РЕФЕРАТЫ Эпилептические приступы и эпилепсия: определения, предложенные Международной Лигой по борьбе с эпилепсией (ILAE) и Международным Бюро Эпилепсии (IBE) Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE) Fisher R.S., Boas W.E., Blume W. et al. Epilepsia; 2005; V. 46 (4); P.470-472. Международная Лига по борьбе с эпилепсией (ILAE) и Международное Бюро Эпилепсии (IBE) достигли консенсуса по поводу определения терминов «эпилептические приступы» и «эпилеп‑ сия». Результаты консенсуса отражены в данной статье. С уществует довольно много противоречивых мнений по поводу терминов «приступ» и «эпи‑ лепсия». Правильные определения необходимы для общения профессионалов-медиков и тех, кто вовлечен в сферу законодательства, пенсий по инвалидности, правил пользования авто‑ мобилем, техники безопасности на рабочих местах, образования и т.п. Определения, приведен‑ ные в данной статье, предназначены для использования врачами, педагогами, исследователями, государственными служащими, а также для пациентов с эпилепсией и членов их семей. Определения отражают результаты консенсуса, достигнутого в результате дискуссий пред‑ ставителей ILAE и IBE. Определения имеют практическую значимость и применимы в медицин‑ ской сфере и вне ее. Определение термина «приступ» и его отдельные элементы. Эпилептический приступ — транзиторное проявление знаков/или симптомов, вызванных аномально чрезмерной или синх‑ ронной нейрональной активностью головного мозга. К сожалению, в клинической практике не всегда возможно с определенностью высказаться об электрической активности головного мозга в момент судорог. Слово «приступ» имеет греческое происхождение и обозначает «захват» или «одержимость». В разговорной речи словом «приступ» обозначают любое внезапное и тяжелое явление (например, сердечный приступ). Поэтому в контексте эпилепсии всегда употребляется более точный термин «эпилептический приступ». Определение эпилептического приступа ба‑ зируется на различных элементах его описания (характер начала и завершения, клинические проявления, аномальную усиленную синхронизацию), которые рассматриваются ниже. Эпилептический приступ является «транзиторным», так как он ограничен по времени, имеет четкое начало и завершение. Конец приступа часто менее очевиден, чем его начало, поскольку его могут маскировать постприступные симптомы. Начало и конец эпилептического приступа определяются по поведенческим симптомам и по данным ЭЭГ, но необходимо признать, что эти два критерия совпадают не всегда. Эпилептический приступ — событие клиническое, поэтому в его определении на первом мес‑ те стоят клинические знаки и симптомы. Более подробно описать знаки и симптомы в определе‑ нии не представляется возможным в силу их большого многообразия. Клинические проявления зависят от локализации эпилептического фокуса в головном мозге, от путей распространения эпилептического возбуждения, от степени зрелости мозга, от цикла сна-бодрствования, приме‑ няемых медикаментов и множества других факторов. Приступ может влиять на сенсорные, дви‑ гательные и вегетативные функции, сознание, эмоциональный статус, память, познавательные функции или поведение. Не все эпилептические приступы затрагивают все эти сферы, но все приступы касаются хотя бы одной из них. В этом контексте сенсорные проявления включают соматосенсорные, слуховые, зрительные, вкусовые и вестибулярные ощущения, а также более 105 Клиническая эпилептология №1, 2009 РЕФЕРАТЫ сложные внутренние ощущения, состоящие из искажений восприятия. В прежних определениях эти сложные искажения восприятия получили названия «психических» проявлений приступа. В соответствии с Глоссарием Описательной Терминологии Семиологии Приступа (ILAE, 2001) познавательный дефицит в момент эпилептического приступа может проявляться как наруше‑ ния восприятия, внимания, памяти, выполнения действий, праксиса или речи. Искажения памяти могут быть как со знаком «+», так и со знаком «- »: нарушение образования воспоминаний как не‑ гативный симптом; или насильственные неправильные воспоминания как позитивный симптом (например, явления déjà vu). Очень трудно оценить эмоциональный статус пациента, но необхо‑ димо упомянуть об эмоциональных симптомах в определении, так как эпилептические приступ может проявляться страхом, возбуждением, беспокойством, чувством удовлетворения или подъ‑ ема или другими субъективными ощущениями. ЭЭГ паттерны, которые напоминают таковые при эпилептических приступах, но не имеют кли‑ нических проявлений, не могут называться эпилептическим приступом. Иногда их неправильно называют «субклиническими приступами». При наличии таких паттернов необходимо тщательно искать минимальные поведенческие корреляты изменений на ЭЭГ, так как они не всегда очевид‑ ны. Конечно, самым сложным элементом определения эпилептического приступа является «ано‑ мальная усиленная синхронизация». Хорошо известно, что пациенты с повторными эпилепти‑ ческими приступами могут иметь нормальную накожную ЭЭГ как вне приступа, так, иногда, и во время него. Тем не менее, наличие аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активности головного мозга является непременным критерием эпилептического приступа, ви‑ дим мы эту активность или нет. Если не добавлять в определение этот критерий, то многие неэ‑ пилептические пароксизмы могут также подходить под него. Разряд нейронов может приводить как к возбуждению, так и к торможению коры головного мозга, поэтому наиболее целесообразно использование определения «аномальная усиленная синхронизация», так как она присутствует всегда. Определение «эпилепсии». Эпилепсия — не одно состояние, а разнообразное семейство расстройств, общей чертой которых является аномально высокая предрасположенность к эпи‑ лептическим приступам. Некоторые авторы предпочитают говорить и писать не об эпилепсии, а об «эпилепсиях». Описание эпилепсии базируется на следующих элементах: по меньшей мере, одном эпилептическом приступе в анамнезе, постоянных (стойких) нарушений в головном мозге, которые увеличивают возможность приступов в будущем и ассоциированных нейробиологичес‑ ких, познавательных, психологических и социальных нарушениях. Для диагноза эпилепсии необходимо наличие хотя бы одного эпилептического приступа. Предрасположенность к эпилепсии в виде семейной отягощенности по эпилепсии или наличии эпилептической активности на ЭЭГ без наличия приступов недостаточно для диагноза эпилеп‑ сии. По сравнению с предыдущими определениями пропущена такая характеристика как «спон‑ танность» приступа (то есть, его возникновение без провоцирующих факторов). Неотъемлемой частью определения является наличие стойких нарушений в головном мозге, которые увеличи‑ вают возможность приступов в будущем. Если единственный эпилептический приступ возника‑ ет в нормальном головном мозге, то это — не эпилепсия. Если он возникает в мозге, который способен и в дальнейшем генерировать судороги, то даже при единственном приступе — это эпилепсия. Иногда для определения эпилепсии требуется больше, чем описание наличия эпилептических приступов. Пациенты с эпилепсией могут страдать не только от приступов, у них могут возникать поведенческие нарушения в момент или после эпилептического разряда. Кроме того, пациенты с эпилепсией могут испытывать большие сложности из-за самого диагноза эпилепсии, различ‑ ных ограничений с ним связанных, изоляции или чрезмерной опеки, которые так же становятся частью болезни. Достаточно часто эпилептические приступы и потенциальная возможность их рецидива приводят к психологическим последствиям для пациентов и членов их семей. • 106 Материал подготовлен Белоусовой Е.Д.