - Наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь При гемолитической желтухе Гемолитическая желтуха: Наследственная гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы Наследственный микросфероцитоз Наследственный стомацитоз Талассемия Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Аутоиммунная гемолитическая анемия Отравление гемолитическими ядами При паренхиматозной желтухе Печеночная желтуха Характеризуется яркой шафрановой окраской кожи Желтуха обусловлена повреждением печеночных клеток и повышением в сыворотке крови чаще всего прямого билирубина. Обесцвеченный кал Темная окраска мочи Гепатомегалия, иногда увеличение селезенки Иногда наличие внепеченочных знаков и портальной гипертензии Признаки печеночно-клеточной недостаточности Повышение активности АлАТ и АсАТ, урокиназы, ЛДГ5 Хронический гепатит умеренно выраженной и выраженной активности Клинические признаки Обострения протекают с желтухой различной интенсивности. увеличение и уплотнение печени, на коже – телеангиоэк-тазии (сосудистые звездочки»), пальмарная эритема, у части больных имеет место спленомегалии. Лабораторно инструментал Часто имеют место тромбоцитопения, гипербилирубинемия с преобладанием связанной (прямой) фракции, повышение в 3-5 и более раз активности АЛАТ, увеличение уровня - и - глобулинов. В отличии от хронического гепатита с минимальной и слабо выраженной активностью повышен уровень - глютамилтранспептидазы, и иммуноглобулина М. Основной причиной развития цирроза печени являются: Перенесенные вирусные гепатиты (В и С) Токсическое действие ядов, медикаментов Нарушение венозного оттока (синдром Бадда-Киари). Хроническая алкогольная интоксикация метаболические нарушения (гемахроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова,дефицит 1-антитрипсина, нарушения питания и др.), хроническая недостаточность кровообращения (застойная печень) хронические заболевания желчных путей с нарушением их проходимости В 20-30% случаев этиология циррозов неясна (криптогенные). ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ Симптомы, наблюдающиеся при хронических гепатитах Признаки, обусловленные портальной гипертензией: Спленомегалия (ранний признак), варикозное расширение вен пищевода, геморроидальных вен, Асцит Признаки, обусловленные паренхиматозной и сосудистой декомпенсацией Новообразования печени Опухоли печени могут быть доброкачественными и злокачественными, происходящими из клеток печени или метастатические Печень является одним из органов, куда чаще всего распространяется заболевание из других участков организма, поэтому большинство опухолей, обнаруживаемых в ней, не первичны, а вторичны (90%). Метастазы встречаются при аденокарциномах яичников, опухолях поджелудочной железы, опухолях желудочно-кишечного тракта, мелкоклеточном раке лёгкого Существуют два основных вида рака печени: Опухоли, исходящие из клеток самой печени, называются гепатомами Опухоли, образующиеся в желчных протоках: Холангиокарцинома -Карцинома желчных протоков Проявления рака печени: При первичном и вторичном раке печени наблюдаются одинаковые симптомы Часто первым признаком бывают ощущение дискомфорта и, возможно, вздутие в верхней части живота, вызванные увеличением печени. Признаки общего недомогания - чувство усталости, утрата аппетита, тошнота, снижение массы тела Увеличение печени; она становится довольно плотной и при надавливании болезненной В диагностике рака печени помогают: УЗИ Радиоизотопное сканирование Компьютерная томография органов верхнего отдела брюшной полости Окончательно диагноз ставят после биопсии печени Диагностика рака печени Наличие в сыворотке крови -фетопротеинов - свидетельствует о первичном раке печени Наличие в сыворотке крови карциноэмбрионального антигена - свидетельствует о метастатическом поражении печени Подпеченочная желтуха: Характеризуется желто-серой или желто-зеленой окраской кожи Обусловлена нарушением оттока желчи из желчных протоков и развитием холестаза Обесцвеченный кал Темная окраска мочи Желчь перестает поступать в кишечник, переполняет желчные ходы выше препятствия, и конъюгированный билирубин в повышенном количестве поступает в кровь. Ахолический синдром В крови накапливаются все составные части желчи — билирубин, холестерин, желчные кислоты, увеличивается количество щелочной фосфатазы. Холемический синдром При обтурационной желтухе Подпеченочная (холестатическая) желтуха Сдавления извне: Туберкулёзный лимфогранулематоз Опухоль головки поджелудочной железы Туберкулёзный лимфогранулематоз Аневризма брюшной аорты или печеночной артерии Сдавление изнутри (обтурация): ЖКБ, Холедохолитиаз воспаление, отек, круглые глисты в желчном пузыре Эхинококк, инородные тела Набухание воспалительной и аллергической природы при циррозе печени Холемический синдром: брадикардия и снижение артериального давления Общая астения, раздражительности, сменяющейся депрессия, сонливости днем и бессонницы ночью, головные боли и повышенной утомляемости Возможно гемолиз эритроцитов, лейкоцитолиз, снижение свертывания крови, повышение проницаемости мембран и развитие воспалительного процесса на месте контакта с тканями Кожный зуд Ахолический синдром: Расстройство кишечного пищеварения Нарушение всасывания жирорастворимых витаминов Нарушение моторики кишечника Запор ► Понос Не активируется липаза, не эмульгируются жиры, не образуются растворимые комплексы желчных кислот с жирными кислотами снижается свертывание крови (↓ витаимна К), что обусловливает повышенную кровоточивость Стеаторея Конституциональные желтухи: Синдром Жильбера – аутосомно-доминантное наследственное заболевание, доброкачественное, Встречается в 3-5% случаев у лиц мужского пола в 20-30 летнем возрасте. Связана со снижением активности Глюкуронилтрансфераза Синдром Дабина-Джонсона Синдром Криглера-Найяра Синдром Ротора Основные патологические синдромы заболеваний печени • • • • • Синдром цитолиза Синдром внутри- и внепеченочного холестаза Синдром токсического поражения гепатоцитов Синдром недостаточности синтетических процессов в гепатоцитах Синдром воспаления Тактика воп при желтухе Ранняя диагностика основной причины Консультация узкого специалиста согласно квалификационной характеристики ВОП (I или II категория) Осуществление профилактических мер, а также при необходимости медикаментозное лечение совместно с узкими специалистами Диспансерное наблюдение и реабилитация (IV категория) При обнаружении желтухи врач должен решить три основные взаимосвязанные задачи. 1. Определить «истинность» желтухи 2. Определить тип гипербилирубинемии – коньюгированная или неконьюгированная 3. Верифицировать этиологию желтухи (гемолиз, печеночно-клеточная недостаточность или обтурация билиарных путей ИЗМЕНЕНИЕ АКТИВНОСТИ ФЕРМЕНТОВ СЫВОРОТКИ ПРИ ОСТРОМ ГЕПАТИТЕ АЛТ АСТ - ГТ ГлДГ 0 6 1 7 2 3 4 5 неделя после появления желтухи СИНДРОМ ХОЛЕСТАЗА • Реактивные изменения эпителия желчевыводящих путей, явления внутрипеченочного холестаза отражает активность ЩФ, -ГТ, ЛАП • В мембране желчевыводящих протоков ферменты расположены вместе, их активность повышается одновременно в равной степени • Активность ЩФ помогает при дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза - при внутрипеченочной обтурации ЩФ более 10 раз - при внепеченочной обтурации ЩФ в 2-3 раза • Характерно повышение конъюгированного билирубина СИНДРОМ ВОСПАЛЕНИЯ ТРАВМА СЕПСИС ГИПОТАЛАМУС ГИПОФИЗ НАДПОЧЕЧНИКИ ИЛ-1 ФНО- МАКРОФАГИ ИЛ-1 ТАФ ИЛ-6, ИЛ-11 ИФ- ИЛ-1 ФНО- Протеолиз ПАНКРЕАС глюкагон Аминокислоты Аминокислоты МЫШЦЫ глюкокортикоиды инсулин Синтез белка Острофазные белки Альбумин ПЕЧЕНЬ Эффект усиления Ингибирующее действие Воспалению ведут медиаторы СИНДРОМ ТОКСИЧЕСКОГО ПОРАЖЕНИЯ ГЕПАТОЦИТОВ • • • Интоксикация, при которой явления цитолиза отсутствуют, но функция гепатоцитов нарушена Повышение - ГТ - первый симптом токсического действия алкоголя Повышение активности - ГТ в сочетании со значительным повышением активности АСТ, превышающим возрастание АЛТ - показатель массивного повреждения печени • • • Содержание в сыворотке крови общего белка и, особенно альбуминов, свидетельствует о нарушение функции печени. Содержание общего белка в сыворотке крови практически здоровых лиц составляет 60-80 г/л. При тяжелых вирусных гепатитах, хронических поражениях печени содержание общего белка и, особенно альбуминов, снижается. Лабораторно-инструментальное исследование 3.1. категория: общий анализ крови, мочи и кала АЛТ 3.2. категория: Холедохолитиаз : УЗИ, холангиография или радиоизотопное исследование Рак поджелудочной железы - УЗИ поджелудочной железы; КТ или МРТ Гемолитические анемии - АСТ, ЛДГ и фракции билирубина, УЗИ печени и селезенки Рак печени - УЗИ печени; КТ или МРТ; Пункционная биопсия Гемолитические анемии: Консультация гематолога Спленоэктомия-при наследственном микросфероцитозе дезинтоксикационная терапия Глюкокортикостероиды (аутоиммунная гемолитическая анемия) витамин Е (наследственный стомацитоз ) Острые гепатиты: Диета Консультация инфекциониста дезинтоксикационная терапия изоляция Глюкокортикостероиды (при тяжелых течениях – гепатиты В, Д) Цирроз печени: Консультация гепатолога гепатопротекторы дезинтоксикационная терапия Глюкокортикостероиды Диета Рак головки поджелудочной железы: Консультация онколога химиотерапия Оперативное лечение Лучевая терапия Лечение хронических гепатитов и цирроза печени -диета № 5 -Витамины курсами (кокарбоксилаза, В 6 витамини, рибофлавин, рутин, аскорбин, л-ипоевий, фолий кислоталари, В12 витамини), -гепатопротекторы (эссенциале, гепамерц), -Симпатическая и дезинтоксикационная терапия -противовирусные препараты: гептрал, пегасис, интерферон, реоферон, интерлейкины -Препараты урсодезоксихолевой кислоты (урсосан) Принципы ведения и диспансерного наблюдения больных с ЖЕЛТУХОЙ в условиях СВП или семейной поликлиники Консультация по ведению здорового образа жизни Обучение больного принципам самоконтроля Мониторинг уровня БИЛУРУБИНА, ТРАНСАМИНАЗ (гепатиты) УЗИ мониторинг Мониторинг уровня гемоглобина (гемолитические анемии) Мониторинг индекса массы/тела Психологическая поддержка (опухоли) Своевременная диагностика и профилактика осложнений Контроль над последствиями фармакотерапии Периодические клинические осмотры Профилактика Первичная профилактика Мероприятия, направленные на повышение образовательного уровня населения, формирование у людей установки на здоровый образ жизни и создание условий для его реализации. Отказ от вредных привычек Рациональное питание Соблюдение режима отдыха Вакцинация против вируса В Использование барьерных методов контрацепции Вторичная профилактика Активного выявления больных, особенно в ранних стадиях заболевания; Взятия на учет отдельных групп здоровых и больных и активного наблюдения за ними; Своевременного и планомерного применения лечебных и профилактических мероприятий для предупреждения рецидивов заболевания, скорейшего восстановления здоровья и трудоспособности; Выяснения факторов внешней среды, влияющих на состояние здоровья человека, проведения мероприятий по улучшению условий труда и быта, трудоустройства в соответствии с состоянием здоровья. Использование противовирусных препататов Радикальные оперативные вмешательства (опухоли) Химиотерапия Спленоэктомия (гемолитические анемии) Изоляция (острые гепатиты) Поддержание качества жизни. Третичная профилактика - Предупреждение осложнений - Паллиативные оперативные вмешательства (опухоли) - Психологическая поддержка