Физическая Терапия При Миелодисплазии
реклама
Физическая Терапия При Миелодисплазии Amy Shuckra, MPT Physical Therapist Shriners Hospitals for Children Salt Lake City, Utah Эми Шукра, MPT Физический терапевт детская больница Shriners Солт-лейк Сити, Юта Введение • Группа врожденных пороков спинного мозга, так же может включать в себя и поражение головного мозга • Функциональные исходы зависят от уровня поражения ЦНС • Могут иметь генетический компонент • Функциональные потребности меняются с течением времени и зависят от вторичных нарушений • Отличаются от травмы спинного мозга у детей История • До 1970 г. дети умирали • Выживаемость увеличилась • • • • • • Раннее закрытие дефекта Шунт Катетеризация мочевого пузыря Оборудование Кесарево сечение Хирургия плода: внутриутробные операции Хирургическая коррекция порока у плода Демонстрация операционного поля у новорожденного Факты • Этиология • Генетические факторы и факторы окружающей среды • Диагностика • Тест на альфа-фетопротеин на 15-20 неделе • УЗИ для подтверждения, УЗИ с высоким разрешением может указать уровень моторного повреждения • Заболеваемость • 0.4-0.9/1000 рожденных в США • Частота встречаемости - ниже у афроамериканцев, выше у испанцев и наиболее часто среди людей кельтского происхождения Профилактика: фолиевая кислота • Предотвращает возникновение 50-70% пороков развития нервной трубки • С 1996 фолиевая кислота добавляется к продуктам производимым из злаков • Для женщин рекомендовано 0.4 мг/день Патоэмбриология • Повреждение происходит на 22-28 день гестации • Повреждение возможно при абнормальном течении следующих процессов формировании нервной трубки: • Нейруляция: создание складки эктодермы с обеих сторон нотохорды для формированием трубки с C-1 до S-2 • Канализация: развитие спинного мозга дистальнее S-2 Стадии раннего формирования нервной трубки Слои Эктодерма Мезодерма (входит нотохорда) Эндодерма пластинка борозда трубка Images: Lance Davidson Типы Миелодисплазии: Менингоцеле • Нет невральных элементов • Обычно нет паралича Типы Миелодисплазии: Менингомиелоцеле • Элементы нервной системы • Целостные, корригированные • Неправильно сформированные, разъединѐнные • Нарушения • • • • Паралич Потеря чувствительности Двигательные Кишечника и мочевого пузыря Нарушения: гидроцефалия • Бывает в 80% • Избыток спинномозговой жидкости в желудочках • Увеличение размеров головы при отсутствии лечения • Аномалия Арнольда-Киари • Может потребовать наложение шунта • Признаки недостаточности шунта: г/боль, лихорадка, нарушения речи и зрения, спастичность, изменение функций Гидроцефалия: когнитивное развитие и развитие восприятия • Проблемы зрительного восприятия • Снижение способностей к чтению и вычислению • «Синдром Коктейльной вечеринки» • Хороший словарный запас • Экспрессивная речь не всегда соответствует смысловой нагрузке • Ребѐнок может не понимать всего, что вы от него можете ожидать Нарушения: Кишечник и Мочевой Пузырь • Сфинктер на уровне копчика • Программа помощи: мочевой пузырь • Цель: контроль м/п, без инфекций, с сохранением функции почек • Периодическая стерильная катетеризация • Предотвратить мочеточниковый рефлюкс и инфекции • Программа помощи: кишечник • предотвратить запор Вторичные Нарушения • • • • • • • • • Контрактуры Ожирение Переломы Пролежни Аллергия на латекс «Прикрепленный мозг» Судороги Дислокация бедра Нейромышечный сколиоз Физическая Терапия: Оценка • Сила: для маленьких детей использовать оценку удержания положения тела против силы тяжести, для более взрослых детей использовать традиционные тесты • Объем движений • Тонус: вялый в не иннервированных мышцах • Чувствительность • Кожа • Оценка развития Физическая Терапия: Программа Помощи • Возраст • Новорожденные и младенцы • Тоддлеры и дошкольники • Школьный возраст • Уровень • • • • Грудной T 12 и выше Высокий поясничный L1-3 Нижний поясничный L4-5 Сакральный S1-2 Физическая Терапия: Новорожденные и младенцы • • • • • Позиционирование и сидение Объем движений Наложение шин (сплинтов) Обучение Постоянная оценка силы Физическая Терапия: Тоддлеры и Дошкольники • • • • Оценка навыков Позиционирование Растяжение и усиление Мобильность и повседневные активности • Изучение окружающей среды • Профилактика вторичных нарушений Физическая Терапия: Школьный возраст • Позиционирование • Растяжение и усиление • Независимость в повседневных активностях • Мобильность • Адаптация окружающей среды • Активный досуг • Профилактика вторичных нарушений Физическая Терапия: торакальный уровень t12 и выше • Нарушения • Нет активных мышц ног и возможно туловища • Контрактуры: наружная ротация • Косолапость • Кифосколиоз • Пролежни • Лечение • Позиционирование • Функции: катиться, садиться, “ползание десантника”, инвалидное кресло • Защита кожи Физическая Терапия: высокий люмбарный уровень L1-3 • Нарушения • • • • Сгибательная контрактура бедра Поза с гиперразгибанием туловища Риск дислокации бедра, развернутые бедра Нет активного разгибания бедра • Лечение • Функции: пронация, ползать на четвереньках, сидеть без рук • Дать возможность ходить с помощью маятникового ортеза (RGO) или ортеза “Бедро-колено-голеностоп-стопа” (HKAFO) и ходунков Физическая Терапия: низкий люмбарный уровень L4-5 • Нарушения • Сгибательные контрактуры бедра • Гиперразгибание туловища для улучшения баланса • Движения • Экстензия колена, небольшая дорсифлексия и абдукция • Лечение • Функции: ползание • Ходить: домашние и уличные амортизирующие ортезы голеностопа/стопы или ортезов колено-голеностоп-стопа (KAFO) с костылями или без Физическая Терапия: сакральный уровень S1-2 • Нарушения • Контрактуры стопы • Трофические язвы на стопах • Движения • Разгибатели бедра, плантафлексия • Лечение • Ходьба начиная с 12-14 месяцев, независимая к 5 годам, от ходунков к костылям и затем ходьба без приспособлений, учить падать, использование надлодыжечного ортеза (SMAFO) Литература Campbell, SK, Linden, DW, Palisano RJ. (2000). Physical Therapy for Children (2nd Edition). Philadelphia, PA: W.B. Saunders.