Тесты итогового контроля специальность Гематология (взрослая, детская) 1. Панцитопения может быть ведущим синдромом: А. сидероахрестической анемии B. талассемии C. железодефицитной анемии D. В12-дефицитной анемии E. наследственной микросфероцитарной анемии 2. Основным критерием полной клинико-гематологической ремиссии является: А. нормализация гемограммы B. отсутствие геморрагического синдрома C. количество бластных клеток в стернальном пунктате до 5% D. количество лимфоцитов в миелограмме не более 30% E. нормализация всех клинических симптомов 3. НАИБОЛЕЕ частой формой множественной миеломы является: А. висцеральная B. склерозирующая C. множественно-очаговая D. диффузная E. диффузно-очаговая 4. Какую цитостатическую программу используют в лечении индукции ремиссии при острых нелимфобластных лейкозах? А. 7+3 B. ALL-2009 C. VAD D. АVMP E. M2 5. Критерием гемолитической анемии является: А. ретикулоцитопения B. укорочение продолжительности жизни эритроцитов C. низкий цветовой показатель D. низкое содержания железа в сыворотке E. уменьшение эритрокариоцитов в костном мозге 6. Мужчина 32 лет, жалуется на слабость, потливость, похудание, тупые боли в левом подреберье. При осмотре: печень выступает из-под реберного края на 3 см, селезенка на уровне пупка, плотная, безболезненна. В крови: эр-3,0 млн., лейк-96 тыс., бласты-12%, промиелоциты-4%, метамиелоциты-8%, пал-12%, сегмент-40%, эозин-7%, базоф-5%, лимф-12%, тромб-100 тыс. СОЭ-56 мм/ч. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. хронический миелолейкоз В. хронический мегакариоцитарный лейкоз С. сублейкемический миелоз D. острый лейкоз E. истинная полицитемия 7. Наличие филадельфийской хромосомы в клетках костного мозга патогномонично для: А. хронического лимфолейкоза В. сублейкемического миелоза C. эритремии D. хронического зритромиелоза E. хронического миелолейкоза 8.Тактика лечения бластного криза при хроническом миелолейкозе: А. миелосан В. по схеме терапии острого лейкоза С. протокол МИГ-97 D. монотерапия гидроксимочевиной E. интрон А 9. Больная 22 лет, жалуется на слабость, одышку, повышение температуры тела до 38°, геморрагические высыпания. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные, на коже груди, живота, бедер петехии и экхимозы, кровоизлияния в склеры. В крови: эритроциты1,3 млн., Нв-40 г/л, ЦП 0,92, лейкоциты-2,0 тыс., тромбоциты-20 тыс. СОЭ - 50 мм/час. В трепанобиоптате - преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. апластическая анемия В. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура С. сублейкемический миелоз D. В12-дефицитная анемия E. истинная полицитемия 10. Мужчина 40 лет, жалуется на слабость, одышку, сердцебиение, геморроидальные кровотечения. Объективно: кожа и слизистые бледные, поперечная исчерченность ногтей. В крови: эр-2,9 млн., Нв-76 г/л, ЦП-0,78, лейк-4,2 тыс., тромб-210 тыс. СОЭ-16 мм/ч, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Какой из перечисленных показателей является НАИБОЛЕЕ информативным для уточнения диагноза? A. ретикулоциты B. общий билирубин C. сывороточное железо D. щелочная фосфатаза нейтрофилов E. осмотическая резистентность эритроцитов 11. Женщина 58 лет, жалуется на давящие боли в области сердца, покалывание в пальцах стоп и кистей, кожный зуд, подъемы АД. В анамнезе 2 инфаркта миокарда. Объективно: кожа конечностей, лица, шеи, области декольте гиперемирована с синюшным оттенком. Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 74. АД 190/100 мм рт. ст. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 6 см, безболезненная. В крови: эр-6,9 млн., Нв202 г/л, лейк-9,3 тыс., пал-7%, сегм-60%, эоз-4%, лимф-25%, мон-4%, тромб-680 тыс., СОЭ 1 мм/ч. Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ вероятен? A. хронический миелолейкоз B. сублейкемический миелоз C. гемоглобинопатия D. истинная полицитемия E. относительный гемоконцентрационный эритроцитоз 12. Критериями сидероахрестических анемий являются все, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ одного: А. гипохромия эритроцитов В. пониженное содержание ферритина в сыворотке С. повышенное содержание железа в сыворотке D. повышенная экскреция железа с мочой после введения десферала E. отсутствие эффекта от препаратов железа 13. Развитие какого осложнения НАИБОЛЕЕ вероятно при лечении парентеральными препаратами железа у пациента с гипохромной анемией с неизвестным уровнем железа в крови? A. тромбоза сосудов B. острого гемартроза C. органного гемосидероза D. фиброза внутренних органов E. острой почечной недостаточности 14. У больного 32 лет, при прохождении медицинского осмотра выявлена спленомегалия. В ОАК: гемоглобин 110 г/л, лейкоциты 78х109/л, промиелоциты 3%, миелоциты 8%, метамиелоциты 12%, палочкоядерные нейтрофилы 21%, сегментоядерные нейтрофилы 41%, базофилы 3%, эозинофилы 6%, лимфоциты 6%, тромбоциты 600х109/л. В миелограмме: костный мозг гиперклеточный, увеличено содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов, определяются все элементы гранулоцитарного ряда. Обнаружен химерный ген BCR-ABL. Какой препарат НАИБОЛЕЕ целесообразно назначить? А. гливек В. интрон А С. гидроксимочевина D. цитозар E. миелосан 15. При медленно прогрессирующей множественной миеломе, I и II стадии показана химиотерапия по протоколу: А. М2 В. МСР С. AVMP D. VAD E. VAMP 16. Критерием железоперераспределительной анемии является: А. гиперхромия эритроцитов B. укорочение продолжительности жизни эритроцитов C. повышение содержания железа в сыворотке D. повышение содержания ферритина в сыворотке E. повышенная железосвязывающая способность сыворотки 17. Критерием группы высокого риска при остром лимфобластном лейкозе является: А. исходное число лейкоцитов ниже 30х109/л B. зрелый Т-ОЛЛ C. отсутствие ремиссии на 36-й день лечения D. число бластных клеток 25% на 8-й день лечения E. отсутствие транслокации t(4;11) 18. Неблагоприятным прогностическим фактором на момент постановки диагноза ХМЛ является: A. молодой возраст B. увеличение селезенки в поперечном размере на 5 см C. гепатомегалия D. базофилы в периферической крови свыше 7% E. тромбоцитопения 19. Больной 70 лет, страдающий В-хроническим лимфолейкозом, жалуется на потливость, слабость, похудание, увеличение в размерах периферических лимфоузлов. При осмотре: пальпируются увеличенные шейные, подмышечные, паховые лимфатические узлы диаметром более 1 см, безболезненные, тестоватой консистенции, спленомегалия. В ОАК: гемоглобин 130 г/л, эритроциты 3,9х1012/л, лейкоциты 300х109/л, тромбоциты 180х109/л, СОЭ 55 мм/ч, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 11%, лимфоциты – 88%. Какая стадия заболевания у данного больного согласно классификации В-ХЛЛ (Rai, 1975г.)? А. 0 В. I С. II D. III E. IV 20. Продолжительность предфазы при проведении ХТ «ALL-2009» составляет: А. 3 дня В. 5 дней С. 7 дней D. 10 дней E. 14 дней 21. При остром лимфобластном лейкозе продолжительность курсов поддерживающей химиотерапии составляет: А. 1 год В. 1 год 3 месяца С. 1 год 6 месяцев D. 2 года E. 3 года 22. Больной 18 лет, заболел остро с лихорадки до 40˚, слабости, одышки, носовых кровотечений. Количество бластов в миелограмме 90%. Цитохимические исследования бластов не выявляют в них хлорацетатэстеразы, миелопероксидазы, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы. При иммунофенотипировании обнаружено HLA-DR, TdT, CD 19. Какой вид острого лейкоза НАИБОЛЕЕ вероятен? А. промиелоцитарный М3 В. В-клеточный лимфобластный– ранний В С. Т-клеточный лимфобластный – ранний Т D. недифференцированный – М0 Е. мегакариобластный – М7 23. Показанием для уменьшения дозы 6-меркапотопурина на 50% при проведении ХТ «ALL-2009» является: А. число лейкоцитов менее 1,0х109/л B. ускорение СОЭ более 60 мм/ч C. гемоглобин менее 60 г/л D. число гранулоцитов менее 1,2х109/л E. число тромбоцитов от 50 х109/л до 100х109/л 24. При гистологическом исследовании лимфатических узлов при лимфогранулематозе обнаруживают: А. фолликулярные клетки В. клетки Штенгеймера-Мальбина С. клетки Березовского-Штернберга D. околофолликулярные клетки Е. клетки Пирогова-Лангханса 25. Наиболее часто при лимфогранулематозе первыми поражаются: А. шейные лимфатические узлы В. надключичные лимфатические узлы С. лимфатические узлы средостения D. подмышечные лимфатические узлы Е. паховые лимфатические узлы 26. У больной 26 лет, сразу после экстракции зуба возникло обильное кровотечение. В анамнезе: носовые кровотечения. Объективно: петехии и экхимозы на коже. В крови: эр2,9х1012/л, Нв-77 г/л, ЦП-0,82, лейк-4,2х109/л, тромб-28х109/л. СОЭ-17 мм/ч. Длительность кровотечения-24 мин, время свертывания-4 мин. В миелограмме: нарушение отшнуровки тромбопластинок от мегакариоцитов. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. апластическая анемия В. острый лейкоз С. иммунная тромбоцитопения D. болезнь Рандю-Ослера Е. гемофилия 27. Признаками бета-талассемии являются все перечисленные показатели, КРОМЕ: А. снижения уровня эритроцитов и гемоглобина В. увеличения цветового показателя С. "мишеневидной" формы эритроцитов D. увеличения содержания сывороточного железа E. положительной десфераловой пробы 28. С каким препаратом при одномоментном использовании с винкристином возрастает частота развития периферической полинейропатии? А. вориконазолом В. амфотерицином В С. каспофунгином D. флуконазолом E. бисептолом 29. Изменение гемограммы, не имеющее место при остром лейкозе: А. ускорение СОЭ В. тромбоцитопения С. лейкопения D. лейкемический провал E. эритроцитоз 30. При лечении железодефицитной анемии суточная доза железа препаратов составляет: A. 40-60 мг B. 60-80 мг C. 80-100 мг D. 120-200 мг E. 200-300 мг 31. Больную 20 лет, беспокоят слабость, боли в мелких суставах, лихорадка, покраснение лица на щеках и переносице. Заболела после отдыха на море. Объективно: бледность кожных покровов, эритематозные пятна на щеках и переносице, спленомегалия. Температура тела 38,5°С. В крови: эритроциты 2,1х1012/л, гемоглобин 66 г/л, ЦП 0,94, лейкоциты 2,2х109/л, тромбоциты 85х109/л. СОЭ 50 мм/ч. СРБ+++, гамма-глобулины 25%. Ан. мочи: белок 3,1 г/л, лейкоциты 10 в п/з, эритроциты 20 – 25 в п/з, гиалиновые цилиндры до 10 в п/з. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. системная красная волчанка В. апластическая анемия С. острый гломерулонефрит D. геморрагический васкулит Е. острый пиелонефрит 32. Избыток содержания в крови какого фактора приводит к значительному удлинению времени свертывания крови? A. антитромбин III B. плазминоген C. фактор фон Виллебранда D. продукты паракоагуляции E. фактор тромбоцитов 4 33. Лабораторным маркером ДВС-синдрома является: A. укорочение АПТВ B. укорочение ТВ C. тромбоцитопения D. повышение D-димера E. снижение фибриногена 34. При каком уровне белка Бенс-Джонса устанавливают I стадию множественной миеломы? А. < 4 г В. 5-6 г С. 7-8 г D. 10-12 г E. > 12 г 35. У мужчины 62 лет, жалобы на повышение температуры, потливость, слабость. Объективно: увеличенные, безболезненные, подвижные надключичные, подключичные, подмышечные лимфоузлы, умеренная спленомегалия. В крови: гемоглобин 80 г/л, лейкоциты 72х109/л, сегментоядерные нейтрофилы – 18%, лимфоциты 79%, моноциты – 3%, тромбоциты 110х109/л. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? A. хронический миелолейкоз B. острый лейкоз C. хронический лимфолейкоз D. лейкемоидная реакция E. идиопатический миелофиброз 36. Показанием к проведению ХТ при хроническом лимфолейкозе является: А. нарастание СОЭ более чем в 2 раза за 2 месяца В. потеря веса >5% массы тела за год С. прирост лимфоцитоза более чем на 25% за 3 месяца D. размеры селезенки 3 см ниже реберной дуги E. аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентные к преднизолону 37.При ЛГМ в общем анализе крови изменения носят следующий характер: А. анемия, тромбоцитопения В. нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения С. гиперлейкоцитоз, лимфоцитоз D. лимфомоноцитоз E. «лейкемоидное зияние» 38. Какой тип кровоточивости характерен для дефекта тромбоцитарного звена гемостаза ? A. петехиально-пятнистый B. гематомный С. смешанными D. ангиоматозный E. васкулитно-пурпурный 39. Мужчина 55 лет, жалуется на слабость, сердцебиение. В анамнезе - злоупотребление алкоголем. При осмотре: пониженного питания, тремор рук, ЧСС 92, единичные экстрасистолы. В крови: гемоглобин 70 г/л, эритроциты 2,0х1012/л, ЦП 1,05, лейкоциты 3,0х109/л, тромбоциты 140х109/л. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? A. железодефицитная анемия B. апластическая анемия C. фолиеводефицитная анемия D. гемолитическая анемия E. сидероахрестическая анемия 40. У больной 18 лет, обильные, длительные по 7–8 дней менструации. Менархе в 12 лет. При осмотре: бледность кожи и видимых слизистых. В крови: гемоглобин 85 г/л, эритроциты 3,3х1012/л, ЦП 0,77, лейкоциты 6,0х109/л, тромбоциты 189х109/л. Железо сыворотки 8 мкмоль/л. Выберите НАИБОЛЕЕ правильную терапию: A. переливание эритроцитарной массы B. фолиевая кислота 1 мг 4 раза per os C. витамин В12 500 γ внутримышечно D. декстран железа 100 мг внутривенно E. гидроксид железа (III)100 мг 2 раза per os 41. При ХЛЛ показана химиотерапия по протоколу: А. МСР В. FC С. AVMP D. VAD E. VAMP 42. Женщина 42 лет, давность заболевания 3 года, выражен плеторический синдром, отсутствие сосудистых осложнений. В крови: гемоглобин 202 г/л, эритроциты 6,9х1012/л. На УЗИ площадь селезенки 56 см2. Выберите НАИБОЛЕЕ подходящий вариант терапии: A. кровопускание B. спленэктомия C. трансплантация костного мозга D. цитостатическая терапия E. диспансерное наблюдение без назначения терапии 43. У больного 57 лет, в анализе крови: эр-2,6 млн., Нв-87 г/л, ЦП-1,0, лейк-3,8 тыс., тромб-140 тыс, ретикулоциты 20‰, СОЭ 24 мм/ч, полисегментированность нейтрофилов. Какая тактика ведения больного является НАИБОЛЕЕ ЦЕЛЕСООБРАЗНОЙ? A. введение десферала B. назначение витамина В12 C. назначение препаратов железа D. введение тромбоцитарной массы E. введение свежезамороженной плазмы 44. Больной 29 лет, жалуется на слабость, тошноту, зуд кожи. Объективно: видимые слизистые бледные, кожа сухая, на коже туловища следы расчесов. В крови: гемоглобин – 64г/л, эритроциты-2,2 млн., ЦП-0,8, лейкоциты-6,4 тыс., СОЭ-12мм/ч. Сывороточное железо 11,2 мкмоль\л, мочевина 23,2 ммоль/л, креатинин 452 мкмоль/л, общий белок65г/л, билирубин 18,8 мкмоль/л. Какова причина анемии? A. нарушение активности ферментов эритроцитов B. нарушение целостности мембран эритроцитов C. нарушение синтеза ДНК в ядре D. нарушение синтеза цепей глобина E. нарушение образования эритропоэтина 45. Женщина 55 лет, поступила в приемный покой с жалобами на слабость, боли в позвоночнике, десневые кровотечения. При осмотре: бледность кожных покровов, кровоточивость десен. В ОАК: гемоглобин 50 г/л, эритроциты 2,2х1012/л, лейкоциты 6,0х109/л, тромбоциты 190х109/л, СОЭ 65 мм/ч, палочкоядерные нейтрофилы – 2%, сегментоядерные нейтрофилы – 66%, лимфоциты – 25%, моноциты – 7%. БАК: белок 100 г/л, креатинин 250 мкмоль/л. На R-грамме шейного отдела позвоночника выявлены очаги остеодеструкции. Что из перечисленного является НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ следующим шагом в диагностике? А. исследование коагулограммы В. УЗИ органов брюшной полости С. стернальная пункция D. эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта Е. исследование сывороточного железа 46. Больной 30 лет, поступил с жалобами на желтушность кожных покровов и склер, боли в пояснице. В анамнезе: желтушность кожных покровов с детства. В связи с простудой принимал парацетамол, после чего появились боли в животе и пояснице. В крови: эр-2,9 млн., Нв-89г\л, Цп-0,92, лейкоциты-7,6 тыс., тромбоциты-222 тыс., СОЭ 44 мм\ч. Сывороточное железо 12,2 мкмоль\л, билирубин-78,8 мкмоль\л, непрямой-56,2, прямой22,6. При окраске мазков крови в эритроцитах выявлялись тельца Гейнца. Ваш диагноз? A. аутоиммунная гемолитическая анемия B. наследственный микросфероцитоз C. пароксизмальная ночная гемоглобинурия D. талассемия E. дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы 47. Эффективным методом лечения наследственного микросфероцитоза является: А. спленэктомия В. назначение препаратов железа С. витамин В12 D. кортикостероиды E. гемотрансфузии 48. Гематомный тип кровоточивости характерен для: A. тромботической тромбоцитопенической пурпуры B. гемофилии А C. болезни Рандю-Ослера D. дефицита витамин К-зависимых факторов свертывания крови E. геморрагического васкулита 49. К задачам иммунофенотипирования острого лейкоза можно отнести все, КРОМЕ: А. подтверждение диагноза В. установление варианта острого лейкоза С. определение бифенотипических вариантов острых лейкозов D. нахождение генетических поломок Е. выделение прогностических групп 50. Винкристин, даунорубицин, преднизолон и L-аспарагиназа – препараты «первой» линии для лечения в период индукции: А. острого миелобластного лейкоза В. острого лимфобластного лейкоза С. истинной полицитемии D. хронического лимфобластного лейкоза Е. волосатоклеточного лейкоза 1. Цитозин-арабинозид и рубомицин – препараты «первой» линии для лечения в период индукции: А. острого лимфобластного лейкоза В. острого миелобластного лейкоза С. истинной полицитемии D. хронического лимфобластного лейкоза Е. волосатоклеточного лейкоза 2. У больных апластической анемией при гистологическом исследовании трепанобиоптата можно обнаружить все, КРОМЕ: А. «опустошения» костного мозга В. полного отсутствия мегакариоцитов С. замещения кроветворного мозга жировой тканью D. небольшого количества бластных клеток Е. единичных лимфоидных и плазматических клеток 3. Для синдрома Рихтера характерно: А. быстрое увеличение одного или нескольких лимфатических узлов и селезенки В. значительный лейкоцитоз С. нарастание анемии D. лихорадка Е. наличие симптомов интоксикации 4. Мужчина 65 лет, болеет несколько лет, отмечает увеличение шейных, подчелюстных лимфатических узлов, потливость, слабость. Состояние ухудшилось 2 недели. Увеличилась печень, селезенка, лимфатические узлы. В крови: эритроциты 2,8х1012/л, Нв92 г/л, лейкоциты 68х109/л, лимфоциты 86%, СОЭ 48 мм/ч. Тени Боткина-Гумпрехта в мазке периферической крови. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятный? А. апластическая анемия В. хронический миелолейкоз С. лейкемоидная реакция D. идиопатический миелофиброз E. хронический лимфолейкоз 5. Больная 18 лет. Неделю назад появились боли при глотании и болезненность десен, лихорадка. При осмотре: температура 39,8°. На слизистой оболочке десен некротические язвы, покрытые серым налетом. В крови: эр. 2,6х1012/л, гемоглобин 80 г/л, ЦП 0,92, лейкоциты 1,5х 109/л, палочкоядерные - 2%, сегментоядерные - 12%, лимфоциты - 13%, моноциты - 3%, бласты - 70%, СОЭ 65 мм/ч. Цитохимические исследования бластов не выявляют в них хлорацетатэстеразы, миелопероксидазы, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы. При иммунофенотипировании обнаружено HLA-DR, TdT, CD 10, CD 19, CD 20, CD 22. Какой вид острого лейкоза НАИБОЛЕЕ вероятен? А. промиелоцитарный М3 В. В-клеточный лимфобластный – общий С. Т-клеточный лимфобластный – зрелый Т D. недифференцированный – М0 Е. мегакариобластный – М7 6. Больным хроническим миелолейкозом более свойственны жалобы на: A. кожный зуд, головные боли, повышенную кровоточивость B. слабость, лихорадку, тяжесть и боли в левом подреберье C. слабость, потливость, частые инфекционно-воспалительные заболевания D. боли по ходу позвоночника E. головокружения, сухость во рту 7. НЕПРАВИЛЬНОЕ положение, относящееся к «филадельфийской хромосоме»: A. хромосомная аномалия, характерная для хронического миелолейкоза B. является следствием взаимной транслокации t (9;22) C. выявляется только в фазе бластного криза хронического миелолейкоза D. определяется во всех клетках миелоидного ряда E. на филадельфийской хромосоме расположен химерный ген BCR-ABL 8. Гиперемия кожи и слизистых, гепатоспленомегалия, осложнения со стороны сердечнососудистой системы более свойственны: A. истинной полицитемии B. хроническому миелолейкозу C. хроническому лимфолейкозу D. сублейкемическому миелозу E. острому лейкозу 9. «Волосатоклеточный лейкоз», характеризующийся спленомегалией, цитопенией и характерными выростами цитоплазмы опухолевых клеток, является вариантом: A. острого лейкоза B. хронического лимфолейкоза C. лимфогранулематоза D. миеломной болезни E. хронического миелолейкоза 10. Осложнения аутоиммунного характера (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) более свойственны: A. истинной полицитемии B. хроническому миелолейкозу C. хроническому лимфолейкозу D. сублейкемическому миелозу E. хроническому мегакариоцитарному лейкозу 11. Приобретенные геморрагические коагулопатии возникают вследствие дефицита: A. фактора Хагемана B. фактора VIII C. плазменных компонентов калекреин-кининовой системы D. витамина К в организме E. ферментов протромбинового комплекса 12. Протамина сульфат является антагонистом антикоагуляционного действия гепарина. Какой механизм в этом задействован? A. ускорение перехода фибриногена в фибрин B. блокировка метаболической деградации тромбина C. соединение с гепарином и формирование стабильного комплекса D. содействие метаболизму гепарина E. содействие синтезу витамина К 13. Больную 63 лет, беспокоят в течение полугода боли в ребрах, грудине, позвоночнике, слабость. Объективно: кожные покровы бледные. Пульс 76. АД 130/70. В крови: Нв 92 г/л; Эр. 2,75х1012/л; ЦП 1,0; Л 8,0х109/л; п/я 4%; с/я 66%; лим. 23%; м 6%; Тр. 275х109/л; СОЭ 65 мм/ч. Креатинин 219,3 мкмоль/л; мочевина 9,66 ммоль/л; общий белок 131,3 г/л; белковые фракции: альбумины 38%; 1 4,8%; 2 11,8%; 9,0%; γ 35,0%. Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника: остеопороз, снижение высоты Th ХII и LII на ½. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. остеохондроз позвоночника В. хронический лимфолейкоз C. парапротеинемический гемобластоз D. хронический миелолейкоз E. сублейкемический миелоз 14.Для лечения фуникулярного миелоза назначают цианкобаламин в дозе: А. 200мкг через день В. 200 мкг ежедневно C. 400 мкг через день D. 500 мкг ежедневно E. 1000 мкг ежедневно 15. Больной 30 лет, заболел остро, с увеличения лимфоузлов, лихорадки. При осмотре: пальпируются болезненные подчелюстные и шейные лимфоузлы. АД 120/80. ЧСС 116. Печень и селезенка не увеличены. В анализе крови: Hb 130 г/л, лейкоциты 16,5х109/л, п/я 12%, с/я 70%, лимфоциты 13%, моноциты 5%. СОЭ 28 мм/ч. Ваше мнение о диагнозе? А. хронический миелолейкоз В. острый лейкоз C. лейкемоидная реакция D. хронический лимфолейкоз E. истинная полицитемия 16. Критерием группы высокого риска при остром лимфобластном лейкозе является: А. исходное число лейкоцитов выше 30х109/л B. зрелый Т-ОЛЛ C. ремиссия на 36-й день лечения D. число бластных клеток менее 25% на 8-й день лечения E. отсутствие транслокации t(4;11) 17. Больная 19 лет, доставлена в приемный покой с жалобами на мелкоточечные геморрагические высыпания на коже, кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку с развитием гематомы, слабость. При осмотре: бледность кожи и слизистых. Множественные геморрагические высыпания на коже туловища, конечностей по типу петехий, единичные петехии на лице, гематома на латеральной поверхности левого бедра. В крови: Нв 70 г/л, Эр. 2,7х1012/л, ЦП 0,77, лейкоциты 6,8х109/л, п/я - 4%, с/я - 66%, л 22%, мон 8%, тромбоциты – ед. в п/з, СОЭ 22 мм/час. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. апластическая анемия В. геморрагический васкулит С. гемофилия D. болезнь Рандю-Ослера Е. иммунная тромбоцитопения 18.При бета-талассемии строго противопоказаны; А. десферал В. препараты железа С. фолиевая кислота D. спленэктомия E. гемотрансфузии 19. К противоопухолевым антибиотикам относят: А. адриабластин В. L-аспарагиназа С. миелосан D. винкристин E. метотрексат 20. Больного 32 лет, в течение 3 месяцев беспокоят ночные боли в эпигастральной области, утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке, темная окраска стула. Объективно: кожные покровы и слизистые бледные. Живот умеренно болезненный в эпигастральной области. В крови: Hb 73 г/л, эр 3,2х1012/л, ЦП 0,68, ретикулоциты 1%, лейкоциты 6,0х109/л, СОЭ 10 мм/час, сывороточное железо 7,0 мкмоль/л, ОЖСС 115 мкмоль/л. На ФГСД обнаружена язва луковицы 12-перстной кишки диаметром 0,8 см. Выберите НАИБОЛЕЕ правильную терапию: A. переливание эритроцитарной массы B. фолиевая кислота 1 мг 4 раза per os C. витамин В12 500 γ внутримышечно D. феркайл 2 мл внутримышечно E. сорбифер-дурулес 1тх2 раза per os 21.Для предотвращения синдрома «бластного лизиса» назначают: А. переливание свежезамороженной плазмы В. аллопуринол С. аскорбиновую кислоту D. антибиотики широкого спектра действия E. α2-интерферон 22. Действие какого фактора не вызывает развитие тромбоцитопений? A. угнетение пролиферации мегакариобластов B. вытеснение мегакариоцитарного ростка костного мозга лейкозными клетками C. активация лейкоцитарного ростка костного мозга при воспалении D. повышенное "потребление" тромбоцитов в процессе тромбообразования E. иммунные повреждения тромбоцитов 23. Больной 45 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, потливость, подъемы температуры до 37,5°, тяжесть в левом подреберье, похудание на 5-7 кг в течение месяца. При осмотре: печень выступает из-под края реберной дуги на +3,5 см, селезенка выступает на 6-7 см из-под края реберной дуги, чувствительная при пальпации В крови: эр-3,0 млн., лейк-60 тыс., промиелоциты-2%, метамиелоциты-7%, пал-12%, сегмент-42%, эозин-7%, базоф-4%, лимф-18%, мон-8%, тромб-320 тыс. СОЭ-40 мм/ч. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. хронический миелолейкоз В. хронический мегакариоцитарный лейкоз С. сублейкемический миелоз D. хронический лимфолейкоз E. истинная полицитемия 24. Больной 30 лет, обратился на прием с жалобами на общую слабость, потливость, ознобы. Болен около 1 месяца. При осмотре: пальпируются шейные, надключичные лимфоузлы до 2 см в диаметре, подвижные, плотноэластичные, безболезненные. Печень и селезенка не увеличены. В крови: гемоглобин 110 г/л, лейкоциты 9,9х109/л, пал-8%, сегмент-78%, эозин-6%, лимф-8%, СОЭ 30 мм/ч, тромбоциты 190х109/л. В биоптате лимфоузла клетки Березовского-Штернберга. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. лимфома периферических лимфоузлов В. лейкемоидная реакция С. туберкулез лимфатических узлов D. лимфогранулематоз E. хронический лимфолейкоз 25. Больной 18 лет, поступил в стационар с жалобами на боли и припухлость правого коленного сустава. С детских лет периодически отмечал луночные кровотечения, неоднократно были гемартрозы различной локализации. При осмотре: правый локтевой и левый коленный суставы деформированы. Правый коленный сустав дефигурирован, болезненный при пальпации, горячий на ощупь. В крови: эритроциты 3,6х1012/л, гемоглобин 116 г/л, Тромбоциты 180х109/л Лейкоциты 10,5х109/л, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 68%, лимфоциты 18%, моноциты 9%. СОЭ 28 мм/ч. Свертываемость крови по Ли Уайту – 15 мин. АЧТВ 60с. Содержание фактора Виллебранда 96%. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. болезнь Виллебранда В. гемофилия С. геморрагический васкулит D. болезнь Рандю-Ослера Е. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура 26. Чувствительность лейкозных клеток к ретиноевой кислоте – характерная особенность: А. острого промиелоцитарного лейкоза В. острого лимфобластного лейкоза С. острого недифференцированного лейкоза D. острого мегакариоцитарного лейкоза E. эритремии 27. У больного с хроническим лимфолейкозом увеличенные периферические и внутригрудные лимфатические узлы, спленомегалия. В крови: гемоглобин 100 г/л, эритроциты 3,6х1012/л, лейкоциты 280х109/л, тромбоциты 150х109/л, СОЭ 50 мм/ч, сегментоядерные 2%, лимфоциты 98%. Какая стадия заболевания у данного больного согласно классификации В-ХЛЛ (Rai, 1975г.)? А. 0 В. I С. II D. III E. IV 28. Препаратом выбора для стартовой терапии инвазивного аспергиллеза является: А. амфотерицин В B. бисептол C. флуконазол D. вориконазол E. цефепим 29. Больной 60 лет, поступил в неврологическое отделение с острым нарушением мозгового кровообращения. В анамнезе: артериальная гипертензия, инфаркт миокарда. При осмотре: гиперемия лица, инъекция сосудов конъюнктив. Периферические лимфоузлы не увеличены. ЧСС 86. АД 200/105. Пальпируется край печени и селезенки. В крови: эр-6,9 млн., Нв-198 г/л, лейк-12,3 тыс., пал-7%, сегм-66%, эоз-3%, лимф-20%, мон4%, тромб-700 тыс., СОЭ 1 мм/ч. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен? A. хронический миелолейкоз B. истинная полицитемия C. гемоглобинопатия D. сублейкемический миелоз E. относительный гемоконцентрационный эритроцитоз 30. В лечении миеломной болезни используются все нижеперечисленное, КРОМЕ: А. цитостатиков В. глюкокортикостероидов С. трансплантации стволовых клеток периферической крови D. спленэктомии E. лучевой терапии 31. О состоянии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза свидетельствует: A. активированное парциальное (частичное) тромбопластиновое время B. время кровотечения по методу Дьюка C. протромбиновое время D. протромбиновый индекс E. тромбиновое время 32. Больной 26 лет, жалуется на слабость, одышку, сердцебиение, лихорадку до 37,8°, носовые кровотечения, синяки на коже рук и ног, возникающие спонтанно или при незначительной травме. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные, на коже бедер, предплечий множественные мелкоточечные кровоизлияния местами по типу экхимозов. Печень и селезенка не увеличены. В крови: эритроциты-1,5 млн., Нв-48 г/л, ЦП 0,96, лейкоциты-1,7 тыс., тромбоциты-25 тыс. СОЭ 40 мм/час. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура В. В12-дефицитная анемия С. апластическая анемия D. сублейкемический миелоз E. истинная полицитемия 33.Показаниями для назначения Флудары является: А. хронический лимфолейкоз В. хронический миелолейкоз С. эритремия D. железодефицитная анемия E. апластическая анемия 34. Показанием для уменьшения дозы 6-меркапотопурина на 50% при проведении ХТ «ALL-2009» является: А. число тромбоцитов менее 50 х109/л B. ускорение СОЭ более 50 мм/ч C. гемоглобин менее 50 г/л D. число гранулоцитов менее 1,2х109/л E. число лейкоцитов от 1,0х109/л до 2х109/л 35. В12-дефицитная анемия чаще встречается: А. в детском возрасте В. в пожилом возрасте С. в пубертантном периоде D. у людей среднего возраста E. встречается одинаково часто независимо от возраста 36.Наиболее частым осложнением наследственной микросфероцитарной анемии является: А. образование камней желчевыводящих путей В. трофические язвы голени С. гемосидероз органов D. кожные пигментации E. тромбоэмболические осложнения 37. Какое суждение, касающееся протокола антибиотической терапии ОЛЛ, НЕВЕРНО: А. назначают антибиотики немедленно при наличии очага инфекции В. назначают антибиотики при лихорадке > 38°, сохраняющейся в течение 2 часов С. используют антибактериальные препараты, активные в отношении грамотрицательных бактерий, включая синегнойную палочку D. модификацию, при необходимости, антибактериальной терапии осуществляют согласно результатам микробиологического исследования E. введение антибактериальных препаратов осуществляют внутримышечно, подкожно 38. Больной 18 лет, жалуется на слабость, сердцебиение, желтуху, потемнение мочи. У отца больного периодически появляется желтуха в течение 18 лет. Селезенка выступает на 4 см из-под края реберной дуги. В крови: эритроциты-3,0х1012/л, гемоглобин 92 г/л, ЦП 0,9, лейкоциты-8,4х109/л, тромбоциты-205х109/л, ретикулоциты-8‰, СОЭ-29 мм/ч. Общий билирубин-60,8 мкмоль/л, непрямой – 40,0 мкмоль/л, микросфероциты-35%. Какой из диагнозов является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. талассемия В. серповидно-клеточная анемия С. болезнь Маркиафавы-Микели D. болезнь Минковского-Шоффара Е. аутоиммунная гемолитическая анемия 39.При лечении острых лейкозов пероральный путь введения используют для: А. 6-меркаптопурина В. рубомицина С. цитозин-арабинозида D. L-аспарагиназы E. винкристина 40. Профилактику нейролейкемии осуществляют интратекально препаратами: А. циклофосфан 200мг, метотрексат 10 мг, дексаметазон 4 мг B. винкристин 2 мг, метотрексат 10 мг, дексаметазон 4 мг C. циклофосфан 200мг, метотрексат 15 мг, преднизолон 10 мг D. цитарабин 30мг, метотрексат 15 мг, преднизолон 10 мг E. цитарабин 30мг, метотрексат 15 мг, дексаметазон 4 мг следующими 41. У больной 68 лет, в анализе крови анемия, тромбоцитоз 800·1011/л, лейкоциты 5·109/л. Лейкоцитарная формула: палочкоядерные нейтрофилы 7%, сегментоядерные нейтрофилы – 73%, лимфоциты 15%, моноциты 5%. «Сухой» прокол при аспирации костного мозга. Фиброз в биоптате костного мозга. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. хронический миелолейкоз В. идиопатический миелофиброз С. истинная полицитемия D. острый лейкоз Е. эссенциальная тромбоцитемия 42. Укажите тип кровотечения при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях: A. гематомный B. васкулитно-пурпурный C. петехиально-пятнистый D. ангиоматозный E. смешанный 43. Больная 45 лет, жалуется на слабость, головокружение, отсутствие аппетита, жжение в кончике языка, шаткость походки, чувство онемения в стопах. Объективно: кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, склеры субиктеричны. Язык с трещинами и афтами. Пальпируется нижний полюс селезенки. В крови: Нв 56 г/л, эр 1,5х1012/л, ЦП 1,1, лейк 2,5х109/л, п/я 4%, сегм 56%, лимф 36%, мон 4%, СОЭ 18 мм/час, тромб. - 150х109/л Макроцитоз, базофильная пунктация эритроцитов, полисегментация нейтрофилов. Что из перечисленного является следующим шагом в диагностике? А. исследование коагулограммы В. стернальная пункция С. исследование сывороточного железа D. пробу Хема Е. исследование осмотической резистентности эритроцитов 44. Схема ПХТ «ВАМП» при хроническом лимфолейкозе включает следующие препараты, за исключением одного: А. винкристина В. 6-меркаптопурина С. метотрексата D. циклофосфамида E. преднизолона 45. Больная 18 лет, жалуется на кожную сыпь, летучие боли в суставах, боли в животе, лихорадку. Объективно: на коже нижних конечностей - папуллезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании. Живот в безболевые промежутки мягкий, слегка болезненный. В крови: лейкоциты 12,8х109/л, тромбоциты 420х109/л, СОЭ 22 мм/ч, повышение α2 и γ-глобулинов. В коагулограмме - гиперкоагуляция. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. болезнь Верльгофа В. болезнь Виллебранда С. болезнь Рандю-Ослера D. системная красная волчанка Е. болезнь Шенлейна-Геноха 46. Больная 28 лет, жалуется на острые приступы болей в поясничной области, боли в животе, потемнение мочи. В анализе: Нв-87 г/л, эритроциты-3,0 млн., лейкоциты-2,9 тыс., тромбоциты – 120 тыс., СОЭ 23 мм/ч, ретикулоциты-35‰, проба Хема – положительная, моча на гемосидерин-положительная. Какой из диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. пароксизмальная ночная гемоглобинурия В. наследственный микросфероцитоз С. аутоиммунная гемолитическая анемия D. серповидно-клеточная анемия Е. талассемия 47. У больного с острым лейкозом после 2 курса терапии «7+3» в гемограмме бластных клеток нет, в миелограмме 10% бластов. Укажите стадию лейкоза: A. полная клинико-гематологическая ремиссия B. неполная клинико-гематологическая ремиссия C. клинико-гематологическое улучшение D. выздоровление E. первичная резистентность 48.Клиника миеломной болезни включает в себя синдромы, кроме: А. костный синдром В. синдром белковой патологии С. синдром нарушения ритма и проводимости D. гематологический синдром E. почечный синдром 49. Предвидеть приближение бластного криза при хроническом миелолейкозе помогает появление следующих признаков, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ ОДНОГО: А. высокая лихорадка без наличия инфекции В. геморрагический синдром С. появление резистентности к базисной терапии D. изменение кариологического профиля лейкозных клеток E. тромбоцитоз 50. Выберите утверждение, которое является НЕВЕРНЫМ: А. субварианты острого лейкоза выделяются методом иммунофенотипирования бластных клеток В. положительная реакция на миелопероксидазу характерна для лимфобластных лейкозов С. FAB классификация выделяет 2 большие группы острых лейкозов и миелодиспластический синдром D. профилактика нейролейкоза может включать интралюмбальное введение метотрексата и облучение головы E. критерием диагноза острого лейкоза является обнаружение в костном мозге 20% и более бластных клеток 1. Для какого заболевания снижение содержания щелочной фосфатазы в зрелых нейтрофилах является патогномоничным признаком? А. острого лимфобластного лейкоза B. острого недифференцируемого лейкоза C. хронического лимфолейкоза D. хронического миелолейкоза E. истинной полицитемии 2.Что является миелолейкозе? А. тромбоцитоз B. моноцитоз C. базофилия D. анемия предвестником наступления бластного криза при хроническом E. нарастание лейкоцитоза 3. Мужчину 72 лет, беспокоит выраженная слабость, одышка, ощущение «ватных» ног. При осмотре: бледность кожи и слизистых с желтушным оттенком. В крови: гемоглобин 48 г/л, эритроциты 1,3х1012/л, лейкоциты 2,6х109/л, тромбоциты 140х109/л, СОЭ 40 мм/ч, палочкоядерные нейтрофилы – 2%, сегментоядерные нейтрофилы – 66%, лимфоциты – 25%, моноциты – 7%. В миелограмме: мегалобластический тип кроветворения. Что из перечисленного является НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ следующим шагом в диагностике? А. рентгенография органов грудной клетки В. эндоскопия желудка, двенадцатиперстной кишки С. трепанобиопсия D. УЗИ органов брюшной полости Е. ЭКГ 4. Мужчину 28 лет, беспокоят общая слабость, кровоточивость десен, боли в горле, увеличение шейных лимфоузлов. В ОАК: гемоглобин 54 г/л, эритроциты 2,0х10 12/л, лейкоциты 60х109/л, тромбоциты 50х109/л, СОЭ 60 мм/ч, бласты – 52%, сегментоядерные нейтрофилы – 24%, лимфоциты – 18%, моноциты – 6%. Обнаружена экспрессия CD13, CD15, CD33, CD34, HLA-DR. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток В. острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток С. острый промиелоцитарный лейкоз D. острый миеломонобластный лейкоз Е. острый монобластный лейкоз 5. Женщина 47 лет, поступила в приемный покой с жалобами на слабость, головокружение, одышку при незначительной физической нагрузке. В течение 1 года менструации по 8-10 дней, обильные со сгустками. При осмотре: бледность кожных покровов, ломкость ногтей, выпадение волос. В ОАК: гемоглобин 50 г/л, эритроциты 2,2х1012/л, лейкоциты 6,0х109/л, тромбоциты 190х109/л, СОЭ 25 мм/ч, палочкоядерные нейтрофилы – 2%, сегментоядерные нейтрофилы – 66%, лимфоциты – 25%, моноциты – 7%. Что из перечисленного является следующим шагом в диагностике? А. исследование коагулограммы В. исследование осмотической резистентности эритроцитов С. стернальная пункция D. трепанобиопсия Е. исследование сывороточного железа 6. Мужчина 65 лет, жалуется на потливость, слабость. При осмотре выявлено увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов, безболезненные, тестоватой консистенции, спленомегалия. В ОАК: гемоглобин 90 г/л, эритроциты 2,7х10 12/л, лейкоциты 100х109/л, тромбоциты 150х109/л, СОЭ 55 мм/ч, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 11%, лимфоциты – 88%. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. острый лейкоз В. хронический миелолейкоз С. хронический лимфолейкоз D. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Е. лейкемоидная реакция 7. У женщины 40 лет, жалобы на желтуху, слабость, сердцебиение. При обследовании: спленомегалия, гемоглобин 56 г/л, ретикулоциты – 27‰, общий билирубин 82 мкмоль/л, прямой билирубин 20 мкмоль/л, проба Кумбса положительная. Какой группы препаратов назначение НАИБОЛЕЕ целесообразно? А. препараты железа В. витамин В12 С. циклоспорин А D. глюкокортикоиды Е. моноклональные антитела 8. При каком заболевании встречается белок Бенс-Джонса? А. болезни Вальденстрема B. множественной миеломе C. лимфогранулематозе D. хроническом миелолейкозе E. сублейкемическом миелозе 9. Мужчина 68 лет, обратился в связи с часто возникающими инфекциями верхних дыхательных путей: При обследовании выявлено лимфоаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, в крови абсолютное количество лимфоцитов 35%, коэкспрессия CD5, CD19, CD23. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. лимфома селезенки B. лимфосаркома периферических лимфатических узлов C. лимфогранулематоз D. туберкулез лимфатических узлов E. хронический лимфолейкоз 10. У больной 18 лет впервые появились множественные спонтанные подкожные кровоизлияния, маточные кровотечения. Симптомы жгута, щипка положительные, в крови тромбоциты 12х109/л, гемоглобин 78 г/л. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура B. геморрагический васкулит C. пароксизмальная ночная гемоглобинурия D. острый промиелоцитарный лейкоз E. болезнь Рандю-Ослера 11. Для какой анемии НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫ перечисленные изменения: эритроциты - 1,2х1012/л, гемоглобин - 36 г/л, ЦП – 0,9, лейкоциты – 1,6х109/л, тромбоциты – 65х109/л? А. острой постгеморрагической В. гемолитической С. B12- дефицитной D. железодефицитной Е. апластической 12. У больной 24 лет, в родах началось кровотечение, остановить которое не удалось, и больная умерла. С детства отмечались синяки, частые носовые кровотечения. В 12-летнем возрасте после травмы развилась межмышечная гематома бедра. В крови: тромбоциты190 тыс.; длительность кровотечения по Дьюке-16 мин, концентрация фактора VIII-2%, Виллебранда-4%, фактора IX-58%, агрегация тромбоцитов: спонтанная 5%, индуцированная: АДФ-22%, ристомицином-2%. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. гемофилия В. болезнь Виллебранда С. болезнь Верльгофа D. болезнь Гланцмана Е. болезнь Шенлейна-Геноха 13. Какому уровню VIII фактора плазмы НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНО соответствует клиника тяжелой гемофилии с гемартрозами, глубокими гематомами? А. 0-2% В. 3-5% С. 6-20% D. 21-50% Е. 51-200% 14. Для какого заболевания НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫ наследование по аутосомнодоминантному типу, желтуха, спленомегалия, камни в желчном пузыре, генетические стигмы, нормохромная анемия, снижение осмотической резистентности эритроцитов? А. талассемии В. болезни Аддисона-Бирмера С. болезни Маркиафавы-Микели D. болезни Минковского-Шоффара Е. аутоиммунной гемолитической анемии 15. Какой препарат используют при проведении ПХТ курса консолидации II в группе стандартного риска при ОЛЛ: А. преднизолон B. доксорубицин C. L-аспарагиназа D. винкристин E. циклофосфан 16. Больной 17 лет, жалуется на слабость, сердцебиение, желтуху, потемнение мочи. У отца больного периодически появляется желтуха в течение 18 лет. Селезенка выступает на 4 см из-под края реберной дуги. В крови: эритроциты-3,0х1012/л, гемоглобин - 92 г/л, ЦП0,9, лейкоциты-8,4х109/л, тромбоциты-205х109/л, ретикулоциты-8‰, СОЭ-29 мм/ч. Общий билирубин-60,8 мкмоль/л, непрямой – 40,0 мкмоль/л, микросфероциты-35%. Какой из диагнозов является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. талассемия В. серповидно-клеточная анемия С. болезнь Маркиафавы-Микели D. болезнь Минковского-Шоффара Е. аутоиммунная гемолитическая анемия 17. Больная 18 лет, жалуется на кожную сыпь, летучие боли в суставах, боли в животе, лихорадку. Объективно: на коже нижних конечностей - папуллезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании. Живот в безболевые промежутки мягкий, слегка болезненный. В крови: лейкоциты 12,8х109/л, тромбоциты 420х109/л, СОЭ 21 мм/ч, повышение α2 и γ-глобулинов. В коагулограмме - гиперкоагуляция. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. болезнь Верльгофа В. болезнь Виллебранда С. болезнь Рандю-Ослера D. системная красная волчанка Е. болезнь Шенлейна-Геноха 18. Больной 28 лет, лечился в течение 3-х недель по поводу стоматита без эффекта при нарастающей слабости, потливости. Объективно: температура тела 38,8˚, кожные покровы бледные. Гиперплазия десен, язвенно-некротический стоматит. Подчелюстные лимфоузлы увеличены, безболезненны. В крови: эр-3,0х1012/л, гемоглобин 95 г/л, ЦП 0,95, лейкоциты 14,5х109/л, бласты-32%, пал-1%, сегм-39%, лимф-20%, мон-8%, тромбоциты 90х109/л. СОЭ 54 мм/ч. Цитохимическое исследование: реакция на гликоген положительна. Какой из диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. острый лимфобластный лейкоз В. острый монобластный лейкоз С. острый миелобластный лейкоз D. острый малопроцентный лейкоз Е. острый недифференцируемый лейкоз 19. Больная 53 лет, жалуется на колющие боли в области сердца, покалывание в пальцах стоп, кожный зуд, нарастающую слабость. Объективно: кожа гиперемирована. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 74, АД 180/110 мм рт. ст. Селезенка выступает из-под края реберной дуги на 4 см, безболезненная. В крови: эр-6,9х1012/л, Нв- 198 г/л, ЦП-0,86, лейк-11,3х109/л, пал-7%, сегм-60%, эоз-4%, лимф-25%, мон-4%, тромб480х109/л, СОЭ-1 мм/ч. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. гемоглобинопатия В. эритремия С. сублейкемический миелоз D. хронический мегакариоцитарный лейкоз Е. относительный гемоконцентрационный эритроцитоз 20. Препаратом выбора для профилактики пневмоцистой пневмонии при проведении ПХТ острого лейкоза является: А. ципрофлоксацин В. флуконазол С. бисептол D. амикацин Е. цефепим 1.Для предотвращения синдрома «бластного лизиса» назначают: А. переливание свежезамороженной плазмы B. аллопуринол C. аскорбиновую кислоту D. антибиотики широкого спектра действия E. α2-интерферон 2. Больная 60 лет, жалуется на слабость. Объективно: видимые слизистые и кожный покров бледные, с желтушным оттенком, язык «лакированный», спленомегалия. В крови: панцитопения, макроцитоз, полисегментированность нейтрофилов, билирубин 38,5 мкмоль/л. Миелограмма: мегалобластический тип кроветворения. Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. апластическая анемия В. железодефицитная анемия С. аутоиммунная гемолитическая анемия D. болезнь Маркиафавы-Микели Е. В12-дефицитная анемия 3.При каких вариантах острого лейкоза применяется программа химиотерапии «ALL-2009»? А. лимфобластном B. промиелоцитарном C. эритробластном D. моноцитарном E. миеломоноцитарном 4. Больной 22 лет, заболел остро с повышения температуры до 39–40°, болей при глотании, слабости, одышки, носовых кровотечений. Количество бластов в периферической крови и в миелограмме 80%. Цитохимические исследования бластов не выявляют в них липидов, гликогена, миелопероксидазы, кислой фосфатазы, неспецифической эстеразы. Выявлена экспрессия CD13, CD33, CD34. Какой из перечисленных видов острого лейкоза НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. острый миелобластный М1 B. острый лимфобластный Т – клеточный C. острый лимфобластный В – клеточный D. острый недифференцированный М0 E. мегакариоцитарный 5.У больного 17 лет, с острым лейкозом развился гемипарез, отмечается нарушение функции тазовых органов, приступы эпилепсии. Какой из перечисленных клинических вариантов нейролейкоза НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. менингоэнцефалитический B. локальное поражение вещества головного мозга C. поражение корешков и периферических нервов D. поражение черепно-мозговых нервов E. поражение мозговых оболочек 6. Больной 50 лет, жалуется на слабость, одышку, носовые и десневые кровотечения, похудание. Объективно: бледность кожных покровов. Температура тела 38,1°С. В крови: эритроциты 2,5х1012/л, гемоглобин 76 г/л, ЦП 0,9, лейкоциты 2,0х109/л, тромбоциты 40х109/л. СОЭ 48 мм/ч. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. апластическая анемия В. гемолитическая анемия С. B12- дефицитная анемия D. железодефицитная анемия Е. острая постгеморрагическая анемия 7. Чувствительность лейкозных клеток к ретиноевой кислоте – характерная особенность: А. острого мегакариоцитарного лейкоза B. острого лимфобластного лейкоза C. острого недифференцированного лейкоза D. острого промиелоцитарного лейкоза E. эритремии 8. Обнаружение теней Боткина-Гумпрехта свидетельствует о: А. хроническом миелолейкозе B. острый миелобластный лейкоз C. хроническом лимфолейкозе D. остром недифференцируемом лейкозе E. хроническом мегаракиоцитарном лейкозе 9.Больной 40 лет, жалуется на слабость, похудание, тупые боли в левом подреберье. Объективно: кожные покровы бледные. Печень выступает из-под реберного края на 3 см, селезенка на уровне пупка, плотная, безболезненная. В крови: эр-3,0х1012/л, лейк-96х109/л, миелобласты-2%, промиелоциты- 4%, метамиелоциты-8%, пал-12%, сегмент-52%, эозин5%, базоф-5%, лимф-12%, тромб-500 тыс. СОЭ-56 мм/ч. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. хронический лимфолейкоз В. хронический миелолейкоз С. острый миелобластный лейкоз D. хронический мегакариоцитарный лейкоз Е. лейкемоидная реакция миелоидного типа 10. В лечении миеломной болезни не используют: А. цитостатики B. глюкокортикостероиды C. анаболические стероиды D. спленэктомию E. лучевую терапию 11. Что из перечисленного является ранним критерием эффективности лечения анемии препаратами железа? А. снижение общей железосвязывающей способности В. увеличение количества ретикулоцитов в сыворотке крови С. повышение насыщения трансферрина железом D. увеличение цветового показателя Е. увеличение гемоглобина в сыворотке крови 12. Основным критерием полной клинико-гематологической ремиссии является: А. нормализация гемограммы B. отсутствие геморрагического синдрома C. количество лимфоцитов в миелограмме не более 30% D. количество бластных клеток в стернальном пунктате до 5% E. нормализация всех клинических симптомов 13. Больной 19 лет, жалуется на кровоточивость десен, боли в горле, слабость. Объективно: температура тела 39˚С. Кожные покровы бледные, множественные петехии и экхимозы. На миндалинах - некротический налет. Подчелюстные лимфоузлы увеличены. Печень, селезенка выступают из-под края реберной дуги на 2 см. В крови: эритроциты 2,5х1012/л, гемоглобин 75 г/л, ЦП 0,9, лейкоциты 29х109/л, бласты-98%, сегментоядерные нейтрофилы - 2%, тромбоциты 28х109/л, СОЭ 66 мм/ч. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. хронический лимфолейкоз В. хронический миелолейкоз С. туберкулез лимфатических узлов D. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Е. острый лейкоз 14. В лечении индукции ремиссии при острых нелимфобластных лейкозах используются цитостатические программы: А. 7+3 B. M2 C. CHOP D. АLL-2009 E. VAD 15. Профилактику пневмоцистой пневмонии лимфобластного лейкоза осуществляют: А. с 1 дня индукционной терапии В. с 10 дня индукционной терапии С. с 15 дня индукционной терапии D. с 1 дня курса консолидации I Е. с 1 дня курса консолидации II при проведении ПХТ острого 16. Для В12-дефицитной анемии характерны следующие изменения в анализе крови: А. микросфероцитоз В. лимфоцитопения С. мишеневидные эритроциты D. тельца Жолли, кольца Кебота Е. моноцитоз 17. Для какого заболевания патогномонично наличие филадельфийской хромосомы в клетках костного мозга? А. хронического лимфолейкоза B. сублейкемического миелоза C. эритремии D. хронического зритромиелоза E. хронического миелолейкоза 18. Эффективным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является: А. назначение препаратов железа B. спленэктомия C. назначение витамина В12 D. назначение кортикостероидов E. гемотрансфузии 19. Выберите утверждение относительно острого лейкоза, которое является НЕВЕРНЫМ: А. субварианты острого лейкоза выделяются методом иммунофенотипирования бластных клеток B. FAB-классификация выделяет 2 большие группы острых лейкозов C. положительная реакция на миелопероксидазу характерна для лимфобластных лейкозов D. профилактика нейролейкоза может включать интралюмбальное введение метотрексата и облучение головы Е. критерием диагноза острого лейкоза служит обнаружение в костном мозге 20% и более бластных клеток. 20. Больная 32 лет, жалуется на обильное кровотечение, возникшее сразу после экстракции зуба. В анамнезе носовые кровотечения. Объективно: петехии и экхимозы на коже. В крови: эр-2,9 х1012/л, Нв-77 г/л, ЦП-0,82, лейк-4,2х109/л, тромб-28х109/л. СОЭ-17 мм/ч. Длительность кровотечения-24 мин, время свертывания-4 мин. Миелограмма: нарушение отшнуровки тромбопластинок от мегакариоцитов. Какой диагноз НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. иммунная тромбоцитопения В. острый лейкоз С. апластическая анемия D. болезнь Рандю-Ослера Е. гемофилия 1. Из перечисленных утверждений относительно острых лейкозов НЕВЕРНЫМ является: А. основной принцип лечения – метод ударного циклического использования комбинированной цитостатической терапии B. трансплантацию костного мозга проводят в период второго рецидива острого лейкоза C. временная гипоплазия кроветворения - обязательное условие становления ремиссии D. морфологическим субстратом является бластные клетки E. в основу FAB-классификации положены морфологические и цитохимические особенности бластных клеток 2. Мужчина 42 лет, поступил с жалобами на слабость, тупые боли в левом подреберье. При осмотре: кожные покровы бледные, температура 37,5°, печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см. селезенка на уровне пупка, плотная, безболезненная. При цитокариологическом исследовании обнаружена Ph-хромосома. Начато лечение, на фоне которого появились отеки нижних конечностей. Какой препарат НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНО привел к развитию побочных эффектов? А. альфа-интерферон B. гидроксимочевина C. миелосан D. цитозин-арабинозид E. иматиниб мезилат 3. Больная 36 лет, жалуется на слабость, головокружение, сердцебиение, одышку. Страдает геморроем в течение 2 лет. Объективно: бледность кожи и слизистых, койлонихии. Тоны приглушены, систолический шум на верхушке, тахикардия. В крови: эритроциты 3,2х1012/л, гемоглобин 82 г/л, ЦП 0,76, лейкоциты-4,8х109/л, тромбоциты200х109/л. СОЭ-17 мм/ч, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Сывороточное железо-6,4 мкмоль/л. Какая лечебная тактика НАИБОЛЕЕ ЦЕЛЕСООБРАЗНА? А. феррум-лек перорально В. преднизолон перорально С. десферал внутримышечно D. феркайл внутривенно Е. эритроцитарная масса внутривенно капельно 4. Какой препарат при хроническом лимфолейкозе схема ПХТ «ВАМП» не включает? А. винкристин B. 6-меркаптопурин C. метотрексат D. циклофосфамид E. преднизолон 5. Критерием группы высокого риска при остром лимфобластном лейкозе является: А. исходное число лейкоцитов ниже 30х109/л B. зрелый Т-ОЛЛ C. ранний пре-В-ОЛЛ D. число бластных клеток 25% на 8-й день лечения E. отсутствие транслокации t(4;11) 6. Больной 55 лет, жалуется на слабость, одышку, носовые и десневые кровотечения, похудание. Объективно: бледность кожных покровов. Температура тела 38,1°. Подчелюстные и подмышечные лимфоузлы увеличены, безболезненны, гепатоспленомегалия. В крови: эр-2,5 млн., Нв-76 г/л, ЦП-0,9, лейк-2,0 тыс., тромб-40 тыс. СОЭ-48 мм/ч. Какая картина костного мозга НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНА? А. лимфоидная метаплазия В. раздражение красного ростка С. мегалобластический тип кроветворения D. преобладание жирового костного мозга над деятельным Е. гиперклеточность, снижение жировых клеток до 10-20% 7. При талассемии НАИМЕНЕЕ ЦЕЛЕСООБРАЗНО: А. назначение феррум-лека В. введение десферала С. назначение аскорбиновой кислоты D. переливание отмытых эритроцитов Е. трансплантация костного мозга 8. Больная 53 лет, жалуется на озноб, нарастающую слабость, сердцебиение; зябкость, синюшность, бледность пальцев рук, ног; потемнение мочи, появившиеся после переохлаждения. Объективно: выраженная бледность с цианотичным оттенком кончиков пальцев рук, ног, спленомегалия. В крови: эр-2,8 млн., Нв -98 г/л, ЦП -1,05, лейк-13,8 тыс., тромб-220 тыс., ретикулоциты -16%, СОЭ-50 мм/ч. Билирубин -33,6 мкмоль/л. Холодовые антитела класса Ig М в титре 1:128 при 40°С. Агрегат-гемагглютинационная и прямая проба Кумбса отрицательны. Какая форма аутоиммунной гемолитической анемии НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНА? А. с тепловыми гемолизинами В. с двухфазными гемолизинами С. с холодовыми агглютининами D. с неполными тепловыми агглютининами Е. пароксизмальная ночная гемоглобинурия 9.Предвидеть приближение бластного криза при хроническом миелолейкозе помогает появление следующих признаков, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ ОДНОГО: А. высокая лихорадка без наличия инфекции B. геморрагический синдром C. появление резистентности к базисной терапии D. изменение кариологического профиля лейкозных клеток E. тромбоцитоз 10. Больной 68 лет, жалуется на слабость, боли в костях. Объективно: кожа бледная с петехиально-пятнистыми высыпаниями. Зев гиперемирован, миндалины рыхлые. Выраженная гепатоспленомегалия. В крови: эр-2,7х1012/л, Нв-90 г/л, ЦП-1,0, лейк122х109/л, бласты-19%, промиелоциты-7%, миелоциты-17%, метамиелоциты-10%, пал4%, сегмент-22%, эоз-9%, базоф-7%, лимф-5%, тромб-49х109/л. СОЭ - 39 мм/ч. Какой метод обследования НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВЕН? А. трепанобиопсия В. цитокариологическое исследование С. стернальная пункция D. цитохимическое исследование Е. пункция селезенки 11. Больной 28 лет, отмечает после ОРВИ нарастающую слабость, лихорадку, сердцебиение, носовые кровотечения. Объективно: кожа бледная, петехиально-пятнистые высыпания на груди, животе, бедрах. Тоны сердца приглушены, тахикардия. Пальпируется нижний полюс безболезненной селезенки. В крови: эр-2,8 млн., Нв-85 г/л, ЦП-0,9, лейк-14,2 тыс., бласты-40%, пал-5%, сегм-34%, эоз-1%, лимф-20%, тромб-38 тыс., СОЭ-40 мм/ч. Цитохимические реакции на миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу, неспецифическую эстеразу отрицательны. Обнаружена экспрессия CD20, CD7, CD4. Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. острый миелобластный лейкоз В. острый лимфобластный лейкоз С. острый монобластный лейкоз D. острый промиелоцитарный лейкоз Е. острый недифференцируемый лейкоз 12.У больного при исследовании крови обнаружено уменьшение содержания гемоглобина и резкое снижение цветового показателя (до 0.5), гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, содержание железа в сыворотке 9.1 мкмоль/л. Ваше заключение об анемии? А. мегалобластная B. апластическая C. гипопластическая D. гемолитичексая E. железодефицитная 13. У больной 68 лет, в анализе крови анемия, тромбоцитоз 800·1011/л, лейкоциты 5·109/л. Лейкоцитарная формула: палочкоядерные нейтрофилы 7%, сегментоядерные нейтрофилы – 73%, лимфоциты 15%, моноциты 5%. «Сухой» прокол при аспирации костного мозга. Фиброз в биоптате костного мозга. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. идиопатический миелофиброз В. хронический миелолейкоз С. истинная полицитемия D. острый лейкоз Е. эссенциальная тромбоцитемия 14. Больного 26 лет, беспокоят в течение 2-х месяцев слабость, одышка, частые носовые кровотечения, повышение температуры до 380С. Служил в ракетных войсках. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные, кожные геморрагии. В крови: эр-1,8 млн., Нв-56 г/л, ЦП-0,93, лейк-2,1 тыс., пал-2, сегм-68, эоз-4, лимф-34, мон-2, СОЭ-45 мм/ч. Какой метод исследования НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВЕН для уточнения диагноза? А. стернальная пункция В. цитохимические реакции С. исследование трансферрина D. трепанобиопсия Е. коагулограмма 15. Для В12 - дефицитной анемии характерно все, КРОМЕ: А. гиперхромной анемии B. гиперсегментации ядер нейтрофилов C. микросфероцитоза D. тромбоцитопении E. лейкопении 16. Больной 18 лет, жалуется на острую боль в коленном суставе, повышение температуры. Болеет с детства. Объективно: сустав отечен, кожа над ним гиперемирована, горяча на ощупь, движения ограничены. В крови: эр-3,9 млн., Нв-94 г/л, ЦП-0,7, СОЭ-16 мм/ч, АЧТВ- 90 сек, время свертывания-25 мин. Рентгенография сустава: сустав деформирован, суставные поверхности уплощены, узурированы. Назначение какой группы препаратов НАИБОЛЕЕ ЦЕЛЕСООБРАЗНО? А. внутривенно капельное введение свежезамороженной плазмы В. внутривенное введение фактора VIII С. внутрисуставное введение глюкокортикоидов D. внутримышечное введение нестероидных противовоспалительных препаратов Е. хондропротекторы per os 17. Критерием назначения антибиотиков для профилактики бактериальных инфекций при проведении ПХТ является число лейкоцитов менее: А. 2,0х109/л B. 1,8х109/л C. 1,5х109/л D. 1,2х109/л E. 1,0х109/л 18. Основанием для приостановления терапии L-аспарагиназой при проведении ПХТ острого лимфобластного лейкоза является: А. снижение фибриногена ниже 0,6 г/л B. снижение протромбинового индекса до 75% C. уртикарная сыпь, сохраняющаяся менее 24 часов D. снижение лейкоцитов до 1,5х109/л E. гиперемия кожи и отек в месте инъекции диаметром 9 см 19. У больной 57 лет, без каких либо клинических проявлений обнаружены изменения в анализе крови. Гемоглобин 115 г/л, тромбоциты 18·1011/л, лейкоциты 7,8·109/л. Лейкоцитарная формула: эозинофилы 2%, палочкоядерные нейтрофилы 9%, сегментоядерные нейтрофилы 69%, лимфоциты 17%, моноциты 3%. В костном мозге мегакариоцитарная гиперплазия с аномальными мегакариоцитами в костном мозге. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. острый лейкоз В. хронический миелолейкоз С. эссенциальная тромбоцитемия D. истинная полицитемия Е. идиопатический миелофиброз 20. Больной 55 лет, жалуется на слабость, одышку, носовые и десневые кровотечения, похудание. Объективно: бледность кожных покровов. Подчелюстные и подмышечные лимфоузлы увеличены, безболезненные, гепатоспленомегалия. В крови: эр-2,5х1012/л, Нв76 г/л, ЦП-0,9, лейк-4,0х109/л, тромб-180х109/л. СОЭ-48 мм/ч. Общий белок-105 г/л, Ig класса М-45 г/л. Миелограмма: лимфоидная метаплазия. Какой из диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. лимфосаркома периферических лимфатических узлов В. хронический лимфолейкоз С. множественная миелома D. макроглобулинемия Вальденстрема Е. апластическая анемия 1.Наиболее частым осложнением наследственной микросфероцитарной анемии является: А. образование камней желчевыводящих путей B. трофические язвы голени C. гемосидероз органов D. кожные пигментации E. тромбоэмболические осложнения 2. Тактика лечения бластного криза при хроническом миелолейкозе: А. миелосан B. по схеме терапии острого лейкоза C. протокол МИГ-97 D. монотерапия гидроксимочевиной E. интрон А 3. У больной 19 лет, слабость, одышка, лихорадка до 39°, потливость, множественные спонтанные кровоизлияния, носовые, маточные кровотечения. Объективно: кожа бледная, гематомы на верхних и нижних конечностях. В крови: эр-2,8 млн., Нв-87 г/л, ЦП-0,9, лейк-60 тыс., бласты-86%, пал-1%, сегм-3%, лимф-10%, тромб-23 тыс., СОЭ-45 мм/ч. Обнаружена экспрессия CD11, CD13, CD33; при цитогенетическом исследовании транслокация t(15;17)(q22;q12-21). Какой из перечисленных диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. острый миелобластный лейкоз В. острый лимфобластный лейкоз С. острый монобластный лейкоз D. острый промиелоцитарный лейкоз Е. острый недифференцируемый лейкоз 4. К задачам иммунофенотипирования острого лейкоза можно отнести все, КРОМЕ: А. подтверждения диагноза В. установления варианта острого лейкоза С. определения бифенотипических вариантов острых лейкозов D. выделения прогностических групп Е. нахождения генетических поломок 5. Препаратом выбора для стартовой терапии инвазивного аспергиллеза является: А. амфотерицин В B. бисептол C. вориконазол D. флуконазол E. цефепим 6. Больная 47 лет, оперирована по поводу травмы селезенки. При спленэктомии выявлена спленомегалия. В крови: гемоглобин 104 г/л, тромб.-14х1011/л, лейк.-18х109/л. При контрольных исследованиях ОАК через 2 и 4 месяца: лейк.-74х109/л, тромб.-8х1011/л, гемоглобин 94 г/л. Лейкоцитарная формула: промиелоциты 1%, миелоциты 7%, метамиелоциты 12%, палочкоядерные нейтрофилы 14%, сегментоядерные нейтрофилы 59%, лимфоциты 7%. НАИБОЛЕЕ вероятный диагноз? А. хронический миелолейкоз В. истинная полицитемия С. острый лейкоз D. идиопатический миелофиброз Е. эссенциальная тромбоцитемия 7. Больная 23 лет, жалуется на боли в костях и суставах, слабость, лихорадку. Объективно: температура тела 39,5˚С. Кожные покровы бледные, множественные петехии и экхимозы. Подчелюстные, шейные лимфоузлы увеличены. В крови: эритроциты 2,6х1012/л, гемоглобин 80 г/л, ЦП 0,9, лейкоциты 35х109/л, бласты-88%, сегментоядерные нейтрофилы - 10%, лимфоциты - 2%, тромбоциты - 18х109/л, СОЭ 55 мм/ч. Обнаружена экспрессия HLA-DR, TdT, CD10, CD19. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. ранний В-ОЛЛ В. общий ОЛЛ С. пре-В-ОЛЛ D. В-зрелый ОЛЛ Е. ранний Т-ОЛЛ 8. Критерием группы высокого риска при остром лимфобластном лейкозе является: А. исходное число лейкоцитов ниже 30х109/л B. пре-В-ОЛЛ C. ранний Т-ОЛЛ D. число бластных клеток 25% на 8-й день лечения E. отсутствие транслокации t(4;11) 9. Для миелограммы больного с В12-дефицитной анемией НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНА картина: А. опустошенного костного мозга В. неизмененного костного мозга С. нормобластического типа кроветворения с раздражением эритроидного ростка D. мегалобластического типа кроветворения Е. гиперплазии всех ростков кроветворения 10. У пациента 32 лет гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата, появившийся в раннем детстве, увеличение активированного парциального тромбопластинового времени, отсутствие фактора VIII. Какой диагноз является НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ? А. болезнь Розенталя B. болезнь Виллебранда C. болезнь Стюарта-Прауэра D. наследственная дисфибриногенемия E. гемофилия А 11. Какой препарат используют при проведении консолидации I в группе стандартного риска при ОЛЛ: А. преднизолон B. доксорубицин C. L-аспарагиназа D. меркаптопурин E. циклофосфан 12. Больной 26 лет, жалуется на слабость, одышку, сердцебиение, частые носовые кровотечения, повышение температуры до 380С. Болен в течение 2-х месяцев. Служил в ракетных войсках. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные, кожные геморрагии. В крови: эр-1,8х1012/л, Нв-56 г/л, ЦП 0,93, лейк-2,1х109/л, пал-2, сегм-68, эоз-4, лимф-34, мон-2, СОЭ-45 мм/ч. Какое из перечисленных лечебных мероприятий НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВНО? А. гемотрансфузия В. назначение цитостатиков С. назначение препаратов железа D. назначение анаболических гормонов Е. трансплантация аллогенного костного мозга 13.Показанием для назначения Флудары является: А. хронический лимфолейкоз B. хронический миелолейкоз C. истинная полицитемия D. железодефицитная анемия E. апластическая анемия 14. Лечение фебрильной нейтропении у больных острым лейкозом проводят следующими антибиотиками: А. каспофунгин+имипенем B. вориконазол+бисептол C. цефоперазон/сульбактам+амикацин D. амфотерицин В+ципрофлоксацин E. интраконазол+цефтриаксон 15. Профилактика нейролейкемии осуществляется интратекально следующими препаратами: А. циклофосфан 200мг, метотрексат 10 мг, дексаметазон 4 мг B. винкристин 2 мг, метотрексат 10 мг, дексаметазон 4 мг C. циклофосфан 200мг, метотрексат 15 мг, преднизолон 10 мг D. цитарабин 30мг, метотрексат 15 мг, дексаметазон 4 мг E. цитарабин 30мг, метотрексат 15 мг, преднизолон 10 мг 16. Что из перечисленного являются критериями постановки диагноза множественной миеломы: А. количество плазмоцитов в костном мозге более 5% B. М-градиент в γ-фракции C. количество плазмоцитов в костном мозге более 7% и остеодеструкции D. М-градиент в γ-фракции и остеодеструкции E. М-градиент в γ-фракции и количество плазмоцитов в костном мозге более 10% 17. Больная 28 лет, жалуется на острые приступы болей в поясничной области, боли в животе, потемнение мочи. В анализе: Нв-87 г/л, эритроциты-3,0 млн., лейкоциты-2,9 тыс., тромбоциты – 120 тыс., СОЭ 23 мм/ч, ретикулоциты-35‰, проба Хема – положительная, моча на гемосидерин-положительная. Какой из диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. аутоиммунная гемолитическая анемия В. наследственный микросфероцитоз С. пароксизмальная ночная гемоглобинурия D. серповидно-клеточная анемия Е. талассемия 18.Наиболее существенным лабораторным проявлением апластической анемии является: А. ускорение СОЭ B. панцитопения C. гиперпротеинемия D. повышение сывороточного железа E. повышение АлАт и АсАт 19. Какой из перечисленных препаратов может помочь в преодолении полирезистентности множественной миеломы к химиопрепаратам? А. верапамил B. моноприл C. дилтиазем D. эналаприл E. каптоприл 20. У больных апластической анемией при гистологическом исследовании трепанобиоптата не обнаруживают: А. «опустошение» костного мозга B. полное отсутствие мегакариоцитов C. замещение кроветворного мозга жировой тканью D. небольшое количество бластных клеток E. единичные лимфоидные и плазматические клетки 1. При фуникулярном миелозе поражаются: А. передние рога спинного мозга B. передние канатики спинного мозга C. задне-боковые канатики спинного мозга D. серое вещество головного мозга E. белое вещество головного мозга 2. Программа ПХТ «AVMP» при лечении множественной миеломы предусматривает применение: А. кармустина B. адриабластина C. велкейда D. цисплатины E. этопозида 3.Наследственная коагулопатия, свертывания крови - это болезнь: А. Рандю-Ослера B. Шенлейна-Геноха C. Мошковица D. Кристмаса обусловленная дефицитом плазменных факторов E. Верльгофа 4. Больная 42 лет, с язвенной болезнью 12-перстной кишки жалуется на слабость, головокружение, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Однократно был стул черного цвета. Объективно: кожа и видимые слизистые бледные, тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, ЧСС 102. В крови: эритроциты 2,6х1012/л, гемоглобин 70 г/л, ЦП 0,8, лейкоциты 4,8х109/л. Какая анемия НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНО развилась у данной больной? А. В12-дефицитная В. гипопластическая С. аутоиммунная гемолитическая D. сидероахрестическая Е. железодефицитная 5. Какой препарат используют в программе поддерживающей терапии при ОЛЛ: А. L-аспарагиназа B. преднизолон C. цитарабин D. этопозид E. циклофосфан 6. В клинической картине апластической анемии не наблюдается следующий синдром: А. геморрагический B. анемический C. интоксикационный D. гемолитический E. гиперпластический 7. При лечении острых лейкозов пероральный путь введения используют для: А. L-аспарагиназы B. рубомицина C. цитозин-арабинозида D. 6-меркаптопурина E. винкристина 8.Для синдрома Рихтера при хроническом лимфолейкозе характерно: А. быстрое увеличение одного или нескольких лимфатических узлов и селезенки B. значительный лейкоцитоз C. нарастание анемии D. лихорадка E. наличие симптомов интоксикации 9. Больной 31 год, поступил с жалобами на желтушность кожных покровов и склер, боли в пояснице. В анамнезе: желтушность кожных покровов с детства. В связи с простудой принимал парацетамол, после чего появились боли в животе и пояснице. В крови: эритроциты 3,1 х1012/л, Нв-89г/л, ЦП 0,86, лейкоциты 7,6х109/л, тромбоциты 222х109/л, СОЭ 44 мм/ч. Сывороточное железо 12,2 ммоль/л, билирубин-78,8 мкмоль/л, непрямой56,2, прямой-22,6. При окраске мазков крови в эритроцитах выявлялись тельца Гейнца. Какой из диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. аутоиммунная гемолитическая анемия В. наследственный микросфероцитоз С. дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы D. талассемия Е. пароксизмальная ночная гемоглобинурия 10. Больной 38 лет, поступил с ожогами III степени. При осмотре выраженная бледность кожных покровов. ЧСС 120, АД 80/50 мм рт. ст. На 2-е сутки появились носовые кровотечения, кровоподтеки и подкожные гематомы, олигурия. В крови: эр-5,6 млн., лейк-12,4 тыс., тромб-102 тыс., гематокрит-58%, этаноловый тест отрицательный, фибриноген-1,2 г/л. Свертывание в эфовом тесте удлинено, креатинин-160 мкмоль/л. В моче: протеинурия, микрогематурия. Какой из диагнозов НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТЕН? А. гемофилия В. ДВС-синдром С. геморрагический васкулит D. хронический гломерулонефрит Е. аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура 11. Больная 55 лет, поступила впервые с жалобами на похудание, слабость, десневые и носовые кровотечения, боли в позвоночнике. В миелограмме – плазматические клетки 27%, М-градиент в γ-фракции. Выберите программу лечения: А. VD В. MP С. СР D. М2 Е. AVMP 12.Снижение запасов железа в организме, прежде всего, определяется: А. повышением содержания протопорфирина эритроцитов B. после введения десферала увеличением в моче содержания железа C. снижением ферритина сыворотки D. снижением общей железосвязывающей способности сыворотки E. макроцитозом 13. Программа ПХТ «М2» при лечении множественной миеломы предусматривает применение: А. велкейда B. адриабластина C. цисплатины D. кармустина E. этопозида 14.Для лечения фуникулярного миелоза назначают цианкобаламин в дозе: А. 200мкг через день B. 200 мкг ежедневно C. 400 мкг через день D. 500 мкг через день E. 1000 мкг ежедневно 15. Больной 60 лет, жалуется на слабость, потливость, одышку при ходьбе, боли в костях. Объективно: кожа бледная с петехиально-пятнистыми высыпаниями. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка ниже уровня пупка на 2 см, плотная, болезненная. В крови: эр-2,7 млн., Нв-90 г/л, ЦП-1,0, лейк122 тыс., бласты-7%, промиелоциты-10%, миелоциты-19%, метамиелоциты-16%, пал-4%, сегмент-22%, эоз- 10%, базоф-7%, лимф-5%, тромб-49 тыс. СОЭ 39 мм/ч. НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫЙ диагноз? А. хронический миелолейкоз, развернутая стадия В. хронический миелолейкоз, в стадии акселерации С. хронический миелолейкоз, терминальная стадия D. сублейкемический миелоз Е. хронический миеломоноцитарный лейкоз 16.В стернальном пунктате - «синий костный мозг» характерен для: А. В12-дефицитной анемии B. железодефицитной анемии C. острого лейкоза D. апластической анемии E. истинной полицитемии 17. Больной 18 лет, жалуется на острую боль в коленном суставе. Болеет с детства. Объективно: сустав отечен, кожа над ним гиперемирована, горяча на ощупь, движения ограничены. В крови: эр-3,9 млн., Нв-94 г/л, ЦП-0,7, СОЭ-16 мм/ч, тромбоциты – 180тыс, время свертывания-25 мин, фактор VIII- 4%, фактор IX60%. Рентгенография сустава: сустав деформирован, суставные поверхности уплощены, выражен остеопороз, надколенник частично разрушен, эпифизы узурированы. НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫЙ диагноз? А. гемофилия А, легкая форма В. гемофилия А, среднетяжелая форма С. гемофилия А, тяжелая форма D. гемофилия В, среднетяжелая форма Е. гемофилия В, тяжелая форма 18. Выполнение второй фазы индукции ремиссии при ОЛЛ начинается при соблюдении следующих условий, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ: А. отсутствие тяжелых инфекций B. гранулоциты более 750/мкл C. тромбоциты более 100х109/л D. лейкоциты 1,0х109/л E. гемоглобин более 100 г/л 19. К противоопухолевым антибиотикам относят: А. миелосан B. L-аспарагиназа C. адриабластин D. винкристин E. метотрексат 20. При проведении ПХТ показанием для отмены 6-меркаптопурина является: А. число тромбоцитов менее 80х109/л B. гемоглобин менее 60 г/л C. число лейкоцитов менее 2,0х109/л D. число тромбоцитов менее 50х109/л E. число лейкоцитов менее 1,5х