Неврология в педиатрии

Неврология
в
педиатрии
О.И.Маслова
15 февраля 2014г
1
Человек родился!!!
• Соматика уже работает(дыхание,
сердце, ЖКТ и др.)
• А неврология – НЕТ!!!
Почему и для чего нужен первый год
жизни для развития неврологии???
(держать голову, сидеть, ходить,
говорить, общаться)
Чтобы развиться – надо угаснуть
(постуральные рефлексы)
Детская неврология это фрагмент взрослой
неврологии?
Детская неврология это фрагмент педиатрии?
Детская неврология и педиатрия это
специальности для развивающегося
организма!!!
Взрослый невролог посмотрит +взрослого, - новорожденного
Детский невролог посмотрит +взрослого, +новорожденного
ППЭП
• гипердиагностика в первые месяцы (а
почему к году все здоровенькие? Куда
тогда ППЭП делись?)
• перестраховка по диагнозу ПЭП
• неправильное отношение к оценке
факторов риска
• что такое на сегодня «родовая травма»?
• если есть диагноз – надо лечить, идёт
полипрагмазия, сколь это эффективно и
безопасно?
• параклиника – «лечим анализы и данные
обследования»(Таточенко В.К.)
КОПИТЬ
ЗНАНИЯ, ОПЫТ, ГЕНОГЕОГРАФИЮ
учить родителей общаться с
медсестрами, врачами в режиме
консультирования, информации
знания медсестер и их умение общаться
– мощное звено в работе, «подушка
безопасности» от многих медикосоциальных, психологических «ляпов»
в работе
И врач и медсестра «не машина». Синдромы «отравление
людьми», «эмоциональное выгорание»
Клиническая реализация дефекта в
зависимости от периода нейроонтогенеза
И.А.Скворцов, 2008,О.И.Маслова 2011
6
Адаптировано по Скворцову И.А., 2003
ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ОБЛАСТЬ
(регуляция формообразования и
функционального созревания мозговых
структур)
Физиологическое
(нормативный
нейроонтогенез)
Здоровый
ребенок
Выздоровление
(с дефицитом или без)
Функциональное
расстройство
Органическое
поражение
РАЗВИТИЕ
Патологическое
(внутриутробное
и/или
перинатальное
поражение)
Пролонгированный
перивентрикулярный процесс
Нарушение программы структурного и
функционального созревания систем
мозга
Нарушение структурного и
функционального обеспечения этапных
критических периодов в ходе онтогенеза
Нарушение трофического,
иммунологического обеспечения структур7
и систем мозга
Когнитивные функции:
социальные
социализирующие
(генетически-обусловленный потенциал, биологические и
социальные функции)
•
•
•
•
•
Восприятие
Внимание
Память - усвоение, сохранение, использование информации
Зрительно-моторная координация (праксис, двигательный консенсус)
Аналитико-синтетические процессы(гнозис)
+ необходимо учитывать : речь (афазия,дисфазия), зрение, слух,
характер, поведение, темперамент
Интеллект =
= когнитивная деятельность в целом =
= МЕНТАЛЬНОСТЬ
Моно-, полинарушение
Топика
Динамика
Первичность, вторичность
Специфические, неспецифические нарушения
Трансформация симптомов, синдромов, диагноза
Степень тяжести
8
Коморбидность
Когнитивный статус
(Когнитивный интеллект)
в неврологии
в педиатрии
определяет
» качество жизни ребенка,семьи
» отношение к болезни
» назначение лекарств
» общение в школе
» отношения в семье
и многое другое…….
9
КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА
психоневрологических функций
(первых лет жизни):
задержка темпов развития
задержка развития
(неспецифическая и специфическая)
дизонтогенетическое развитие
дисгармоничное развитие
отставание развития
(парциальное, тотальное)
транзиторная когнитивная энцефалопатия
дементирующие расстройства
10
Структура заболеваний
по синдромам: в %
Патологические
синдромы
Моторика
Речь
Психика
Судороги
Повышение
ВЧД
•
•
•
•
ДЦП
НИНФ
РЗ
ДКФ
93
72
69
18
85
70
76
49
75
65
66
35
44
24 - 3
?
4
6
16
23!
72 - 6
ДЦП – детский церебральный паралич
НИНФ – последствия нейроинфекций
РЗ – редкие заболевания
ДКФ – дефицит когнитивных функций(неуклюжий ребенок)
11
Этиопатогенетические факторы условнолёгких когнитивных расстройств
Генетическая
детерминанта
Структурнофункциональная
недостаточность
когнитивных
функций
Повреждение когнитивных
зон мозга гипоксичишемич., травмат. и др.
генеза
пр
Церебрастении,
соматические
заболевания и др.,
генетическая
детерминанта
Индивидуальные и семейные
психологические факторы
Своеобразие
характера,
формирования
личности
Педагогические ошибки в
семье
- пед.запущенность
- гиперопека
- неадекватные
требования
- другие
Когнитивные нарушения
Низкая
работоспособность
ЦНС
12
Когнитивные нарушения - нозологии
По МКБ-10
• F 90.0 Нарушение активности и внимания
• F 90.1 Гиперкинетическое расстройство поведения
• F 80.1 Расстройство экспрессивной речи
• F 80.2 Расстройство рецептивной речи
• F 80.81 Задержка речевого развития вследствие социальной
депривации
• F 81.0 Cпецифическое расстройство чтения
• F 81.1 Специфическое расстройство спеллингования
• F81.2 Специфическое расстройство арифметических навыков
• F82 Специфические расстройства развития моторной функции
• F06.7 Легкое когнитивное расстройство
• F06.6 Органическое эмоционально лабильное (астеническое)
расстройство
Общепринятые вне МКБ-10
• Минимальная мозговая дисфункция
• Задержка психического развития (ЗПР,ЗПМР,ЗПМРР)
• Парциальный когнитивный дефицит(начинает звучать как диагноз)
13
КОГНИТИВНАЯ
неврология и педиатрия
(муковисцидоз,ревматоидный артрит, заболевания сердца,
бронхиальная астма,постхирургические состояния; рассеянный
склероз,ДЦП,фенилкетонурия) – синтетическая неврология
Акцент оценки тяжести прогноза заболевания
ребёнка сместился в сторону
интеллектуальной составляющей :
когнитивных =
познавательных =
социальных
и
социализирующих функций
14
Распространённость когнитивных
нарушений
• Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
7.6% (Заваденко Н. Н., 1998)
• Дислексия 5% (Корнев А. Н., 1997)
• Дети с задержкой психического развития
составляют примерно 50% неуспевающих
школьников (Б. П. Пузанов, 1999). Это составляет
до 15% школьников.
• Минимальная мозговая дисфункция в 52% случаев
является причиной школьной дезадаптации у
младших школьников – всего у 16.5% младших
школьников (Заваденко Н. Н., 1998)
15
Варианты сочетаний когнитивных
расстройств в возрастном аспекте
(ребёнок соматически здоров или болен)
Факторы риска и
повреждения ЦНС плода и
ребенка
Нарушение раннего развития,
органические повреждения,
дизонтогенез,
генетические/конституционал
ьные факторы
Незрелость или
замедленность развития НС
Хронические соматические
заболевания, острые травмы,
инфекции.
Тяжесть повреждения≠
тяжести когнитивного
дефицита
Возраст
дошкольный
школьный
Расстройства коммуникации и
развития школьных навыков
Задержка
речевого
развития
Расстройства
навыков чтения,
письма
+/-
Проблемы поведения
Гиперактивность
Гипермоторность
Расстройства
памяти, агрессия,
асоциальное
поведение
16
Трудности
школьного
обучения
НАРУШЕНИЕ
КОГНИТИВНОЙ
ДЕЯТЕЛЬНОСТИ
Социальная
дезадаптация
Снижение
интеллектуального
потенциала в
популяции
Девиантное
поведение
Психоэмоциональные
нарушения
СНИЖЕНИЕ
КАЧЕСТВА ЖИЗНИ
17
Патокинез повреждений нервной системы у детей.
(гипоксически-ишемические процессы, нейроинфекции, травма,
аномалии развития, генетические нарушения, состояние
соматики)
Уровень
Патокинез
1
Клетка НС
Дегенеративные изменения, гибель нейронов
(некроз, апоптоз)
7
2
Ткань НС
Нарушения цитоархитектоники (порэнцефалия,
рубец, киста, дизонтогенез, дизморфия), во
взаимодействии с кровью, ликвором, ГЭБ
6
3
Орган
Нарушения функций головного и спинного мозга
5
4
СИСТЕМА
НЕРВНАЯ - двигательная, речевая, когнитивная,
психическая, сенсорная и др. сферы
4
5
Личность
Нарушения (парциальное или тотальное)
независимости жизни, наличие сопутствующей
патологии, интеллектуальная недостаточность,
слепота, глухота, когнитивный дефицит
3
6
Семья
Изменение планов жизни, работы, создания семьи,
деторождения
2
7
Общество
Десоциализация жизни (учебы, работы,
передвижения , общения и др.)
1
Проявления
Уровень
18
Причины школьной неуспешности
• Когнитивные расстройства
• Психологическая незрелость к началу обучения
• Другие психологические факторы (негативизм,
оппозиционное поведение и др.)
• «Информационное насилие» системы
образования
• Невротические реакции
• Острые или хронические соматические и/или
инфекционные заболевания, травмы,
интоксикации
19
Возрастное распределение случаев
недостаточной актуализации родителями выявленных
при первичном обращении нарушений (%%)
20
Намазова-Баранова Л.С., Каркашадзе Г.А., Маслова О. И., 2012
Распределение нарушений, выявленных
при первичных осмотрах, по возрастам (%%)
21
Намазова-Баранова Л.С., Каркашадзе Г.А., Маслова О. И., 2012
Алгоритм диагностики состояния
когнитивной сферы
Исследование когнитивных функций с
помощью ТКС, вербальных тестов
Возрастная
норма
Парциальные
нарушения
Пограничного
уровня
Динамическое
наблюдение
Парциальный
когнитивный
дефицит
(интеллект N)
Тотальное
снижение
Глубокого
уровня
Дефектологическое
обследование
Пограничные формы
интеллектуальной
Умственная
недостаточности(«социальный диагноз»),
отсталость(МКБ 10)
инфантилизм, задержка
развития, педагогическая
22
запущенность, гиперопека
Распределение параметров методик КПФК «ПСИХОМАТ» по
топике когнитивных функций
Психо-моторная деятельность:
1. Простая сенсомоторная
реакция:
2. Сложная сенсомоторная
реакция:
3. Статическая координация:
4. Динамическая координация:
5. Ритмотест:
Зрительно-пространственное
восприятие:
1. Корректурная проба
2. Мнемотест
Произвольное внимание:
1. Простая сенсомоторная реакция:
Среднее латентное время
2. Сложная сенсомоторная реакция:
Среднее латентное время
3. Корректирующая проба
4. Мнемотест:
5. Бинатест:
Общий уровень ошибок.
Зрительно-пространственная
память:
1.Мнемотест:
● Среднее число правильных
ответов на один СО
● Индекс зрительно –
пространственной памяти (ИЗПП)
23
Количественная оценка когнитивных
функций методом ТКС
Интеллектуальная недостаточность легкой степени
Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
пространственная
координация
процессы анализа и
синтеза
100%
100%
81%
мелкая
моторика
восприятие
78%
76%
73%
психомоторная
деятельность
0%
внимание
71%
80%
память
восприятие
0%
ритмическая
сенсомоторная
деятельность
21%
76%
80%
58%
26%
78%
оперативномыслительная
деятельность
память
контрольная группа
контрольная группа
интеллектуальная недостаточность легкой степени
внимание
СДГВ
Генерализованная эпилепсия
проце ссы анал иза и
синте за
100%
психомоторная
де яте л ьность
40%
61%
46%
восприятие
0%
53%
85%
память
к онтрольная группа
внимание
д е ти с ге не рал изованной эпиле псие й
24
КОГНИТИВНЫЙ ФЕНОТИП РЕБЕНКА
Параметры когнитивных функций
у соматически/неврологически здорового/больного ребенка
+
Оценка речи
Эмоциональный статус
Поведение (психологический статус, сон, еда, физиологическая эвакуация)
Наличие психиатрических расстройств
Социализация
Состояние моторики
Школьная успеваемость
=
Констатация наличия или отсутствия дефицита
первичного, вторичного или коморбидного генеза
при неврологическом или соматическом заболевании
или у здорового ребенка.
25
Формирование адекватных мер помощи.
РЕГИСТР НООТРОПОВ
ПО МАКСИМАЛЬНОМУ ВОЗДЕЙСТВИЮ ПРИ
ДЕФИЦИТЕ МНЕСТИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ
 ПАМЯТЬ
Пантогам
Аминалон
Нооклерин
Семакс
Когитум
Пантогам
Аминалон
 ВНИМАНИЕ
 ВОСПРИЯТИЕ
 ПОВЕДЕНИЕ
 ЭМОЦИИ
 РЕЧЬ
Семакс
Пантогам
Когитум
Аминалон
Пантогам
Когитум
Фенибут
Глицин
Фезам
Пикамилон
Нооклерин
26
Состояние когнитивной деятельности у
детей с СДВГ
до и после лечения
сенсомоторная
деятельность
сенсомоторная
деятельность
100
память
100
80
80
60
60
40 25
76
20
внимание
память
83
52
40
57
20
20
0
внимание
0
57
оперативность
мышления
73
группа контроля
До лечения
восприятие
Ia группа
оперативность
мышления 80
группа контроля
69
восприятие
Ia группа
После лечения
27
Причины несвоевременной и неточной
диагностики когнитивных и эмоциональноличностных расстройств
1.
Отсутствие системы ранней диагностики когнитивных
нарушений в педиатрии (школьная дезадаптация)
2.
Недостаточная квалификация неврологов и педиатров
(врачей, медсестёр) в области диагностики и лечения
когнитивных и психологических расстройств
3.
Недостаточная эффективность психологической службы
ввиду отсутствия опыта работы в системе медицины
основной массы психологов
4.
Ограниченное участие психиатров в диагностике когнитивных
расстройств
28
Парадигма обследования когнитивного
дефицита
В настоящее время не верифицируется состояние
когнитивных функций (КФ) {по группе лёгких когнитивных
нарушений} ни в неврологический, ни в соматический
диагноз из-за:
 отсутствия формулировки диагноза
 разобщенности специалистов по клинической оценке
когнитивного дефицита
 большего внимания на обследование больного
ребенка, а не здорового !!!
 недостаточных нормативных данных КФ в возрастном
и гендерном аспектах
 отсутствия стандартов обследования и оценки КФ
 недостаточной разработки позиций когнитивной
реабилитации (а можно уже использовать
пренатальный метод Сонатал)
 сложности оценки эффективности когнитивных
29
препаратов (ноотропов и ноотрофов)
РЕАБИЛИТАЦИЯ
СОМАТИЧЕСКАЯ
И
НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ
!!!!!!!!!!
МАКРОКОСМОС
среда обитания, экология,
культурные традиции, общая идеология
соседи
школа
духовность
и традиции
работа
сверстники
детский РЕБЕНОК спорт
знакомые
сад
сотрудники
(здоровый,
больной)
безопасность,
законность,
правопорядок
общий
интеллект
когнитивное
семья общение религия
службы
здравоохранения и
соц. обеспечения
ВРАЧ
средства массовой
информации
мир, война, занятость, ресурсы,
экономика
31
Возраст.
(Психика. Интеллект.)
Ментальность.
Годы жизни
1
2
Асинхрония развития (дисгармония)
Дизонтогенез
Депривация
Деменция
Деградация(коморбидно)
Дегенерация(коморбидно)
+
+
3
3-7
+
+
+
!!!
7-10
любой возраст
Соц-педагог. запущенность
+
+
+
Парциальный дефицит КФ
+
+
+
Аутизм –психотический
+
+
Аутизм – непсихотический
Акцелерация
Норма (не 12, а 24 мес.жизни) Одарённость
+
+
любой возраст
ГЕНИАЛЬНОСТЬ 32
ручки
33