Ç èéåéôú ëÖåÖâçéåì ÇêÄóì Кохлеовестибулярные нарушения как первые проявления рассеянного склероза И.М. Кириченко1, В.И. Попадюк2, Н.С. Алексеева3 ЛОР-отделение ГКБ № 4 115093, Москва, ул. Павловская, д. 25; т. 8-916-543-90-86 2 Кафедра оториноларингологии РУДН 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 8 3 НЦ неврологии РАМН 125373, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80 1 Обследовано 72 пациента с рассеянным склерозом в возрасте от 18 до 62 лет. Всем пациентам проведено отоневрологическое обследование экспериментального калорического нистагма методом компьютерной электронистагмографии (КЭНГ), тональная пороговая аудиометрия в расширенном диапазоне частот до 20 кГц, акустическая рефлексометрия, исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) и магниторезонансная томография головного мозга. Выявлена взаимосвязь очагового стволового поражения и нарушения слуховой и вестибулярной функции у больных рассеянным склерозом. Патологические изменения тонального слуха, акустических рефлексов и КСВП могут быть субклиническими признаками демиелинизирующего повреждения кохлеовестибулярного анализатора. Ключевые слова: рассеянный склероз, аудиологическое и отоневрологическое обследование. роблема слуховых нарушений в современных условиях не потеряла своей актуальности. В России 13 млн слабослышащих, среди них ежегодно увеличивается контингент лиц молодого и трудоспособного возраста. По данным ВОЗ, к 2020 г. более трети населения Земли будут иметь слуховые расстройства [1]. Слуховые нарушения проявляются как симптомы различных заболеваний и довольно часто сочетаются с вестибулярными расстройствами, т. е. возникают кохлеовестибулярные синдромы различного генеза [2]. С внедрением в медицину инновационных технологий появились новые диагностические возможности и перспективы. Это помогло раскрыть новые особенности кохлеовестибулярных расстройств некоторых неврологических заболеваний, одним из которых является рассеянный склероз (РС). За последние 20 лет в мире зарегистрирован рост числа больных РС. Это обусловлено как общей тенденцией к росту этого заболевания, так и улучшением его диагностики. Прежде всего, повышенное внимание к этой проблеме связано с тем, что РС поражает лиц в возрасте от 16 до 45 лет [3]. Несмотря на активное изучение этого заболевания с применением арсенала современных методов диагностики и принципиально новых подходов к лечению, этиология и патогенез РС остаются не вполне ясными [4]. П ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(15)–2012 Появились новые формы РС, когда заболевание начинается с появления острых вестибулярных и слуховых симптомов [5–7]. Установить правильный диагноз удается с трудом, но длительное течение заболевания без своевременного лечения приводит к прогрессированию симптоматики и уменьшению эффекта проводимой специфической терапии. У людей молодого и трудоспособного возраста с минимальными слуховыми жалобами без выраженной неврологической симптоматики бывает трудно заподозрить демиелинизирующее поражение органа слуха и равновесия. Наиболее часто при незначительных слуховых нарушениях проводят исследование тонального слуха в конвекциальном диапазоне, что не информативно при ретрокохлеарном демиелинизирующем поражении [8–11]. Для уточнения характера слуховых и вестибулярных нарушений демиелинизирующего генеза нами обследовано 72 пациента с установленным диагнозом РС, находящихся на лечении в ФГУБ НЦН РАМН. Из них 55 женщин и 17 мужчин. Средний возраст пациентов – 35 лет. В группу контроля были включены 18 здоровых лиц, их средний возраст составил 24 года. Для объективизации слуховых нарушений всем пациентам проведено отоневрологическое и комплексное аудиологическое обследование. Результаты обследования слухового анализатора сопоставлялись с результатами вестибулометрии и магнитно-резонансной томографии головного мозга. 31 ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(15)–2012 Следует отметить, что у 38 (53 %) пациентов зафиксированы сочетанные слуховые и вестибулярные жалобы. Изолированное головокружение зафиксировано в 22 (30 %) случаях, а жалобы на снижение слуха – в 12 (17 %), причём слуховые жалобы имели флюктуирующий характер в диапазоне от односторонней глухоты до незначительного двухстороннего снижения слуха и лёгкой заложенности ушей. По результатам тональной пороговой аудиометрии не было получено специфических для этой патологии аудиологических нарушений. Однако при высокочастотной аудиометрии у большинства больных РС зафиксировано повышение порогов на 30–70 дБ преимущественно на частоте 12,5 и 16 кГц на стороне хуже слышащего уха, что может быть характерным признаком для демиелинизирующего поражения слухового анализатора. Тимпанометрия практически у всех больных зафиксировала типанограмму типа А, что свидетельствует об интактности среднего уха. ОАЭ у 69 пациентов РС была зарегистрирована в зоне положительных значений и лишь в трёх случаях отсутствовала, что свидетельствует о нормальном функционировании рецепторного отдела слухового анализатора у больных РС. Наиболее значимые результаты получены при проведении акустической рефлексометрии. У 96 % обследованных больных выявлены патологические изменения акустических рефлексов (АР). В группе пациентов со слуховыми жалобами патология АР была наиболее выражена. Выявлены чаще одно- и реже – двухсторонние патологические изменения контрлатеральных акустических рефлексов в виде повышения порогов, уменьшения амплитуды и выпадения АР. Характерно, что у больных даже с заложенностью уха или ушным шумом отмечено повышение порогов или выпадение контрлатерального АР и/или диссоциация ипси- и контрлатерального рефлексов, когда при наличии ипсилатерального Рис. 1. Алгоритм диагностики демиелинизирующего поражения вестибулярного анализатора 32 Ç èéåéôú ëÖåÖâçéåì ÇêÄóì АР контрлатеральный отсутствовал или пороги его значительно повышены. При исследовании КСВП у 97 % пациентов зарегистрировано снижение амплитуды, нестабильность и увеличение межпиковых интервалов III–V, дополнительный пик между II–III, в пяти случаях пики II–V не дифференцировались. В трёх случаях патологических изменений КСВП не получено, однако зафиксировано одностороннее выпадение контрлатеральных акустических рефлексов. Таким образом, исследование акустического рефлекса и выявление патологического рефлекса у большинства обследуемых больных со слуховыми жалобами на фоне РС показывает, наряду с КСВП, большую диагностическую значимость этой методики для выявления демиелинизирующего поражения слуховых путей. Вестибулярные нарушения у больных РС характеризовались наличием спонтанного нистагма, чаще двухстороннего, гиперрефлексией и моноокулярностью калорического и поствращательного нистагма, выпадением оптокинетического нистагма, наличием феномена преобладания нистагма по направлению и усилением вестибулярных нарушений при тепловой нагрузке, что характерно для центрального поражения вестибулярного анализатора. При сопоставлении данных аудиологического и вестибулометрического обследования с результатами МРТ головного мозга у больных с нарушением слуховой функции визуализированы очаговые изменения в стволе головного мозга. Таким образом, алгоритм обследования больных с кохлеовестибулярными нарушениями при подозрении на демиелинизирующий характер поражения должен включать тональную пороговую аудиометрию в расширенном диапазоне частот, акустическую рефлексометрию, регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, а также компьютерную электронистагмографию с проведением битермальной калорической пробы (рис. 1, 2). В случае преобладания стволовых нарушений при отоневрологическом обследовании больным рекомендуется проведение МРТ головного мозга для объ- Рис. 2. Алгоритм аудиологической диагностики демиелинизирующего поражения слухового анализатора ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(15)–2012 33 ÊÛ̇Π«áÂÏÒÍËÈ Ç‡˜» ‹ 4(15)–2012 ективизации очагового поражения и решения вопроса о необходимости дальнейшего динамического наблюдения. Литература 1. Загорянская М.Е., Румянцева М.Г., Дайняк Л.Б. Возможности профилактики развития тугоухости и глухоты на основе системного анализа данных эпидемиологии нарушения слуха / 7 съезд оторинолар. России: Тез докл. – СПб., 2006. – С. 25–26. 2. Благовещенская Н.С. Отоневрологические синдромы и симптомы. – М: Медицина, 1990. 423 с. 3. Гусев Е.И., Завалишин И.А, Бойко А. Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. – М: Миклош, 2004. – 526 с. 4. Переседова А.В. Патофизиологические механизмы формирования неврологических нарушений при рассеянном склерозе / Автореф. дисс. дра мед наук. – М., 2006, 50 с. 5. Алексеева Н.С., Кириченко И.М., Переседова А.В. др. Вестибулокохлеарные нарушения при рассеянном склерозе // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Рассеянный склероз, приложение к журналу. 2006. № 3. С. 73–80. 6. Завалишин И.А., Захарова М.Н., Алексеева Н.С. и др. Острое нарушение слуха при рассеянном склерозе // Атмосфера. Нервные болезни. 2005. № 1. С. 44–47. 7. Grenman R. Involvement of the Audiovestibular System in Multiple Sclerosis // Acta. Otolaryngol. Supplementum. 1985. P 420. 8. Гнездицкий В.В. Вызванные потенциалы мозга в клинической практике. – М.: МБН, 2003. 473 с. 9. David A. Wiegand, MD, and Nancy E. Poch, MS, CCC-A. The acoustic Reflex in Patients With Asymptomatic Multiple Sclerosis // Am. J Otolarygol. 1988. Vol. 9. № 5. P. 210–216. 10. William G. Herrera. Vestibular and Other Balance Disorders in Multiple Sclero- 34 sis // Neurology Clinic. May 1990. Vol. 8. № 2. P 407–420. 11. Chuan-En Tu, MD. Audiovestibular Evolution in a Patient With Multiple Sclerosis // Ann Otol. Rhinol. Laryngol. 2004. Vol. 113. P. 726–729. Cochleovestibular disorders as first manifestation of multiple sclerosis I.M. Kirichenko1, V .I. Popaduk2, N.S. Alekseeva3 The Department of ENT, Moscow city hospital № 4 Pavlovskaya st. 25, Moscow, 115093 2 Department of ENT, PFUR Miklukho-Maklaya st. 6, Moscow, 117198 3 RAMS Neurology Scientific Center Volokolamskoe road 80, Moscow, 125373 1 We have examined 72 patients aged from 18 till 62 with multiple sclerosis. All the patients have been examined on оtoneurologiс inspection, electronystagmography (ENG), caloric tests, pure-tone audiometry, high frequency audiometry up to 20 kHz, impedance audiometry, auditory brainstem responses (ABR), magnetic resonance imaging (MRI). Demyelination lesion in the brainstem pathologically influences acoustical and vestibular function at patients with multiple sclerosis. Pathological changes of pure-tone audiometry, high frequency audiometry, acoustic reflexes and ABR can be subclinical attributes of demyelinating lesion of the cochleovestibular analyzer. Key words: multiple sclerosis, audiological examination, otoneurological examination.