а ОБМЕН ОпЫТОМ оПыт вЕДЕния ПациЕнтов с эПилЕПсиЕй, в клиничЕской

обмен опытом
ОПЫТ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ С ЭПИЛЕПСИЕЙ, В КЛИНИЧЕСКОЙ
КАРТИНЕ КОТОРОЙ НАБЛЮДАЮТСЯ АБСАНСНЫЕ ПРИСТУПЫ
Г.П.Толстова
Городская детская поликлиника №1 Люберецкого района Московской области
А
бсансы, наблюдаясь в рамках различных эпилептических синдромов и имея при каждом
из них определенные клинические и электрофизиологические особенности, всегда характеризуются кратковременной потерей сознания, сопровождающейся на ЭЭГ генерализованной
пик-волновой активностью с частотой 2,5-4 Гц [1-3]. Глубина потери сознания может варьировать
в широких пределах, кроме того, абсансы могут сопровождаться другими клиническими проявлениями: автоматизмами и локальными или распространенными миоклониями [4, 5]. ЭЭГ-паттерны при абсансах различаются по длительности и количеству пиков в структуре комплексов
пик-волна [6].
Согласно принципам Всемирной Противоэпилептической Лиги (The International League Against
Epilepsy, ILAE) типичные абсансы могут наблюдаться при детской абсансной эпилепсии (ДАЭ), ювенильной абсансной эпилепсии (ЮАЭ), ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) и эпилепсии
с миоклоническими абсансами (ЭМА) [7].
В нашей работе мы пользуемся критериями диагностики ILAE, согласно которым ДАЭ представляет собой генетически детерминированную форму эпилепсии с пиком манифестации в возрасте
6-7 лет, характеризующуюся очень частыми абсансами (до нескольких сотен в день) с вероятным
присоединением генерализованных судорожных приступов (ГСП) во взрослом возрасте и сопровождающуюся билатерально-синхронной пик-волновой активностью частотой 3 Гц на ЭЭГ. Абсансы
могут исчезать спонтанно или длительно персистировать как единственный вид приступов [7].
Возраст дебюта приступов при ювенильной абсансной эпилепсии составляет 7-17 лет с пиком
манифестации в 10-12 лет. Частота абсансов ниже, чем при ДАЭ. Большинство пациентов также
имеют ГСП, которые чаще чем при ДАЭ предшествуют возникновению абсансов. ГСП чаще наблюдаются при пробуждении [7]. Связь с миоклониями наблюдается в 15-20 % случаев [8-11].
Абсансы при ЮМЭ клинически не отличаются от приступов у больных с ЮАЭ. Отключения сознания длительностью до 5 секунд наблюдаются преимущественно в утреннее время, их частота
редко превышает 10 в сутки. ЭЭГ-паттерном абсансов при ЮМЭ являются нелатерализованные
разряды спайк-, дабл- или полиспайк-волн частотой 3,5-4 Гц, с быстрым восстановлением фоновой
ритмики [7]. По литературным данным, абсансы наблюдаются у трети пациентов с ЮМЭ, но зачастую они остаются незамеченными [12, 13].
Наша публикация основана на данных регистра Люберецкого района Московской области,
отражающих опыт ведения пациентов с эпилепсией, в клинической картине которой наблюдаются абсансные приступы. Особенностью ведения подобных больных является сложность в дифференциальном диагнозе перечисленных возраст-зависимых форм и фокальных эпилепсий со
сложными парциальными приступами (СПП), имитирующими абсансы (мы пользуемся термином
«абсансоподобные приступы», подчеркивая тем самым клиническое сходство двух этиологически
разных видов приступов — типичных абсансов и подобных им СПП).
При диагностике формы эпилепсии учитывается не только основная симптоматика заболевания, но и данные перинатального анамнеза (указание на гипоксические, ишемические, геморрагические, токсические и инфекционные поражения ЦНС), семейного анамнеза, дневников приступов.
При неврологическом осмотре нередко выявляется рассеянная очаговая микросимптоматика.
В целях диагностики, подтверждения предполагаемой формы эпилепсии обязательно проводится рутинная ЭЭГ с усложненными функциональными пробами (депривация сна, продолженная
41
Клиническая эпилептология №5, 2011
обмен опытом
гипервентиляция) и/или ЭЭГ-видеомониторинг, МРТ головного мозга. К сожалению, применение
видео-ЭЭГ-мониторинга, являющееся в настоящее время «золотым стандартом» в диагностике
формы эпилепсии, не всегда возможно в виду социально-экономических причин.
В марте 2009 г. по данным регистра в Люберецком районе были зарегистрированы 62 ребенка
с диагнозом эпилепсии, в клинической картине которой наблюдались абсансы и абсансоподобные приступы — 30 девочек и 32 мальчика в возрасте 3-18 лет. ДАЭ диагностирована у 8 (12,9 %),
ЮАЭ —
­­ у 6 (9,7 %), криптогенная фокальная эпилепсия — у 12 (19,3 %), симптоматическая фокальная
эпилепсия — у 36 (58,1 %) больных.
В целях диагностики рутинная ЭЭГ была выполнена всем пациентам. У 27 (43,5 %) из них выявлена эпилептиформная активность: в том числе у всех 14 пациентов с ИГЭ и у 13 больных с фокальными формами эпилепсии. Для постановки диагноза 35 детям было необходимо проведение
видео-ЭЭГ-мониторинга (ВЭЭГ), однако выполнено данное обследование было лишь у 30 пациентов,
во всех случаях выявлена эпилептиформная активность, свойственная фокальным формам эпилепсии. У остальных пациентов диагноз основывался только на клинических данных.
МРТ головного мозга (в том числе МРТ по эпилептологической программе) проведена 59 (95,2 %)
пациентам, у 36 (58,1 %) из них были выявлены структурные изменения (аномалии развития головного мозга, фокальные кортикальные дисплазии, гидроцефалия или резидуальная вентрикуломегалия, кисты различной локализации, нарушения процессов миелинизации, зоны демиелинизации
и мезиальный височный склероз), лежащие в основе развития эпилепсии у этих пациентов.
Несмотря на существующие принципы диагностики формы эпилепсии и типа приступов, верификация точного эпилептического синдрома или отнесение наблюдаемой клинической картины
к определенной форме фокальной эпилепсии не всегда возможно по ряду причин. Во-первых,
абсансы и абсансоподобные приступы зачастую игнорируются детьми и родителями ввиду их
небольшой продолжительности, наличия автоматизмов продолженного действия и низкой осведомленности родителей, родственников, воспитателей и педагогов о существовании подобных
приступов. Первое обращение к врачу в таких случаях связано с развитием ГСП. Во-вторых, известно клиническое сходство типичных абсансов и некоторых СПП. В-третьих, низкая информативность рутинной ЭЭГ и относительно высокая стоимость видео-ЭЭГ-мониторинга ограничивают
возможности врача в инструментальной верификации диагноза.
По нашим данным, 35 (56,5 %) детей оказались на приеме у врача до развития ГСП, в это
число входили все случаи ДАЭ (8 пациентов), большинство случаев ЮАЭ (5 пациентов) и 22
пациента с фокальной эпилепсией. В 17 (27,4 %) случаях имели место один, реже более одного
ГСП перед обращением к врачу. С нашей точки зрения, родителями чаще замечались относительно длительные и частые типичные абсансы, характерные в основном для ДАЭ, а также
имитирующие их СПП.
При выборе терапевтической тактики мы руководствуемся международными принципами
лечения эпилепсии [14]. Eсли диагноз не подлежит сомнению и число приступов 2 и более, что
становится очевидным после детального сбора анамнеза (наличие многочисленных абсансных
приступов, присоединение ГСП), то назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) до получения результатов ЭЭГ не противоречит принципам ведения больных эпилепсией. Главенствующий
в современной эпилептологии принцип монотерапии, а также необходимость выбора препарата,
соответствующего характеру приступов и форме эпилепсии, заставляют врача выбирать АЭП,
активные в отношении абсансных приступов, миоклоний, ГСП, а также СПП. В виду сложности
дифференциального диагноза между типичными абсансами и СПП, риска аггравации абсансов
и миоклоний некоторыми АЭП, мы прибегаем к препаратам первой очереди выбора без риска
аггравации приступов, т.е. к вальпроатам (депакин сироп, депакин хроно, депакин хроносфера).
Коррекция терапии становится возможной после получения результатов ЭЭГ и МРТ головного
мозга. Коррекция дозы выбранного препарата проводится в соответствии с динамикой приступов
и концентрацией АЭП в крови.
42
обмен опытом
Всем пациентам с абсансными приступами была назначена или скорригирована антиэпилептическая терапия. Вальпроаты назначались в дозе 30-50 мг/кг/сут. Всего в 3 (4,8 %) случаях потребовалось увеличение суточной дозы депакина хроно выше указанной. В 3 (4,8 %) случаях симптоматической эпилепсии вальпроаты были заменены из-за неэффективности, в 5 (8,1 %) случаях
симптоматической эпилепсии потребовалось присоединение второго АЭП. Отмены вальпроатов
по причине выраженных побочных эффектов не производилось. В 15 случаях (24,2 %) наблюдалась
прибавка массы ребенка, являющаяся дозозависимым побочным эффектом и регрессирующая при
снижении дозы. По нашему мнению, прибавке массы способствует переедание; при соблюдении
правильного режима питания на этапе подбора дозы вальпроатов данного побочного эффекта
удается избежать.
На терапии депакином хроно ремиссия достигнута у 54 (87,1 %), снижение частоты приступов
на 50 % и более у 5 (8,1 %) детей. Отсутствие эффекта отмечено у 3 (4,8 %) пациентов.
Заключение
Абсансные приступы при различных формах идиопатической генерализованной эпилепсии
имеют свои клинические и электрофизиологические особенности. Кроме того, существует определенная сложность дифференциальной диагностики типичных абсансов и СПП, связанная с рядом
объективных и субъективных причин. Поэтому в лечении подобных пациентов мы прибегаем
к АЭП, с одной стороны, обладающим широким спектром активности, с другой стороны, не аггравирующим как имеющиеся приступы, так и потенциально возможные в случае патоморфоза
клинической картины. Такими качествами обладают вальпроаты (депакин хроно, депакин хроносфера). По данным регистра пациентов с эпилепсией в Люберецком районе на терапии депакином
хроно ремиссия достигнута у 87,1 % детей, снижение частоты приступов на 50 % и более — у 8,1 %.
Отсутствие эффекта констатировалось лишь у 4,8 % пациентов.
По нашим наблюдениям, побочные эффекты при приеме препаратов вальпроевой кислоты
отмечались в 24,2 % случаев. Отмены вальпроатов по причине выраженных побочных эффектов
не было. Вальпроаты остаются препаратами первой очереди выбора, проявляя высокую эффективность в отношении как типичных абсансов в рамках различных форм идиопатической генерализованной эпилепсии, так и сложных парциальных приступов.
43
обмен опытом
Литература
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
Клиническая эпилептология №5, 2011
14.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for
revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures // Epilepsia. 1981. Vol. 22.
P. 489–501.
Gastaut H. Clinical and EEG classification of epileptic seizures // Epilepsia. 1970. Vol. 17. P. 102–113.
Porter R.J. The absence epilepsies // Epilepsia. 1993. Vol. 34. Suppl.3. P. S42–S48.
Coenen A.M., Van Luijtelaar E.L. Genetic animal models for absence epilepsy: a review of the WAG/Rij strain of
rats // Behav Genet. 2003. Vol. 33. P. 635–655.
Penry J.K., Dreifuss F.E. Automatisms associated with the absence of petit mal epilepsy // Arch Neurol. 1969.
Vol. 21. P. 1942–1949.
Panayiotopoulos C.P., Chroni E., Daskalopoulos C. et al. Typical absence seizures in adults: clinical, EEG, video-EEG findings and diagnostic/syndromic considerations // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992. Vol. 55.
P. 1002–1008.
Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for
revised classification of epilepsies and epileptic syndromes // Epilepsia. 1989. №3. Р. 389–399.
Duncan J.S., Panayiotopoulos C.P. Juvenile absence epilepsy: an alternative view. In: J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds). Typical Absences and Related Epileptic Syndromes. London: Churchill Livingstone, 1995.
Р. 167–173.
Panayiotopoulos C.P. Juvenile absence epilepsy. In: S. Wallace (ed.). Childhood Epilepsy. London: Chapman &
Hall, 1996. Р. 325–332.
Wolf P. Juvenile absence epilepsy. In: J. Roger, M. Bureau, C. Dravet et al. (eds). Epileptic Syndromes in Infancy,
Childhood and Adolescence. London: John Libbey, 1992. Р. 307–312.
Wolf P. Juvenile absence epilepsy. In: J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds). Typical Absences and Related
Epileptic Syndromes. London: Churchill Livingstone, 1995. Р. 161–167.
Andermann F. Typical absences are all part of the same disease. In: J.S. Duncan, C.P. Panayiotopoulos (eds).
Typical Absences and Related Epileptic Syndromes. London: Churchill Livingstone, 1995. Р. 300–304.
Appleton R.E., Panayiotopoulos C.P., Acomb B.A. et al. Eyelid myoclonia with typical absences: an epilepsy syndrome // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993. Vol. 56. Р. 1312–1316.
Петрухин А.С., Мухин К.Ю. Программная терапия, общие принципы лечения эпилепсии. В кн.
Эпилептология детского возраста. Под ред. А.С. Петрухина. М.: Медицина, 2000. С. 547–555.
Сведения об авторе:
••
44
Толстова Галина Петровна, главный детский невролог Люберецкого района Московской области,
врач высшей категории, заслуженный работник здравоохранения МО, заместитель главного врача
по медицинской части МУЗ «Городская детская поликлиника №1» Люберецкого района.