презентация () - Белгородское патологоанатомическое бюро
реклама
ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ ОПУХОЛИ С ЭПИТЕЛИОИДНОКЛЕТОЧНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКОЙ Й PEComas Должиков А.А. Отделение онкоморфологии; иммуногистохимическая лаборатория Белгородского областного патологоанатомического бюро 1991 г. Pea et al. Впервые обратили внимание на сходство и необычность периваскуляных эпителиоидных элементов в ангиомиолипомах и светлоклеточных «сахарных» р опухолях у легких 1992 г. Bonetti et al. Обосновали концепцию о едином семействе опухолей, включающем ангиомиолипомы, светлоклеточную «сахарную» опухоль легких, лимфангиолейомиоматоз, их ассоциации с туберозным склерозом, характерной морфологии: «иммунореактивные к миомеланоцитарным маркерам, имеющие эпителиоидный й вид, светлую ацидофильную цитоплазму и периваскулярное расположение» 1996 г. г Zamboni et al. al Первое сообщение о светлоклеточной «сахарной» опухоли поджелудочной железы; предложен термин PEComa Синонимы Внелегочная «сахарная» опухоль легких Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (PECT) Мономорфная (monotypic) эпителиоидная ангиомиолипома Абдоминально-тазовая саркома из периваскулярных эпителиоидных клеток WHO classification Новообразования с периваскулярной (perivascular) эпителиоидноклеточной (epithelioid cell) дифференцировкой (PEComas) – мезенхимальные опухоли, состоящие из гистологически и иммуногистохимически отличающихся периваскулярных эпителиоидных клеток. Семейство опухолей, включающее: Ангиомиолипому (почек, печени – описаны как самостоятельные органные опухоли) Светлоклеточную «сахарную» опухоль легких (самостоятельная форма) Лимфангиолейомиоматоз легких (самостоятельная форма) Светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли серповидной/круглой связки печени, круглой связки матки (СКММО) Периваскулярные светлоклеточные опухоли поджелудочной железы, прямой кишки, брюшины, матки, влагалища, бедра, сердца PEComas Ангиомиолипома почек,, печени Светлоклеточная «сахарная» опухоль легких Лимфангиолейомиоматоз легких Другие PEC: Д PEC гастроинтестинальные, генитальные, забрюшинные, кожные и др. (PEComa-NOS) Эпидемиология Ангиомиолипома почек – (WHO, 2002) 1% опухолей почек Ангиомиолипома печени – (WHO, 2002) не указана Светлоклеточная «сахарная» р опухоль у легких - ((WHO,, 2002)) крайне р редко р д Лимфангиолейомиоматоз легких – (WHO, 2002) не указана Другие ру PEC ((PEComa-NOS)) WHO, 2002: матка (13), серповидная связка (8), тонкая и толстая кишка (3), поджелудочная железа (1), стенки таза (1), влагалище (1), бедро (1), сердце (1) Armah A h H.B., H B Parwani P i A.V./ A V /A Arch. h P Pathol. h l L Lab. b Med. M d – 2009. 2009 – Vol.133 V l 133 (A (April). il) – P. 648 – 654: 100 случаев по данным англоязычной литературы, из них 38 маточные В настоящее время кроме указанных локализаций описаны в орбите, коже, носовой перегородке, структурах полости рта (ангиомиолипома) СКММО чаще встречаются у девушек, средний возраст 11 лет (WHO, 2002) При маточных опухолях средний возраст 54 года (WHO, 2002) Почти все остальные описанные в литературе опухоли наблюдались у женщин с широким варьированием возраста (WHO, 2002) у р склерозом р Ассоциация с туберозным Публикации в 2009 г. Автор Локализация n Armah H. e.a. (2009) – обзор Матка 38 3 публикации Печень 3 Hirabayashi K. K (2009) Подж железа Подж.железа 1 Koenig A. e.a. (2009) Забрюшинн. 1 Panelos J. e.a. (2009) Нос. перегор. 1 Pattamapaspong (2009) Кругл.связка матки 1 Tanaka M. e.a. (2009) Сигмовидная кишка 1 De Dominicis m e.a. ((2009)) Уретра р р 1 Huai-yin S. e.a. (2009) Гортаноглотка 1 Shi H. e.a. (2009) Толстая кишка 4 Ryan P. e.a. (2009) Прямая кишка 1 Choi C. e.a. (2009) Серповидн.связка 1 Леенман Е.Е. Е Е и соавт. соавт (2009) Печень 1 Морфология Периваскулярный рост эпителиоидных и веретеновидных клеток в различных пропорциях Эпителиоидные клетки ближе к сосудам, веретеновидные, как правило, в отдалении от сосудов Веретеновидные клетки могут быть сходны с гладкими миоцитами Расположение клеток гнездами и/или пучками Цитоплазма зернистая или светлая эозинофильная Ядра Я расположены центрально, округлые, светлые, относительно мономорфные, с мелкими ядрышками В цитоплазме определяются включения гликогена Строма может быть гиалинизирована (характерно для опухолей матки, почек забрюшинной локализации) почек, Частота экспрессии ИГХ маркеров Маркер HMB‐45 Частота (%) 100* ** Smooth muscle actin Smooth muscle actin 59* 59 Melan‐A 41* CD117 33* Desmin 31* S‐100 11* ErR Характерны PrR Характерны Vimentin +/ +/‐ *Folpe A.L., A L Menzel T T. et al al. // Am J Surg Pathol Pathol. -2005. 2005 – V.29. V 29 – P. P 1558 – 1575 (61 случай) **PEC матки могут быть НМВ-45 негативными. По Vang & Kempson (2002) имеются 2 типа маточных опухолей: 1) сходные с эндометриальной стромальной саркомой низкой злокачественности (SMA+, (SMA+ HMB-45+); HMB 45+); 2) сходные с эпителиоидными лейомиомами, лейомиомами нередко НМВ-45 негативные Дифференциальная диагностика From: H.B. Armah, A.V. Parwani// Arch PatholLab Med. – 2009. – V.133. – P. 648 - 654 Биологический потенциал WHO, 2002: «Определенные критерии злокачественности ПЕКом не разработаны из-за их редкости…. На основании этих (клинических) сообщений можно считать,, что ПЕКомы,, проявляющие р любые сочетания инфильтративного роста, явной гиперклеточности, увеличение размеров и гиперхроматоз ядер, высокую митотическую активность, наличие атипических митозов, коагуляционный некроз должны расцениваться как злокачественные. Злокачественные ПЕКомы являются агрессивными саркомами…» Последние данные (Folpe A.L. et al. /Am J Surg Pathol. – 2005. – 29. – 1558 – 1575) Критерии злокачественности: Размер больше 8,0 см Митотическая активность – более 1 митоза на 50 полей зрения б/у Наличие некрозов Цитогенетика и молекулярные свойства й (WHO) (2002) В СКММО – t(3;10) (?p13;?q23) Pan C.C. et al., 2006; Folpe A.L. et al., 2000 Потеря гетерозиготности гена TSC2 в хромосоме 16р13 (делеция 16р) наиболее частая как в спорадических случаях, так и ассоциированных с туберозным склерозом Armah Н.В. et al., 2009 При PEComa-NOS определенной связи с изменениями генов TSC1 и TSC2 не выявлено Weinreb I. et al., 2007; Yamamoto H. et al., 2006 В опухолях толстой кишки, бедра, локтя, мочевого пузыря выявлена гиперэкспрессия циклина D1 Soucek T. et al., 1997 Показано, что изменения экспрессии циклина D1 ассоциированы с потерей й гена TSC2 Сообщения о PEC печени с показателями выживаемости From J.M. Parfitt et al. // Arch Pathol Lab Med. – 2006. – Vol. 130. – P. 1219 – 1222 From: (Злокачественная PEComa печени) Собственное наблюдение: ж., 61 г. Клинич. Ds: объемное образование печени (круглой связки печени). Больна в течение 6 месяцев. Жалобы на тяжесть, периодически возникающие боли в правом подреберье, иррадиирующие в правую поясничную область. При УЗИ и СКТ выявлено объемное образование в правом подпеченочном пространстве, многокамерная киста нижнего полюса правой р почки. Выполнена атипическая резекция III сегмента печени с опухолью. Опухоль исходит из круглой и серповидной связок. CD34 CD31 CD99 Vim SMA Melan-A SMA S-100 Ki67 PrR (SP2) Иммунофенотип SMA +++ Виментин +++ Мелан-А ++ S 100 – позитив в периваскулярных клетках S-100 Рецепторы прогестерона – слабый/средний позитив Ki67 - более 10% CD99 – мембранный б нн й позитив в единичных н н х клетках х (?) CD31 CD34 Десмин Цитокератин АЕ1/АЕ3 ОТРИЦАТЕЛЬНО НМВ-45 Фактор VIII Циклин D1 Заключение Периваскулярная эпителиоидноклеточная опухоль (PEComa, миомеланоцитарная опухоль) с признаками зло ачественности злокачественности
