Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки

клинический случай / clinical case
Ошибки в диагностике вульгарной
пузырчатки врачами-практиками
при локализации ее на слизистой
полости рта
Л.И.Глебова*
ГБОУ ВПО Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И.Евдокимова Минздрава России. 127473, Россия, Москва, ул. Делегатская, д.20, стр.1.
Пузырчатка – злокачественное заболевание, клинически проявляющееся образованием на внешне неизмененных коже и видимых слизистых
оболочках пузырей, развивающихся в результате акантолизиса и распространяющихся без адекватного лечения на весь кожный покров, что приводит к летальному исходу.
Поскольку проявления пемфигуса часто (60% случаев) начинаются со слизистой полости рта, то к первичной диагностике заболевания имеют отношение врачи разных специальностей (стоматологи, ЛОР-врачи, инфекционисты, онкологи, дерматологи и др.) в зависимости от того, куда обратился больной первично. Больные обычно до получения лечения проходят долгий тернистый путь диагностики, связанный с ошибками врачей
разных специальностей и плохим знанием ими клинической картины пемфигуса.
В статье приводятся случаи длительного наблюдения за больными врачами-практиками в связи со сложностью постановки правильного диагноза.
Ключевые слова: пемфигус, ошибки, слизистая полости рта, эрозии, акантолитические клетки.
*sazonova-ma@mail.ru
Для цитирования: Глебова Л.И. Ошибки в диагностике вульгарной пузырчатки врачами-практиками при локализации ее на слизистой полости
рта. Consilium Medicum. Дерматология (Прил.). 2016; 1: 46–48.
Errors in the diagnosis of pemphigus vulgaris
in its localization on the mucous membrane
of the mouth
L.I.Glebova*
A.I.Evdokimov Moscow State Medical and Dental University of the Ministry of Health of the Russian Federation. 127473, Russian Federation, Moscow,
ul. Delegatskaia, d. 20, str. 1
Pemphigus – malignant disease, clinically manifested by the formation of the seemingly intact skin and visible mucous membranes of the bubbles that
develop as a result of acantholysis and spread without adequate treatment on the entire skin that leads to death.
Because the manifestations of pemphigus often (60% of cases) start with the oral mucosa, the primary diagnosis of the disease have doctors of different
specialties depending on where the patient initially contacted. Patients usually receive treatment go a long thorny path diagnostics associated with errors
of doctors of different specialties and their poor knowledge of the clinical picture of pemphigus.
The article describes cases of prolonged observation of patients by medical practitioners due to the complexity of a correct diagnosis.
Key words: pemphigus, errors, oral mucosa, erosion, acantholytic cells.
*sazonova-ma@mail.ru
For citation: Glebova L.I. Errors in the diagnosis of pemphigus vulgaris in its localization on the mucous membrane of the mouth. Consilium Medicum.
Dermatology (Suppl.). 2016; 1: 46–48.
И
стинная пузырчатка (пемфигус) – хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется появлением пузырей на видимо
неизмененной коже и/или слизистых оболочках (СО),
располагающихся внутриэпидермально и образующихся в результате акантолиза (нарушение адгезии
между клетками эпидермиса кожи, индуцируемое связыванием аутоантител с кератиноцитами).
Пузырчатка является довольно редким заболеванием.
При этом, поскольку проявления пемфигуса чаще всего (в 60% случаев) начинаются со слизистой полости
рта (ПР), то к первичной диагностике заболевания
имеют отношение врачи разных специальностей (стоматологи, ЛОР-врачи, инфекционисты, онкологи, дерматологи и др.) в зависимости от того, куда обратился
пациент первично.
Дерматологические журналы только за последние
3–4 года описывали множество случаев запоздалой по-
46
| CONSILIUM MEDICUM. Дерматология 2016 | №1
становки диагноза. В стационарах больниц часто
встречаются больные, которым врачи разных специальностей не могут в течение 3–6 мес (в среднем) поставить правильный диагноз и начать лечение. Это
приводит к генерализации процесса и терапии гораздо более высокими дозами кортикостероидов.
Известны случаи, когда пациенты с диагнозом «пемфигус» по 2–3 мес получали лечение в соответствии с
такими «ошибочными» диагнозами, как острый инфильтративный ларингит, фолликулярная ангина, базалиома, сирингоаденома, стоматит, кандидоз.
Диагностика пемфигуса основывается на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований.
Нахождение акантолитических клеток – АК (клеток
Цанка) в мазках – отпечатках с эрозий после окраски по
Романовскому–Гимзе является дополнительным тестом
и не может заменять гистологическое исследование.
CONSILIUM MEDICUM. Dermatology 2016 | No. 1
клинический случай / clinical case
Рис. 1. Акантолитические клетки.
Рис. 4. Пузырно-сосудистый синдром.
Рис. 2. Многоформная экссудативная эритема.
Рис. 5. Вульгарная пузырчатка.
Рис. 3. Эрозии на слизистой твердого неба при буллезном пемфигоиде.
Рис. 6. Вульгарная пузырчатка: эрозии на боковой поверхности языка.
Условием квалифицированной постановки диагноза
является проведение иммунофлуоресцентного исследования. На практике реакцию иммунофлуоресценции и
гистологию при пузырчатке делают в диспансерах далеко не всегда, так как для этого нет условий, обычно
ограничиваются цитологическим исследованием на АК.
Необходимо помнить о клинической картине пузырных заболеваний на СОПР и правильно проводить
дифференциальный диагноз. Часто пузырчатку можно
спутать с многоформной экссудативной эритемой. Это
заболевание не относится к пузырным, имеет инфекционно-аллергическую природу, но часто поражает
СОПР и красную кайму губ. Процесс при данном заболевании – островоспалительный. Характеризуется наличием корок, отечности, невозможности приема пищи, высокой температурой. При наличии эрозий на
СОПР пузырчатку необходимо дифференцировать с
буллезным пемфигоидом. Диагноз подтверждается
анализом на АК.
При выявлении у больных пузырей на СОПР, наполненных геморрагическим содержимым, прослеживается связь с повышением артериального давления (АД),
быстро заживает при нормализации давления, резонно проводить дифференциальную диагностику с пузырно-сосудистым синдромом.
CONSILIUM MEDICUM. Дерматология 2016 | №1
Приводим наши наблюдения.
Клинический случай 1
Больной Б. 36 лет, поступил на стационарное лечение в дерматологическое отделение Клиники им.
В.Г.Короленко (филиал ГБУЗ «Московский научно-
CONSILIUM MEDICUM. Dermatology 2016 | No. 1 |
47
клинический случай / clinical case
практический центр дерматологии и косметологии»
Департамента здравоохранения г. Москвы) с жалобами
на высыпания на СОПР, боли в горле.
Болен в течение 3 мес, когда появились болезненные
высыпания на слизистой обеих щек и сильные боли
при глотании пищи. Лечился амбулаторно у ЛОР-врача
с диагнозом: гнойная ангина, стоматит – без эффекта.
Обратился на консультацию на кафедру кожных болезней ГБОУ ВПО «Московский государственный медикостоматологический университет им. А.И.Евдокимова»
Минздрава России, был взят анализ на наличие в мазках-отпечатках АК. АК обнаружены. Пациент направлен
на лечение в стационар Клиники им. В.Г.Короленко.
При поступлении АД 120/80 мм рт. ст. Патологический процесс локализуется в глотке, гортани, на слизистой щек, боковой поверхности языка; имеются эрозии овальной и неправильной формы ярко-красного
цвета с бело-желтыми фибринозными пленками; на
слизистой глотки обширный эрозивный процесс.
Субъективно: резкие боли при глотании, жевании,
осиплость голоса, периодически – потеря голоса.
Был поставлен диагноз: вульгарная пузырчатка с поражением СОПР.
Результаты обследования
Общий анализ крови и мочи без особенностей.
СОЭ – 8 мм/ч.
Коагулограмма в пределах нормы.
Биохимический анализ крови: общий белок –
81; общий холестерин – 7,1; триглицериды – 1,6; глюкоза – 5,5.
Реакция пассивной гемагглютинации – отрицательно.
Реакция микропреципитации – отрицательно.
Лечение: получал Метипред 18 таблеток в сутки с
постепенным снижением дозы; затем преднизолон
60 мг внутримышечно с постепенным снижением дозы; Панангин, Омез, наружно: 20% раствор буры в глицерине.
Выписан по собственному желанию на 10 таблеток
Метипреда в сутки с рекомендациями медленного постепенного снижения дозы гормона под наблюдением
дерматолога по месту жительства.
Этому больному ЛОР-врач не мог в течение 3 мес поставить диагноз и направить к дерматологу.
Клинический случай 2
Больной А. 48 лет, история болезни №1953, был переведен в филиал Клиники им. В.Г.Короленко из стационара ГБУЗ «Инфекционная клиническая больница
№1» Департамента здравоохранения г. Москвы, где находился с диагнозом: фарингомикоз.
Процесс на слизистой щек, языке, красной кайме губ
и в глотке начался более 1 мес назад.
При осмотре слизистой ПР видны крупные и мелкие
эрозии на твердом небе, языке, слизистой щек, в глотке.
Эрозии ярко-красного цвета, с четкими границами,
сливаются между собой, часть из них покрыта белым
фибринозным налетом.
В стационаре в мазках-отпечатках обнаружены АК.
Поставлен диагноз: вульгарная пузырчатка с поражением слизистой ПР.
Результаты обследования
Общий анализ мочи и крови без патологии.
АД – 130/80 мм рт. ст.
Реакция микропреципитации – отрицательно.
Антитела к ВИЧ не обнаружены.
Биохимический анализ крови: общий белок –
73; общий холестерин – 5,2; триглицериды – 3,7; глюкоза – 4,8.
Электрокардиограмма: синусовая тахикардия. Отклонение электрической оси сердца влево. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.
У этого больного перед поступлением в кожный стационар выявлены ошибки инфекционистов (ставили
диагноз: кандидоз; и ЛОР-врачей – диагноз: фолликулярная ангина, фарингомикоз).
В дерматологическом стационаре получал преднизолон 60 мг внутримышечно с постепенным снижением дозы; Панангин, Омез, полоскание ПР шалфеем, ромашкой.
Выписан со значительным улучшением на 8 таблетках преднизолона с рекомендациями о дальнейшем
снижении дозы по месту жительства под наблюдением
врача-дерматолога.
На дермато-стоматологическом приеме на нашей кафедре такие случаи встречаются довольно часто.
Необходимо помнить о клинической картине пузырных заболеваний на СОПР, и тогда трудности в диагностике пемфигуса на слизистой будут преодолены.
Литература/References
1. Машкиллейсон А.Л. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ. Медицина. 1984; с. 217–21. / Mashkilleison A.L. Zabolevaniia slizistoi obolochki polosti rta i gub. Meditsina. 1984; s. 217–21. [in Russian]
2. Машкиллейсон А.Л. Лечение кожных болезней. Руководство. Медицина. 1990; с. 380–90. / Mashkilleison A.L. Lechenie kozhnykh boleznei. Rukovodstvo. Meditsina. 1990;
s. 380–90. [in Russian]
3. Матушевская Е.В. Пемфигус. Рус. мед. журн. 1997; 5 (2): 701–3. / Matushevskaia E.V. Pemfigus. Rus. med. zhurn. 1997; 5 (2): 701–3. [in Russian]
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРЕ
Глебова Лариса Ивановна – канд. мед. наук, доц. каф. кожных и венерических болезней ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова. E-mail: sazonova-ma@mail.ru
48
| CONSILIUM MEDICUM. Дерматология 2016 | №1
CONSILIUM MEDICUM. Dermatology 2016 | No. 1