Европейское Научное Объединение (ЕНО)

Международная Ассоциированная Лаборатория (МАЛ)
Laboratoire International Associé (LIA)
НАПРАВЛЕННЫЙ ТРАНСПОРТ РНК В МИТОХОНДРИИ: ОТ МЕХАНИЗМА К
ТЕРАПИИ МИТОХОНДРИАЛЬНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
РНК-митотерапия
ADRESSAGE D’ARN DANS LES MITOCHONDRIES: MECANISMES, FONCTIONS,
APPLICATION
ARNmitocure
Период действия: 2011-2014 гг.
Ответственный институт НЦНИ: Институт биологии
Institut responsable du CNRS : Institut des sciences biologiques (INSB)
РОССИЯ
•
Лаборатория «Механизмы макромолекулярного транспорта эукариот», кафедра
молекулярной биологии, Московский Государственный Университет им. М.В.
Ломоносова
•
Российский Фонд Фундаментальных Исследований
ФРАНЦИЯ
•
Лаборатория молекулярной генетики, геномики и микробиологии UMR 7156,
Университет Страсбурга / НЦНИ (Laboratoire « Trafic intracellulaire d’ARN et maladies
mitochondriales », Département de Génétique Moléculaire, Génomique et Microbiologie
GMGM, UMR 7156, Université de Strasbourg / CNRS)
КООРДИНАТОРЫ:
•
Россия: КРАШЕНИННИКОВ Иван, Лаборатория «Механизмы макромолекулярного
транспорта
эукариот»,
кафедра
молекулярной
биологии,
Московский
Государственный Университет им. М.В. Ломоносова
КАМЕНСКИЙ Петр Лаборатория «Механизмы макромолекулярного
транспорта
эукариот»,
кафедра
молекулярной
биологии,
Московский
Государственный Университет им. М.В. Ломоносова pkame@list.ru
•
Франция: ТАРАССОВ Иван (TARASSOV Ivan), Лаборатория молекулярной
генетики, геномики и микробиологии UMR 7156, Университет Страсбурга / НЦНИ
(Laboratoire « Trafic intracellulaire d’ARN et maladies mitochondriales », Département de
Génétique Moléculaire, Génomique et Microbiologie GMGM, UMR 7156, Université de
Strasbourg / CNRS) i.tarassov@ibmc.u-strasbg.fr
Ключевые слова: митохондрии, тРНК, 5S рРНК, импорт РНК, механизмы импорта,
генная терапия, супрессия мутаций, митохондриальные болезни, митохондриальный
геном, митохондриальные рибосомы
Страсбургская лаборатория под руководством проф. I. Tarassov, являющаяся частью
института UMR 7156 CNRS и Страсбургского Университета (директор института, проф. S.
Potier), сотрудничает с лабораторией проф. И. Крашениникова из Московского
Государственного Университета им. М. В. Ломоносова (ректор, проф. В. Садовничий, зав.
каф. молекулярной биологии, проф. А. Спирин) на протяжении более пятнадцати лет. Это
сотрудничество было начато, когда русская группа заинтересовалась феноменом импорта
тРНК в митохондрии, описанный R. Martin с сотрудниками в лаборатории в Страсбурге в
конце 70-х годов. Это сотрудничество реализовалось в рамках многочисленных визитов
ученых из России в Страсбург и французских исследователей в Москву и в результате
дало более тридцати публикаций (в том числе в таких ведущих научных журналах, как
Science, Molecular Cell, EMBO J., PNAS, Genes & Development, Am. J. Human Genet.,
Human Molecular Genetics, J. Biol Chem., RNA, и др.). Эти работы поместили наши две
лаборатории в авангарде исследований феномена направленного импорта РНК в
митохондрии. Наше сотрудничество также опиралось и продолжает опираться на
многочисленные гранты и субсидии от французских, русских и международных
фондов. Реализация наших совместных проектов также является частью подготовки
молодых исследователей в соответствующих учреждениях. В рамках CNRS, работа
дважды находила поддержку посредством программ PICS (2002-2003, № 2091, под
руководством R. Martin и 2007-2009 годы (№ 4239) под руководством I. Tarassov).
Французская лаборатория также располагает грантами ANR (RNA mitotar) и FRM. В
рамках Международной Лаборатории (LIA), наша совместная работа будет в первую
очередь направлена на понимание механизма очень широко распространённого, но мало
изученного: направленного транспорта РНК в митохондрии. Этот проект преследует две
основные цели: (1) подробно описать молекулярные механизмы, лежащие в основе
импорта РНК в митохондрии, и (2) использовать эти результаты для разработки моделей
генной терапии митохондриальных заболеваний. Будут использованы два модельных
организма: дрожжи Saccharomyces cerevisiae и культивируемые клетки человека. Мы
уверены, что в результате выполнения предлагаемой работы будет получена важная
информация о мало изученом молекулярном механизме траспорта высокомолекулярных
соединений в клетках, а также появится фундаментальная основа для разработки новых
методов лечения патологий, вызванных митохондриальными мутациями, которые
представляют собой тяжелые нервно-мышечные заболевания человека, на данный момент
неизлечимые.