Утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК № 23 от «12» декабря 2013 года КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ЭПИЛЕПСИЯ; ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ 1.Название протокола – Эпилепсия; Эпилептический статус 2. Код протокола – 3. Код(ы) МКБ-10 G-040 Эпилепсия; G-041 Эпилептический статус 4. Сокращения ОАК общий анализ крови ОАМ общий анализ мочи УЗИ ультразвуковое исследование ЭКГ электрокардиография ЧСС частота сердечных сокращений КТ компьютерная томография МРТ магнитно-резонансная томография ЭЭГ электроэнцефалография ИВЛ искусственная вентиляция легких Эпистатус- эпилептический статус Эпиприступ-эпилептический приступ 5. Дата разработки протокола: 2013 год 6. Категория пациентов – взрослые пациенты с диагнозом «Эпилепсия» 7. Пользователи реаниматологи протокола: врачи неврологи, врачи анестезиологи- МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ 8. Определение Эпилепсия-хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, единственным признаком которого являются повторяющиеся эпиприпадки. II. Эпиприпадок проявляется внезапно возникающей и преходящей неврологической дисфункцией чрезмерным гиперсинхронным разрядом корковых нейронов. Эпилепсия диагносцируется при возникновении у больного не менее 2 спонтанных припадков с интервалом не менее 24 часа. Эпистатус –состояние при котором эпиприпадок продолжается более 30 минут, либо в течение этого срока эпиприпадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутке между ними больной не приходит в сознание. (Д.Р. Штульман, О.С.Левин, 2004., Неврология). 9. Клиническая классификация Классификация эпиприпадков (Д.Р. Штульман, О.С.Левин, 2004). I. Парциальные (фокальные) припадки. А. Простые парциальные припадки 1. Моторные 2.Сенсорные 3.Вегетативные 4.Психические Б. Сложные парциальные припадки 1. Начинающиеся как простые парциальные припадки с последующим нарушением сознания 2.Начинающиеся с нарушения сознания В. Парциальные припадки со вторичной генерализацией 1. Простые парциальные припадки со вторичной генерализацией 2. Сложные парциальные припадки со вторичной генерализацией 3. Простые парциальные припадки с переходом в сложные парциальные и последующей генерализацией. II. Генерализованные припадки. А. Абсансы 1. Типичные 2. Атипичные Б. Миоклонические В. Клонические Г. Тонические Д. Тонико-клонические Е. Атонические III. Неклассифицируемые 10. Показания для плановой госпитализации при неэффективности амбулаторного лечения для уточнения диагноза (выявить причину пароксизмов) и начальное лечение эпилепсии появление у больного других неврологических симптомов увеличение частоты приступов или изменение их стереотипа при тяжелом течении заболевания (частых припадках) эпилептический статус 11. Перечень диагностических мероприятий Перечень основных диагностических мероприятий: Сбор жалоб и анамнеза Осмотр Перечень дополнительных диагностических мероприятий: определение: глюкозы, креатинина, остаточного азота, общего белка, АЛТ, холестерина, билирубина, калия/натрия, ревматоидного фактора, коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибринолитическая активность плазмы, гематокрит, кальция, С-реактивного белка УЗИ сосудов, эхокардиография, рентгенография черепа в 2 проекциях, компьютерная томография, магнтнорезонансная томография, периметрия, люмбальная пункция консультации эндокринолога, нейрохирурга, фтизиатра, психиатра. До плановой госпитализации необходимо провести: ОАК ОАМ ЭКГ, электоэнцефалография, консультация офтальмолога. Консультация ЛОР - врача, пульмонолога, гастроэнтеролога. 12. Диагностические критерии В зависимости от локализации очага у больного появляется аура (вегетативная, моторная, психическая, речевая, сенсорная) стереотипного характера, которая длится несколько секунд. Больной падает как подкошенный, теряет сознание. Может быть громкий крик (спазм голосовой щели и мышц диафрагмы). Появляются тонические судороги (туловище и конечности вытягиваются, голова запрокидывается назад, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо цианотичное, челюсти судорожно сжимаются) в течение 1520 секунд. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращения мышц конечностей, шеи, туловища (до 2-3 минут). Дыхание хриплое, шумное из-за скопления слюны и западения языка, цианоз исчезает, изо рта появляется кровянистая пена (из-за прикусывания языка). Затем наступает мышечное расслабление и больной не реагирует на внешние воздействия (зрачки расширены, на свет не реагируют; глубоки и защитные рефлексы не вызываются; + симптом Бабинского, непроизвольное мочеиспускание, сознание сопорозное, затем наступает глубокий сон. После припадка пациент чувствует разбитость, вялость, сонливость, ничего не помнит о припадке (амнезия). 12.1 Жалобы и анамнез: Жалобы: За 1-2 дня до возникновения приступа больные жалуются на плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна и аппетита, раздражительность. Анамнез: Характер возникновения и проявления заболевания: Конституциональная предрасположенность, нарушение адаптационных возможностей на фоне острого и хронического стресса, хронические органические соматические заболевания, в особенности с алкоголизацией личности, метаболические болезни, органические заболевания нервной системы, перенесенные черепно-мозговые травмы, (ПЭП в анамнезе), авитаминоз, интоксикация. 12.2 Физикальное обследование: Со стороны нервной системы очаговая симптоматика. Неврологический статус: Дыхание хриплое, шумное из-за скопления слюны и западения языка, цианоз исчезает, изо-рта появляется кровянистая пена (из-за прикусывания языка). Затем наступает мышечное расслабление и больной не реагирует на внешние воздействия. Зрачки расширены, на свет не реагируют; глубоки и защитные рефлексы не вызываются; + симптом Бабинского, + стопные знаки, непроизвольное мочеиспускание, сознание сопорозное, затем наступает глубокий сон. После припадка разбитость. Вялость, сонливость, ничего не помнит о припадке (амнезия). Со стороны сердечно-сосудистой системы: повышение АД, изменение ЧСС. Со стороны вегетативной нервной системы: вегетативные ассиметрии, потливость, вазомоторная лябильность, нарушение терморегуляции, отечный синдром. 12.3 Лабораторные исследования ОАК - склонность к повышению СОЭ, увеличению лейкоцитов и эритроцитов, лейкопения, лимфопения, эозинофилия, склонность к ацидозу, гипокальцемии, повышению креатинина, снижению ацетилхолина и холестерина. ОАМ - протеинурия. (в норме может быть до 0,033г/л) 12.4 Инструментальные исследования ЭЭГ (с функциональными пробами: гипервентиляция, фото и фоноостимуляции, депрвация сна) - патологическая активность в виде пиков и остроконечных волн. ЭЭГ мониторинг-эпилептическая активность. Эхоэнцефалоскопии-выявляет степень гидроцефалии КТ- обнаруживает внутримозговую кальцификацию. КТ с контрастированием- надежно исключает опухоль или крупную кисту МРТ-выявляет фокальный глиоз в медиальных отделах височной доли или артериовенозную мальформацию. 12.5.Показания для консультации специалистов: консультация психиатра - при сопутствующих психических нарушениях; консультация нейрохирурга - при получении травм головного мозга или позвоночника. 12.6. Дифференциальный диагноз: Диагности ческие Вегетативные Кардиогенные Сосудистоцере Приступы критерии пароксизмы синкопы бральные приступы эпилептич еской природы Пердинско пальные проявления Головокруже-ние, слабость, дурнота, потливость, нехватка воздуха, мелкание перед глазами, бледность, звон в ушах Могут отсутствовать или возможны ощущение перебоев, боли в сердце Могут отсутствовать или возникает кратковременное головокружение, боль в затылке, Клиничес-кие проявле-ния синкопального состояния Бледность, редкое Бледность и ционаз, глубокое дыхания, частое слабый нитевидный и поверхностные пульс резкое падение дыхание, АД пульс редкий или отсутствует, иногда тахикардия, АД снижено, иногда не определяется Чаще всего бледность, может быть акроционаз, дыхание поверхностные, пульс редкий, но может быть частый, АД разное Наличие судорог во время потери сознания Серия повторные синкопов Скорость возвращен ия сознания Клинические проявления постсинкопального периода При обмороке Редко Могут отсутство в ать или развивают с я кратковре м енно в виде ауры Акроцион а з, дыхание частое, шумное, нерегуляр н ое, периодиче с ки апноэ, пульс редкий, АД разное Могут быть глубоком Могут быть Редко Очень редко Быстро и полностью Медленно, период дезориентации Общая слабость, Оглушенн Общая головная о боль, сть, боль в шее. Затылке, сонливост гналичие ь неврологических , расстройств заторможе (дизартрия, нпарезы и т.д.) ность, адинамия, невнятная речь, головная боль Общая слабость, головная боль, головокружен ие, потливость Общая слабость, дискомфорт, боль в области сердца, головная боль в области сердца, головная боль Часто Диагности ческие критерии Нейрогенные синкопы (вазодепрессо рный синкоп) Кардиогенные синкопы Сосудистоцеребральные синкопы Провоциру ю-щие факторы Страх, испуг, взятие крови, лечение зубов, вегетативный криз, душное помещение, длительное стояние, голод, переутомлени е Физическая нагрузка, прекращение нагрузки, эмоциональные факторы, отсутствие провоцирующих факторов Резкий поворот головы, разгибание головы, без явной причины Положение , в котором наступил обморок Вертикальное Чаще вертикальное сидя, лежа Чаще вертикальное, но может быть в любом положении Ушибы при падении Прикус языка Упускание мочи Анамнез болезни Редко Дополните ль-ные методы исследован ия Нет При глубоком обмороке Часто в детстве, пубертатном периоде, при эмоциях, при длительном стоянии Психологичес кое исследование – аффективные нарушения; исследование вегетативной сферы – вегетативная дистония Синкопы эпилептич е ской природы Прием алкоголя, деприваци я сна (недосыпа н ие), ритмическ а я фотостим у ля-ция, гипервент и ляция, факторы при простом обмороке В любом положени и Часто Редко Наблюдение лечение у кардиолога Нет и Лечение у невропатолога по поводу шейного остеохондроза, церебрального атеросклероза Изменения на ЭКГ, при холтеровском мониторировании, при электрофизиологич еск ом исследовании Изменение допплерографии магистральных артерий, изменение на РЭГ, остеохондроз на спондилограммах шейного отдела позвоночника Может быть Часто Эпилепти ч ес-кие припадки в анамнезе Изменени я по эпилептич е скому типу на ЭЭГ при гипервент и ляции, фотостим у ля-ции, деприваци и сна, исследова н ии ночного сна Также проводится дифференциальный диагноз с заболеваниями: транзиторная ишемическая атака, обморок, позиционное головокружение, мигрень, транзиторная глобальная амнезия, миоклония, транзиторная ишемия, метоболические неэпилептические нарушения(гипогликемия, лекарственные интоксикации), нарколепсия, паросомния, вегетативные кризы, психогенные припадки(истерия, депрессия, шизофрения, синдром Мюнхгаузена). 13. Цели лечения: ремиссия или полное прекращение приступов. 14. Тактика лечения: Максимально раннее начало терапии. Профилактика и устранения расстройств системы жизнеобеспечения организма. Немедленная госпитализация. Назначение противосудорожных препаратов; При возможности применение минимального количества антиконвульсантов (1,2) Струйное или в/венное их введение ЭЭГ контроль Ингаляция смесью с повышенным содержанием кислорода. Назначение препаратов улучшающих метаболизм (тормозных медиаторов); Борьба с отеком головного мозга; Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно описать его, включая признаки, которые предшествовали припадку, и возникали после его окончания. Приступ, впервые возникший у пациента в результате воздержания от спиртного, необходимо лечить как эпилептический приступ. Если приступ нельзя определить как четко эпилептический, то необходимо обследовать сердечно-сосудистую систему. Лечение не назначают до проведения неврологического обследования. Обычно лечение назначают после второго эпилептического приступа. Диагностику и начальное лечение проводят в стационаре. При отсутствии проблем, дальнейшее лечение проводят амбулаторно в поликлинических условиях. Выбор препарата должен точно соответствовать форме эпилепсии и типу припадков. При генерализованных припадках препаратом первого выбора являются: вальпроаты и карбомазепин. При парциальных припадках вольпроаты и карбомазепин ретрадные формы переносятся лучше. При абсансах показан-этосуксимид, при миоклонических припадках и абсансах противопоказаны: карбомазепин и фенитоин; Отменяют препараты постепенно, учитывая форму эпилепсии, прогноз заболевания и не менее через 2-3 года после полного прекращения припадков под контролем ЭЭГ, 14.1 Немедикаментозное лечение Строгий режим труда и отдыха, освобождение от дополнительных нагрузок. По возможности устранить причину неприятных переживаний. Общеукрепляющее лечение, регулярное питание, строгий режим сна, пребывание в течение 1-2 часов на свежем воздухе. Выключение из среды, спровоцировавшей заболевание. Индивидуальная или групповая психотерапия. Освобождение от учебы на 1-2 недели. эмоциональных 14.2 Медикаментозное лечение При необходимости лечение расписывается по этапам: Неотложная помощь: 1 этап: Предупреждение травмы и аспирации. Больного укладывают на бок, удаляют острые предметы, расстегнуть воротник, ослабить ремень. Обеспечение проходимости дыхательных путей. 2 Этап: Внутривенно вводят 0,5% раствор реланиума 2.0 мл (10 мг) на изотоническом растворе натрия хлора. 3. Этап: При отсутствии эффекта через 5-10 минут повторное введение в/в0,5% раствор реланиума 2.0 мл (10 мг) на изотоническом растворе натрия хлора. Преднизолон 30-120 мг., дексаметазон 4-16 мг. 4.Этап: При отсутствии эффекта 100 мг диазепама в растворе 5%-500,0 глюкозы. Фенобарбитал 20 мг/кг или Фенитоин (дифенин) 8мг/кг или Галоперидол 0,5% -0,2-0,4 мл в/м 5. Этап: Оксибутират натрия 20% -7 мг/кг. При отсутствии эффекта: 6 Этап: Наркоз (I-II хирургической стадии) при отсутствии эффектасверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и ИВЛ. Одновременно проводят мониторирование и коррекцию гемодинамических, метаболических и висцеральных функций. Амбулаторная, стационарная: Вальпроевая кислота (депакин хроно 500-1200 мг, конвулекс, 500-2000 мг в сутки, обычно 500 мг утром и 1000 мг на ночь); Карбомазепин (карболекс, финлипсин) 100-200 мг внутрь 1-2 раза в сутки, максимальная суточная доза 2 г/сут. Клонезепам 0,25 мг х 2 раза в сутки. Этосуксимид (назначают только при абсансах) 20-30 мг/сут/кг веса тела больного Барбитураты и Фенитоин назначают реже вследствии побочных эффектов Дополнительные лекарственные препартаты: Диазепам (седуксен) 0,5%-2,0 мл в/м или в/в Диуретики (манит 0,5-1,0 г/кг, маннитол 0,5-1,0 г/кг, фуросемид 40-120 мг, верошпирон 25-200 мг/сут, диакарб 250 мг, глицерин, L-лизина эсцинат 5,0 на 200,0 физиологического раствора) Винпоцетин 0,5%-2,0 на 200,0 физиологического раствора либо внутрь по 12 таблетки -3-4 раза в день. Глицин 0,3-0,6 г/сут Никотиновая кислота 1,0 в/м Аскорбиновая кислота 1,0 в/м Бетасерк 24-48 мг/сут Феварин 50-10 мг Витаминотерапия: Витамины группы В: Тиамин: р-р для инъекций 5% в ампуле 1мл. Дозировка 0,25мл в/м один раз в день. Курс 10 дней. Пиридоксин: таблетки 10,20 мг, р-р для инъекций 1%, 5% в ампуле 1мл. Дозировка 0,002 г/сутки. Цианкобаламин: р-р для инъекций в ампуле 1мл (500мкг). Дозировка 0,41мл (200-500мкг) в сутки, при улучшении состояния 2мл ( 100мкг) в сутки в течение 2 недель. 14.3. Другие виды лечения - Психотерапия 14.4. Хирургическое вмешательство - нет 14.5. Профилактические мероприятия исключить: вождение транспорта, работу на высоте, вблизи воды, огня, с тяжелым физическим или психоэмоциональным напряжением. 14.6. Дальнейшее ведение наблюдение врача невропатолога по месту жительства диспансеризация в течение длительного времени, осмотр невропатолога каждые 3 месяца. 15. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе Отсутствие признаков сотрясения или ушиба головного мозга в результате травмы, полученной во время эпилептического припадка; Отсутствие или купирование эпилептических припадков. 16. Список разработчиков протокола Нургужаев Е.С.- зав. каф. нервных болезней КазНМУ - д.м.н., профессор Раимкулов Б.Н.- д.м.н., профессор каф.нервных болезней КазНМУ 17. Конфликта интересов нет 18. Рецензенты: Туруспекова С.Т.- д.м.н., доцент кафедры повышения квалификации КазНМУ Кайшибаев Н.С.-зав. каф.неврологии АГИУВ-д.м.н., профессор 19. Условия пересмотра протокола: по истечению 3 лет с момента публикации 20. Список использованной литературы 1. Штульман Д.Р., О.С. Левин Неврология. Медпресс-информ, 2004-с. 862 2. Скоромец А.А. Нервные болезни Медпресс-информ, 2004-с.551 3. The epilepsies: the diagnosis and management of the epilepsies in adults andchildren in primary and secondary care Issued: January 2012 NICE clinical guideline 137 guidance.nice.org.uk/cg137 Contact NICE National Institute for Health and Clinical Excellence Level 1A, City Tower, Piccadilly Plaza, Manchester M1 4BT. www.nice.org.uk., nice@nice.org.uk., 0845 033 7780