www.epileptologist.ru Атипичные абсансы при различных формах эпилепсии. Электро-клиническая характеристика и лечение. М.Б.Миронов, К.Ю.Мухин Институт детской неврологии и эпилепсии им. Свт.Луки • Общепринятой классификации эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами, не существует. • Однако в последних проектах классификации эпилептических приступов и синдромов появилось указание, что типичные абсансы могут встречаться только при абсансных формах идиопатической генерализованной эпилепсии (ДАЭ, ЮАЭ) • Report of the ILAE Classification Core Group, 2006 • Таким образом, согласно рекомендациям ILAE, к атипичным абсансам в настоящее время мы можем относить все абсансы, которые не входят в структуру детской абсанс эпилепсии или юношеской абсанс эпилепсии Атипичные абсансы – частота встречаемости, электроклинические и нейровизуализационные характеристики. М.Б.Миронов, К.Ю.Мухин, 2012 • Цель исследования: изучение анамнестических, клиникоэлектроэнцефалографических и нейровизуализационных особенностей пациентов с атипичными абсансами. • Результаты. • Абсансные приступы выявлены у 231 пациентов - 18,3% случаев среди всех больных с эпилепсией (1261 пациент). • Из них атипичные абсансы в ходе заболевания зарегистрированы у 129 пациентов, что составило 10,2% среди всех случаев больных с эпилепсией или 55,8% случаев среди пациентов с абсансными приступами. • Среди обследованных нами больных с атипичными абсансами отмечалось преобладание в группе пациентов мужского пола 55% случаев против 45%. Формы эпилепсии, ассоциированные с атипичными абсансами • • • • • • • • • • • Исследование показало, что атипичные абсансы встречаются при 13 различных эпилептических синдромах! Криптогенная и симптоматическая фокальные формы эпилепсии с феноменом вторичной билатеральной синхронизации констатировались соответственно в 20,8% и 18,6% случаев. ИФЭ-ПГП - 13,8% пациентов. Синдром Леннокса-Гасто - 7,0% случаев ФЭДСИМ-ДЭПД - 7,0% случаев ESES –синдром - 7,0% случаев Синдром Ландау-Клеффнера - 6,2% случаев Эпилепсия с миоклоническими абсансами - 6,2% случаев. Синдром псевдо-Леннокса - 4,7% пациентов Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) - 3,9% . В редких случаях (1,6% больных) атипичные абсансы регистрировались при прогрессирующей миоклонус-эпилепсии, тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества (Синдром Драве), эпилепсии с эпилептическим миоклонусом век с абсансами. • Атипичные абсансы как единственный тип приступов в клинической картине наблюдались в 20,9% случаев. • В остальных случаях атипичные абсансы сочетались с другими типами приступов. • Два типа приступов и более в структуре эпилепсии отмечались в 79,1% случаев; • три типа приступов и более – в 60,5%; • четыре типа и более – в 24,0%. Другие типы приступов • Всего было выделено с учетом семиологических особенностей 16 типов приступов, встречающихся в структуре эпилепсий, ассоциированных с атипичными абсансами!!! • Наиболее часто у пациентов с АА регистрировались ВГСП (33,3% случаев), тонические приступы (21,7%), гемиклонические (18,6%), миоклонические (17,1%) и негативный миоклонус (15,5%). • Реже выявлялись: ГСП и фебрильные приступы(по 11,6% случаев), фокальные моторные приступы (10,9% случаев), Эпилептические спазмы (9,3%), Атонические приступы – 6,9%, эпилептический миоклонус век – 5,4%, миоклоническиастатические приступы -4,6%, затылочные приступы – 3,1%, фокальные аутомоторные приступы – 3,1%, фокальный миоклонус – 3,1%, фокальные атонические приступы – 2,3%. • Представляет интерес тот факт, что среди всех типов приступов в нашей группе значительно преобладают фокальные. Нейровизуализация • • • • При проведении нейровизуализации изменения в головном мозге выявлены в 51,2% случаев. Среди них превалировали нарушения, возникшие в перинатальный период. Преобладают очаговые изменения, которые отмечены в 47 случаях 71,2%. Диффузные атрофические/субатрофические изменения регистрировались в 28,8% случаях. • Несмотря на высокий процент неврологических и интеллектуальных нарушений у пациентов с АА в 48,8% нарушения в головном мозге отсутствовали. • Указанная диссоциация позволяет сделать вывод, что в патогенезе эпилептических энцефалопатий, ассоциированных с атипичными абсансами, большую роль играют сами приступы и продолженная эпилептиформная активность. При назначении антиэпилептической терапии как в монотерапии, так и в политерапии в различных комбинациях получены следующие результаты: (Миронов М.Б., Мухин К.Ю., 2012) АЭП n= Ремиссия Гормональная терапия Сукцинимиды (Суксилеп, Петнидан) Вальпроаты (Конвулекс) Леветирацетам (Кеппра) Топирамат Карбамазепин/ Окскарбазепин + АЭП !!! Хирургическое лечение Всего 3 Без эффекта 66,7% Не полная ремиссия 33,3% 40 65% 32,5% 2,5% 103 55,3% 35,9% 8,7% 13 53,8% 46,2% - 26 22 30,8% 27,3% 61,5% 54,5% 7,7% 18,2% 3 100% - - 129 53,5% 38,0% 8,5% - Терапия • Исследование показало различную эффективность АЭП в отношении лечения отдельных эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами. • Высокий процент ремиссии наблюдался при следующих формах эпилепсии , ассоциированных с атипичными абсансами: МАЭ, ЭЭМВ (в 100% случаев), ИФЭ-ПГП, СПЛ (83,3% пациентов), ФЭДСИМ-ДЭПД (77,8%). • В самых больших группах пациентов в нашем исследовании – криптогенной и симптоматической фокальных форм эпилепсии ремиссия достигнута только у 40,7% и 41,7% больных. • При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества и прогрессирующей миоклонус-эпилепсии ни в одном случае ремиссии достигнуто не было. Выводы • • • • • • Атипичные абсансы могут регистрироваться при 13 различных эпилептических синдромах. В большинстве случаев в основе эпилепсии с атипичными абсансами лежит феномен вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ. Препаратами первого выбора в лечении эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами должны являться препараты широкого спектра действия: Конвулекс, Кеппра, Топамакс. Показана высокая эффективность Суксилепа и гормональной терапии в отношении лечения атипичных абсансов. В случаях симптоматической фокальной эпилепсии перспективным методом терапии является хирургическое лечение (только после тщательной прехирургической диагностики!!!). Значительные различия в прогнозе отдельных эпилептических синдромов, ассоциированных с атипичными абсансами, диктуют необходимость применения всего спектра диагностических мероприятий, который должен в себя включать: тщательный сбор анамнеза, клинический осмотр, обязательное проведение видео-ЭЭГ мониторинга с включением сна, МРТ головного мозга, консультация генетика.