симптомов и

И.Р.Лазовскис
СПРАВОЧНИК
КЛИНИЧЕСКИХ
симптомови
СИНДРОМОВ
ИЗДАНИЕ ВТОРОЕ,
ПЕРЕРАБОТАННОЕ И ДОПОЛНЕННОЕ
МОСКВА «МЕДИЦИНА»
1981
^08.6 (035)
Справочник клинических симптомов и син-
рераб. и доп. — М.: Медицина, 1981, 512 с.
— доктор медицинских наук, зав. кафедрапии Рижского медицинского института;
и систематизировал эпонимические (навторов) симптомы и синдромы,
исано около 2500 симптомов и синдромов,
личным отраслям медицины и в большинстэпонимическими. Описание включает название
синонимы, сведения об авторе, сущность симптондрома. Первое издание справочника вышло в свет
:ком и латышском языках в издательстве «Звайгзне»
га, 1971).
Для врачей всех специальностей.
Л
50104—170
221—81.
039(01)—81
4109000000
©
Издательство «Медицина», Москва, 1981
ВВЕДЕНИЕ
Перефразируя крылатое изречение римского писателя Варрона Марка Теренция "habent sua fata libelli" («книги имеют сиою судьбу»), можно с полным
основанием сказать: habent sua fata termini. И действительно, медицинские
термины тоже имеют свою судьбу, которая нередко оказывается весьма необычной. Безусловно, сущность таких симптомов, как усталость, головная боль,
кашель, припухание, покраснение, лейкоцитоз, гипергликемия, затемнение на
рентгенограмме, удлинение интервала на ЭКГ и т. п., достаточно ясно выражена в самих названиях этих симптомов. Однако при знакомстве с другими симптомами или синдромами обнаруживается, что подчас необходимо привлекать
и воображение, чтобы установить связь между их сущностью и названиями,
например, при встрече с такими определениями, как феномен медной проволоки, симптом яблочного желе, синдром херувимизма, синдром вечеров коктейлей и т. п. Но в большинстве своем симптомы и синдромы, содержание которых нельзя выразить одним или несколькими словами, являются эпонимическими.
Эпонимизация симптомов и синдромов в медицине, т. е. присвоение им флмилии автора, больного, литературного персонажа и др., названия местности,
предмета или явления, не представляет собой исключения. Терминология многих отраслей знаний насыщена эпонимическими названиями. Достаточно привести лишь несколько примеров: химия — бакелит, менделевий, фермий; физика— джоуль, гаус, рентген, генри, ватт; минералогия — витерит, гётит; ботаника— далия, раувольфия; география — Ленинград, Америка, Колумбия, Родезия; техника — дизель, пульмановский вагон и т. д. Как правило, эпонимические симптомы и синдромы в медицине называют по фамилии автора, впервые описавшего их (например, синдромы Кожевникова, Goodpasture), или
авторов, описавших их позже, но точнее или полнее (например, синдромы Osier, Sydenham). Однако нередко названия эпонимических синдромов внедрялись стихийно, и авторы, снискавшие благодаря этому известность, не заслуживали ее ни приоритетом, ни более полным описанием клинической картины.
Так, классическое описание клинической картины капилляротоксикоза дали
Уильяме (Williams) в 1808 г., Бейтмен (Bateman) в 1819 г. и Латур (Latour)
в 1828 г., однако болезнь называется синдромом Шенлейна—Геноха (Schonlein — Henoch), хотя Шенлейн описал его только в 1832 г., а Генох — в 1874 г.
Но существует много синдромов, для названия которых были использованы фамилии больных (синдромы Hageman, Hartnup) или даже монаха (синдром d'Acosta), персонажей повестей (синдром Lasthenie de Ferjol), романов
(синдром Pickwick), легенд (синдромы Ahasverus, Hiobus), географические
названия (синдромы Akureyri, Ardmore) или названия больниц (симптом Обуховской больницы, синдром Sassoon Hospital), термины языков различных
племен (синдромы kwashiorkor, kuru) и названия животных, например по названию одного из видов моллюсков (синдром katayama). Различные сборники
эпонимических терминов не только служат справочным материалом, но и дают
читателю представление о многих, весьма разнообразных нитях, связывающих
ремесло Эскулапа с искусством, литературой, историей и другими отраслями
человеческой деятельности.
Под названием «симптом» обычно подразумевают субъективный или объективный признак болезни. Заимствованное из греческого языка слово symptoma вошло во все современные языки. Часто приходится сталкиваться и со ело-
вом «признак» (лат. signum, англ, sign, франц. signe, нем. Zeichen). Попытки
отделить понятия «признак» и «симптом» по смысловому содержанию не увенчались успехом. В научной литературе встречается также термин «феномен»
(греч. phaenomenon), которым обычно обозначают бросающееся в глаза явление, в том числе не только как следствие изменений, происходящих в организме, но и как результат химических, физических и биологических процессов.
В медицине понятия «симптом», «признак» и «феномен» как отражение патологического процесса обычно являются синонимами, поэтому в книгу вошли соответствующие эпонимическиз термины, встречающиеся в медицинской литературе.
Термин «синдром» заимствован из греческого языка (syndromes — совместный бег); ему соответствует латинизированная форма syndromus. Допустимо
также употребление другой формы — syndroma (греч. стечение).
В нашей работе мы решили придерживаться более распространенной латинизированной формы — syno.romus. Синдромами обычно называют сочетание
симптомов, обусловленных единым патогенезом; нередко синдромом неправомерно называют также комплекс взаимно не связанных симптомов; часто понятие «синдром» употребляют как синоним болезни (morbus). Во многих случаях термином «синдром» обозначают различные симптомокомплексы, одновременно наблюдающиеся в клинической картине одного заболевания или же
сменяющие друг друга. В книгу, представленную вниманию читателя, вошли
основные эпонимические синдромы, которые встречаются в современной медицинской литературе и характеризуются общей этиологией, патогенезом и клиническим проявлением, в том числе и те, которые существуют как синонимы
болезни.. В книге нашли место также отдельные неэпонимические синдромы
(например, синдром херувимизма, квашиоркор и др.), понимание и толкование
которых могло бы вызвать затруднения.
Симптомы и синдромы собраны в результате изучения специальной периодической литературы, в значительной своей части — по первоисточникам.
Использована также обзорная литература (энциклопедии, терминологические
словари, учебники, монографии и др.). Примененные в книге латинские анатомические термины соответствуют Международной анатомической номенклатуре, составленной акад. Д. А. Ждановым и проф. Ю. Н. Копаевым (Москва,
1970, 3-е изд.), и «Проекту Русской анатомической номенклатуры», принятому
VIII Всесоюзным съездом анатомов, гистологов и эмбриологов (Ташкент,
1974). При написании иностранных слов по-русски максимально соблюдался
фонетический принцип, принятый в русском языке; мы отходили от этого принципа только тогда, когда этого требовали прочно установившиеся традиции.
Кроме того, строго соблюдались все указания специалистов по соответствующим языкам. При выборе варианта транскрипции англо-американских авторов
были использованы: 1) J o n e s D. Everyman's English Pronouncing Dictionary. — London, 1958; 2) M i l l e r G. M. BBC Pronouncing Dictionary of British
Names with An Appendix of Channel Islands Names/Oxford University Press.—
London, 1971.
Дополнительный перечень симптомов и синдромов см. с. 508.
Автор книги глубоко благодарен своему покойному учителю проф. Кристапу Кристовичу Рудзитису, побудившему его к написанию этой работы и
помогавшему ценными советами. Выбор и изложение содержания симптомов
и синдромов были бы невозможны без советов и практических указаний многих коллег — специалистов в соответствующих областях медицины и консультантов, которым автор выражает искреннюю благодарность и признательность.
За просмотр законченной рукописи автор особенно благодарен специалисту
в области медицинской терминологии филологу Э. В. Робе,
симптомы
Симптом Авцына — Chiari, симптом Chiari.
Авцын Александр Павлович (род. 1908), советский патолог;
Chiari Rudolph (1890—?), австрийский офтальмолог.
Авцына — Киари с. — возможный признак с ы п н о г о т и ф а : кровоизлияния в конъюнктиву; кровоизлияния четче выявляются с помощью адреналиновой пробы.
Симптом Александрова.
Александров Леонтий Петрович (1857—1929), советский хирург,
Александрова с. — признак т у б е р к у л е з н о г о а р т р и т а :
утолщение захватываемой пальцами кожной складки на' пораженной конечности;
утолщение сохраняется и после затихания процесса [4].
Симптом Алексеева — Schramm.
Алексеева — Шрамма с. — цистоскопический признак э н у р е з а : зияние
внутреннего сфинктера мочевого пузыря.
Симптом Астрова (I).
Астрова с. — признак э х и н о к о к к о з а легких: пульсация на грудной
стенке, соответствующая месту соприкосновения с кистой, и выслушивание
сердечных тонов, связанных с передачей их через кисту. Наблюдается только
при эхинококках больших размеров левого легкого.
Симптом Астрова (II).
Астрова с. — дифференциально-диагностический п р и з н а к б е д р е н н о й
г р ы ж и и в а р и к о з н о г о р а с ш и р е н и я подкожной вены: легкое прижатие пальцем края выпячивания ведет к его исчезновению, если оно образовано расширенной веной.
Симптом Бабука.
Бабук Владимир Викентьевич (1897—1977), советский хирург.
Бабука с.— возможный признак и н в а г и н а ц и и кишечника: если после
к.шзмы в промывных водах крови нет, проводят пальпацию живота в течение
Г) мин. При инвагинации нередко после повторной сифонной клизмы вода имеет вид мясных помоев.
Симптом Бабчина.
Бабчин Исаак Савельевич (род. 1895), советский нейрохирург.
Бабчина с. — рентгенологический признак е у б т е н т о р и а л ь н ы х о п у х о л е й головного м о з г а : истончение и смазанность контура заднего края
Оольшого затылочного отверстия и остеопороз затылочной кости.
Симптом Байкова.
Байков Николай Ильич (?—1954), советский хирург-травматолог.
Байкова с. — признак повреждения м е н и с к а
коленного с у с т а в а :
если держать палец на уровне суставной щели коленного сустава и производить разгибание в колене, удается вызвать болезненность.
Симптом Бахтиарова.
Бахтиаров В. А., советский невропатолог.
Бахтиарова с. — возможный признак поражения
пирамидного
пу-
т и: разгибание и .незначительное приведение большого пальца руки в ответ на
скользящие движения большого и указательного пальцев руки врача вниз по
лучевой кости.
Симптом Белостоцкого, симптом «скачка».
Белостоцкий Евгений Максимович, советский офтальмолог.
Белостоцкого с. — признак
нарушения
бинокулярного
зрен и я : отсутствие бифовеального слияния (устанавливают с помощью гаплоскопических аппаратов).
Симптом Березнеговского.
Березнеговский Николай Иванович (1875—1926), советский хирург.
Березнеговского с. — признак острого х о л е ц и с т и т а : иррадиация болей в правое предплечье.
Симптом Берштейна.
Берштейн П. Л. (1878—1923), советский хирург.
Берштейна с. — возможный признак п е р ф о р а т и в н о й я з в ы желудка или двенадцатиперстной кишки: подтягивание яичек к наружным отверстиям паховых каналов и полового члена к передней брюшной стенке в результате рефлекторного сокращения мышцы, поднимающей яичко, и поверхностной
фасции живота.
Симптом Бехтерева (!).
Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невропатолог и психиатр.
Бехтерева с. — признак п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а :
исследование симптома Ласега на здоровой стороне вызывает боль на стороне поражения.
Симптом Бехтерева (II).
Бехтерева с. — признак р а з д р а ж е н и я м о з г о в ы х о б о л о ч е к :
перкуссия по скуловой дуге вызывает боль в голове и сокращение мышц лица,
Симптом Бехтерева (III).
Бехтерева с. — признак поражения с п и н н о г о
м о з г а на уровне Cv-vi: у здоровых людей при ударе молоточком по внутреннему краю лопатки отмечаются приведение и ротация кнаружи плеча, которое при этом
должно свисать свободно; отсутствие этого признака свидетельствует о патологии.
Симптом Бехтерева (IV).
Бехтерева с. — признак ранней стадии с п и н н о й с у х о т к и : пониженная чувствительность мышц и нервов конечностей к давлению.
Симптом Бехтерева (V).
Бехтерева с . — признак р а з д р а ж е н и я с е д а л и щ н о г о н е р в а :
резкая боль в подколенной ямке при быстром выпрямлении ноги, согнутой в
коленном суставе.
Симптом Бехтерева (VI).
Бехтерева с. — признак н е в р а л г и и с е д а л и щ н о г о н е р в а : при
вытягивании больной ноги невозможно вытянуть без боли и здоровую ногу,
Симптом Бехтерева ( V I I ) .
Бехтерева с. — признак тяжелых м о з г о в ы х п о в р е ж д е н и й : при
попытке произвести движения парализованной конечностью соответствующие
движения наблюдаются и на здоровой стороне.
Симптом Бехтерева (VIII), parasymbolia.
Бехтерева с. — р а с с т р о й с т в а р е ч и при поражениях ЦНС: больной
не понимает слышимой речи и сам говорит бессвязно.
Симптом Бехтерева (IX).
Бехтерева с. — реакция возбуждения при т е т а н и и : слабый электрический ток, порождающий первоначально едва заметное сокращение мышц, при
повторных воздействиях вызывает постепенно усиливающиеся сокращения, переходящие затем в тетанию.
Симптом Бехтерева (X), pseudomelia paraesthetica.
Бехтерева с. — р а с с т р о й с т в о ч у в с т в и т е л ь н о с т и у больных
с параличом: ощущение движений в парализованных конечностях.
Симптом Бехтерева (XI).
Бехтерева с. — признак о р г а н и ч е с к о й г е м и п л е г и и : при наличии
контрактуры пальцев кисти разгибание II—IV пальцев вызывает сгибание и
приведение I пальца; при обратном приеме I палец разгибается и отводится.
Симптом Бехтерева (XII), acroerythrosis, синдром Pagnicz.
Бехтерева с. — различного происхождения а к р о э р и т р о з : безболезненное стойкое покраснение кистей и стоп.
Симптом Бехтерева (XIII).
Бехтерева с . — признак н а р у ш е н и я а в т о м а т и з м а м ы ш ц л и ц а
у больных с различными расстройствами деятельности ЦНС: отсутствие мимики при сохранной способности к произвольным сокращениям мимической
мускулатуры.
Симптом Бехтерева (XIV), ауропальпебральный рефлекс.
Бехтерева с. — а у р о п а л ь п е б р а л ь н ы й р е ф л е к с : при раздражении слуха звуком определенной силы (не менее 45 дБ) наблюдается мигание век.
Симптом Бехтерева — Mendel.
Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1827), русский невропатолог и
психиатр; Mendel Kurt (1874—?), немецкий невропатолог.
Бехтерева — Менделя с. — признак п о р а ж е н и я
пирамидного
п у т и : при постукивании молоточком по задней поверхности кубовидной кости наблюдается тыльное сгибание V пальцев стопы; в норме — тыльное разгибание пальцев.
Симптом Блинова.
Блинов Николай Ильич (1899—1971), советский хирург.
Блинова с. — возможный признак т р о м б о э м б о л и и б р ы ж е е ч н ы х
сосудов: значительное повышение артериального давления.
Симптом Боголепова.
Боголепов Николай Кириллович (1900—1980), советский невропатолог.
Боголепова с . — признак н а р у ш е н и я п е р и ф е р и ч е с к о г о к р о в о о б р а щ е н и я : больной вытягивает обе руки вперед, врач определяет цвет
кожи кистей и кровенаполнение. Затем больной одну руку поднимает максимально кверху, а другую опускает вниз, держа их в таком положении 30 с.
После этого он приводит руки в исходное положение. У здоровых людей цвет
обеих кистей становится одинаковым через 30 с; при нарушении периферического кровообращения выравнивание цвета наступает через 1—2 мин и позже.
Симптом Борисова.
Борисов А. В. (1862—?), русский хирург.
Борисова с. — дифференциально-диагностический признак п о ч е ч н о й
к о л и к и и о с т р о г о ж и в о т а : после орошения поясничной области хлорэтилом боль уменьшается или исчезает в случае почечной колики.
Симптом Боткина (1).
Боткин Сергей Петрович (1832—1889), русский терапевт.
Боткина с. — возможный признак м и т р а л ь н о г о с т е н о з а : уменьшение размеров левой половины грудной клетки по сравнению с правой [31].
Симптом Боткина (Н).
Боткина с. — возможный признак м и т р а л ь н о г о с т е н о з а : при выслушивании легких вдоль верхней и левой границ сердца обнаруживают крепитирующие или влажные хрипы, обусловленные давлением увеличенного левого
предсердия на легочную ткань [31].
Симптом Бурденко.
Бурденко Николай Нилович (1876—1946), советский хирург.
Бурденко с . — признак о п у х о л и з а д н е й ч е р е п н о й я м к и : бояь
в области лба, переносья, орбит и глазных яблок сильнее, чем в затылочной
области.
Симптом Быховского.
Быховский А. С., русский невропатолог.
Быховского с. — признак п а р е з о в и п а р а л и ч е й центрального происхождения: если больной, лежа на спине, поднимает паретичную ногу и держит ее в вертикальном положении, то при попытке поднять здоровую ногу
больная нога опускается.
Симптом Вайнштейна.
Вайнштейн Владимир Григорьевич, советский хирург-травматолог.
Вайнштейна с. — признак п р и в ы ч н о г о в ы в и х а п л е ч а : больному
предлагают отвести оба плеча на 90° и согнуть предплечья под прямым углом;
•в таком положении проверяют возможность ротационных движений плеча
кнаружи — на стороне поражения ротация ограничена.
Симптом Василенко.
Василенко Владимир Харитонович (род. 1897), советский терапевт.
Василенко с. — возможный признак с т е н о з а п р и в р а т н и к а : шум
плеска, возникающий при пальпации живота (производится натощак) справа
от средней линии.
Симптом Вастена, симптом Henkel — Вастена.
Вастен Владимир Александрович (1846—1910), русский акушер-гинеколог.
Вастена с . — признак степени
соответствия головки плода
р а з м е р а м м а л о г о т а з а роженицы: акушер кладет ладонь на переднюю поверхность лонного сочленения роженицы, лежащей на спине (мочевой
пузырь должен быть опорожнен); при передвижении ладони по брюшной стенке кверху пальпируется предлежащая часть головки плода. В норме головка
плода находится кзади от плоскости лона (с. Вастена отрицательный). Если
она расположена кнаружи от этой плоскости (с. Вастена положительный), то
роды невозможны. В случаях стояния головки на одном уровне с лонным сочленением (с. Вастена неопределенный) при прочих благоприятных условиях
роды возможны.
Симптом Вермеля — Маркелова.
Вермель Самуил Борисович (1868—1926), советский невропатолог и физиотерапевт; Маркелов Григорий Иванович (1880—1952), советский невропатолог.
Вермеля — Маркелова с. — возможный признак патологии с о с у д о в гол о в н о г о м о з г а : извилистые, разветвленные, переполненные и напряженные височные артерии.
Симптом Виленкина.
Вилёнкина с . — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а: при сильной перкуссии ягодицы боль иррадиирует по ходу седалищного
нерва.
Симптом Виноградова.
Виноградов Николай Андреевич (1831—1885), русский клиницист.
Виноградова с . — признак н е д о с т а т о ч н о с т и т р е х с т в о р ч а т о го к л а п а н а : при сильной пульсации шейных вен наблюдается синхронное
движение головы назад.
Симптом Водовозова, симптом «обрыва».
Водовозов Александр Михайлович, советский офтальмолог (род. 1918).
Водовозова с . — ранний признак а т р о ф и и з р и т е л ь н о г о н е р в а
(наблюдается при офтальмоскопии в желто-зеленом свете): рисунок нервных
волокон нечеткий, местами волокна как бы обрываются.
Симптом Волковича (I).
Волкович Николай Маркианович (1858—1928), советский хирург.
Волковича с. — возможный признак х р о н и ч е с к о г о а п п е н д и ц и т а: гипотрофия или атрофия мышц передней брюшной стенки в илеоцекальной области.
Симптом Волковича ( I I ) .
Волковича с. — признак с и м ф и з а т а : больной в постели находится в
так называемом положении лягушки—бедра несколько повернуты кнаружи
и развернуты, колени слегка согнуты. Нередко наблюдается после родов или
аборта.
Симптом Волковича ( I I I ) .
Волковича с. — признак х р о н и ч е с к о г о
боли при отведении слепой кишки кнаружи.
аппендицита:
усиление
Симптом Волковича — Kocher,
Волкович Николай Маркианович (1858—1928), советский хирург; Kocher
Emil Theodor (1841—1917), швейцарский хирург.
Волковича — Кбхера с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а :
боль,
первоначально возникающая в подложечной области (иногда непосредственно
под мечевидным отростком), спустя несколько часов локализуется в правой
подвздошной области.
Симптом
Вольского.
Вольский Мирон Ефимович (1892—1958) советский врач.
Вольского с. — признак х о л е ц и с т и т а : болезненность при легком ударе ребром ладони в косом направлении снизу вверх по правому подреберью.
Симптом Воскресенского ( I ) .
Воскресенский Владимир Михайлович (1902—1951), советский хирург.
Воскресенского с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : при быстром
проведении ладонью по передней брюшной стенке (поверх рубашки) от правого реберного края вниз больной испытывает боль.
Симптом Воскресенского ( I I ) .
Воскресенского с. — возможный признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а :
исчезновение пульсации брюшной аорты в подчревной области.
Симптом Вредена.
Вреден Роберт Робертович (1837—1893), оториноларинголог в Петербурге.
Вредена с. — признак м е р т в о р о ж д е н н о е т и:
желатиноподобный
сгусток в наружном слуховом проходе плода.
Симптом Габая.
Габай Абрам Вениаминович (1898—1963), советский хирург.
Габая с. — признак р е т р о ц е к а л ь н о г о а п п е н д и ц и т а : в области петитова треугольника справа надавливают пальцем, потом быстро его отнимают— в момент отнятия пальца появляется боль как при симптоме Блюмберга — Щеткина.
Симптом Гентера ( I ) .
Гентер Герман Генрихович (1881—1937), советский акушер-гинеколог.
Гентера с. — признак п а р а м е т р и т а : притупление перкуторного звука
над передней поверхностью подвздошной кости.
Симптом Гентера ( I I ) .
Гентера с. — признак б е р е м е н н о с т и : гребневидный выступ вдоль передней поверхности матки, по консистенции не отличающийся от других ее отделов.
Симптом Герке.
Герке Александр Альфонсович (1892—1979), советский терапевт.
Гёрке с. — признак п е р и к а р д и т а : боль в области сердца при быст~
ром откидывании головы назад.
Симптом Гиляревского.
Гиляревский Сергей Александрович (род. 1897), советский терапевт.
Гиляревского с. — признак н а с л е д с т в е н н о г о ф о с ф а т и д-т е за у р и с м о з а у детей: стереотипия движений.
Симптом Гирголава.
Гирголав Семен Семенович (1881—1957), советский хирург.
Гирголава с. — признак внутрисуставного п е р е л о м а ш е й к и б е д р а :
усиление пульсации бедренной артерии под пупартовой связкой.
Симптом Говорова — Godelier, симптом Godelier — Remlinger.
Говоров Яков Иванович (1779—1828), русский врач; Godelier Charles Pierre (1813—1877), французский врач.
Говорова — Годельё с. — признак стадии разгара с ы п н о г о т и ф а :
дрожание или отклонение высунутого языка в сторону.
Симптом Гориневской, симптом прилипшей пятки.
Гориневская Валентина Валентиновна (1882—1953), советский хирург.
Гориневской с. — признак перелома в е р х н е й в е т в и л о б к о в о й
к о с т и : больной в положении лежа на спине не может поднять вытянутую
ногу, а подтягивает ее к туловищу.
Симптом Грейсера.
Грейсер Александр Евгеньевич (род. 1930), советский терапевт-эндокринолог.
Грейсера с.— возможный признак н е в р а с т е н и и : больной не в состоянии длительно следить за движущимся предметом, теряет его из поля зрения, устанавливая взгляд на какую-то неподвижную точку в пространстве [55].
Симптом Грекова.
Греков Иван Иванович (1867—1934), советский хирург.
Грекова с. — ранний признак п р о б о д е н и я язвы желудка или двенадцатиперстной кишки: замедление пульса сразу же после прободения.
Симптом Губарева, симптом Gauss.
Губарев Александр Петрович (1855—1931), советский акушер-гинеколог.
Губарева с. — признак б е р е м е н н о с т и : чрезмерная подвижность матки на I месяце беременности.
Симптом Губергрица, Губергрица точка.
Губергриц Макс Моисеевич (1886—1951), советский терапевт.
Губергрица с. — признак воспаления хвоста п о д ж е л у д о ч н о й жел е з ы : болезненность, возникающая при надавливании в точке, лежащей на
6 см выше пупка, на линии, соединяющей его с левой подмышечной впадиной.
Симптом Гурвича.
Гурвича с. — признак с и м ф и з и т а : боль в поясничной области и бедрах при поднятии одной или обеих рук. Нередко наблюдается после родов
или аборта.
Симптом Гуревича.
Гуревич Михаил Осипович (1878—1953), советский психиатр.
Гуревича с . — признак с о т р я с е н и я г о л о в н о г о м о з г а или стенозирования сосудов вертебробазилярной системы: склонность к падению назад при конвергенции глаз и взгляде вверх и к падению вперед при дивергенции и взгляде вниз.
Симптом Гуревича — IWann.
Гуревич Михаил Осипович (1878—1953), советский психиатр; Mann John
Dixon (1840—1912), английский врач.
Гуревича — Манна с. — признак с о т р я с е н и я г о л о в н о г о м о з г а
или стенозирования сосудов вертебробазилярной системы; усиление головных
болей при открывании глаз и движении глазных яблок; нередко также головокружение, шум в ушах и тошнота.
Симптом Дегио.
Дегио Карл Константинович (1851—1927), русский врач.
Дёгио с. — дифференциально-диагностический признак в о з б у ж д е н и я
п а р а с и м п а т и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы и п о р а ж е н и я миок а р д а у больных с брадикардией: после подкожного введения 1 мл
0,1% раствора атропина брадикардия, обусловленная возбуждением парасимпатической нервной системы, проходит; при поражении же миокарда пульс
остается замедленным.
Симптом Джанелидзе.
Джанелидзе Юстин Юлианович (1883—1950), советский хирург.
Джанелидзе с. — дифференциально-диагностический признак и н ф а р к т а
м и о к а р д а и острого п а н к р е а т и т а : уменьшение боли при глубокой
пальпации эпигастральной области характерно для инфаркта, а усиление боли — для панкреатита.
Симптом Добровольской.
Добровольская Н. А. (1878—?), советский ангиохирург.
Добровольской с. — признак
артериовенозной
аневризмы:
после подсчета пульса на лучевой артерии и определения артериального давления прижимают приводящую к аневризме артерию выше аневризматического
мешка, при этом пульс урежается на 10—15 ударов в минуту, а давление повышается на 10—12 мм рт. ст., чего не наблюдается при артериальной аневризме.
Симптом Добротворского.
Добротворский Василий Иванович (1869—1937), советский терапевт.
Добротворского с . — признак
экссудативного
перикардита:
разница наполнения пульса на обеих руках.
Симптом Довженко.
Довженко Григорий Иосифович (род. 1906), советский врач.
Довженко с. — признак о т д е л е н и я п о с л е д а : если послед еще не
отделился, то при глубоком вдохе конец пуповины втягивается в матку.
Симптом Дойникова.
Дойников Борис Семенович (1879—1948), советский невропатолог.
Дойникова с. — возможный признак поражения м о з ж е ч к а : сидящему
больному предлагают положить кисти ладонями вверх на бедра и закрыть
глаза — на стороне поражения наблюдаются сгибательные и разгибательные
движения пальцев и пронация кисти.
Симптом Жендринского.
Жендринский И. П., советский акушер-гинеколог.
Жендринского с. — дифференциально-диагностический признак о с т р о г о
а п п е н д и ц и т а и острого а д н е к с и т а : больной в положении лежа прижимают пальцем брюшную стенку в точке, отстоящей на 2 см вправо и ниже
пупка, предлагая ей при этом встать; усиление боли свидетельствует об аппендиците, уменьшение ее •— об аднексите.
Симптом Жуковского.
Жуковский Михаил Николаевич (?—1916), русский психиатр и невропатолог.
Жуковского с. — признак поражения п и р а м и д н ы х п у т е й : постукивание молоточком по ладони вызывает сгибание кисти и пальцев.
Симптом Жуковского — Корнилова.
Жуковский Михаил Николаевич (?—1916), русский психиатр и невропатолог; Корнилов Александр Александрович (1856—1926), русский психиатр.
Жуковского — Корнилова с. — признак поражения п и р а м и д н ы х пут е й ; при ударе молоточком по головкам плюсневых костей наблюдается подошвенное сгибание II—V пальцев стопы.
Симптом Заблоцкого-Десятовского.
Заблоцкий-Десятовский Павел Парфенович (1814—1882), русский хирург
и уролог.
Заблоцкого-Десятовского с. — признак о с т р о г о г н о й н о г о г а й м о р и т а : больной прочищает нос, наклоняет голову вперед с поворотом ее в
противоположную исследуемой гайморовой пазухе сторону; при гайморите в
среднем носовом ходе вновь появляется гной.
Симптом Зельдовича.
Зельдович Яков Беркович (1869—1949), советский врач.
Зельдовича с . — признак п е р ф о р а ц и и м о ч е в о г о п у з ы р я : через
введенный в мочевой пузырь катетер выделяется жидкость, превышающая по
количеству емкость пузыря.
Симптом Зинченко.
Зйнченко с. — признак м и о п а т и и : во время подъема по лестнице на
первых 10—12 шагах у больного отмечается задержка активных движений, сопровождающаяся спазмами в икроножных мышцах.
Симптом Иванова-Смоленского.
Иванов-Смоленский Анатолий Георгиевич (род. 1895), советский невролог
и патофизиолог.
Иванова-Смоленского с. — возможный признак к а т а т о н и и : на устно
заданные вопросы больной отвечает письменно.
Симптом Игнатовской.
Игнатбвской с. — возможный признак х р о н и ч е с к о г о м е д и а с т и н и т а: парастернальная пульсация.
Симптом Икрамова.
Икрамова с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : усиление болей в
правой подвздошной области при прижатии правой бедренной артерии.
Симптом Кернига (I).
Керниг Владимир Михайлович (1840—1917), русский терапевт.
Кернига с. — признак р а з д р а ж е н и я м о з г о в ы х о б о л о ч е к : невозможность разогнуть ногу в коленном суставе, если она согнута в тазобедренном и коленном суставах; при попытке согнуть ногу в тазобедренном суставе при разогнутом колене нога рефлекторно сгибается в коленном суставе -[15].
Симптом Кернига (II).
Кернига с. — признак значительного о п у щ е н и я п е ч е н и : исчезновение печеночной тупости при перкуссии задней поверхности грудной клетки в
положении больного стоя.
Симптом Кернига — Lasegue.
Керниг Владимир Михайлович (1840—1917), русский терапевт; Lasegue
Ernest Charles (1816—1883), французский врач.
Кернига — Ласёга с. — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а : при выявлении симптома Кернига тонически напрягаются мышцы
голени.
Симптом Кипшидзе.
Кипшидзе Семен Никифорович (1887—1953), советский невропатолог.
Кипшидзе с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : у больного с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками мизинец отходит в сторону очага.
Симптом Кончаловского — Rumpel — Leede, симптом Hecht.
Кончаловский Максим Петрович (1875—1942), советский терапевт; Rumpel
Theodor (1862—1923), немецкий терапевт; Leede С. (род. 1882), немецкий врач.
Кончаловского — Румпеля — Лёеде с. — признак г е м о р р а г и ч е с к о г о
д и а т е з а : мелкие кровоизлияния в коже предплечья после 8—10-минутного
сдавления плеча умеренно надутой резиновой манжеткой.
Симптом Копылова.
Копылов Марк Борисович (род. 1891), советский нейрорентгенолог.
Копылова с. — рентгенологический признак з а к у п о р к и в о д о п р о в о да м о з г а и повышения внутричерепного давления: задние клиновидные отростки отклонены кзади.
Симптом Корнева, симптом вожжей.
Корнев Петр Георгиевич (1883—1974), советский хирург.
Корнева с. — ранний признак т у б е р к у л е з а нижних грудных и поясничных п о з в о н к о в : при движении или при поколачивании молоточком
отмечается появление напряженных мышечных тяжей, идущих от пораженного позвонка к лопаткам.
Симптом Короткова.
Коротков Николай Сергеевич (1874—1920), русский хирург.
Короткова с. — признак развития к о л л а т е р а л ь н о г о к р о в о о б р а щ е н и я у больных с аневризмой артерий конечностей: больному измеряют артериальное давление дистально от аневризмы; если при сдавлении артерии непосредственно выше аневризмы артериальное давление падает до нуля, то коллатеральное кровообращение надо считать недостаточно развитым; если давление превышает 30 мм рт. ст., коллатеральное кровообращение считается развитым удовлетворительно.
Симптом Краснобаева.
Краснобаев Тимофей Петрович (1865—1952), советский хирург.
Краснобаева с. — признак п е р и т о н и т а : напряжение прямых
живота.
мышц
Симптом Кроля.
Кроль Михаил Борисович (1879—1939), советский невропатолог.
Кроля с. — возможный признак и ш и а с а : чрезмерное оволосение (реже
выпадение волос) на больной ноге.
Симптом Крымова.
Крымов Алексей Петрович (1872—1954), советский хирург.
Крымова с. — признак п р о б о д е н и я при язве желудка или двенадцатиперстной кишки: болезненность при пальпации пупка кончиком пальца.
Симптом Крюкова.
Крюков Михаил Михайлович (1864—1927), советский хирург.
Крюкова с.— признак а б с ц е с с а п е ч е н и : болезненная точка в межреберье, соответствующем наиболее близкому расположению абсцесса к поверхности тела.
Симптом Кушелевского.
Кушелевский Борис Павлович (1880—1976), советский терапевт.
Кушелевского с. — признак патологии к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о
с о ч л е н е н и я : боли в крестце при сжатии и растяжении тазового кольца.
Симптом Левинсона.
Левинсона с. — признак м е н и н г и т а и м е н и н г и з м а : при попытке
самостоятельно пригнуть голову к груди больной открывает рот.
Симптом Лежнёва.
Лежнёв Николай Федорович (1873—1932), советский уролог.
Лежнёва с. — признак т у б е р к у л е з а п о ч е к : буллезный отек устья
мочеточника (обнаруживают при цистоскопии).
Симптом Лидского.
Лидский Аркадий Тимофеевич (род. 1890), советский хирург.
Лидского с. — признак х р о н и ч е с к о г о х о л е ц и с т и т а : при легкой
пальпации в правом подреберье определяется пониженная сопротивляемость
брюшной стенки по сравнению с левым подреберьем.
Симптом Ломтадзе.
Ломтадзе Григорий, советский невропатолог,
Ломтадзе с. — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : врач
проводит пальцем по голени больного от бугристости большеберцовой кости,
при этом наблюдается тыльное сгибание I пальца стопы.
Симптом Лукина, симптом Libman.
Лукин П. Г., русский врач.
Лукина с. — возможный признак затяжного с е п т и ч е с к о г о э н д о к а р д и т а : наличие петехий с бледноватым центром на конъюнктиве.
Симптом Ляховицкого, феномен мечевидного отростка.
Ляховицкий М. Я., советский врач.
Ляховицкого с. — возможный признак х о л е ц и с т и т а и ж е л ч н о к а м е н н о й болезни: боль, возникающая при незначительном давлении на
правую половину мечевидного отростка и при отведении его кверху.
Симптом Маслова.
Маслов Михаил Степанович (1885—1961), советский педиатр.
Маслова с. — возможный признак с п а з м о ф и л и и : кратковременная
остановка дыхания во время укола (например, при инъекции).
Симптом Мацкевича,
Мацкёвича с . — признак
раздражения
б е д р е н н о г о нерва:
у больного, лежащего на животе, при сгибании ноги в коленном суставе усиливается боль в области передней поверхности бедра.
Симптом Минора.
Минор Лазарь Соломонович (1855—1942), советский невропатолог.
Минора с. — признак п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а :
больной при вставании сгибает здоровую ногу, перенося на нее всю тяжесть,
а больную ногу использует лишь для толчка.
Симптом Мироненко, симптом Heinrichsdorf.
Миронёнко с. — рентгенологический признак а н е в р и з м ы передней
стенки л е в о г о ж е л у д о ч к а : наличие углубления между границей аневризмы и непораженным участком левого желудочка (I переднекосая проекция),
Симптом Михельсона.
Михельсон Абрам Иосифович (1902—1971), советский хирург и уролог.
Михельсона с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а у б е р е м е н н ы х: усиление боли в правой половине живота в положении больной на правом боку (вследствие давления на воспаленный очаг).
Симптом Московского.
Московского с. — возможный признак о с т р о г о ж и в о т а : одностороннее расширение зрачка.
Симптом Немёнова — Escudero, симптом Escudero — Немёнова.
Немёнов Михаил Исаевич (1880—1950), советский рентгенолог; Escudero
Pedro (1877—?), бразильский терапевт.
Немёнова — Эскудеро с. — рентгенологический признак к и с т ы л е г к о г о: при вдохе круглые тени кисты приобретают овальную форму.
Симптом Никольского.
Никольский Петр Васильевич (1858—1940), советский дерматовенеролог.
Никольского с. — признак п у з ы р ч а т к и : при оттягивании пинцетом
стенки пузыря происходит отслойка эпидермиса за границами пузыря (I степень); если потереть кожу между двумя пузырями, появляется эрозия (II степень); если потереть кожу на месте, где нет высыпаний, появляется эрозия
(III степень).
Симптом Образцова.
Образцов Василий Парменович (1849—1920), русский терапевт.
Образцова с. — признак х р о н и ч е с к о г о а п п е н д и ц и т а : усиление
боли во время пальпации в илеоцекальной области, при этом правая нога приподнята.
Симптом Обуховской больницы, симптом Hochenegg.
Обуховская больница — старейшая больница в Ленинграде, основана в
1779 г.
Обуховской больницы с . — признак з а в о р о т а с и г м о в и д н о й к и ш ки: расширенная и пустая ампула прямой кишки при ректальном исследовании.
Симптом Окуневского, симптом Sterling, симптом Malcz.
Окуневский Яков Леонтьевич (1877—1940), советский инфекционист.
Окуневского с . — признак т я ж е л о г о с о с т о я н и я б о л ь н о г о (например, при сыпном тифе): ограниченная подвижность языка вплоть до неспособности высунуть язык изо рта.
Симптом Опокина, симптом спелого арбуза.
Опокин Александр Александрович (1878—1935), советский хирург.
Опокина с. — признак с и м ф и з и т а : сдавливая таз толчкообразными
движениями можно прослушать с помощью фонендоскопа хруст в области
лонного сочленения (наблюдается после родов или аборта).
Симптом Осны — Школьникова.
Осна Александр Ильич, Школьников Лев Григорьевич — советские ортопеды-травматологи.
Осны — Школьникова с. — признак поражения о с т е о х о н д р о з о м
м е ж п о з в о н к о в о г о д и с к а : резкая боль, возникающая при пальпации
через брюшную стенку.
Симптом Павлова.
Павлов Иван Петрович (1849—1936) русский физиолог.
Павлова с. — признак к а т а т о н и ч е с к о г о с т у п о р а : больной отвечает на вопрос или выполняет какое-либо действие только после обращения к
нему тихим голосом.
Симптом Падалки.
Падалка Борис Яковлевич (1883—1964), советский инфекционист.
Падалки с. — признак и н ф е к ц и о н н о г о э н т е р и т а (брюшной тиф,
дизентерия) и мезентериального л и м ф а д е н и т а : перкуторно притупление
в подвздошной области справа (при брюшном тифе) или слева (при дизентерии).
Симптом Панченко.
Панченко Дмитрий Иванович (род. 1906), советский невропатолог.
Панченко с . — признак о б л и т е р и р у ю щ е г о а н г и о с к л е р о з а или
э н д а р т е р и и т а : больной в положении сидя кладет пораженную ногу на
здоровую так, чтобы подколенная ямка находилась на колене здоровой; через
3—5 мин появляются побледнение стопы больной ноги, чувство онемения,
«ползания мурашек» в стопе и пальцах и боль в икроножной мышце.
Симптом Пастернацкого.
Пастернацкий Федор Игнатьевич (1845—1902), .русский терапевт.
Пастернацкого с. — признак п о ч е ч н о й п а т о л о г и и : чувствительность
или боль при поколачивании в области почек с последующим кратковременным
появлением или усилением эритроцитурии.
Симптом Полотебнова, симптом Auspitz.
ПолотебновХАлексей Герасимович (1838—1907), русский дерматолог.
Полотебнова с. — признак ч е ш у й ч а т о г о л и ш а я : точечное кровотечение после соскабливания кожных чешуек.
Симптом Попова (I).
Попова с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : верхнее веко больного, следящего глазами за кончиком пальца, перемещающегося вниз, опускается скачкообразно.
Симптом Попова (II).
Попов Василий Осипович, русский врач.
Попова с. — п а т о л о г и я п р и к у с а : смещение (выдвигание) зуба в
направлении отсутствующих антагонистов.
Симптом Попова — Савельева.
Савельев Николай Александрович, русский терапевт.
Попбва — Савельева с. — признак с т е н о з а л е в о г о а т р и о в е н т р и к у л я р н о г о о т в е р с т и я : ослабление пульсовой волны на левой лучевой
артерии, особенно в положении лежа на левом боку.
Симптом Поспелова (I).
Поспелов Алексей Иванович (1846—1916), русский дерматовенеролог.
Поспелова с. — признак II стадии г р и б о в и д н о г о м и к о з а : высыпания, напоминающие своей плотностью картон.
Симптом Поспелова (II).
Поспелова с. — признак а т р о ф и и к о ж и : кожа, взятая в складку, напоминает смятую папиросную бумагу.
Симптом Прозорова (I).
Прозоров Александр Евграфович (1889—1952), советский рентгенолог.
Прозорова с. — рентгенологический признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : смещение тени экссудата вниз при вдохе и вверх — при выдохе.
Симптом Прозорова (II).
Прозорова с. — рентгенологический признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : Смещение тени сердца при выдохе в здоровую сторону.
Симптом Пчелиной.
Пчелина Екатерина Александровна (род. 1899), советский рентгенолог.
Пчелиной с. — рентгенологический признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а :
исчезает четкость рентгенологического контура левой поясничной мышцы
вследствие распространения отека с поджелудочной железы на забрюшинную
клетчатку.
Симптом Равича-Щербо.
Равич-Щербо Владимир Антонович (1890—1Э55), советский фтизиатр.
Равича-Щёрбо с. — возможный признак т у б е р к у л е з н о г о б р о н х о а д е н и т а : втяжение яремной выемки во время вдоха.
Симптом Раздольского.
Раздольский Иван Яковлевич, советский невропатолог.
Раздольского с. — возможный
признак
острого
аппендицита:
при перкуссии брюшной стенки молоточком или пальцем выявляется болезненность в правой подвздошной области.
Симптом Раймиста (I), synkinesia adductoria.
Раймист Янкель Меерович, невропатолог в Одессе.
Раймиста с. — к о о р д и н а т о р н а я с и н к и н е з и я : при активной попытке привести здоровую ногу к средней линии происходит непроизвольное
приведение паретичной ноги.
Симптом Раймиста (II).
Раймиста с. — признак п а р е з а л а д о н и : врач держит приподнятые
предплечье и ладонь больного; в случае пареза при освобождении ладони происходит сгибание ее в запястье.
Симптом Раймиста (III).
Раймиста с. — признак г е м и п а р е з а : если при закрытых глазах больной вытягивает руки вперед, то пораженная конечность опускается с согнутой
в запястье ладонью.
Симптом Рогальского.
Рогальского с. — признак п е р е л о м а п я с т н о й к о с т и : при легком
ударе или толчке по кончику соответствующего пальца (пальцы согнуты в
пястно-фаланговых суставах) больной испытывает боль.
Симптом Розанова, симптом «ваньки-встаньки».
Розанов Владимир Николаевич (1872—1934), советский хирург.
Розанова с. — признак внутрибрюшного к р о в о т е ч е н и я при разрыве
с е л е з е н к и : больной лежит на левом боку с поджатыми к животу бедрами;
при попытке повернуть больного на спину или другой бок он тотчас же перепорачивается и занимает прежнее положение.
Симптом Романова.
Романова с. — возможный признак о с т р о г о
м е д и а с т и н и т а : загрудинная или межлопаточная боль, усиливающаяся при глотании и запрокидывании головы.
Симптом Россолимо.
Россолимо Григорий Иванович (1860—1928), русский невропатолог.
Россолимо с. — признак поражения п и р а м и д н о г о п у т и : короткие
удары пальцами рук исследующего по подушечкам концевых фаланг пальцев
стопы больного вызывают быстрое подошвенное сгибание II—V пальцев.
Симптом Рудзитиса, egophonia "i".
Рудзитис Кристапс (1899—1978), советский терапевт.
Рудзитиса с. — признак небольшого и н ф и л ь т р а т а л е г к о г о или
м и к р о э м п и е м ы: если больной произносит певуче звук «и», то при аускультации слышно широкое «э».
Симптом Русакова.
Русаков Арсений Васильевич (1885—1953), советский патологоанатом.
Русакова с. — патанатомический признак а л и м е н т а р н о й д и с т р о ф и и: при вскрытии брюшной полости воздух с шумом входит внутрь.
Симптом Русина, симптом McDonald.
Русин Яков Ильич, советский акушер-гинеколог.
Русина с. — признак б е р е м е н н о с т и : при пальпации облегчается возможность сближения тела матки с шейкой.
Симптом Сиротинина — Куковерова.
Сиротинин Василий Николаевич (1855—1936), русский терапевт; Куковеров Н. Г., ассистент клиники В. Н. Сиротинина.
Сиротинина — Куковерова с. — признак п о р а ж е н и я а о р т ы (атеросклероз, сифилис): появление или усиление систолического шума на аорте при
поднятии рук над головой.
Симптом Ситковского.
Ситковский Петр Порфирьевич (1882—1933), советский хирург.
Ситковского с. — признак а п п е н д и ц и т а : при положении больного на
левом боку в илеоцекальной области появляется боль.
Симптом Сквирского.
Сквирский П. В., русский врач.
Сквирского с. — признак х о л е ц и с т и т а : появление болей в правом
подреберье при перкуссии ребром кисти правее позвоночника, на уровне
Thix-xi позвонков.
Симптом Снегирёва.
Снегирёв Владимир Федорович (1847—1916), русский гинеколог.
Снегирёва с. — признак б е р е м е н н о с т и : при бимануальном исследовании, начиная со II месяца, матка сокращается и уплотняется".
Симптом Соловьёва, phrenicus-phenomen.
Соловьёв Александр Иванович (1864—?), русский терапевт.
Соловьёва с. — признак т е т а н и и : сокращение левой половины грудобрюшной преграды одновременно с ударами сердца.
Симптом Спасокукоцкого.
Спасокукоцкий Сергей Иванович (1870—1943), советский хирург.
Спасокукоцкого с. — возможный признак к и ш е ч н о й н е п р о х о д и м о с т и : аускультативно определяется звук падающей капли.
Симптом Спижарного.
Спижарный Иван Константинович (1857—1924), советский хирург.
Спижарного с. — признак п р о б о д е н и я при гастродуоденальных язвах: исчезновение печеночной тупости и появление высокого тимпанита над
печенью.
Симптом Стражеско (I).
Стражеско Николай Дмитриевич (1876—1952), советский терапевт.
Стражеско с . — признак о с л а б л е н и я л е в о г о ж е л у д о ч к а п р и
а о р т а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т и : добавочный тон на верхушке сердца
в прото- или мезодиастоле («ритм галопа»).
Симптом Стражеско ( I I ) .
Стражеско с . — признак в ы р а ж е н н ы х ф о р м п е р и г а с т р и т а :
перкуторно определяется более горизонтальное, чем в норме, положение тимпанической зоны желудка при одновременном значительном ее расширении вправо, иногда до передней подмышечной линии; при этом нижняя граница печеночной тупости принимает вид полулунной вогнутой линии.
Симптом Тарханова.
Тарханов Иван Рамазович (1846—1908), русский физиолог.
Тарханова с. — признак поражения п и р а м и д н о г о п у т и : усиление
биотоков мышц на стороне пирамидного гемисиндрома.
Симптом Троянова.
Троянов Алексей Алексеевич (1849—1916), русский хирург.
Троянова с. — признак п о д д и а ф р а г м а л ь н о г о а б с ц е с с а : сухой
мучительный кашель, обусловленный вовлечением в процесс плевры.
Симптом Тужилина, симптом «красных капелек».
Тужилин Сергей Алексеевич, советский врач.
Тужилина с. — возможный признак х р о н и ч е с к о г о п а н к р е а т и т а :
ярко-красные пятнышки (аневризмы мелких сосудов) на коже живота, груди
и спины.
Симптом Турнера.
Турнер Генрих Иванович (1858—1941), советский хирург-ортопед.
Турнера с. — возможный признак п о в р е ж д е н и я м е н и с к а : гиперестезия в области коленного сустава на стороне поврежденного мениска.
Симптом Филатова, симптом Gerhardt; симптом Flindt, симптом Вельского,
симптом Koplik, симптом Comby.
Филатов Нил Федорович (1847—1902), русский педиатр.
Филатова с. — признак н а ч а л ь н о й с т а д и и к о р и : появление в
продромальном периоде бледных пятен (мелких белых точек на красном фоне)
на слизистой оболочке полости рта.
Симптом Хеллата.
Хеллат Пээтер (1857—1912), русский оториноларинголог.
Хеллата с. — признак г н о й н о г о м а с т о и д и т а : если камертон поместить на пораженный сосцевидный отросток, то больной воспринимает звук
быстрее, чем при иной локализации камертона.
Симптом Хилова.
Хилов Константин Львович (1893—1975), советский оториноларинголог.
Хилова с. — возможный признак о т о с к л е р о з а : легкая ранимость и
кровоточивость наружного слухового прохода при обычном туалете.
Симптом Хитрова.
Хитров Федор Михайлович (род. 1903), советский хирург.
Хитрова с . — признак п р и в ы ч н о г о в ы в и х а в п л е ч е в о м с у с т а в е : при оттягивании приведенного плеча книзу увеличивается расстояние
между акромиальным отростком и большим бугорком плеча в связи с атрофией дельтовидной мышцы.
Симптом Чаклина.
Чаклин Василий Дмитриевич (1892—1975), советский ортопед.
Чаклина с . — признак п о в р е ж д е н и я в н у т р е н н е г о м е н и с к а :
при активном поднимании разогнутой ноги уплощается медиальная порция
широкой мышцы бедра и напрягается портняжная мышца.
Симптом Чижа.
Чиж Владимир Федорович (1855—1914), русский психиатр.
Чижа с. — возможный признак э п и л е п с и и : серо-свинцовый блеск
глазных яблок.
Симптом Чиркина.
Чиркин Митрофан Дмитриевич (род. 1893), советский врач.
Чиркина с. — возможный признак с п о н д и л о л и с т е з а : болезненность
при надавливании на остистые отростки Thxii и LI позвонков.
Симптом Чугаева, «струны аппендицита».
Чугаев Анатолий Андреевич, русский хирург.
Чугаева с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : при пальпации удается прощупать сокращенные пучки наружной косой мышцы живота, напоминающие натянутые струны.
Симптом Чукалова, симптом Kustner.
Чукалов Николай Николаевич (1889—1958), советский акушер-гинеколог.
Чукалова с. — признак о т д е л е н и я п л а ц е н т ы : при надавливании
кончиками пальцев на надлобковую область в направлении к мысу крестца
пуповина остается неподвижной; если же послед еще не отделился, то пуповина втягивается во влагалище.
Симптом Чухриенко.
Чухриенко Дмитрий Павлович, советский хирург.
Чухриенко с. — признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : боль, возникающая
при толчкообразном надавливании на брюшную стенку, которое производят
снизу вверх и спереди назад ладонью, расположенной поперек живота ниже и
несколько слева от пупка.
Симптом Шапиро.
Шапиро Генрих Александрович (1852—1901) русский врач.
Шапиро с. — начальный признак с е р д е ч н о й н е д о с т а т о ч н о с т и :
если больной со слабостью сердечной мышцы принимает положение лежа, частота пульса не уменьшается.
Симптом Шерешевского.
Шерешевекий Николай Адольфович (1885—1961), советский эндокринолог.
Шерешевского с. — признак т и р е о т о к с и к о з а , п о л и н е в р и т а или
м и о п а т и и : невозможность встать без помощи рук из положения на корточках из-за слабости проксимального отдела мышц конечностей.
Симптом Шурыгина, ауропупиллярный рефлекс.
Шурыгин Николай Александрович (1858—1910), русский врач.
Шурыгина с. — а у р о п у п и л л я р н ы й р е ф л е к с : при раздражении
слуха звуком определенной силы (не менее 35 дБ) наблюдается быстрое сужение и последующее более медленное расширение зрачков.
Симптом Юдина.
Юдин Сергей Сергеевич (1891—1954), советский хирург.
Юдина с. — рентгенологический признак п р о б о д е н и я гастродуоденальных язв: деформация дугообразного контура желудка при обследовании
больного в положении лежа на правом боку.
Симптом Юдина — Якушева.
Юдин Сергей Сергеевич (1891—1954), советский хирург; Якушев Георгий
Захарович (1886—1931), советский хирург.
Юдина — Якушева с. — признак
прободения
гастродуоденальных
язв: при пальпации передней брюшной стенки в эпигастральной области можно ощутить толчок газов, проникающих через прободное отверстие.
Симптом Янишевского.
Янишевский А. Е., русский невропатолог.
Янишевского с. — признак п а р к и н с о н и з м а : при прикосновении к губам или небу резко сокращается жевательная мускулатура.
Симптом Яновского.
Яновский Феофил Гаврилович (1860—1928), советский терапевт.
Яновского с. — признак поражения п л е в р ы различного характера: ослабление боли в грудной клетке при иммобилизации ее путем сдавливания
руками.
Симптом Яуре (I).
Яуре Г. Г., советский хирург.
Яуре с . — признак п р а в о с т о р о н н е г о п о д д и а ф р а г м а л ь н о г о
а б с ц е с с а : рука исследующего, положенная на область правого подреберья,
воспринимает толчки, наносимые другой рукой в подлопаточной области; при
этом улавливаются колебания печени, обусловленные гидравлической волной.
Симптом Яуре (И).
Яуре с. — признак хронического аппендицита: болезненность при надавливании над гребешком подвздошной кости.
* * *
Симптом Aaron.
Aaron Charles Dettie (1866—1951), американский врач.
• Аарона с. — признак а п п е н д и ц и т а : боль или чувство растяжения в
эпигастральной или прекардиальной области при надавливании в точке МакБерни (С. McBurney).
Симптом Abadie ( I ) .
Abadie Jean A. (1873—1932), французский невропатолог.
Абадй с. — признак с п и н н о й с у х о т к и : безболезненность ахиллова
сухожилия при сдавливании.
Симптом Abadie ( I I ) .
Abadie Jean Marie Charles (1842—1932), французский офтальмолог.
Абадй с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : спазмы поднимателя верхнего
века.
Симптом Abrahams (!).
Abrahams Robert (1864—1935), американский терапевт.
Эбрехемса с . — возможный признак р а н н е й с т а д и и в е р х у ш е ч н о г о т у б е р к у л е з а л е г к и х : н а плечевом возвышении ключицы выслушиваются ослабленное дыхание, а также крепитирующие или мелкие влажные
хрипы, которые в типичных местах над верхушками легких выслушать не удается. Деревянный стетоскоп должен плотно прилегать к кости.
Симптом Abrahams ( I I ) .
Эбрехемса с. — признак у р о л и т и а з а : при надавливании на середине
линии, соединяющей пупок с хрящом IX ребра справа, больные испытывают
боль.
Симптом Achelis — Wenckebach.
Wenckebach Karel Frederick (1864—1940), голландский врач.
Акелиса — Вёнкебаха с. — рентгенологический признак с л и п ч и в о г о
п е р и_к а р д и т а: ограничение подвижности диафрагмы книзу во время вдоха.
"СимптЪм Adson.
Adson Alfred (1887—1951), американский хирург.
Эдсона с . — признак с д а в л е н и я н е р в н о - с о с у д и с т о г о п у ч к а
в области лестничной мышцы: при поднятии больной руки и при одновременном наклоне головы в ту же сторону исчезает пульс на лучевой артерии.
Симптом Ahlfeld (I).
Ahlfeld Friedrich (1843—1929), немецкий акушер-гинеколог.
Альфельда с. — признак б е р е м е н н о с т и : нерегулярные спазмы сегментов матки (возникают на III месяце беременности).
Симптом Ahlfeld ( I I ) .
Альфельда с. — признак о т д е л е н и я п л а ц е н т ы : после отделения
плаценты конец пуповины опускается не менее чем на 10 см.
Симптом Ahlfeld ( I I I ) .
Альфельда с.— признак д в о й н и : пальпируемая косая или вертикальная
борозда на передней стенке матки делит ее на два сегмента.
Симптом Akerlund, deformatio Akerlund.
Akerlund Ake Olof (1885—1958), шведский рентгенолог.
Окерлунда с. — рентгенологический признак я з в ы двенадцатиперстной
кишки: втяжение продолжения большой кривизны желудка, которое напоминает палец, указывающий на язву [850].
Симптом Alexander.
Alexander Gustav (1873—1932), австрийский оториноларинголог.
Александера с. — признак ранних стадий о п у х о л е й или о т о г е н н ы х
а б с ц е с с о в м о з ж е ч к а : при боковых движениях влево или вправо без
поворота туловища больные спотыкаются и падают.
Симптом Allis.
Allis Oscar Huntington (1836—1931), американский хирург.
Эллиса с. — признак п е р е л о м а ш е й к и б е д р а : ослабленное натяжение фасции, расположенной между большим вертелом и гребнем подвздошной кости.
Симптом D'Amato.
д'Амато с. — признак левостороннего э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а :
определяемое в сидячем положении максимальное притупление перкуторного
звука на спине перемещается в область сердца, если больной ложится на правый бок.
Симптом Amoss.
Amoss Harold L. (1886—?), американский врач.
Амосса с . — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а :
лежащий больной при попытке сесть опирается на руки, которые держит сзади.
Симптом Andral.
Andral Gabriel (1797—1876), французский врач.
Андраля с. — признак начальной стадии п л е в р и т а : больной лежит на
здоровом боку.
Симптом Anghelescu.
Anghelescu Constantin (1869—?), румынский хирург.
Ангелёску с . — признак т у б е р к у л е з н о г о п о р а ж е н и я п о з в о н к о в : больной, лежащий на спине, не может согнуться и не способен выгнуться, опираясь на голову и пятки.
Симптом Anschutz.
Anschiitz W i l l y (1870—1954), немецкий хирург.
Аншютца с . — признак н е п р о х о д и м о с т и т о л с т о й к и ш к и : вы- •
раженный местный метеоризм в области слепой кишки.
Симптом Anton, anosognosia.
Anton Gabriel (1858—1933), немецкий невропатолог и психиатр.
Антона с . — признак о р г а н и ч е с к о г о п о р а ж е н и я г о л о в н о г о
м о з г а : больной не осознает нарушений, вызванных болезнью.
Симптом Arias-Stella.
Arias-Stella Javier, американский врач.
Ариас-Стёллы с. — признак н а р у ш е н и я или п р е р ы в а н и я б е р е м е н н о с т и : интенсивно окрашивающиеся ядра эпителиальных клеток эндометрия, по размеру в 4—5 раз превышающие нормальные [316, 864].
Симптом Arnoux.
Arnoux Emile (1871—?), французский гинеколог.
Арну с. — признак д в о й н и : повторяющиеся через определенные промежутки времени (вместе или порознь) двойные и четверные звуки, выслушиваемые в животе беременной.
Симптом Arroyo, asthenocoria.
Arroyo Carlos F. (1892—1928), американский врач.
Арройо с. — возможный признак н а д п о ч е ч н и к о в о й н е д о с т а т о ч н о с т и : замедленная реакция зрачков на свет.
Симптом Aschaffenburg-.
Aschaffenburg Qustav (1866—1944), немецкий психиатр.
Ашаффенбурга с. — признак а л к о г о л ь н о г о д е л и р и я : больной «ведет разговор» по отключенному телефону; в ряде случаев он может даже использовать для этого предложенный ему предмет, похожий на телефонную
трубку.
Симптом Aschner.
Aschner Bernhard (1883—1960), австрийский гинеколог.
Ашнера с. — признак р а з д р а ж е н и я б л у ж д а ю щ е г о н е р в а : замедление сердцебиения при легком надавливании в течение 20—30 с на оба
глазных яблока.
Симптом Assmann— Faulhaber.
Ассмана — Фаульхабера с. — рентгенологический признак г р ы ж и пищеводного
отверстия
д и а ф р а г м ы : утолщение свода желудка,
проявляющееся в увеличении расстояния между верхним контуром диафрагмы
и газовым пузырем желудка, в норме не более 1 см [171].
Симптом Athanassro, симптом Argyll Robertson inversum.
Атанассио с. — признак маниакальной стадии м а н и а к а л ь н о-д е п р е сс и в н о г о п с и х о з а : зрачки реагируют на свет, но нет реакции как на аккомодацию, так и на конвергенцию.
Симптом Auenbrugger, симптом Corvisart.
Auenbrugger Joseph Leopold (1722—1809), австрийский врач.
Ауэнбруггера с. — возможный признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а , м и т р а л ь н о г о с т е н о з а или выраженной трикуспидальной недостаточности: выпячивание в области сердца и мечевидного отростка.
Симптом Aufrecht.
Aufrecht Emanuel (1844—1933), немецкий врач.
Ауфрехта с. — возможный признак с т е н о з а т р а х е и : над гортанью
выслушивается ослабленное дыхание.
Симптом Baastrup.
Baastrup Christian Ingerslev (1885—1950), датский рентгенолог.
Ббструпа с . — главный р е н т г е н о л о г и ч е с к и й п р и з н а к с и н д - .
р о м а Б о с т р у п а: расширение остистых отростков поясничных позвонков
в краниокаудальном направлении в связи с образованием остеофитов; последние нередко соприкасаются между собой в расположенных рядом позвонках.
Симптом Babes.
Babes Victor (1854—1926), румынский патолог.
Бабёша с. — возможный признак а н е в р и з м ы б р ю ш н о г о о т д е л а
а о р т ы : мышечная ригидность и повышенная чувствительность над областью
селезеночной артерии.
Симптом Babinski (I).
Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог.
Бабйнского с . — признак п о в р е ж д е н и я п и р а м и д н о г о п у т и :
при штриховом раздражении подошвенной поверхности стопы наблюдается
тыльное сгибание I пальца, которое нередко сопровождается одновременным
разведением остальных пальцев; у здоровых людей обычно сгибаются все
5 пальцев стопы.
Симптом Babinski (II).
Бабйнского с . — признак п о в р е ж д е н и я с л у х о в о г о н е р в а или
односторонней тугоухости: если пропускать гальванический ток через голову
от одного уха по направлению к другому, голова наклоняется в сторону поражения.
Симптом Babinski (III).
Бабйнского с . — признак п о в р е ж д е н и я с е д а л и щ н о г о н е р в а :
значительное снижение или отсутствие рефлекса ахиллова сухожилия.
Симптом Babinski (IV).
Бабйнского с. — признак г е м и п л е г и и : подкожная мышца шеи сокращается на здоровой стороне сильнее, чем на больной, что хорошо видно, если
больной открывает рот, свистит или выдувает воздух.
Симптом Babinski (V).
Бабйнского с. — признак г е м и п л е г и и : больной лежит на спине, руки
скрещены на груди; при попытке сесть паретичная нога сгибается в тазобедренном суставе, а пятка поднимается, на здоровой же стороне нога остается
неподвижной.
Симптом Babinski (VI).
Бабйнского с. — признак органического поражения
центральной
н е р в н о й с и с т е м ы : если парализованное предплечье перевести в положение супинации, то оно возвращается в положение пронации.
Симптом Babinski (VII).
Бабйнского с. — признак к а т а л е п с и и : лежащий на спине больной может длительное время удерживать поднятую вверх ногу, согнутую в тазобедренном и коленном суставах.
Симптом Babinski (VIII).
Бабйнского с . — признак п о р а ж е н и я т е м е н н о й д о л и или з р и т е л ь н о г о б у г р а : больной не осознает собственной болезни, в том числе
и паралича.
Симптом Babinski (IX).
Бабйнского с . — признак поражения п о л у ш а р и й г о л о в н о г о м о з г а или м о з ж е ч к а : неспособность попеременно производить быстрые движения, например пронацию и супинацию.
Симптом Baccelli.
Baccelli Guido (1832—1916), итальянский терапевт и патолог.
Бачёлли с. — признак г и д р о т о р а к с а : при аускультации грудной клетки хорошо слышен шепот больного (афоническая пекторилоквия).
Симптом Baelz, xanthochromia.
Baelz Erwin (1849—1913), немецкий врач и антрополог.
Бельца с. — признак примеси к р о в и к с п и н н о м о з г о в о й ж и д - "
к о с т и : желтоватая, с легким коричневатым оттенком окраска ликвора.
Симптом Ваеуег.
Baeyer Hans (1875—?), немецкий ортопед.
Бёйера с. — признак с п и н н о й с у х о т к и : с закрытыми глазами больной не может определить, куда перемещается складка кожи, зажатая между
кончиками пальцев врача; иногда определение направления удается только после значительного запаздывания.
Симптом Baillarger.
Baillarger Jules Gabriel Frangois (1809—1890), французский психиатр.
Байяржё с. — возможный признак
прогрессивного паралича:
неодинаковые размеры зрачков.
Симптом Ballance.
Ballance Charles (1856—1936), английский хирург.
Бэленса с. — возможный признак р а з р ы в а с е л е з е н к и : перкуторный тимпанит с правой стороны живота больного, лежащего на левом боку.
Симптом Ballet, ophthalmoplegia externa.
Ballet Gilbert (1853—1916), французский невропатолог.
Балле с. — признак т и р е о т о к с и к о з а и и с т е р и и : полное исчезновение произвольных движений глазных яблок; реакция зрачка и автоматические,
движения глаза сохранены.
Симптом Bamberger (1).
Bamberger Heinrich (1822—1888), австрийский терапевт.
Бамбергера с. — признак н е д о с т а т о ч н о с т и т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а : усиление пульсации яремной вены.
Симптом Bamberger (II).
Бамбергера с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : перкуторное притупление в области нижнего угла лопатки, исчезающее при наклоне вперед.
Симптом Bamberger (III), allocheiria.
Бамбергера с. — возможный признак с п и н н о й с у х о т к и : укол в од^
ну руку вызывает боль в другой руке.
Симптом Bank! (I).
Banki Z., венгерский рентгенолог.
Банки с. — рентгенологический признак в р о ж д е н н о г о с и н о с т о з а
к о с т е й з а п я с т ь я : отсутствуют суставные поверхности между полулунной и трехгранной костью; гипоплазия IV и V пястных костей [327J.
Симптом Bank! (II), clinometacarpia.
Банки с . — рентгенологический признак в р о ж д е н н о й к л и н о д а к т и л и и: головки пястных костей на стороне патологии расположены бл-иже к головке V пястной кости, чем на здоровой стороне [327].
Симптом Banti.
Banti Guido (1852—1925), итальянский патолог.
Банти с . — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : перемещение границ сердечной тупости вверх до второго межреберья слева.
Симптом Вагапу (I).
Вагапу Robert (1876—1936), австрийский оториноларинголог.
Барани с. — признак нарушения функций в е с т и б у л я р н о г о а п п а р а т а : положение головы влияет на направление падения.
Симптом Вагапу (II).
Барани с. — признак п о р а ж е н и я л а б и р и н т а : при раздражении
здорового уха теплой водой (43—48°С) появляется ротаторный нистагм, направленный в сторону того же уха, а при проведении пробы с холодной водой — в противоположную сторону; при повреждениях лабиринта нистагм не
появляется.
Симптом Вагапу (III).
Барани с . — признак н а р у ш е н и я ч у в с т в а н а п р а в л е н и я : вы*
тянутый палец отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка.
Симптом Bard.
Bard Louis (1857—1936), французский терапевт..
Бара с. — дифференциально-диагностический
признак органического и
функционального н и с т а г м а : при исследовании отмечается усиление осцилляции глазного яблока в случаях органического (приобретенного) нистагма и
исчезновение их при функциональном (врожденном) нистагме.
Симптом Barlow.
Barlow Thomas (1845—1945), английский педиатр.
Барлоу с. — признак п о д д и а ф р а г м а л ь н о г о
а б с ц е с с а , осложнившегося экссудативным плевритом: ясный легочный звук сверху постепенно
сменяется книзу зонами притупленного тимпанического и затем тупого звука.
Симптом Baron.
Барона с. — признак х р о н и ч е с к о г о а п п е н д и ц и т а : повышенная
чувствительность к давлению правой поясничной мышцы (m. psoas).
Симптом Ваггё ( I ) .
Ваггё Jean Alexandra (1880—?), французский невропатолог.
Барре с. — возможный признак прогрессирующего с л а б о у м и я :
ленная реакция зрачков на свет.
замед-
Симптом Ваггё ( I I ) .
Барре с. — признак легкого п а р е з а г о л е н е й : лежа на спине, больной не способен удерживать в вертикальном положении ноги, согнутые в коленных суставах.
Симптом Ваггё ( I I I ) .
Барре с . — признак начального п а р е з а
верхних конечностей:
обследуемый поднимает с закрытыми глазами обе руки вверх (ладонями
внутрь) до горизонтальной линии и фиксирует их в этом положении; в случае
поражения рука быстро сгибается в локтевом и лучезапястном суставах и
опускается.
Симптом Ваггё ( I V ) .
Барре с. — признак повреждения п и р а м и д н о г о п у т и : больной складывает ладони рук и сильно их сжимает; через 3—4 с появляются симптомы
периферического паралича лучевого нерва.
Симптом Ваггё (V).
Барре с. — признак г е м и п л е г и и : если больной выпрямляет перед собой руки и разводит пальцы, то на стороне пареза пальцы разведены меньше.
Симптом Bartomier — Михельсона.
Михельсон Абрам Иосифович (1902—1971), советский хирург.
Бартомьё — Михельсона с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : болезненность при пальпации слепой кишки, усиливающаяся в положении больного на левом боку.
Симптом Baruch.
Baruch Simon (1840—1920), американский врач.
Баруха с. — возможный признак брюшного тифа: измеренная ректально
повышенная температура тела не меняется после ванны с температурой воды 26°С.
Симптом Bassler.
Bassler Anthony (1874—1959), американский врач.
» Басслера с. — признак а п п е н д и ц и т а : при надавливании на брюшную
стенку в точке, находящейся посередине между пупком и передней верхней
остью подвздошной кости, и при направлении давления больше вправо больной
испытывает резкую боль.
Симптом Bastedo.
Bastedo Walter Arthur (1873—1952), американский врач.
Бастедо с. — признак а п п е н д и ц и т а : при введении воздуха через прямую кишку появляются боль и чувство напряжения в илеоцекальной области
в связи с растяжением ободочной кишки,
Симптом Bastian.
Bastian Henry Charlton (1837—1915), английский невропатолог.
Бастиена с. — признак острого поперечного п о в р е ж д е н и я с п и н н о го м о з г а : исчезновение сухожильных рефлексов в участках, иннервируемых
соответствующими сегментами спинного мозга, которые расположены ниже повреждения.
Симптом Battle.
Battle William Henry (1855—1936), английский хирург.
Бэттла с . — признак п е р е л о м а о с н о в а н и я ч е р е п а : изменение
окраски кожи (вплоть до появления экхимозов) в области сосцевидных отростков.
Симптом Baumes.
Baumes Jean Baptist Timothee (1756—1828), французский врач.
Бомё — признак г р у д н о й ж а б ы : загрудинная боль.
Симптом Beck.
Beck Emil G. (1866—1932), американский хирург.
Бека с. — признак п л е ч е в о г о п л е к с и т а : при пассивном отведении
плеча, ротации плечевого сустава внутрь, выпрямлении в локтевом суставе и
пронации предплечья возникает боль.
Симптом Becker.
Becker Otto Heinrich (1828—1890), немецкий офтальмолог.
Бёккера с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : усиленная пульсация артерий сетчатки.
Симптом Beclard.
Beclard Pierre Auguste (1785—1825), французский анатом.
Беклара с. — признак д о н о ш е н н о с т и п л о д а : образование центра
оссификации в нижнем эпифизе бедренной кости.
Симптом Beevor (I).
Beevor Charles Edward (1854—1908) английский невропатолог.
Бйвора с. — признак ф у н к ц и о н а л ь н о г о п а р а л и ч а : больной не
способен задерживать сокращения мышц-антагонистов.
Симптом Beevor (II).
Бйвора с . — признак
паралича
нижних
отделов
прямых
м ы ш ц ж и в о т а : перемещение пупка кверху.
Симптом Behier — Hardy.
Behier Louis Jules (1813—1876), французский врач; Hardy Louis Philippe
A l f r e d (1811 —1893), французский врач.
Бейё — Ардй с. — признак
ранней
стадии
гангрены
легкого:
афония.
Симптом Behr.
Behr Carl, немецкий офтальмолог.
Бёра с. — признак поражения з р и т е л ь н о г о т р а к т а : гемианопсия и
мидриаз на противоположной стороне.
Симптом Beisman.
Бёйсмана с.— возможный признак т и р е о т о к с и к о з а :
ние, выслушиваемое над закрытыми глазами больного.
тихое жужжа-
Симптом Bell, симптом Bordier — Frankel.
Bell Charles (1774—1842), шотландский анатом, физиолог и хирург.
Белла с.-—признак периферического
п а р а л и ч а лицевого нерва:
при попытке закрыть глаза верхнее веко на пораженной стороне опускается
и одновременно с этим глазное яблоко отходит кверху и кнаружи [189, 354].
Симптом Ben-Asher.
Ben-Asher Salomon, американский терапевт.
Бен-Ашера с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : во время глубо-
кого дыхания или покашливания больного врач надавливает кончиками двух
пальцев на левое подреберье; в случае аппендицита появляется боль в илеоцекальной области.
Симптом Benedict.
Benedict A. L. (1865—1950), американский врач.
Бенедикта с. — признак а н а ц и д н о с т и : если дать больному выпить
небольшое количество насыщенного раствора гидрокарбоната натрия, то при
аускультации желудка крепитация не выслушивается; при гиперацидности выслушивается сильная, а при нормацидности — умеренная крепитация.
Симптом Benzadon.
Бензадона с . — признак о п у х о л и или н а г н о е н и я м о л о ч н о й ж е л е з ы : если двумя пальцами сдавить сосок молочной х<елезы, а остальными
пальцами передвинуть пальпируемую опухоль кнутри, то наблюдается втягивание соска.
Симптом Вег.
Бёра с. — возможный признак г и п о т и р е о з а : гиперкератоз кожи локтевых и коленных областей.
Симптом Berger.
Berger Emil (1855—1926), австрийский офтальмолог.
Бергера с. — признак ранней стадии с п и н н о й с у х о т к и и п р о г р е с с и в н о г о п а р а л и ч а : неправильный круглый, эллипсовидный зрачок.
Симптом Bergmann.
Bergmann Ernst (1836—1907), немецкий хирург.
Бергмана с. — признак желудочно-кишечного к р о в о т е ч е н и я п р и
я з в е н н о й б о л е з н и : исчезновение боли вслед за начавшимся кровотечением.
Симптом Berlin.
Berlin Rudolf (1833—1897), немецкий офтальмолог.
Берлина с. — признак т р а в м ы г л а з а (сотрясение сетчатки): нежное
помутнение сетчатки в области желтого пятна, обычно бесследно исчезающее
в течение нескольких дней.
Симптом Bernhardt.
Bernhardt Martin (1844—1915), немецкий невропатолог.
Бёрнхарда с. — признак дислокации или разрыва к о ж н ы х н е р в о в
б е д р а : парестезии и боль по наружной и передней поверхности бедра.
Симптом Berry.
Berry James (1860—1946), английский хирург.
Бёрри с. — дифференциально-диагностический признак доброкачественной
и злокачественной о п у х о л е й щ и т о в и д н о й ж е л е з ы : при доброкачественной опухоли сонная артерия хорошо прощупывается за опухолью (артерия отодвинута опухолью); в случаях злокачественной опухоли сонная артерия
не прощупывается или прощупывается слабо в обычном месте (опухоль плотно
обрастает артерию).
Симптом Besnier.
Besnier Ernest (1831—1909), французский дерматолог.
Беньё с. — признак к р а с н о й в о л ч а н к и : чешуйки сидят на коже
очень плотно, удаление их болезненно.
Симптом Bespaloff.
Беспалова с.-—возможный признак р а н н е й с т а д и и к о р и : гиперемия барабанной перепонки и катар носоглотки.
Симптом Bethea.
Bethea Oscar W. (1878—?), американский врач.
Беси а с. — признак п о в р е ж д е н и я р е б е р : врач, стоящий за спиной
больного, помещает кончики пальцев на ребра подмышечной впадины; умень-
шение объема дыхательных движений на соответствующей стороне указывает
на повреждение ребер и его степень.
Симптом Bezold.
Bezold Friedrich (1842—1908), немецкий отиатр.
Бёцольда с. ч— признак м а с т о и д и т а : припухлость ниже верхушки сосцевидного отростка.
Симптом Biederman.
Biederman J. В. (род. 1907), американский врач.
Бйдермана с. — возможный признак активной стадии в т о р и ч н о г о сиф и л и с а : темно-красная (вместо обычной розовой) окраска переднего свода
глотки. ,
Симптом Bieg.
Бйга с. — признак поражения молоточка или наковальни с р е д н е г о
у х а: больной слышит звук только при помощи слуховой трубки, которая соединена катетером с отверстием евстахиевой трубы.
Симптом Bielschowsky.
Bielschowsky Max (1869—1940), немецкий нейроморфолог.
Бильшбвского с. — признак р а с с е я н н о г о с к л е р о з а : невозможность самостоятельных сочетанных движений глазных яблок при сохранной
способности фиксировать движущийся предмет.
Симптом Biermer.
Biermer Anton (1827—1892), терапевт, работавший в Швейцарии и Германии.
Бйрмера с. — признак г и д р о п н е в м о т о р а к с а : граница перкуторного звука определяется ниже при вертикальном положении тела и выше — при
горизонтальном.
Симптом Biernacki.
Biernacki Edmund (1866—1911), польский патолог.
Бернацкого с . — признак с п и н н о й с у х о т к и : отсутствие-чувствительности локтевого нерва к давлению.
Симптом Binda.
Бйнда с . — ранний признак т у б е р к у л е з н о г о м е н и н г и т а : при
пассивных быстрых поворотах головы влево и вправо наблюдаются непроизвольные движения плеч.
Симптом Bing.
Bing Robert (1878—1956), невропатолог в Швейцарии.
Бйнга с. — признак поражения п и р а м и д н о г о п у т и : при ударе молоточком по передней поверхности голеностопного сустава отмечается сгибательное движение пальцев стопы.
Симптом Bird.
Bird Samuel Dugan, австралийский врач.
Бёрда с. — возможный признак э х и н о к о к к а л е г к о г о : ограниченное;
притупление перкуторного звука с отсутствием дыхательных шумов.
Симптом Bitot.
Bitot Pierre (1822—1888), французский врач.
Бито с. — ранний признак к е р а т о м а л я ц и и (обычно при дефиците
витамина А): появление бледных пятен на периферии белочной оболочки
глаза.
Симптом Bittorf.
Bittorf Alexander (1876—1949), немецкий врач.
Бйтторфа с . — признак п о ч е ч н о к а м е н н о й б о л е з н и : появление
болей в области почек при надавливании на область яичек или яичников.
Симптом Bittorf — Тушинского, проба Бйтторфа — Тушинского.
Bittorf Alexander (1876—1949), немецкий врач; Тушинский Михаил Дмитриевич (1882—1962), советский терапевт-инфекционист.
Бйтторфа — Тушинского с. — признак э н д о т е л и о з а (например, затяжного септического эндокардита): повышенное число гистиоцитов в крови,
нзятой из мочки уха после легкого ее массажа.
Симптом Bjerrum.
Bjerrum Jannik Petersen (1851—1920), датский офтальмолог.
Бьёррума с. — признак ранней с т а д и и г л а у к о м ы : дугообразная скотома (обнаруживаемая при кампиметрии); слепое пятно принимает форму серпа с остриями, направленными назально.
Симптом Blaxland.
Блёксленда с. — дифференциально-диагностический признак крупной к и ст о м ы я и ч н и к а и а с ц и т а : если положить на живот линейку выше уровня передних верхних остей -подвздошных костей и сильно прижать ее, то при
наличии кистомы ощущается пульсация брюшной аорты.
Симптом Blumberg, симптом Блюмберга — Щеткина.
Blumberg Moritz (1873—1955), немецкий хирург.
Блюмберга с. — признак в о с п а л е н и я или р а з д р а ж е н и я б р ю ш и н ы : при медленном надавливании рукой на живот больной почти не испытывает боли; острая боль появляется при быстром отнятии руки.
Симптом Blumer.
Блюмера с. — возможный признак в о с п а л е н и я и л и о п у х о л и д у гл а с о в а п р о с т р а н с т в а : выпячивание слизистой оболочки передней стенки прямой кишки.
Симптом Boas (I).
Boas Ismar (1858—1938), немецкий врач.
Ббаса с. — возможный признак о п у х о л и ж е л у д к а : присутствие молочной кислоты в желудочном соке.
Симптом Boas ( I I ) .
Ббаса с. — признак х о л е ц и с т и т а : участок гиперестезии в поясничной
области.
Симптом Boas ( I I I ) .
Ббаса с. — признак я з в ы ж е л у д к а : болевая точка в области спины
слева рядом с Thxii позвонком.
Симптом Bogue.
Bogue A. E. (1838—1921), американский стоматолог.
Боуга с. — показание к о р т о д о н т и ч е с к о м у л е ч е н и ю : у ребенка 4—7 лет расстояние между постоянными большими коренными зубами не
превышает 28 мм.
Симптом ВбЫег.
Bohler Lorenz (род. 1885—?) австрийский хирург.
Бёлера с . — признак повреждения м е н и с к о в к о л е н н о г о с у е т а в а: усиление болей в суставе при ходьбе назад.
Симптом Bohn, феномен Bohn.
Bonn Hans (род. 1896), немецкий терапевт.
Бона с . — возможный признак н е з а р а щ е н н о г о б о т а л л о в а п р о т о к а : после физической нагрузки у стоящего больного наблюдается снижение диастолического давления.
Симптом Bolduzzi.
Больдуцци с. — признак поражения п и р а м и д н о г о п у т и : при нанесении удара молоточком по передней поверхности наружной лодыжки наблюдается сгибателыюе движение стопы, а иногда и всех пальцев.
Симптом Bolognini
Болоньйни с. — возможный ранний признак к о р и : ощущение трения при
надавливании пальцами обеих рук попеременно на левую и правую половину
живота.
Симптом Bolt.
Болта с. — признак р а з р ы в а м а т о ч н о й т р у б ы при внематочной
беременности: выраженная чувствительность при смещении шейки матки.
Симптом Bonhoeffer.
Bonhoeffer Karl (1868—1948), немецкий психиатр.
Ббнгеффера с. — возможный признак м а л о й х о р е и : снижение мышечного тонуса.
Симптом Bonnet.
Bonnet Amedee (1802—1858), французский хирург.
Бонне с. — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а , поражения тазобедренного сустава или подвздошно-крестцового сочленения: появление болей в ноге, согнутой в тазобедренном и коленном суставах, при ее
приведении.
Симптом Borsieri.
Borsieri de Kanifeld Giovanni Battista (1725—1785), итальянский врач.
Борсьёри с. — признак ранней стадии с к а р л а т и н ы : при проведении
ногтем на коже появляется белая полоса, быстро приобретающая темно-красный цвет.
Симптом Bouillaud.
Bouillaud Jean (1796—1881), французский врач.
Буйб с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : постоянное втяжение в предсердечной области.
Симптом Bouveret (I).
Bouveret Leon (1850—1926), французский врач.
Буверё с. — возможный признак н е п р о х о д и м о с т и т о л с т о й к и шк и: выпячивание в илеоцекальной области.
Симптом Bouveret (II).
Буверё с. — возможный признак с у ж е н и я п р и в р а т н и к а : видимая
через брюшную стенку перистальтика желудка у истощенных больных.
Симптом Воусе.
Ббйса с. — возможный признак д и в е р т и к у л а п и щ е в о д а : при надавливании на боковую поверхность шеи слышится урчание.
Симптом Bozzolo.
Bozzolo Camillo (1845—1920), итальянский терапевт.
Боццбло с . — признак а н е в р и з м ы г р у д н о й ' а о р т ы : видимая
пульсация сосудов носовой полости и сильное раздувание крыльев носа при
дыхании.
Симптом Bragard (I).
Bragard Karl (1890—1973), немецкий ортопед.
Брагарда с . — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а :
одновременно с движениями, совершаемыми при проверке симптома Ласега,
надавливают на подушечки пальцев стопы; при наличии поражения больные
испытывают боль.
Симптом Bragard (II).
Брагарда с . — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а :
если больному, лежащему на животе, сгибать ногу в дорсальном направлении,
то увеличивается боль в поясничной области.
Симптом Bragard ( I I I ) .
Брагарда с . — признак повреждения м е н и с к о в к о л е н н о г о с у е т а в а: локальная боль исчезает по мере сгибания ноги в коленном суставе с осторожной ротацией ее кнаружи.
Симптом Bragard (IV).
Брагарда с . — признак разрыва м е д и а л ь н о г о м е н и с к а к о л е н н о г о с у с т а в а : при сгибании ноги в коленном суставе под углом 90—120°
пальпаторно отмечается болезненность у заднего края медиального мениска.
Симптом Brarn.
Брама с. •— признак т и р е о т о к с и к о з а : во время сильного смеха глаза остаются широко раскрытыми.
Симптом Branham, симптом Nicoiadoni — Israel — Branham, симптом Wigdorowitsch, симптом Nicoiadoni.
Branham H. H., американский !хирург.
Брёнэма с. — признак а р т е р и о в е н о з н о г о с м ы к а н и я в конечности (например, у больных с angioma racemosum): если пальцем пережать ангиому, то наблюдается замедление пульса, нарастание диастолического давления
и исчезновение сердечных шумов.
Симптом Brauer.
Brauer Ludolph (1865—1951), немецкий врач.
Брауэра с. — признак п е р и к а р д и т а : усиленная начальная часть диастолического тона.
Симптом Braun-Fernwald.
Braun-Fernwald Karl (1822—1891), австрийский акушер-гинеколог.
Браун-Фёрнвальда с. — признак б е р е м е н н о с т и : асимметричное увеличение матки; между,обеими частями ее нередко пальпируется продольная
борозда.
Симптом Brdlik.
Brdlik Jifi (1883—1965), чехословацкий педиатр.
Брдлйка с. — признак п о л и о м и е л и т а : заболевший ребенок не может дотронуться головой до своих колен.
Симптом Brenner.
Brenner Alexander (1859—?), австрийский хирург.
Бреннера с. — признак п е р ф о р а ц и и ж е л у д к а : при аускультации
сидящего больного выслушивается металлический шум трения над XII ребром
слева (в связи с выходом воздуха из желудка в поддиафрагмальное пространство).
Симптом Brickner (I).
Brickner Walter M. (1876—1930), американский хирург.
Брйкнера с. — признак п а р а л и ч а л и ц е в о г о н е р в а : резкое слуховое раздражение не вызывает закрытия век.
Симптом Brickner ( I I ) .
Брйкнера с. — признак т о р а к о б р а х и а л ь н о г о или с у б а к р о м иа л ь н о г о б у р с и т а : больна внутренней (подмышечной) поверхности плечевой кости при пальпации (при отсутствии перелома, вывиха, артрита, неврита и др.).
Симптом Brittain.
Brittain Robert, американский врач.
Бриттена с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : пальпация нижнего отдела правой половины живота вызывает ретракцию правого яичка.
Симптом Broadbent (1).
Broadbent William Henry (1835—1907), английский терапевт.
Брбдбента с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : втягивание
грудной клетки, синхронное сердечному ритму, в области XI—XII ребер сзали слева.
Симптом Broadbent (II),
Брбдбента с. — признак а н е в р и з м ы л е в о г о у ш к а сердца:
хронная сердечному ритму пульсация грудной клетки сзади слева.
Симптом Broadbent ( I I I ) .
син-
Broadbent John Francis Harpin (1865—1946), английский терапевт.
Брбдбента с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : синхронная
сердечному ритму пульсация в эпигастральной области.
Симптом Вгоса.
Broca Pierre Paul (1824—1880), французский хирург и антрополог.
Брока с. — признак з а т ы л о ч н о г о м и о з и т а , абсцесса мозжечка, менингоэнцефалита и нарушения кровообращения в ЦНС: наличие ригидности;
мышц затылка без ригидности мускулатуры нижней части тела.
Симптом Brombart.
Бромбара с. — рентгенологический
признак
рефлюкс-эзофагита:
регургитация контрастного вещества в пищевод в положении лежа после максимально выпитого глотка воды.
Симптом Brown (I).
Брауна с.— возможный признак к и ш е ч н о й п е р ф о р а ц и и у больных б р ю ш н ы м т и ф о м : если при аускультации брюшной области надавить фонендоскопом на илеоцекальную область, прослушивается крепитация.
Симптом Brown (II).
Брауна с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : на коже живота отмечают участок болезненности, после чего больного укладывают на здоровый
бок; в течение 15—30 мин участок болезненности перемещается на 2,5—5 см
или же болезненность и мышечная ригидность значительно усиливаются.
Симптом Brudzinski (I), верхний симптом Брудзинского, затылочный симптом
Брудзинского.
;
Brudzinski Jozef (1874—1917), польский педиатр.
;
Брудзинского с. — признак м е н и н г и т а или м е н и н г и з м а : при пае-''
сивном сгибании вперед головы больного, лежащего на спине, происходит сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах [15].
Симптом Brudzinski (II), щечный симптом Брудзинского.
Брудзинского с. — признак м е н и н г и т а (чаще туберкулезного): при надавливании на щеку больного ниже скуловой дуги поднимаются плечи и сгибаются предплечья.
Симптом Brudzinski (III), лобковый симптом Брудзинского.
Брудзйнского с. — признак м е н и н г и т а или м е н и н г и з м а : при надавливании кулаком на лобковую область у больного, лежащего на спине, н а - "
блюдается непроизвольное сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.
Симптом Brudzinski (IV), симптом Brudzinski contralaterale, нижний симптом
Брудзинского.
Брудзйнского с. — признак м е н и н г и т а : если больному, лежащему на
спине, согнуть ногу в тазобедренном суставе и разогнуть ее в коленном, то непроизвольно сгибается другая нога.
Симптом de Brun.
De Brun Hippolyte (1855—1931), французский врач в Ливане.
Де Брёна с. — возможный признак э м ф и з е м ы л е г к и х : боль в эпигастральной области, усиливающаяся при физической нагрузке.
Симптом Brunati.
Брунати с. — признак а т о н а л ь н о й с т а д и и при тяжелых болезнях:
помутнение роговицы.
Симптом Bruns — Jastrowitz.
Brims Ludwig (1858—1916); Jastrowitz P., немецкие невропатологи.
Брунса — Ястровица с. — признак поражения л о б н о й д о л и : гипоманиакальное состояние с двигательным возбуждением и эйфорией.
Симптом Bryant.
Bryant Thomas (1828—19S4), английский хирург.
Брайента с. — признак
вывиха
плеча:
опущение
подмышечных
складок.
Симптом Bryson.
Fisk-Bryson Louise, английский врач,
Брайсона с. — возможный признак т и р е о т о к с и к о з а : уменьшение
объема вдоха.
Симптом Buddha.
Buddha — в буддийской религии существо, достигшее наивысшей святости.
В более узком значении — эпитет Сиддхартхи Гаутамы [Siddhartha Gautama
(7—6 или 6—5 вв. до н. э.)], который, согласно буддийской традиции, является
основателем буддизма.
Будды с . — признак с л а б о с т и п е р и ф е р и ч е с к о г о и л и ц е н т р а л ь н о г о д в и г а т е л ь н о г о н е р в а , первичных заболеваний м ы ш ц
или слабости м о з ж е ч к о в о й с и с т е м ы : больной поднимает руки над
головой, сгибает предплечья и одновременно поворачивает ладони кверху;
при этом кисти не должны касаться друг друга.
Симптом Buerger.
Buerger Leon (1879—1943), американский хирург и уролог.
Бергера с. — признак о б л и т е р и р у ю щ е г о а р т е р и о с к л е р о з а
или э н д а р т е р и и т а : лежащий на спине больной держит поднятые вверх
ноги до легкой усталости; подошва пораженной конечности принимает мертвенно-бледный цвет, а через 2—3 мин после опускания вниз стопа пораженной
конечности принимает цианотическую окраску.
Симптом Bumke.
Bumke Oswald (1877—1950), немецкий невропатолог и психиарт.
Бумке с. — признак к а т а т о н и ч е с к о г о с т у п о р а : отсутствие расширения зрачков при болевых и эмоциональных раздражениях.
Симптом Burghart.
Burghart Hans (1862—1932), немецкий врач.
Бургхарта с. — возможный ранний признак т у б е р к у л е з а : мелкие
крепитирующие хрипы, которые выслушиваются над передненижними отделами
легкого.
Симптом Burton.
Burton Henry (1799—1849), английский врач.
Бёртона с. — признак с а т у р н и з м а : серая небная кайма у нижних
резцов.
Симптом Calvet.
Калвё с. — рентгенологический признак п а р а л и ч а г л о т к и бульбарного происхождения: отсутствие активных движений глотки и сокращений пищевода с расширением боковых отделов полости гортани, где и накапливается
контрастное вещество.
Симптом De la Camp.
De la Camp Oskar (1871—1925), немецкий терапевт.
t
Де ла Кампа с. — возможный признак т у б е р к у л е з а б р о н х и а л ь н ы х л и м ф а т и ч е с к и х у з л о в : относительное притупление перкуторного
звука над Thy, vi позвонками и вдоль них.
Симптом Capozzi.
Капоцци с. — возможный признак . п о в р е ж д е н и я м и о к а р д а : ундуляция верхушечного толчка или добавочный толчок.
Симптом Carnett.
Карнёта с. — дифференциально-диагностический
признак патологии
б р ю ш н о й п о л о с т и и б р ю ш н о й с т е н к и : больному, жалующемуся на боль в животе, предлагают попеременно напрягать и расслаблять мышцы
передней брюшной стенки; в это время врач пальпирует живот. Если больной
испытывает бояь во время расслабления брюшной стенки, то это указывает на
патологию, которая может локализоваться как в брюшной полости, так и в
брюшной стенке. Боль, возникающая только во время напряжения, больше свидетельствует о локализации патологического процесса в брюшной стенке.
Симптом Carvallo.
Карвальо с. — признак м и т р а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т и :
лический шум на верхушке сердца, слабеющий при вдохе.
систо-
Симптом Case.
Case С., английский невропатолог.
Кёйза с. — возможный рентгенологический признак р а к а т е л а и л и
х в о с т а п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы : дефект наполнения по малой
кривизне или дефект округлой формы на задней стенке желудка.
Симптом Cestan, симптом Dutemps — Cestan.
Cestan Etienne Jacques Marie Raymond (1872—1932), французский невропатолог.
Сестана с. — признак полного п е р и ф е р и ч е с к о г о п а р а л и ч а лицевого нерва: больному предлагают смотреть вперед и попытаться медленно
закрыть глаза; при этом верхнее веко на стороне поражения несколько поднимается (в связи с сокращением поднимателя верхнего века).
Симптом Chaddock.
Chaddock Charles Gilbert (1861—1936), американский невропатолог.
Чёддока с. — признак повреждения п и р а м и д н о г о п у т и : разгибание пальцев стопы при раздражении кожи в области наружной лодыжки.
Симптом Chamberlain.
Chamberlain William Edward (род. 1892), американский рентгенолог.
Чёмберлена с. — рентгенологический признак «разболтанности» к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о с о ч л е н е н и я : перемещение симфиза, если больной поочередно стоит на правой и левой ноге.
Симптом Chaoul, Chaoulsche Glocke (нем.).
Шауля с. — рентгенологический признак о п у х о л и т о л с т о й к и ш к и :
престенотическое (при пероральном контрастировании барием кишечника) или
постстенотическое (при ирригоскопии) расширение толстого кишечника, напоминающее колокол.
Симптом Charcot (I).
Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист.
Шарко с. — признак о б л и т е р и р у ю щ е г о э н д а р т е р и и т а и арт е р и о с к л е р о з а нижних конечностей: перемежающаяся хромота.
Симптом Charcot (II).
Шаркб с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : дрожание рук.
Симптом Chase.
Chase Ira Carleton (1868—1933}, американский врач.
Чёйса с. — признак а п п е н д и ц и т а , т и ф л и т а и п е р и т и ф л и т а :
боль в области слепой кишки при быстрой и глубокой пальпации вдоль поперечной ободочной кишки слева направо (при зажимании другой рукой нисходящего отдела ободочной кишки).
Симптом Chaussier.
Chaussier Francois (1746—1828), французский врач.
Шосьё с. — возможный признак у г р о ж а ю щ е й э к л а м п с и и :
подложечной области.
боль в
Симптом Cheyne — Stokes, respiratio Cheyne — Stokes.
Cheyne John (1777—1836); Stokes William (1804—1878), ирландские врачи.
Чёйна — Стбкса с. — п а т о л о г и ч е с к о е ды х а н и е при различных
расстройствах ЦНС: чередование увеличения объема дыхательных движений,
их уменьшения и задержки дыхания.
Симптом Chiray — Roger.
Ширей — Роже с. — признак п в р а ж е н и я к о р е ш к о в с е д а л и щ н о г о н е р в а : больной не может стоять на цыпочках и больная нога опускается на пятку,
Симптом Chrobak.
Chrobak Rudolf (1843—1910), австрийский гинеколог.
Хрббака с.— признак р а к а ш е й к и м а т к и : зонд проникает в ракопую ткань легко без сопротивления.
Симптом Chvostek, симптом Chvostek — Weiss, симптом Schultze.
Chyostek Franz (1835—1884), австрийский хирург.
Хвбстека с. — признак т е т а н и и : сокращение мышц лица при постукивании молоточком по щеке [595].
Симптом Clark.
Clark Alonzo (1807—1887), американский врач.
Кларка с . — признак п е р ф о р а ц и и ж е л у д к а и л и д в е н а д ц а т и п е р с т н о й к и ш к и , а также выраженного м е т е о р и з м а : при перкуссии
исчезновение печеночной тупости.
Симптом Claude.
Claude Henri Charles Jules (1869—1946), французский невропатолог и психиатр.
Клода с. — разновидность г и п е р к и н е з е в, наблюдаемая при различных мозговых расстройствах: болевое раздражение вызывает атоматические
движения в паретических конечностях.
Симптом Cleeman.
Клймена с. — возможный признак продольного смещения при п е р е л о м е
б е д р е н н о й к о с т и : кожная складка над коленной чашечкой.
Симптом Cloquet — Laborde, симптом Laborde.
Cloquet Jules Germain (1790—1883), французский анатом; Laborde Jean
Baptiste Vincent (1831—1903), французский физиолог и клиницист.
Клоке — Лаббрда с. — признак с м е р т и : чистую железную иглу вкалывают обычно в двуглавую мышцу плеча: если наступила смерть, игла не изменяется, если же больной жив, игла покрывается тонким слоем окиси.
Симптом Со Tui, симптом Со Tui — Meyer.
Со Tui Frank Wang (род. 1895), американский хирург.
Кб Туи с. — признак локализации о с т р о й а б д о м и н а л ь н о й п а т о л о г и и : смещение белой линии и пупка в сторону патологии; кожа на стороне поражения более ригидна, легче образуются складки.
Симптом Codman.
Codman Er.iest Amory (1869—1940), американский хирург.
Кодмана с. — признак р а з р ы в а с у х о ж и л и я надостной мышцы:
пассивное отведение руки безболезненно, но если руку отпустить, сокращается
дельтовидная мышца и боль появляется вновь.
Симптом Collet.
Коллё с.— ранний признак периферического п а р а л и ч а к р у г о в о й
м ы ш ц ы г л а з а : при быстром закрывании и открывании глаз несколько раз
подряд глаз на стороне поражения открывается быстрее и шире.
Симптом Colliver.
Колливёра с. — возможный признак п р е п а р а л и т и ч е с к о й с т а д и и
п о л и о м и е л и т а : дрожание или конвульсии конечностей, лица или иногда
всего тела.
Симптом Comolli.
Comolli Antonio (1879—?), итальянский врач.
Комблли с. — ранний признак т р а в м а т и ч е с к о г о п о в р е ж д е н и я
л о п а т к и : появление припухлости в виде треугольника в области лопатки.
Симптом Conn.
Conn Harold (род. 1925), американский врач.
Кбнна с. — признак в ы р а ж е н н о г о о т е к а м о ш о н к и у больных
с асцитом: больной лежит на спине с широко отведенными ногами [394].
Симптом Cooper.
Купера с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а ; больной после
выдоха может задерживать дыхание дольше, чем после вдоха.
Симптом Coopernail.
Coopernail George P. (1876—?), американский врач.
Купернейла с. — признак п е р е л о м а т а з а : экхимозы на промежности,
мошонке или половых губах.
Симптом Соре (I).
Соре Zachary (1881—1974), английский хирург.
Кбупа с. — признак а п п е н д и ц и т а : болезненность в илеоцекальной области при выпрямлении бедра [406].
Симптом Соре (II).
Кбупа с. — признак а п п е н д и ц и т а : боль при сдавливании бедренной
артерии в бедренном (скарповом) треугольнике [406].
Симптом Cornelius.
Cornelius А., немецкий невропатолог.
Корнёлиуса с. — признак м и о з и т а : уплотнение мышц и наличие в их
апоневрозах узелков, обычно величиной с просяное зерно.
Симптом Corrigan (I).
Corrigan Dominic John (1802—1880), ирландский врач.
Корригана с.— признак х р о н и ч е с к о г о о т р а в л е н и я м е д ь ю :
красновато-фиолетовая полоска на зубах около десен.
Симптом Corrigan (II).
Корригана с. — возможный признак а н е в р и з м ы б р ю ш н о г о о т д е ла а о р т ы : хорошо видимая пульсация передней брюшной стенки.
Симптом Corrigan (III), pulsus Corrigan, pulsus celer et altus.
Корригана с. — признак
недостаточности
а о р т а л ь н ы х клап а н о в : частые, короткие и сильные пульсовые волны.
Симптом Courtois.
Куртуа с. — признак к о м ы в результате поражения мозга: лежащем-у
на спине больному пригибают подбородок к груди, что вызывает сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах на стороне очагового поражения
мозга.
Симптом Courvoisier.
Courvoisier Louis (1843—1918), швейцарский хирург.
Курвуазьё с. — возможный признак з а к у п о р к и о б щ е г о ж е л ч н о го п р о т о к а : сильно увеличенный желчный пузырь у больных с механической желтухой.
Симптом Cowen.
Коуэна с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : при проверке содружественной реакции зрачков наблюдается пупиллярная вибрация.
Симптом Crichton-Browne.
Crichton-Browne James (1840—1938), английский врач.
Крайтон-Брауна с.— возможный признак п а р а л и т и ч е с к о й д е м е н ц и и: легкий тремор наружных уголков глаз и рта.
Симптом Crowe.
Crowe H. Warren, английский врач.
Кроу с. — признак т р о м б о з а м о з г о в ы х с и н у с о в : односторонняя
компрессия яремной вены усиливает кровенаполнение сосудов сетчатки.
Симптом Cruveilhier (I).
Cruveilhier Jean (1791—1874), французский анатом, клиницист и патологоанатом.
Крювельё с. — признак в а р и к о з н о г о р а с ш и р е н и я большой под-
кожной вены нижней конечности: при покашливании в паховой области пальпируется выпячивание с дрожанием, напоминающим журчание воды.
Симптом Cruveilhier (II).
Крювельё с. — вид а н о м а л и и р е б е р : сращения между III и IV ребром.
Симптом Cullen, симптом Hofstatter — Cullen, симптом Hellendal.
Cullen Thomas Stephen (1868—1953), американский хирург.
Каллена с. — возможный признак к р о в о т е ч е н и я в б р ю ш н о й пол о с т и (чаще при внематочной беременности) или же о с т р о г о п а н к р е а т и т а: коричневатая окраска кожи в области пупка.
Симптом Gushing.
Gushing Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург.
Кушинга с. — возможный признак о с т р о г о н а р а с т а н и я в н у т р и ч е р е п н о г о д а в л е н и я : повышение артериального давления.
Симптом Czerny.
Czerny Adalbert (1863—1941), немецкий педиатр.
Черни с. — возможный признак м а л о й х о р е и у детей: во время вдоха диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается.
Симптом Dalrymple, симптом Basedow — Dalrymple.
Dalrymple John (1804—1852), английский офтальмолог.
Дэлримпла с. — возможный признак т и р е о т о к с и к о з а и п а р к и н с о н и з м а : расширенная глазная щель [220].
Симптом Dance.
Dance Jean Baptiste Hippolyte (1797—1832), французский врач.
Данса с. — признак и л е о н е к а л ь н о й и н в а г и н а ц и и : в связи с
перемещением инвагинированного отрезка кишечника правая подвздошная ямка при пальпации оказывается пустой.
Симптом Dandy (I).
Dandy Walter Edward (!886—1946), американский нейрохирург.
Денди с. — признак и ш и а с а : короткий удар молоточком в области L,,
и Si позвонков по паравертебральной линии вызывает кратковременную, но
сильную боль, распространяющуюся по ходу седалищного нерва до стопы.
Симптом Dandy (II).
Денди с. — дифференциально-диагностический признак и ш и а с а и в ы п а д е н и я с т у д е н и с т о г о я д р а межпозвонкового диска: усиление болей при чиханье или покашливании указывает на наличие ишиаса; этого нет
при выпадении студенистого ядра.
Симптом Danelius.
Данёлиуса с. — рентгенологический признак некоторых в р о ж д е н н ы х
пороков сердца и сердечно-легочной недостаточности:
углубленная пульсация сосудистых пучков легких.
Симптом Danielopolu.
Danielopolu Daniel (1884—1955), румынский физиолог и клиницист.
Даниелбполу с.—признак п о в ы ш е н н о й в о з б у д и м о с т и п а р а с и м п а т и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы : при переходе больного и з положения стоя в положение лежа наблюдается замедление пульса более чем
на 6 ударов в минуту (в норме на 4—6 ударов); счет производится в течение
первых 15—20 с пребывания больного в положении лежа.
Симптом Danmeyer.
Дэнмейера с. — признак и н о р о д н о г о т е л а п и щ е в о д а : перемещение гортани кпереди и мнимое расширение нижней части глотки.
Симптом Davidsohn.
Davidsohn Hermann (1842—1911), немецкий врач.
Давидсона с. — признак о п у х о л и г а й м о р о в о й
п а з у х и или
г а и м о р и т а: уменьшение освещенности зрачка, если источник света расположен в полости рта больного.
Симптом Davis (I).
Davis John Staige (1872—1946), американский хирург.
Дейвиса с. — возможный признак с м е р т и : непульсирующие, на ощупь
пустые артерии с желтоватыми или бледными кожными пятнами над ними.
Симптом Davis (II).
Дейвиса с. — возможный признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : петехии
на ягодицах.
Симптом Dawbarn.
Dawbarn Robert Hugh Mackay (1860—1915), американский хирург.
Дббарна с: — признак с у б а к р о м и а л ь н о г о б у р с и т а : если рука
свободно висит, при пальпации воспаленной сумки больной ощущает боль; при
отведении руки боль исчезает.
Симптом Dejerine.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог.
Дежерйна с.— признак и ш и а с а и п о я с н и ч н о-кр е с т ц о в о г о р ад и к у л и т а: усиление болей в поясничной области и по ходу седалищного
нерва при любом физическом напряжении (в том числе при чиханье, кашле).
Симптом Dejerine — Lichtheim, aphasia Lichtheim.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог; Lichtheim
Ludwig (1845—1928), немецкий клиницист.
Дежерйна — Лйхтгейма с. — признак п о д к о р к о в о й
моторной
а ф а з и и : больной не может говорить, но в состоянии показать пальцами количество слогов в слове, произнесенном врачом.
Симптом Delbet.
Delbet Paul (1866—1924), французский хирург.
Дельбё с. — признак хорошо р а з в и т о г о к о л л а т е р а л ь н о г о к р о в о о б р а щ е н и я у б о л ь н ы х с а н е в р и з м о й магистральной артерии:
удовлетворительное кровоснабжение дистальных сегментов конечности.
Симптом Delbet — Perthes, маршевая проба. Delbet Paul (1866—1924), французский хирург; Perthes Georg (1869—1927), немецкий хирург.
Дельбё — Пёртеса с. — признак н е п р о х о д и м о с т и г л у б о к и х в е н
нижней конечности: больному, находящемуся в вертикальном положении, накладывают эластический жгут в верхней трети бедра (натяжение жгута рассчитано лишь на сдавление подкожных вен). Больному предлагают пройтись
по комнате. Если после этого подкожные вены опорожняются и спадаются,
считают, что глубокие вены проходимы; если же они не спадаются, то проходимость глубоких вен нарушена.
Симптом Demarquay.
Demarquay Jean Nicolas (1814—1875), французский хирург.
Демаркё с. — возможный признак с и ф и л и с а т р а х е и : фиксирование
или опущение гортани при разговоре или при глотании.
Симптом Dew.
Дью с . — признак а б с ц е с с а п о д п р а в ы м к у п о л о м д и а ф р а г м ы: если больной занимает коленно-локтевое положение, то область перкуторного притупления перемещается каудально.
Симптом Dickinson.
Дйкинсона с. — ранний признак б е р е м е н н о с т и : матка приобретает
шаровидную форму в результате увеличения ее переднезаднего размера.
Симптом Dolff.
Dolff Johann Joseph (род. 1906), немецкий акушер-гинеколог.
Дбльфа с. — возможный признак м е р т в о г о п л о д а : если при живом
плоде во время 2 последних месяцев беременности надавить на матку, то появ-
ляется боль; отсутствие боли даже при сильном давлении на боковые области
живота и на поясничную область свидетельствует о возможной гибели плода.
Симптом Donnelly, psoas-симптом.
Дбннелли с. — признак р е т р о ц е к а л ь н о г о а п п е н д и ц и т а : если
больной в положении лежа разгибает правую ногу и врач производит пальпацию живота одновременно выше и ниже точки Мак-Берни, то больной чувствует боль.
Симптом Dorendorf.
Dorendorf Hans (1866—?), немецкий терапевт.
Дорендорфа с. — признак а н е в р и з м ы д у г и а о р т ы : сглаженная,
иногда пульсирующая надключичная ямка с одной стороны.
Симптом Drachter.
Драхтера с. — признак н а ч и н а ю щ е г о с я п е р и т о н и т а у д е т е й :
одной рукой держат стопу ребенка, другой перкутируют пятку; при этом ребенок защищается от боли в брюшной полости, поднося обе руки к нижней
части живота.
Симптом Drummond.
Drummond David (1852—1932), английский врач.
Драмменда с . — признак а н е в р и з м ы г р у д н о г о о т д е л а а о р т ы :
вблизи ноздрей больного во время систолы ощущается дуновение (расширяющаяся при систоле аорта выталкивает воздух из легких).
Симптом Duchenne (I).
Duchenne Guillaume Benjamin Armand (1806—1875), французский невропатолог.
Дюшённа с. — возможный признак г и д р о п е р и к а р д а или п а р а л и ча д и а ф р а г м ы :
образование углубления в подложечной области при
вдохе.
Симптом Duchenne (II).
Дюшенна с. — признак врожденного
вывиха
тазобедренного
с у с т а в а и c o x a v a l g a : боковой наклон туловища при ходьбе.
Симптом Duchenne — Trendelenburg.
Duchenne Guillaume Benjamin Armand (1806—1875), франсцузский невропатолог; Trendelenburg Friedrich (1844—1924), немецкий хирург.
Дюшенна — Трёнделенбурга с. — признак патологии т а з о б е д р е н н о г о
с у с т а в а : у больного при стоянии на одной ноге опускается противоположная передняя верхняя ость подвздошной кости и плечевой пояс наклоняется в
сторону опорной ноги [248].
Симптом Ducuing.
Дюкьюинга с. — признак т р о м б о ф л е б и т а голени: при совершении
боковых движений ногой после предварительного расслабления мускулатуры
больной испытывает боль [534].
Симптом Duff.
Дуффа с. — возможный признак о п у х о л и передневнутренней части
л о б н о й д о л и г о л о в н о г о м о з г а : частое непроизвольное прикосновение к носу или же движения, напоминающие вытирание носа.
Симптом Dufourow.
Дюфуроу с. — признак г е м и п а р е з а : если вытянуть вперед верхние
конечности в положении супинации, то на стороне пареза наблюдается небольшая пронация.
Симптом Dugas.
Dugas Louis Alexander (1806—1884), американский врач.
Дугаса с. — признак т р а в м ы п л е ч е в о г о с у с т а в а : больной не
может положить руку на другое плечо так, чтобы локоть касался груди.
Симптом Dupre, симптом воздушной подушки.
Dupre Ernest (1862—1921), французский невропатолог и психиатр.
Дюпре е. — признак к а т а т о н и ч е с к о г о с т у п о р а : лежащий больной длительное время удерживает голову над подушкой, во время сна с. исчезает.
Симптом Dupuytren (I).
Dupuytren Guillaume (1778—1835), французский хирург.
Дюпюитрёна с. — возможный признак к о с т н о й с а р к о м ы : потрескивание при надавливании на кости.
Симптом Dupuytren (II).
Дюпюитрёна с. — признак врожденного с м е щ е н и я г о л о в к и б е д р е н н о й к о с т и : свободное перемещение головки как вверх, так и вниз.
Симптом Durozier — Виноградова.
Durozier Paul Louis (1826—1897), французский врач; Виноградов Николай
Андреевич (1831—1885), русский клиницист.
Дюрозьё — Виноградова с. — признак н е д о с т а т о ч н о с т и а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в : двойной шум на крупных периферических артериях.
Симптом Ebstein.
Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт.
Эбштейна с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : перкуторное притупление в подложечной области при наличии значительного количества выпота в полости перикарда.
Симптом Eisenmenger, синдром Eisenmenger.
Eisenmenger Viktor (1864—1932), австрийский врач.
Эйзенменгера с. — признак «обратного», справа налево, сброса крови
вследствие в ы с о к о й л е г о ч н о й г и п е р т е н з и и : вторичный цианоз,
появляющийся при первично бледных врожденных пороках сердца с артериовенозными шунтами на любом уровне (чаще боталлов проток).
Симптом Elliot.
Elliot George T. (1851—1935), американский дерматолог.
Эллиота с. — признак неактивной стадии в т о р и ч н о г о и т р е т и ч н о го с и ф и л и с а : затвердение каймы кожных поражений.
Симптом Ellis, linea Ellis — Damoiseau.
Ellis Calvin (1826—1883), американский врач.
Эллиса с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : косое расположение верхнего изогнутого уровня плеврального.выпота.
Симптом Elsberg — Dyke.
Elsberg Charles Albert (1871—1948), американский хирург.
Элсберга — Дайка с. — рентгенологический признак о п у х о л и п о з в о н о ч н и к а : на рентгенограмме вертикальные овалы (корни дужек позвонков)
на уровне локализации опухоли (чаще экстрадуральной) принимают неправильную форму, а расстояние между корнями узурированных дужек увеличивается.
Симптом Ely (I).
Ely Leonhard Wheeler (1868—1944), американский ортопед.
Или с. — признак поражения к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о с о ч л е н е н ^ я : если больному, лежащему на столе вниз лицом, сгибают ногу в коленном суставе так, чтобы голень соприкоснулась с бедром, то таз приподнимается и отрывается от стола.
Симптом Ely (И).
Или с. — рентгенологический признак патологии к р е с т ц о в о-п о дв з о д ш н о г о с о ч л е н е н и я : на рентгенограмме таза в переднезаднем на-
правлении на пораженной стороне обнаруживается приподнятая лобковая
кость.
Симптом Enroth.
Энрота с. — возможный признак диффузного токсического з о б а : припуханив верхних век.
Симптом Epstein.
Epstein Alois (1849—1918), австрийский педиатр.
Эпштейна с. — признак н е в р о т и ч е с к о г о с о с т о я н и я у детей:
при волнении верхнее веко не опускается, что придает лицу выражение страха.
Симптом Erb (I).
Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог.
Эрба с. — признак
тельных нервов.
Симптом Erb (II).
тетании:
повышение электровозбудимости двига-
Эрба с. — возможный признак а к р о м е г а л и и : при перкуссии притупление над областью рукоятки грудины.
Симптом Erb — Westphal.
Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог;
Westphal Carl (1833—1900), немецкий невропатолог и психиатр.
Эрба — Вёстфаля с. — признак поражения г о л о в н о г о и с п и н н о г о
м о з г а органического характера (например, спинной сухотки): исчезновение
коленных рефлексов.
Симптом Erben (I), пульсовой феномен Эрбена.
Erben Siegmund (1863—?) австрийский невропатолог.
Эрбена с . — признак п о в ы ш е н н о й в о з б у д и м о с т и п а р а с и м п а т и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы : при максимальном наклоне головы
и всего тела вперед замедляется пульс.
Симптом Erben ( I I ) .
Эрбена с. — возможный признак и ш и а с а : понижение кожной температуры на больной ноге.
Симптом Erichsen.
Erichsen John (1818—1896), английский хирург.
Эриксена с. — дифференциально-диагностический признак п а т о л о г и и
к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о с о ч л е н е н и я и т а з о б е д р е н н о г о
с у с т а в а : если больному быстро сдавливать обе подвздошные кости, то появление болей указывает на наличие патологии в области крестцово-подвздошного сочленения.
Симптом Erlanger — Blackmail.
Эрлангера— Блёкмена с. — возможный признак п о л н о й а т р и о в е н т р и к у л я р н о й б л о к а д ы : на ЭКГ интервал между двумя зубцами Р (в
который попадает QRS) оказывается укороченным [816].
Симптом Erni.
Erni H. (1859—1937), фтизиатр в Швейцарии.
Эрни с. — признак к а в е р н ы , содержащей жидкость: при перкуссии над
каверной, локализующейся в верхушке легкого, нередко возникает кашель,
после которого появляется тимпанический звук.
Симптом Escherich, симптом Theimick, симптом Toulouse — Vulpas.
Escherich Theodor (1857—1911), немецкий педиатр.
Эшериха с. — ф и з и о л о ' г и ч е с к и й р е ф л е к с у д е т е й : при легком
постукивании по области круговой мышцы рта губы вытягиваются.
Симптом d'Espine.
d'Espine Adolphe (1846—1930), швейцарский врач.
д'Эспёна с. — признак у в е л и ч е н и я б р о н х и а л ь н ы х л и м ф а т и ч е с к и х у з л о в : пекторилоквия выслушивается ниже, чем в норме, т. е. по
позвоночнику до бифуркации трахеи, а у детей — до уровня С? позвонка.
Симптом Ewart (I).
Ewart William (1848—1929), английский врач.
Юэрта с.— признак г и д р о п е р и к а р д а : перкуторное притупление и
бронхиальное дыхание в области нижнего угла левой лопатки.
Симптом Ewart (II).
Юэрта с. — возможный признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а :
выпячивание I ребра.
Симптом Ewart — Teissier.
Ewart William (1848—1929), английский врач;
Teissier P., французский врач.
Юэрта — Тесьё с. — возможный признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : зона притупления при перкуссии расположена паравертебрально
справа.
Симптом Ewing (I).
Юинга с. — признак г и д р о п е р и к а р д а : перкуторное притупление медиально от угла левой лопатки у больных с ограниченным накоплением жидкости в перикарде за сердцем.
Симптом Ewing (II).
Ewing James (1866—1943), американский патологоанатом.
Юинга с . — признак з а к у п о р к и в ы х о д а л о б н о й п а з у х и :
в верхнем левом внутреннем углу глазницы определяется повышенная чувствительность.
Симптом Faget.
Faget Jean Charles (1818—1884), французский врач.
Фажё с. — возможный признак ж е л т о й л и х о р а д к и и б р ю ш н о го т и ф а : при повышении температуры тела частота пульса нередко уменьшается.
Симптом Fajersztein (I).
Fajersztein-Krzeminski Izydor (1867—1935), польский невропатолог.
Фаерштёйна с. — признак и ш и а с а : больной может согнуть ногу в тазобедренном суставе, если она до этого была согнута в коленном суставе: выпрямленную ногу в тазобедренном суставе больной согнуть не может. При попытке согнуть в тазобедренном суставе здоровую ногу больной испытывает
боль на стороне поражения.
Симптом Fajersztein (II).
Фаерштёйна с . — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а: покачивание в положении стоя здоровой ногой вперед-назад вызывает
боль в больной ноге по ходу нервного ствола.
Симптом Federici, симптом Claybrook.
Federici Cesare (1832—1892), итальянский врач.
Федерйчи с.— возможный признак п е р ф о р а ц и и к и ш е ч н и к а : при
аускультации брюшной полости выслушиваются тоны сердца.
Симптом Fiedler.
Fiedler Carl Ludwig Alfred (1835—1921), немецкий врач.
Фйдлера с. — признак н а р к о м а н и и (морфинизма): эйфория после
введения наркотического вещества.
Симптом Finnerty.
Фйннерти с.— признак гл о м е р у л о н е ф р и т а и н е ф р о п а т и и бер е м е н н ы х : отек сетчатки глаза со своеобразным блеском, создающим впечатление, что сетчатка покрыта тонкой прозрачной пленкой.
Симптом Fischer (I).
Fischer Louis (1864—19,44), американский врач.
Фишера с. — возможный
признак
слипчивого
лресистолический шум.
перикардита:
Симптом Fischer (II).
Фишера с. — возможный признак р а х и т а : при аускультации «шипящий»
шум в области большого родничка.
Симптом Fischer ( I I I ) .
Фишера с.— признак т у б е р к у л е з а б р о н х и а л ь н ы х л и м ф а т и ч е с к и х у з л о в : при аускультации над рукояткой грудины, если больной
откинул голову назад, выслушиваются шумы, возникающие в результате сдавления увеличенными лимфатическими узлами плечеголовных вен.
Симптом Flatau.
Flatau Edward (1868—1932), польский невропатолог.
Флатау с. — признак м е н и н г и т а : при наклоне головы расширяются
зрачки.
Симптом Fleischner.
Fleischner Felix, немецкий рентгенолог.
Флёйшнера с. — рентгенологический признак некоторых и н т р а т о р а к а л ь н ы х или и н т р а а б д о м и н а л ь н ы х з а б о л е в а н и й : над гипотоничным куполом диафрагмы в нижней трети легкого на пораженной стороне
видны дисковидные ателектазы.
Симптом Flint, симптом Austin Flint.
Flint Austin (1812—1886), американский врач.
Флинта с. — признак а о р т а л ь н о й н е д о с т а т о ч н о с т и : короткий
пресистолический шум на верхушке сердца.
Симптом Flora.
Флора с. — возможный признак н е в р а с т е н и и : раздражение фарадическим током вызывает тетаническое сокращение мнимопораженных мышц.
Симптом Fodere.
Fodere Frangois Emmanuel (1764—1835), французский врач.
Фодерё с. — возможный признак н е ф р о п а т и и или конституционального л и м ф о с т а з а : припухание нижних век глаз.
Симптом Foerster.
Foerster Otfried (1873—1941), немецкий невропатолог.
Фёрстера с. — признак т а л а м и ч е с к о г о п о р а ж е н и я : раздражение различных рецепторов (зрительных, слуховых, вкусовых) вызывает сильную одностороннюю боль и неприятное ощущение в одной половине тела.
Симптом Foix — Thevenard.
Foix Charles (1882—1927),
французский невропатолог; Thevenard A.,
французский врач.
Фуа — Тевенара с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : если здорового человека слегка толкнуть вперед, то напрягаются мышцы-разгибатели, а
если назад — мышцы-сгибатели нижних конечностей; у больных данная реакция сохраняется, но они при этом легко теряют равновесие вследствие понижения мышечного тонуса.
Симптом Forchheimer.
Forchheimer Frederick (1853—1913), американский врач.
Форххеймера с,— признак к р а с н у х и : высыпания красных пятен на
мягком небе,
Симптом Fournier (1).
Fournier Jean Alfred (1832—1914), французский сифилидолог и дерматолог.
Фурньё с. — возможный признак активной стадии в т о р и ч н о г о с и ф и л и с а : резкое отграничение кожных высыпаний.
Симптом Fournier (II).
Фурньё с. — признак позднего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : значительное искривление передней поверхности большеберцовой кости, обращенное
выпуклостью вперед (саблевидная голень).
Симптом Fournier (III), симптом Trimble, симптом Robertson — Fournier, симптом SiJex.
Фурньё с. — признак раннего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : радиарные
рубцы вокруг углов рта после заживления глубоких трещин.
Симптом Franceschetti, symptoma oculo-digitale.
Franceschetti Adolphe, современный швейцарский офтальмолог.
Франческётти с. — признак врожденной или рано приобретенной с л е п о ты у д е т е й : постоянное или периодическое сверлящее движение пальцами
в области глаз и давление на глазные яблоки.
Симптом Francke.
Francke Karl Ernst (1859—1920), немецкий врач.
Франке с. — признак и н ф л ю э н ц ы : красные полосы около края десен.
Симптом Frank.
Frank Rudolf (1862—1913), австрийский хирург.
Франка с. — признак д о н о ш е н н о с т и плода: ширина плеч несколько
больше окружности головы (примерно 35/34 см).
Симптом Frankel.
Frankel Albert (1848—1916), немецкий терапевт.
Френкеля с. — признак с п и н н о й с у х о т к и : снижение тонуса мышц
в области тазобедренного сустава.
Симптом Frantzel.
Францеля с. — признак м и т р а л ь н о г о с т е н о з а : выслушиваемый
диастолический шум имеет два максимума — в начале и в конце диастолы.
Симптом Franz, синдром Franz.
Franz Karl (1870—1926), немецкий гинеколог.
Франца с . — признак а р т е р и о в е н о з н о й ф и с т у л ы : прекращение
мелкого дрожания (трепетания) вены после наложения на нее лигатуры проксимально от фистулы.
Симптом Fregoli.
Fregoli Leopoldo (1867—1936), итальянский актер варьете, мастер перевоплощения.
Фрегбли с. — признак различных психотических расстройств: один и тот
же человек периодически «превращается» в других при помощи грима, смены
одежды и т. п.
Симптом Frerichs.
Frerichs Friedrich Theodor (1819—1885), немецкий терапевт.
Фрёрихса с . — возможный признак ж е л т о й а т р о ф и и
кристаллы лейцина и тирозина в осадке мочи.
печени:
Симптом Friedreich (I).
Friedreich Nikolaus (1825—1882), немецкий терапевт.
Фридрейха с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : спадание
шейных вен в диастоле.
Симптом Friedreich (II).
Фридрейха с. — признак к а в е р н ы л е г к о г о : изменение перкуторного
звука над легкими в зависимости от вдоха (повышение) или выдоха (понижение).
Симптом Froeschels (I).
Froeschels Emil (1883—?), австрийский отиатр.
Фрёшельса с. — признак о т о с к л е р о з а : уменьшение кожной чувствительности в области наружного слухового прохода.
Симптом Froeschels (II), симптом Сикорского.
Фрёшельса с. — возможный признак л о г о н е в р о з а :
вздрагивание и
раздувание крыльев носа во время речи.
Симптом Froeschels (III).
Фрёшельса с. — дифференциально-диагностический
дризнак н е м о т ы
и г л у х о н е м о т ы у детей: на щекотание наружного слухового прохода немой ребенок с сохранным слухом реагирует смехом и уклоняется от раздражения, а глухонемой на это обычно не реагирует.
Симптом Froin.
Froin Georges (1874—?), французский врач.
Фруэна с . — признак з а к у п о р к и с п и н н о м о з г о в о г о к а н а л а :
при люмбальной пункции спинномозговая жидкость быстро свертывается в
связи с повышенным содержанием в ней плазменного белка.
Симптом Froment (I).
Froment Jules (1878—?), французский врач.
Фромана с . — признак легкого п а р е з а к р у г о в о й м ы ш ц ы г л а з а :
неполное смыкание век и направление взора вверх на стороне поражения.
Симптом Froment (II).
Фромана с. — признак повреждения л о к т е в о г о н е р в а : больному
предлагают разорвать лист бумаги; если при этом концы больших пальцев
располагаются против указательных пальцев, то локтевой нерв не поврежден;
отклонение в ульнарную сторону нередко свидетельствует о поражении локтевого нерва.
Симптом Frommel — Bandl.
Frommel Richard (1854—1912), немецкий гинеколог; Bandl Ludwig (1842—
1892), немецкий акушер.
Фрбммеля — Бандля с. — признак угрожающего
разрыва
матки:
ретракционное кольцо перемещается максимально кверху и занимает косое положение.
Симптом Frostberg.
Frostberg Nils, шведский рентгенолог.
Фростберга с. — рентгенологический признак х р о н и ч е с к о г о в о с п а л е н и я и л и о п у х о л и п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з ы : при помощи релаксационной дуоденографии определяется деформация вогнутого контура нисходящей части двенадцатиперстной кишки в виде перевернутой цифры три.
Симптом Fuchs, Fuchs-FIeck (нем.).
Fuchs Frnst (1851 —1930), немецкий офтальмолог.
Фукса с. — признак о с л о ж н е н н о й б л и з о р у к о с т и : разкое снижение центрального зрения (наличие центральной скотомы); при осмотре глазного дна в области желтого пятна обнаруживают темную пятнистость, обусловленную гиперплазией пигментного эпителия в результате повреждений (деформации, разрывы, кровоизлияния) сетчатки в связи с перенапряжением зрения. Наблюдается преимущественно в молодом возрасте, чаще у женщин.
Симптом Fiirbringer.
Fiirbringer Paul (1849—1920), немецкий клиницист.
Фюрбрингера с. — дифференциально-диагностический
признак н а д - и
п о д д и а ф р а г м а л ь н о г о а б с ц е с с а : в о время дыхания наблюдаются
движения иглы, введенной в полость поддиафрагмального абсцесса; если абсцесс располагается выше диафрагмы, то эти движения отсутствуют.
Симптом Gaenslen.
Gaenslen Frederick Julius (1877—1937), американский хирург.
Гёнслена с. — признак п о я с н и ч н о-кр ее т ц о в о г о р а д и к у л и т а :
у больного, лежащего на столе, одна нога согнута в тазобедренном и коленном
суставах, а вторая свисает через край стола. Если надавить на бедро свободно
свисающей ноги, больной ощущает боль.
Симптом Gail/arc], dextropositio cordis adhaesiva, синдром Gaillard.
Гайяра с. — признак правосторонних плевральных или плевроперикардиальных с р а щ е н и й или ф и б р о з а п р а в о г о л е г к о г о : перемещение
сердца вправо, выявляемое как при перкуссии, так и при рентгеноскопии грудной клетки.
Симптом Galeazzi. .
Galeazzi Ricardo (1866—1952), итальянский хирург-ортопед.
Галеацци с. — признак врожденной п а т о л о г и и т а з о б е д р е н н о г о
с у с т а в а : у стоящего больного выгибается спина в связи с укорочением одной ноги.
Симптом Gangolphe.
Gangolphe Louis, французский хирург.
Гангбльфа с. — возможный признак у щ е м л е н н о й г р ы ж и : выпот в
брюшной полости, обнаруживаемый при пальцевом ректальном исследовании
или путем перкуссии брюшной полости, дающей притупление в нижних отделах ее.
Симптом Сага (I).
Тара с. — признак п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а : болезненность при пальпации поперечных отростков LIV-V позвонков.
Симптом Gara (II).
Гара с. — признак п о я с н и ч н о-кр е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а : при
пальпации — болезненные точки с обеих сторон несколько ниже пупка.
Симптом Garcia — Sogers, симптом Belot — Petenil.
Гарсйа — Сбджерса с. — рентгенологический признак лопнувшего пузыря
э х и н о к о к к а л е г к о г о : после спадания пузыря видны своеобразные тени его стенки и оболочки, напоминающие плавающую лилию или льдинку.
Симптом Garcin (I), симптом Rademaker — Garcin.
Garcin Raymond, французский невропатолог.
Гарсёна с. — признак п о в р е ж д е н и я л а б и р и н т а : если медленно
вращать больного в специальном кресле, он старается опереться на ноги; при
быстром вращении эта реакция не наблюдается.
Симптом Garcin (II).
Гарсёна с. — признак о п у х о л е й о с н о в а н и я ч е р е п а , исходящих
из соединительной ткани носоглотки: односторонний паралич черепных нервов
без чувствительных и двигательных расстройств туловища и без повышения
внутричерепного давления.
Симптом Garel, симптом Garel — Burger, симптом Burger.
Garel Jean (1852—1931), французский врач.
Гарёля с. — признак г а й м о р и т а : во время просвечивания электрической лампочкой гайморовых пазух при их воспалении бельной не воспринимает
свет.
Симптом Gartner.
Gartner Gustav (1855—1937), австрийский патолог.
Гёртнера с. — показатель уровня д а в л е н и я в п р а в о м п р е д с е р д и и : чем выше приходится поднимать руку, чтобы спались поверхностные
вены руки, тем выше давление в правом предсердии.
Симптом Gauss.
Gauss Karl (1875—1956), немецкий гинеколог.
Гаусса с. — признак угрожающей а с ф и к с и и п л о д а во в р е м я р о-
довой
деятельности:
урежение сердечных сокращений плода до
120 в минуту и ниже.
Симптом Gendrin.
Жандрёна с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : перкуторно определяется расширение границ сердечной тупости влево кнаружи от
сердечного толчка.
Симптом Gerard — Marchant.
Жерара — Маршана с. — возможный признак э п и д у р а л ь н о й г е м а т о м ы : болезненная припухлость в височно-теменной области.
Симптом Gerhardt (I), симптом Biermer.
Gerhardt Carl Adolph (1833—1902), немецкий клиницист.
Гёрхардта с. — признак а н е в р и з м ы а о р т ы : отсутствие движений
гортани во время одышки.
Симптом Gerhardt (II).
Гёрхардта с. — признак л е г о ч н о й . к а в е р н ы : при продолговатой
форме каверны, содержащей жидкость, легочный звук изменяется в зависимости от положения тела.
Симптом Gerhardt (III).
Гёрхардта с . — признак т р о м б о з а в н у т р и ч е р е п н ы х с и н у с о в :
яремная вена на стороне поражения при пальпации кажется менее наполненной.
Симптом Gerhardt (IV).
Гёрхардта с. — признак н е з а р а щ е н и я б о т а л л о в а п р о т о к а или
недостаточности клапанов легочных артерий: лентообразная полоса притупления при перкуссии, суживающаяся кверху вдоль левого края грудины, несколько выше верхней границы абсолютной тупости сердца.
Симптом Gifford.
Gifford Harold (1858—1929), американский офтальмолог.
Джйффорда с. — признак с к л е р о д е р м и и : невозможность вывернуть
верхнее веко. Иногда наблюдается также при тиреотоксическом пучеглазии
или микседеме.
Симптом Gilbert.
Gilbert Augustin (1858—1927), французский врач.
Жильбёра с. — признак ц и р р о з а п е ч е н и : количество мочи увеличивается в период голодания и уменьшается в период возобновления приема пищи (опсиурия).
Симптом Glasgow.
Glasgow William Carr (1845—1907), американский врач.
Глазгоу с. — возможный признак латентной а н е в р и з м ы а о р т ы : систолический шум на плечевой артерии.
Симптом Goggia.
Годжа с. — признак п р о д о л ж и т е л ь н о й и з н у р и т е л ь н о й бол е з н и (например, тифа): раздражение двуглавой мышцы плеча надавливанием или щипком вызывает местное сокращение отдельных мышечных волокон,
а не всей мышцы, как это наблюдается у здорового человека.
Симптом Golden.
Golden W. W., американский врач.
Гблдена с. — признак т р у б н о й б е р е м е н н о с т и : бледность шейки
матки.
Симптом Goldflam.
Goldflam Samuel (1852—1932), польский невропатолог.
Гольдфлама с. — признак о б л и т е р и р у ю щ е г о э н д а р т е р и и т а
и а н г и о с к л е р о з а : боль и слабость в пораженной конечности при активных движениях.
Симптом Goldflam — Bragard..
Goldflam Samuel (1852—1932), польский невропатолог; Bragard А., немецкий ортопед.
Гольдфлама — Брагарда с. — признак и ш и а с а : при сгибании в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе, и одновременном
тыльном сгибании стопы возникает боль.
Симптом Goldstein, симптом Rosenberg.
Goldstein Hyman I. (1887—1954), американский врач.
Голдстейна с. — признак к р е т и н и з м а и б о л е з н и Д а у н а : большое расстояние между I и II пальцами стопы.
Симптом Goodell, симптом Johnson.
Goodell William (1829—1894), американский акушер-гинеколог.
Гуделла с. — признак б е р е м е н н о с т и :
мягкой консистенции шейка
матки («мягкая, как губа, у беременных, твердая, как нос, у небеременных
женщин») с синюшным оттенком.
Симптом Gordon (I).
Gordon Alfred (1874—1953), американский невропатолог.
Гордона с. — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при
сдавливании икроножных мышц происходит рефлекторное разгибание I пальца
или веерообразное расположение всех пальцев стопы.
Симптом Gordon ( I I ) .
Гордона с. — возможный признак м а л о й х о р е и : при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени. Повторение рефлекса нередко усиливает это состояние.
Симптом Gordon (III).
Гордона с. — возможный признак г е м и п а р е з а : при поднятии руки
больной невольно выпрямляет и разводит пальцы.
Симптом Gould.
Gould George Milbry (1848—1922), американский офтальмолог.
Гульда с. — признак д е г е н е р а т и в н о г о и з м е н е н и я с е т ч а т к и :
при разрушении периферического отдела сетчатки больные ходят с опущенной
головой, чтобы изображение попало на неповрежденную часть сетчатки.
Симптом Cowers (I).
Gpwers W i l l i a m Richard (1845—1915), английский терапевт и невропатолог.
Гауерса (Гбверса) с. — признак п о р а ж е н и я л и ц е в о г о н е р в а :
при выворачивании нижней губы мышцы лица на стороне поражения не сокращаются.
Симптом Cowers (II).
Гауерса (Гбверса) с. — признак т р е т и ч н о г о с и ф и л и с а (церебральный сифилис и спинная сухотка): парадоксальное расширение зрачка при
освещении.
Симптом Gowers (III).
Гауерса (Гбверса) с. — признак и ш и а с а : появление болей по ходу
седалищного нерва во время тыльного сгибания стопы при вытянутой ноге.
Симптом Graefe (I), симптом Boston.
Graefe Friedrich Wilhelm Ernst Albrecht (1828—1870), немецкий офтальмолог.
Грефе с. — признак т и р е о т о к с и ч е с к о г о э к з о ф т а л ь м а : при
переводе взгляда сверху вниз верхнее веко сначала несколько отстает, а потом
догоняет оболочку глазного яблока; при этом появляется полоса склеры между верхним веком и радужкой.
Симптом Graefe (II).
Грефе с. — признак сифилитического или врожденного п а р а л и ч а м ы ш ц
р а д у ж н о й о б о л о ч к и : в положении сильного отведения глаз зрачки
после некоторого скрытого периода суживаются и на свет не реагируют.
Симптом Granger.
Granger Amedee (1879—1939), американский радиолог.
Грёйнджера с. — возможный признак п о р а ж е н и я с о с ц е в и д н о г о
о т р о с т к а : если на рентгенограмме черепа ребенка в возрасте до 2 лет обнаруживается передняя стенка латерального синуса, то это может указывать
на деструктивный процесс в сосцевидном отростке.
Симптом Grasset (I), симптом Grasset — Быховского, симптом Grasset — Gaussel.
Grasset Joseph (1849—1918), французский терапевт и невропатолог.
Грассё с. — признак нарушения движений при с п а с т и ч е с к о й г е м и п л е г и и: если у лежащего больного, поднявшего паретичную ногу, поднять
здоровую ногу, то паретичная нога опускается.
Симптом Grasset (II).
Грассё с. — признак м о з г о в о г о и н с у л ь т а : на парализованной стороне контрактура грудино-ключично-сосцевидной мышцы.
Симптом Gray (I).
Gray Thomas Cecil, английский анестезиолог.
Грея с. — признак а п п е н д и ц и т а :
повышенная
на 2,5 см книзу и справа от пупка.
чувствительность
Симптом Gray (II).
Грея с. — возможный признак а п п е н д и ц и т а : боль в правом плече.
Симптом Greene.
Greene Charles Lyman (1863—1929), американский врач.
Грина с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : с помощью перкуссии определяется перемещение границы сердца при дыхании.
Симптом Griesinger.
Griesinger Wilhelm (1817—1868), немецкий невропатолог и психиатр.
Грйзингера с . — признак т р о м б о з а п о п е р е ч н о г о с и н у с а : припухлость в области сосцевидного отростка.
Симптом Grisolle.
Grisolle Augustin (1811—1869), французский врач.
Гризблля с. — дифференциально-диагностический признак к о р и и н а т у р а л ь н о й о с п ы : если больному корью растянуть участок кожи, то элементы сыпи (папула) не пальпируются; при натуральной оспе на растянутой
коже папулу прощупать удается.
Симптом Grocco.
Grocco Pietro (1856—1916), итальянский терапевт.
Грбкко с. — признак у в е л и ч е н и я п е ч е н и : расширение притупления
печени при перкуссии влево от linea mediana posterior.
Симптом Grocco — Раухфуса, triangulum Grocco, triangulum Grocco — Payxфуса.
Grocco Pietro (1856—1916), итальянский терапевт; Раухфус Карл Андреевич (1835—1915), русский педиатр.
Грбкко — Раухфуса с. — признак
экссудативного плеврита:
при перкуссии сзади на здоровой стороне обнаруживается притупление в виде
треугольника.
Симптом Grosse.
Гроссе с. — признак х о р е и б е р е м е н н ы х : больная сидя поднимает
обе ноги; более пораженная нога быстро опускается.
Симптом Groth.
Грота с. — признак х р о н и ч е с к о г о п а н к р е а т и т а : наличие «пояса» атрофии подкожного жирового слоя соответственно топографическому положению поджелудочной железы.
Симптом GrOnwald.
Грюнвальда с. — возможный признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : экхимозы вокруг пупка.
Симптом Gubler.
Gubler Adolphe (1821—1879), французский врач.
Гублёра с. — возможный признак с а т у р н и з м а : припухание запястья.
Симптом Gudden.
Gudden Bernhard Aloys (1824—1886), немецкий психиатр.
Гуддена с. — признак х р о н и ч е с к о г о а л к о г о л и з м а : вялая реакция (или отсутствие реакции) зрачков на свет после употребления алкоголя
при низкой толерантности к алкоголю.
Симптом Guillain.
Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог.
Гийёна с. — признак м е н и н г и т а : сдавливание четырехглавой мышцы
бедра или щипок в области передней поверхности бедра вызывают непроизвольное сгибание в коленном и тазобедренном суставах другой ноги.
Симптом Guillain — Alajouanine.
Guillain Georges (1876—1961); Alajouanine Theophile (род. 1890), французские невропатологи.
Гийёна — Алажуанйна с. — признак р а с с е я н н о г о с к л е р о з а : при
ударе молоточком по лобковому сочленению отмечается приведение бедер и
сокращение мышц передней брюшной стенки.
Симптом Guillain — Libert.
Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог.
Гийёна — Либёра с. — признак в я л о г о п а р а л и ч а п е р е д н е й з у б ч а т о й м ы ш ц ы : деформация и уменьшение надключичной ямки.
Симптом Guist.
Гвйста с. — признак г и п е р т о н и ч е с к о й р е т и н о п а т и и : при офтальмоскопии обнаруживают извитые вены в области желтого пятна.
Симптом Gunn.
Gunn Robert Marcus (1850—1909), английский офтальмолог.
Ганна с. — признак в р о ж д е н н о г о п т о з а , иногда — перенесенного
э н ц е ф а л и т а : при широком раскрытии рта одновременно широко раскрываются глаза.
Симптом Gunn — Salus.
Gunn Robert Marcus (1850—1909), английский офтальмолог.
Ганна — Салюса с. — признак с о с у д и с т о й г и п е р т о н и и : на глазном дне определяют склероз сосудов сетчатки и «феномен перекреста», возникающий от вдавления артерии в месте ее перекреста с расширенной веной.
Различают 3 степени: I степень — расширение вены по обеим сторонам перекреста; II степень — образование вздутия в области перекреста; III степень —
исчезновение вены на месте перекреста, так как она делает изгиб, погружаясь
в глубь ткани сетчатки.
Симптом Giintz.
Guntz Eduard, немецкий ортопед.
Гюнца с . — признак в ы п а д е н и я м е ж п о з в о н к о в о г о д и с к а :
сглаживание нормального поясничного лордоза.
Симптом Giinzburg.
Gunzburg Alfred (1861—?), немецкий терапевт.
Гюнцбурга с. — возможный признак я з в ы д в е н а д ц а т и п е р с т н о й
к и ш к и : локализованное урчание между желчным пузырем и привратником
желудка.
Симптом Guttmann.
Guttmann Paul (1834—1893), немецкий врач.
Гутмана с. — возможный признак диффузного т о к с и ч е с к о г о з о б а :
прослушивание своеобразного жужжания над щитовидной железой.
Симптом Guyon.
Guyon Felix Jean Casimir (1831—1920), французский уролог.
Гюйона с. — возможный признак о п у х о л и п о ч е к : патологическая
подвижность (баллотирование) увеличенной почки.
Симптом Haenel, синдром Haenel.
Haenel Hans (1874—?), немецкий невропатолог.
Хёнеля с. — возможный признак с п и н н о й с у х о т к и : больной не испытывает боли даже при весьма большом давлении на глазные яблоки (серологические реакции на сифилис положительные).
Симптом Hahn.
Хана с. — признак п а т о л о г и и м о з ж е ч к а у детей: постоянное покачивание головой из стороны в сторону.
Симптом
Halban.
Halban Josef (1870—1937), австрийский акушер-гинеколог.
Хальбана с. — возможный признак б е р е м е н н о с т и : усиленный рост
мелких волосков на лице и по всему телу.
Симптом Hall.
Hall Josua Newhall (1859—1939), американский врач.
Холла с. — признак а н е в р и з м ы а о р т ы : сотрясение трахеи во время
диастолы.
Симптом Halsted (I), симптом Turner, симптом (Grey) Turner.
Halsted William Stewart (1852—1922), американский хирург.
Хблстеда с. — признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : слабосинюшный или
мрамороподобный цвет кожи периферических частей тела (токсическое поражение капилляров).
Симптом Halsted (H).
Хблстеда с. — признак к о л л о и д н о г о р а к а м о л о ч н о й ж е л ез ы: при легком сдавливании образования пальцами создается впечатление,
что разрывается его капсула и желеподобное вещество разжижается, несмотря на то что размеры опухоли не меняются (при операции структурных изменений опухоли не находят).
Симптом Hamman, симптом Laennec — Hamman, симптом Laennec — Muller —
Bergmann — Hamman.
Hamman Louis (1877—1946), американский врач.
ХЗммена с. — признак спонтанного или травматического п н е в м о м е д и а с т и н у м а : хрустящий, синхронный сердечному ритму прекордиальный
шум.
Симптом Hammerschlag.
Hammerschlag V., австрийский оториноларинголог.
Хаммершлага с. — признак, иногда наблюдаемый у больных о т о с к л е р о з о м : общая гипосекреция пота.
Симптом Hanzalow.
Ханзалова с. — признак г е м и п л е г и и : если больной при закрытых
глазах вытягивает вперед руки, то на стороне поражения наблюдается ладонное сгибание.
Симптом Hardy.
Hardy Louis Philippe Alfred (1811—1893), французский врач.
Ардй с. —• признак ч е с о т к и : в области одного или обоих локтевых суставов наличие сыпи импетигинозного или экзематозного характера в стадии
образования корок,
Симптом Harzer.
Harzer Friedrich August, немецкий врач.
Харцера с.— признак у в е л и ч е н и я п р а в о г о с е р д ц а : синхронная
сердечному ритму пульсация в эпигастральной области.
Симптом Hatchcock.
Хётчкока с. — признак с в и н к и : болезненность угла нижней челюсти.
Симптом Haudek, симптом «ниши».
Haudek Martin (1880—1931), австрийский рентгенолог.
Хаудека с. — рентгенологический признак я з в ы ж е л у д к а : дефект
ткани, заполненный введенным в желудок контрастным веществом, напоминает нишу.
Симптом Haussler.
Haussler Georg, немецкий нейрохирург.
Хбйслера с . — признак в ы п а д е н и я с т у д е н и с т о г о я д р а м е ж п о з в о н к о в о г о д и с к а : боль в пораженной области при совершении неловких и быстрых движений (боль вывиха).
Симптом Heberden, noduli Heberden.
Heberden William (1710—1801), английский врач.
Хёбердена (Гёбердена) с.— симметричные твердые у з е л к и на в н у т р е н н е й с т о р о н е с у с т а в о в (преимущественно пальцев рук и ног);
рентгенографически вначале сужена щель суставов, позже края костей, образующих сустав, утолщаются, расширяются и уплотняются, образуются выросты с трабекулярной структурой и нередко с кистозными светлыми очагами в
середине. Наблюдается у женщин в возрасте 40—60 лет с различными обменными нарушениями.
Симптом Hecht, симптом щипка.
Hecht Adolf (1876—?), австрийский педиатр.
Хёхта с. — признак л о м к о с т и мелких к р о в е н о с н ы х с о с у д о в :
легкий щипок кожи вызывает появление мелких кровоизлияний.
Симптом Hegar, симптом Горвица, симптом Goodell (II).
Hegar Alfred (1830—1914), немецкий акушер-гинеколог.
Хёгара (Гёгара) с. — признак б е р е м е н н о с т и : нижний сегмент матки становится мягким.
Симптом Heilbronner.
Heilbronner Karl (1870—1914), датский врач.
Хёйльброннера с. — признак о р г а н и ч е с к о г о п а р а л и ч а : у больного, лежащего на жестком матрасе, бедро постепенно расширяется и уплощается; при истерическом параличе этого явления не наблюдается.
Симптом Heim — Kreysig.
Heim Ernst Ludwig (1747—1834); Kreysig Friedrich Ludwig (1770—1839),
немецкие зрачи.
Хёйма — Крёйзига с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : смещение межреберных промежутков вниз во время систолы.
Симптом Helbing.
Хёльбинга с. — признак п л о с к о с т о п и я : медиализация ахиллова сухожилия в результате изгиба голеностопного сустава.
Симптом Hennebert.
Hennebert Camille, современный бельгийский отолог.
Эннебёра с. — возможный признак раннего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а: появление нистагма при изменении давления в наружном слуховом проходе.
Симптом Неппег.
Henner Kamil (1895—1967), чехословацкий невропатолог.
Хённера с. — признак о п у х о л и л о б н о й д о л и головного мозга:
при ходьбе — постепенно усиливающаяся ретропульсия, заканчивающаяся падением больного.
Симптом Henning.
Хённинга с. — признак г а с т р и т а : боль в подложечной
наполнении желудка воздухом во время гастроскопии.
области при
Симптом Herfort — Letosnik.
Herfort Karel (1871—?); Letosnik V., чехословацкие врачи.
Херфбрта — Летошника с. — возможный признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : в крови нейтрофильный лейкоцитоз одновременно с абсолютной лимфопенией.
Симптом Hering.
Hering Ewald (1866—?), немецкий физиолог.
Хёринга с. — признак с м е р т и : слабый жужжащий шум, выслушиваемый над нижним концом грудины сразу после остановки сердечной деятельности.
Симптом Herman.
Хёрмана с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и у больных туберкулезным менингоэнцефалитом: если лежащему на спине больному
сгибать голову, то наблюдается тыльное сгибание больших пальцев ноги нередко с одновременным подошвенным сгибанием и разведением остальных
пальцев.
Симптом Hernig — Lommel.
Хёрнига — Лбммеля с. — признак л а б и л ь н о с т и в е г е т а т и в н о й
н е р в н о й с и с т е м ы : дыхательная аритмия у подростков и юношей.
Симптом Hertoghe.
Hertoghe Eugene Louis Chretien (1860—1928), бельгийский врач.
Хертбга с. •— возможный признак а л л е р г и ч е с к о г о д и а т е з а : выпадение волос на периферических участках бровей.
Симптом Hertzel.
Хёртцеля с. — признак а т е р о с к л е р о з а : если наложить жгуты на
обе ноги и одну руку, то артериальное давление на второй руке у здорового
человека поднимается на 5 мм рт. ст.; при атеросклерозе сосудов давление
поднимается на 50 мм рт. ст. и более.
Симптом Heryng, симптом Voltolini.
Heryng Teodor (1847—1925), польский оториноларинголог.
Хёринга с. — признак г н о й н о г о г а й м о р и т а : при освещении полости рта электрической лампочкой на стороне поражения определяется затемнение.
Симптом Heupach, симптом Boopie (греч. боопис — бычьи глаза).
Хбйпаха с. — возможный признак и с т е р и и : широкие глазные щели, создающие впечатление пучеглазия.
Симптом Heuter.
Хбйтера с . — признак т р а в м ы д в у г л а в о й м ы ш ц ы п л е ч а : боль
в плечевом суставе при сгибании в локтевом суставе ротированной кнутри
руки.
Симптом Hicks, симптом Braxton Hicks.
Hicks John Braxton (1823—1897), английский гинеколог.
Хйкса с. — признак б е р е м е н н о с т и : «перемещающиеся» сокращения
матки, начиная с III месяца; симптом нередко наблюдается также при опухолях матки.
Симптом Higoutnenakis, симптом Авситидийского.
Higoumenakis G., греческий венеролог.
Хигоуменакиса с. — признак раннего
врожденного сифилиса:
утолщение грудинного конца правой ключицы (гиперостоз) [537, 538].
Симптом Hill — Tessier.
Хйлла — Тессьё с. — признак абдоминального а о р т и т а и не дхэ с т а -
т о ч н о с т и а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в : систолическое давление н а нижних конечностях выше, чем на верхних [102].
Симптом Hirschberg.
Hirschberg Leonard Keene (1877—?) американский врач.
Хйршберга с. — признак п о в р е ж д е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : лежащему больному раздражают кожу подошвы по ее внутреннему краю. При
центральных параличах наблюдается подошвенное сгибание и поворот стопы
кнутри.
Симптом Hirtz.
Хйртца с. — возможный признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а :
больной может заснуть только сидя, обхватив руками колени.
Симптом Hochsinger.
Hpchsinger Carl (1860—1942), австрийский педиатр.
Хохзингера с. — признак т е т а н и и : при надавливании на внутреннюю
поверхность двуглавой мышцы плеча ладонь больного сжимается в кулак.
Симптом Hodson.
Hodson Cecil John (род. 1915), английский радиолог и рентгенолог.
Хбдсона с. — рентгенологический признак х р о н и ч е с к о г о
пиелон е ф р и т а : если провести на пиелограмме нормальной почки линию, соединяющую верхушки всех чашечек, то эта линия окажется параллельной поверхности почки, овально-выпуклой, без западений и только на полюсах почки
несколько варьирует; при пиелонефрите взаимоотношение этих линий значительно нарушается (обусловлено сморщиванием почки) [540].
Симптом Hoehne.
Hpehne Ottomar (1871—1932), немецкий акушер-гинеколог.
Хёне с. — признак р а з р ы в а м а т к и : сокращения матки прекращают»
ся и не возобновляются даже после введения питуитрина.
Симптом van der Hoeve.
Van der Hoeve J., голландский офтальмолог.
Ван дер Хуве с. — возможный признак в о с п а л е н и я п р и д а т о ч н ы х
п а з у х н о с а (преимущественно пазухи решетчатой кости): трех- или четырехкратное увеличение слепого пятна поля зрения.
Симптом Hoffa.
Хоффы с. — признак с п а з м о ф и л и и грудных детей или т е т а н и и : ,
при ударе молоточком по наружной поверхности нижней трети плеча (рука согнута в локтевом суставе) наблюдаются тыльное сгибание кисти и выпрямле-ние согнутых пальцев в основных суставах.
Симптом Hoffmann (I).
Hoffmann Johann (1857—1919), немецкий невропатолог.
Хофмана с. — признак с п а з м о ф и л и и у детей: при надавливании на
нерв возникают парестезии в зонах его иннервации и повышается электровозбудимость нерва.
Симптом Hoffmann (II), симптом Tromner.
Хофмана с. — п а т о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : внезапный щипок за
конец II, III или IV пальца руки вызывает сгибание концевой фаланги I пальца, а также II и III фаланг других пальцев.
Симптом Hohmann.
Hohmann Georg (1880—1970), немецкий ортопед.
Хомана с. — признак т р о м б о ф л е б и т а голени: боль в икроножных,
мышцах при сгибании стопы в сторону болыпеберцовой кости [534].
Симптом Holmes (I).
Холмса с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : перкуторно обнаруживаемое расширение основания сердца, если больной лежит с приподнятой нижней частью туловища, и расширение сердца в области верхушки,,
если больной стоит.
Симптом Holmes (II), симптом Stewart — Holmes.
Holmes Gordon M. (1876—1965), английский невропатолог.
Холмса с. — признак м о з ж е ч к о в о г о п о р а ж е н и я : если больному
предложить сгибать руку в локтевом суставе и одновременно оказать сопротивление сгибанию, а затем внезапно его прекратить, сгибательное движение
продолжается, при этом рука иногда резко ударяется о грудь больного. У здорового человека рука после устранения препятствия в первый момент продолжает сгибаться в локтевом суставе, но затем под влиянием сокращения антагонистов сгибательное движение прекращается и рука остается в состоянии
среднего сгибания.
Симптом Holzapfel.
Hplzapfel Karl (1868—1942), немецкий акушер.
Хольцапфеля с. — признак б е р е м е н н о с т и : если при вагинальном исследовании направлять тело небеременной матки в сторону мыса крестца, то
оно выскальзывает, как вишневая косточка, тело же беременной матки (на I—
III месяце) перемещается медленно.
Симптом Holzknecht — Jacobson.
Holzknecht Guido (1872—1931), австрийский рентгенолог; Jacobson Otto,
немецкий рентгенолог.
Хбльцкнехта — Якобсона с. — рентгенологический признак с у ж е н и я
б р о н х а : при форсированном вдохе средостение смещается в сторону поражения, а при выдохе — в здоровую сторону.
Симптом Hoover (I), симптом Grasset — Gaussel — Hoover.
Hoover Charles Franklin (1865—1927), американский врач.
Хувера с. — признак и с т е р и и и с и м у л я ц и и : если лежащему на
спине здоровому человеку предложить нажать выпрямленной ногой на постель,
то вторая нога непроизвольно приподнимается; в случае истерии или симуляции этого не наблюдается.
Симптом Hoover (II).
Хувера с . — признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а и п н е в м о т о р а к с а : различная амплитуда реберных движений при меньшей подвижности
ребер на стороне поражения.
Симптом Hoover (III).
Хувера с . — признак р а з д р а ж е н и я или в о с п а л е н и я с е д а л и щ н о г о н е р в а : больной, лежащий на животе, поднимает ногу, выпрямленную
в коленном суставе, вторая нога прижимается к кушетке; при поднятии больной ноги вторая нога прижимается к кушетке сильнее [908].
Симптом Норе.
Hope John (1725—1786), английский врач.
Хоупа с. — возможный признак а н е в р и з м ы а о р т ы : раздвоение обоих сердечных тонов.
Симптом Hortnann.
Хормана с. — признак т р о м б о ф л е б и т а голени: появление болей в
икроножной мышце при тыльном сгибании стопы.
Симптом Horn.
Ten Horn С., датский хирург.
Хбрна с. — признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : при растяжении элементов правого семенного канатика больной испытывает боль.
Симптом Horsley.
Horsley Victor Alexander Haden (1857—1916), английский нейрохирург.
Хорсли с. — признак г е м и п л е г и и : на стороне плегии наблюдается более высокая температура в подмышечной области.
Симптом Hosslin.
Хёслина с. — признак и с т е р и ч е с к о г о п а р а л и ч а : сохраняющееся
длительное время сгибание парализованной голени, возникающее после того,
как разгибателям было оказано сильное сопротивление и затем внезапно было
устранено.
Симптом Howship.
Hpwship John (1781—1841), английский хирург.
Хаушипа с. — признак у щ е м л е н н о й б е д р е н н о й г р ы ж и : острая
боль в соответствующей ноге.
Симптом Hudak.
Hudak А., французский рентгенолог.
Юдака с. — косвенный рентгенологический признак возможной о п у х о л и
тела поджелудочной железы: застой в левой почечной лоханке и боковое смещение левой почки, выявляемые при внутривенной урографии.
Симптом Hueter.
Hueter Karl (1838—1882), немецкий хирург.
Хютера с. — признак
о с л о ж н е н н о г о п е р е л о м а : если между
фрагментами костей ущемлены мягкие ткани, то проведение вибрации череа
место перелома не наблюдается.
Симптом Hunt.
Hunt James Ramsay (1872—1937), американский невропатолог.
Ханта с. — признак м ы ш е ч н о й д и с т о н и и : если стопа больного находится в положении разгибания, то при попытке врача согнуть ее нарастаег
спазм разгибателей, и наоборот.
Симптом Hutchinson (I).
Hutchinson Jonathan (1828—1913), английский хирург, офтальмолог и
дерматолог.
Хатчинсона (Гётчинсона) с. — признак позднего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : интерстициальный кератит при окрашенной в бледно-розовый цвет роговице.
Симптом Hutchinson (II).
Хатчинсона (Гётчинсона) с. — признак позднего в р о ж д е н н о г о сиф и л и с а : долотообразные верхние средние резцы с полулунной выемкой па
свободному краю.
Симптом Hutter.
Hutter Karl, австрийский уролог.
Хуттера с. — рентгенологический признак р а с ш и р е н и я п о ч е ч н о й
л о х а н к и : медиальная граница лоханки, заполненной контрастным веществом, острая и направлена дистально и латерально — параллельно краю поясничной мышцы.
Симптом Iliescu.
Илиёску с. — возможный признак а п п е н д и ц и т а : болезненность при
сдавлении шейной точки правого диафрагмального нерва.
Симптом lonas.
Ибнаша с. — признак х о л е ц и с т и т а и ж е л ч е к а м е н н о й болезни:
болезненность при давлении в затылочной области на месте прикрепления трапециевидной мышцы, где проходит затылочный нерв.
Симптом Hard — Cholewa.
Itard Jean Marc Gaspard (1775—1838), французский врач; Cholewa Erasmus Rudolph (1856—?), немецкий врач.
Итара— Хблевы с. — признак о т о с к л е р о з а : анестезия
барабанной
перепонки.
Симптом Jaccoud (I).
Jaccoud Sigismond (1830—1913), французский врач.
Жакку с.— признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а :
реберных промежутков в области сердца во время систолы.
втяжение меж-
Симптом Jaccoud (II).
Жакку с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : верхняя часть
грудной клетки во время систолы движется вперед, а нижняя — назад.
Симптом Jackson (I).
Jackson James (1810—1854), американский врач.
Джексона с. — признак м е р ц а н и я п р е д с е р д и й : дефицит пульса.
Симптом Jackson (II).
Джексона с . — признак б р о н х и а л ь н о й а с т м ы и э м ф и з е м ы :
удлинение выдоха.
Симптом Jackson (III), симптом W u r f f b a i n — Jackson.
Jackson John Hughlings (1834—1911), английский невропатолог.
Джексона с . — признак о п у х о л и ч е р в я м о з ж е ч к а : тонические
эпилептоидные судороги разгибателей.
Симптом Jackson (IV).
Jackson Chevalier (1865—1958), американский оториноларинголог.
Джексона с . — признак
инородного
тела в т р а х е е или
в б р о н х а х : свистящее дыхание, выслушиваемое вблизи рта.
Симптом Jacquemier, симптом Lebhardt, симптом Chad wick.
Jacquemier Jean Marie (1806—1879), французский акушер.
Жакемьё с. — признак б е р е м е н н о с т и : пятно фиолетовой окраски на
слизистой оболочке влагалища под отверстием уретры начиная с 4-й недели
беременности.
Симптом Jadassohn.
Jadassohn Joseph (1863—1936), немецкий дерматовенеролог.
Ядассона с. — признак в т о р и ч н о г о с и ф и л и с а : при надавливании
на сифилитическую папулу тупым предметом больной испытывает острую боль.
Симптом Jadelot.
Jadelot Jean Frangois Nicolas (1791—1830), французский врач.
Жадлб с. — признак т я ж е л о г о с о с т о я н и я у д е т е й : углубленные назальные, лабиальные и глазоскуловые борозды.
Симптом Jager — King.
*
Ягера -—Кинга с. — признак н а с л е д с т в е н н о г о т р е м о р а : мелкое
дрожание рук при попытке собрать мелкие стеклянные шарики.
Симптом Jakobsohn.
Якобсона с . — п а т о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с в е р х н и х к о н е ч н о с т е й : сгибание пальцев кисти при ударе молоточком по шиловидному отростку лучевой кости.
Симптом Janeway, laesio Janeway.
Janeway Edward Gamaliel (1841—1911), американский врач.
Джёйнуэя с. — возможный признак бактериального э н д о к а р д и т а :
небольшие эритематозные пятна или геморрагии на ладонях или стопах.
Симптом Jaworski.
Jaworski Walery (1849—1924), польский терапевт.
Яворского с. — признак а п п е н д и ц и т а : при поднятой правой ноге
пальпация илеоцекальной области болезненна.
Симптом Jellinek, симптом Rasin.
Jellinek Stefan (1871—?), австрийский врач.
Ёллинека с. — возможный признак г и п е р т и р е о и д и з м а : коричневатая пигментация кожи.
Симптом Jendrassik (I).
Jendrassik Erno (1858—1921), венгерский клиницист,
Ендрашика с. — возможный признак
г л а з и я : парез окологлазничных мышц.
т и р е о т о к с и ч е с к о г о пуче-
Симптом Jendrassik (II).
Ендрашика с. — использование физиологической доминанты для о ц е н к и
р е ф л е к с а : больному предлагают растягивать сцепленные в пальцах руки;
при одновременной проверке коленного рефлекса он нередко оказывается усиленным.
Симптом Jeffrey (I).
Joffroy Alexis (1844—1909), французский невропатолог.
Жоффруа с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : запаздывание образования
складок на лбу (или отсутствие их) при взгляде вверх.
Симптом Joffroy (И).
Жоффруа с. — ранний признак п а р а л и т и ч е с к о г о
неспособность к решению простейших арифметических задач.
слабоумия:
Симптом Joffroy (III).
Жоффруа с. — признак с п а с т и ч е с к о г о п а р а л и ч а : подергивание
ягодичных мышц при надавливании на бедра.
Симптом Josseraud.
Жосрб с. — признак о с т р о г о п е р и к а р д и т а :
с металлическим оттенком на легочной артерии.
громкий второй тон
Симптом Joyce.
Джойса с. — признак з а б р ю ш и н н о й г е м а т о м ы и к р о в о и з л и я н и я в к о р е н ь б р ы ж е й к и : перкуторно определяется тупость в боковом отделе живота, не смещающаяся при поворачивании больного на бок.
Симптом Jiirgensen.
Юргенсена с. •— возможный признак т у б е р к у л е з н о й п н е в м о н и и :
легкий шум трения плевры, напоминающий крепитацию.
Симптом Juster.
Juster Emile, французский невропатолог.
Жюстёра с. — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о
п у т и : при
раздражении иглой возвышения I пальца кисти наблюдаются сгибание и приведение I пальца, разгибание остальных пальцев, а также тыльное сгибание
ладони и предплечья.
Симптом Kalitowski.
Калитовского с. — признак и ш и а с а : если больной становится на цыпочки, то пятка на стороне поражения оказывается выше.
Симптом Kanter.
Kanter Aaron Elias (род. 1893), американский гинеколог.
Кантера с. — признак гибели п л о д а : давление на головку плода не
вызывает его шевеления.
Симптом Karplus.
Карплюса с. — признак п л е в р а л ь н о г о в ы п о т а : при произношении
больным звука «у» над областью выпота выслушивается звук «а».
Симптом Kashida.
Кашйды с. — признак т е т а н и и : раздражение кожи теплом или холодом вызывает гиперестезию и мышечный спазм.
Симптом Katsch.
Katsch Gerhardt (1887—1961), немецкий терапевт.
Кача с. — признак х р о н и ч е с к о г о п а н к р е а т и т а : кожная гиперестезия в зонах иннервации Thvm сегмента слева.
Симптом Katz — Wachtel.
Katz Louis Nelson (1897—1976), американский кардиолог.
Катца — Вахтеля с. — возможный признак высоко расположенного д еф е к т а м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р о д к и : н а ЭКГ выраженный
двухфазный комплекс QRS в II и III отведениях; глубокий зубец S в I отведении; глубокий зубец Q в III отведении; выраженный двухфазный комплекс
QRS также в средних грудных отведениях. Иногда подобные изменения ЭКГ
наблюдаются у больных с гипертрофией обоих желудочков без врожденного
порока сердца.
Симптом Katzenstein.
Katzenstein Moritz (1872—1932), немецкий хирург.
Катценштейна с. — признак п а т о л о г и и м и о к а р д а : после сдавлепия бедренной артерии артериальное давление у человека при здоровом сердце повышается, а при наличии слабости сердечной мышцы — снижается.
Симптом Kaufmann.
Кауфмана с. — признак г н о й н о г о г а й м о р и т а : выпадение слизистой оболочки гайморовой пазухи, которая при риноскопии может быть ошибочно принята за полип среднего носового хода.
Симптом Kayser — Fleischer.
Kayser Bernhard (1869—1954); Fleischer Bruno (1848—1909), немецкие офтальмологи.
Кайзера — Флёйшера с. — признак
г е п а т о ц е р е б р а л ь н о й деген е р а ц и и : желтоватая, зеленоватая или буроватая пигментация каймы роговицы.
Симптом Kazda.
Kazda Franz (1888—?), австрийский хирург.
Кацды с. — дифференциально-диагностический признак б е д р е н н о й
г р ы ж и и в а р и к о з н о г о р а с ш и р е н и я в е н ы , расположенного в отверстии подкожной вены ноги (hiatus saphenus): если больной толчкообразно
напрягает мышцы живота, то врач при пальпации выпячивания в случае варикозного расширения воспринимает вихревые движения, чего нет при бедренной грыже.
Симптом Keen.
Keen William Williams (1837—1932), американский хирург.
Кйна с . — признак т р а в м ы д и с т а л ь н о г о к о н ц а м а л о б е р ц о в о й к о с т и : увеличенная окружность голени в области лодыжек.
Симптом Kehr (I).
Kehr Hans (1862—1916), немецкий хирург.
Кёра с. — возможный признак в н у т р и б р ю ш н о г о
н и я : сильная боль в левом плече.
кровотече-
Симптом Kehr (H).
Кёра с. — признак х о л е ц и с т и т а : боль при вдохе во время пальпации
правого подреберья.
Симптом Kehrer.
Kehrer Ferdinand (1883—?), немецкий невропатолог.
Кёрера с. — возможный признак о п у х о л и г о л о в н о г о м о з г а : если больному надавить на точки затылочного нерва, то наблюдается внезапное
движение головы назад и вбок.
Симптом Kellock.
Кёллока с. — дифференциально-диагностический признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а и п н е в м о н и и : над областью выпота от удара усиленно вибрируют ребра; удар производится правой рукой, а вибрация воспринимается левой, которая прижимается к грудной стенке ниже соска на той же
стороне. В случае пневмонии вибрация не наблюдается.
Симптом Kemp.
Kemp F. H., немецкий ортопед.
Кёмпа с. — возможный признак в ы п а д е н и я с т у д е н и с т о г о я д р а межпозвонкового диска (nucleus pulposus) в поясничном отделе: у стоящего с расслабленной мускулатурой больного толчками перемещают туловище
попеременно то назад и вправо, то назад и влево; при наличии патологии возникает боль.
Симптом Kennedy (I).
Kennedy Foster (1884—1952), американский невропатолог.
Кеннеди с. — признак о п у х о л и м о з о л и с т о г о т е л а , исходящей
из лобной доли: во время произвольных двусторонних сокращений мышц конечностей на противоположной очагу поражения стороне сокращения более
продолжительные.
Симптом Kennedy (II), симптом Kennedy — Wortis.
Кеннеди с. — возможный признак с у б д у р а л ь н о й г е м а т о м ы : мидриаз на стороне поражения.
Симптом Кегг.
Kerr Harry Hyland (1881—?), американский хирург.
Кёрра с. — признак п о в р е ж д е н и я с п и н н о г о м о з г а : нарушение
трофики кожи ниже соответствующего сегмента.
Симптом Kestenbaum.
Кёстенбаума с. — ранний признак а т р о ф и и з р и т е л ь н о г о н е р в а :
уменьшение числа сосудов, проходящих через периферию сосочка зрительного
нерва.
Симптом Kienbock.
Kienbock Robert (1871—1953), австрийский рентгенолог.
Кйнбёка с. — рентгенологический признак п н е в м о - и п и о т о р а к с а
(парадоксальная подвижность диафрагмы): на пораженной стороне диафрагма
при вдохе перемещается кверху, а при выдохе — книзу.
Симптом Klein.
Клейна с. — признак о т д е л е н и я п о с л е д а : роженицу просят натужиться, одновременно врач ребром ладони надавливает на нижний сегмент
матки; если послед еще не отделился, то пуповина втягивается во влагалище.
Симптом Kleist.
Kleist Karl (1879—?), немецкий невропатолог.
Клёйста с . — возможный признак п о р а ж е н и й л о б н о й д о л и и л и
т а л а м и ч е с к о й о б л а с т и : при попытке слегка приподнять рукой пальцы рук больного последние иногда крепко сцепляются с пальцами врача.
Симптом Klemm.
Клемма с. — возможный рентгенологический признак а п п е н д и ц и т а :
при рентгенологическом исследовании брюшной полости нередко обнаруживается скопление газов в илеоцекальной области.
Симптом KHppel — Fell.
Klippel Maurice (1858—1942); Feil Andre (1884—?), французские невропатологи.
Клиппёля — Фёйля с. — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при пассивном разгибании II—V пальцев кисти у больных с центральным
параличом или парезом верхней конечности I палец рефлекторно сгибается,
а у здоровых лиц— разгибается.
Симптом Kloiber.
Kloiber H., немецкий рентгенолог.
Клбйбера с. — рентгенологический признак к и ш е ч н о й н е п р о х о д и м о с т и : при обзорной рентгеноскопии брюшной полости обнаруживаются горизонтальные уровни жидкости и газовые пузыри над ними.
Симптом Кпарр.
Knapp Hermann Jacob (1832—1911), немецкий офтальмолог.
Кнйппа с. — признак к р о в о и з л и я н и й в с е т ч а т к у : мелкие полосы в сетчатке, напоминающие кровеносные сосуды.
Симптом Knies.
Кнйса с. — признак диффузного
случаях наблюдается анизокория.
токсического
зоба:
в некоторых
Симптом Kobrak.
Kobrak Erwin, немецкий врач.
Кббрака с. — возможный признак р е т р о ц е к а л ь н о г о а п п е н д и ц и т а : больной лежит на левом боку, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах и прижаты к животу; врач направляет свой указательный палец
(при пальцевом ректальном исследовании у мужчин и вагинальном у женщин)
вверх и вправо; при надавливании в этом месте на запирательную перепонку
(membrana obturatoria) больной испытывает сильную боль.
Симптом Kocher, симптом Ramsay.
Kocher Theodor (1841—1917), швейцарский хирург.
Кохера с. — признак т и р е о т о к с и ч е с к о г о
пучеглазия:
верхнее веко передвигается кверху быстрее, чем глазное яблоко.
Симптом Koebner, изоморфная реакция.
Koebner Heinrich (1838—1904), немецкий дерматолог.
Кёбнера с. — признак ч е ш у й ч а т о г о л и ш а я : появление свежих высыпаний на месте раздражения кожи в стадии прогрессирования болезни;
иногда симптом отмечается у больных красным плоским лишаем и другими
дерматозами.
Симптом Kohnstamm.
Kohnstamm Oskar (1871—1917), немецкий врач.
Конштамма с . — признак и д и о п а т и ч е с к и х с о к р а щ е н и й м у с к у л а т у р ы (последвижение): если с силой прижать руку обследуемого к
твердой поверхности и потом освободить ее, то рука невольно поднимается.
Симптом Koranyi ( I ) .
Koranyi Frigyes (1828—1913), венгерский терапевт.
Кбрани с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : при перкуссии
остистых отростков позвонков в случаях плеврального выпота в задних сегментах легких обнаруживается нарастающий резонанс.
Симптом Koranyi ( I I ) .
Корани с . — признак т у б е р к у л е з н о г о п о р а ж е н и я в е р х у ш ки л е г к о г о : если больной сильно наклоняется вперед, то задняя граница
верхушки при перкуссии не меняется или занимает более высокое положение;
у здорового человека она обычно опускается.
Симптом Korte.
Korte Werner (1853—1937), немецкий хирург.
Кёрте с. — признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : наличие резистентности брюшной стенки в виде пояса, соответствующего топографическому положению поджелудочной железы.
Симптом Krause — Uhthoff.
Краузе—Утхоффа
Симптом Kreuzfuchs.
с. — признак э к с и к о з а :
мягкие
глазные
яблоки.
Kreuzfuchs S., австрийский рентгенолог.
Крёйцфукса с. — рентгенологический признак
у м е н ь ш е н и я прозр а ч н о с т и в е р х у ш е к л е г к и х : у здорового человека при покашливании
наблюдается просветление верхушек легкого, а при наличии ателектаза или
инфильтрата различной этиологии это явление отсутствует.
Симптом Kreysig.
Kreysig Friedrich Ludwig (1770—1839), немецкий врач.
Крёйзига с. — признак
слипчивого
перикардита:
втягивание
эпигастральной области и прилегающих реберных хрящей при каждой систоле.
Симптом Krisowski.
Крисбвского с. — признак раннего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : радиарные рубцы после заживления глубоких трещин вокруг рта и в месте соединения фиброзной ткани твердого неба с задней стенкой глотки.
Симптом Kulenkampff (I).
Kulenkampff С., немецкий врач.
Куленкампфа с. — признак в н у т р и б р ю ш н о г о
кровотечения:
перкуссия по мягкой или почти мягкой брюшной стенке вызывает сильную болезненность.
Симптом Kulenkampff (II).
Куленкампфа с. — признак п р о б о д е н и я при гастродуоденальных язвах: при пальцевом ректальном исследовании определяется болезненность дугласова пространства, вызванная скоплением перитонеального экссудата и желудочного содержимого.
Симптом Kussmaul (I).
Kussmaul Adolf (1822—1902), немецкий терапевт.
Куссмауля с. — возможный признак о п у х о л е й с р е д о с т е н и я или
п е р и к а р д и т а : сильное набухание яремных вен при вдохе.
Симптом Kussmaul (II).
Куссмауля с. — признак д и а б е т и ч е с к о й к о м ы : глубокое ритмичное дыхание больного, находящегося в бессознательном состоянии.
Симптом Kussmaul (III).
Куссмауля с. — признак п л е в р о м е д и а с т и н а л ь н ы х с п а е к : замедление пульса при вдохе (в норме— учащение).
Симптом Kustner.
Kflstner Otto Ernst (1849—1931), немецкий гинеколог.
Кюстнера с. — возможный признак к и с т ы я и ч н и к о в : прощупываемая по средней линии опухоль в области матки.
Симптом Ladinski.
Ladinski Louis Julius (1862—?), американский акушер-гинеколог.
Ладйнского с. — признак б е р е м е н н о с т и : зона эластической консистенции с овальным контуром по средней линии над симфизом, где определяется ложная флюктуация; с нарастанием беременности размеры упомянутой зоны увеличиваются.
Симптом Laennec (I), "bruit de pot fele" (франц.).
Laennec Rene Theophile Hyacinthe (1781 —1826), французский клиницист.
Лаэннёка с.-—признак к а в е р н ы л е г к о г о и п н е в м о т о р а к с а :
если воздушная полость связана с бронхом, то проникающий в бронх воздух
при перкуссии создает своеобразный шум — «шум треснувшего кувшина».
Симптом Laennec (II).
Лаэннёка с. — возможный признак б р о н х и а л ь н о й а с т м ы : кругловатые желатиноподобные гранулы в мокроте.
Симптом Lagoria.
Лагбриа с. — признак внутрисуставного
к о с т и : снижение тонуса разгибателей бедра.
перелома
бедренной
Симптом Laguer.
Лаге с. — признак п а т о л о г и и к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о с о ч л е н е н и я : если надавливать на пятку вытянутой, отведенной и ротированной
кнаружи ноги, то больной испытывает боль.
Симптом Lancisi.
Lancisi Giovanni M. (1654—1720), итальянский врач.
Ланчйзи с. — признак порока т р е х с т в о р ч а т о г о к л а п а н а с е р д ц а: выраженное наполнение яремных вен во время систолы вместо наблюдаемого у здоровых некоторого спадения этих же вен.
Симптом Landau (I).
Landau Wilhelm, немецкий врач.
Ландау с.•— возможный признак с и ф и л и с а а о р т ы : сильный систолический шум в левой подключичной области.
Симптом Landau (II).
Ландау с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с раннего детского возраста: если ребенка положить грудью на руку, то у него при этом рефлекторно разгибаются головка, позвоночник и нижние конечности так, что все тело
принимает форму дуги; если пригнуть головку ребенка к груди, разгибательный тонус немедленно исчезает и тело складывается, как перочинный нож.
Симптом появляется в возрасте 6-^8 мес.
Симптом Landolfi.
Landolfi Michele (1878—?), итальянский врач.
Ландольфи с. — признак н е д о с т а т о ч н о с т и а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в : сужение зрачка во время систолы и расширение его во время диастолы.
Симптом Landou.
Ланду с. — признак небольшого а с ц и т а : невозможность охватить матку при бимануальном исследовании.
Симптом Lanz.
Lanz Otto (.1865—1935), голландский хирург.
Ланца с. — признак а п п е н д и ц и т а : ослабление или исчезновение правостороннего кремастерного рефлекса.
Симптом Larcher.
Ларшё с. — признак с м е р т и : белочные оболочки глаз в местах, не прикрытых веками, к концу 1-го часа после наступления смерти в результате высыхания становятся тусклыми, бледно-серыми.
Симптом Larock.
Ларбка с. — возможный признак о с т р о г о а п п е н д и ц и т а : подтянутое положение правого или обоих яичек, возникающее самопроизвольно или
при пальпации живота.
Симптом Larrey.
De Larrey Dominique Jean (1766—1842), французский хирург.
Ларрёя с. — признак и ш и а с а и п о я с н и ч н о-к р е с т ц о в о г о р а д и к у л и т а : сильная боль по ходу седалищного нерва или в крестце при переходе из положения лежа в положение сидя.
Симптом Lasegue (I).
Lasegue Ernest Charles (1816—1883), французский врач.
Ласёга с. — признак и ш и а с а : больному, лежащему на спине, поднимают ногу, при этом появляется боль в поясничной области и по ходу седалищного нерва; при сгибании поднятой ноги в колене боль исчезает и появляется
вновь при попытке выпрямить ногу.
Симптом Lasegue (11).
Ласёга с. — признак и с т е р и ч е с к о й
а н е с т е з и и : при закрытых
глазах больной теряет способность шевелить конечностями.
Симптом Laugier.
Laugier Stanislaus (1799—1872), французский хирург.
Ложьё с. — признак п е р е л о м а дистального отдела л у ч е в о й к о ст и: шиловидные отростки лучевой и локтевой костей располагаются на одном уровне.
Симптом Legroux.
Легру с. — возможный признак т у б е р к у л е з н о г о п о р а ж е н и я
в е р х у ш к и л е г к о г о : увеличение нижних затылочных и подмышечных
лимфатических узлов.
Симптом Lehmann.
Lehmann W., немецкий врач.
Лёманна с. — рентгенологический признак и н в а г и н а ц и и к и ш е ч н и к а : дефект наполнения, обтекающий головку инвагината, имеет характерный
вид: две боковые полоски контрастного вещества между воспринимающим и
инвагинированным кишечными цилиндрами.
Симптом Leichtenstern.
Leichtenstern Otto (1845—1900), немецкий терапевт.
Лёйхтенштерна с. — признак м е н и н г и т а : при легкой перкуссии любой
кости конечности больной сильно вздрагивает.
Симптом Lenggenhager.
Лёнгенхагера с. — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о й с и с т е м ы :
удар молоточком по пяточной кости вызывает разгибание I пальца стопы.
Симптом Lennhoff.
Lennhoff Rudolf (1866—1933), немецкий врач.
Лёнхофа с. — возможный признак э х и н о к о к к а п е ч е н и : во время
глубокого вдоха под правой реберной дугой появляется глубокая борозда.
Симптом Leotta.
Leotta Nicola (1878—?), итальянский клиницист.
Лебтты с. — признак с п а е к в б р ю ш н о й п о л о с т и : рука врача
расположена на животе больного в верхнем отделе справа. Больной лежит на
спине. При давлении пальцами появляется боль, если имеются спайки между
поперечной ободочной кишкой и печенью или желчным пузырем.
Симптом Leri.
Leri Andre (1875—1930), французский невропатолог.
Лерй с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : медленное непроизвольное сгибание предплечья, вызываемое пассивным сгибанием пальцев и всей
кисти обследуемого; наблюдается также при нерезко выраженном парезе.
Симптом Lesage.
Lesage Adolphe Auguste (1862—?), французский врач.
Лесажа с. — признак м е н и н г и т а у детей: ребенка приподнимают,
взяв руками за подмышечные впадины, при этом ножки непроизвольно сгибаются и подтягиваются к животу.
Симптом Leser — Trelat, симптом Trelat.
Leser Edmund (1853—1916), немецкий хирург; Trelat . Ulyssee (1828—
1890), французский хирург.
Лёзера — Трела с. — предвестники з л о к а ч е с т в е н н ы х н о в о о б р а з о в а н и й к о ж и : вновь образующиеся ангиомы, бородавки и пигментированные пятна у стариков.
Симптом Lesreur — Privey.
Lesieur Charles (1876—1919); Privey Paul, французские врачи.
Лесьё — Привё с. — признак п н е в м о н и и : положительная реакция на
альбумин в мокроте.
Симптом Leudet.
Leudet Theodore Emile (1825—1887), французский врач.
Леде с. — признак к а т а р а л ь н о г о о т и т а : мелкая
ушах, слышимая не только больным, но и врачом.
крепитация в
Симптом Levasseur.
Левассёра с. — признак с м е р т и : царапина не кровоточит; при наложении банки отсутствует кровоизлияние.
Симптом Levy.
Levy Gabriele, французский врач.
Левй с. — признак п а т о л о г и и э к с т р а п и р а м и д н о й и с т р иа р н о й с и с т е м : у здорового человека при сильном сгибании пальцев сокращаются разгибатели запястья; при упомянутой патологии этого не наблюдается.
Симптом Lhermitte.
Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог и психиатр.
Лермйтта с.—признак п о в р е ж д е н и я ш е й н о г о о т д е л а с п и н н о г о м о з г а (например, при рассеянном склерозе): внезапная кратковременная распространяющаяся сверху вниз боль, напоминающая удар электрическим током и возникающая при наклоне головы вперед.
Симптом Lichtheim.
Lichtheim Ludwig (1845—1928), немецкий терапевт.
Лйхтгейма с. — п о д к о р к о в а я а ф а з и я : больной не способен говорить, но может на пальцах показать количество слогов в словах, которые он
хотел бы сказать.
Симптом Liebermeister.
Liebermeister Karl (1833—1901), немецкий врач.
Лйбермейстера с.— ранний признак в о з д у ш н о й э м б о л и и : чувство онемения языка, бледное пятно на языке.
Симптом Liebesny.
Либёсни с. — признак и ш и а с а : отведение и сгибание больной ноги вызывает кремастерный рефлекс на стороне поражения или на противоположной
стороне.
Симптом Liebreich.
Лйбрейха с . — признак н а р у ш е н и я ц в е т о в о г о з р е н и я (частичная слепота на красный и зеленый цвета: освещенные предметы кажутся красными, а предметы, находящиеся в тени, — зелеными).
Симптом Liepmann.
Liepmann Hugo (1863—1925), немецкий психиатр.
Лйпмана с. — признак д е л и р и о з н о г о с о с т о я н и я : внушение в сочетании с надавливанием на глазные яблоки вызывает соответствующие этому
внушению зрительные галлюцинации.
Симптом Litten.
Litten Moritz (1845—1907), немецкий терапевт.
Лйттена с. — ф и з и о л о г и ч е с к о е п р о я в л е н и е : обследуемый лежит на спине; при наблюдении со стороны его стоп во время глубокого вдоха
видна тень, направляющаяся от уровня VI ребер книзу, а во время выдоха —
обратно (возникновение тени объясняется втягиванием грудной клетки, следующей за сокращением диафрагмы).
Симптом Livierato (I), symptoma abdominocardiacum, symptoma orthostaticum.
Livieratp Panagino (1860—1936), итальянский врач.
Ливиерато с . — признак р а з д р а ж е н и я н е р в н о г о с п л е т е н и я
в о к р у г б р ю ш н о й а о р т ы : расширение границы сердечной тупости
вправо после выпрямления больного, если он до этого находился в согнутом
положении. Наблюдается при гипотонии.
Симптом Livierato ( I I ) .
Ливиерато с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : сужение кожных сосудов при раздражении передней брюшной стенки под мечевидным отростком.
Симптом Lockwood.
Lockwood Charles Barrett (1858—1914), английский хирург.
Лбквуда с . — признак а п п е н д и ц и т а и с п а е к б р ю ш н о й п о л о с т и: при повторной пальпации илеоцекальной области у больного, лежащего
на спине с несколько согнутыми в коленных суставах ногами, иногда слышно
урчание или шум перетекающей жидкости.
Симптом Loenne.
Loenne Friedrich, немецкий акушер-гинеколог.
Лённе с. — ранний признак б е р е м е н н о с т и : при попытке ввести катетер в мочевой пузырь ощущается легкое сопротивление, обусловленное увеличением матки.
Симптом Loewi, реакция Loevvi — Cords.
Loewi Otto (1873—196Г), австрийский физиолог и фармаколог.
Лёви с. — признак, показывающий с т е п е н ь в о з б у д и м о с т и в е г е т а т и в н о й н е р в н о й с и с т е м ы : наличие выраженного, продолжительного и (нередко) неодинакового расширения зрачков после троекратного (в течение 5 мин) закапывания в глаз 2 капель 0,1% раствора адреналина; у здоровых людей расширение зрачка выражено слабо и быстро исчезает. Симптом
часто положителен у больных тиреотоксикозом [640].
Симптом Lombard.
Lombard Etienne (1868—?), французский врач.
Ломбара с. — признак г л у х о т ы , вызванной заболеванием лабиринта:
чрезмерно громкая речь.
Симптом Lombard!.
Lombardi Antonio (род. 1910), итальянский врач.
Ломбарди с. — ранний возможный признак т у б е р к у л е з а л е г к и х :
появление в некоторых случаях небольших варикозных расширений вен в области ОСТИСТЫХ ОТрОСТКОВ С? И ТЬ|_з ПОЗВОНКОВ.
Симптом Lorenz.
Lorenz Adolf (1854—1946), австрийский хирург.
Лоренца с. — возможный признак ранних стадий некоторых форм т у б е р к у л е з а л е г к и х : ригидность грудного и поясничного отделов позвоночника.
Симптом Lucae, симптом Karlefors — Nylens.
Lucae August (1835—1911), немецкий отолог.
Люце с. — признак л а б и р и н т н о г о с в и щ а : при повышении давления в наружном слуховом проходе появляется нистагм, направленный в сторону исследуемого уха; при понижении давления нистагм приобретает противоположное направление; нередко наблюдается при гнойном отите.
Симптом Lucas.
Lucas Richard Clement (1846—1915), английский хирург.
Лукаса с. — возможный признак начальной стадии р а х и т а : увеличение
живота.
Симптом Lucatello.
Lucatello Luigi (1863—1926), итальянский клиницист и патолог.
Лукатёлло с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : температура в подмышечных впадинах обычно на 0,2—0,3°С выше температуры в полости рта.
Симптом Luddington.
Luddington Nelson Amos (1879—?), американский хирург.
Ладдингтона с . — признак р а з р ы в а д в у г л а в о й м ы ш ц ы п л е ч а
или отрыва ее сухожилия: обе скрещенные кисти больной кладет ладонями
вниз на голову и максимально напрягает мускулатуру, сгибая руки в локтевых
суставах; при пальпации двуглавой мышцы на стороне травмы напряжение
значительно ослаблено или отсутствует.
Симптом Ludloff.
Ludloff Karl (1864—1945), немецкий хирург-ортопед.
Лудлофа с . — признак т р а в м а т и ч е с к о г о о т р ы в а э п и ф и з а
б о л ь ш о г о в е р т е л а : припухание и экхимозы в области бедренного треугольника и невозможность в положении сидя поднять ногу.
Симптом Lust.
Lust Franz, немецкий педиатр.
Люста с. — признак т е т а н и и и с п а з м о ф и л и и : при поколачивании
молоточком по малоберцовому нерву у головки малоберцовой кости возникает
тыльное сгибание стопы с одновременным отведением ноги.
Симптом Macewen.
Macewen William (1848—1924), шотландский хирург.
Макйвена с . — признак г и д р о ц е ф а л и и и л и а б с ц е с с а м о з г а :
при перкуссии черепа в месте соединения лобной, височной и теменной костей
наблюдается более выраженный резонанс, чем у здоровых людей.
Симптом Machelia — Dworken — Biel, симптом селезеночного изгиба ободочной
кишки.
Макёлия — Дворкена — Бйля с. — признак м е т е о р и з м а : сильная боль
и вздутие живота, преимущественно в левом подреберье; после отхождения газов больной чувствует облегчение.
Симптом Mackenzie.
Mackenzie Stephen (1844—1909), английский врач.
Макёнзи с.—признак п е р и т о н и т а : гиперестезия кожи живота.
Симптом Madelung.
Madelung Otto Wilhelm (1846—1926), немецкий хирург.
Маделюнга с. — признак г н о й н о г о п е р и т о н и т а : большая разница
температур в подмышечной области и прямой кишке.
Симптом Magendie.
Magendie Francois (1783—1855), французский физиолог.
Мажандй с. — возможный признак п о в р е ж д е н и я н о ж е к м о з ж е ч к а : на стороне повреждения глаз направлен вниз, на здоровой стороне —
вверх.
Симптом Magnan (I).
Magnan Valentin Jacques Joseph (1835—1916), французский психиатр.
Маньяна с. — возможный признак н а р к о м а н и и (кокаинизм): тактильные галлюцинации — ощущение инородных тел и т. п. под кожей.
Симптом Magnan (II), arithmomania.
Маньяна с. — признак некоторых н е р в н о-п с и х и ч е с к и х р а с с т р о й с т в : склонность к постоянному счету, арифмомания.
Симптом Magnan (III).
Маньяна с. — возможный признак м а н и а к а л ь н о-д е п р е с с и в н о г о
п с и х о з а : приступообразный чрезмерный аппетит.
Симптом Magnus.
Magnus Heinrich Gustav (род. 1802), немецкий врач.
Магнуса с. — признак с м е р т и : лигатура, наложенная на палец, не вызывает венозного застоя в его дистальной части.
Симптом Mahler, симптом Michaelis.
Mahler Richard А. (род. 1895), акушер в Будапеште.
Малера с. —• возможный признак п о с л е р о д о в о г о т р о м б о з а : быстрое учащение пульса без соответствующего повышения температуры [534].
Симптом Maisonneuve.
Maisonneuve Jules Germain Francois (1809—1894), французский хирург.
Мезоннёва с. — признак п е р е л о м а л у ч е в о й к о с т и в типичном
месте: появление так называемой перерастяжимости ладони.
Симптом Malgaigne.
Malgaigne Joseph Francois (1806—1865), французский хирург.
Мальгёня с. — признак врожденного в ы в и х а б е д р а : больного исследуют в положении на здоровом боку; если согнуть и привести вывихнутое бед-
ро, а затем производить ротационные движения, подталкивая его по длиннику
вверх, то удается прощупать вывихнутую головку бедра.
Симптом Mann ( J ) , симптом Dixon Mann (I).
Mann John Dixon (1840—1912), английский врач.
Манна с. — признак т и р е о т о к с и ч е с к о г о э к з о ф т а л ь м а : глаза
кажутся находящимися на различных уровнях.
Симптом Mann (II), симптом Dixon Mann (II).
Манна с. — признак
травматических
неврозов:
снижение
электрического сопротивления кожи.
Симптом Магапоп.
Maranon у Posadillo Gregorio (1887—1960), испанский врач.
Мараньбна с. — возможный признак т и р е о т о к с и к о з а :
вазомоторная реакция при раздражении кожи шеи.
усиленная
Симптом Marburg.
Марбурга с. — признак н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е н и я в магистральных артериях ноги: синюшные пятна на бледной подошвенной поверхности кожи стопы.
Симптом Marfan (I).
Marfan Antonin Bernard (1858—1942), французский педиатр.
Марфана с. — возможный признак б р ю ш н о г о т и ф а : красный треугольник на кончике обложенного языка.
Симптом Marfan ( l l ) .
Марфана с. — признак выраженного р а х и т а : значительное утолщение
медиальной лодыжки.
Симптом Marie (I).
Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог.
Мари с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : дрожание
ностей.
тела
или
конеч-
Симптом Marie (II).
Мари с . — признак п а т о л о г и и з а т ы л о ч н о й д о л и головного
мозга: расстройства пространственного восприятия (больной не может разобраться в плане, не может идти по какому-либо маршруту).
Симптом Marie — Foix.
Marie Pierre (1853—1940); Foix Charles (1882—1927), французские невропатологи.
Мари — Фуа с. — признак некоторых п а р а л и ч е й : если с боков сдавить предплюсну или сгибать пальцы стопы, то больной активно пытается высвободить парализованную ногу.
Симптом Marie — Guillain.
Marie Pierre (1853—1940); G u i l l a i n Georges (1876—1961), французские
невропатологи.
Мари — Гийёна с. — признак с и р и н г о м и е л и и : деформация кисти в
связи с мышечной атрофией — полусогнуты I и II пальцы, полностью согнуты
остальные пальцы.
Симптом Marinescu (I).
Marinescu Gheorghe (1863—1938), румынский невропатолог.
Маринёску с. — возможный признак
с и р и н г о м и е л и и : бледно-синюшная холодная припухшая рука.
Симптом Marinescu (II), симптом Marinescu — Hirschberg.
Маринёску с. — признак
поражения
пирамидного
пути:
штриховое раздражение внутреннего края стопы вызывает ее отведение и
внутреннюю ротацию.
Симптом Marko.
Марко с. — рентгенологический признак л е г о ч н о й п а т о л о г и и : сме-
щение и деформация междолевых щелей и плевральные спайки могут свидетельствовать о сморщивании легкого (чаще всего верхней доли правого легкого).
Симптом Marks.
Маркса с. — признак врожденного в ы в и х а т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а : приведение бедра с выскальзыванием головки сопровождается отчетливо слышным щелчком.
Симптом Mathieu.
Mathieu Albert (1855—1917), французский терапевт.
Матьё с . — признак п о л н о й
непроходимости
кишечника:
при быстрой перкуссии надпупочной области слышится шум плеска.
Симптом Mauriac, синдром Mauriac.
Mauriac Charles Marie Tamarelle (1832—1905), французский врач.
Мориака с. — возможный признак в т о р и ч н о г о с и ф и л и с а : симметричные, безболезненные, несколько приподнятые мелкие эритематозные высыпания на передних поверхностях голеней.
Симптом May.
May Charles Henry (1861—1943), американский офтальмолог.
Мея с. — признак г л а у к о м ы : если больному закапать в оба глаза по
одной капле раствора адреналина, то на пораженной стороне наблюдается
более быстрое и выраженное расширение зрачка.
Симптом Mayer.
Mayer Karl Wilhelm (1795—1868), немецкий гинеколог.
Майера с. — признак б е р е м е н н о с т и : выслушивание сердцебиения
плода.
Симптом Мауо, симптом Human, симптом опущения подбородка.
Mayo William James (1861—1939); Mayo Charles Horace (1865—1939),
американские хирурги.
Мейб с. — признак третьей стадии а н е с т е з и и : при вдохе подбородок
и гортань перемещаются книзу.
Симптом Mayo-Robson.
Mayo-Robson Arthur (William) (1853—1933), английский хирург.
Мёйо-Робсона с.— признак
острого
п а н к р е а т и т а : боль при
пальпации в левом подреберье.
Симптом Mazurkiewicz.
Mazurkiewicz Jan (1871 — 1947), польский психиатр.
Мазуркёвича с. — так называемые л и ш н и е в о с п о м и н а н и я : высказывания психически больного содержат факты и происшествия, соответствующие действительности и логически связанные между собой, но никак не
относящиеся к теме данной беседы или к конкретным условиям.
Симптом Mc'Burney.
McBurney Charles (1845—1913), американский хирург.
Мак-Бёрни с. — признак а п п е н д и ц и т а : болезненная при пальпации
точка, находящаяся посередине между пупком и передней верхней остью подвздошной кости справа.
Симптом McCarthy.
McCarthy Daniel J. (1874—?), американский невропатолог.
Мак-Карти с . — признак п о в р е ж д е н и я
п и р а м и д н о г о пути:
перкуссия надглазничного нерва вызывает усиленный супраорбитальный рефлекс.
Симптом McClintock.
McClintock Henry (1822—1881), ирландский врач.
Мак-Клйнтока с. — возможный признак п о с л е р о д о в о г о к р о в о т е ч е н и я : учащение пульса у родильницы до 100 и более в минуту через час
или несколько часов после родов.
Симптом McFadden.
Мак-Фэддена с. — возможный признак м е з а д е н и т а : болезненность у
наружного края правой прямой мышцы живота (2—4 см ниже пупка).
Симптом McMurray.
McMurray Thomas Porter, английский хирург.
Мак-Марри с . — признак п о в р е ж д е н и я м е н и с к о в к о л е н н о г о
с у с т а в а : при согнутых в коленях ногах у лежащего на спине больного производят внутреннюю и наружную ротацию коленного сустава; если имеется
повреждение, в задней части сустава возникают хруст и боль.
Симптом Meltzer (I).
Meltzer Samuel (1851—1920), американский физиолог.
Мёльцера с. — признак н е п р о х о д и м о с т и нижней части п и щ е в од а: исчезновение звука глотания, обычно выслушиваемого в области сердца.
Симптом Meltzer (II).
Мёльцера с. — признак а п п е н д и ц и т а : активное сгибание в тазобедренном суставе вытянутой ноги и одновременное надавливание в точке, находящейся посередине между пупком и передним верхним выступом подвздошной кости, вызывают боль.
Симптом Mendel (I).
Mendel Felix (1862—1912), немецкий врач.
Менделя с. — признак р а з д р а ж е н и я б р ю ш и н ы или значительног о р а с т я ж е н и я г л а д к о й м у с к у л а т у р ы (газы, перемещение камней) : при лёгком постукивании кончиками пальцев по стенке живота возникает боль.
Симптом Mendel (II).
Менделя с. — возможный признак я з в ы ж е л у д к а и л и д в е н а д ц а т и п е р с т н о й к и ш к и : боль в подложечной области при перкуссии кончиками пальцев передней брюшной стенки.
Симптом Mendel (III).
Mendel Kurt (1874—1946), немецкий невропатолог.
Менделя с. — признак м е н и н г и т а : давление изнутри на переднюю
стенку наружного слухового прохода вызывает резкую боль на той же стороне.
Симптом Mennel (I).
Mennel James Beaver (1880—?), английский ортопед.
Мённела с. — признак п а т о л о г и и
к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о
с у с т а в а : если лежащему на спине больному надавить на крылья подвздошной кости, то больной испытывает боль на пораженной стороне. Боль появляется и при ослаблении давления.
Симптом Mennel (II).
Мённела с. — признак п а т о л о г и и к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о
с у с т а в а : больному, лежащему на животе, одной рукой фиксируют таз, а
другой поднимают согнутую в коленном суставе ногу; больной испытывает
боль на пораженной стороне.
Симптом Mennel ( I I I ) .
Мённела с. — признак п о в р е ж д е н и я п о з в о н о ч н и к а : больному,
лежащему на животе с вытянутыми ногами, рукой фиксируют позвонки выше
предполагаемого места повреждения; если при этом поднимать одну или обе
ноги, то в области пораженного позвонка больной испытывает боль.
Симптом Mennel (IV).
Мённела с. — дифференциально-диагностический признак
патологии
к р е с т ц о в о-п о д в з д о ш н о г о с о ч л е н е н и я и п о я с н и ч н о-к р е с тц о в о й о б л а с т и : больной лежит на боку, обхватив руками ногу, согнутую
в тазобедренном и коленном суставах; врач захватывает в коленном суставе
другую согнутую ногу (одна рука врача расположена на надколеннике, дру-
гая — на ягодичной области) и разгибает ее в тазобедренном суставе назад.
При наличии патологии в крестцово-подвздошном суставе больной испытывает
сильную боль. Если боль умеренная, но усиливается при освобождении больным ноги, которую он фиксирует, то это указывает на локализацию патологического процесса в пояснично-крестцовой области.
Симптом Mennel (V).
Мённела с . — признак п а т о л о г и и п о я с н и ч н о - к р е с т ц о в о й о б л а с т и : больной лежит на спине с согнутыми в тазобедренных и коленных
суставах ногами; врач за колено ротирует нижнюю часть туловища попеременно в обе стороны, при этом больной испытывает боль на пораженной стороне.
Симптом Merke.
Merke Franz, ортопед в Швейцарии.
Мерке с. — дифференциально-диагностический признак повреждения медиального и латерального м е н и с к о в
к о л е н н о г о с у е т а в а : стоящий
больной слегка сгибает ноги в коленных суставах и поворачивает туловище попеременно то в одну, то в другую сторону; появление болей в коленном суставе при повороте кнутри (по отношению к пораженной ноге) указывает на
повреждение медиального мениска; если же боль появляется при повороте
кнаружи, это может указать на повреждение латерального мениска.
Симптом Meyard.
Меяра с. — признак к а т а т о н и и : после вызывания сухожильного рефлекса (например, коленного) конечность возвращается в исходное положение
лишь после некоторого периода длительностью в несколько секунд.
Симптом Meyer (I).
Meyer Hans Wilhe'.m (1824—1895), датский врач.
Мёйера с. — возможный признак с к а р л а т и н ы : дрожание рук и ног
больного в стадии высыпаний.
Симптом Meyer (II).
Meyer Adolf (1866—1950), американский невропатолог и психиатр.
Мёйера с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : сильное
пассивное ладонное сгибание основной фаланги III пальца руки вызывает у
здоровых людей рефлекторное противопоставление I пальца, сгибание его в
пястно-фаланговом суставе и разгибание в межфаланговом; при патологии
симптом отсутствует.
Симптом Меуг.
Мёйра с. — признак глубокого т р о м б о ф л е б и т а г о л е н и : болезненность при надавливании у медиального края большеберцовой кости в нижней
трети голени.
Симптом Mikulicz — Calmann.
Mikulicz-Radecki Felix (1892—?), немецкий акушер-гинеколог.
Мйкулича — Кальмана с. — признак о т д е л е н и я п л а ц е н т ы :
ление позывов «на низ» с ощущением давления в прямой кишке.
появ-
Симптом Mingazzini (I).
Мингаццйни с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : если больной с закрытыми глазами протягивает вперед руки, паретичная конечность опускается.
Симптом Mingazzini (II).
Мингаццйни с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при
попытке лежащего на животе больного согнуть ноги в коленных суставах паретическая конечность опускается.
Симптом Mirchamp.
Миршана с. — признак п а р о т и т а : при смазывании языка уксусом возникает усиленное болезненное выделение слюны.
Симптом Mizuo, симптом Giannini, симптом Mizuo — Nakamura.
Mizuo Q., японский офтальмолог.
Мидзуо с. — офтальмоскопический признак п и г м е н т н о г о р е т и н и т а :
сетчатка освещенного глаза приобретает серо-желто-розовый оттенок; в темноте цвет сетчатки восстанавливается.
Симптом Moebius.
Mpebius Paul Julius (1853—1907), немецкий невропатолог,
Мёбиуса с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : при фиксации взгляда на
близком предмете глаза не могут долго находиться в положении конвергенции
и один из них вскоре отходит кнаружи.
Симптом Moll.
Moll L., немецкий врач.
Мблля с. — признак г и п о г а л а к т и и : отсутствие разницы кожной температуры, измеренной под молочной железой и в подмышечной впадине; обычно во время лактации температура под молочной железой на 0,4—1°С выше.
Симптом Monakow.
Monakow Konstantin (1853—1930), швейцарский невропатолог.
Монакова с. — признак
повреждения
(преимущественно
т р а в м ы ) ЦНС: в начальной стадии клинических проявлений объем функциональных расстройств значительно превышает границы соответствующего
анатомического повреждения.
Симптом Monteverde.
Monteverde Angelo (1874—?), итальянский врач.
Монтевёрде с. — признак с м е р т и : введение аммиака под кожу не вызывает никакой реакции.
Симптом Moon.
Moon Henry (род. 1845), английский стоматолог.
Муна с. — возможный признак позднего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а :
короткий выгнутый первый коренной зуб.
Симптом Morgan, Morgan spots (англ.), de Morgan spots (англ.), angiomata
senilia.
De Morgan Campbell (1811 —1876), английский врач.
Моргана с. — признаки с т а р е н и я : появление мелких телеангиэктазий
на лице, а позже и на других частях тела.
Симптом Morquio.
Morquio Luis (1867—1935), уругвайский педиатр.
Мбркио с. — возможный признак начальной фазы паралитической стадии
п о л и о м и е л и т а : лежащий больной может сесть только после пассивного
сгибания ног.
Симптом Morris.
Morris Robert Tuttle (1857—1945), американский хирург.
Морриса с. — признак а п п е н д и ц и т а : появление боли при пальпации
живота на расстоянии 5 см вправо от пупка по линии, соединяющей пупок с
передней верхней остью подвздошной кости.
Симптом Mosler.
Mosler Karl Friedrich (1831—1911), немецкий врач.
Мослера с. — признак о с т р о г о л е й к о з а : боль в грудине, усиливающаяся при пальпации.
Симптом Moszkowicz.
Moszkowicz Ludwig (1873—1945), австрийский хирург.
Мбшковича с. — признак о б л и т е р и р у ю щ е й а н г и о п а т и и : после снятия эластичной повязки интенсивность и скорость появления реактивной
гиперемии на больной ноге менее выражены.
Симптом Moutard — Martin.
Мутара — Мартена с. — возможный признак и ш и а с а : наличие положительного симптома Ласега на контралатеральной (здоровой) стороне.
Симптом Mfiller.
Muller Friedrich (1858—1941), немецкий терапевт.
Мюллера с . — признак н е д о с т а т о ч н о с т и а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в : пульсация мягкого неба, язычка и перемежающееся покраснение миндалин синхронны сердечному ритму.
Симптом Munro.
Munro John Cummings (1858—1910), американский хирург.
Манроу с. — признак а п п е н д и ц и т а : при пальпации болезненная точка на линии, соединяющей пупок с передней верхней остью подвздошной кости, в месте пересечения ее с наружным краем правой прямой мышцы живота.
Симптом Murat.
Murat Louis (1874—?), французский врач.
Мюра с. — возможный признак т у б е р к у л е з а л е г к и х : больной чувствует речевое дрожание грудной клетки и дискомфорт на стороне поражения.
Симптом Murphy (I), симптом Naunyn.
Murphy John Benjamin (1857—1916), американский хирург.
Мёрфи с.— признак п а т о л о г и и ж е л ч н о г о п у з ы р я : равномерно
надавливая большим пальцем руки на область желчного пузыря, предлагают
больному сделать глубокий вдох; при этом у него «захватывает» дыхание и
отмечается значительная боль в этой области.
Симптом Murphy (II).
Мёрфи с. — признак небольшого количества выпота при а п п е н д и ц и т е :
при перкуссии четырьмя пальцами подряд (как при игре на рояле) в нижнем
отделе живота справа обычный тимпанический звук отсутствует.
Симптом de Mussel.
de Musset Alfred (1810—1857), французский поэт, страдавший недостаточностью аортальных клапанов.
Мюссё с. — признак
недостаточности
аортальных клапанов
и а н е в р и з м ы а о р т ы : подрагивание головы в ритме сердечных сокращений.
Симптом de Mussy (I).
de Mussy Noel Francois Odon Gueneau (1813—1885), французский врач.
Мюссй с. — признак д и а ф р а г м а л ь н о г о п л е в р и т а :
боль при
пальпации в левом подреберье.
Симптом de Mussy (II), симптом Георгиевского.
Мюссй с. — признак п о р а ж е н и я ж е л ч н о г о п у з ы р я (часто —
острого холецистита): болезненность при пальпации между ножками грудиноключично-сосцевидной мышцы.
Симптом Nachlass.
Нахлясса с . — признак п а т о л о г и и т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а :
лежащему на спине больному надавливают на пассивно согнутую в коленном
суставе ногу в направлении тазобедренного сустава; при патологии возникает
боль в нижнем отделе позвоночника.
Симптом Naffziger.
Naffziger Howard Christian (1884—1961), американский хирург.
Наффцигера с . — признак р а з д р а ж е н и я п о я с н и ч н о - к р е е т н о в ы х к о р е ш к о в : надавливанием на шейные вены удается вызвать боль в
поясничной области и по ходу седалищного нерва.
Симптом Narath.
Narath Peter А., американский уролог.
Марата с. — рентгенологический признак г и п о т о н и и и значительного
р а с ш и р е н и я п о ч е ч н о й л о х а н к и : н а восходящей пиелограмме (во
время съемки больной должен находиться в положении полусидя) виден верхний уровень контрастного вещества в почечной лоханке.
Симптом Negro (I).
Negro Camillo (1861—1927), итальянский невропатолог.
Нёгро с. — признак периферического п а р а л и ч а л и ц е в о г о н е р в а :
если больной смотрит вверх, то глаз на стороне поражения как будто поднимается выше, чем на здоровой; при этом открывается более широкая полоска
склеры между нижним веком и роговицей, а зрачок на стороне паралича кажется выше.
Симптом Negro (Ц), феномен зубчатого колеса, Zahnradphanomen (нем.), cogwheel sign (англ.).
Нёгро с. — признак д р о ж а т е л ь н о г о п а р а л и ч а : при попытке совершить пассивное движение чувствуется легкое сопротивление, прерываемое
ритмическими мышечными подергиваниями.
Симптом Neri (I), симптом Neri —Lindner.
Neri Vincenzo (1882—?), итальянский невропатолог.
Нёри с. — признак
раздражения
пояснично-крестцовых
к о р е ш к о в : если резко пригнуть к груди голову больного, лежащего на спине с выпрямленными ногами, то у него появляются острые боли в поясничной
области по ходу седалищного нерва.
Симптом Neri (II).
Нёри с. — признак п о я с н и ч н о-кр ее т ц о в о и и
подвздошнок р е с т ц о в о й п а т о л о г и и : если больной в положении стоя наклоняется
вперед, то нога на пораженной стороне сгибается в коленном суставе.
Симптом Neri (III).
Нёри с. — признак гемиплегии органического характера:
если больному,
лежащему на спине, поднять ногу на стороне поражения, то нога спонтанно
сгибается в коленном суставе.
Симптом Neri (IV).
Нёри с. — признак п а р е з а различного происхождения: в положении на
спине больной вытягивает руки на кровати в положении пронации; если врач
пассивно сгибает руки больного в локтевых суставах, то здоровая рука сохраняет положение пронации, а больная переходит в положение супинации.
Симптом Niedner.
Niedner Franz, немецкий хирург.
Нйднера с. — признак о с т р о г о п а н к р е а т и т а : при пальпации живота всей ладонью хорошо воспринимается пульсация аорты в левом подреберье.
Симптом Noble.
Noble Georg Henry (1860—?), американский акушер.
Нбубла с. — признак б е р е м е н н о с т и : при влагалищном исследовании,
начиная с 111 месяца беременности, пальпируются заполненные влагалищные
своды.
Симптом Nothnagel.
Nothnagel Carl VVilhelm Hermann (184t—1905), немецкий терапевт.
Нбтнагеля с . — признак о п у х о л и з р и т е л ь н о г о б у г р а (таламуса): бедность мимики при эмоциональных реакциях.
Симптом Odienet — Lian, симптом Lian — Odienet.
Одьенё — Лиана с. — признак э х и н о к о к к а , л е г к и х : перкуторный
звук, напоминающий эхо, над областью эхинококковой кисты.
Симптом Oefelein.
Эфелейна с . — признак я з в ы ж е л у д к а и л и д в е н а д ц а т и п е р с т н о й к и ш к и : больному, лежащему на животе, производят перкуссию мышц
спины в области T h v i i - х п позвонков; при указанной патологии наблюдается
одностороннее мышечное сокращение.
Симптом Oehler.
Oehler Johannes (1879—?), немецкий врач.
Элера с.— возможный признак
облитерирующего
п та и а т е р о с к л е р о з а : бледные и холодные стопы ног.
эндартери-
Симптом Ohrn.
Ома с. — признак п а р а л и ч а д и а ф р а г м ы : исчезновение при перкуссии притупления над областью печени по правой среднеключичной линии.
Симптом Oliver — Cardarelli (I), симптом Porter, симптом Castellino, симптом
Коломнина.
Oliver W i l l i a m Silver (1836—1908), английский врач; Cardarelli Antonio
(1832—1927), итальянский клиницист.
Оливера — Кардарёлли с. — признак а н е в р и з м ы а о р т ы или висячего сердца: при обхватывании двумя пальцами щитовидного хряща и перемещении его вверх ощущается пульсация натянутой гортани, передающаяся от
аневризмы.
Симптом Olshausen, симптом Oliver — Cardarelli (II).
Olshausen Robert (1835—19!5), немецкий гинеколог.
Ольсхаузена с. — признак д е р м о и д н о й к и с т о м ы : опухоль, пальпируемая спереди от матки, у молодых (девственных) женщин часто является
дермоидной кистомой.
Симптом Oppenheim (I), symptoma flexionis dorsalis.
Oppenheim Hermann (1858—1919), немецкий невропатолог.
Оппенгейма с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при
проведении подушечкой I пальца или второй фалангой согнутого II пальца
сверху вниз по внутренней поверхности голени возникает разгибание пальцев
стопы (особенно I пальца).
Симптом Oppenheim (И).
Оппенгейма с . — возможный признак в о с п а л е н и я с е д а л и щ н о г о
н е р в а : вялость рефлекса с ахиллова сухожилия на стороне поражения.
Симптом Oppolzer.
Oppolzer Johannes (1808—1871), немецкий терапевт.
бппольцера с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а :
изменении положения тела меняется локализация сердечного толчка.
при
Симптом Ortner (I).
Ortner Norbert, австрийский терапевт.
Ортнера с . — признак з а б о л е в а н и я п е ч е н и и ж е л ч е в ы в о д я щ и х п у т е й : шэколачивание краем ладони по правой реберной дуге вызывает боль.
Симптом Ortner (II), синдром Ortner.
Ортнера с. — признак редкого осложнения м и т р а л ь н о г о с т е н о з а :
хриплость (при одностороннем параличе) или афония (при двустороннем параличе) в результате сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием.
Симптом Orzechowski (I).
Orzechowski Kazimierz (1878—1942), польский невропатолог.
Ожехбвского с. — признак паралича локтевого нерва: в связи с гипотро-
фией межкостных мышц ладони при складывании рук (положение молящегося) наблюдается неплотное прилегание пальцев больной руки к пальцам здоровой.
Симптом Orzechowski (II).
Ожехбвского с. — признак п а р а л и ч а л о к т е в о г о н е р в а : в связи
с гипотрофией межкостных мышц ладони больной не может ввести свой палец в ноздрю.
Симптом przechowski (III).
Ожехбвского с. — признак и ш и а с а : тыльная поверхность стопы и наружная поверхность голени холоднее на стороне ишиаса.
Симптом Orzechowski (IV).
Ожехбвского с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : больной садится против врача, кладет свои ладони на стол на ладони врача и опирается;
внезапное отнятие ладоней врача вызывает наклон туловища больного вперед;
здоровый человек обычно остается неподвижным или несколько отклоняется
назад.
Симптом Osiander.
Osiander Friedrich (1759—1822), немецкий акушер-гинеколог.
Осиандера с. — признак ранней б е р е м е н н о с т и : пульсация
лища.
Симптом Osier.
Osier William (1849—1919), англо-американский терапевт.
влага-
Ослера с. — признак м и к р о э м б о л и и у больных
септическим
э н д о к а р д и т о м : мелкие болезненные эритематозные припухания на кончиках пальцев.
Симптом Ott.
Ott Isaac (1847—1916), американский врач.
Отта с. — признак а п п е н д и ц и т а : при положении на левом боку больной испытывает тянущую боль.
Симптом Pagenstecher.
Пагенштехера с. — признак о т р ы в а с у х о ж и л и я двуглавой мышцы
плеча: подвывих головки плечевой кости вверх и внутрь.
Симптом Pagniello.
Паньёлло с. — возможный признак м а л я р и и : сильная боль при давлении в девятом межреберье слева между задней и средней подмышечной линией.
Симптом Parkinson.
Parkinson James (1755—1824), английский хирург, фармацевт и палеонтолог.
Паркинсона с. — признак
дрожательного
паралича:
застывшее, маскоподобное лицо.
Симптом Parrot.
Parrot Jules (1829—1883), французский педиатр.
Паррб с. — признак м е н и н г и т а : раздражение (например, щипок) кожи шеи вызывает расширение зрачка.
Симптом Patrick, symptoma fabere (начальные буквы слов — flexio, abductio,
externa rotatio, extensio).
Patrick Hugh Talbot (1860—1938), американский невропатолог.
Патрика с . — признак в о с п а л е н и я т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а :
лежащий на спине больной сгибает одну ногу в тазобедренном и коленном суставах и прикасается латеральной лодыжкой к надколеннику другой вытяну-
той ноги; давление на колено согнутой ноги в случае поражения вызывает в
ней боль.
Симптом Paul.
Paul Charles Theodore Constantin (1833—1896), французский терапевт.
Поля с. — признак э к с е у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : слабый верхушечный толчок с сильной пульсацией остальных отделов сердечной области.
Симптом Рауг (I).
Payr Erwin (1871 —1946), немецкий хирург.
Пайра с. — возможный признак у г р о ж а ю щ е г о
послеоперацио н н о г о т р о м б о з а : боль при надавливании на внутреннюю поверхность
стопы.
Симптом Рауг (II).
Пайра с . — признак п е р е л о м а п о п е р е ч н ы х о т р о с т к о в п о з в о н к о в : если больной наклоняется в здоровую сторону, в месте перелома
боль усиливается.
Симптом Рауг (III).
Пайра с . — признак повреждения м е н и с к о в к о л е н н о г о с у с т а в а :
боль при надавливании на коленный сустав, если больной сидит с перекрещенными ногами.
Симптом Pel — Ebstein, febris Pel — Ebstein.
Pel Pieter Klaases (1852—1919), голландский терапевт; Ebstein Wilhelm
(1836—1912), немецкий терапевт.
Пёля — Эбштейна с. — разновидность л и х о р а д к и , характерной для
л и м ф о г р а н у л е м а т о з а : лихорадка (типа континуа) длительностью 8—
10 дней регулярно сменяется безлихорадочным периодом, который длится 10—
14 дней.
Симптом Penzoldt.
Penzoldt Franz (1849—1927), немецкий врач.
Пёнцольдта с. — возможный признак т у б е р к у л е з а : у нелихорадящего больного туберкулезом после физической нагрузки температура поднимается выше и нормализуется медленнее, чем у здорового Человека.
Симптом Perez.
Perez Jorje (?—1920), испанский врач.
Переса с . — признак о п у х о л и с р е д о с т е н и я или а н е в р и з м ы
д у г и а о р т ы : над грудиной при поднимании и опускании больным рук выслушивается шум трения.
Симптом Peteny.
Пётени с . — признак спазмофилии г р у д н ы х д е т е й или т е т а н и и :
удар молоточком по средней части передней поверхности голени вызывает
подошвенное сгибание стопы.
Симптом Pfuhl.
Pfuhl Adam (1842—1905), немецкий врач.
Пфуля с. — дифференциально-диагностический признак п о д д и а ф р а г м а л ь н о г о а б с ц е с с а и п и о п н е в м о т о р а к с а : при пункции поддиафрагмального абсцесса во время вдоха выделение гноя увеличивается, а при
пункции пиопневмоторакса уменьшается; при наличии паралича диафрагмы
симптом не наблюдается.
Симптом Pick.
Pick Alois (1859—?), австрийский терапевт.
Пика с. — признак л и х о р а д к и п а п п а т а ч и : гиперемия конъюнктивы век и эписклеральное горизонтально исчерченное покраснение.
Симптом Piltz.
Piltz Jan (1870—1930), польский невропатолог и психиатр.
Пйльца с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й
рефлекс:
изменение диаметра
зрачков при сильном сокращении мышц плечевого пояса или при внезапном
сосредоточении внимания.
Симптом Pinard.
Pinard Adolphe (1844—1934), французский акушер-гинеколог.
Пинара с. — возможный признак я г о д и ч н о г о п р е д л е ж а н и я плода: острая боль при надавливании на дно матки после VI месяца беременности.
Симптом Pines.
Пайнса с. — возможный признак и н ф а р к т а м и о к а р д а : побледнение и понижение температуры кожи в области сердца.
Симптом Pins.
Pins Emil (1845—1913), австрийский врач.
Пйнса с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : если больной наклоняется вперед до соприкосновения коленей с грудью, то обычно исчезают перкуторные симптомы, которые могут симулировать плевральный
выпот.
Симптом Piotrowski.
Piotrowski Alexander (1878—1933), польский невропатолог и психиатр.
Пиотровского с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : перкуссия передней части голени между бугристостью большеберцовой кости и головкой малоберцовой кости вызывает подошвенное сгибание стопы.
Симптом Piskaczek.
Piskaczek Ludwig (1854—1933), австрийский акушер-гинеколог.
Пискачека с. — признак б е р е м е н н о с т и :
асимметричное увеличение
матки.
Симптом Pitfield (I).
Pitfield Robert L. (1870—1942), американский врач.
Пйтфилда с.— признак а с ц и т а : если сидящему больному одной рукой
производить перкуссию квадратной мышцы поясницы, то вторая рука, пальпирующая переднюю брюшную стенку, воспринимает слабые колебания.
Симптом Pitfield (II).
Пйтфилда с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : одна рука,
находящаяся над квадратной мышцей поясницы, воспринимает колебания, которые производит другая рука путем перкуссии области предполагаемого экссудата; больной находится в положении сидя.
Симптом Pitres (I).
Pitres Albert (1848—1928), французский невропатолог.
Питра с. — признак с п и н н о й с у х о т к и : гипестезия яичек и мошонки.
Симптом Pitres (И).
Пйтра с. — признак п л е в р а л ь н о г о в ы п о т а : выпячивание грудины.
Симптом Plummer.
Plummer Henry Stanley (1874—1937), американский терапевт.
Пламмера с. — возможный признак диффузного т о к с и ч е с к о г о з о б а :
некоторые больные не могут встать на стул или идти медленным, спокойным
шагом.
Симптом Pochhammer.
Пбххаммера с. — признак о т р ы в а м а л о г о в е р т е л а : лежащий на
спине больной может поднять ногу лишь при условии, если она согнута в коленном суставе.
Симптом Politzer.
Politzer Adam (1835—1920), австрийский оториноларинголог.
Пблицера с. — признак о т о с к л е р о з а : вибрации камертона больным
воспринимаются лучше с сосцевидного отростка, чем с козелка (у здоровых
людей — наоборот).
Симптом Pool (I), симптом Schlesinger.
Pool Eugene Hillhouse (1874—1949), американский хирург.
Пула с. — признак т е т а н и и : если вытянутую ногу больного держать
за коленный сустав и сгибать в тазобедренном суставе, то наступает спазм
разгибателей голени с максимальной супинацией стопы.
Симптом Pool (II).
Пула с. — признак т е т а н и и : при вытягивании руки с силой вверх в
пей возникают судороги («рука акушера», «сжатый кулак»).
Симптом Porges.
Porges Otto (1879—?), австрийский врач.
Пбргеса с. — признак апикального с у х о г о п л е в р и т а : болезненность
п области верхушки легкого при пальпации.
Симптом Potain (I).
Potain Pierre Charles Edouard (1825—1901), французский терапевт.
Потёна с. — признак р а с ш и р е н и я а о р т ы : при перкуссии увеличение
зоны притупления над дугой аорты от рукоятки грудины до хряща III ребра
справа.
Симптом Potain (II), timbre metallique (франц.).
Потёна с. — признак р а с ш и р е н и я а о р т ы : «металлический» оттенок
II тона сердца.
Симптом Pottenger (I).
Pottenger Frances Marion (1869—?), американский врач.
Поттенджера с : — признак в о с п а л и т е л ь н ы х з а б о л е в а н и й л е г к и х или п л е в р ы : ригидность межреберных мышц.
Симптом Pottenger (II).
Поттенджера с. — признак апикального с у х о г о п л е в р и т а : повышенный тонус грудино-ключично-сосцевидной и лестничных мышц на стороне поражения.
Симптом Pratt.
Pratt Joseph H. (1872—?), американский врач.
Прэтта с . — возможный признак г а н г р е н ы или н е к р о з а т к а н е й
р а н ы : мышечная ригидность в области раны.
Симптом Prehn.
Прёна с. — дифференциально-диагностический признак о р х и т а (эпидилимита) и п е р е к р у т а я и ч к а : в случаях эпидидимита и орхита при поднятии мошонки боль уменьшается, а при перекруте яичка — не уменьшается.
Симптом Prevost.
Prevost Jean Louis (1838—1927), швейцарский врач.
Превб с. — признак и н с у л ь т а : взгляд больного направлен от парализованной половины тела в сторону очага поражения.
Симптом Prusak.
Прусака с. — признак с д а в л е н и я с п и н н о г о м о з г а : при повороте верхней и нижней конечностей кнаружи и кнутри на месте сдавления появляется боль.
Симптом Przewalsky (I).
Пшевальского с. — возможный признак а п п е н д и ц и т а : увеличение
лимфатических узлов, расположенных вокруг артерии, огибающей бедро, и
обусловленное этим припухание над паховой связкой.
Симптом Przewalsky (II).
Пшевальского с. — возможный признак а п п е н д и ц и т а : возможность
поднять правую ногу ограничена.
Симптом Purkyne — Sanson.
Purkyne Jan Evangelista (1787—1869), чешский физиолог и патолог; Sanson Louis Joseph (1790—1841), французский врач.
Пуркинё (Пуркиньё) — Сансбна с, — признак а ф а к и и: вместо 3 изображений объекта (I — прямое, отраженное от передней поверхности роговицы;
II — прямое, отраженное от передней поверхности хрусталика; III — обратное,
отраженное от задней поверхности хрусталика) наблюдается только одно первое изображение.
Симптом Putnam.
Putnam James Jackson (1846—1918), американский врач.
Патнема с. — признак и с т е р и ч е с к и х р а с с т р о й с т в : субъективное ощущение удлинения ноги при мнимом (истерический характер) заболевании бедра.
Симптом Puusepp (I).
Puusepp Ludwig (1875—1942), эстонский нейрохирург и невропатолог.
Пуусепа с. — признак п о р а ж е н и я б л е д н о г о ш а р а (globus pallidus) г о л о в н о г о м о з г а : раздражение кожи подошвы по наружному
ее краю вызывает медленное отведение V пальца стопы; отмечается при опухолях лобной и лобно-теменной доли и при черепно-мозговых травмах.
Симптом Puusepp (II).
Пуусепа с. — признак и ш и а с а : ранняя пигментация кожи по ходу ветвей седалищного нерва.
Симптом Quant.
Quant Richard (1816—?), английский врач.
Кванта с. — возможный признак р а х и т а : Т-образное вдавление в области затылочной кости.
Симптом Queckenstedt.
Queckenstedt Hans Heinrich Georg (1876—1918), немецкий врач.
Квёкенштедта с . — признак н а р у ш е н и я ц и р к у л я ц и и с п и н н о м о з г о в о й жидкости: у здоровых людей сдавливание яремной вены повышает внутричерепное давление, что видно по учащению выделения капель при
люмбальной пункции. При расстройствах циркуляции ликвора (опухоль) его
давление не изменяется.
Симптом Quenu — Muret.
Quenu Edouard (1852—1933), французский хирург; Muret, французский
врач.
Кеню — Мюрё с. — признак коллатерального кровообращения при а н е в р и з м е к р о в е н о с н о г о с о с у д а : если больному с аневризмой магистрального сосуда конечности сдавить сосуд и после этого произвести пункцию
периферического сосуда, то коовь через иглу выделяется только в тех случаях,
когда образовалось коллатеральное кровообращение.
Симптом Quincke.
Quincke Heinrich Irenaeus (1842—1922), немецкий терапевт.
Квинке с . — признак н е д о с т а т о ч н о с т и а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в : видимый капиллярный пульс в области ногтевых фаланг.
Симптом Quinquaud.
Quinquaud Charles Eugene (1843—1894), французский врач.
Кенкб с. — признак х р о н и ч е с к о г о а л к о г о л и з м а : дрожание веерообразно разведенных пальцев рук больного, обнаруживаемое при установлении их перпендикулярно по отношению к ладони врача.
Симптом Radovici, симптом Marinescu — Radovici. Radovici Jean (1868—?),
французский врач.
Радовици с. — дифференциально-диагностический признак центрального и
периферического п а р а л и ч е й л и ц е в о г о н е р в а : раздражение иглой
возвышения I пальца кисти вызывает сокращение мышц подбородка; усиленный рефлекс на стороне поражения указывает на центральный характер паралича, а отсутствие рефлекса на пораженной стороне и его появление на здоровой свидетельствуют о периферическом поражении.
Симптом Rasch. .
Rasch Hermann (1873—?), немецкий акушер-гинеколог.
Раша с. — признак ранней стадии б е р е м е н н о с т и : флюктуация нижнего сегмента матки при влагалищном исследовании и одновременном надавливании снаружи второй рукой на матку по направлению книзу.
Симптом Ratschow.
Ratschow Max (1904—1964), немецкий терапевт.
Ратшова с . — признак н а р у ш е н и я к р о в о с н а б ж е н и я в е р х н е й
к о н е ч н о с т и : больной стоя поднимает над головой слегка согнутые в локтевых суставах руки и равномерно сжимает и разжимает пальцы в течение
полуминуты; в норме побледнение не наступает, при патологии же наблюдается побледнение ладоней и пальцев.
Симптом Rauber.
Rauber А., немецкий врач.
Раубера с. — рентгенологический признак п о в р е ж д е н и я м е н и с к а
к о л е н н о г о с у с т а в а : у верхнего края болыпеберцовой кости на стороне повреждения на рентгенограмме в прямой проекции обнаруживается шип.
Симптом Raynaud.
Raynaud Maurice (1834—1881), французский невропатолог.
Рено (Рейнб) с. — признак а н г и о п а т и и (нередко наблюдается в начальной стадии так называемых больших коллагенозов): приступообразная синюшность или бледность пальцев (реже носа или ушей) под воздействием холода или при волнении.
Симптом Reder.
Рёдера с. — признак а п п е н д и ц и т а : боль выше и правее точки, соответствующей переходу сигмовидной кишки в прямую кишку.
Симптом Redlich (I).
Redlich Emi! (1866—1930), австрийский невропатолог и психиатр.
Рёдлиха с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при проведении пальцем или рукояткой молоточка по задней поверхности голени наблюдается тыльное сгибание I пальца стопы, нередко сопровождающееся разведением остальных пальцев.
Симптом Redlich (II), симптом Riegel.
Рёдлиха с. — признак и с т е р и ч е с к и х р а с с т р о й с т в : сильное мышечное напряжение вызывает спонтанный мидриаз с одновременным исчезновением реакции зрачков на свет; нередко наблюдается и у здоровых людей.
Симптом Ree.
Ри с. — признак о п у х о л и м о л о ч н о й ж е л е з ы , фиксированной к
большой грудной мышце: больная отводит руку на пораженной стороне до
прямого угла, активно напрягая мышцы; в таком положении опухоль неподвижна.
Симптом Regis, dromomania.
Regis Emmanuel (1855—1918), французский психиатр.
Режй с. — признак некоторых п с и х и ч е с к и х р а с с т р о й с т в : непреодолимое стремление к бегству, нередко сочетающееся с идеями преследования.
Симптом Reichardt.
Reichardt Martin (1874—1967), немецкий психиатр.
Рёйхардта с. — признак д е л и р и о з н о г о с о с т о я н и я (обычно алкогольного делирия): если дать больному чистый лист бумаги, он «читает»
с этого листа.
Симптом Reiter.
Рейтера с. — расстройства цветоощущения в результате п е р е д о з и р о в ки п р е п а р а т о в н а п е р с т я н к и : синие неподвижные звездочки в поле зрения больного.
Симптом Remak (I).
Remak Ernst Julius (1849—1911), немецкий невропатолог.
Рёмака с. — признак с п и н н о й с у х о т к и : ощущение двойного прикосновения при раздражении кожи иглой.
Симптом Remak (II).
Рёмака с. — признак
спинального
автоматизма
(например,
у больных с гемиплегией): при раздражении рукояткой молоточка кожи верхней трети передней поверхности бедра возникает подошвенное сгибание I—
III пальцев стопы.
Симптом Remlinger.
Remlinger R. (1871—?), французский врач.
Ремленжё с. — возможный признак б р ю ш н о г о т и ф а : затрудненное
высовывание языка и его мелкое дрожание.
Симптом Reussner.
Рёйснера с. — признак б е р е м е н н о с т и : при влагалищном исследовании (начиная с IV месяца) обнаруживается усиленная пульсация маточных
артерий, пальпируемая в области заднего свода.
Симптом Revilliod.
Revilliod Leon (1835—1919), швейцарский врач.
Равильо с. — признак п е р и ф е р и ч е с к о г о п а р а л и ч а л и ц е в о г о
н е р в а : невозможность закрыть глаз на стороне поражения.
Симптом Richardson.
Richardson Benjamin Ward (1828—1896), английский врач.
Ричардсона с. — признак с м е р т и : наложение давящей повязки не вызывает наполнения нижележащих вен.
Симптом Richet, симптом "Richet et Netter" (франц.).
Richet A l f r e d (1816—1891), французский хирург.
Ришё с. — признак а п п е н д и ц и т а : появление сокращения приводящих
мышц бедра.
Симптом Riedel.
Riedel Bernhard (1846—1916), немецкий хирург.
Рйделя с. — признак увеличения желчного пузыря у больных ж е л ч н о к а м е н н о й б о л е з н ь ю : при незначительном увеличении желчного пузыря
прощупывается долька печени, находящаяся над пузырем; ее ошибочно можно принять за желчный пузырь.
Симптом Riegel.
Ригеля с. — рентгенологический признак я з в ы ж е л у д к а : отсутствие
перистальтики, преимущественно дистально от места расположения язвы; отмечается нередко также после рубцевания язвы.
Симптом Riesman (I), симптом Krause — Heine.
Riesman David (1867—1940), американский врач.
Рйсмана с. — признак д и а б е т и ч е с к о й к о м ы : мягкие глазные яблоки.
Симптом Riesman (II).
Рйсмана с. — признак х о л е ц и с т и т а : больного просят при вдохе задержать дыхание и краем ладони поколачивают в области правого подреберья,
при воспаленном желчном пузыре больной испытывает острую боль.
Симптом Rifkind.
Рйфкинда с. — признак возможных н а р у ш е н и й л и п и д н о г о обм е н а : образование темной дуги по периферии роговицы, напоминающей по
форме старческую дугу; наблюдается в любом возрасте.
Симптом Rigel.
Ригеля с. — признак п е р и к а р д и т а : исчезновение пульса на лучевой
артерии при глубоком выдохе.
Симптом Rinman.
Рйнмана с. — сомнительный признак ранней стадии б е р е м е н н о с т и :
радиарные утолщения вокруг соска, молочной железы.
Симптом Ripault, симптом Белоглазова.
Ripault Louis Henry Antoine (1807—1856), французский врач.
Рипб с. — признак с м е р т и : давление на глаз вызывает постоянное изменение формы зрачка у умерших (в отличие от преходящего у живых).
Симптом Ritter — Rollet.
Ritter Johann Wilhelm (1776—1810), немецкий физик; Rollet Alexander
(1834—1903), австрийский физиолог.
Рйттера — Рбллета с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : слабое раздражение стопы током вызывает ее тыльное сгибание, а сильное — разгибание.
Симптом Riviere.
Riviere Clive (1872—1929), английский врач.
Ривьера с. — возможный признак т у б е р к у л е з а л е г к о г о : наличие
зоны притупления сзади вдоль остистых отростков Thv-vu позвонков при
перкуссии.
Симптом Robertson (I), симптом Argyll Robertson.
Robertson Douglas Moray.
Cooper Lamb Argyll (1837—1909), шотландский офтальмолог.
Рббертсона с. — признак ц е р е б р а л ь н о г о с и ф и л и с а : при сохранной аккомодации и конвергенции зрачки не реагируют на свет.
Симптом Robertson (II).
Robertson William Egbert (1869—1956), американский врач.
Рббертсона с. — возможный признак а т о н а л ь н о й с т а д и и при болезни сердца: иногда фибриллярные сокращения грудных мышц в области
сердца.
Симптом Robertson (III).
Рббертсона с. — признак с и м у л я ц и и : при надавливании на болезненную точку обычно зрачок расширяется, в случаях же симуляции боли диаметр
зрачка при этом не меняется.
Симптом Robertson (IV).
Рббертсона с. — признак а с ц и т а : при обследовании больного в положении лежа ощущаются наполнение и напряжение в боковых отделах живота.
Симптом Roccavill.
Роккавйля с. — признак и ш и а с а : механическое раздражение икроножной мышцы выше места ее прикрепления (нижняя треть бедра) не вызывает
двигательной реакции или вызывает только незначительное подошвенное сгибание стопы.
Симптом Roche.
Roche Alexander Ernest (1896—1963), английский хирург и уролог.
Рбша с. — дифференциально-диагностический
признак
перекрута
я и ч к а и в о с п а л е н и я е г о п р и д а т к а : при перекруте яичка придаток
его не пальпируется, а при эпидидимите хорошо определяется граница между
увеличенным придатком и телом яичка.
Симптом Rocher, signe du tiroir (франц.), симптом выдвижного ящика.
Rocher, французский хирург.
Рошё с . — признак п о в р е ж д е н и я к р е с т о о б р а з н ы х
связок
к о л е н н о г о с у с т а в а : при согнутом колене голень смещена кпереди, если повреждены передние связки, или кзади, если повреждены задние связки.
Симптом Romberg, positio Romberg, симптом Brauch •— Romberg.
Romberg Moritz Heinrich (1795—1873), немецкий невропатолог.
Рбмберга с. — признак л о к о м о т о р н о й а т а к с и и
(например, у
больных с повреждением мозжечка): если предложить больному стоять прямо
со сдвинутыми стопами, опущенными руками и закрытыми глазами, то больной начинает качаться, а иногда и падает.
Симптом Romberg — Howship.
Romberg Moritz Heinrich (1795—1873), немецкий невропатолог; Howship
John (1781 —1841), английский хирург.
Рбмберга — Хаушипа с. — возможный признак у щ е м л е н н н о й г р ы ж и запирательного отверстия: колющая боль в ноге по медиальной поверхности, обусловленная сдавленней запирательного нерва содержимым грыжевого мешка.
Симптом Rose.
Rose Edmund (1836—1914), немецкий врач.
Розе с. — признак и ш и а с а : при ударе молоточком в области прикрепления большой ягодичной мышцы вместо общего сокращения мышцы наблюдают ее фасцикулярные подергивания.
Симптом Rose — Nylen.
Розе — Найдена с. — возможный признак п о в ы ш е н и я в н у т р и ч е р е п н о г о д а в л е н и я : при наклоне головы вперед появляется нистагм.
Симптом Rosenbach (I).
Rosenbach Ottomar (1851 —1907), немецкий терапевт.
Рбзенбаха с. — возможный признак в о с п а л е н и я к и ш е ч н и к а : исчезновение кожного рефлекса живота.
Симптом Rosenbach (II).
Рбзенбаха с. — возможный признак п о в р е ж д е н и я п и р а м и д н о г о
п у т и у больных рассеянным склерозом: исчезновение кожного рефлекса на
парализованной стороне.
Симптом Rosenbach (III).
Рбзенбаха с. — возможный признак г и п е р т и р е о з а : мелкое и быстрое
дрожание опущенных век.
Симптом Rosenbach (IV).
Рбзенбаха с. — возможный признак н е в р а с т е н и и : больной не может
немедленно закрыть глаза после соответствующего указания.
Симптом Rosenheim.
Rosenheim Theodor (1860—?), немецкий врач.
Рбзенгейма с. — признак ф и б р о з н о г о п е р и г а с т р и т а :
ния в левом подреберье при аускультацци.
шум тре-
Симптом Roser, симптом Roser — Braun.
Roser Wilhelm (1817—1888), немецкий хирург.
Рбзера с . — признак а б с ц е с с а или о п у х о л и м о з г а : отсутствует
пульсация твердой мозговой оболочки (устанавливается во - время ламинэктомии).
Симптом Rotch.
Rotch Thomas Morgan (1848—1914), американский врач.
Рбтча с. — возможный признак э к с е у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а :
в некоторых случаях при перкуссии определяется притупление в пятом межреберье справа.
Симптом Roth.
Roth Moritz (1838—1914), швейцарский врач.
Рота с. — офтальмоскопический признак с е п с и с а : на глазном дне мелкие, бледноватые, округлые, поверхностно расположенные очаги.
Симптом Rothenpieler (I).
Рбтенпилера с. — признак п а т о л о г и и п о я с н и ч н о-к р ее т ц о в о и
о б л а с т и : при наклоне туловища в сторону у здорового человека расслабляются мышцы спины на стороне наклона и напрягаются на противоположной
стороне; при пояснично-крестцовой патологии расслабления мышц не происходит.
Симптом Rothenpieler (II).
Рбтенпилера с. — признак и ш и а с а : при наклоне туловища в сторону
поражения появляется боль, отдающая в ногу.
Симптом Rothschild (I).
Ротшильда с. — возможный признак т у б е р к у л е з а л е г к и х :
женность угла грудины и чрезмерная подвижность ее в этой области.
Симптом Rothschild (II).
Ротшильда с. — возможный признак
наружной трети бровей.
дистиреоза:
сгла-
выпадение волос
Симптом Roussel.
Roussel Theophile (1816—1903), французский врач.
Руссёля с. — возможный признак начинающегося т у б е р к у л е з а л е г к и х : при легкой перкуссии подключичной области (между ключицей и IV ребром) больной испытывает острую боль.
Симптом Roussy — Levy.
Roussy Gustave (1874—1948), французский патолог; Levy Gabriele, французский врач.
Русей — Левй с. — признак с и р и н г о м и е л и и : контрактура ладонного
апоневроза.
Симптом Roux.
Roux Cesar (1857—1934), швейцарский хирург.
Ру с. — признак г н о й н о г о а п п е н д и ц и т а с инфильтратом: при
пальпации слепой кишки чувствуется мягкое сопротивление, напоминающее
консистенцию «промокшей картонной трубки».
Симптом Rovighi.
Rovighi Alberto (1856—1919), итальянский врач.
Ровйги с. — признак э х и н о к о к к а п е ч е н и : при перкуссии или
пальпации поверхностной кисты чувствуются волны флюктуации.
Симптом Rovsing.
Rovsing Niels Thorkild (1862—1927), датский хирург.
Ровзинга с. — признак а п п е н д и ц и т а или т и ф л и т а : при пальпации левой подвздошной области и одновременном надавливании на нисходящий отдел ободочной кишки давление через газы передается на илеоцекальную область, что сопровождается болью.
Симптом Rucker.
Руккера с. — офтальмоскопический признак р а с с е я н н о г о с к л е р оз а: воспаление наружной оболочки вен (перифлебит) сетчатки с мелкими кровоизлияниями в области соска зрительного нерва.
Симптом Rumpf ( I ) .
Rumpf Heinrich Theodor (1851—?), немецкий врач.
Румпфа с . — признак т р а в м а т и ч е с к и х н е в р о з о в : меняющаяся
мышечная фибрилляция и тонические сокращения мышц после внезапного прекращения раздражения сильным фарадическим током.
Симптом Rumpf ( I I ) , симптом Mannkopf, симптом Mannkopf — R u m p f .
Румпфа с. — возможный признак н е в р а с т е н и и : учащение пульса при
надавливании на болезненную точку.
Симптом Rust.
Rust Johann Nepomuk (1775—1840), немецкий хирург.
Руста с . — признак
деструктивного
поражения
шейных
п о з в о н к о в : при движениях больной поддерживает голову руками.
Симптом Sabathie.
Сабатй с. — возможный признак а о р т и т а или а н е в р и з м ы а о р т ы :
расширение яремных вен,
Симптом Saegesser.
Saegesser Max, швейцарский хирург.
Зёгессера с. — возможный признак р а з р ы в а с е л е з е н к и или внутрикапсульного кровоизлияния: болезненная точка френикуса при пальпации
слева.
Симптом Sainton.
Сентбна с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : при фиксировании взгляда
на движущемся перед глазами сверху вниз предмете верхнее веко у больного
при движении глазного яблока вниз приподнимается из-за спастического сокращения лобной мышцы.
Симптом Sale.
Sale Llewellyn (1881—?), американский хирург.
Сёйла с. — признак о с т р о г о в о с п а л е н и я в б р ю ш н о й п о л о с т и : ослабление дыхания на стороне поражения в связи с ограничением движений диафрагмы, которое можно установить также рентгенологически.
Симптом Salisbury — Melvin.
Солсбери — Мёлвина с. — офтальмоскопический признак а г о н и и : кровоток в сосудах сетчатки распадается на фрагменты и замедляется.
Симптом Salmon.
Salmon Udall (род. 1904), американский врач.
Сэлмена с . — возможный признак р а з р ы в а я и ч н и к а и л и м а т о ч н о й т р у б ы при внематочной беременности: в некоторых случаях расширяется зрачок на стороне поражения.
Симптом Salus.
Салюса с. — признак склеротической стадии а р т е р и а л ь н о й г и п е р т о н и и : вены сетчатки глаза после перекреста с артерией отклоняются.
Симптом Sanders.
Sanders James П777—1843), английский врач.
Сёндерса с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : волнообразная
пульсация в подложечной области.
Симптом Sansom (I).
Sansom Arthur Ernest (1838—1907), английский врач.
Сансома с . — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : значительное расширение границ сердечной тупости во втором — третьем межреберьях.
Симптом Sansom ( I I ) .
Сансома с . — признак а н е в р и з м ы г р у д н о г о о т д е л а а о р т ы :
при приближении стетоскопа к губам больного выслушивается шум, синхронный пульсу.
Симптом Santoni.
Сантбни с. — признак к и с т ы: при перкуссии над областью кисты рядом
с ней выслушивается короткий звук (при эхинококковой кисте этого симптома
не наблюдается).
Симптом Sarbp.
Sarbo Artur (1867—1942), венгерский невропатолог.
Шарбо с. — возможный признак с п и н н о й с у х о т к и : в некоторых
случаях отсутствует чувствительность в зоне иннервации малоберцового нерва.
Симптом Saltier.
Затлера с. — признак а п п е н д и ц и т а : если больной в положении сидя
поднимает выпрямленную правую ногу, появляется боль в илеоцекальной области.
Симптом Schaffer.
Schaffer Max (1852—1923), немецкий невропатолог.
Шёффера с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при
сжимании ахиллова сухожилия наблюдается тыльное сгибание I пальца стопы.
Симптом Schepelmann.
Шёпельмана с. — дифференциально-диагностический признак с у х о г о
п л е в р и т а и м е ж р е б е р н о й н е в р а л г и и : при сухом плеврите боль
усиливается, если больной наклоняется в здоровую сторону; при межреберной
невралгии — если больной наклоняется в сторону поражения.
Симптом Schick.
Schick Bela (1877—1967), американский педиатр.
Шика с. — возможный признак т у б е р к у л е з н о г о б р о н х о а д е н и т а: экспираторный стридср у детей.
Симптом Schilder, симптом Hoff — Schilder.
Schilder Paul Ferdinand (1886—1940), невропатолог и психиатр, работавший в Австрии, Германии и США.
Шйльдера с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : если больной выпрямляет руки вперед при закрытых глазах, то на стороне очага наблюдается
более сильное отведение руки.
Симптом Schinz.
Шйнца с. — рентгенологический признак л о к а л ь н о г о о с т е о п о р о з а в области суставов конечностей: максимальное разрежение костного вещества в виде поперечно расположенной полосы шириной в несколько миллиметров на месте метаэпифизарного хряща.
Симптом Schlange.
Schlange Hans (1856—1922), немецкий хирург.
Шланге с. — признак п а р а л и ч а к и ш е ч н и к а : при выслушивании
живота отмечается полная тишина; обычно наблюдается при илеусе.
Симптом Schlesinger, симптом Pool.
Schlesinger Hermann (1866—1934), австрийский терапевт.
Шлезингера с. — признак т е т а н и и : исследующий поднимает вытянутую ногу больного, лежащего на спине; через 1—2 мин появляются парестезии в области стопы и тетаническая судорога.
Симптом Schlittler.
Шлйтлера с. — признак и н о р о д н о г о т е л а п и щ е в о д а : появление
или усиление боли при надавливании на гортань.
Симптом Schmidt.
Schmidt Rudolf (1873—?), австрийский врач.
Шмидта с . — признак начальной стадии д и а ф р а г м а л ь н о г о п л е в р и т а : в фазе глубокого вдоха — подергивание в подложечной области на
стороне поражения.
Симптом Schober.
Schober P. (1835—1943), немецкий врач.
Шобера с. — признак т у г о п о д в и ж н о с т и п о з в о н о ч н и к а : врач
кладет I палец на S, позвонок, а II палец той же руки — на остистый отросток одного из поясничных позвонков. Если здоровый человек при этом наклоняется вперед, то расстояние между обоими пальцами увеличивается; при тугоподвижности позвоночника расстояние не меняется.
Симптом Schroeder.
Schroeder Karl (1838—1887), немецкий акушер-гинеколог.
Шредера с. — признак о т д е л е н и я п л а ц е н т ы : после отделения плаценты матка сокращается и ее верхний полюс несколько приподнимается; если
матка мягкая и сохраняет круглую форму, то плацента еще не отделилась.
Симптом Schule.
Schiile Heinrich (1838—1916), немецкий психиатр.
Шюле с. — признак депрессии (так называемая о м е г а-м е л а н х о л и я ) :
морщина между надбровными дугами в виде греческой буквы «омега» (Q).
Симптом Schiiller.
Schuller Arthur (1874—?), австрийский невропатолог.
Шюллера с. — дифференциально-диагностический признак функциональной
и органической г е м и п л е г и и : при функциональной гемиплегии больной во
время ходьбы отклоняется в здоровую сторону, при органической гемиплегии — в сторону поражения.
Симптом Schultz — Charlton.
Schultz Werner (1878—1947), немецкий терапевт, гематолог; Charlton W.,
английский врач.
Шульца — Чарльтона с. — признак с к а р л а т и н ы : местное побледнение сыпи после внутрикожного введения сыворотки крови здоровых людей
или выздоравливающих после скарлатины.
Симптом Schultze (I), симптом Kohler— Schultze.
Schultze Friedrich (1848—1934), немецкий невропатолог.
Шульце с. — признак с и р и н г о м и е л и и : диссоциированные расстройства чувствительности с исчезновением болевой и температурной чувствительности при сохраненной тактильной и глубокой чувствительности.
Симптом Schultze (II).
Шульце с. — признак т е т а н и и : легкий удар по языку вызывает сокращение мышц языка.
Симптом Schwartze.
Schwartze Hermann (1837—1910), немецкий отолог.
Шварце с. — признак
отосклероза:
через барабанную перепонку
просвечивает гиперемированная медиальная стенка барабанного пространства.
Симптом Sedan.
Седана с. — признак з а к р ы т ы х т р а в м ч е р е п а : кратковременная
конвергенция глаз приводит к появлению расходящегося косоглазия.
Симптом SeeligmuIIer.
Seeligmiiller Otto Ludwig Gustav Adolf (1837—1912), немецкий невропатолог.
Зёлигмюллера с . — признак н е в р а л г и и л и ц е в о г о или т р о й н и ч н о г о н е р в а : иногда наблюдается мидриаз на стороне поражения.
Симптом Seguin.
Seguin Edouard (1812—1880), французский психиатр.
Сегёна с. — возможный предвестник э п и л е п т и ч е с к о г о п р и п а д к а :
легкие кратковременные общие мышечные сокращения.
Симптом Seidel.
Seidel Erich (1882—1946), немецкий офтальмолог.
Зёйделя с. — ранний признак г л а у к о м ы : скотома с крыло- или клиноподобным расширением слепого пятна.
Симптом Seitz.
Зёйца с. — признак к а в е р н ы л е г к о г о : бронхиальное дыхание с
жестким в начальной фазе и более слабым оттенком к концу вдоха.
Симптом Sellheim.
Sellheim Hugo (1871 —1936), немецкий гинеколог.
Зёльгейма с.— признак а п п е н д и ц и т а у ж е н щ и н : при вагинальном, а иногда и при пальцевом ректальном исследовании прощупывается утолщенная и болезненная крестцово-маточная связка (lig. sacrouterinum) справа.
Симптом имеет диагностическое значение только тогда, когда можно исключить гинекологические заболевания (воспаление, внематочную беременность).
Симптом Senion.
Semon Felix (1849—1921), английский оториноларинголог.
Сёмона с . — признак з л о к а ч е с т в е н н о й
опухоли
уменьшение подвижности голосовых связок.
гортани:
Симптом Sergent (I).
Sergent Emile (1867—1943), французский терапевт.
Сержана с.— признак л а б и л ь н о с т и
вегетативной
с и с т е м ы : стойкий выраженный красный дермографизм,
нервной
Симптом Sergent ( I I ) .
Сержана с. — признак а р т е р и а л ь н о й г и п о т о н и и у больных
с н а д п о ч е ч н и к о в о й н е д о с т а т о ч н о с т ь ю : при проведении кончиками пальцев по коже живота вместо обычных красных полос образуются
белые.
Симптом Seyk.
Сёйка с. — возможный признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : исчезновение зависимости границ сердечной тупости от различных фаз дыхания.
Симптом Shelly.
Шелли с. •— признак и н ф л ю э н ц ы : сагоподобная сыпь на губах и небе.
Симптом Sicard (I).
Сикара с. — признак в а р и к о з н о г о р а с ш и р е н и я в е н и недостаточности клапанов вен н о г и : при покашливании больного видна волна крови, перемещающаяся по подкожным венам ноги в направлении лодыжек.
Симптом Sicard ( I I ) .
Sicard Jean Athanase (1872—1929), французский невропатолог.
Сикара с. — признак п о р а ж е н и я периферических ветвей с е д а л и щ н о г о н е р в а : форсированное подошвенное сгибание стопы вызывает болевые ощущения в подколенной ямке вследствие натяжения малоберцового
нерва.
Симптом Sicard — Foix, синдром Sicard — Foix.
Sicard Jean (1873—1929); Foix Charles (1882—1927), французские невропатологи.
Сикара — Фуа с . — признак н а р у ш е н и я ц и р к у л я ц и и с п и н н о м о з г о в о й ж и д к о с т и : белково-клеточная диссоциация (увеличение количества белка без цитоза).
Симптом Siegert.
Siegert Ferdinand (1865—1946), немецкий педиатр.
Зйгерта с. — признак б о л е з н и Д а у н а : укороченные и согнутые маленькие пальцы.
Симптом Sieur.
Sieur Celestin (1860—?), французский хирург.
Сьёра с . — признак п н е в м о т о р а к с а и к а в е р н ы л е г к о г о : при
постукивании одной монетой по другой, прижатой в области грудины, сзади
выслушивается металлический оттенок звука.
Симптом Signoreili.
Signoreili Angelo (1876—1952), итальянский врач.
Синьорёлли с. — возможный признак м е н и н г и т а : ретромандибулярная
болевая точка при пальпации.
Симптом Simon ( I ) .
Simon Charles Edmund (1866—1927), американский врач.
Саймона с. —• полиурия у больных р а к о м м о л о ч н о й ж е л е з ы (метастазы в гипофиз).
Симптом Simon ( I I ) .
Simon John (1824—1876), английский хирург.
Саймона с. — признак начальной стадии м е н и н г и т а : отсутствие корреляции между дыхательными движениями диафрагмы и грудной клетки.
Симптом Sinkler.
Sinkler Wharton (1845—1910), американский невропатолог.
Синклера с. — признак о р г а н и ч е с к о г о п а р а л и ч а :
при быстром
сгибании пальца парализованной ноги в некоторых случаях удается вызвать
сгибание ноги в тазобедренном и коленном суставах.
Симптом Sklowsky.
Sklowsky E. L., немецкий врач.
Склбвского с. — признак в е т р я н о й о с п ы : если указательным пальцем
слегка надавить на здоровую кожу рядом с пузырьком, то его содержимое
вытекает.
Симптом Skoda.
Skoda Josef (1805—1881), венский клиницист.
Шкоды с. — перкутируемый тимпанит выше уровня п л е в р а л ь н о г о
э к с с у д а т а или у п л о т н е н и я л е г к о г о .
Симптом Skoda — Williams.
Skoda Josef (1805—1881), венский клиницист.
Шкоды — Уйльямса с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а : ограниченное втяжение верхушечного толчка сердца во время систолы.
Симптом Smith, симптом Eustace Smith.
Smith Eustace (1835—1914), английский педиатр.
Смита с. — возможный признак т у б е р к у л е з н о г о б р о н х о а д е н и т а: венозный шум, выслушиваемый иногда над рукояткой грудины при откинутой назад голове больного.
,
Симптом Snellen, симптом Riesman (II).
Snellen Hermann (1834—1908), голландский офтальмолог.
Снёллена с. — признак т и р е о т о к с и ч е с к о г о п у ч е г л а з и я : жужжание, выслушиваемое в некоторых случаях фонендоскопом над закрытыми
глазами.
Симптом Snow.
Сноу с. — возможный признак метастазирующего р а к а м о л о ч н о й
ж е л е з ы : выпячивание в области грудины.
Симптом Soederberg — Schilder.
Зёдерберга — Шйльдера с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : по
мере приближения больного к выбранному объекту уменьшается скорость его
движений.
Симптом Somagyi.
Сбмаги с . — признак л а б и л ь н о с т и в е г е т а т и в н о й н е р в н о й
с и с т е м ы : при глубоком вдохе зрачки расширяются, а при выдохе — сужаются.
Симптом Soresi.
Сорёзи с. — признак а п п е н д и ц и т а : если больной, лежащий на спине
с согнутыми ногами, покашливает, то при одновременной пальпации правого
подреберья у него нередко появляется боль -в точке Мак-Берни.
Симптом Soto-Hall.
Soto-Hall Ralph, американский ортопед.
Сото-Халла с. — признак п а т о л о г и и п о з в о н о ч н и к а : если больной лежит, вытянувшись на спине, то при постепенном вставании (сгибание
спины, начиная с шеи) в месте поражения появляется боль.
Симптом Souques.
Souques Alexandre Achille (1860—1944), французский невропатолог.
Сука с. — признак г е м и п а р е з а центрального типа: в некоторых случаях при поднятии руки происходит непроизвольное разгибание и разведение
пальцев.
Симптом Spalding.
Spalding Alfred Baker (1874—1942), американский гинеколог.
Спалдинга с. — рентгенологический признак г и б е л и п л о д а : на месте
швов захождение теменных костей друг за друга (симптом имеет диагностиче-
ское значение только до начала родовой деятельности и при целом плодном пузыре, так как подобные изменения наблюдаются и во время родов вследствие
конфигурации головки).
Симптом Speck.
Спёка с. — признак п р о х о д и м о с т и м а т о ч н ы х т р у б : после инсталляции 10 мл 0,06% раствора фенолсульфофталеина в матку в течение
30 мин моча окрашивается в красный цвет (красящее вещество через брюшину всасывается в кровь).
Симптом Spiegelberg.
Spiegelberg Otto (1830—1881), немецкий гинеколог.
Шпйгельберга с. — дифференциально-диагностический признак р а к а
ш е й к и м а т к и и воспалительной г и п е р п л а з и и е е слизистой: при вагинальном исследовании в случае рака слизистая оболочка шейки матки не
оттягивается и не смещается по отношению к подлежащим тканям; при введении в канал шейки матки губки, способной к набуханию, раковая опухоль под
давлением губки не меняет свою плотность, тогда как при воспалительной гиперплазии слизистая оболочка становится более мягкой, рыхлой и истончается.
Симптом Squire.
Squire Trumann Hoffman (1823—1889), американский врач.
Сквайра с . — признак б а з и л я р н о г о м е н и н г и т а и и н т о к с и к а ц и и б а р б и т у р а т а м и : ритмическое расширение (в фазе тахипноэ) и сужение (в фазе брадипноэ и апноэ) зрачков в сочетании с чейн-стоксовым дыханием.
Симптом Steel, симптом (Graham) Steel.
Steel Graham (1851—1942), английский терапевт.
Стйла с. — выраженная ограниченная пульсация в области сердца при
о п у х о л я х г р у д н о й к л е т к и , прилегающих к сердцу, а также при
а н е в р и з м е а о р т ы , если ребро над ней истончено.
Симптом Steinmann (I), симптом Konjetzny-Steinmann.
Steinmann Fritz (1872—1932), швейцарский хирург.
Штёйнмана с . — признак п о в р е ж д е н и я м е н и с к о в к о л е н н о г о
с у с т а в а : появление болей в коленном суставе при сгибании и одновременной ротации голени кнаружи.
с, Симптом Steinmann ( I I ) , симптом Кгбтег.
Штёйнмана с . — признак п о в р е ж д е н и я м е н и с к о в к о л е н н о г о
с у с т а в а : если нога выпрямлена в коленном суставе, то болезненная точка
находится более кпереди, если согнута, она перемещается латерально.
Симптом Stellwag.
Stellwag Carion Karl (1823—1904), австрийский офтальмолог.
Штёльвага с. — признак т и р е о т о к с и к о з а и п а р к и н с о н и з м а :
редкое и неполное мигание.
Симптом Stern.
Штерна с. — признак тяжелого п о в р е ж д е н и я м о з г а : рефлекторное
хватание предметов, сопровождающееся сосательными движениями.
Симптом Sternberg.
Sternberg Karl (1872—1935), немецкий патолог.
Штернберга с. — возможный признак м е з а д е н и т а : болезненность при
пальпации по ходу брыжейки.
Симптом Sterz.
Штёрца с. — своеобразный признак преходящей артериальной недостаточности при а т е р о с к л е р о з е с о с у д о в г о л о в н о г о м о з г а : кратковременные парезы конечностей и преходящие расстройства речи.
Симптом Stierlin (I).
Stierlin Eduard (1878—1919), швейцарский рентгенолог и хирург.
Штйрлина с. — рентгенологический признак т е р м и н а л ь н о г о и л е ит а (болезнь Крона): терминальный отдел подвздошной кишки в виде четкообразной цепочки [830].
Симптом Stierlin (II).
Штйрлина с. — рентгенологический признак к и ш е ч н о й н е п р о х о д и м о с т и : растянутой и напряженной кишечной петле соответствует зона скопления газов в виде арки [831].
Симптом Stierlin ( I I I ) .
Штйрлина с. — рентгенологический признак с т е н о з а к и ш е ч н и к а
при туберкулезе или опухоли: через 5—6 ч после приема бариевой взвеси определяются плохое заполнение пораженного участка контрастной массой и ее
скопление выше и ниже места поражения, что приводит к образованию как бы
дефекта наполнения.
Симптом Stierlin ( I V ) .
Штйрлина с. — рентгенологический признак в о з м о ж н о г о р а к а кишечника: усиленная перистальтика в пораженном участке кишки.
Симптом Stiller.
Stiller Berthold (1837—1922), австрийский терапевт.
Штиллера с. — признак э н т е р о п т о з а при астенической конституции:
X ребро не связано с реберными хрящами, очень подвижно и флюктуирует.
Симптом Stocker.
Стокера с. — дифференциально-диагностический признак т и ф а и т у б е р к у л е з н о г о м е н и н г и т а в стадии помрачения сознания: если откинуть одеяло с больного тифом, он остается неподвижным, больной же туберкулезным менингитом пытается вновь укрыться.
Симптом Stockert, tnetamorphotaxia.
Stockert Franz Giinther (1899—1967), немецко-австрийский невропатолог
и психиатр.
Штбккерта с. •— возможный признак повреждения л е в о г о п о л у ш а р и я г о л о в н о г о м о з г а (иногда крючка — uncus gyri hippocampi): больному кажется, что предмет, находящийся у него в руках, внезапно изменяет
свою форму.
Симптом Stokes.
Stokes William (1804—1878), ирландский врач.
Стокса с. — возможный признак о с т р о г о э н т е р и т а : выраженная
пульсация в животе справа от пупка.
Симптом Stookey.
Stookey Byron (1887—?), американский нейрохирург.
Стуки с. — при надавливании через брюшную стенку на нижнюю полую
вену нарастает давление спинномозговой жидкости.
Симптом Strassmann.
Strassmann Paul Ferdinand (1866—1938), немецкий акушер-гинеколог.
Штрассмана с. — признак о т д е л е н и я п о с л е д а : если плацента отделилась, то при перкуссии дна матки перкуссионная волна пуповине не передается.
Симптом Straus.
Straus Isidor (1845—1896), французский терапевт.
Строев с. — дифференциально-диагностический признак периферического и
центрального п а р а л и ч а л и ц е в о г о н е р в а : если впрыскивать пилокарпин больному с периферическим параличом, то на парализованной стороне
значительно уменьшится отделение пота; при параличе центрального типа различий не наблюдается.
Симптом Striimpell (I), symptoma tibiale (I).
Strumpell Adolf (1853—1925), немецкий терапевт и невропатолог.
Штрюмпеля с . — признак ц е н т р а л ь н ы х п а р а л и ч е й и п а р е з о в
и п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при попытке лежащего на спине
больного приподнять ногу (врач в это время оказывает сопротивление надавливанием на бедро) наблюдается тыльное сгибание стопы.
Симптом Striimpell ( I I ) , symptoma tibiale ( I I ) .
Штрюмпеля с. — признак поражения
стриарной
с и с т е м ы : при
пассивном тыльном сгибании стопы сокращаются тыльные сгибатели бедра и
нога сгибается в тазобедренном суставе. Симптом более резко выражен на
стороне, противоположной очагу поражения.
Симптом Strumpell ( I I I ) , symptoma tibiale (III).
Штрюмпеля с . — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : при
давлении рукой на согнутое колено, если нога одновременно согнута и в тазобедренном суставе, наблюдается тыльное сгибание I пальца стопы.
Симптом Strumpell (IV).
Штрюмпеля с. — возможный признак п о в р е ж д е н и я л у ч е в о г о
н е р в а : больной не может сжать кулак без предварительного тыльного разгибания ладони.
Симптом Strumpell (V).
Штрюмпеля с. — признак г е м и п л е г и и : при пронации кисти наблюдается сгибание предплечья.
Симптом Strumpell ( V I ) .
Штрюмпеля с. — признак г е м и п л е г и и : при сгибании ноги в тазобедренном или коленном суставе происходят ее тыльное сгибание и супинация
стопы.
Симптом Strunsky.
Strunsky Max (1873—?), американский хирург-ортопед.
Струнского с. — признак п о р а ж е н и я п р е д п л ю с н ы : если больному быстро согнуть пальцы стопы, то возникает боль; у здорового человека это
движение безболезненно.
Симптом Suker.
Сукера с. — признак т и р е о т о к с и ч е с к о г о э к з о ф т а л ь м а : в некоторых случаях невозможна боковая фиксация глаз.
Симптом Sumner.
Sumner F. W., английский врач.
Самнера с. — признак о с т р о г о ж и в о т а : легкая пальпация области
подвздошной ямки повышает тонус мышц брюшной стенки (при аппендиците,
почечнокаменной болезни и других заболеваниях).
Симптом Suzman.
Suzman S., английский врач.
Сазмена с . — признак с т е н о з а п е р е ш е й к а а о р т ы : если стоящий
больной сильно наклоняется вперед и его руки свободно свисают, то на боковых поверхностях туловища и на спине удается прощупать пульсирующие коллатеральные артерии.
Симптом Szabo.
Szabo Dionys (1856—1918), венгерский врач.
Сабо с. — признак и ш и а с а : гипестезия участка кожи ниже латеральной лодыжки.
Симптом Tansini.
Tansini Iginio (1855—1943), итальянский хирург.
Тансйни с. — признак р а к а п и л о р и ч е с к о г о о т д е л а : в некоторых случаях на передней брюшной стенке в области привратника образуется
втяжение, исчезающее после метастазирования рака в поперечную ободочную
кишку и сменяющееся нередко выпячиванием.
Симптом Таг.
Таг Alois (1886—?), врач в Будапеште.
Тара с. — признак л е г о ч н о г о и н ф и л ь т р а т а : у здорового человека нижние границы легких находятся на одинаковом уровне как при среднем
выдохе лежа на животе, так и при глубоком выдохе стоя; при инфильтративных процессах в легких этого не наблюдается.
Симптом Tarnier.
Tarnier Stephane (1828—1897), французский акушер-гинеколог.
Тарньё с. — признак у г р о ж а ю щ е г о а б о р т а : сглаживание угла
между верхним и нижним сегментами матки во время беременности.
Симптом Taussig.
Тауссига с. — ранний признак л и х о р а д к и п а п п а т а ч и : резкая болезненность при попытке поднять пальцами верхнее веко.
Симптом Тау.
Тау Waren (1853—1927), английский офтальмолог.
Тёя с. — признак семейной а м а в р о т и ч е с к о й и д и о т и и : красное
пятно на сетчатке в области желтого пятна.
Симптом Teleky.
Teleky Ludwig (1872—1957), немецкий гигиенист.
Телеки с, — признак хронического с в и н ц о в о г о о т р а в л е н и я : легкий парез лучевого нерва, проявляющийся в незначительной слабости разгибателей кисти.
Симптом Tellais.
Теллё с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : пигментация глазных век.
Симптом Teschendorf — Berg.
Teschendorf Werner, Berg H. H., немецкие рентгенологи.
Тёшендорфа — Берга с. — рентгенологический признак э н т е р и т а : пятнистое неравномерное наполнение контрастным веществом тонкого кишечника,
обусловленное изменчивым тонусом, нерегулярной сегментацией и неравномерной выраженностью воспаления слизистой оболочки различных участков.
Симптом Thirkin.
Тыркина с. — признак с п о н д и л о л и с т е з а : компенсаторный кифоз
между подвижным поясничным и неподвижным грудным отделами позвоночника.
Симптом Thomas.
Thomas Hugh Owen (1834—1891), английский хирург.
Томаса с . — признак с г и б а т е л ь н о й к о н т р а к т у р ы т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а : лордоз в поясничном отделе позвоночника.
Симптом Thomas (I).
Thomas Andre, французский невропатолог.
Тома с . — признак п о в р е ж д е н и я с п и н н о г о м о з г а : раздражение трапециевидной мышцы щипком может вызвать появление «гусиной кожи»
на участке, соответствующем отделу спинного мозга, расположенному выше
повреждения.
Симптом Thomas (II).
Тома с . — признак з а б о л е в а н и я м о з ж е ч к а и р а с с е я н н о г о
с к л е р о з а : при быстром переводе кисти из супинации в пронацию кисть
на больной стороне перегибается за горизонтальную линию (гиперметрия).
Симптом Thomas (III), симптом Pende.
Тома с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : если при пальценосовой пробе больной поднимает руку и врач просит быстро ее опустить, то рука
внезапно отводится.
Симптом Thomas (IV).
Тома с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : если стоящего боком
больного толкнуть, то это вызовет поднятие его ноги на стороне толчка и переступание в противоположную толчку сторону. Симптом положительный на стороне повреждения.
Симптом Thomas (V).
Тома с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : у лежащего на спине
больного несколько раз отводят и приводят ногу, а затем ее опускают; конечность на стороне повреждения пассивно повертывается кнаружи.
Симптом Thomas ( V I ) .
Тома с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : если стоящий больной
наклоняется в здоровую сторону, то это вызывает повышение тонуса разгибателей той же стороны и отведение другой ноги; при наклоне в сторону очага
поражения этих изменений не наблюдается.
Симптом Thomas ( V I I ) .
Тома с.— признак п о р а ж е н и я ч е р в я
двигается в скованном положении.
мозжечка:
больной пере-
Симптом Thomas ( V I I I ) .
Тома с. — признак н е й р о в е г е т а т и в н о й д и с т о н и и : при глубокой патологии эпигастральной области появляются общая слабость, тахикардия, повышается диастолическое давление.
Симптом Thomas — Jumentie.
Thomas Andre, французский невропатолог.
Тома — Жюмантй с. — признак п о р а ж е н и я
м о з ж е ч к а : при попытке схватить какой-либо предмет больной слишком рано (уже в начале
движения) раскрывает ладонь.
Симптом Thomsen ( I ) .
Thomsen Wilhelm (род. 1901), немецкий ортопед.
Тбмсена с. — признак и ш и а с а : лежащий на спине больной сгибает ногу
под прямым углом в тазобедренном суставе и под углом 150° — в коленном
суставе; если в таком положении произвести тыльное сгибание стопы и потом
в подколенной ямке производить пальпацию седалищного нерва, то при ишиасе появляется боль, нередко отдающая в стопу.
Симптом Thomsen ( I I ) .
Тбмсена с . — признак э п и к о н д и л и т а п л е ч е в о й к о с т и : больной ставит локоть вертикально на стол; если в таком положении надавливать
на дорсально отведенный кулак, то больной, оказывая сопротивление давлению, ощущает боль в области локтевого сустава.
Симптом Thomson, симптом Pastia.
Thomson Frederick Holland (1867—1938), английский врач.
Тбмсона с. — признак с к а р л а т и н ы : красные линии на внутренней поверхности локтевого сустава, меняющие оттенок и интенсивность; линии наблюдаются от продромального периода до периода шелушения кожи.
Симптом Tinel ( I ) , симптом H o f f m a n n — Tinel.
Tinel Jules (1879—1952), французский невропатолог.
Тинёля с. — признак частичного п о в р е ж д е н и я или н а ч а в ш е й с я
р е г е н е р а ц и и п е р и ф е р и ч е с к о г о н е р в а : если производить перкуссию конечности в области проекции нерва, то в ее дистальном отделе часто
возникает чувство анемения.
Симптом Tinel ( I I ) .
Тинёля с . — признак п о с т т р а в м а т и ч е с к о й э н ц е ф а л о п а т и и :
в некоторых случаях появляется головная боль (преимущественно в затылке)
при максимальном откидывании головы назад или при давлении на яремные
вены.
Симптом ТоЫег.
Tobler Ludwig (1877—1915), швейцарский педиатр.
Тбблера с. — своеобразное проявление х р о н и ч е с к о й в н у т р е н н е й !
г и д р о ц е ф а л и и : увеличение мозгового черепа с выраженными выпячиваниями над ушами (так называемый череп в виде листа клевера).
Симптом Toth.
Тбта с. — офтальмоскопический признак г и п е р т о н и и : вена глазного
дна сужена в местах соприкосновения с идущей рядом артерией.
Симптом Tournay.
Tournay Auguste, французский офтальмолог.
Турнёя с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : при боковой фиксации
отведенного глаза нередко наблюдается односторонний мидриаз.
Симптом Toynbee (I).
Toynbee Joseph (1815—1866), английский оториноларинголог.
Тбйнби с. — признак о т о с к л е р о з а : больной не полностью понимает
речь обычной громкости.
Симптом Toynbee (II).
Тбйнби с. — возможный признак о т о с к л е р о з а : экзостозы в наружном слуховом проходе.
Симптом Toynbee (III), симптом Toynbee — Bing.
Тбйнби с.— возможный признак о т о с к л е р о з а : гипосекреция ушных,
так называемых серных, желез.
Симптом Traube.
Traube Ludwig (1818—1876), немецкий терапевт.
Траубе с . — признак н е д о с т а т о ч н о с т и ' а о р т а л ь н ы х к л а п а н о в : на больших артериях выслушивается двойной гон.
Симптом Trelat.
Trelat Ulyssee (1828—1890), французский хирург.
Трела с. — признак т у б е р к у л е з н о г о п о р а ж е н и я полости рта:
желтые пятна вокруг язв.
Симптом Trendelenburg (I), симптом Троянова — Trendelenburg.
Trendelenburg Friedrich (1844—1924), немецкий хирург.
Трёнделенбурга с . — признак в а р и к о з н о г о р а с ш и р е н и я в е н
и н е д о с т а т о ч н о с т и в е н о з н ы х к л а п а н о в : находящемуся в горизонтальном положении больному предлагают держать ногу поднятой до спадения вен, после чего прижимают большую подкожную вену у ее впадения
в бедренную вену и просят больного быстро принять положение стоя; при наличии этой патологии после отнятия пальцев вены сразу же наполняются.
Симптом Trendelenburg (II).
Трёнделенбурга с . — признак в р о ж д е н н о г о в ы в и х а т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а : раздетый больной стоит спиной к врачу, поочередно
поднимая то одну, то другую ногу; при стоянии на ноге, где имеется вывих,
ягодичная складка на здоровой стороне опускается вместо смещения кверху,
как это бывает у здоровых людей.
Симптом Trendelenburg (III).
Трёнделенбурга с . — признак в р о ж д е н н о г о в ы в и х а т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а : характерное пошатывание в бедрах при ходьбе, больной идет вперевалку («утиная походка»).
Симптом Tresilian, симптом Mour?on.
Tresilian Frederick James (1862—1926), английский врач.
Трйсильяна с. — признак с в и н к и : красная кайма вокруг отверстия протока околоушной железы.
Симптом Trimadeau.
Тримадб с. — рентгенологически установленное коническое расширение
п и щ е в о д а над стриктурой указывает н а ф и б р о з н ы й п р о ц е с с , бокалообразное — на з л о к а ч е с т в е н н о е н о в о о б р а з о в а н и е .
Симптом Troisier.
Troisier Emile (1844—1919), французский врач.
Труазьё с. — увеличение надключичных лимфатических узлов может укаяыпать на з л о к а ч е с т в е н н у ю о п у х о л ь в средостении или в брюшной
полости.
Симптом Trousseau (I).
Trousseau Armand (1801—1867), французский терапевт.
Труссб с. — признак с п а з м о ф и л и и и т е т а н и и : при сжатии нервнососудистого пучка верхней конечности наблюдается судорога кисти, придающая ей форму руки акушера.
Симптом Trousseau (II), tache cerebrale.
Труссб с. — возможный признак
воспалительного
заболеван и я м о з г а или м о з г о в ы х о б о л о ч е к (например, менингит): красный
дермографизм после раздражения кожи тупым предметом; вокруг линий дермографизма появляются красные пятна.
Симптом Trousseau (III).
Труссб с . — ранний признак р а к а о р г а н о в б р ю ш н о й п о л о с т и :
тромбофлебит конечностей.
Симптом Trunecek.
Trunecek Karel (1866—?), чешский врач.
Трунечека с. — признак а т е р о с к л е р о з а а о р т ы : пульсация подключичной артерии в области прикрепления грудино-ключично-сосцевидной
мышцы.
Симптом Tuffier.
T u f f i e r Mann Theodore (1857—1929), французский хирург.
Тюффьё с . — признак н а л и ч и я к о л л а т е р а л ь н о г о к р о в о о б р а щ е н и я: при пережатии вен конечности одновременно с пережатием поверхпостных артерий набухание вен наблюдается только в том случае, если имеется коллатеральное кровообращение.
Симптом Turyn.
Turyn Felix (род. 1899), польский врач.
Турина с. — признак и ш и а с а : если больной производит тыльное сгибание I пальца ноги, то в ягодичной области на стороне поражения появляется
боль.
Симптом lihthoff.
Uhthoff Wilhelm (1853—1927), немецкий офтальмолог.
Утхоффа с. — нистагм у больных р а с с е я н н ы м с к л е р о з о м .
Симптом Unschuld.
Unschuld Paul (1835—?), немецкий терапевт.
Уншульда с. — возможный ранний признак с а х а р н о г о д и а б е т а :
в некоторых случаях судороги мышц ног.
Симптом Uriolla.
Уриоллы с. — признак м а л я р и и : мелкие черные гранулы кровяного
пигмента в моче.
Симптом Vanzetti.
Vanzelti Tito (1809—1888), итальянский хирург.
Ванцётти с. — признак и ш и а с а : таз находится в горизонтальном положении, несмотря на сколиоз; при сколиозе в других случаях таз занимает
косое положение.
Симптом Veraguth.
Veraguth Otto (1870—1940), швейцарский невропатолог.
Верагута с. — признак м а н и а к а л ь н о - д е п р е с с и в н о г о п с и х о з а : в фазе депрессии во внутренней трети глазного века образуется складка
угловатой формы (складка Верагута).
Симптом Verco.
Verco Joseph Cooke (1851—1933), английский врач.
Вёрко с. — возможный признак у з л о в а т о й э р и т е м ы : подногтевые
кровоизлияния в виде линий или точек.
Симптом Vernet, симптом «занавески».
Vernet Maurice (1887—1974), французский невропатолог.
Берне с. — признак
п а р а л и ч а я з ы к о г л о т о ч н о г о н е р в а : во
время рвотного рефлекса мягкое небо не приподнимается, а перетягивается на
здоровую сторону.
Симптом Verneuil.
Verneuil Aristide Auguste Stanislas (1823—1895), французский хирург.
Вернёя с. — признак п е р е л о м а
к о с т е й т а з а : при осторожном
сдавливании таза руками в поперечном направлении (на уровне гребней подвздошных костей) появляется боль.
Симптом Vigouroux, симптом Charcot — Vigouroux.
Vigouroux Auguste, французский невропатолог.
Вигуру с. — признак т и р е о т о к с и к о з а : уменьшение электрического
сопротивления кожи.
Симптом Villaret.
Villaret Maurice (1877—1946), французский невропатолог.
Вилларё с. — признак п о в р е ж д е н и я с е д а л и щ н о г о н е р в а или
его ветвей: при перкуссии ахиллова сухожилия наблюдается подошвенное сгибание I пальца стопы.
Симптом Vipond, симптом Theodor.
Vipond, французский врач.
Випбна с. — генерализованное увеличение лимфатических узлов у детей
в о время лихорадки при э к з а н т е м н ы х з а б о л е в а н и я х .
Симптом Virchow.
Virchow Rudolf (1821 —1902), немецкий патолог.
Вйрхова с. — возможный признак р а к а ж е л у д к а : наличие одного
или нескольких мягких безболезненных лимфатических узлов над левой ключицей.
Симптом Vitek.
Vitek, чешский невропатолог.
Вйтека с . — признак п о в р е ж д е н и я п и р а м и д н о г о п у т и : удар
молоточком по внутреннему краю стопы вызывает подошвенное сгибание пальцев стопы.
Симптом Volhard.
Volhard Franz (1872—1950), немецкий терапевт.
Фольхарда (Фольгарда) с. — признак с л и п ч и в о г о п е р и к а р д и т а :
волнообразные движения между правой и левой половинами грудной клетки.
Симптом Vulpian.
Vulpian Edme Felix Alfred (1826—1887), французский невропатолог.
Вюльпиана с. — признак с п и н н о й с у х о т к и : анестезия к теплу и гиперестезия к холоду.
Симптом Wachenheim — Reder.
Вахенгейма — Рёдера с. — признак а п п е н д и ц и т а : при пальцевом
ректальном исследовании появляется боль в илеоцекальной области.
Симптом Wagner-Jauregg.
Wagner von Jauregg Julius (1857—1940), австрийский психиатр.
Вагнера-Яурегга с. — признак
кататонического
или м а н и а к а л ь н о г о с т у п о р а : при пальпации глазных яблок появляется возможность контакта с больным, находящимся в состоянии ступора.
Симптом Wahl (I).
Wahl Eduard (1833—1890), немецкий хирург.
Валя с. — признак н е п р о х о д и м о с т и к и ш е ч н и к а : локальный метеоризм или выпячивание проксимального отдела кишечника.
Симптом Wahl ( I I ) .
Валя с.— признак
повреждения
артерии:
шум шипения над
поврежденным сосудом во время систолы.
Симптом Wanner.
Wanner Friedrich (1870—?), немецкий отолог.
Ваннера с. — уменьшение костной проводимости черепа без болей и без
лабиринтных симптомов обычно указывает на о р г а н и ч е с к и е и з м е н е ния в ч е р е п е.
Симптом Wartenberg (I).
Wartenberg Robert (1887—1956), американский невропатолог.
Вартенберга с. — признак п а р а л и ч а л и ц е в о г о н е р в а : у больных
п р и пассивном поднятии верхнего века и при одновременном сопротивлении
больного отсутствует нормальное вибрирование в круговой мышце глаза.
У здоровых можно ощущать эту вибрацию пальпирующим пальцем.
Симптом Wartenberg (II).
Вартенберга с. — признак п а р а л и ч а л о к т е в о г о н е р в а : V палец
занимает положение отведения.
Симптом Wartenberg ( H I ) , symptoma pollicis.
Вартенберга с . — признак п о в р е ж д е н и я п и р а м и д н о г о п у т и :
если больному при сопротивлении сгибать 4 пальца
на стороне паралича, то
/
I палец занимает положение оппозиции.
Симптом Wartenberg ( I V ) .
Вартенберга с. — признак
повреждения
пирамидных
или
э к с т р а п и р а м и д н ы х п у т е й : отсутствие маятникоподобных движений
рук при ходьбе.
Симптом Wartenberg ( V ) , симптом Bergara — Wartenberg, синдром Bergara —
Wartenberg.
Вартенберга с . — признак п а р а л и ч а л и ц е в о г о н е р в а : отсутствие
пибрации сомкнутых век на пораженной стороне.
Симптом Warthin.
Warthin Aldred Scott(1867—1931), американский патолог.
Убртина с. — возможный признак о с т р о г о п е р и к а р д и т а :
II тона на легочной артерии.
акцент
Симптом Wassermann.
Wassermann S., немецкий врач.
Вассермана с . — признак в о с п а л е н и я tuiff р а з д р а ж е н и я б е д р е н н о г о н е р в а : больному, лежащему на животе, усиленно сгибают в коленном суставе выпрямленную ногу; при патологии бедренного нерва в переднем отделе бедра и в паху возникает боль.
Симптом Wegner.
Wegner Friedrich Rudolf Georg (1843—?), немецкий патолог.
Вёгнера с . — возможный признак р а н н е г о в р о ж д е н н о г о с и ф и л п с а: расширенная (устанавливают рентгенологически) и пигментированная
(устанавливают при патологоанатомическим исследовании) эпифизарная зона
и костях у детей.
Симптом Weill.
Weill Edmond (1858—1924), французский педиатр.
Вёйля с. — признак п н е в м о н и и у детей: отсутствие дыхательных движений в подключичной области на стороне поражения.
Симптом Weinberg,
Weinberg Fritz, немецкий терапевт.
Вёйнберга с. — возможный рентгенологический признак э х и н о к о к к а
л е г к и х : овальные, резко отграниченные тени на рентгенограмме легких.
Симптом Weinert.
Вёйнерта с. — признак п о в р е ж д е н и я с е л е з е н к и у д е т е й : исследующий охватывает пальцами поясничную область ребенка с обеих сторон
так, чтобы 4 пальца располагались на пояснице, а первые пальцы — в подреберьях; при наличии разрыва пальцы справа легко сходятся навстречу друг
другу, а слева между ними определяются резистентность, болезненность или
припухлость.
Симптом Weisman.
Вёйсмана с. — признак п о р а ж е н и я м о з ж е ч к а : больному, лежащему на спине, сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах на здоровой стороне и просят совершить те же движения активно на другой стороне;
сгибание на стороне поражения более выражено.
Симптом Weiss (I).
Weiss Nathan (1851—1883), австрийский врач.
Вёйсса с. — признак т е т а н и и ,
иногда также н е в р а с т е н и и : при
перкуссии участка около наружного угла глаза отмечают сокращение мышц
лица.
Симптом Weiss (II).
Вёйсса с. — признак п о р а ж е н и я п и р а м и д н о г о пути: одновременно с положительным симптомом Кернига наблюдается разгибание I пальца стопы.
Симптом Weiss (III), симптом Michelson — Weiss.
Вёйсса с.— при т у б е р к у л е з е л е г к и х в сочетании с в о с п а л е н и ем с р е д н е г о у х а больной иногда слышит свое дыхание больным ухом,
Симптом Wernicke.
Wernicke Karl (1848—1905), немецкий невропатолог и психиатр.
Вёрнике с. — характерная реакция зрачков на свет в некоторых случаях
г е м и а н о п с и и ; миоз удается вызвать световым раздражением только определенных зон сетчатки, в то время как раздражение других участков сетчатки реакции зрачка не вызывает.
Симптом Weski.
Вески с . — в р о ж д е н н ы й г и п е р т р о ф и ч е с к и й г и н г и в и т ,
Симптом Westermark.
Westermark Nils (род. 1892), шведский рентгенолог.
Вёстермарка с. — рентгенологический признак э м б о л и и л е г о ч н о й
а р т е р и и : одностороннее уменьшение легочной васкуляризации.
Симптом Westphal (I).
Westphal Alexander Karl Otto (1863—1941), немецкий психиатр и невропатолог,
Вёстфаля с. — признак а л к о г о л ь н о г о п о л и н е в р и т а :
исчезновение коленного рефлекса при сохранении или даже усилении рефлекса с приводящих мышц бедра,
Симптом Westphal
Westphal Karl
психиатр.
Вёстфаля с. —
рефлексов.
Симптом Westphal
Westphal Karl
хиатр.
(II).
Friedrich Otto
признак
(1833—1890),
спинной
немецкий
невропатолог и
с у х о т к и : исчезновение
коленных
(III).
Friedrich Otto (1833—1890), немецкий невропатолог и пси-
Вёстфаля
с. — признак
экстрапирамидных
нарушений:
при пассивном тыльном сгибании стопы это положение некоторое время сохраняется.
Симптом Westphal — Bernhard, spasmus sphincteris Oddi.
Westphal Karl — немецкий врач; Bernhard Martin (1844—?), немецкий невропатолог.
Вёстфаля — Бёрнхарда
с. — рентгенологический
признак
возможной
ж е л ч н о к а м е н н о й болезни: спастическое состояние сфинктера Одди.
Симптом Westphal — Piltz, симптом Piltz — Westphal.
Westphal Alexander Karl Otto (1863—1941), немецкий психиатр и невропатолог; Piltz Jan (1870—1930), польский невропатолог.
Вёстфаля — Пйльца с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : при сильном зажмуривании глаз и при последующем открытии их наступает сильное
сужение зрачков, а затем их расширение (вследствие напряжения круговых
мышц глаз).
Симптом Wexler.
Вёкслера с. — признак в о с п а л е н и я с е д а л и щ н о г о н е р в а : при
стоянии на коленях на стуле стопа на стороне, противоположной поражению,
образует прямой угол с голенью.
Симптом Wickham.
Wickham Louis-Frederic (1861—1913), французский дерматолог.
Викёма с. — признак к р а с н о г о п л о с к о г о л и ш а я : мелкая сетчатость или линии на поверхности папул в результате очагового гранулематоза.
Симптом Widmer.
Вйдмера с. — признак а п п е н д и ц и т а : иногда температура в правой
подмышечной впадине выше, чем в левой.
Симптом Wilder.
Wilder William Hamlin (1860—1935), американский офтальмолог.
Уайлдера с . — признак н а ч а л ь н о й с т а д и и т и р е о т о к с и ч е с к о г о э к з о ф т а л ь м а : небольшое подергивание глазного яблока при чередующемся приведении и отведении глаз.
Симптом Williams (I).
Williams Charles James Blasius (1805—1889), английский врач.
Уильямса с. — признак с л и п ч и в о г о
п е р и к а р д и т а : уменьшение
экскурсий легких.
Симптом Williams ( I I ) .
Уильямса с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п л е в р и т а : перкуторно
определяется тимпанит во втором межреберье справа на стороне поражения.
Симптом Williams ( I I I ) .
Williams Francis Henry (1852—1936), американский врач.
Уильямса с. — признак различных односторонних п о р а ж е н и й л е г к и х : на стороне поражения обнаруживается уменьшение подвижности диафрагмы.
Симптом Williamson.
Williamson Oliver К., английский врач.
Уйльямсона с . — признак п н е в м о - и л и г и д р о т о р а к с а : значительное снижение артериального давления в ноге на стороне поражения по сравнению с рукой той же стороны.
Симптом Willis, paracusis.
Willis Thomas (1621 —1675), английский анатом и врач.
Уйллиса с. — признак о т о с к л е р о з а : кажущееся улучшение слуха при
шуме.
Симптом Winter.
Винтера с. — признак э к с с у д а т и в н о г о п е р и к а р д и т а : отсутствие
дыхательных движений верхней половины живота (из-за резкого ограничения
подвижности диафрагмы).
Симптом Wintrich.
Wintrich Anton (1812—1882), немецкий терапевт.
Вйнтриха с. — признак к а в е р н ы л е г к о г о : при перкуссии над областью каверны наблюдается тимпанит; если рот открыт, тон становится более высоким, если закрыт — более низким.
Симптом Wolfler.
Wolfler Anton (1850—1916), немецкий хирург.
Бельфлера с. — признак с т е н о з а ж е л у д к а : из стенозированного желудка (форма песочных часов) жидкость эвакуируется быстро, однако при
последующем промывании желудка промывные воды содержат остатки и продукты гнилостного распада пищи.
Симптом Yergason.
Yergason Robert Mosely (1885—?), американский хирург.
Ёргасона с. — признак п о в р е ж д е н и я п л е ч а (повреждение малого
бугорка плечевой кости, отрыв сухожилия двуглавой мышцы плеча и др.):
больной сгибает руку в локтевом суставе под углом 90° и производит пронацию; врач держит ладонь больного и просит произвести супинацию, оказывая
сопротивление этому движению. При травматическом повреждении больной испытывает боль в области двуглавой мышцы и плеча.
Симптом Yoshimura
Иошимура с. — ф и з и о л о г и ч е с к и й р е ф л е к с : электрическое или
термическое раздражение латеральной поверхности стопы или нижней части
голени вызывает тыльное сгибание I пальца ноги.
Симптом Zahn.
Zahn Friedrich Wilhelm (1845—1904), немецкий патолог.
Дана с. — фиброзные образования на эндокарде межжелудочковой перегородки недалеко от начала аорты, обнаруживаемые при вскрытии и напоминающие клапаны; встречаются у больных с н е д о с т а т о ч н о с т ь ю а о рта л ь н ы х к л а п а н о в .
Симптом Zaufal.
Zaufal Emanuel (1837—1910), немецкий отолог.
Цауфаля с. — признак позднего в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : седловидный нос.
Симптом Zile.
Zile Martins (1863—1945), латышский терапевт.
Зиле с. — возможный признак инфильтративного или кавернозного т уб е р к у л е з а л е г к и х : если лежащий больной меняет положение в постели,
то выслушиваемые легочные шумы усиливаются.
Симптом Zsako.
Цако с . — т а к называемая р е а к ц и я п е р е ж и в а ю щ и х
тканей:
при перкуссии по определенным точкам мышц или сухожилий в течение 2 ч
после наступления клинической смерти удается вызвать мышечные сокращения и движения в соответствующем суставе.
Симптом Zugsmith.
Цугсмита с. — возможный признак п а т о л о г и и ж е л у д к а : необычное, различной ширины перкуторное притупление, определяемое при перкуссии,
на уровне второго межреберья с обеих сторон грудины (в некоторых случаях
язвы или рака).
СИНДРОМЫ
Синдром Абрамова — Fiedler, myocarditis Fiedler, синдром Fiedler.
Абрамов С. С., русский врач; описал синдром в 1897 г. Fiedler Carl Ludwig
Alfred (1835—1921), немецкий врач.
Абрамова — Фйдлера с. — и н т е р с т и ц и а л ь н ы й м и о к а р д и т неясной этиологии: острое начало с сильной одышкой, синюшностью, тахикардией, беспокойством и другими признаками сердечной слабости. Увеличены
печень и селезенка; общий отек. Ритм галопа сердца, границы сердца расширены во все стороны. ЭКГ: интервал 5—Т снижен, зубец Т отрицательный или
плоский. Лейкоцитоз. Нередко до начала заболевания — катар верхних дыхательных путей или понос. Чаще болеют дети и лица молодого возраста.
В острых случаях болезнь заканчивается летально в течение нескольких дней,
в подострых — в течение нескольких месяцев.
Синдром Андросова.
Андросов Николай Сергеевич, советский хирург.
Андросова с. — клиническая картина п р и р а с т а н и я дистального отдела б о л ь ш о г о с а л ь н и к а в подчревье: неопределенного характера боль в
животе, усиливающаяся при транспортных вибрациях и исчезающая в горизонтальном положении; иногда — тошнота, рвота, слабость. Признаки могут
симулировать другие острые и хронические заболевания брюшной полости.
Наблюдается чаще в результате случайного захвата сальника в шов брюшины при ее ушивании. Иногда сальник фиксирован к рубцу пристеночной брюшины после нижнесрединной лапаротомии или разреза при аппендэктомии, реже— вследствие воспаления участка брюшины после травмы ее инструментом, а также раздражения дренажом или действием химического вещества [151].
Синдром Бехтерева.
атр.
Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невролог и психи-
Бехтерева с. — п о с т а п о п л е к с и ч е с к а я
г е м и т о н и я : односторонний мышечный гипертонус, повышенная механическая возбудимость мышц,
тонические судороги. Обычно встречается при поражениях полосатого тела и
бледного шара.
Синдром
Бехтерева — Striimpell — Marie,
morbus
Бехтерев — Strumpell —
Marie, болезнь Бехтерева, spondylitis ankylopoetica, spondyloarthritis ankylopoetica, fibrositis ankylopoetica, spondylitis rheumatoides.
Бехтерев Владимир Михайлович (1857—1927), русский невролог и психиатр; Strumpell Adolf (1853—1925), немецкий терапевт и невропатолог; Ма«
rie Pierre (1853—1940), французский невропатолог.
Бехтерева — Штрюмпеля — Мари с. — хроническое воспалительное з а б о л е в а н и е с у с т а в н о-с в я з о ч н о г о
аппарата
позвоночника:
прогрессирующая тугоподвижность позвоночника в краниокаудальном (реже
в противоположном) направлении, торакальный кифоз, радикулярная боль;
крупные суставы конечностей обычно не поражаются. Образуется типичная
осанка — туловище наклонено вперед, голова опущена, нередко наблюдается
ревмокардит и иридоциклит. Рентгенологически: начальный остеопороз позвонков сменяется окостенением и анкилозом межпозвонковых суставов. Ана-
лиз крови: повышенная СОЭ, гиперкальциемия. Болезнь поражает преимущественно мужчин астенического телосложения в возрасте 20—40 лет; носит
наследственный характер с возможным аутосомно-доминантным наследованием [172, 436, 648].
Синдром Богорада, syndromus of „crocodile tears" (англ.).
Богорад Ф. А., советский невропатолог.
Богорада с. — с п о н т а н н а я л а к р и м а ц и я одновременно с усилением слюноотделения во время еды; наблюдается обычно при параличе лицевого нерва.
Синдром Боткина, hepatitis epidemica, болезнь Боткина.
Боткин Сергей Петрович (1832—1889), русский терапевт.
Боткина с. — обозначение эпидемического вирусного паренхиматозного
гепатита.
Синдром Гаккебуша — Гейера — Геймановича.
Гаккебуш Валентин Михайлович (1881—1931); Гейер Тихон Александрович (1875—1955), советские психиатры; Гейманович Александр Иосифович
(1882—1958), советский нервопатолог.
Гаккебуша — Гейера — Геймановича с. — симптомокомплекс
психических расстройств
при а р т е р и о с к л е р о з е и старческой а т р о ф и и к о р ы головного мозга: эйфория, ослабление памяти, конфабуляции,
снижение критики, мелочность; афазия, агнозия, апраксия.
Синдром Давиденкова.
Давиденков Сергей Николаевич (1880—1960), советский невропатолог.
Давиденкова с. — лопаточно-перонеальная форма а м и о т р о ф и и : мышечная гипотрофия начинается с дистальных мышц ног или одновременно с
мышц ног и плечевого пояса; нередко поражается мускулатура лица (обычно
в легкой форме). Течение благоприятное, с длительными ремиссиями.
Синдром Дзержинского, dystrophia periostalis hyperplastica familiaris.
Дзержинский Владимир Эдмундович, русский невропатолог.
Дзержинского с. — симптомокомплекс н а с л е д с т в е н н ы х
аномал и й (возможно аутосомно-рецессивное наследование) с дисцефалией и периферическим дизостозом: преждевременный синостоз черепных швов с образованием акро-, окси- или скафоцефалии; платибазия. Уплотнение костей черепа,
лица, ключицы, фаланг и грудины; рост нормальный, пропорциональный; нередко воронкообразная грудная клетка и брахифалангия.
Синдром Егорова, болезнь Егорова, тонзиллогенная миокардиодистрофия,
myocardiodystrophia tonsillogenes.
Егоров Борис Аркадьевич (род. 1889), советский терапевт.
Егорова с. — проявления тонзиллогенной миокардиодистрофии, осложненной гипоталамическими расстройствами: выраженная кардиалгия, непроизвольные глубокие вдохи при нормальном дыхании и другие многочисленные
жалобы на заболевание сердца, не соответствующие степени поражения миокарда. Слабость, плохой сон, пониженный аппетит, субфебрильная температура. Объективно: нормальные границы сердца, умеренная тахикардия; шумы
отсутствуют или выслушивается негромкий, меняющийся по интенсивности
систолический шум. ЭКГ: признаки диффузных изменений в миокарде, нарушение атриовентрикулярной проводимости I степени, совпадающее со вспышкой тонзиллярной инфекции. С-реактивный белок отрицательный, количество и
состав плазменных белков и СОЭ нормальные [105].
Синдром Захарченко — Wallenberg, синдром Vieusseux — Wallenberg, синдром
Wallenberg — Захарченко, синдром Захарченко.
Захарченко Михаил Алексеевич (1879—1953), советский невропатолог;
Wallenberg Adolf (1862—1949), немецкий врач и анатом.
Захарченко — Валленберга
с. — поражение ц е н т р а л ь н о й
нервной системы
(боковых частей продолговатого мозга) с диссоциированными расстройствами чувствительности: рвота, головокружение,
нистагм,
склонность к падению в сторону очага; спонтанная жгучая преходящая сильная боль на одной стороне лица или тела; гомолатеральная гемиатаксия с
расстройствами походки, дисметрией и асинергией; расстройства глотания,
гипестезия и парез неба на стороне очага; перекрестные диссоциированные
расстройства чувствительности; температурная гипестезия; анальгезия и анестезия роговицы на гомолатеральной стороне лица и на контралатеральной стороне тела; гомолатеральный синдром Бернара — Хорнера, гомолатеральный
гипогидроз; вазодилатация и повышение кожной температуры. Если очаг поражения велик, часто выявляется преходящий контралатеральный гемипарез.
Синдром Иценко — Gushing, синдром Gushing, morbus Gushing, morbus Иценко — Gushing, синдром Crooke — Apert — Gallais, синдром Apert— Gushing,
синдром Apert — Gallais, hypercorticoidismus, adipositas osteoporotica endocrinica, hyperpituitarismus basophilus, basophilismus pituitarius, hyperadrenocorticismus, morbus hypersuprarenalis.
Иценко Николай Михайлович (1889—1954), советский невропатолог; Gushing Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург.
Иценко — Кушинга с. — симптомокомплекс первичного или вторичного
г и п е р а д р е н о к о р т и ц и з м а : ожирение (лунообразное лицо, толстое туловище), тонкие конечности, striae distensae rubrae cutis, гипертония, полиглобулия, акроцианоз, мраморная кожа, гипергликемия с глюкозурией, гипокальциемия с выраженным остеопорозом; недомогание, атрофия половых желез,
аменорея, импотенция. У детей — гипогенитализм, у мужчин — феминизация,
у женщин — часто гирсутизм. В моче увеличено количество 11-ОК.С, но уменьшено количество 17-КС. Снижена сопротивляемость к инфекциям. Угасание
инициативы, обеднение психики [54, 549, 587].
Синдром Казем-Бека.
Казем-Бек Алексей Николаевич (1859—1919), русский терапевт.
Казем-Бёка
с. — симптомокомплекс, характерный для а н е в р и з м ы "
п е р е д н е й с т е н к и л е в о г о ж е л у д о ч к а : сильная разлитая пульсация во втором и третьем межреберьях слева от грудины; цульс слабого наполнения.
Синдром Кандинского — Clerambault.
Кандинский Виктор Хрисанфович (1849—1889), русский психиатр; Clerambault Georges Gatian de (1872—1934), французский психиатр.
Кандинского — Клерамбб с. — так называемый синдром п с и х и ч е с к о го а в т о м а т и з м а : псевдогаллюцинации, бред преследования и воздействия; чувство овладения и открытости; характерны отчуждение и различные
проявления психического автоматизма — ассоциативного, сенестопатического,
кинестетического [61, 113, 199, 259].
Синдром Кашина — Бека, болезнь Кашина — Бека, уровская болезнь, osteochondroarthrosis deformans endemica, osteoarthrosis deformans endemica, болезнь Бека, polyarthritis chronica progressiva thyreotoxica.
Кашин Николай Иванович (1825—1872);
Бек Е. В. (1865—1915), русские врачи.
Кашина — Бека с. — э н д е м и ч е с к и й д е ф о р м и р у ю щ и й о с т е о а р т р о з , который впервые наблюдался в долине реки Уров в Забайкалье;
болезнь развивается очень медленно; первые симптомы возникают обычно в
возрасте 6—15 лет. Полиартикулярные симметричные деформации суставов
без анкилозов; нарушение развития скелета, карликовый рост; старческий облик; «осанка обезьяны» в связи с выраженным лордозом; нередко зоб. Рентгенологически: политопные, симметричные остеохондрартрозы, задержка энхондрального роста скелета, деформация суставов. Болезнь, вероятно, вызывается грибом Fusaria sporotrichilla, который поражает зерна некоторых злаковых культур [198].
Синдром Кожевникова, epilepsia partialis continue, epilepsia partialis continue
corticalis, эпилепсия Кожевникова.
Кожевников Алексей Яковлевич (1836—1902), русский невропатолог.
Кожевникова с. — э п и л е п с и я , характеризующаяся постоянными клоническими судорогами в отдельных мышечных группах; иногда наблюдаются
общие судорожные припадки; возможны парезы и парестезии, нередко контрактуры и мышечная атрофия.
Синдром Колтыпина.
Колтыпин Александр Алексеевич (1883—1942), советский педиатр.
Колтыпина с. — сердечно-сосудистый с и м п т о м о к о м п л е к с у б о л ь н ы х с к а р л а т и н о й : тахикардия, не соответствующая
температуре,
снижение АД, неизмененные границы сердца, потливость.
Синдром Корсакова, amentia Meynert, корсаковский психоз, корсаковский ам«естический синдром, psychosis polyneuritica, cerebropathia psychica toxae«lica.
Корсаков Сергей Сергеевич (1854—1900), русский психиатр.
Корсакова с . — с и м п т о м о к о м п л е к с
психических
расс т р о й с т в при различных поражениях мозга (травмы, инфекции, интоксикации и др.): неспособность к запоминанию текущих событий с одновременно
сохранившимися воспоминаниями о прошедших; слабая способность сосредоточиваться, амнезия по отношению к недавним событиям сочетается с конфа"буляциями; дезориентировка во времени и окружающем; вялость, истощаемость, иногда эйфория [103].
Синдром Минора, болезнь Минора, tremophilia, tremor familiaris essentialis,
tremor hereditarius.
Минор Лазарь Соломонович (1855—1942), советский невропатолог.
Минора с. — наследственный тремор (вероятно, аутосомно-доминантное
наследование) у больных с д е г е н е р а ц и е й п о л о с а т о г о т е л а :
интермиттирующее дрожание в состоянии покоя, усиливающееся под воздействием различных сенсорных или эмоциональных раздражений; дрожание наблюдается как в отдельных частях тела, так и во всем теле; умеренная мышечная
гипотония. Болезнь начинается постепенно у людей в возрасте до 20 лет, но
затем ее развитие приостанавливается.
Синдром Минора — Oppenheim, болезнь Минора, haematomyelia centralis.
Минор Лазарь Соломонович (1855—1942), советский невропатолог; Oppenheim Hermann (1858—1919), немецкий невропатолог.
Минора — Оппенгейма с. — мышечная слабость, атония и отсутствие рефлексов в результате р о д о в о й т р а в м ы (повреждение спинного мозга):
симметричная гипо- или атония; активные мышечные движения ограничены
или невозможны; максимально поражены мимическая, жевательная, глотательная мускулатура и диафрагма; сухожильные и периостальные рефлексы
ослаблены или отсутствуют; чувствительность сохранена; мышечная возбудимость на фарадический и гальванический ток снижена; реакции перерождения
не наблюдается; мышечная атрофия незначительна. Андротропизм.
Синдром Пирогова, syndromus (Weir) Mitchell, morbus Mitchell, syndromus
Gerhardt, morbus Gernardt, erythromelalgia, erythrothermia, acromelalgia.
Пирогов Николай Иванович (1810—1881), русский хирург.
Пирогова с . — п а т о л о г и я в е г е т а т и в н о й н е р в н о й с и с т е м ы
у молодых людей: стопы и ладони при нагревании припухают, краснеют, в них
возникает жгучая боль; наблюдаются гипергидроз, гиперестезия и акральные
нарушения трофики ладоней и стоп; пульс прощупывается хорошо [127].
Синдром Преображенского.
Преображенский Петр Алексеевич (1864—1913), русский невропатолог.
Преображенского с. — симптомокомплекс у больных с п о в р е ж д е н и е м
с п и н н о г о м о з г а (размягчением) в бассейне передней спинальной артерии: спастическая параплегия нижних конечностей с диссоциированным расстройством температурной и болевой чувствительности; нарушения функции
тазовых органов [215].
Синдром Протопопова, триада Протопопова.
Протопопов Виктор Павлович (1880—1957), советский психиатр.
Протопопова с. — комплекс с и м п а т и к о-т о н и ч е с к и х с и м п т о м о в
при маниакально-депрессивном психозе: тахикардия, расширенные зрачки, запоры.
Синдром Раздольского.
Раздольский Иван Яковлевич (1880—1962), советский невропатолог.
Раздольского с. — с д а в л е н и е с п и н н о г о м о з г а , возникающее в
результате вклинивания экстрамедуллярной опухоли (нередко невриномы)
после люмбальной пункции.
Синдром Рота — Bernhardt, morbus Bernhardt, paralysis Bernhardt, meralgia
paraesthetica, neuritis nervi cutanei femoris lateralis.
Рот Владимир Карлович (1848—1916), русский невропатолог; Bernhardt
Martin (1844—1915), немецкий невропатолог.
Рота — Бёрнхардта с. — парестезии, боль, чувство жжения, ослабление
тактильной, болевой и температурной чувствительности в зоне иннервации
наружного кожного нерва бедра, часто трофические нарушения с гипергидрозом и выпадением волос.
Синдром Рота — Bielschowsky, pseudoophthalmoplegia, syndromus Bielschowsky, syndromus Bielschowsky — Lutz Cogan, ophtalmoplegia internuclearis.
Рот Владимир Карлович (1848—1916), русский невропатолог; Bielschowsky Alfred (1871—1940), немецкий офтальмолог.
Рота — Бильшбвского с. — признаки повреждения п о к р ы ш к и с р е д н е г о м о з г а : паралич боковых движений взора с вестибулярным нистагмом; раздражение одного лабиринта вызывает смещение глазных яблок в направлении, противоположном параличу; раздражение другого лабиринта вызывает смещение глазных яблок в направлении паралича.
Синдром Рудзитиса, fades oroseptica.
Рудзитис Кристап Кристович (1898—1978), советский врач.
Рудзитиса с. — симптомокомплекс в случаях о ч а г о в о й и н ф е к ц и и :
дентальный или тонзиллярный очаг инфекции, регионарный (преимущественно субмандибулярный) лимфаденит, фолликулиты лица или (и) туловища.
Синдром Сырнева.
Сырнев Василий Михайлович, советский детский фтизиатр.
Сырнева с. — симптомокомплекс в начальной стадии т у б е р к у л е з н о г о м е н и н г и т а : увеличение лимфатических узлов брюшной полости, высокое стояние д и а ф р а г м ы и спастическое состояние восходящего отдела ободочной кишки.
Синдром Толочинова — Roger, morbus Roger.
Толочинов В., русский врач; Roger Louis Henri (1809—1891), французский
терапевт.
Толочинова — Роже с . — в р о ж д е н н ы й п о р о к с е р д ц а , изолированный дефект межжелудочковой перегородки без цианоза: грубый систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины, определяемый во
всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи. Рентгенологически: более или менее
наполненные легочные сосуды; конфигурация сердца большей частью нормальна; иногда все же наблюдается изогнутая дуга легочной артерии с усиленной пульсацией, ЭКГ обычно нормальная; в более поздних стадиях появляются признаки перегрузки обоих желудочков и нарушения проводимости;
часто очень высокий комплекс QRS. ФКГ: большой амплитуды и высокой частоты систолический шум типичных веретенообразных тонов. Катетеризация
сердца: умеренное повышение давления в правом желудочке и легочном
стволе с увеличением содержания СЬ крови. Осложняется подострым бактериальным эндокардитом.
Синдром Удена, syndromus Roemheld, syndromus gastro-cardialis, tympanismus
hystericus, syndromus Tecklenburg — Roemheld.
Уден Федор, русский врач, работавший в первой половине XIX в.
Удена с . — р е ф л е к т о р н ы е
нарушения
деятельности
с е р д ц а и к р о в о о б р а щ е н и я при заболеваниях пищеварительного
тракта: чувство давления в области сердца с отдачей в левое плечо; нередко
приступ стенокардии; пароксизмальная одышка; тахикардия, экстрасистолия,
гипотония. Изменения ЭКГ обычно не наблюдаются. Абдоминальные симптомы соответствуют основному страданию (чаще всего язве желудка или двенадцатиперстной кишки); аэрофагия, метеоризм.
Синдром Филатова, syndromus Dukes, болезнь Филатова, syndromus Dukes —
Филатов, morbus quartus, rubeola scarlatinosa.
Филатов Нил Федорович (1847—1902), русский педиатр.
Филатова с. — з а р а з н о е з а б о л е в а н и е с высыпаниями, напоминающими скарлатину или краснуху; обычно болеют только дети. Плотно расположенные точечные, бледно-красного цвета высыпания; конъюнктивит, энантема глотки, припухание шейных лимфатических узлов. Болезнь протекает с
субфебрильной или нормальной температурой. Через 8—14 дней после исчезновения сыпи начинается шелушение кожи. Позднее — нередко легкая альбуминурия. Инкубационный период 9—21 день [245].
Синдром Филимонова.
Филимонов Иван Николаевич (1890—1965), советский невропатолог.
Филимонова с. — двигательная диссоциация в случаях понтинной формы
п с е в д о б у л ь б а р н о г о п а р а л и ч а : полное сохранение глазодвигательных функций, частичное сохранение функции мышц плечевого пояса, отсутствие других двигательных функций.
Синдром Шерешевского — Turner, syndromus Ullrich — Turner, syndromus Turner, syndromus Turner — Albright, syndromus Morgagni — Turner — Albright,
nanosomia ovarialis, agenesia ovarialis, infantilismus pterygonuchalis.
Шерешевский Николай Адольфович (1885—1961), советский эндокринолог; Turner Nenry Hubert (род. 1892), американский эндокринолог.
Шерешевского — Тернера с. — с о ч е т а н и е м н о ж е с т в е н н ы х н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование или иногда рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой): двусторонняя перепонка (pterigium) шеи (весьма характерный, но необязательный симптом); все
симптомы синдрома Бонневи — Ульриха; рост волос на нижней границе шеи;
диссоциированный инфантилизм — органы, созревание которых обусловлено
эстрогенами (молочные железы, малые срамные губы, влагалище, матка), остаются инфантильными, а развитие больших срамных губ, волосяного покрова подмышечных впадин и срамной области, обусловленное действием андрогенов, протекает нормально (лишь в отдельных случаях с запозданием и рудиментарно). Первичная аменорея; низкий или карликовый.пропорциональный
рост с запоздалым окостенением хрящей эпифизарной зоны; множественные
деформации грудной клетки; чрезмерно большое расстояние между сосками.
Характерны вялое выражение лица, полуопущенные веки и углы рта («лицо
сфинкса»). Агенезия или дисгенезия гонад. Определение пола по хромосомам
дает различные результаты. В сыворотке крови часто повышено содержание
фосфора. В большинстве случаев увеличивается выделение гонадотропина и
уменьшается выделение 17-КС с мочой. Часты другие аномалии скелета (ребер, позвонков, надколенной чашечки), глухота, катаракта, пучеглазие, пигментное перерождение сетчатки, сужение перешейка аорты, дефекты межжелудочковой перегородки сердца; почечные аномалии. Интеллект обычно нормален
или несколько снижен [42, 231, 398, 739].
Синдром Aarskog — Scott, dysplasia faciogenitalis, syndromus Welch — Temiamy.
Aarskog Dagfinn (род. 1928), норвежский педиатр; Scott С. I. — американский эндокринолог.
Арскога — Скотта с. — комплекс врожденных аномалий
(аутосомно-доминантное и сцепленное с Х-хромосомой наследование): глазной гипертелоризм; вывернутые вперед ноздри, широкая верхняя губа; мошонка в форме
седельной сумки. Нередко также перерастяжимость пальцев рук, плоская стопа и genu recurvatum [296].
Синдром Abderhalden — Fanconi, morbus Abderhalden — Fanconi, syndromus
Fanconi — de Toni — Debre, syndromus Lignac, cystinosis maligna, diathesis
cystinica, diabetes aminacidicus, nanosomia renalis, infantilismus renalis, rhachitis renalis.
Abderhalden Emil (1877—1950), швейцарский физиолог и биохимик; Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр.
Абдергальдена — Фанкбни с. — клинические проявления наследственного
метаболического дефекта, обусловленного генной мутацией (аутосомно-рецессивное наследование): наносомия, рахитические или псевдорахитические изменения в костях, спонтанные переломы; нефросклероз без гипертонии; термолабильность, светобоязнь, адинамия скелетной мускулатуры (гипокалиемия);
запоры; полидипсия, полиурия, токсикоз. При отсутствии лечения в течение
6—8 лет — смерть от уремии; наблюдаются и более легкие формы. В селезенке, лимфоузлах и костном мозге обнаруживаются кристаллы цистина. Рахитические изменения не поддаются лечению витамином D. Клиническая гетерогенность объясняется наличием множественных аллелей [580].
Синдром Abercrombie, amyloidosis generalisata, amyloidopathia,
amyloides.
Abercrombie John (1780—1844), шотландский врач.
degeneratio
Эберкромби с. — клинические проявления г е н е т и ч е с к и о б у с л о в ленных дефектов метаболизма
белков (аутосомно-доминантное
наследование): амилоидоз почек, селезенки, печени, кишечника, надпочечников
и других желез внутренней секреции. Различают три основных клинических
варианта: 1) так называемый п о р т у г а л ь с к и й тип — первые проявления
в возрасте после 20 лет; преобладают неврологические симптомы выпадения;
характерны паралич нижних конечностей, быстрое прогрессирование; 2) так
называемый а м е р и к а н с к и й тип — первые проявления после 40 лет; неврологические симптомы выпадения, преимущественно в верхних конечностях;
помутнение хрусталика, синдром запястного канала; течение медленное (несколько десятилетий); 3) в и с ц е р а л ь н ы й тип — первые проявления часто
в детском возрасте; типичны явления хронической амилоидной нефропатии,
гепатоспленомегалия; в среднем через 10 лет наступает смерть от уремии.
Синдром Abt — Letterer — Siwe, morbus Letterer — Siwe, morbus Abt — Letterer — Siwe, reticulosis aleucaemica, reticulosis maligna, reticuloendotheliosis inlecliosa.
Abt Arthur Frederik (1867—1955), американский педиатр;
Letterer Erich (род. 1895), немецкий патолог; Siwe Sture (род. 1897),
шведский педиатр.
Эбта — Лёттерера — Сйве с. — г и с т и о ц и т о з со злокачественным течением (аутосомно-рецессивное наследование): септическая лихорадка; увеличение печени, селезенки и лимфоузлов; перемежающаяся тромбоцитопеническая геморрагическая пурпура, иногда экземоподобная сыпь; четко отграниченные деструктивные очаги в костях, преимущественно черепа, конечностей и
в ребрах, которые на рентгенограмме напоминают географическую карту;
встречается исключительно у детей в возрасте 1 — 2 лет; исход обычно летальный [23, 684, 877].
Синдром Achard.
Achard Emile Charles (1860—1944), французский терапевт.
4
Ашара с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
аномалий
(возможно,
аутосомно-доминантное наследование): арахнодактилия, уменьшенные размеры нижней челюсти, разболтанность суставов кистей и стоп.
Синдром Achard — Foix — Meuzon, agenesis coccygeosacralis.
Foix, французский невропатолог; Meuzon, французский врач.
Ашара — Фуа — Мезона с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й :
отсутствие копчика и нижних крестцовых позвонков; недоразвитие костей та-
за; атрофия мышц бедра, голени и ягодичных мышц; часто — недержание мочи и кала.
Синдром Achard — Thiers, diabete des femmes a barbe (франц.).
Thiers Joseph (1885—1973), французский врач.
Ашара — Тьёра с. — сочетание г и р с у т и з м а с с а х а р н ы м д и а б е т о м у женщин: сахарный диабет и гипертрихоз мужского типа, включая
рост бороды, однако без других признаков вирилизма.
Синдром Achenbach, haematoma paroxysmale manus.
Achenbach Walter (род. 1921), немецкий терапевт (ФРГ).
Ахенбаха с. — с п о н т а н н о е к р о в о и з л и я н и е : гематома на ладонной поверхности пальцев, возникающая после незначительной физической нагрузки (ношение портфеля или сумки, работа на пишущей машинке) или охлаждения; чаще встречается у женщин. Показатели свертывающей системы
крови и проницаемости стенки сосудов без отклонения от нормы; прогноз
благоприятный.
Синдром Achor — Smith.
Achor R. W., Smith Lucian Anderson (род. 1910), американские терапевты.
Эйкора — Смита с. — н а р у ш е н и я о б м е н а в е щ е с т в с г и п о к а л и е м и е й в результате н е п о л н о г о г о л о д а н и я : признаки спру,
пеллагроподобные поражения кожи, гиперхромная анемия; понос, недомогание; признаки недостаточности надпочечников: ахлоргидрия, гипокалиемия,
гипохлоремия, гипокальциемия.
Синдром d'Acosta, morbus d'Acosta, morbus montanus, горная болезнь.
d'Acosta Jose (1539—1600), испанский монах-иезуит, миссионер в Перу.
д'Акосты с. — симптомокомплекс, возникающий в условиях п о н и ж е н н о г о а т м о с ф е р н о г о д а в л е н и я (обычно при горных восхождениях,
подъеме на высоту): учащенное дыхание и одышка, изменения психики (безразличие, вялость; эйфория, сменяющаяся депрессией), нарушения координации, слуха и зрения (гемералопия, расстройство цветоощущения).
Синдпом Adamkiewicz
Adarnkiewicz Albert (1850—1924), польский врач.
Адамкёвича с. — симптомокомплекс у больных с облитерацией ветвей
поясничных артерий, снабжающих кровью поясничное утолщение спинного
мозга (эти сосуды впервые описаны в 1881 г. А. Адамкевичем). При полной
облитерации наблюдается необратимый вялый паралич нижних конечностей с
полным отсутствием чувствительности; при частичной облитерации проявления
различны: вялый двигательный паралич, вялый паралич с преимущественными
расстройствами чувствительности, которые ведут к нарушениям функции
сфинктеров (атония или спазмы), двигательная моноплегия нижней конечности с расстройствами чувствительности, преходящие расстройства функции
сфинктеров f638j.
Синдром Addison, morbus Addison, morbus bronseus, melasma suprarenale,
hypocorticismus.
Addison Thomas (1793—1860), английский врач.
Аддисона с . — симптомокомплекс х р о н и ч е с к о й н е д о с т а т о ч н о с т и н а д п о ч е ч н и к о в (приобретенной, реже наследуемой по аутосомнорецессивному типу): адинамия, повышенная утомляемость; исхудание в основном вследствие анорексии; гиперпигментация частей тела, которые обычно
подвергаются действию света и (или) давлению [гиперпигментация обусловлена увеличенной продукцией интермедина (меланоцитостимулирующий гормон)
в аденогипофизе вследствие ослабления обратной связи — выпадения тормозящего влияния гормонов коры надпочечников на гипофиз]; тошнота, реже рвота, понос; склонность к гипогликемии, облысение; брадикардия, гипотония, пониженная температура тела; ослабление либидо и потенции; уменьшение содержания натрия и хлоридов и увеличение уровня калия в крови.
Синдром Addison — Gull, morbus Addison — Gull, morbus Rayer, vitiligoidea
p l a n a , vitiligoidea tuberosa, fibroma lipomatodes, xanthoma.
Addison Thomas (1793—1860), английский врач;
Gull William
(1816—
1890), английский физиолог.
Аддисона — Галла с . — н а р у ш е н и я ф о с ф о л и п и д н о г о о б м е н а ,
преимущественно у пожилых женщин: увеличение печени, желтуха с выраженным кожным зудом, ксантоматоз и меланоз кожи; в терминальных стадиях—явления геморрагического диатеза.
Синдром Adie, Weill — Reys — Adie, Adie — Holmes, Kehrer — Adie, pseudotal;es pupiullotonica, Saenger.
Adie William (1886—1935), английский невропатолог.
Эди с. — генетически обусловленная селективная дегенерация
ганглиев
задних корешков спинного мозга и цилиарного ганглия (аутосомно-доминантпое наследование): вяло реагирующий зрачок; снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов; умеренный гинекотропизм (симптомы обычно
проявляются в возрасте 20—30 лет); течение без заметного прогрессирования
[150, 619, 642].
Синдром Ahasverus.
Агасфер — персонаж средневековых легенд («вечный жид»); был, якобы,
осужден богом на вечные скитания за то, что не дал Христу отдохнуть на пути
к месту распятия.
Агасфера с. — проявления наркоманий: больные постоянно посещают различные лечебные учреждения, сочиняют драматический анамнез, иногда причиняют себе ранения с целью удовлетворения потребности в каком-либо медикаменте, чаще всего в наркотическом веществе.
Синдром Ahlstrom — Hallgren, синдром Ahlstrom.
Ahlstrom Carl-Henry, (род. 1907), шведский невропатолог, психиатр и генетик; Hallgren В., шведский генетик.
Альстрема — Хальгрена с . — к о м п л е к с
в р о ж д е н н ы х (семейног о характера) а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): ожирение, сахарный диабет, гиперурикемия; нистагм, косоглазие, пигментный ретинит и глухота. Умственное развитие нормальное.
Синдром Ahlstrom — Olson, heredoretinopathia congenitalis.
Olson Olaf, шведский офтальмолог.
Альстрема — Ольсона с. — комплекс в р о ж д е н н ы х д е ф е к т о в с е т ч а т к и (аутосомно-рецессивное наследование) с расстройствами зрения без
каких-либо эндокринных или неврологических аномалий.
Синдром А НОР,
синдром
„adipositas-hyperthermia-oligomenorrhoea-parotitis"
parotitis recidivans bilateralis diencephalica, синдром Rauch.
AHOP: A — adipositas, H — hyperthermia, О — oligomenorrhoea, P — parotitis.
ОГОП c. (O — ожирение, Г — гипертермия, О — олигоменорея, П — паротит)— разновидность д и э н ц е ф а л е з о в : ожирение по типу Фрелиха
(Frohlich), интермиттирующая гипертермия, олигоменорея; рецидивирующее
болезненное увеличение околоушной железы; часто повышено содержание фосфора и калия в слюне; нарушения сна, депрессия.
Синдром Ahumada — del Castillo, синдром Argonz —del Castillo, синдром Forbes— Albright.
Ahumada Juan Carlos (род. 1890), аргентинский гинеколог;
Castillo Enrique Benjamin del (род. 1897), аргентинский эндокринолог.
Аумады — дель Кастйльо с . — т р и а д а э н д о к р и н н ы х с и м п т о м о в , обычно вызванных генетически обусловленными аденоматозом или опухолью гипофиза (аутосомно-доминантное наследование): аменорея, галакторея,
уменьшение количества гонадотропина в моче. Наблюдается у молодых небеременных и нерожавших женщин [826].
Синдром Aicardi.
Aicardi J., французский педиатр.
Экардй с. — н а с л е д с т в е н н о е сочетание агенезии м о з о л и с т о г о !
т е л а с х о р и о р е т и н а л ь н ы м и аномалиями (доминантное, сцепленное!
с Х-хромосомной наследование): умственная отсталость, гетеротопия мозга,!;i
характерная ЭЭГ, выраженный сгибательный спазм, хориоретинопатия [нали-:
чие полостей (лакун)], аномалии позвонков. Проявляется в раннем детском
возрасте только у девочек [300].
Синдром ainhum, dactylolysis spontanea, dactylolysis essentialis, morbus ainhum, ayun, Sukha Pakla (ind). Ainhum—отделение (на одном из африканских
диалектов).
Айнхум с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнодоминантное наследование): постепенно прогрессирующий кератоз кожи пальцев ног, опоясывающий основания пальцев; впоследствии наступает гангрена
пальцев и их отделение. Рентгенологически: остеолиз средних и концевых фаланг пораженных пальцев. Возникает в возрасте 3—4 лет и наблюдается исключительно у негров [817].
Синдром Akureyri, morbus Akureyri.
Akureyri—город на севере Исландии, где в 1948 г. впервые наблюдалась
эпидемия этой болезни.
Акурёйри
с. — и н ф е к ц и о н н о е
заболевание
вирусной
э т и о л о г и и , напоминающее полиомиелит: невыраженная лихорадка типа
continue; боли в мышцах, парестезии; психомоторное возбуждение, иногда
бессонница, профузное потоотделение; легкие преходящие парезы отдельных
мышц. Наблюдается в зимние месяцы; преимущественно болеют юноши в
возрасте 15—20 лет.
Синдром Alajouanine.
Alajouanine Theophile (род. 1890), французский невропатолог.
Алажуанйна с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние парезы отводящего нерва глаза и
лицевого нерва по центральному типу; двусторонняя косолапость.
Синдром Albers-Schonberg, morbus Albers-Schonberg, osteopetrosis familiaris,
osteosclerosis congenita d i f f u s a .
Albers-Schonberg Heinrich Ernst (1865—1921), немецкий хирург и рентгенолог.
Альберс-Шёнберга с. — генерализованный диффузный о с т е о с к л е р о з
(аутосомно-рецессивное наследование): хрупкость костей, увеличение печени и
селезенки. На рентгенограмме — «мраморные» кости (склероз всех костей). Задержка роста, расстройства походки. В отдельных случаях — атрофия зрительного нерва. Тенденция к остеомиелиту, усиленному кариесу зубов; нередко
кальциноз внутренних органов; анемия, сепсис, тетания. Обычно смертельный
исход в детском возрасте. Описана также форма с аутосомно-доминантным
наследованием, отличающаяся благоприятным течением [209, 459].
Синдром Albert, morbus Albert, achillobursitis.
Albert Eduard (1841—1900), австрийский хирург.
Альберта с . — б о л е з н е н н о е в о с п а л е н и е с л и з и с т о й
расположенной между ахилловым сухожилием и пяточной костью.
сумки,
Синдром Albright, morbus Albright — McCune — Sternberg, dysplasia polyostotica fibrosa, синдром McCune — Bruch — Albright — Брайцева.
Albright Fuller (род. 1900), американский эндокринолог.
Олбрайта с. — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х
( с е м е й н о-к о н с т и т уц и о н а л ь н ы х ) а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): полиостотическая, фиброзная дисплазия с болями в костях и со спонтанными переломами; содержание кальция и фосфора в крови, как и функция паращитовидяых желез, нормальное; бледно-коричневая пигментация кожи, напоминающая
географическую карту; раннее половое созревание у девочек (у мальчиков оно
протекает нормально); нередко гипертиреоз с пучеглазием. Допускается существование форм с аутосомно-рецессивным наследованием [89, 591, 910].
Синдром Albright — Butler — Bloomberg.
Butler Allan Macy (род. 1894), американский педиатр; Bloomberg Esther,,
американский врач.
Олбрайта — Батлера — Блумберг
с. — к о м п л е к с
врожденных
а н о м а л и й (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): низкий рост; рахит, резистентный к лечению витамином D; гипофосфатемия, гиперфосфатурия. Первые признаки появляются в течение первого года жизни [720].
Синдром Albright — Hadorn, синдром Hadorn — Albright.
Hadorn Walter, швейцарский терапевт.
Олбрайта — Хадорна с . — п е р в и ч н ы е н а р у ш е н и я к а л и е в о г о
о б м е н а : периодические параличи, обусловленные гипокалиемией; рвота, понос; слабость, боль в костях, спине; выраженный остеопороз со множественными трещинами костей, резистентный к лечению витамином D; продолжительная
адинамия, параличи с парестезиями; одышка, гипо- или арефлексия; во время
пароксизмов — олигурия и отеки; гипокалиемия, гиперхлоремия, нормокальцнемия, гипофосфатемия; уменьшенный щелочной резерв крови; гиперкалиурия,
гиперкальциурия. ЭКГ — удлинение интервала QT, особенно во время пароксизмов.
Синдром Alexander (I), morbus Alexander, leucodystrophia demyelinogenes,
panneuropathia hyalinica cum megaloencephalia.
Alexander W. Stewart, английский невропатолог.
Александера с. — редко встречающаяся в раннем детском возрасте ф о р м а
л е й к о д и с т р о ф и и (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается с высокой температуры и судорожных припадков; прогрессирующая гидроцефалия; задержка развития. Болезнь проявляется сразу после рождения и
заканчивается децеребрационной ригидностью, спастической тетраплегией и
смертью через несколько лет.
Синдром Alexander (II), SPCA deficiency (англ.), hypoprothrombinaemia idiopathica, hypoproconvertinaemia.
Alexander Benjamin (род. 1909), американский врач.
Александера с . — н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я с в е р т ы в а н и я
к р о в и (аутосомно-рецессивное наследование): кровотечение из носа, глубокие мышечные гематомы, кровоизлияния во внутренние органы. Клиническая
картина напоминает гемофилию. Причина — дефицит фактора VII свертывания крови (акцелератора конверсии сывороточного протромбина). Наблюдается у представителей обоих полов.
Синдром „Alice in the Wonderland", l i l l i p u t i a n syndrome (англ.).
Синдром* «Алиса в стране чудес» (по сказке Л. Кэррола) — к о м п л е к с
п с и х и ч е с к и х с и м п т о м о в : деперсонализация, нарушение восприятия
времени и пространства, а также собственного тела (его уменьшение или
увеличение) и окружающей обстановки. Наблюдается при эпилепсии, во время приступа мигрени, при наркоманиях, шизоферении, интоксикациях и др.
Синдром Allan, синдром A l l a n — Cusworth — Dent — Wilson.
A l l a n J. D., английский педиатр.
Аллана с. — разновидность н а с л е д с т в е н н о г о
(энзимопатического)
с л а б о у м и я (предполагается аутосомно-рецессивное наследование): первые проявления болезни — со второго года жизни; умственная отсталость,
атаксия, эпилептиформные судороги; дистрофия волос. Выделение с мочой
большого количества пока еще неидентифицированной аминокислоты [306].
Синдром Allemann.
Alleman Richard (1893—1958), швейцарский уролог.
Аллемана с. — редко встречающееся сочетание н а с л е д с т в е н н ы х
а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): двойная почка, пальцы
рук и ног в виде барабанных палочек.
Синдром Allen — Masters.
Allen Willard M. (род. 1904); Masters William Howell (род. 1915), американские акушеры-гинекологи.
Аллена — Мастерса с. — симптомокомплекс травматического поражения
п а р а м е т р и я : расслабление боковых частей параметрия; фенестрация широкой связки; расширение вен параметрия; ретрофлексия и чрезмерная подвижность матки; боль во время полового акта, диспареуния, дисменорея, боль
в спине [307, 430].
Синдром Alpers, morbus
Christensen — Krabbe,
poliodystrophia
progressiva,
poliodystrophia cerebri progressiva infantilis.
Alpers Bernard Jacob (род. 1900), американский нейрохирург.
Олперса с . — диффузная п р о г р е с с и р у ю щ а я д е г е н е р а ц и я кор ы б о л ь ш и х п о л у ш а р и й мозга у детей (аутосомно-рецессивное наследование): после периода нормального развития появляются приступы локальных или общих судорог и миоклонические гиперкинезы, нарушение статики и умственного развития; иногда — хореоатетоз, тремор; быстро прогрессирующее течение с деменцией и повышением мышечного тонуса; позднее
развивается децеребрационная ригидность; во время судорожного
припадка
наступает смерть. Морфологические изменения характеризуются гибелью клеток коры головного мозга, базальных ганглиев и мозжечка; накопление липидов в микроглие, пролиферация астроцитов. Нередко сочетается с циррозом
печени.
Синдром Alport, nephritis hereditaria familiaris haemorrhagica, syndromus Dickinson.
Alport A. Cecil, английский врач.
Олпорта с . — к о м п л е к с
в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнодоминантное наследование): тугоухость или глухота, расстройства функций
внутреннего уха; эритроцитурия, лейкоцитурия, альбуминурия, цилиндрурия.
Почечные симптомы появляются в грудном возрасте, а ушные — в возрасте
9—10 лет. Нередко сочетание с аномалиями глаз (сферофакия, врожденная
катаракта). Обычно почечная недостаточность и летальный исход в подростковом возрасте [283, 308, 385, 482].
Синдром Alvarez, pseudometeorismus, pseudotympanismus hystericus, ventre en
accordeon (франц.).
Альвареса с.— неврогенное
преходящее у в е л и ч е н и е ж и в о т а : в
течение нескольких минут или часов увеличивается живот, возникает перкуторный тимпанит; увеличение живота держится от нескольких минут до несколько месяцев; живот уменьшается во время сна, наркоза, после рвоты, блокады симпатических ганглиев или введения морфина. Считают, что причинами увеличения живота являются спонтанные сокращения мышц спины (особенно m. sacrospinalis), диафрагмы и брюшного пресса; чаще наблюдается
при истерии у женщин в связи с аэрофагией [737].
Синдром Alzheimer, morbus Alzheimer, dementia praesenilis, syndromus Heidenhain.
Alzheimer Alois (1864—1915), немецкий психиатр.
Альцгеймера с. — атипичная генетически обусловленная форма так называемой пресенильной деменции (аутосомно-доминантное наследование): прогрессирующие нарушения памяти, амнестическая дезориентировка; утрата
привычных навыков, апраксия, афазия, агнозия, аграфия; нередки психотические расстройства (рудиментарные бредовые и галлюцинаторные синдромы,
помрачение сознания); неврологические симптомы (гиперкинезы, автоматизмы
и др.). Средний возраст начала заболевания 54—56 лет. Патологоанатомическн: диффузная атрофия мозга (преимущественно коры больших полушарий),
но с более выраженной очаговостью, чем при сенильном слабоумии [26, 272].
Синдром Andersen, синдром Clarke — Hadfield, fibrosis cystica pancreatis, dysporia entero-broncho-pancreatica congenita familiaris, mucoviscidosis, glycogenosis IV, arnylopectinosis.
Andersen Dorothy Hansine (род. 1901), американский патолог.
Андерсен
с. — вариант н а с л е д с т в е н н о г о
(аутосомно-рецессивное
наследование) гликогеноза: увеличенный живот после рождения (мекониаль-
ный илеус и перитонит), повышенное выделение жирного кала; гепатомегалия;
прогрессирующая атрофия поджелудочной железы; коклюшеподобные бронхопневмонии, бронхиты, бронхоэктазии. Новорожденные плохо развиваются,
отмечаются явления гипо- или авитаминоза. Смертельный исход обычно до
6-летнего возраста. При более благоприятном течении у взрослых мужчин наряду с нормальным спермиогенезом — стерильность. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы;
в результате этого образуется плохо расщепляющееся амилопектиноподобное
вещество.
Синдром Anderson— Novy, congenital defect of the scalp (англ.).
Андерсона — Нови с . — очаговая а т р о ф и я к о ж и г о л о в ы у н о в о р о ж д е н н ы х : овальные участки атрофии кожи величиной от булавочной головки до монеты; нередко сочетаются с другими аномалиями развития.
Синдром Andogsky, cataracta dermatogenes, cataracta syndermatotica.
Andogsky, польский врач.
Андбгского с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): сочетание юношеской катаракты с ихтиозом.
Нередко наблюдаются и другие изменения кожи — нейродермит, пруриго [784].
Синдром Andrade, синдром Wohlvill — Corino Andrade, polyneuropathia familiaris amyloides, p a r a m y l o i d o s i s A n d r a d e .
Andrade Corino M. de, португальский врач.
Андраде с. — так называемая периколлагеновая форма общего а м и л о ид о з а (аутосомно-доминантное наследование): парестезии, диссоциированные
расстройства чувствительности, анестезия; поносы, признаки колита, слабость
сфинктеров, импотенция и преждевременная менопауза. В более поздних стадиях — вялые параличи конечностей.
Синдром Andren — Bjersing — Williams, prune belly syndrome.
Andren L., Bjersing L. — шведские врачи; Williams David John III (род.
1927), американский врач.
Андрена — Бьёрсинга — Уйльямса с. — триада врожденных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): полный или частичный дефект мускулатуры нижней части передней брюшной стенки; двусторонний крипторхизм; расширение почечных лоханок (гидронефроз) и мочеточников с дисплазией почек.
Иногда сочетается с аномалиями кишечника, сердца и скелета. Наблюдается
почти исключительно у лиц мужского пола [309, 321].
Синдром Andreoli, syndromus enteropulmonalis.
Андребли с . — энтерогенная п а т о л о г и я д ы х а т е л ь н ы х о р г а н о в :
часто повторяющийся острый или продолжительный хронический бронхит, повторные бронхопневмонии; в мокроте обычно обнаруживается кишечная палочка. Патология органов дыхания развивается на фоне хронического колита или
длительных запоров.
Синдром Andrews, pseudomycosis, morbus Andrews.
Andrews George Clinton (1891—1970), американский дерматолог.
Эндрюса с. — пустулезное рецидивирующее в о с п а л е н и е п о д о ш в и
л а д о н е й : умеренно зудящие несливающиеся пустулы на подошвах и ладонях; позднее пустулы становятся геморрагическими, высыхают и слущиваются.
Часто пальмоплантарный гиперкератоз и гипергидроз. При бактериологическом
исследовании содержимое пустул стерильно. Лейкоцитоз; положительные кожные аллергические пробы со стафилококками и стрептококками. Высыпания
обычно появляются после вульгарной инфекции (грипп, ангина, энтероколит),
продолжаются, рецидивируя, несколько лет и нередко сами собой исчезают.
Болеют преимущественно лица среднего возраста [311].
Синдром Angelman, happy puppet syndrome.
Angelman H., американский педиатр.
Эйнджелмена с. — комплекс врожденных нейропсихических расстройств
(аутосомно-рецессивное наследование): недоразвитие моторики, умственная от-
сталость; атаксия, гипотония, частые эпилептиформные припадки; характерное
выражение лица, обусловленное большой нижней челюстью и полуоткрытым
ртом; нередко приступы насильственного смеха, затруднения при ходьбе.
Синдром Angelucci, conjunctivitis vernalis.
Angelucci Arnaldo (1855—1934), итальянский офтальмолог.
Анджелуччи с. — симптомокомплекс у больных с так называемым в е с е н н и м к о н ъ ю н к т и в и т о м : беспокойство, дрожание тела, вазомоторные
расстройства, тахикардия; фотофобия, признаки конъюнктивита.
Синдром Anton — Babinski, симптом Anton, hemiasomatognosia, синдром Anton.
Anton Gabriel (1858—1933), немецкий невропатолог и психиатр; Babinski
Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог.
Антона — Бабйнского с. — н е й р о п с и х и ч е с к и й симптомокомплекс у
больных с повреждением правой теменно-височной области больших полушарий головного м о з г а : левосторонняя гемиплегия с выраженными расстройствами поверхностной и глубокой чувствительности; левосторонняя гомонимная
гемианопсия; отклонение головы и глазных яблок вправо (в состоянии покоя);
сонливость, недооценка своего состояния, эйфория. Положительный симптом
Антона (Anton): больной отрицает наличие у него паралича к считает, что
парализованная часть тела не принадлежит ему. Наблюдается преимущественно при правосторонних инсультах.
Синдром Apert (I), acrosphenosyndactylia, acrocephalosyndactylia, acrocraniod y s p h a l a n g i a , acrocephalia, синдром Park — Powers.
Apert Eugene (1868—1940), французский педиатр.
Апёра с . — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): дизостоз черепа — преждевременный синостоз
венечного шва (с образованием акроцефалии), ламбдовидного шва (со скафоцефалией), часто преждевременный синостоз всех швов. Дисморфия лицевого
черепа: гипертелоризм, расширенный корень носа, плоские орбиты, пучеглазие.
Кожные или костные синдактилии, обычно двусторонние, реже — полидактилия. Изредка наблюдаются синостоз лучевой и локтевой костей и больших суставов, анкилоз локтевого сустава, аномалии позвоночника, высокое небо, расщепление небного язычка, офтальмоплегия, ослабление зрения; атрезия анального отверстия, умственная отсталость, карликовый рост [312, 404].
Синдром Apert (II).
Апёра с . — врожденные а н о м а л и и г р у д н о й к л е т к и , образующиеся внутриутробно: симметричные воронкообразные втяжения по обе стороны
грудины; систолический шум над легочной артерией; цианоза нет.
Синдром Appelt — Oerken — Lenz, tetraphokomelia, синдром Roberts.
Appelt H., немецкий педиатр; Gerken Hartmut (род. 1934), немецкий педиатр (ФРГ); Lenz Widukind (род. 1919), немецкий генетик (ФРГ).
Аппельта — Гёркена — Ленца с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о малий
(аутосомно-рецессивное наследование): переношенная беременность,
заканчивающаяся рождением плода с недостаточными массой и длиной тела;
тетрафокомелия (значительно укорочены конечности за счет гипо- или даже
аплазии их костей); оксицефалия с пучеглазием; волчья пасть и заячья губа;
гипертелоризм, «антимонголоидное» расположение глазной щели; выраженная
гипертрофия клитора. Гинекотропизм.
Синдром Arakawa.
Arakawa Tsuneo, японский врач.
Аракава с. — триада симптомов при д е ф и ц и т е э р и т р о ц и т а р н о й
формиминотрансферазы
(аутосомно-рецессивное наследование): умственная отсталость; повышенное содержание фолиевой кислоты в крови; выделение формиминоглутаминовой кислоты с мочой; нередко также анемия с
мегалобластическим типом кроветворения и так называемая куриная слепота;
лейкоциты резистентны к любым красящим веществам, выявляющим перокси-
дазу, оксидазу, сукциндегидрогеназу. Летальный исход обычно обусловлен
уросепсисом [314].
Синдром Ardmore.
Ardmore (Ардмор) —город в штате Оклахома (США), где впервые наблюдалось это заболевание.
Ардмор с. — и н ф е к ц и о н н о е з а б о л е в а н и е
неясной этиологии:
инкубационный период 3—10 дней; ринит, фарингит, респираторная миалгия
в области грудной клетки и в верхнем отделе живота; болезненное увеличение
печени и селезенки (функция печени нормальная); генерализованное увеличение лимфоузлов, дисфагия, тошнота; часты рецидивы с затяжным (несколько
месяцев) течением. Клинические проявления напоминают безжелтушные формы инфекционного гепатита [894].
Синдром Arias.
Arias Irwin Monroe (род. 1926), американский гастроэнтеролог.
Эриаса с. — проявления наследственного дефицита печеночной глюкуронилтрансферазы (аутосомно-доминантное наследование): желтуха кожи, склер
и слизистых оболочек, в крови повышено содержание прямого билирубина.
Признаки дисфункции печеночных клеток и гемолиз отсутствуют.
Синдром Arndt — Gottron, scleromyxoedema, mucinosis cutis.
Arndt Q., Gottron Heinrich A. (1890—1974) немецкие дерматологи.
Арндта — Гбттрона с. — разновидность с л и з и с т о й д е г е н е р а ц и и
к о ж и , обусловленная парапротеинемией: очаги локализуются преимущественно на лице, шее и руках; кожа отечная, с сероватым отеком, местами образуются складки; маскообразное лицо, затруднение при открывании рта; множественные бледно-розовые лихеноидные узлы на шее, руках и туловище. Инфильтраты в коже представляют собой парапротеины, которые способствуют
вторичной местной воспалительной реакции.
Синдром Arneth.
Арнета с. — симптомокомплекс, обусловленный полной гепатизацией легких: приглушение голосового дрожания и наличие выраженной бронхофонии;
наблюдается в тяжелых случаях крупозной пневмонии.
Синдром Arnold — Chiari, morbus Arnold — Chiari, anomalia Arnold — Chiari,
dysrrhaphia cerebelli.,
Arnorld Julius (1835—1915), немецкий врач; Chiari Hans (1851—1916), немецкий патолог.
Арнольда — Киари с. — симптомокомплекс у больных с а н о м а л и я м и
м о з г а (перемещение вниз мозжечка и продолговатого мозга с расстройствами динамики ликвора и гидроцефалией; аутосомно-рецессивное наследование):
окклюзионная гидроцефалия, мозжечковые расстройства с атаксией и нистагмом; признаки сдавления ствола мозга и спинного мозга — параличи черепных
нервов, приступы тетаноидных или эпилептиформных судорог; диплопия, гемианопсия. Нередко—платибазия, симподия, аномалии черепа и шейных
позвонков [319].
Синдром Asboe-Hansen.
Asboe-Hansen G., американский врач.
Азбо-Ханзена с. — к о м п л е к с к о ж н ы х с и м п т о м о в у новорожденных девочек: линейно расположенная эритемовезикулярная сыпь с пустулами, содержащими большое количество эозинофильных лейкоцитов; после
рассасывания пустул образуются толстые гиперкератотические наслоения, начинающие через несколько месяцев шелушиться, оставляя пигментацию.
Синдром Ascher, синдром Laffer — Ascher.
Ascher Karl W., немецкий офтальмолог.
Ашера с. — с о ч е т а н и е б л е ф а р о х а л а з и с а со с т р у м о й и с
так называемой д в о й н о й г у б о й (аутосомно-доминантное наследование):
блефарохалазис; двойная губа в связи с образованием складок слизистой оболочки; постоянное или рецидивирующее припухание губ в результате хронического отека; струма, обычно без эндокринных нарушений.
Синдром Aschner.
Aschner Bernhard (1883—1960), австрийский гинеколог.
Ашнера с . — н е й р о в е г е т а т и в н ы й
с и м п т о м о к о м п л е к с , вызываемый надавливанием на глазные яблоки: брадикардия, углубление дыхания, тошнота, бледность, холодный пот, снижение АД [255].
Синдром Asherman, amenorrhoea traumatica, синдром Fritsch.
Asherman Joseph (род. 1889), израильский гинеколог.
Ашермана с . — в н у т р и м а т о ч н ы е с п а й к и после выскабливания,
миомэктомии или длительного ношения пессариев; расстройства менструаций,
бесплодие, спонтанные выкидыши; в случаях родов — нередко истинное приращение последа [857].
Синдром Askenazy — Roch, cachexia oedematosa.
Ашкенази — Рбха с. — комплекс наследственных аномалий: кахексия, отечность всего тела, гипотермия. Гипогликемия, гипертрихоз нижней части тела,
аменорея. Морфологически — гипертрофия островков Лангерганса. Гинекотропизм.
Синдром Astre— Hahn, eosinophilia infectiosa idiopathica.
Астре — Хана с . — и н ф е к ц и о н н о е з а б о л е в а н и е в и р у с н о й (?)
э т и о л о г и и : лихорадка, слабость, признаки трахеобронхита, диспепсические
явления, увеличение печени и селезенки, эозинофилия. Прогноз благоприятный.
Синдром Audry, cutis verticis gyrata, cutis verticis plicata, pachydermia plicata.
Audry Ch., французский дерматолог.
Одрй с. — симптомокомплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): утолщение и выраженная складчатость кожи, преимущественно на волосистой части головы; иногда сочетается со слабоумием (тогда наследование носит аутосомно-доминантный характер). Реже сочетается
с акромегалией и лейкомой роговицы глаза. Первые проявления обычно у
взрослых. Прогноз для жизни благоприятный [323].
Синдром Avellis, paralysis Avellis, синдром Avellis — Longhi, syndromus arabiguospinothalamicus, симптом Avellis.
Avellis Georg (1864—1916), немецкий оториноларинголог.
Авеллиса с. — разновидность а л ь т е р н и р у ю щ е г о п а р а л и ч а : гомолатеральный паралич небной дуги и голосовых связок; контралатеральные
гемиплегия и утрата температурной и болевой чувствительности. Обычно в
связи с расширением очага поражения присоединяются другие неврологические
симптомы.
Синдром Axenfeld — Schiirenberg, paralysis oculomotorica cyclica.
Axenfeld Karl Theodor Paul Polykarpus (1867—1930), немецкий офтальмолог.
Аксенфельда — Шюренберга с. •— в р о ж д е н н ы й г л а з о д в и г а т е л ь н ы й п а р а л и ч : периодическая смена спазма и паралича мышц, иннервируемых третьей парой черепных нервов; в промежутках проявляется только
в виде птоза.
Синдром Ayerza, morbus Ayerza, синдром Ayerza — Arrillaga, cardiopathia nigra, cyanosis nigra, sclerosis arteriae pulmonalis.
Ayerza Abel (1861 —1918), аргентинский терапевт.
Айёрсы с . — картина с к л е р о з а с и с т е м ы л е г о ч н о й а р т е р и и :
хронический пятнистый «черный» цианоз, полиглобулия, гиперплазия костного
мозга; пальцы в виде барабанных палочек; одышка, эмфизема, хронический
бронхит, вторичные бронхоэктазы; гипертрофия, дилатация и недостаточность
правого сердца с повышенным венозным давлением. Рентгенологически: расширены хилусы, легочный рисунок тяжистый, расширена правая часть сердца,
выгнута дуга легочной артерии. ЭКГ: декстрограмма с признаками перегрузки
правого желудочка и с расстройствами внутрижелудочковой проводимости.
Катетеризация сердца: повышено систолическое давление в легочной артерии
и в правом желудочке (выше 35 мм рт. ст.). Ангиокардиограмма: сужены легочные кровеносные сосуды с селективным наполнением [123, 145].
Синдром Baader, dermatostomatitis Baader, conjunctivitis et stomatitis pseudomembranacea, aphthosis generalisata.
Baader Ernst (1892—1962), немецкий врач-профпатолог.
Баадера с. — общее к а т а р а л ь н о е или п с е в д о м е м б р а н о з н о е
в о с п а л е н и е с л и з и с т ы х о б о л о ч е к с множественными кожными
высыпаниями неясной этиологии: высокая температура; выраженные геморрагические конъюнктивит и ринит, покрытые струпьями губы, гиперемия слизистой оболочки рта; ярко-красная макулопапулезная или папуловезикулезная
сыпь, преимущественно на конечностях. После затихания острых явлений —
шелушение кожи. Нередко осложняется бронхитом и (или) пневмонией.
Синдром Baastrup, morbus Baastrup, синдром cervicovertebralis, osteoarthrosis
interspinalis, diarthrosis interspinosa, синдром Michotte.
Baastrup Christian Ingerslev (1885—1950), датский рентгенолог.
Ббструпа с. — симптомокомплекс, появляющийся п о с л е д л и т е л ь н о й
н а г р у з к и н а п о з в о н о ч н и к или ч р е з м е р н о г о р а з г и б а н и я
с п и н ы : постоянная боль в крестце, болезненность остистых отростков позвонков при пальпации. Рентгенологически: расширение остистых отростков в
краниокаудальном направлении, у верхних и нижних краев остистых отростков
образуются остеофиты (Бострупа симптом); выраженный поясничный лордоз,
напряженность мускулатуры поясницы. Встречается преимущественно у людей
пожилого и старческого возраста [841].
Синдром Baber.
Baber Margaret D., американский педиатр.
Бёйбер с. — заключительная (III) стадия а н о м а л и й м е т а б о л и з м а
(аутосомно-рецессивное наследование): задержка роста, частые поносы со
зловонным стулом; рахит; аминоацидурия с выделением особенно большого
количества тирозина, серина, треонина, триптофана, гистидина и лизина; выделение цистина не повышено, мультилобулярный портальный цирроз печени
с признаками регенерации и жирового перерождения; портальная гипертензия
со вторичным перисинусным фиброзом селезенки; гидронефроз; фиброз почечных лоханок. Для I стадии характерны очаговый некроз печени и гиперметионинемия, для II — нодулярный цирроз печени с признаками печеночной недостаточности. Наблюдается только у детей, реже — у подростков. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Babin'ski — Froment.
Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог;
Froment Jules (1878—?), французский врач.
Бабйнского — Фромана с . — п а р е з ы и м ы ш е ч н ы е к о н т р а к т у р ы
и с т е р и ч е с к о г о т и п а вследствие небольшой травмы с неврологическими
расстройствами рефлекторного характера (каузалгия, посттравматические отек
и остеопороз и т. д.).
Синдром Babinski — Nageotte.
Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог;
Nageotte Jean (1866—1948), французский патолог.
Бабйнского—Нажбтта с. — разновидность а л ь т е р н и р у ю щ е г о п а р а л и ч а : мозжечковая гемиатаксия (латеропульсация в сторону очага), нистагм, симпатический миоз, энофтальм, птоз; нередко — контралатеральные гемиплегия и нарушения чувствительности. Наблюдается при повреждениях мозга в области перехода варолиева моста в продолговатый мозг.
Синдром Babinski — Vaquez, синдром Babinski, tabes fruste (франц.), syndromus syphiliticocardiovascularis.
Babinski Joseph Francois Felix (1857—1932), французский невропатолог;
Vaquez Henri Louis (1860—1936), французский терапевт.
Бабйнского—Вакё (Вакёза) с. — сочетанные сердечно-сосудистые и неврологические проявления
позднего
с и ф и л и с а : нарушение реакций
зрачков, как при симптоме Аргайла Робертсона; аортит; ослабление ахиллова
и коленного рефлексов, хронический менингоэнцефалит с лимфоцитарным плеоцитозом ликвора; аортит с развитием аневризмы.
Синдром Baelz, morbus von Baelz, cheilitis von Baelz, myxadenitis labialis, cheilitis glandularis apostematosa, cheilitis Volkmann.
Baelz Erwin von (1849—1913), немецкий врач.
Бельца с . — глубокое в о с п а л е н и е с л и з и с т о й о б о л о ч к и г у б :
припухание слюнных желез, избыточное выделение слюны во время еды и разговора, сильная боль, рефлекторно оттопыренная нижняя губа (чтобы избежать ее соприкосновения с верхней губой и зубами); медленно развивающиеся,
постепенно углубляющиеся язвы губ. Врожденные формы рассматриваются
как предраковое состояние.
Синдром Bafverstedt, lymphadenosis- cutis benigna, lymphocytoma, sarcomatosis
Spiegler — Fendt, sarcomatosis Kaposi — Spiegler, sarcoides multiplex, sarcomatosis cutis.
Bafverstedt Bo Erik, шведский дерматолог.
Бёверстедта с. — доброкачественная г и п е р п л а з и я л и м ф о р е т и к у л я р н о й т к а н и : безболезненные, резко отграниченные коричневатые или
ояневатые отечные образования в коже или подкожной клетчатке; солитарные
или диссеминированные, они обычно локализуются на лице, на мочках ушей,
вокруг сосков молочных желез, на коже мошонки. Морфологически характеризуются тонким эпидермисом, инфильтрацией лейкоцитами и ретикулярными
клетками. Течение хроническое, благоприятное. Встречается преимущественно
у девочек 5—10 лет и женщин 40—70 лет [460].
Синдром Bakwin — Eiger, osteoclasia desmalis familiaris, hyperosteosis corticalis deformans.juvenilis, hyperphosphatasia chronica idiopathica.
Bakwin Harry (1894—1976); Eiger Marvin S., американские педиатры.
Бэкуина — Эйгера с. — редкая форма с е м е й н о й г е н е р а л и з о в а н н о й о с т е о п а т и и с кортикальным гиперостозом (аутосомно-рецессивное
наследование): болезнь проявляется в раннем детстве; задержка развития статики с искривлениями ног; выраженная ломкость костей; начиная с третьего
года жизни развивается выраженный гиперостоз черепа. Иногда боль, повышение температуры, дегенерация сетчатки глаза. Кровь: повышение уровня кислой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы; лейкоцитоз, гипохромная
анемия. Костный мозг: гиперплазия остеобластов. На рентгенограмме — утолщения почти всех костей с картиной остеопороза.
Синдром Balard — Degen — Paie.
Balard, французский врач.
Балара — Дежана — Пе с. — проявления э н ц е ф а л о п а т и и после перенесенного менингоэнцефалита: расстройства памяти, снижение активности,
депрессия, лабильность аффектов, головная боль и головокружение, боль в
позвоночнике, усталость.
Синдром Balint.
Balint Rudolph, венгерский невропатолог и психиатр.
Балинта с. — симптомокомплекс у больных с п о р а ж е н и е м т е м е н н о-з а т ы л о ч н о и о б л а с т и г о л о в н о г о м о з г а : больной при нормальной остроте зрения одновременно может воспринять только один небольшой предмет (букву и т. д.), остальное остается незамеченным — так называемый психогенный паралич зрительной фиксации; поле зрения нормально;
ослабление внимания. Нередко нарушение тонуса и моторики в верхних конечностях; исчезновение билатеральной координации; агнозия, апраксия.
Синдром Ballantyne — Runge, синдром Runge, синдром Ballantyne, syndromus
dysfunctionis placentae, синдром C l i f f o r d , dysmaturitas.
Ballantyne John Williams (1861—1923), шотландский акушер; Runge Hans
(1892—1964), немецкий акушер.
Бёллентайна — Рунге с. — симптомокомплекс д и с ф у н к ц и и п л а ц е н ты у переношенных плодов: беременность у первородящих женщин (обычно '
старше 26 лет) продолжительностью 280—300 дней; резко уменьшено количество околоплодных вод. У новорожденных сухая, желтушная, пергаментоподобная кожа, нередко шелушение в виде пластов; отсутствуют первородная смаз-
ка и пушковые волосы, рост выше нормы, питание пониженное; иногда аспирация околоплодных вод; часто судороги; нередко плод погибает. Если
послеродовой период протекает без осложнений, прогноз благоприятный.
Синдром Bailer — Gerold, craniosynostosis — radial aplasia syndrome (англ.).
Bailer F., немецкий генетик; Gerold M., немецкий хирург.
Баллера — Герольда с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й скелета (аутосомно-рецессивное наследование): башенный череп, аплазия лучевой
кости, гипоплазия локтевой кости.
Синдром Balo, morbus Balo, encephalitis periaxialis concentrica Balo, sclerosis
concentrica, leucoencephalitis periaxialis concentrica.
Balo Josef , венгерский патолог.
Бало с. — э н ц е ф а л о п а т и я вследствие демиелинизации с симптомами рассеянного склероза [28].
Синдром Balogh — Leikes, syndromus gerolingualis.
Балога — Лёлкеса с. — с в о е о б р а з н ы е и з м е н е н и я я з ы к а после
продолжительной изнуряющей болезни в связи с гормональными сдвигами или
в результате локальной патологии: ороговение сосочков языка, слюнотечение,
гипо- и дисгевзия, трещины языка, гипертрофия мышц языка, выпадение зубов.
Синдром Bamatter, gerodermia osteodysplastica hereditaria, синдром Boreux,
синдром Bamatter — Franceschetti — Klein — Sierro, Walt Disney — nanismus.
Bamatter Fred', швейцарский педиатр.
Баматтера с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й семейного характера (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): прогерия,
карликовый рост, дряблая кожа, увеличенные суставы, генерализованная дисплазия костей; пигментированные зубы; уменьшенная роговица и ее помутнение. Черты лица напоминают гномов, изображенных Уолтом Диснеем в кинофильме «Белоснежка и семь гномов». Иногда у других членов семьи наблюдают микроофтальмию и врожденную глаукому.
Синдром Bamberger, morbus Bamberger, spasmus saltatorius.
Bamberger Heinrich von (1822—1888), австрийский терапевт.
Бамбергера с. — редкое проявление и с т е р и ч е с к и х р а с с т р о й с т в :
клонические сокращения мускулатуры нижних конечностей, подпрыгивание,
танцеподобные движения.
Синдром Bamberger — (Pierre) Marie, синдром (Pierre) Marie — Bamberger,
morbus (Pierre) Marie, morbus Bamberger, morbus Hagrier, gigantosomia dermatoperiostotica, osteoperiosteitis ossificans toxica, osteophytosis universalis,
osteoarthropathia hypertrophica, osteopathia hypertrophicans toxica, acroelephantiasis mollis s. ossea, periosteitis difiusa ossificans, osteoarthropathie hypertrophiante (pneumique) (франц.).
Bamberger Eugen (1858—1921), австрийский терапевт; Maria Pierre
(1853—1940), французский невропатолог.
Бамбергера — (Пьера) Мари с. •— г и п е р т р о ф и я к о с т е й
и надк о с т н и ц ы в случаях различных обменных нарушений (нередко при хронических болезнях легких и сердца): генерализованный остеофитоз с преимущественным поражением длинных трубчатых костей, часто сочетающийся с остеопорозом; пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол;
припухание мягких тканей; изредка присоединяются токсические артропатии;
наблюдаются нейровегетативные сдвиги; гипертермия, расширение периферических сосудов, гипергидроз, патологическое образование пигмента, гипертрихоз;
в крови часто повышено содержание а и Y-глобулинов; андротропизм [197,
376].
Синдром Bandler.
Bandler Martin, американский терапевт.
Бэндлера с. — сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно,
аутосомно-доминантное наследование): различной величины пятна меланина,
напоминающие веснушки, на коже лица, на слизистой оболочке полости рта,
на губах, реже — на конечностях; распространенный гемангиоматоз желудочно-
кишечного тракта с выраженной склонностью к кровотечениям; вторичная хроническая постгеморрагическая анемия.
Синдром Banki.
Banki Z., венгерский рентгенолог.
Банки с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й скелета (аутосомнодоминантное наследование): сросшиеся лунные и клиновидные кости запястья;
клинодактилия, клинометакарпия, брахиметакарпия и лептометакарпия.
Синдром Banti, синдром Senator — Banti, anaemia splenica, syndromus hepatolienoanaemicus.
Banti Guido (1852—1925), итальянский патолог.
Банти с. — вторичный с п л е н о г е н н ы й с п л е н о г е п а т о м е г а л и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с : анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
застойная спленомегалия, портальный цирроз печени с симптомами портальной
гипертензии. Чаще наблюдается у женщин моложе 35 лет.
Синдром Ваг, colibacillosis gravidarum.
Бара с. — а б д о м и н а л ь н ы й
симптомокомплекс у
берем е н н ы х : боль в области желчного пузыря, мочеточников и аппендикса; лихорадка, бактериурия; нередко эти явления продолжаются в послеродовом периоде, симулируя пуэрперальную инфекцию. Развитие синдрома связано с попаданием кишечной палочки гематогенным и лимфогенным путями в
различные органы в случаях запоров.
Синдром Bar — Mazzaferri — Malarkey.
Bar R. S., американский генетик; Mazzaferri E. L., американский эндокринолог; Malarkey W. В., американский рентгенолог.
Бара — Мадзафёрри — Мэларкея с. — расстройства гипоталамической регуляции; расширенное турецкое седло, содержащее воздух (так называемый
признак пустого турецкого седла), галакторея, усиление продукции пролактина днем. Пневмоэнцефалография помогает при дифференцировании данного
синдрома от опухоли гипофиза. Обычно наблюдается у женщин [328].
Синдром Barany, hemicrania cerebellaris.
Barany Robert (1876—1936), австрийский оториноларинголог.
Барани с. — м о з ж е ч к о в а я г е м и к р а н и я при патологии в области
задней черепной ямки (главным образом опухоли мозжечка, арахноидит, травмы черепа, цистицеркоз): вестибулярное головокружение, гомолатеральное
ухудшение слуха и шум в ушах (вплоть до преходящей глухоты); гомолатеральная боль в области затылка (гемикрания); отклонение пальца вперед и
кнаружи при указательной пробе Барани.
Синдром Barber, dermatosis Barber, morbus Barber, psoriasis pustulosa, aerodermatitis perstans levis.
Barber Harold Wordsworth (1886—1955), английский дерматолог.
Барбера с . — п у с т у л е з н а я ф о р м а ч е ш у й ч а т о г о л и ш а я
(как и при обычной форме чешуйчатого лишая, аутосомно-доминантное наследование): на ладонях и на подошвах образуются рецидивирующие, не сливающиеся пустулы; одновременно сохраняются элементы чешуйчатого лишая; содержимое пустул стерильно. Иногда отмечаются также высыпания на пальцах
и локтях. Нередко появляется после ангины или скарлатины [330],
Синдром Bard — Curtillet, cyanosis tarda.
Бара — Кюртийё с. — п о з д н и й ц и а н о з у б о л ь н ы х с в р о ж д е н ным дефектом межпредсердной перегородки и митральн ы м с т е н о з о м : причиной позднего цианоза является ослабление правого
желудочка; в связи с этим венозная кровь из правого предсердия может попасть в левое предсердие и оттуда дальше на периферию.
Синдром Bard — Pic, синдром Pic, синдром Courvoisier — Terrier, syndromus
pancreaticobiliaris,
Bard Louis (1857—1903); Pic Adrien (1863—1944), французские врачи.
Бара — Пика с. — симптомокомплекс, развивающийся п р и с д а в л е н и и
ж е л ч н ы х п р о т о к о в увеличенной п о д ж е л у д о ч н о й ж е л е з о й :
обычные симптомы опухоли поджелудочной железы — увеличение печени и
желчного пузыря, который обычно хорошо прощупывается; хроническая прогрессирующая обструктивная (подпеченочная) желтуха, ахолия; в поздних стадиях кахексия.
Синдром Bardet — Biedl.
Bardet Georges (род. 1885), французский врач; Biedl Arthur (1869—1933),
австрийский физиолог и эндокринолог.
Барде — Бйдля с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): задержка умственного развития, пигментозный ретинит; гипогенитализм, параплегия; часто—аномалии развития почек. В отличие от с. Лоренса — Муна — Бидля (Laurence — Moon — Biedl) полидактилии и ожирения не наблюдается.
Синдром Barjon — Lestradet — Labauge.
Barjon Paul (род. 1927); Lestradet Henri (род. 1921), французские терапевты; Labauge R., французский невропатолог.
Баржбна — Лестрадё — Лаббжа с.-—сочетание
наследственных
а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): ювенильный
диабет легкой степени, проявляющийся в течение первых 10 лет жизни; двусторонняя прогрессирующая тугоухость, вызванная аномалиями развития внутреннего уха; первичная ретробульбарная атрофия зрительного нерва; частичный дальтонизм; иногда — катаракта.
Синдром Ваггё — Lieou, syndromus sympathicus posterior, syndromus sympathicus cervicalis posterior, синдром Neri — Barre.
Ваггё М. J., французский невропатолог; Lieou Young Choen, ученик Барре.
Барре — Льеу с. — н е й р о в а с к у л я р н ы й
симптомокомплекс
п р и з а б о л е в а н и я х ш е й н ы х п о з в о н к о в : головная боль, — обычно
в затылке; головокружение или отсутствие устойчивости при стоянии и ходьбе;
шум и боль в ушах, расстройства зрения и аккомодации, невралгическая боль
в области глаз, артериальная гипотония в сосудах сетчатки; боль в лице. Наблюдается у больных остеохондрозом или деформирующим спондилезом шейного отдела позвоночника.
Синдром Ваггё — Alasson, glomangioma, tumor Masson.
Barre Jean Alexander (1880—?), французский невропатолог; Masson Claude Laurent Pierre (1880—?), канадский врач.
Барре — Массбна с. — проявления так называемых активных г л о м у сн ы х о п у х о л е й в системе кровообращения: расположенные в сетчатом
слое дермы, изредка в подногтевом пространстве, еще реже в слизистых оболочках, мышцах, костях и (или) внутренних органах опухоли продуцируют
пока неидентифицированное вещество, которое вызывает общие симптомы:
приступы удушья, тахикардию, артериальную гипертонию, повышение температуры, сухость кожи, чувство страха, бессонницу, дисменорею. Опухоли имеют размеры от горчичного зерна до вишни, голубоватый оттенок [91, 240].
Синдром Barrett, ulcus Barrett.
Barrett Norman Rupert (род. 1903), английский хирург.
Бёррета с . — п а т о л о г и я н и ж н е й ч а с т и п и щ е в о д а (укороченный пищевод; его нижняя часть покрыта слизистой оболочкой кардиальной
части желудка): язва и стриктура пищевода, диафрагмальная грыжа [333,
689].
Синдром Barsony—Polgar, синдром Brailsford — Barsony— Polgar, osteitis
ilii condensans, osteosis condensans ilii. Barsony Tivador (1886—1942), Polgar F.,
венгерские рентгенологи.
Баршоня — Полгара с. — неясной этиологии с к е л е т н а я п а т о л о г и я :
симптомы болезни появляются в зрелом возрасте —• боль в крестце, отдающая
в седалищную область; нарастающая тугоподвижность тазобедренного сустава; кожная гиперестезия в пояснично-крестцовой области; рентгенологически —
гомогенное уплотнение подвздошной кости; изменений лабораторных показате-
лей не наблюдается; боль усиливается при физической нагрузке и во время
беременности.
Синдром Barsony — Teschendorf, синдром Barsony — Polgar, corkscrew esophagus (англ.).
Barsony Theodor, венгерский рентгенолог; Teschendorf Werner (род. 1895),
немецкий рентгенолог.
Баршоня — Тёшендорфа с. — к о л ь ц е в и д н ы е с п а з м ы п и щ е в о д а :
болезненные интермиттирующие затруднения глотания, длящиеся от нескольких минут до нескольких недель; регургитация слизи, сильная загрудинная
боль, чрезмерный аппетит; нередко сочетание с язвой двенадцатиперстной кишки или желудка, желчекаменной болезнью. При рентгеноскопии во время приступа выявляются множественные сегментарные спазмы пищевода. Наблюдаются обычно в возрасте после 00 лет.
Синдром de Barsy — Moens — Dierckx.
de Barsy M., Moens E., Dierckx L., бельгийские педиатры.
Де Барси — Моана — Дирка с. — сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й кожи, глаз и мозга (возможно, аутосомно-доминантное наследование) : низкий рост; олигофрения; характерные черты лица — выпуклый лоб,
маленький рот, узкие губы, широкие глазные щели, гипертелоризм; большие ушные раковины; маленькие диспластические ладони и стопы; генерализованная мышечная гипотония с повышенными сухожильными рефлексами; сухая, прозрачная, неэластичная кожа, преимущественно в области ягодиц, шеи,
подмышечных впадин и паховых областях; помутнения роговицы, фиксационный нистагм; патологическая ЭЭГ без признаков очаговости; при пневмоэнцефалографии выявляются диффузное расширение желудочков и атрофия коры
головного мозга.
Синдром Bart — Pumphrey.
Bart Robert S., американский дерматолог; Pumphrey Robert E., американский оториноларинголог.
Барта — Памфри с. — комплекс
врожденных
а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): фиброзные узелки на разгибательных поверхностях межфаланговых суставов пальцев рук и ног, лейкопатия ногтей
(лейконихия) и глухота, обусловленная повреждением улитки внутреннего уха.
Иногда наблюдаются также пальмарный и плантарный кератоз.
Синдром Bartenwerfer, dysosteosis enchondralis metaepiphysaria, dysosteosis
enchondralis.
Bartenwerfer Kurt (1892—1946), немецкий ортопед.
Бартенверфера с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х с к е л е т н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): эпикант, гипертелоризм, плоский нос, косое направление глазных щелей, высокое небо, монголоидные черты
лица; низкий диспропорциональный рост, обусловленный поясничным лордозом и сплющенными позвонками (platyspondylia); врожденный вывих тазобедренного сустава, плоскостопие. Рентгенологически — эпифизы костей конечностей отсутствуют или слабо развиты; умственное развитие нормальное.
Синдром Bartschi-Rochain, syndomus cervicocephalis, migraena cervicalis, vertigo ceryicalis, syndromus compressionis arteriae vertebralis.
Bartschi-Rochain Werner, швейцарский врач.
Бёрчи-Рошёна с. — н е й р о в е г е т а т и в н ы й симптомокомплекс у больных с патологией в е р х н и х ш е й н ы х п о з в о н к о в : односторонняя приступообразная головная боль и парестезии; шум в ушах, мелькание в глазах;
скотомы; затруднения в движениях головы; корешковые расстройства чувствительности Ci—Си. Остистые отростки верхних шейных позвонков чувствительны при пальпации; при наклоне головы в одну сторону усиливается боль
на другой стороне. Рентгенологически — картина остеохондроза, травматического повреждения или другого вида поражения верхних шейных позвонков.
Синдром Bartter.
Bartter Frederic Crosby (род. 1914), американский эндокринолог.
Бартера с. — форма
гиперальдостеронизма
с
гиперплазией
юкстагломерулярного аппарата почек (аутосомно-рецессивное наследование):
адинамия; головная боль; полиурия; полидипсия; рвота; гиперальдостеронурия;
кровь •— гипернатриемия, гипокалиемия, алкалоз. Причины клинических проявлений — наследственные нарушения канальцевой реабсорбции калия и вторично— также натрия, обусловленные ферментным дефектом стенки канальцев
либо устойчивости «клеток мишени» (target cells) к действию ренина, ангиотензина и альдостерона, продукция которых нарастает вследствие нарушенного механизма обратной связи (feed-back). Первые признаки обычно появляются
в течение первого года жизни; андротропизм [858].
Синдром Basan.
Basan M., немецкий дерматолог.
Базана с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й , обусловленных дисплазией наружного зародышевого листка (аутосомно-доминантное наследование) : гипотоихоз, гипогидроз, отсутствие или аномалии папиллярного рисунка;
дефекты зубов.
Синдром Basedow, синдром Flajani, morbus Basedow, morbus Graves, morbus
Marsh, синдром Parry, struma exophthalmica, struma d i f f u s a thyreotoxica.
Basedow Karl Adolf von (1799—1854), немецкий врач.
Базедова с. — характерный симптомокомплекс у больных с различного происхождения т и р е о т о к с и к о з о м (чаще всего при диффузном токсическом
зобе): зоб, пучеглазие и тахикардия.
Синдром Bass.
Bass Harold N., американский педиатр.
Басса с. — разновидность
наследственной
брахидактилии
(аутосомно-доминантное наследование): дисплазия пальцев рук и ног, дистрофия ногтей; двойные дистальные фаланги больших пальцев рук и ног, обусловливающие расширение кончиков этих пальцев.
Синдром Bassen — Kornzweig, acanthocytosis, abetalipoproteinaemia.
Bassen F. A., Kornzweig A. L., американские врачи.
Бёссена — Кбрнцвейга с. — комплекс врожденных а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): полное отсутствие р-липопротеинов в сыворотке
крови; уменьшение количества холестерина и фосфолипидов в крови; акантоцитоз; пигментный ретинит; прогрессирующая атаксия и арефлексия; мальабсорбция, амавроз; умственная отсталость [337].
Синдром Bazex, dermatosis psoriatica acromelica et acrokeratosis paraneoplastica, синдром Bazex — Dupre — Reilhac.
Bazex А., французский дерматолог.
Базе с. — кожные проявления у больных с опухолями различной локализации (преимущественно гортани, пищевода, поджелудочной железы): акроцианоз, гиперкератоз, ломкость ногтей, койлонихия, онихолизис; пигментные
аномалии кожи туловища и конечностей: коричневатая диффузная или очаговая пигментация со стриями, местами депигментированные кожные участки
[762].
Синдром В ВВ.
ВВВ — начальные буквы фамилий трех первых больных, описанных в литературе.
БББ с. — комплекс
наследственных
а н о м а л и й (рецессивное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование, имеются сообщения о возможном
аутосомно-доминантном наследовании): семейный телекант, гипертелоризм, умственная отсталость; неполный прикус, увеличенное число постоянных зубов;
гипоспадия [677, 721].
Синдром Bean, blue rubber bleb nevus (англ.).
Bean William Bennett (род. 1909), американский терапевт.
Бйна с . — в р о ж д е н н а я а н г и о п а т и я (аутосомно-доминантное наследование): синюшные кавернозные эластичные гемангиомы кожи; кровоточащие гемангиомы желудочно-кишечного тракта.
Синдром Beard, morbus Beard, neurasthenia.
Beard George Miller (1839—1883), американский невропатолог.
Бйрда с. — приобретенная в результате болезни или нервного перенапряжения о б р а т и м а я « с л а б о с т ь н е р в н о й с и с т е м ы » : нарушения
кровообращения (артериальная гипо- или гипертензия); выраженные дермографические изменения (быстрое покраснение или побледнение, потливость);
нарушения пищеварения (отсутствие аппетита, отрыжка, запоры или понос);
нарушения половых функций; мелкое дрожание век, языка и рук; разнообразные сенсорные нарушения (онемение, ползание мурашек по телу); боль в конечностях, туловище и в затылке; нарушения психики (снижение трудоспособности, повышенная возбудимость, аффективная лабильность, затрудненное засыпание, тревожный сон, сонливость по утрам).
Синдром Beare — Dodge — Nevin.
Beare J. M., Dodge J. A., Nevin N. С., английские дерматологи.
Вира — Доджа — Нёвина с. — комплекс в р о ж д е н н ы х
аномалий
(аутосомно-рецессивное наследование): cutis verticis gyrata, acanthosis nigricans, гипертелоризм, расщепленные небо и язычок; преждевременное прорезывание зубов, частичная анодонтия; задержка роста костей; функциональный
стеноз привратника; гиперкератоз и гиперпигментация кожи в области гениталий, увеличение мошонки и полового члена [339].
Синдром Beam — Kunkel, синдром Kunkel, синдром Beam — Kunkel — Slater,
morbus Beam — Kunkel, hepatitis plasmocellularis, hepatitis hypergammaglobulinaemica, hepatitis lupoides.
Beam Alexander Gordon (род. 1923); Kunkel Henry George (род. 1916),
американские врачи.
Бйрна — Кункеля с. — разновидность
п е р в и ч н о-х р о н и ч е с к о г о
(так называемого волчаночного) г е п а т и т а : болезнь начинается в период
полового созревания; усталость, нестойкая желтуха, артралгии, субфебрилитет;
больные хорошего питания; часто — угри или полиморфная сыпь; боль в суставах, телеангиектазии, у женщин дис- или аменорея. Позже появляются признаки цирроза печени; расширение вен пищевода. Кровь — гиперпротеинемия,
гипер-у-глобулинемия, гипербилирубинемия. Биопсия печени — некротический
гепатит с хронически воспалительными, преимущественно плазмоклеточными,
инфильтратами.
Синдром Beau, asystolia.
Beau Joseph Honore Simon (1806—1865), французский врач.
Бо с. — выпадение с и с т о л ы ж е л у д о ч к о в сердца преимущественно
при атриовентрикулярной блокаде и (или) при выраженной сердечной недостаточности.
Синдром Beck, anterior spinal artery syndrome (англ.).
Beck Karl, немецкий врач.
Бека с. — н е в р о л о г и ч е с к и й симптомокомплекс в результате закупорки передней спинномозговой артерии: продромальные симптомы (за несколько часов или дней до полной закупорки артерии) — проявления одно- или
двустороннего радикулярного раздражения в соответствующем сегменте: колющие боли, парестезии, слабость, судороги, резкое снижение слуха. Упомянутые симптомы сменяются симптомами полного поперечного поражения, которые зависят от его уровня: поражения поясничной области вызывают обычно
вялый, а шейной области — спастический паралич. В этих случаях обычно теряется также температурная и болевая чувствительность, наступают половые
расстройства и нарушения функций сфинктеров.
Синдром Becker — Reuter.
Бёккера — Ройтера с. — комплекс
наследственных
кожных
а н о м а л и й семейного характера: множественные пигментные пятна со слегка атрофической поверхностью, локализующиеся на подбородке, шее, плечах;
пятна появляются в раннем детском возрасте; они становятся более четкими
в состоянии нервного возбуждения.
Синдром Beckwith, синдром Beckwith — Wiedemann, синдром EMG, exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome.
Beckwith John Bruce (род. 1933), американский врач.
Бёкуита с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): макроглоссия, омфалоцеле или другие пупочные аномалии, цитомегалия коркового слоя надпочечников, гиперплазия почек с дисплазией медуллярной субстанции, гиперплазия поджелудочной железы, гипогликемия, гиперплазия клеток Лейдига в яичках. Часто большая масса тела при
рождении. Гипогликемия обычно выраженная, но продолжается только несколько месяцев и хорошо поддается терапии стероидными гормонами; часто
быстрый рост с ускоренным развитием костей. В ряде случаев позже развиваются опухоли надпочечников, органов брюшной полости.
Синдром Behcet, синдром Adamantiades — Behcet, syndromus cutaneo-mucouvealis, синдром Gilbert — Behcet, morbus Behget, hypopyoniritis recidivans, iridocyclitis septica, iritis septica, ophthalmia lenta, aphthosis Touraine.
Behcet Hulushi (1889—1948), турецкий дерматолог.
Бехчёта с. — хронически рецидивирующее с е п т и к о-а л л е р г и ч е с к о е
з а б о л е в а н и е : болезненный гипопион-ирит; болезненная афтозная энантема полости рта; афтозно-ульцерозные высыпания в области гениталий; рецидивирующий эпидидимит; ревматоидные явления в мягких тканях и суставах,
кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, рецидивирующие тромбозы и
тромбофлебиты; гематурия, кровотечения из пищеварительного тракта, кровохарканье; часто — безболезненное припухание слюнных и слезных желез. Мозговые осложнения проявляются в виде упорной головной боли, лихорадки, менингеальных признаков и потери сознания; в этих случаях прогноз серьезный.
Чаще болезнь поражает мужчин средних лет [116, 276, 363, 407, 517, 686].
Синдром Behnke — Thiel.
Behnke Horst (род, 1925), немецкий генетик (ФРГ); Thiel Hans-Jiirgen, немецкий офтальмолог.
Бёнке — Тиля с. — разновидность
наследственной дистрофии
р о г о в и ц ы (аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в
детском возрасте и медленно прогрессирует; под эпителием роговицы образуется пористая структура, которая к возрасту 10—20 лет приобретает типичные
для данного синдрома черты, носящие персистирующий характер: нерегулярно
(в среднем 1—3 раза в год) появляются болезненные эрозии роговицы с гиперемией конъюнктив, светобоязнью, чувством инородного тела в глазу и блефароспазмом. Зрение снижается. В возрасте 40—50 лет симптомы исчезают, но
снижение зрения сохраняется.
Синдром Behr.
Behr Carl, немецкий офтальмолог.
Бёра с.— комплекс н а с л е д с т в е н н о-с е м е й н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): двусторонняя атрофия зрительного нерва
с дефектами полей зрения, преимущественно височных; повышенные сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского (I), атаксия, умственная
отсталость, нистагм. Болезнь проявляется в раннем детском возрасте и в течение ряда лет не прогрессирует [108, 340].
Синдром Bell, paralysis Bell, paresis facialis idiopathica, refrigeration palsy
(англ.).
Bell Charles (1774—1842), шотландский анатом, физиолог и хирург.
Белла с. — п а р а л и ч л и ц е в о г о н е р в а периферического типа: постепенное начало характеризуется болью и припуханием заушной и затылочной областей, часто отмечается тугоподвижность шеи; спустя несколько дней
боль усиливается; слезотечение, головокружение, лихорадка, шум в ушах со
снижением слуха — типичные признаки одностороннего паралича лицевого нерва периферического типа. Симптомы исчезают спонтанно в течение 2—3 нед.
Наблюдаются наследственные (аутосомно-рецессивное наследование) формы,
характеризующиеся интермиттирующим течением,
Синдром Benedikt, morbus Benedikt, syndromus mesencephali, syndromus inferior nuclei rubri.
Benedikt Moritz (1835—1920), австрийский невропатолог.
Бенедикта с. — симптомокомпл.екс а л ь т е р н и р у ю щ е г о п а р а л и ч а
п р и п о р а ж е н и и о б л а с т и к р а с н о г о я д р а : гомолатеральные экстрапирамидные гиперкинезы, гомолатеральный паралич глазодвигательного нерва, повышение общего мышечного тонуса, повышенные сухожильные рефлексы
на паретичной стороне; гомолатеральная атаксия; контралатеральный тремор
нижних конечностей.
Синдром Benjamin, anaemia Benjamin.
Benjamin E., немецкий педиатр.
Бёньямина с. — г и п о х р о м н а я а н е м и я -в раннем детском возрасте
с конституциональными аномалиями и олигофренией: бледность и пониженный
тургор кожи; низкий рост, гидроцефалоидный череп, грацильные кости, гипоплазия мускулатуры; олигофрения; генитальная гипоплазия; эпикант, дефекты
ушей; умеренно увеличенная селезенка, гипохромная анемия. Болезнь поражает преимущественно преждевременно родившихся детей.
Синдром Bennett.
Бённета с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й у д е т е й : эритробластическая анемия, остеопороз, стеаторея.
Синдром Berardinelli, синдром Seip, hyperpituitarismus hypothalamicus congenitalis, gigantismus acromegaloides infantilis.
Berardinelli W., бразильский эндокринолог.
Берардинёлли с. — г и п е р ф у н к ц и я г и п о ф и з а наследственного характера с различными гормонально-метаболическими симптомами (аутосомнорецессивное наследование): инфантильный акромегалоидный гигантизм; гипергенитализм со слабым развитием вторичных половых признаков; гипертрофия скелетной мускулатуры; флебомегалия, гепатоспленомегалия с жировой инфильтрацией печени и последующим циррозом; fovea coccygea;
гиперпигментация; кардиомегалия, гипергликемия, гиперпротеинемия, гипер17-кетостероидурия. При пневмоэнцефалографии выявляется расширение
III желудочка.
Синдром Bergeron, lingua geographica, pityriasis linguae Raver.
Bergeron Etienne Jules (1817—1900), французский врач.
Бержербна с . — э к с ф о л и а т и в н ы й м а р г и н а л ь н ы й г л о с с и т :
возникает чаще в детском возрасте; на языке появляются ярко-красные пятна,
окаймленные бело-серым ободком, извилистым и резко отграниченным от остальных частей языка; размеры пятен и их расположение меняются изо дня
в день.
Синдром Bergmann, syndromus epiphrenalis.
Bergmann Gustav von (1878—1955), немецкий терапевт.
Бергмана с . — э з о ф а г о к а р д и а л ь н ы й
симптомокомплекс
п р и д и а ф р а г м а л ь н ы х г р ы ж а х : неприятное ощущение инородного
тела («комок пищи») в области кардии; кардиалгия, эпигастралгия; не зависящие от положения тела ощущения в области сердца (боли, пальпитация,
экстрасистолия); рецидивирующая икота, дисфагия, рецидивирующий рефлюксэзофагит. Симптомы усиливаются при надавливании на грудную клетку. Обычно встречается у людей с пикническим телосложением во второй половине
жизни.
Синдром Bergstrand, morbus osteoblasticus Bergstrand, osteoidosteoma.
Bergstrand Hilding (род. 1886), шведский врач.
Бёргстранда с. •— д е с т р у к т и в н о е
поражение отдельной
к о с т и : боль в пораженной кости, особенно после нагрузки и по ночам; отечность прилегающих мягких тканей; атрофия от инактивности соответствующих
скелетных мышц. Рентгенологически четко дифференцируются компактная и
спонгиозная субстанции кости; посередине утолщенной компактной (реже спон-
гнозной) субстанции — участки просветления (остеоиды). Чаще поражается
бедренная или большеберцовая кость у мужчин 20—40 лет.
Синдром Berlin.
Berlin Chaim, израильский дерматолог.
Берлина с . — э к т о д е р м а л ь н а я
дисплазия с пальмо-плант арным кератозом
(аутосомно-доминантное наследование): малый
рост, тонкие ноги («птичьи лапки»); умственная отсталость; у мужчин — гииогонадизм; гипоплазия бровей (особенно их латеральных частей), слабое оволосение; преждевременное развитие морщин и поседение, запоздалое прорезывание зубов, гиподонтия; сухие волосы головы, меланолейкодермия конечностей («кожа леопарда»); телеангиэктазии на утолщенных губах, в области локтей и колен; пальмо-плантарный кератоз с легким гипергидрозом; чрезмерная
«растяжимость» суставов пальцев.
Синдром Bernard, haemolysis familiaris acuta.
Bernard Jean Alfred (род. 1907), французский гематолог.
Бернара с. — разновидность спонтанной г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и и :
острая анемия, желтуха, гемоглобинурия; появлению анемии предшествуют общее недомогание, лихорадка, боль в животе, рвота, боли в суставах; аномалии
эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются; нередко в одной семье
имеет место несколько случаев заболевания.
Синдром (Claude) Bernard — Homer, синдром
Навалихина — Ковалевского,
синдром Horner — Bernard, синдром Hutchinson, syndromus oculosympathicus,
trias Horner, синдром Mitchell.
Bernard Claude (1813—1878), французский физиолог; Horner Johann Friedrich (1831 — 1886), швейцарский офтальмолог.
(Клода) Бернара — Хорнера (Гбрнера) с. — окулопупиллярный симптомокомплекс, возникающий в результате п о в р е ж д е н и я ш е й н о г о и г р у д н о г о о т д е л о в (Cvin—Thu) с и м п а т и к у с а : миоз, птоз и энофтальм;
часто — нарушения лакримации, дисгидроз, гипотония глазного яблока и гетерохромия радужной оболочки на стороне повреждения. Наблюдаются также
наследственные формы (аутосомно-доминантное наследование) [76, 664].
Синдром Bernard — Soulier, thrombopathia Bernard — Soulier, thrombocytodystrophia congenita.
Bernard Jean Andre (род. 1921), французский педиатр; Soulier Jean Pierre
(род. 1915), французский гематолог.
Бернара — Сульё с. — редкая форма врожденной т р о м б о п а т и и (аутосомно-рецессивное наследование): кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы (нередко появляются вскоре после рождения); число тромбоцитов нормально или незначительно снижено; встречаются гигантские тромбоциты, напоминающие лимфоциты; время кровотечения увеличено (больше 15 м и н ) ; резистентность капилляров незначительно снижена; остальные показатели свертываемости крови
нормальны. Различают три формы: легкую, тяжелую (из которой больного
удается вывести при помощи гемотрансфузий) и летальную.
Синдром Berndorfer, синдром Berndorfer — Wildervanck.
Berndorfer Alfred, венгерский детский хирург.
Бёрндорфера с. — комплекс в р о ж д е н н ы х , преимущественно скелетных, а н о м а л и й (весьма вероятно аутосомно-доминантное наследование):
расщепление губ, челюсти, неба, кистей и стоп; задержка умственного развития; нередко тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин. Обычно в течение первых лет жизни наступает смерть.
Синдром Bernheim.
Bernheim, французский кардиолог.
Бернёма с . — форма н е д о с т а т о ч н о с т и
п р а в о г о с е р д ц а : ги.пертрофия желудочков; переполненная венозная система без застоя в легких;
одышка отсутствует; симптомы обусловлены артериальной гипертензией или
(и) стенозом аорты, что способствует гипертрофии левого желудочка, сопро-
вождающейся выпячиванием межжелудочковой перегородки в полость правого
желудочка.
Синдром Bernuth, haemophilia sporadica.
Bernuth Fritz von (?—1950), немецкий педиатр.
Бёрнута с. — ф о р м а г е м о ф и л и и : кровоизлияния в суставы и слизистые оболочки; затяжные кровотечения из ран; селезенка не увеличена; время
свертываемости крови удлинено, остальные показатели свертываемости крови
нормальные; парадоксальная реакция капилляров.
Синдром Bers — Conrad.
Бёрса — Конрада с. — хронический
тактильный галлюциноз:
тактильные галлюцинации (больные жалуются на то, что по коже ползают
насекомые и т. п.), нередко сочетающиеся с бредовыми идеями («паразитарный бред»).
Синдром Bertolotti.
Бертолбтти с . — с а к р а л и з а ц и я V п о я с н и ч н о г о п о з в о н к а
со сколиозом и признаками раздражения седалищного нерва.
Синдром
Besnier — Boeck — Schaumann,
morbus Besnier — Boeck — Schaurnann, sarcoides Boeck, синдром Tennesson, granulomatosis Hutchinson — Boeck,
morbus Mortimer, morbus Moeller-Boeck, lupoides Boeck, miliarlupoides Boeck,
lymphogranulomatosis benigna, granulomatosis benigna, sarcoidosis, sarcoides
Darier — Roussy, lupus pernio, tuberculosis nodularis, tuberculosis lupoides, granulomatosis epitheloidcellularis, reticuloendotheliosis epitheloidcellularis.
Besnier Ernest (1831—1909), французский дерматолог; Moeller-Boeck Caesar Peter (1845—1917), норвежский дерматолог; Schaumann Jorgen (1879—
1953), шведский врач.
Беньё — Бека — Шаумана с. — хронический генерализованный д о б р о к а ч е с т в е н н ы й г р а н у л е м а т о з неясной этиологии: увеличение всех (особенно эндоторакальных) лимфатических узлов; небольшие плоские, нередко
розовато-фиолетовые инфильтраты-саркоиды в коже; обратимые деструктивные
очаги в костях, преимущественно в фалангах и позвонках; иридоциклиты, опухание околоушной железы; нередко в патологический процесс вовлекаются печень и селезенка; часто — лейкопения, лимфопения, эозинофилия и моноцитоз.
Прогноз благоприятный: лимфатические узлы уменьшаются и кожные инфильтраты рассасываются в течение нескольких месяцев или лет, оставляя рубцы
[153, 229, 275, 393, 697].
Синдром Bessman — Baldwin, imidazolum-syndromus.
Bessman Samuel Paul (род. 1921), американский педиатр и биохимик;
Baldwin Ruth, американский педиатр.
Бёсмана — Болдуин с. — сочетание ц е р е б р о м а к у л я р н о й д е г е н е р а ц и и с семейными селективными н а р у ш е н и я м и к а н а л ь ц е в о й
р е а б с о р б ц и и производных и м и д а з о л о в (аутосомно-рецессивное наследование) : амавротическая идиотия; гистидинурйя, карнозинурия; количество гистидина в крови нормально.
Синдром Best.
Best F., немецкий офтальмолог.
Бёста с. — редкая форма н а с л е д с т в е н н о й д е г е н е р а ц и и ж е л т о г о п я т н а зрительного нерва (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) : признаки мелкоочаговой дегенерации желтого пятна обнаруживаются
сразу после рождения; позже выявляются сниженное зрение со скотомами, астигматизм; односторонняя амблиопия; конвергирующее косоглазие; дальтонизм. Иногда — очаговая пигментная дисплазия кожи.
Синдром Beuren, синдром Williams Beuren, синдром Williams — Barrat-Boyes — Lowe.
Beuren Alois (род. 1919), немецкий педиатр-кардиолог (ФРГ).
Ббйрена с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнодоминантное наследование): суправальвулярный стеноз аорты, множественные
стенозы легочной артерии, гипертрофия сердца, легочная гипертензия; идиопатическая гиперкальциемия; гиподонтия, гипопластические постоянные молярные зубы, задержанная минерализация зубов, гипоплазия нижней челюсти; набухшее лицо, широкий лоб, отвисшая нижняя челюсть, выдающийся подбородок [331].
Синдром Bianchi, aphasia sensoria.
Bianchi Leonardo (1848—1927), итальянский психиатр.
Бьянки с . — проявления п о р а ж е н и я
левой
т е м е н н о й доли:
апраксия, алексия, гемианестезия, транзиторная гемиплегия, аграфия или дисграфия.
Синдром Bickers — Adams.
Bickers D. S.; Adams Raymond D. (род. 1911), американские невропатологи.
Бйкерса — Адамса с. — н а с л е д с т в е н н ы й
стеноз водопровод а м о з г а ( a q u a e d u c t u s c e r e b r i ) (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): проявляется с первых дней жизни; отмечаются увеличение объема черепа, расхождение черепных швов; задержка умственного
и физического развития; симптомы выпадения функций черепных нервов, спастическая параплегия; гипоплазия и контрактуры больших пальцев рук; прогноз
неблагоприятный.
Синдром Biemond I.
Biemond А., голландский невропатолог.
Бймонда с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнодоминантное наследование): брахидактилия (укорочение пальцев за счет пястных и плюсневых костей), нистагм, мозжечковая атаксия; часто косоглазие
и умственная отсталость.
Синдром Biemond II, синдром Biemond — van Bogaert.
Бймонда с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): ожирение, гипогенитальный инфантилизм с первичной аменореей, задержка умственного развития, интермиттирующая олигурия
с отеком лица, головокружение, поли- или синдактилия, двусторонние колобомы радужной оболочки с ее атрофией; иногда гидроцефалия, кифосколиоз,
врожденный вывих бедра, гипоспадия, эпилепсия.
Синдром Biemond I I I , posterior column ataxia (англ.).
Бймонда с . — комплекс в р о ж д е н н ы х н е в р о л о г и ч е с к и х а н о м а л и и, обусловленных дегенерацией заднего столба спинного мозга (аутосомно-доминантное наследование): атаксия, постепенная потеря чувства вибрации и положения тела; исчезают ответные реакции сгибательных мышц голени на раздражение подошвы.
Синдром Biermer, синдром Addison — Biermer, morbus Addison — Biermer,
anaemia Addison — Biermer, anaemia Biermer, anaemia Hunter— Addison, anaemia Lebert, anaemia Biermer — Ehrlich, anaemia perniciosa.
Biermer Anton (1827—1892), терапевт, работавший в Швейцарии и Германии.
Бйрмера с . — а н е м и я ,
вызванная дефицитом
витамина
В|2: желтоватая бледность кожного покрова (подкожный жировой слой хорошо развит); ломкость ногтей и волос; отсутствие аппетита, жжение языка
(позже гантеровский глоссит), часто гистаминустойчивая ахилия; в тяжелых
случаях фуникулярный миелоз; кровь: гиперхромная анемия, мегалобластоз,
мегало-, анизо- и пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная зернистость эритроцитов, ретикулоцитопения, лейкопения, экстрамедуллярное кроветворение
(в печени, в селезенке), гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия. Встречается преимущественно в пожилом возрасте.
Синдром Bietti.
Bietti Giambattista (род. 1907), итальянский офтальмолог.
Биётти с. — комплекс г л а з н ы х симптомов (возможно, наследственного характера): ксероз конъюнктив, нарушение развития радужной оболочки,
аномалии формы и реакции зрачков; вторичная глаукома.
Синдром Binder, dysosteosis maxillo-nasalis.
Binde Kurt (род. 1919), австрийский стоматолог.
Бйндера с. — комбинированные н а р у ш е н и я р а з в и т и я средней части л и ц а : сплющенный нос с коротким кончиком, ноздри в виде полулуний;
изогнутая верхняя губа; плоское основание верхней челюсти с укороченной в
сагиттальной плоскости верхней дугой, псевдопрогения; атрофия слизистой
оболочки носа, обоняние сохранено. Рентгенологически — гипо- или аплазия
лобных пазух и переднего носового шипа верхней челюсти.
Синдром Bing — Neel.
Bing Jens, датский интернист; Neel Axel, датский психиатр.
Бйнга — Нёля с. — г и п е р м а к р о г л о б у л и н е м и я с психическими
расстройствами, обусловленная либо интоксикацией, либо диссеминацией злокачественной опухели в ЦНС: лихорадка, быстрая утомляемость, исхудание,
отсутствие аппетита, кровотечения из носа, повышенная возбудимость, нарушения психики и зрения, полирадикулит и миелит; кровь: ускоренная СОЭ,
анемия, макроглобулинемия, гипер-у-глобулинемия; изменения спинномозговой
жидкости и патологическая ЭЭГ.
Синдром Binswanger, dementia Binswanger, morbus Binswanger, encephalitis
subcorticalis chronica, encephalomalacia subcorticalis chronica arteriosclerotica,
paraplegia subcorticalis.
Binswanger Otto Ludwig (1852—1929), немецкий психиатр.
Бйнсвангера с. — проявления а т е р о с к л е р о т и ч е с к о й э н ц е ф а л о п а т и и : нарушения речи, насильственный плач, эпилептиформные судорожные
припадки, атеросклеротическое слабоумие с бредовыми идеями и галлюцинациями, резкие колебания настроения, попытки к самоубийству; часто — паралич глазных мышц и слабая реакция зрачков. Морфологические изменения характеризуются демиелинизацией подкоркового белого вещества. Болезнь осложняется инсультом или переходит в глубокое слабоумие [681].
Синдром Bjorkman — Heilmeyer, anaemia sideroachrestica.
Heilmeyer Ludwig (1899—1969), немецкий гематолог.
Бьёркмана — Хёйльмейера с. — ж е л е з о д е ф и ц и т н а я
анемия
вследствие недостаточности гемосинтетазы, которая участвует во включении
железа в молекулу протопорфирина: гипохромная анемия, увеличенное количество железа в сыворотке крови; гиперплазия костного мозга с размножением сидеробластов, в поздней стадии — гемохроматоз. Недостаточность гемосинтетазы может быть как врожденной, так и приобретенной (при отравлении
свинцом, вследствие недостатка пиридоксина или в случаях тяжелой инфекции или карциноматоза).
Синдром Bjornstad.
Bjornstad R., скандинавский дерматолог.
Бьёрнстада с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнодоминантное наследование): вьющиеся волосы головы, бровей и ресниц; глухота.
Синдром Blanchet, meningo-polyradiculoneuritis lumbalis.
Blanchet, французский врач.
Бланшё с. — односторонний м е н и н г о п о л и р а д и к у л о н е в р и т с
одновременным воспалением поясничного симпатического сплетения: острая
приступообразная боль в икроножных мышцах, бедрах, поясничной области
(преимущественно по ночам). На передней поверхности голеней — сыпь, напоминающая опоясывающий лишай. Нередки психические расстройства, мышечный гипотонус, снижение рефлексов. СОЭ ускорена. Обычно болеют женщины
в возрасте 30—60 лет.
Синдром Bland — White — Garland.
Bland Edward Franklin (род. 1901); White Paul Dudley (1886—1973); Garland Joseph (род. 1893), американские кардиологи.
Блэнда — Уайта — Гарленда с. — в р о ж д е н н а я а н о м а л и я с о с у д о в с е р д ц а , при которой левая венечная артерия берет свое начало от ле-
точной артерии: после скрытого периода продолжительностью 2—3 мес после
рождения появляется частое поверхностное, захлебывающееся дыхание; одышка, хрипота, кашель, синюшность губ, срыгивание, рвота. Рентгенологически:
иыраженная гипертрофия сердца, особенно влево. На ЭКГ: отрицательный
зубец Т в одном или во всех стандартных отведениях (обязательный симптом!). Часто летальный исход в грудном возрасте [70, 755].
Синдром Blegvad — Haxthausen.
Blegvad Olaf (1888—1961), датский офтальмолог; Haxthausen Holger
(1892—1959), датский дерматолог.
Блёгвада — Хакстхаузена с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й :
хрупкость костей, вялость мышц, вывихи и подвывихи суставов; на коже ясно
отграниченные, овальные, небольшие серо-синеватые пятна с втянутой поверхностью, часто с гиперемированной каймой; зонулярная катаракта, нередко синюшность склер. Рентгенологически: тонкие трубчатые кости с утонченной компактной субстанцией. Прогноз относительно благоприятный, хрупкость костей
часто уменьшается после наступления половой зрелости.
Синдром Blencke, morbus Blencke, apiphysitis calcanei, epiphysitis calcanei,
osteochondrosis calcanei, osteitis deformans calcanei.
Blencke August (1868—1937), немецкий ортопед.
Блёнке с . — н а р у ш е н и е р а з в и т и я задней части п я т о ч н о й кости: признаки болезни появляются после 10 лет; различной степени болезненность при пальпации пяточной кости; болезненное припухание на месте прикрепления ахиллова сухожилия, где на рентгенограмме часто выявляются очаги
обызвествления (элементы костной ткани).
Синдром Bloch — Sulzberger, morbus
Bloch — Sulzberger,
melanoblastosis
Bloch — Sulzberger, pigmentdermatosis Siemens — Bloch, incontinentia pigment!
Bloch — Sulzberger, melanoblastosis cutis linearis sive systematisata, melanosis
corii degenerative, naevus pigmentosus systematicus.
Bloch Bruno (1878—1933), швейцарский дерматолог; Sulzberger Marion
Baldur (род. 1895), американский дерматолог.
Блоха — Сульцбергера
с. — сочетание
пигментдерматоза
с
в р о ж д е н н ы м и а н о м а л и я м и (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): грязно-коричневатые пигментированные (обычно симметричные) кожные пятна разной величины на боковых поверхностях туловища,
плеч и бедер; нередко пигментация начинается с буллезной или веррукозной
сыпи. Интенсивность пигментации со временем уменьшается. Часто присоединяются другие аномалии: алопеция, дистрофия ногтей, дефекты зубов, косоглазие, врожденные помутнения роговицы и хрусталика, микроцефалия, олигофрения, гирсутизм, врожденный вывих тазобедренного сустава. Болеют только женщины [455, 544].
Синдром Blocq, astasia-abasia, dysbasia hysterica, stasibasiphobia.
Blocq Paul Oscar (1860—1896), французский невропатолог.
Блока с . — п р о я в л е н и я и с т е р и ч е с к и х р а с с т р о й с т в : боязнь
и (или) неспособность встать и (или) ходить.
Синдром Bloom, teleangiectasiae faciales, синдром Bloom — Torre — Machacek.
Bloom David, американский дерматолог.
Блума с. — т е л е а н г и э к т а з и и л и ц а у д е т е й с нарушениями развития передней доли гипофиза (аутосомно-рецессивное наследование): карликовый рост, гипогонадизм, физическая и умственная отсталость; в течение первых лет жизни на лице появляется телеангиэктатическая эритема, напоминающая красную волчанку и усиливающаяся под действием солнечных лучей; часто на губах буллезная сыпь; долго сохраняется инфантильный голос; нередко
лейкопения; интеллект нормальный [310, 653].
Синдром Blount — Barber, osteochondrosis deformans tibiae, tibia vara infant!'urn, morbus Blount.
Blount Walter Putnam (род. 1900); Barber Gleen Cleveland, американские
ортопеды.
Блаунта— Барбера с. — н е р а х и т и ч е с к и й о с т е о х о н д р о з у детей
(аутосомно-доминантное, иногда аутосомно-рецессивное наследование):
искривление большеберцовой кости (у детей школьного возраста обычно одностороннее, у маленьких детей двустороннее). Рентгенологически — деформированный и неровный контур внутреннего мыщелка большеберцовой кости; нередко подобные изменения выявляются и в других частях большеберцовых костей и также в области головки бедренной кости. Изменения обычно
двусторонние. Инфантильная форма начинается на 2-м и 3-м году жизни; нередко наблюдается спонтанная регрессия; ювенильная форма начинается на
6—12-м году жизни, чаще односторонняя; обычно остается хромота [90, 247].
Синдром Boerhaave.
Boerhaave Hermann (1668—1738), голландский врач.
Бурхаве с. — симптомокомплекс у больных с р а з р ы в о м п и щ е в о д а
(пища попадает в средостение и в плевральную полость): рвота, сильная боль
в верхнем отделе брюшной полости или нижней части груди, отдающая в спину, затрудненное дыхание, болезненное глотание, шоковое состояние [467].
Синдром van Bogaert, leucoencephalitis sclerosans subacuta, morbus Bodechtel — Guttman, encephalitis Dawson, encephalitis van Bogaert.
Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог.
Богарта с. — форма в и р у с н о г о э н ц е ф а л и т а : в начальной стадии— расстройства чтения, письма, счета и речи; во второй стадии — экстрапирамидные гиперкинезы, миоклония, дрожание, хореоатетоидные движения, ослабление зрения и слуха, потливость; в третьей стадии развивается скованность
мускулатуры конечностей. Обычно наблюдается у детей. Морфологические изменения в головном мозге характеризуются демиелинизацией, периваскулярной
инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, внутриклеточными
включениями. Прогноз неблагоприятный: болезнь заканчивается летально в течение нескольких месяцев.
Синдром van Bogaert — Divry, angiomatosis corticomeningealis d i f f u s a .
Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог; Divry P., сотрудник Богарта.
Богарта — Дйври с. — комбинация в р о ж д е н н о г о а н г и о м а т о з а
к о ж и с д е ф е к т а м и ЦНС (аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): диффузный кортикальный и менннгеальный венозный ангиоматоз с демиелинизацией в области овального центра;
задержка умственного развития, эпилептиформные судороги, пирамидные и
экстрапирамидные нарушения моторики, гемианопсия, телеангиэктазии; иногда
в процесс вовлекается мозжечок [803].
Синдром van Bogaert — Hozay, синдром Hozay.
V a n Bogaert Ludo, бельгийский невропатолог; Hozay Jean, французский
невропатолог.
Богарта — Озё с. — в р о ж д е н н а я
комплексная
мезоэктодерм а л ь н а я д и с п л а з и я (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь
проявляется с 3-го года жизни; общий кератоз, дистрофия ногтей, укороченные конечности; акральные нарушения кровообращения, акроцианоз, периферический пульс не прощупывается; дисплазия лица: плоский нос, асимметрия
лица, маленький подбородок; приросшие ушные мочки, гипоплазия ресниц и
бровей, гипертелоризм; миопия, астигматизм, имбецильность, иногда общий
остеопороз.
Синдром van Bogaert — Scherer — Epstein, cholesterinosis cerebrotendinosa,
xanthomatosis normilipaemica, CTX.
Bogaert Ludo van, бельгийский невропатолог; Scherer Hans J., сотрудник
Богарта; Epstein Emii, австрийский биохимик.
Богарта — Шёрера —Эпштейна с. — разновидность эссенциальных р а с с т р о й с т в х о л е с т е р и н о в о г о о б м е н а семейного характера (аутосомно-рецессивное наследование): имбецильность, сухая желтоватая кожа с
трещинами, ксантелазмы глазных век, множественные ксантомы на коже и
в сухожилиях нижних конечностей, дистрофия волос, гипогенитализм, прежде-
пременное выпадение зубов, двусторонняя ювенильная катаракта, медленно
прогрессирующий бульварный паралич, остеопороз, кифосколиоз; раннее разпитие ишемической болезни сердца с инфарктом миокарда. Количество холестерина в крови нормально или снижено [355].
Синдром Boichis.
Boichis H., педиатр в Израиле.
Ббйхиса с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й п о ч е к , печени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование): общая слабость, умеренная
нротеинурия, недержание мочи; бледность, гепатоспленомегалия, медленно
прогрессирующее течение; постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках — картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны, нефронофтиз. В печени — перилобулярный фиброз.
Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска
зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный
[360, 761].
Синдром Bonnaire, foramina parietalia permagna.
Боннэра с . — н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я развития т е м е н н ы х
к о с т е й (аутосомно-доминантное наследование): различной величины дефекты в затылочных частях теменных костей; в зрелом возрасте часто сильная
головная боль. Рентгенологически — округлые или овальные дефекты теменных костей под ламбдовидным швом и примерно на расстоянии 1 см вправо
и влево от стреловидного шва. На ЭЭГ — двусторонние патологические высокие заостренные волны над теменными областями.
Синдром Bonnet (I).
Bonnet Paul, французский офтальмолог.
Бонне с. — н е в р о л о г и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с: офтальмоплегия (повреждения III, IV и VI черепных нервов), одностороннее веностатическое пучеглазие; нередко заболевание распространяется и на V пару черепных нервов и на симпатическую иннервацию глаза [626].
Синдром Bonnet (II), tortuositas vasorum retinae.
Бонне с . — н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е н и я в с е т ч а т к е глаза
у больных с врожденным сужением перешейка аорты: дистальный стеноз перешейка аорты; гипотензия и недостаточность кровоснабжения в нижних конечностях, перемежающаяся хромота, трофические язвы голени; гиперплазия
в верхней части тела; извитые и переполненные сосуды сетчатки глаза.
Синдром Bonnevie — Ullrich, синдром Ullrich — Bonnevie, status Bonnevie —
Ullrich, Pterygium — Syndromus (нем.), pterygolymphangiectasia.
Bonnevie Kristine (1872—1950), норвежский зоолог; Ullrich Otto (1894—
1957) немецкий педиатр.
Бонневй — Ульриха с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й с
образованием летальных перепонок (аутосомно-доминантное наследование):
односторонние или двусторонние летательные перепонки на шее или в области
суставов, лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей кистей и стоп; патология конечностей (синдактилия, клинодактилия, камптодактилия, врожденный вывих тазобедренного сустава); расстройства функций черепных нервов
(блефароптоз, косоглазие, паралич лицевого нерва); дискрания (гипертелоризм, высокое небо, углубленные вдавления мозговых извилин, гипоплазия
нижней челюсти); cutis laxa et hyperelastica; нарушение оссификации, дефекты
ушных раковин; олигофрения. Иногда комбинируется с врожденным пороком
сердца, situs viscerum inversus, волчьей пастью, с воронкообразной грудной
клеткой, гипоспадией, гипоплазией сосков, с дистрофией ногтей [24].
Синдром Bonnier.
Bonnier Pierre (1861—1918), французский оториноларинголог.
Боньё с . — симптомокомплекс
повреждения
области
ядер
Д е й т е р с а в а р о л и е в а м о с т а : головокружение, тошнота, нистагм, на-
рушение слуха, невралгия тройничного нерва, локомоторная слабость подавленность.
Синдром Book, syn. PHC-syndrome (англ.) (РНС — первые буквы слов premolar aplasia, hyperhidrosis, canities praematura).
Book Jan (род. 1915), шведский генетик.
Бёёка с . — в р о ж д е н н ы е и з м е н е н и я э к т о д е р м а л ь н о г о х а р а к т е р а (аутосомно-доминантное наследование): раннее поседение, гипергидроз, пальмо-плантарный кератоз, гиподонтия с аплазией малых коренных
зубов.
Синдром Borbely.
Borbely Franz, швейцарский профпатолог.
Ббрбели с . — симптомокомплекс при о т р а в л е н и и о р г а н и ч е с к и м и
р а с т в о р и т е л я м и : тошнота, рвота, сердцебиение, чувство жара, головная боль. Если вывести больного из контакта с химическим веществом, все
симптомы в течение нескольких часов исчезают.
Синдром Borchardt, volvulus gastricus, torsio ventriculi, Magenvolvulus (нем.).
Borchardt Moritz (1868—1935), немецкий хирург.
Ббрхардта с. — частичный или полный з а в о р о т ж е л у д к а : острая
форма (обычно при полном завороте) начинается подложечным метеоризмом;
мучительная рвота (рвотные движения без выделения рвотных масс при наличии переполненного желудка); пальпируется увеличенный, переполненный содержимым желудок; потеря желудочного сока может привести к гипохлоремической азотемии и тетании; нередко — некроз поджелудочной железы, разрыв селезенки. Рентгенологически — барий в желудок не проходит, пневматоз
желудка. Без срочного хирургического вмешательства — некроз желудка, перитонит. Хроническая форма может протекать годами бессимптомно или с незначительными симптомами. Диагноз ставят на основании рентгенологических
данных.
Синдром Borjeson — Forssman — Lehmann.
Forssman Hans (род. 1912), шведский психиатр; Borjeson M., Lehmann О.,
скандинавские врачи.
Бёрьесона — Форсмана — Лёмана с. — к о м п л е к с
наследственн ы х а н о м а л и й (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование):
ожирение (жир отлагается преимущественно на туловище), отек лица, низкий
или карликовый рост, Х-образные ноги, увеличенные ушные раковины, сужение глазных шелей; идиотия; эпилептиформные припадки; гипотиреоз; андротропизм [364].
Синдром Boros — Koranyi.
Boros J., Koranyi A. S., венгерские врачи.
Бброша — Кбрани с. — р а з н о в и д н о с т ь р е т и к у л е з а : дифференциация ретикулярных клеток в мегакариобласты с их гиперплазией в кроветворных и других органах.
Синдром Borries.
Borries Theodor (род. 1897), датский оториноларинголог.
Ббрриеса с. — диссоциация неврологических симптомов и изменений спинномозговой жидкости в некоторых случаях о т о г е н н о г о э н ц е ф а л и т а :
уменьшение изменений в спинномозговой жидкости с одновременным нарастанием очаговых мозговых симптомов, сопровождающихся усилением головной
боли и повышением температуры.
Синдром Bosviel, синдром Martin — Bosviel, staphylohaematoma, apoplexia u v u lae.
Bosviel J., французский врач.
Босвйля с. — полиэтиологические к р о в о и з л и я н и я в м я г к о е н е б о: внезапное чувство инородного тела в горле с позывами к рвоте; чувство
странгуляции и расстройства глотания; иногда выраженное чувство удушья;
в горизонтальном положении тела все симптомы усиливаются; невнятная речь.
При объективном обследовании обнаруживаются различных размеров гематомы в мягком небе, преимущественно в язычке. Время кровотечения и свертыи а н и я крови нормальное. Прогноз благоприятный. Умеренный андротропизм.
Встречается только у взрослых.
Синдром Bosworth, supraspinatus-syndromus.
Bosworth David M., американский ортопед.
Ббсуорта с.— проявления травматического или спонтанного р а з р ы в а
с в я з к и н а д о с т и с т о й м ы ш ц ы (m. supraspinatus): внезапно наступающая сильная судорожная боль с иррадиацией в дельтовидную мышцу;
боль относительно быстро уменьшается или полностью исчезает, но через несколько часов возобновляется. При наличии полного разрыва наблюдаются
списание руки, невозможность производить активное отведение, в то же время пассивное отведение больной руки обычно безболезненно; в случаях частичного разрыва движения конечности не нарушены, выявляется только боль
при пальпации. Рентгенологически — нередко экзостозь!, очаги обызвествления
и области плечевого сустава. Наблюдается в возрасте после 40 лет. Выраженный андротропизм.
Синдром Boucher — Gsell.
Буше — Гзёля с.— о с т р ы й
доброкачественный
лептоспир о з: двухфазная лихорадка (первая фаза продолжительностью 4, вторая —
i—2 дня); головная боль, менингеальные симптомы, конъюнктивит, брадикардия; увеличенная селезенка, миалгия, гипотония, желудочно-кишечные расстройства; альбуминурия, увеличенная СОЭ, спинномозговая жидкость нормальна.
Синдром Bouillaud, morbus Bouillaud, morbus Bouillaud — Сокольского, endocarditis rheumatica, polyarthritis rheumatica acuta, rheumarthritis, rheumatismus acutus, febris rheumatica, rheumatic fever (англ.), rhumatisme articulaire
aigue (франц.).
Bouillaud Jean (1796—1881), французский врач.
Буйо с.— устаревшее название о с т р о г о р е в м а т и з м а .
Синдром Bourneville, morbus Bourneville, morbus Bourneville — Brissaud, синдпом B o u r n e v i l i e — P r i n g l e , sclerosis tuberosa, epiloia, neurinomatosis centralis, neurospongioblastosis d i f f u s a , spongioblastosis centraiis circumscripta, phacomatosis.
Bourneville Desire-Magloire (1840—1909), французский невропатолог.
Бурневйля с.— комбинация а д е н о м ы
сальных
желез
с т уберозным склерозом мозга
(аутосомно-доминантное наследование): эпилептиформные припадки; прогрессирующее слабоумие; спастические
параличи; часто аденомы сальных желез (adenoma sebaceum); врожденная
опухоль сетчатки, атрофия зрительного нерва и застойный сосок, очаговые изменения в сосудистой оболочке глаза; глаукома, помутнение стекловидного
тела и роговицы; укороченные искривленные пальцы; опухоли внутренних органов: прогноз неблагоприятный [254, 353, 719].
Синдром Bouveret, синдром Bouveret — H o f f m a n n , morbus Bouveret — HofHiiaim, lacnycardia paroxysmalis.
Buoveret Leon (1850—1926), французский врач.
Буверё с.— симптомокомплекс у больных с п а р о к с и з м а л ь н о й т а х и к а р д и е й : приступообразная тахикардия, артериальная гипотензия,
пульс слабого наполнения; беспокойство, чувство страха; часто — головокружение, обморочное состояние, тошнота, рвота [518].
Синдром Bowen, dermatosis Bowen, morbus Bowen, epithelioma Bowen, rnorbus
Bowen — Darier, dermatitis praecancrosa, epithelioma intraepitheliale.
Bowen John Templeton (1857—-1941), американский дерматолог.
Боуэна с.— разновидность
предракового
дерматоза:
резко
отграниченные красновато-коричневые шелушащиеся экзематозные высыпания, достигающие местами размеров ладони; шелушение эпидермиса. Подобные явления наблюдаются также на слизистых оболочках. Кожные элементы
могут злокачественно перерождаться и метастазировать. Гистологически обнаруживают эпителиому сквамозных клеток [258, 366].
Синдром Boyar — Hellman.
Boyar Robert Martin (род. 1937); Hellman Leon (род. 1921), американские
эндокринологи.
Ббяра — Хёллмана с.— комплекс приобретенных эндокринных аномалий у
мужчин: доброкачественная нодозная гиперплазия надпочечников; феминизация, гиперпролактинемия; гинекомастия [368].
Синдром Boyd — Stearns.
Boyd Julian Deigh (род. 1894), американский педиатр; Stearns Genieve
(род. 1892), американский врач.
Ббйда — Стерне с.— п о ч е ч н а я
канальцевая
недостаточн о с т ь с гипохлоремическим ренальным ацидозом и поздним рахитом (аутосомно-рецессивное, реже — аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается в младенческой возрасте; низкий рост, поздний рахит; полиурия,
альбуминурия, интермиттирующая гликозурия; в крови — уменьшение щелочного резерва, выраженная гипохлоремия, иногда гиперфосфатемия; нередко — пароксизмальные параличи.
Синдром Brachmann — de Lange.
Brachmann W., немецкий педиатр; de Lange Cornelia (1871—1950), голландский педиатр.
Брахмана — де Ланге с.— комплекс
врожденных
аномалий:
укороченная расширенная •! .пястная кость; укороченный согнутый V палец
руки с гипоплазией средней фаланги; деформация проксимального метафиза
лучевой кости с подвывихом в локтевом суставе. Часто — низкий рост, брахицефалия, маленькие кости лицевого черепа, умственная отсталость [371].
Синдром Brailsford — Morquio, синдром Morquio, mucopolysaccharidosis IV,
синдром Morquio — Ullrich, morbus Morquio — Brailsford, dysosteosis enchondralis metaepiphysaria, chondrodystrophia tarda, dysosteosis Morquio.
Brailsford James Frederik, английский врач; Morquio Louis (1867—1935),
уругвайский педиатр.
Брёйлсфорда — Мбркио с.— разновидность
наследственных
мукополисахаридозов
(аутосомно-рецессивное наследование):
диспропорциональный низкий или карликовый рост; симптомы развиваются еще
внутриутробно; позднее недостаточно развивается и расширяется, а затем
распадается эпифизарный хрящ; метафизы становятся более широкими и короткими; тела позвонков сплющиваются; короткая шея, короткая талия, . куриная грудь, кифоз, кифосколиоз, часто Х-образные ноги, плоскостопие. Интеллект обычно нормальный; поражение зубной эмали. Генетический дефект
заключается в накоплении повышенного количества мукополисахаридов в соединительной ткани и в выделении больших количеств кератансульфата и дерматансульфата с мочой (не всегда) [437, 617].
Синдром Brandt, синдром Danbolt — Gloss, синдром Danbolt, acrodermatitis
enteropathica.
Brandt Thore (род. 1901), шведский дерматолог.
Брандта с.— д е р м а т о з с нарушением функции кишечника у м л ад е н ц е в : на коже симметричные, разной величины, покрытые струпьями
эрозии с дугообразными контурами; воспалительные инфильтраты вокруг естественных отверстий; эрозивный или язвенный колит с частыми поносами.
В ряде случаев обнаруживается нарушение обмена триптофана. Болезнь начинается в грудном возрасте или появляется после отнятия ребенка от груди.
Прогноз неблагоприятный [46].
Синдром Brauer, aplasia cutanea systematisata, keratoma dissipatum palmare et
plantare hereditarium, keratodermia symmetrica maculosa disseminata palmaris
et plantaris.
Brauer August (род. 1883), немецкий дерматолог.
Брауэра с.— к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х
дерматологичес-
к их с и м п т о м о в (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): пальмоплантарный кератоз, часто очаговый; обычно симметричные апластические
участки кожи над надбровными дугами, латеральные части которых вытянуты
к направлении висков [374].
Синдром Bremer, myelodysrrhaphia Fuchs.
Bremer F. W., немецкий невропатолог.
Брёмера с.— к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й , образующихся
в результате неполного закрытия нервной трубки в эмбриональном периоде
(аутосомно-доминантное или аутосомно-рецессивное наследование): расщепление позвоночника, воронкообразная грудная клетка, пальцы в виде барабанн ы х палочек, чрезмерно длинные плечевые кости, арефлексия кожи и сухожилий, расстройства поверхностной чувствительности, акроцианоз, холодные и
илажные ладони и стопы, гипертрихоз, никтурия.
Синдром Brenneman.
Brenneman Joseph (1872—1944), американский педиатр.
Брённемана с.— а б д о м и н а л ь н ы й
симптомокомплекс
при
з а б о л е в а н и я х в е р х н и х д ы х а т е л ь н ы х п у т е й : ринит или фарингит, часто ангина и максиллярный синусит; через несколько дней, реже
через 1—2 нед, боли в животе, мышечная резистентность, тошнота, рвота.
Встречается преимущественно в детском возрасте. Причина абдоминальных
явлений — обычно мезентериальный или ретроперитонеальный лимфаденит.
Синдром Brentano.
Брентано с.— неясной этиологии расстройства
м е т а б о л и з м а мышечного г л и к о г е н а во в р е м я
беременности:
значительное
уменьшение содержания гликогена в печени, креатинурия.
Синдром Brill — Sytnmers, morbus Brill — Symmers, morbus Brill — Baehr —
Rosenthal, lymphadenopathia Brill — Symmers, lymphoblastoma gigantofolliculare, reticulosis follicularis.
Brill Nathan Edwin (1860—1925), американский врач; Symmers Douglas,
американский патолог.
Брйлла — Сйммерса с. — разновидность л и м ф о м ы: увеличенные безболезненные плотные лимфатические узлы (в начале заболевания — обычно шейные); увеличенные печень и селезенка; температура нормальная; нередко спонтанные переломы костей, асцит, нарушения функции кишечника; в терминальных стадиях — кахексия. В лимфатической ткани образуются фолликулоподобные скопления лимфоцитов и лимфобластов. Болеют преимущественно
мужчины среднего возраста [18, 74, 249].
Синдром Brinkhous, haemophilia В, Christmas disease (англ.).
Brinkhous Kenneth Merle (род. 1908), американский патолог.
Брйнкхауса с.— наследственный дефект IX фактора с и с т е м ы
сверт ы в а н и я к р о в и (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование):
симптомы соответствуют клинической картине гемофилии.
Синдром Brinson.
Брйнсона с. — спонтанный асептический н е к р о з э п и ф и з а м е д и а л ь н о й к л и н о в и д н о й к о с т и с т о п ы (возможно, аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Briquet.
Briquet Pierre (1796—1881), французский терапевт.
Брике с. — и с т е р и ч е с к и е р а с с т р о й с т в а : одышка и афония в случаях истерического паралича диафрагмы.
Синдром Brissaud, синдром Brissaud — Sicard, синдром Lereboullet — Brissaud,
.hemicraniosis Brissaud, hemispasmus facialis alternans.
Brissaud Edouard (1852—1909), французский патолог.
Бриссо с.— симптомокомплекс при
повреждении варолиева
м о с т а : тонические и клонические судороги лицевой мускулатуры; гомолате-
ральные спазмы мимической мускулатуры; контралатеральный паралич конечностей.
Синдром Brissaud — Marie, hemispasmus glossolabialis hystericus, hemispasmus
facialis, симптом Brissaud — Marie.
Brissaud Edouard (1852—1909), французский патолог; Marie Pierre
(1853—1940), французский невропатолог.
Бриссб — Мари с. — и с т е р и ч е с к и е р а с с т р о й с т в а : односторонние спазмы языка и губ во время истерического припадка.
Синдром Brissaud — Meige, infantilismus Brissaud, myxoedema infantile.
Brissaud Edouard (1852—1909), французский патолог.
Бриссб — Межа с.— признаки первичного г и п о ф и з а р н о г о н а н и з ма и вторичной и н ф а н т и л ь н о й
микседемы:
карликовый рост,
круглые розовые щеки, увеличенный живот, чрезмерное развитие жирового
слоя, гипоплазия гениталий, недоразвитие зубов и волосяного покрова, запоздалое окостенение эпифизов.
Синдром Bristowe.
Bristowe John Syer (1823—1895), английский врач.
Брйстоу с.— симптомокомплекс при о п у х о л я х м о з о л и с т о г о т ел а: медленно развивающаяся гемиплегия; сонливость, расстройства глотания
и речи; функции черепных нервов не нарушены; постепенно прогрессирующее
течение с деменцией и летальным исходом.
Синдром Broadbent, apoplexia Broadbent.
Broadbent Bart William Henry (1835—1907), английский врач.
Брбдбента с.— симптомокомплекс при м о з г о в о й а п о п л е к с и и с
быстрым течением: нарастание мозговых явлений до тяжелых функциональных нарушений и потери сознания. Начальная адинамия сменяется спастичес"ким состоянием; зрачки расширены или сужены; гиперпирексия; летальный
исход. Клинические симптомы обусловлены кровоизлиянием, которое распространяется на желудочки мозга.
Синдром Broberger — Zetterstrom.
Broberger О., Zetterstrom Rolf (род. 1920), шведские педиатры.
Брббергер — Цёттерстрёма с.— наследственный дефицит гликогенсинтетазы печени (аутосомно-рецессивное наследование): гипогликемия, секреция адреналина под влиянием гипогликемии, обусловленной инсулином, не меняется.
Синдром Brock, синдром Brock—Graham, синдром средней доли, middle lobe
syndrome (англ.), Mittellappen-Syndrom (нем.).
Brock Russell Claude (род. 1903), английский врач.
Брбка с.— в т о р и ч н ы е в о с п а л и т е л ь н ы е я в л е н и я в средней
доле легкого у б о л ь н ы х т у б е р к у л е з н ы м б р о н х о а д е н и т о м в
связи с сужением главного бронха припухшими лимфатическими узлами: общие симптомы — недомогание, слабость, отсутствие аппетита, потеря массы
тела; легочные симптомы — кашель, мокрота, боль в груди. Рентгенологически — частичное или полное сужение бронха средней доли или его аксиллярного сегмента со вторичными воспалительными изменениям в средней доле (затемнение, тяжистый рисунок), кальцинозные лимфатические узлы в этой области [303].
Синдром Brocq — Pautrier, glossitis Brocq — Pautrier, glossitis rhombica mecliana.
Brocq Anne Jean Louis (1856—1928); Pautrier L. M. (1876—1959), французские дерматологи.
Брбка — Потриё с.— а н о м а л и я р а з в и т и я я з ы к а с возможными
изъязвлениями: красное или бледное (гиперкератотический эпителий), гладкое
(без сосочков), ромбовидное или овальное пятно в средней части спинки языка; обычно жалоб не вызывает. Если вторичная инфекция обусловливает десквамацию, то наблюдается сильное жжение языка при употреблении пряных
блюд; могут образоваться плохо заживающие язвы языка; сухость во рту,
регионарная лимфаденопатия; болеют преимущественно мужчины.
Синдром Brodin.
Brodin M., французский врач.
Бродёна с.— г а с т р о э н т е р о л о г и ч е с к и е проявления: стеноз двенадцатиперстной кишки, обусловленный увеличением мезентериальных лимфатических узлов при хроническом аппендиците.
Синдром Brooke, epithelioma Brooke, morbus Brooke, trichoepithelioma papulosum multiplex, acanthoma adenoides cysticum, naevi epitheliomatosi cystici,
naevus trichoepitheliomatosus, epithelioma adenoides cysticum.
Brooke Henry Ambrose Qrundy (1854—1919), английский дерматолог.
Брука с.— симметричная пузырчатая железистая э п и т е л и о м а л и ц а
(аутосомно-доминантное наследование): обычно на лбу, веках, щеках или на
носу появляются мелкие бледно-желтые высыпания, иногда напоминающие
небольшие опухоли; нередко комбинируется с гемангиомой, зубными кистами,
фибромами яичников; в крови — гиперхолестеринемия. Болеют преимущественно девочки в период полового созревания.
Синдром Brown I.
Brown H. W., американский офтальмолог.
Брауна с.— форма к о с о г л а з и я : фиброз и укорочение сухожилия
верхней косой мышцы глаза, часть которого фиксируется к блоку верхней
косой мышцы и таким образом ограничивает движения глазного яблока.
Синдром Brown И.
Brown Jason W., американский невропатолог.
Брауна с.— обусловлен нарушениями
эмбрионального
развит и я невральной трубки (аутосомно-рецессивное наследование): врожденная
анальгезия — отсутствие глубокой и поверхностной болевой чувствительности;
частичный или полный синдром Горнера, нейрогенный ангидроз при наличии
нормальных потовых желез; вазомоторная неустойчивость. Часто также гипорефлексия, умеренная умственная отсталость, гипоплазия зубной эмали, светлые волосы, голубые или зеленовато-голубые глаза, хрупкое телосложение.
Синдром Brown-Sequard, hemiplegia Brown-Sequard, paralysis Brown-Sequard,
hemiplegia et hemiparaplegia spinalis, syndromus hemiparaplegicus.
Brown-Sequard Charles Edouard (1917—1894), французский физиолог.
Броун-Секара с.— симптомокомплекс при одностороннем п о п е р е ч н о м
п о в р е ж д е н и и с п и н н о г о м о з г а : спастический паралич мускулатуры
с расстройством глубокой чувствительности на стороне повреждения и ослаблением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.
Синдром Brugsch, acromicria, dystrophia osteogenitalis.
Brugsch Theodor (1878—1963), немецкий терапевт.
Бругша с.— разновидность н е д о с т а т о ч н о с т и г и п о ф и з а с атрофией концевых фаланг рук и ног: несахарный диабет, вторичная аменорея;
утолщение кожи головы (включая лицо), кончиков пальцев рук и ног (акропахидермия), уменьшение в размерах концевых фаланг рук и ног, утолщение
средних и основных фаланг; основные фаланги чувствительны к давлению.
Рентгенологически — атрофия концевых фаланг с образованием лакун. Нередко подобные изменения наблюдаются и в больших костях.
Синдром Brunauer.
Brimauer Stefan Robert, австрийский дерматолог.
Брюнауэра с.— разновидность наследственных к е р а т о з о в (аутосомно-доминантное наследование): ладонно-подошвенный кератоз, гипергидроз;
высокое острое («готическое») небо. В отличие от синдрома Унна — Тоста
(Unna — Thost) дистрофия ногтей и роговицы отсутствует.
Синдром Bruns.
Bruns Ludwig (1858—1916), немецкий невропатолог.
Брунса с.-— нейровегетативный симптомокомплекс у больных с о р г а н и ч е с к и м п о р а ж е н и е м III, I V или боковых ж е л у д о ч к о в г о л о в -
н о г о м о з г а (опухоль, цистицерк и др.): симптомы появляются приступообразно, обычно при быстром повороте головы; головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства дыхания, тахикардия, потеря сознания.
Синдром Brunsting, pemphigus benignus, parapemphigus.
Brunsting Louis Albert (род. 1900), американский дерматолог.
Бранстинга с.— разновидность д о б р о к а ч е с т в е н н о г о к о ж н о г о
п е м ф и г у с а : высыпания на коже головы, затылка и шеи, напоминающие
герпес или красную волчанку, с образованием подэпидермальных пузырей без
акантолиза; изменчивая везикулезная энантема в полости рта, глотке и на
конъюнктивах; хроническое течение; сочетается преимущественно с бронхиальной астмой, крапивницей и другими аллергозами [381].
Синдром Brzezicki, parkinsonismus postapoplecticus.
Brzezicki Eugeniusz (1890—1974), польский психиатр и невропатолог.
Бжезйцкого с.— ригидно-гипертонический акинетический симптомокомплекс после мозговой а п о п л е к с и и , напоминающий паркинсонизм.
Синдром van Buchem, hyperosteosis corticalis generalisata familiaris, hyperphosphatasaemia chronica.
Buchem Frans Stefanus Petrus van (род. 1897), голландский терапевт.
Ван Бухема с.— редкий н а с л е д с т в е н н ы й г е н е р а л и з о в а н н ы й
г и п е р о с т о з с акромегалоидными симптомами (аутосомно-рецессивное наследование) : медленное развитие болезни после наступления половой зрелости;
появляются признаки акромегалии — увеличение подбородка, реже ключиц
и др. В возрасте после 10 или 20 лет значительно ухудшается слух, развиваются экзофтальм, интермиттирующий паралич лицевого нерва периферического типа; эти явления обусловлены сужением большого затылочного отверстия
и утолщением основания черепа. Рентгенологически — картина генерализованного гиперостоза. Кровь; количество кальция и фосфора нормальное: несколько повышен уровень щелочной фосфатозы.
Синдром Budd — Chiari, morbus Budd I, morbus Chiari, синдром Stuart — Bras,
morbus von Rokitansky, icterus Budd.
Budd George (1808—1882), английский врач; Chiari Hans (1851—1916),
немецкий патолог.
Бадда— Киари с.— симптомокомплекс
закупорки
печеночных
в е н : в острых случаях — внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях — нарастающая боль в верхней части
живота, увеличение печени, реже селезенки; быстро развивается асцит; нарастают нарушения функции печени; интермиттирующий субиктерус; иногда —
гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия. Клинические варианты зависят от локализации пораженных сосудов [386, 533, 698].
Синдром Btidinger—La'wen, chondrornalacia patellae, синдром Budinger — Ludloff — La'wen, chondropathia patellae, osteopathia patellae, синдром Konig —
Ludloff — La'wen, morbus Haglund — La'wen — Friind.
Budinger Konrad (1867—?), австрийский хирург; La'wen Arthur (1876—
1958), немецкий хирург.
Бюдингера—Лёвена с.— разновидность а с е п т и ч е с к и х н е к р о з о в
к о с т е й (возможно, аутосомно-доминантное наследование): рецидивирующая, преимущественно медиальная, боль в коленном суставе, часто сопровождается выпотом. Рентгенологически — на ранних стадиях серповидные контуры
краев надколенника, позже — кистозная дегенерация его с последующей фрагментацией; на более поздних этапах образуются маргинальные остеофиты.
Болеют главным образом подростки [384].
Синдром Bugard, синдром Bugard — Souvores — Coste — Valade — Salle.
Бюгара с.— наблюдается у р а б о ч и х а в и а ц и о н н о й п р о м ы ш л е н н о с т и под воздействием шума и вибрации: медленно прогрессирующая
глухота, усталость, мышечная вялость, повышенная возбудимость, исхудание
и гипотония.
Синдром Bureau.
Bureau Yves, французский дерматолог.
Бюро с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х к о ж н о-с к е л е т н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): диффузный симметричный ладонно-подошвенный кератоз; пальцы в виде барабанных палочек; ногти в виде часовых стекол; общий гипергидроз; рецидивирующие трофические язвы голени; акромегалоидный внешний вид; гиперостоз и чрезмерн а я длина трубчатых костей с относительно тонким корковым веществом.
Синдром Bureau — Balliere, acropathia ulceromutilans inferior.
Bureau Yves, французский дерматолог.
Бюро — Бальёра с.— acropathia ulceromutilans нижних конечностей у
больных х р о н и ч е с к и м а л к о г о л и з м о м [583].
Синдром Burger — Griitz, lipoidosis idiopathica, xanthomatosis hypercholesterinaemica, lipoidthesaurismosis idiopathica, hyperlipaemia essentialis, xanthomatosis essentialis, hyperlipoidaemia hepatornegalica.
Burger Max, Grutz О., немецкие врачи.
Бюргера — Грютца с.— и д и о п а т и ч е с к и й л и п о и д о з
(аутосомнорецессивное наследование): болезнь проявляется в зрелом возрасте; множественные ксантомы слизистых оболочек и кожи (преимущественно лица и конечностей) ; часто гепато- и спленомегалия; симптомы выпадения функций
ЦНС, чувство жара в ногах; приступы боли в животе; панкреатит с гипогликемией, гиперлипемическая сыворотка крови, имеющая вид молока, гиперхолестеринемия; сниженная постгепариновая липолитическая активность плазмы.
Синдром Burka, синдром Burka — Brick — Wolfe, morbus Burka, hepatosis lipochromica.
Burka Edward Richard (род. 1930), американский терапевт.
Бёрке с. — вариант л и п о х р о м н о г о г е п а т о з а : проявление болезни в детском возрасте (неспецифические симптомы); позже развивается умеренная гепатоспленомегалия. Содержание билирубина и его фракций в крови
нормально; функциональные пробы печени без отклонения от нормы. Биопсия
печени — накопление коричневатого липохромного пигмента в гепатоцитах;
клетки Купфера пигмента не содержат; в остальном структура печени в норме,
Синдром Burke (I), syndromus pancreatico-metaphysarius.
Burke Valerie, австрийский педиатр.
Бурке с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнорецессивное наследование): проявление болезни в течение первых недель жизни — понос, стеаторея, которые спустя несколько недель затихают; дистрофия,
низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения; стернальный пунктат — гипопластический костный мозг. Рентгенологически — общая метафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в
спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений.
Синдром Burke (II), синдром de Martini — Balestra, atrophia pulmonum idiopathica, vanishing lung (англ.).
Burke Richard Michael (род. 1903), американский клиницист.
Бёрка с. — форма б у л л е з н о й э м ф и з е м ы .
Рентгенологически —
постепенное исчезновение нормального легочного рисунка.
Синдром Burkitt, lymphoma Burkitt, tumor Burkitt.
Burkitt Denis Parsons (род. 1911), английский хирург.
Бёркитта с. — разновидность л и м ф о с а р к о м ы у д е т е й , живущих
в Центральной Африке: болезнь проявляется в возрасте 3—8 лет; припухание
верхней или нижней челюсти, обычно безболезненное; иногда припухание локализуется в слюнных железах, щитовидной железе, сердце, печени, почках,
надпочечниках, костях, половых железах. Периферические лимфатические узлы
не увеличиваются. Прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в те-
чение 6 мес. Наблюдается только у детей (белых и негров), живущих преимущественно в странах Центральной Африки (Уганда, Кения, Танзания и др.)
Синдром Burnett, молочно-щелочной синдром, hypercalciaemia diaetetica.
Burnett Charles H., английский врач.
Бёрнетта с. — признаки д и с к а л ь ц и е м и и , возникающей после продолжительного и чрезмерного употребления щелочей (молоко, карбонаты): отвращение к молочной еде, тошнота, рвота, слабость, кожный зуд; кальциноз
(преимущественно роговицы и конъюнктив); гиперкальциемия без гиперкальциурии; изредка азотемическая почечная недостаточность; в запущенных случаях кератит, пиурия; реакция мочи обычно щелочная [851].
Синдром Burnier.
Burnier R., американский офтальмолог.
Бюрньё с. — признаки г и п о ф и з а р н о г о н а н и з м а у больных с медленно растущей опухолью, давящей на гипофиз: карликовый рост, адипозогенитальная дистрофия, атрофия зрительного нерва.
Синдром Burns.
Бёрнса с. — спонтанный асептический н е к р о з дистального эпифиза
л о к т е в о й к о с т и (возможно, аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Buschke — Ollendorff, dermatofibrosis lenticularis disseminate et osteopoikilia.
Buschke Abraham (1868—1943), немецкий дерматолог; Ollendorff-Kurth Helen, американский дерматолог.
Бушке — Оллендорф с. — редкая форма конституциональной аномалии —
комбинация диссеминированного лентикулярного д е р м а т о ф и б р о з а с
о с т е о п о й к и л и е й : мелкая, желтоватая, овальной формы, рельефная, симметрично расположенная сыпь, преимущественно на коже спины, верхней части живота, затылка, плечевой и поясничной областей. Рентгенологически —
плотные рассеянные очаги в костях (остеопойкилия); поражаются преимущественно запястные, предплюсневые кости и фаланги, эпи- и метафизы длинных
костей, кости таза. Жалобы, как правило, отсутствуют, переломы не наблюдаются. Нередко отмечаются синюшность склер, osteogenesis imperfecta; дебильность, судорожные припадки [621].
Синдром Bywaters синдром сдавления, синдром размозжения, crush-syndrome
(англ.), syndromus tubulovascularis, necrosis tubulorum acuta, syndromus myorenalis, syndromus Blum, syndromus Paxon.
Bywaters Eric George Lapthorne (род. 1910), английский врач.
Байуотерса с. — о с т р а я п о ч е ч н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь вследствие обширных повреждений поперечнополосатой мускулатуры (с размозжением тканей): анурия, гипертензия, азотемия, состояние шока; некротические очаги в печени и почках; при возобновлении выделения мочи появляется выраженная альбумин-, креатин-, гемоглобин- и миоглобинурия; вторичная анемия,
лейкоцитоз, часто гиперкалиемия [801].
Синдром С, синдром Opitz — Johnson — McCreadie — Smith.
С — начальная буква фамилии больного.
Ц с. — множественные н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и (возможно,
аутосомно-рецессивное наследование): аномалии лица — выраженный гипертелоризм, эпикант, конвергирующее косоглазие, выпуклое надпереносье, гипертрихоз лба, гипоплазия медиальных частей надбровий; дисплазия ушных раковин, губ (макростомия с множественными сращениями между деснами и внутренней поверхностью щек, высокое небо); аномалии скелета— низкий дисхондропластический рост; синдактилия, клинодактилия, брахидактиля, genua recurvata, дисплазия тазобедренного сустава, ребер, грудины; другие аномалии —
cutis laxa; выраженная желтуха новорожденных с гепатоспленомегалией;
врожденные пороки сердца; крипторхизм; дисплазия внутренних органов (почек, поджелудочной железы). Прогноз неблагоприятный; смерть наступает в
грудном возрасте.
Синдром Cacchi — Ricci, sponge kidney (англ.).
Cacchi Roberto, итальянский уролог; Ricci Vincenzo, итальянский рентгенолог.
Какки — Рйччи с . — в р о ж д е н н ы е
а н о м а л и и п о ч е к (кистозное
расширение дистальных канальцев; так называемая губчатая почка) (аутосомио-доминантное наследование): хроническая рецидивирующая лейкоцитурия
уже в грудном возрасте; часто другие симптомы отсутствуют, функция почек
нормальна; патологические изменения обнаруживаются только при урографии.
В более позднем возрасте — нефролитиаз, нефрокальциноз; часто — почечные
колики. Патология односторонняя; соответствующая почка увеличена; иногда
сочетание с другими аномалиями почек или других внутренних органов.
Синдром Caffey — Sijverman, morbus
Caffey — Silverman,
morbus
Caffey —
Smith, morbus Roske — de Toni — C a f f e y — Smith, синдром de Toni — Caffey,
синдром Caffey — de Toni, hyperosteosis corticalis infantilis, polyosteopathia deformans connatalis regressive, hyperosteogenesis periosteoenchondralis feto-inf a n t i l i s regressiva.
Caffey John (род. 1895); Silverman William Aaron (род. 1917), американские рентгенологи и педиатры.
Кёффи — Сйльвермена с. — редко встречающийся
инфантильный
к о р т и к а л ь н ы й г и п е р о с т о з (аутосомно-доминантное наследование):
болезнь обычно проявляется до шестимесячного возраста. Рентгенологически —
.утолщение компактной и склероз спонгиозной субстанций диафизов длинных
и коротких трубчатых костей конечностей, нижней челюсти и ключицы, массивные периостальные наслоения. Умеренно болезненное припухание мягких
тканей вокруг пораженной кости; псевдопарезы конечностей. Беспокойство, отсутствие аппетита, повышенная возбудимость, фебрильная или субфебрильная
температура. В крови — лейкоцитоз с относительным лимфоцитозом, повышенная СОЭ, анемия, увеличенное содержание фосфатазы. Обычно клинические и
рентгенологические проявления исчезают в течение нескольких месяцев [727].
Синдром Cairns.
Cairns Hugh John Forster (род. 1922), английский врач.
Кёрнса с. — г и д р о ц е ф а л и я у больных туберкулезным менингитом,
обусловленная нарушениями циркуляции спинномозговой жидкости.
Синдром Calve, morbus Calve, platyspondylia, pseudospondylitis i n f a n t i l i s , vertebra plana osteonecrotica, osteochondritis vertebralis infantilis.
Calve Jacques (1875—1954), французский хирург.
Кальвё с . — спонтанный асептический э п и ф и з е о н е к р о з п о з в о н к о в (возможно, аутосомно-доминантное наследование): обычно болеют мальчики в возрасте 2—15 лет; начало постепенное, часто после травмы; боли в
спине, иррадиирующие в живот; мышечная слабость, нестабильность походки;
через несколько лет образуется кифоз. В отдельных случаях роль этиологического фактора играет эозинофильная гранулема. Рентгенологически — остеопороз со сплющиванием и сморщиванием позвонка (чаще одного). Не исключена
частичная реституция.
Синдром Calve — Legg — Perthes, morbus Perthes, синдром Perthes — Calve —
Legg — Waldenstrom, morbus Waldenstrom, morbus Calve — Legg — Perthes,
osteochondrosis deformans coxae juvenilis, coxa plana, osteochondropathia deformans juvenilis coxae, morbus Legg, malum coxae, osteoarthritis coxae.
Calve Jacques (1875—1954), французский хирург; Legg Arthur Thornton
(1874—1939), американский хирург; Perthes Georg Clemens (1869—1927), немецкий хирург.
Кальвё — Лёгга — Пёртеса с. — а с е п т и ч е с к и й
некроз головки
бедренной кости наследственного характера
(аутосомнодоминантное наследование): преимущественно болеют мальчики в возрасте
3—15 лет; вследствие нарушения движений в тазобедренном суставе появляется хромота (обычно односторонняя); в тазобедренном суставе ограничены отведение и внутренняя ротация, сгибание и разгибание нормальны. Рентгенологически— расширение суставной щели; расширение и нередко разрушение ме-
тафизарного хряща; утолщения в головке бедренной кости; шейка бедренной
кости расширена и расчленена, в ней образуются подхрящевые просветления.
При своевременно начатом лечении возможно полное излечение [175, 207, 214,
527, 600].
Синдром Camera, osteopathia neuralgica.
Camera Ugo, итальянский ортопед.
Камеры с . — воспалительная о с т е о п а т и я н и ж н и х п о я с н и ч н ы х
и в е р х н и х к р е с т ц о в ы х п о з в о н к о в с мышечными контрактурами:
местная гиперемия; местная невралгически радикулярная боль, нередко иррадиирующая в нижние конечности. Рентгенологически — незначительные изменения.
Синдром Camurati — Engelmann, morbus Camurati — Engelmann, periosteitis
hyperplastica, hyperosteosis sclerotisans systematisata, osteosclerosis hereditaria
systematisata, osteopathia hyperosteotica (scleroticans) multiplex infantilis.
Camurati Mario, итальянский ортопед; Engelmann Guido (1876—?), немецкий ортопед.
Камурати — Энгельмана с. — с к л е р о т и ч е с к и й
гиперостоз
с
р е г р е д и е н т н о й м и о п а т и е й у д е т е й (аутосомно-доминантное наследование) : прогрессирующая мышечная утомляемость, «утиная походка» у
практически здоровых детей. Рентгенологически — симметричный генерализованный гиперостоз диафизов длинных трубчатых костей с периостальным склерозом, с нерегулярной нитевидной дегенерацией компактной субстанции и сегментированным сужением или расширением костного канала. Спонтанные переломы не наблюдаются. Часто диспропорциональный рост (чрезмерно длинные конечности) [336, 509].
Синдром Canavan, синдром van Bogaert — Bertrand, encephalopathia spongiotica.
Canavan MyrteHe M., американский невропатолог.
Кёнэвэна с. — врожденный симптомокомплекс н е р в н о-п с и х и ч е с к и х
р а с с т р о й с т в , обусловленных губчатой дегенерацией белого вещества головного мозга (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки появляются в раннем детском возрасте; задержка умственного развития; мышечная
гипотония, особенно выраженная в области шеи, что вызывает постоянное опущение головы; гидроцефалия; прогрессирующее ухудшение зрения до полной
слепоты, атрофия зрительного нерва; спастические парезы конечностей; ослабление слуха. Гистологически — губчатая (спонгиозная) дегенерация и вакуолизация белого вещества, демиелинизация. Смертельный исход обычно в первые
годы жизни.
Синдром Cannon, reactio Cannon.
Cannon Waiter Bradford (1871 —1945), американский физиолог.
Кённона с . — внезапное п о в ы ш е н и е т о н у с а с и м п а т и ч е с к о й
н е р в н о й с и с т е м ы в результате усиленной продукции адреналина с гипертонией и гипергликемией. Обычные причины: внезапное болевое раздражение или волнение, асфиксия, кровотечение, острая инфекция, травма.
Синдром Capdepont, синдром Stainton, синдром Stainton — Capdepont, morbus
Capdepont, синдром Capdepont — Hodge, dentinogenesis hypoplastica hereditaria,
синдром Fargin •— Farjolle.
Капдепбна с. — о д о н т о д и с п л а з и я в результате нарушения развития (аутосомно-доминантное наследование): молочные зубы коричневатой или
бурой окраски, эмаль легко трескается, дентиновый слой нечувствителен, зубная коронка быстро изнашивается, образуется неправильный прикус. Рентгенологически — уменьшенный кальциноз зубов, часто гиперцементоз; нередко
хрупкость костей скелета и полидактилия [213, 843].
Синдром Capgras, phantom double syndrome (англ.).
Capgras J., французский психиатр.
Капгра с. — ложные узнавания (так называемые иллюзии двойников):
больной не способен идентифицировать хорошо знакомого ему человека, признавая в нем его двойника. Часто сочетается с другими психическими расстройствами [285].
Синдром Caplan, silicoarthritis, silicoarthrosis, синдром Caplan — Colinet.
Caplan Anthony, английский врач.
Каплана с. — комбинация р е в м а т о и д н о г о п о л и а р т р и т а с с и л и к о з о м л е г к и х [39, 900].
Синдром Capute — Rimoin — Konigsmark, синдром Capute — Rimoin — Konigsmark — Esterly — Richardson, lentigines multiplex-syndromus, syndromus cardiocutaneus, leopard-syndrome (англ.), little leopard syndrome (англ.), lentiginosis
profusa, lentiginosis cardiomyopathica progressiva.
Capute Arnold А., американский педиатр; Rimoin David (Lawrence)
(род. 1936), американский генетик; Konigsmark Bruce W., американский оториноларинголог.
Кёйпюта — Рймойна — Конигсмарка с. — н а с л е д с т в е н н о е с о ч е т а н и е а н о м а л и й к о ж и , с е р д ц а и в н у т р е н н е г о у х а (аутосомнодоминантное наследование): врожденные или появляющиеся вскоре после рождения коричневые или темно-коричневые пятна на коже (lentigo) различных
размеров; врожденные пороки сердца (чаще стеноз устья легочной артерии) в
сочетании с различными изменениями ЭКГ (нарушения внутрижелудочковой
проводимости, отклонения электрической оси сердца, изменения интервала ST
и зубцов Р и Т и др.); гипертелоризм, прогнатия; выраженный торакальный
кифоз; глухота; дисгенитализм [гипоспадия, тестикулярная (овариальная) гипоплазия].
Синдром Caravati, posthepatitis-syndromus.
Каравати с. — симптомокомплекс у больных, перенесших в и р у с н ы й
г е п а т и т (болезнь Боткина): признаки цирроза печени, перигепатит, холангит, анацидный гастрит, дуоденит, гемолитическая желтуха, анемия.
Синдром Carini, morbus Seeligmann, alligator boy (англ.), ichthyosis congenita,
ichthyosis sebacea.
Carini Antonino, итальянский дерматолог.
Карйни с. — разновидность в р о ж д е н н о г о и х т и о з а (аутосомно-рецессивное наследование): у новорожденного гладкая, блестящая темно-красн а я кожа с трещинами и чешуйками, преимущественно на сгибательных поверхностях; чешуйки часто шелушатся, под ними появляется мягкая эластичн а я кожа.
Синдром Carpenter, acrocephalopolysyndactylia.
Carpenter George (1859—1910), английский педиатр.
Карпентера с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): акроцефалия, своеобразные черты лица, брахисиндактилия кистей рук, преаксиальная полидактилия и синдактилия стоп,
гипогенитализм, ожирение и умственная отсталость. Иногда наблюдаются соха
valga, genii valgum, pes varus, врожденные пороки сердца и грыжи. Биохимических сдвигов и патологических изменений хромосом не обнаруживают [788].
Синдром Саггаго.
Carraro Arturo, итальянский хирург.
Карраро с . — редкое сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й с к е л е т а и с л у х а ( возможно, аутосомно-рецессивное наследование): врожденная тугоухость или полная глухота, приводящая к глухонемоте; одно- или
двусторонняя гипо- или аплазия большеберцовой кости; нередко также аплазия I плюсневой кости; умственное развитие нормальное.
Синдром Carrion, febris Carrion, morbus Carrion, verruga peruviana.
Carrion Daniel A. (1850—1886), студент медицины в Перу.
Карриона с . — и н ф е к ц и о н н о е з а б о л е в а н и е
с т я ж е л о й гем о л и т и ч е с к о й а н е м и е й , встречается в Южной Америке (главным образом в Перу): повышенная температура, озноб, потливость, недомогание, суб-
иктеричная окраска кожи; часто — петехиальная сыпь; увеличенные регионарные лимфатические узлы, гиперпигментация кожи; прогрессирующая макроцитарная анемия; милиарно-папулезная кожная сыпь, апатия, бессонница; нередко имеют место парезы. Предполагаемый возбудитель — Bartonella bacilliformis.
Синдром Cassidy — Scholte, синдром Steiner — Voerner, синдром Hedinger,
синдром Biork — Thorson, carcinoid-syndromus, entero-dermato-cardiopathia, angiomatosis miliaris, синдром Jules Verne.
Cassidy Maurice Alan (1880—1949), английский врач; Scholte A. J., немецкий врач.
Кёссиди — Шольте с. — метастазирующий гормонально-активный к а р ц ин о и д тонкого кишечника, способный продуцировать в повышенном количестве серотонин: абдоминальные симптомы — признаки частичного или полного
илеуса; реже кишечное кровотечение или перфорация; увеличенная бугристая
печень; иногда прощупывается опухоль.
Сердечно-сосудистые симптомы — переполненные шейные вены, умеренный цианоз, тахикардия; пульмональный стеноз, нередко в сочетании с трикуспидальной недостаточностью; отеки. Кожные
симптомы — красная сыпь с чувством жара (особенно после физической нагрузки), обычно локализуется на лице, груди и плечах, пеллагроидные изменения на предплечьях; множество телеангиэктазий. Кардиальные симптомы —
фиброзное воспаление стенки правого сердца, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Метаболические симптомы — приступы мучительного
голода с гипогликемией; нарушение обмена триптофана, увеличение количества серотонина в крови; в моче — увеличенное содержание оксииндолуксусной
кислоты. Нередко комбинируется с бронхиальной астмой. Встречается как у
мужчин, так и у женщин в возрасте 40—70 лет.
Синдром Casslrer, syndromus acroasphyxiae, acroasphyxia chronica hypertrophica, синдром Crocq — Cassirer.
Cassirer Richard (1868—1925), немецкий невропатолог.
Кассирера с . — ф у н к ц и о н а л ь н ы е р а с с т р о й с т в а в е г е т а т и в н о й н е р в н о й с и с т е м ы с а к р о а с ф и к с и е й : уже в раннем детском
возрасте появляются акроцианоз и акроасфиксия ладоней и предплечий; влажные и холодные дистальные части конечностей с повышенной чувствительностью к холоду, с расстройствами трофики и чувствительности; часто приступообразное покраснение лица, усиление потоотделения; головокружение, сердцебиение [911].
Синдром Castellan!.
Castellani Aldo (1876—1971), итальянский патолог и бактериолог.
Кастеллани с.— неясного происхождения ф е б р и л ь н о е з а б о л е в ан и е: постепенное начало с общим недомоганием, болями в суставах и лихорадкой; последняя имеет ундулирующий, интермиттирующий или нерегулярный
характер. Селезенка и печень увеличены, плотной консистенции. Обычно болеют мужчины среднего возраста.
Синдром del Castillo, dysgenesia testicularis, Sertoli-cell-only syndrome (англ.).
Castillo Enrique Benjamin del (род. 1897), аргентинский эндокринолог.
Дель Кастйльо с. — разновидность т е с т и к у л я р н о й д и с г е н е з и и
(рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование); уменьшенные, гипопластические яички и бесплодие у мужчин нормального внешнего облика; в
моче снижено содержание 17-КС. При биопсии яичек обнаруживается аплазия
терминального эпителия. Клетки Сертоли и Лейдига нормальные.
Синдром Castleman.
Castleman Benjamin (род. 1906), американский патолог.
Кастлемена с.— д о б р о к а ч е с т в е н н а я гиалинизирующая плазмоклеточная г и п е р п л а з и я л и м ф а т и ч е с к и х у з л о в : болезнь проявляется
в возрасте 30—40 лет; увеличиваются различные группы лимфатических узлов
(преимущественно медиастинальные, шейные, паховые, подмышечные, забрюдшнные); клинические симптомы зависят от величины лимфатических узлов и
их влияния на соседние органы; гистологически в лимфатических узлах обнаруживают гиперплазию, усиленную васкуляризацию, гиалиноз, гиперплазию эндотелия капилляров, скопления плазматических клеток. Прогноз благоприятный.
Синдром Catel, leptomeningosis haemorrhagica interna.
Катела с. — м е н и н г е а л ь н ы е к р о в о и з л и я н и я у больных с аномалиями сосудов мозговых оболочек (телеангиэктазии, артериовенозные анастомозы, рацемозные ангиомы и др.). В клинической картине преобладают менингеальные симптомы.
Синдром Cauchois — Eppinger — Frugoni, splenomegalia thrombophlebitica,
.синдром Opitz, splenomegalia congestiva.
Eppinger Hans (jun.) (1880—1946), австрийский терапевт; Frugoni Cesare
(род. 1881), итальянский терапевт.
Кошуа — Эппингера — Фругбни с. — хронический рецидивирующий т р о м б о ф л е б и т в о р о т н о й в е н ы : периодическая лихорадка с асцитом; кровотечения из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в кожу и слизистые; гепато- и спленомегалия. Кровь: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Синдром Caulk, female prostatic obstructing syndrome (англ.).
Колка с. — т р у д н о с т и м о ч е и с п у с к а н и я у ж е н щ и н с воспалением периуретральных желез: симптомы раздражения мочевого пузыря, задержка мочи, пиурия; при цистоскопии изменений не обнаруживают.
Синдром Cazal.
Казала с. — неясного генеза г и п е р п л а з и я р е т и к у л о э н д о т е л и а л ь н о й с и с т е м ы : множественные безболезненные узловатые подкожные
инфильтраты; увеличение селезенки и лимфатических узлов; в крови —• эозинофилия. Рентгенологические и гистологические изменения в костях напоминают
эозинофильную гранулему.
Синдром Ceelen — Gellerstedt, haemosiderosis pulmonum idiopathica, anaemia
pneumohaemorrhagica.
Ceelen W. (1884—1964) немецкий патолог; Gellerstedt Nils (род. 1896),
шведский патолог.
Селена — Гёллерстедта с. — изолированный идиопатический г е м о с и д е р о з л е г к и х : циклически протекающая тяжелая гипохромная анемия, периодическое кровохарканье, иногда гепато- или спленомегалия. Рентгенологически— диффузные плотные пятнистые или сетевидные затемнения в нижних
или средних легочных полях. Характерны периоды недомогания с тахикардией
и цианозом, через 12—24 ч после которых появляются одышка, бледность,
рвота и мучительный кашель; уменьшенное количество железа в сыворотке
крови. Болезнь имеет наследственный характер и начинается в раннем детском
возрасте. Прогноз неблагоприятный, но возможно спонтанное выздоровление.
Синдром Cervenka.
Cervenka Jaroslav (род. 1933), американский генетик.
Чёрвенки с. — комплекс
н а с л е д с т в е н н ы х глазных
и скелетных
. а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): дегенерация стекловидного тела и сетчатки глаз, обусловливающая центральные скотомы наряду с
наличием нормальной остроты зрения; часто миопия и пресенильная катаракта; расщепление неба (волчья пасть); гипоплазия верхней челюсти. Симптомы
проявляются в детском возрасте; медленно прогрессирующее течение с относительно благоприятным прогнозом.
Синдром Cestan — Chenais, paralysis Cestan.
Cestan Etienne Jacques Marie Raymond (1872—1932), французский невропатолог.
Сестана — Шенё с. — п о р а ж е н и е д в о й н о г о я д р а (nucleus ambiп и р а м и д н о г о п у т и и прилегающих к нему участков: гомолате: guus),
ральный паралич неба и голосовых связок, контралатеральная гемиплегия; го(молатеральная гемиамнергия; миоз, птоз, энофтальм.
Синдром Chandra — Khetarpal.
Chandra Ranjit K., Khetarpal Siddharth К., индийские врачи.
Чандры — Кетарпала с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): двусторонние бронхоэктазы, хронический
гайморит; нередко аплазия фронтальных синусов, сердце расположено слева
(в отличие от синдрома Картагенера, при котором наблюдается декстрокардия). Чаще встречается у девочек [395].
Синдром Chappie (I), симптом Chappie, signum Chappie.
Chappie Charles Culloden, американский ортопед.
Чёпла с. — комплекс рентгенологических симптомов врожденных аномалий т а з о б е д р е н н о г о с у с т а в а : контур края вертлужной впадины н е
вырисовывается, щель между вертлужной впадиной и бедренной костью расширена, головка бедренной кости заполняет вертлужную впадину неполно, несколько сглажена выпуклость подвздошной кости.
Синдром Chappie (II).
Чёпла с . — с д а в л е н и е н е р в о в или с о с у д о в г о р т а н и между
щитовидным хрящом и гортанью, обусловленное чрезмерной внутриутробной
латерофлексией головки плода: односторонний паралич голосовых
связок,
контралатеральный паралич глотательной . мускулатуры; часто наблюдается
легкий парез лицевого нерва.
Синдром Charcot (I), claudicatio intermittens, dysbasia intermittens, endarteriitis crurum, endarteriitis obliterans, angiosclerosis obliterans, gangraena spontanea chirurgorum, myasthenia angiosclerotica paroxysmalis.
Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист.
Шаркб с. — н а р у ш е н и я п о х о д к и
(перемежающаяся
хромота)
вследствие недостаточного кровоснабжения мышц голени: парестезии и судорожные боли в ногах, заставляющие периодически останавливаться; цианотичная, бледная или мраморная кожа больших пальцев стоп; ослабленная пульсация сосудов стопы; нередко гангрена больших пальцев или всей стопы. Болеют преимущественно мужчины.
Синдром Charcot (II), sclerosis lateralis amyotrophica, syndromus Young, morbus Charcot.
Шаркб с . — дегенеративное п о р а ж е н и е ц е н т р а л ь н ы х и п е р и ферических двигательных
н е й р о н о в с признаками мышечных
параличей (боковой амиотрофический склероз): вначале слабость и атрофия
мелких мышц кисти; затем атрофия мышц предплечья и плеча; одновременно
спастические симптомы, признаки поражения пирамидного пути и повышенные
сухожильные рефлексы ног; в пораженных конечностях часто парестезии, чувство холода, боли, мышечные подергивания. Болезнь неуклонно прогрессирует.
При наступлении атрофии шейной и лицевой мускулатуры теряется способность поднимать голову, исчезает мимика; позже нарушаются глотание и мочеиспускание. Часто навязчивый смех или плач.
Синдром Charcot (III), morbus Charcot, arthropathia tabica, arthropathia neurotica, osteoarthropathia tabetica.
Шаркб с . — прогрессирующее з а б о л е в а н и е с у с т а в о в и к о с т е й
д и с т р о ф и ч е с к и-д е г е н е р а т и в н о г о х а р а к т е р а : дегенерация хрящей, гипертрофия отдельных участков сустава, костные секвестры внутри сустава, выпот в полости сустава, внутрисуставные переломы, остеофиты, спонтанные переломы длинных костей; разболтанность суставов и потеря чувствительности повышают риск травматического повреждения. Наблюдается при
спинной сухотке, диабете, сирингомиелии и др.
Синдром Charcot (IV), trias Charcot.
Шаркб с. — триада основных симптомов р а с с е я н н о г о с к л е р о з а :
интенционное дрожание, скандированная речь, нистагм.
Синдром Charcot — Marie, morbus Charcot — Marie,
atrophia musculorum
Charcot — Marie, amyotrophia Charcot — Marie, atrophia musculorum Tooth,
синдром Charcot — Marie — Tooth — Hoffmann, atrophia musculorum progressive neurotica sive neuralis.
Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист; Marie Pierre
(1853—1940), французский невропатолог.
Шаркб — Мари с.— н а с л е д с т в е н н а я
невральная атрофия
м ы ш ц (аутосомно-доминантное, реже рецессивное наследование): болезнь
обычно начинается до наступления половой зрелости; симметричная атрофия
мелких мышц стопы и голени с образованием pes equinovarus, в пораженной
области исчезают сухожильные рефлексы, часто позже присоединяется атрофия мышц верхней конечности; атрофия обычно не распространяется выше
локтевых и коленных суставов; интенционное дрожание, расстройства трофики в конечностях. В отдельных случаях полицитемия, паралич глазных мышц,
пучеглазие, атрофия зрительного нерва, кифоз, сколиоз. Болезнь обычно протекает хронически; чаще болеют мужчины [109, 678, 766].
Синдром Charcot — Weiss — Baker, carotrs sinus-syndromus, Kollaps-Syndrom
(нем.).
Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист; Weiss Soma
(1898—1942); Baker James, американские врачи.
Шаркб — Вёйса — Бёйкера
с.— к о м п л е к с
пароксизмальных
с и м п т о м о в , вызываемый надавливанием на область каротидных синусов:
внезапное головокружение с мельканием в глазах, шумом в голове и ушах;
боли в области сердца, сердцебиение, кратковременная асистолия, полная инверсия электрической оси сердца и изменение зубца Т на ЭКГ; одышка, чувство страха; потеря сознания, преходящие параличи конечностей. Иногда симптомы возникают также при внезапном повороте головы.
Синдром Charlin, neuralgia nasociliaris, syndromus nervi ethmoidalis anterioris.
Charlin Carlos (род. 1885), чилийский офтальмолог.
Чарлина с.— а т и п и ч е с к а я н е в р а л г и я реснично-носового нерва,
обычно при воспалении этмоидальной пазухи: сильные боли в медиальном углу глаза с иррадиацией на спинку носа; односторонняя припухлость, гиперестезия и гиперсекреция слизистой оболочки носа; инъецированность склер,
иридоциклит, гипопион, кератит. После анестезии слизистой оболочки носа все
симптомы исчезают.
Синдром Charmot, macroglobulinaemia africana.
Charmot G., французский врач.
Шармб с.— разновидность инфекционной м а к р о г л о б у л и н е м и и :
усталость, бледность, иногда умеренная спленомегалия; лимфатические узлы
не увеличены, признаков геморрагического диатеза нет. Кровь: анемия, лимфоцитов, эозинофилия; гипер-у-глобулинемия; при ультрацентрифугировании обнаруживают макроглобулины. Костный мозг: лимфоцитов и плазмоцитоз реактивного типа. Относительно благоприятный прогноз. Встречается только в
Центральной Африке.
Синдром Chassaignac, paralysis Chassaignac, pronatio dolorosa.
Chassaignac Charles Marie Edouard (1805—1879), французский хирург.
Шассеньяка с.— п с е в д о п а р е з после растяжения рук у м а л е н ь к и х д е т е й : рука неподвижна, вяло отвисает в положении пронации; пассивные движения очень болезненны. Прогноз благоприятный.
Синдром Chavany — Brunhes.
Chavany J. А., французский врач.
Шаванй — Брюна с.-— нейропсихический симптомокомплекс, вероятнее всего наследственного характера, вызванный обызвествлением серпа твердой оболочки головного мозга (falx cerebri): персистирующая головная боль, усиливающаяся в виде приступа; быстрая утомляемость, различные нейровегетативные симптомы, сонливость или (и) бессонница. Проявления усугубляются при
эмоциональном напряжении, усталости или длительной неподвижности головы. В отличие от синдрома Фанкони — Альбертини — Цельвегера (Fanconi —
Albertini — Zellweger) нарушения метаболизма и рахитоподобные остеопатии
не наблюдаются.
Синдром Chediak — Higashi, morbus Chediak — Higashi, anomalia Steinbrinck —
Beguez — Cesar, синдром Steinbrinck, синдром Beguez — Cesar.
Chediak Moises, врач на Кубе; Higashi О., японский врач.
Чёдиака — Хигаши с.— редкое з а б о л е в а н и е о б м е н а
веществ
с аномалиями лейкоцитов и расстройством пигментации (аутосомно-рецессивное наследование): общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая
прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка
глаза; нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию
света); склонность к рецидивирующим гнойным инфекциям; общий гипергидроз, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия; уменьшенное слезоотделение; анемия, лейкопения, тромбоцитопения, аномальная зернистость нейтрофильных лейкоцитов и лимфоцитов; протоплазма миелоидных клеток костного
мозга содержит специфические включения. Прогноз неблагоприятный [468,
883, 896].
Синдром Cheney.
Cheney W. D., американский рентгенолог.
Чёйни с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х с к е л е т н ы х а н о м а л и й
(аутосомно-доминантное наследование): в позднем детском возрасте на стопах появляются язвы, затем начинаются расплавление и секвестрация лежащих под язвой костей; заживление с образованием рубцов, которые ведут к
деформации стоп; процесс обычно односторонний; выраженный общий остеопороз, различного характера деформации костей, нередко осложняющиеся переломами челюстей, позвоночника, пальцев рук; низкий рост, запоздалое окостенение швов черепа, раннее выпадение зубов.
Синдром Cherubismus.
Херувим — в иудейской и христианской мифологии одна из высших категорий ангелов. Синдром получил название в связи со сходством лиц больных
с лицами хирувимов, изображавшимися старыми живописцами (главным образом эпохи Возрождения).
Херувйзма с.— (синдром херувимоподобного лица) — б л а с т о м а т о з
ч е л ю с т е й у д е т е й (аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается в раннем детском возрасте; типичное лицо — выпирающие шаровидные щеки (из-за утолщения костей верхней и нижней челюстей); в спокойном
состоянии взгляд направлен несколько вверх, что напоминает взгляд молящегося ангела; часто неправильное расположение зубов; тенденция к раннему
выпадению зубов; иногда увеличены безболезненные регионарные лимфатические узлы.
Синдром Chevalier — Jackson, bronchitis septica.
Шевалье — Джексона с.— различной этиологии
(вирусной,
стафило-,,
стрепто-, пневмококковой и др.) б р о н х и т с т я ж е л ы м т е ч е ' н и е м у
д е т е й : кашель (вначале сухой, позже — с мокротой); интермиттирующая
(реже типа континуа) лихорадка; септическое состояние. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Chiari — Frommel, morbus Frommel, atrophia uteri puerperalis.
Chiari J., немецкий акушер; Frommel Richard Julius Ernst (1854—1912),
немецкий гинеколог.
Киари — Фрбммеля с.— а т р о ф и я п о л о в о г о а п п а р а т а в послеродовом периоде: атрофия матки, затянувшаяся лактация, аменорея, боли в
области крестца с иррадиацией в ноги; головная боль; часто депрессивное состояние и плохой сон; в моче уменьшено количество фолликулостимулирующего гормона. Иногда обнаруживается аденома гипофиза с явлениями акромегалии или без них [67, 256].
Синдром Chilaiditi, симптом Chilaiditi, interpositio hepatodiaphragmatica.
Chilaiditi Demetrius, немецкий врач.
Хйлайдити с.— т о п о г р а ф и ч е с к а я а н о м а л и я т о л с т о г о киш е ч н и к а (нередко и тонкого кишечника): правый изгиб ободочной кишки
расположен между диафрагмой и печенью; не всегда выраженные клиничес-
кие симптомы — боли в верхней части живота, нарастающие днем и прекращающиеся ночью; реже — анорексия, запоры, скопление газов [22, 43].
Синдром Chotzen.
Chotzen F., немецкий педиатр.
Хотцена с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(аутосомно-доминантное наследование): акроцефалия, асимметрия челюстей, косоглазие; тонкий длинный нос, гипертелоризм, синдактилия II и III пальцев рук и
III и IV пальцев ног.
Синдром Christ — Siemens — Touraine, синдром Siemens, anhydrosis hypotrichotica, dysplasia ectodermalis hereditaria, синдром Jacquet.
Christ J., немецкий врач; Siemens Hermann Werner (1891 — 1969), немецкий дерматолог; Touraine Henri (1883—1961), французский дерматолог.
Христа — Сименса — Турёна с.— м н о ж е с т в е н н ы е а н о м а л и и н а р у ж н о г о з а р о д ы ш е в о г о л и с т к а (аутосомно-рецессивное или доминантное наследование): ангидроз, гипотрихоз, анодонтия, гиподонтия, псевдопрогения; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщинистые веки, слаборазвитые ресницы и брови; пигментные аномалии (периферическая бледность лица); гипоплазия сальных желез кожи часто ведет к экземе; гипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной
температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальны. Характерные черты лица делают похожими всех страдающих
этим синдромом. Выраженный андротропизм [685].
Синдром Churg — Strauss, angiitis allergica granulomatosa.
Churg Jacob (род. 1910); Strauss Lotte (род. 1913)—американские патологи.
Чёрджа — Строе
с.— разновидность
узелкового
периартериита:
доминируют проявления бронхиальной астмы, легочный васкулит с прогрессирующим пневмосклерозом; боль в животе, артериальная гипертония, периодические подъемы температуры до 38—39°С; иногда боли в суставах и мышцах.
Нередко сочетание с риногранулемой — синдромом Вегенера. В крови — эозинофилия, повышено содержание иммуноглобулина Е. Прогноз неблагоприятный [399а, 791 а].
Синдром Citelli.
Citelli Salvatore (1875—1945), итальянский оториноларинголог.
Читёлли с.— характерный с и м п т о м о к о м п л е к с у больных, страдающих а д е н о и д а м и или х р о н и ч е с к и м
с и н у с и т о м : умственная
отсталость, снижение способности сосредоточиваться, беспокойный сон или
бессонница.
Синдром Clarke, синдром Clarke — Howel — Evans — McConnel.
Clarke Cyril Astley (род. 1907), английский врач и генетик.
Кларка с.— н а с л е д с т в е н н о г о
характера с о ч е т а н и е
пальмоплантарного кератоза с карциномой пищевода (аутосомно-доминантное наследование); кожные симптомы появляются в течение первого года жизни, рак
пищевода в возрасте 30—65 лет; обычно также скользящая грыжа пищевода.
Синдром Claude, syndromus inferior nuclei rubri, синдром Claude — Loyez.
Claude Henry Charles Jules (1869—1946), французский невропатолог и
психиатр.
Клода с.— симптомокомплекс при п о в р е ж д е н и я х ч а с т и к р а с н о г о я д р а : гомолатеральный паралич глазодвигательного и блокового нервов, контралатеральные асинергия и гемианестезия; дизартрия.
Синдром Clerambauk, erotomania.
Clerambault Georges Qatian de (1872—1934), французский психиатр.
Клерамбб с.— с о ч е т а н и е п а р а н о й я л ь н о г о л ю б о в н о г о б р е да и и д е й в е л и ч и я ; различают 3 стадии: оптимистическую (любовь),
пессимистическую (отвращение, враждебность, необоснованные обвинения) и
стадию ненависти (нападки, анонимные письма, угрозы, скандалы).
Синдром Clerc — Levy — Cristesco, синдром Lown — Gannong — Levine.
Clerc Antonin (1971—1954), французский кардиолог; Levy R., Cristesco C.,
французские врачи.
Клерка — Леей — Кристёско с.— комплекс электрокардиографических и
кардиологических симптомов: укорочение интервала PQ (меньше 0,1 с), нижняя часть комплекса QRS не расширена (в отличие от синдрома WPW); клинически нередко приступы пароксизмальной тахикардии (однако реже, чем при
синдроме WPW) [78, 119].
Синдром Clough — Richter, cryoglobulinaemia, синдром pseudo-Raynaud, синдром Raynaud — Leriche.
Clough Mildred Clark (род. 1888), Richter Ina M., американские врачи.
Клафа— Рихтера с.— криоглобулинемия (холодовой гемагглютинации):
проявляется преимущественно в возрасте 50—70 лет; чувство холода, боль и
парестезии в дистальных отделах верхних конечностей, усиливающиеся при
свисании рук; этим симптомам нередко предшествует интермиттирующий акроцианоз, нередко сочетающийся с крапивницей и езнобом; характерна трехфазная смена окраски кожи — бледность, синюшность, покраснение. Кровь —
гемолитическая анемия, выраженная гиперкриоглобулинемия, иногда достигающая даже 10% (десять грамм-процентов); ускоренная СОЭ; андротропизм.
Нередко сопутствует септическому эндокардиту, циррозу печени, лимфолейкозу, лимфосаркоме и коллагенозам,
Синдром Clutton, morbus Glutton, Glutton's joint (англ.).
Glutton Henry Hugh (1850—1909), английский хирург.
Клаттона с.— редко встречающийся симметричный г и д р а р т р о з у дет е й с в р о ж д е н н ы м с и ф и л и с о м : постепенно развивается безболезненный отек суставов (обычно коленных и локтевых); температура нормальная, нередко паренхиматозный диффузный кератит; зубы типа Хатчинсона,
сниженный слух и другие симптомы врожденного сифилиса.
Синдром Coats, retinitis exsudativa externa, retinitis haemorrhagica externa,
morbus Coats.
Coats George (1876—1915), английский офтальмолог.
Кбутса с.— разновидность о д н о с т о р о н н е й р е т и н о п а т и и (аутосомно-рецессивное наследование): сероватые обширные очаговые набухания
и кровоизлияния в сетчатке; нередко ее отслойка. Позже развиваются вторичная глаукома, иридоциклит, катаракта, слепота. Сочетается с мышечной слабостью и умственной отсталостью. Наблюдается преимущественно у молодых,
до того вполне здоровых мужчин.
Синдром Cobb, angiomatosis medullocutanea.
Cobb Stanley, английский врач.
Кобба с.— комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й : гемангиомы мягкой
оболочки спинного мозга; родимые пятна участков кожи, иннервация которых
соответствует корешкам, выходящим на уровне гемангиом.
Синдром Cochrane.
Cochrane W. А., английский педиатр.
Кбкрена с.— н а с л е д с т в е н н а я аномалия метаболизма, выражающаяся в г и п о г л и к е м и и , провоцируемой введением л е й ц и н а (аутосомно-рецессивное наследование): первые проявления в течение первых месяцев жизни; отказ от пищи, беспокойство, сильная потливость, рвота; покраснение лица чередуется с выраженной бледностью; возможны тонически-клонические судороги; ухудшение состояния часто наблюдается после приема белковой пищи (молока, яиц, мяса, рыбы). Уровень сахара натощак нормальный; нагрузка лейцином вызывает выраженную гипогликемию и гиперинсулинемию. Прогноз неблагоприятный, глубокая гипогликемия часто заканчивается летально, а длительное ограничение белка в пище ведет к нарушениям, типичным для белкового голодания.
Синдром Cockayne, nanismus progeroides, syndromus Neill — Dingwall, trisomia 10.
Cockayne Edward Alfred (1880—1956), английский офтальмолог.
Кокейна с.— н а с л е д с т в е н н о-с е м е й н ы й с и м п т о м о к о м п л е к с
(аутосомно-рецессивное наследование): проявляется со второго года жизни;
диспропорциональный карликовый рост, длинные руки; бочковидная грудная
клетка, выраженный кифоз; удлиненные тела позвонков. Характерное лицо —
глубоко расположенные глаза, прогнатия; утолщенная кожа, особенно чувствительная к ультрафиолетовому облучению; дисплазия ушей; тугоухость или
глухота; гипогидроз; диффузный пигментозный ретинит; выраженный тремор
рук; интеллект снижен. Рентгенологически — утолщения в черепной крыше и
на концевых фалангах пальцев.
Синдром Coffin — Lowry, синдром C o f f i n — Siris — Wegienka.
Coffin G. S., Lowry R. В., американские педиатры.
Кбффина — Лбури с.— комплекс врожденных аномалий (доминантное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): умственная отсталость, «нос боксера», большие уши, конусообразные пальцы. Рентгенологически — концевые
фаланги в виде барабанных палочек, «куриная грудь»; нередко гипертелоризм,
выдающийся лоб.
Синдром Cogan (I), keratitis interstitialis nonsyphilitica.
Cogan David Glendenning (род. 1908), американский офтальмолог.
Когана с.— и н т е р с т и ц и а л ь н ы й к е р а т и т с симптомами выпадения функции слухостатического (восьмого) нерва: интерстициальный кератит
обоих глаз без значительного ухудшения зрения; головокружение; шум в
ушах; снижение слуха.
Синдром Cogan ( I I ) , apraxia oculomotorica congenitalis, conjugate gaze paralysis syndrome (англ.).
Когана с.— г л а з о д в и г а т е л ь н ы е р а с с т р о й с т в а при м о з г о в о й п а т о л о г и и (двустороннее поражение лобных долей, тромбоз сагиттального синуса и вен, опухоли в области правой теменной доли и др.): больной не может направить глаза в нужном направлении; при попытке компенсировать это поворотом головы глаза еще больше поворачиваются в противоположную от объекта сторону. Иногда упомянутая патология носит наследственный характер (аутосомно-рецессивное наследование).
Синдром Coleman, синдром Coleman — Meredith.
Coleman Claude С. (1879—?), американский невропатолог.
Кбулмена с.— посттравматический симптомокомплекс при комбинированном п о в р е ж д е н и и ч е р е п а , ш е й н о г о о т д е л а п о з в о н о ч н и к а
и плечевого пояса.
Синдром Comly, well-water methemoglobinemia (англ.).
Comly Hunter H., американский педиатр.
Комли с.— острая или хроническая м е т г е м о г л о б и н е м и я у г р у д н ы х д е т е й , для приготовления пищи которым используется вода с повышенным содержанием нитритов или нитратов: серый цианоз, метгемоглобинемия; взятая из вены кровь выглядит бурой; периодически поносы; часто лейкоцитоз.
Синдром Condorelli.
Кондорёлли с.— н а р у ш е н и я в е н о з н о г о к р о в о о б р а щ е н и я в
верхней части туловища, имеющие различные причины (повышение давления
в больших венах и в правом предсердии с ускорением венозного притока крови к сердцу; повышение венозного давления или ожирение с отложением жира в средостении): венозный застой в верхней части туловища в положении
лежа; расстройства сна и дыхания; нередко портальный застой с асцитом.
Синдром Conn, hyperaldosteronismus primarius, синдром Conn — Louis.
Conn Jerome W., английский врач.
Кбнна с.— п е р в и ч н ы й а л ь д о с т е р о н и з м , обычно п р и г и п е р плазии или о п у х о л я х к о р к о в о г о
слоя
надпочечников:
общее недомогание; водянистые поносы; периодически мышечная слабость до
полной адинамии; парестезии; несмотря на нормальное содержание кальция
в крови, тетаноидные явления; гипертония, альбуминурия, гиперкалиурия, гипонатриурия, гипохлорурия, полиурия, щелочная реакция мочи. Отеки отсутствуют. В крови— гипокалиемия, гиперхлоремия; часто алкалоз крови. В крови и моче увеличено содержание альдостерона. Если болезнь начинается в
детском возрасте, то наблюдается задержка роста и общего развития. Вариант, отличающийся чувствительностью к дексаметазону, который в значительной мере уменьшает упомянутые нарушения, носит наследственный характер
(аутосомно-доминантное наследование) [25, 288, 423, 790].
Синдром Conradi — Hiinermann, chondrodysplasia calcificans congenita, синдром Conradi, синдром Hunermann, chondroangiopathia calcarea seu punctata,
chondrodystrophia calcarea, chondrodystrophia punctata, cnondrodystrophia calcificans congenita, dysplasia epiphysialis punctata.
Conradi Erich, Hunermann Karl, немецкие врачи.
Кбнради — Хюнермана с.— редко встречающаяся в р о ж д е н н а я х о н д р о д и с п л а з и я с нарушением метаэпифизарной кальцификации
(аутосомно-рецессивное наследование): задержка роста длинных трубчатых костей
(укорочение одной или двух, реже всех четырех конечностей); хондродистрофическое телосложение; ограничения движений в больших суставах; относительно большой череп с вдавленной переносицей. Часты и другие врожденные
аномалии. Рентгенологически — мелкие отложения кальция в хрящах, особенно в эпифизах суставов; трубчатые кости укорочены; нередко грибовидное
расширение метафизов [329].
Синдром Cooley, синдром Cooley — Lee, morbus Cooley, anaemia Cooley, thalassaemia maior, anaemia erythroblastica, erythraemia chronica familiaris, syndromus thalassaemicus, anaemia mediterranea.
Cooley Thomas Benton (1871—1945), американский педиатр.
Кули с.— первично-конституциональное, наследственное м а л о к р о в и е
с м и к р о ц и т о з о м (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) : гемолитическая желтуха, микроцитоз, кокардоподобные эритроциты, гипохромия, фрагментация клеток крови; эритробластоз с образованием мегалобластов и параэритробластов, ретикулоцитоз, лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево; расширены границы осмотической устойчивости эритроцитов к гипотоническим растворам. В костном мозге усиленный эритропоэз. Часто низкий рост, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия, увеличенное расстояние между зрачками, плоский нос, остеопороз. Прогноз неблагоприятный [301].
Синдром Cooper, mastodynia, neuralgia mammalis, neuralgia Cooper.
Cooper Astley Paston (1768—1841), английский хирург.
Купера с.— одно- или двусторонняя б о л ь в м о л о ч н ы х ж е л е з а х
без местных изменений: обычно наблюдается у молодых женщин, реже — у
девочек до наступления менструаций, еще реже — у мужчин.
Синдром Copeman — Ackerman, sclerolipoma l u m b a l e dolorosum.
Кбупмена — Акермана с.— разновидность л и п о м ы ; болезненная, склеротическая доброкачественная опухоль (липома) в пояснично-боковой области,
чаще всего — в области крестцово-подвздошного сочленения. Считают, что причиной опухоли может быть гипофизарно-овариальная дисфункция [325].
Синдром Cossio (I), синдром Sabathie — Vedoga, синдром Cossio—Berconsky.
Cossio Pedro (род. 1900), аргентинский кардиолог.
Коссио с. — э л е к р о к а р д и о г р а ф и ч е с к и й с и н д р о м после приступа тахикардии: быстро исчезает аномалия зубца Т (отрицательный или
плоский зубец 7"); конфигурация комплекса QRS нормальна сразу же после
продолжительного приступа тахикардии; наблюдается после тахикардии желудочкового (реже предсердного) происхождения.
Синдром Cossio ( I I ) . синдром Lutembacher — Cossio.
Коссио с. — в р о ж д е н н ы й порок сердца — большой д е ф е к т
межп р е д с е р д н о й п е р е г о р о д к и : звучный первый тон, расщепленные первый и второй тоны, систолический шум в середине грудины; при нагрузке вы-
раженный общий цианоз, исчезающий во время покоя. Рентгенологически — выраженное увеличение правого сердца, выбухание дуги легочной артерии, усиленная пульсация гилюсов. На ЭКГ — перегрузка правых предсердия и желудочка. Позже присоединяются расширение легочной артерии с развитием атероматоза ее ветвей, склонность к тромбозам, пневмосклероз.
Синдром (da) Costa, syndromus hyperventilationis, tetania respiratoria.
Da Costa Jakob M. (1833—1900), американский врач.
Д а Кбсты с . — в е г е т о н е в р о т и ч е с к и е
расстройства дыхат е л ь н о й р е г у л я ц и и : быстрая смена спокойного дыхания гипервентиляцией; во время физической нагрузки дыхание учащается больше, чем у здорового человека; часто чувство давления в груди; химический состав крови нормален.
Синдром Costello — Dent, hypohyperparathyreoidismus, pseudo-pseudohypoparathyreoidismus.
Costello J. M., английский педиатр;
Dent Charles Enrique (1911 —1976),
английский биохимик и физиолог.
Костёлло — Дёнта с. — д и с п а р а т и р е о и д и з м с одновременно существующими признаками гипо- и гиперпаратиреоидизма: фиброзная генерализованная остеопатия (декальцинация и множественные кисты костей, гигантоклеточные инфильтраты; псевдоартрозы), гипокальциемия, гиперфосфатемия, значительно повышен уровень щелочной фосфатазы в крови; гипокальциурия;
припадки тетанических судорог и другие признаки тетании. Рост и интеллект
нормальны. Нарушения функции почек не наблюдаются.
Синдром Costen, arthralgia mandibularis.
Costen James Bray, американский оториноларинголог.
Кбстена с . — а р т р а л г и ч е с к и й
и невралгический симптом о к о м п л е к с вследствие н е п р а в и л ь н о г о п р и к у с а : головная боль
и невралгии черепных нервов; боль и чувство закупорки в носу и глотке; боль
в языке, ощущение комка в горле, болезненность и ограничение движений в
височно-челюстном суставе; часто легкий односторонний паралич мягкого неба,
снижение слуха, шум в ушах и головокружение. Рентгенологически — сглаженность головки нижней челюсти спереди суставного бугорка и позади него [375,
658].
Синдром Cosyns— Duret, pathomimie automutilante (франц.).
Cosyns, бельгийский врач.
Козйнса — Дюрё с. — р а з н о в и д н о с т ь м и ф о м а н и и : больные наносят сами себе увечья, чтобы стать объектом сочувствия окружающих (без
намерения извлечь какие-либо выгоды).
Синдром Cotard, бред Котара, бред громадности и отрицания, меланхолическая парафрения.
Cotard Jules (1840—1887), французский невропатолог и психиатр.
Котара с . — п с и х и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с : нигилистический бред мегаломанического (грандиозного по масштабам) фантастического содержания. Больные утверждают, что мир, вселенная и они сами уже не существуют, что их обвиняют в тяжких преступлениях, за которые они заслуживают самого сурового наказания и будут расплачиваться за свои грехи сотни
и тысячи лет [111].
Синдром Courvoisier — Terrier.
Courvoisier Louis (1843—1918), швейцарский хирург; Terrier Louis-Felix
(1837—1908), французский хирург.
Курвуазьё — Террьё с. — симптомокомплекс
опухоли
фатерова
с о с к а : увеличенный желчный пузырь, желтуха, ахолический кал.
Синдром couvade.
couver (франц.) —созревать.
Кувадё с. — н е р в н о-п с и х и ч е с к и е
п р о я в л е н и я у женатых
м у ж ч и н во время беременности или родов жены: чувство страха, паресте-
зии, головная боль, боли в подложечной области и области сердца. [Диодор
Сицилийский (ок. 90—21 г. до н. э.) описал религиозный ритуал на острове
Корсика: во время родов жены муж укрывается в доме и имитирует движения
тела жены] [450].
Синдром Couvelaire, apoplexia uteroplacentaris, morbus Couvelaire, abruptio placentae, uterus Couvelaire.
Couvelaire Alexandra (1874—1948), французский акушер.
Кувелёра с . — э н д о г е н н а я
преждевременная
отслойка
п л а ц е н т ы с местным кровотечением и геморрагическим диатезом: к концу
нормальной беременности появляется быстро нарастающая боль в туловище,
временами напоминающая потуги; нередко — кровянистые выделения в небольшом количестве из влагалища, преждевременный разрыв плодного пузыря.
Больная жалуется на тошноту, беспокойство, страх. Через некоторое время появляются признаки острого внутреннего кровотечения с явлениями коллапса.
При влагалищном исследовании — ригидная шейка матки с небольшим открытием; матка настолько тверда, что прощупать контуры плода невозможно.
Сердцебиение плода ускорено, нерегулярно, позже с трудом прослушивается.
Прогноз неблагоприятный.
Синдром Cowden, hamartoma multiplex, morbus Cowden, morbus Lloyd — Dennis, syndromus Lloyd.
Cowden — фамилия больной.
Кауден с . — комплекс м н о ж е с т в е н н ы х в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й у . ж е н щ и н (аутосомно-доминантное наследование): так называемое
птичье лицо, аденоиды, микростомия, гипоплазия верхней и нижней челюстей,
тонкий нос, узкие ноздри; антимонголоидное расположение глазных щелей,
миопия; преждевременное выпадение зубов, гипоплазия мягкого неба; складчатый язык; хронически-рецидивирующий синусит и ринофарингит; кифосколиоз,
асимметрия грудной клетки, кистозная гиперплазия молочных желез и гипоплазия сосков; нередко кисты молочной железы малигнизируются. Множественные кисты в щитовидной железе, печени и костях. Наружные половые органы
нормальные, матка недоразвита, интермиттирующая аменорея. Интеллект снижен; небольшие нарушения координации.
Синдром Cremer — Griffin, eosinophilia essentialis.
Крёмера — Грйффина с. — неясного происхождения (возможно, в связи с
пищевой аллергизацией или эозинофильным миелолейкозом) выраженная э оз и н о ф и л и я со спленомегалией.
Синдром Сгеух — Levy, ophthalmorrhinostomatohygrosis, reverse Gougerot —
Sjogren syndrome (англ.), синдром Sjogren (I) inversus.
Creyx Maurice, французский врач; Levy Jean (род. 1910), французский
акушер-гинеколог.
Крёя — Левй с. — комплекс наследственных аномалий: гиперсекреция слез,
слюны и носовой слизи; повышенная секреция желудочного сока, расстройства
обмена хлоридов; атропин гиперсекрецию не уменьшает; нередко также кальцинаты в шейных позвонках.
Синдром Crigler — Najjar.
Crigler John E. Jr. (род. 1919); Najjar Victor Assad (род. 1914), американские педиатры.
Крйглера — Найяра с . — в р о ж д е н н а я с е м е й н а я г и п е р б и л и р у б и н е м и я у г р у д н ы х д е т е й в связи с дефицитом энзимов (глюкуронилтрансферазы) в печени (аутосомно-рецессивное наследование): признаки,
обусловленные нарушением билирубинового обмена, — желтуха, увеличенная
печень и селезенка; гипербилирубинемия (значительно повышено количество
непрямого билирубина) [412, 753].
Синдром Critchley, musicolepsia.
Крйчли с. — разновидность р е ф л е к т о р н о й э п и л е п с и и : эпилептическая аура, «пти маль» или генерализованный судорожный припадок после
акустического раздражения (чаще после определенной мелодии).
Синдром Crome.
Сготе L., американский генетик.
Крбма с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное
наследование): врожденная катаракта, эпилептиформные припадки, умственп я я отсталость, низкий рост. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в течение первого года жизни.
Синдром Cronkhite — Canada.
Cronkhite Leonard, американский врач; Canada Wilma Jeanne, американский рентгенолог.
Крбнкайта — Канада с. — комплекс врожденных аномалий (аутосомно-доминантное наследование): генерализованный желудочно-кишечный полипоз, атрофия ногтей, алопеция, диффузная кожная гиперпигментация. Иногда наблюдается экссудативная энтеропатия, мальабсорбция, снижение уровня кальция,
калия и магния в крови [636].
Синдром Crosby, anaemia haemolytica hereditaria nonsphaerocytotica.
Crosby William Holmes (род. 1914), американский гематолог.
Кросби с . — н а с л е д с т в е н н а я
гемолитическая
анемия с
расстройствами порфиринового обмена без выраженного сфероцитоза (аутосомно-доминантное наследование): бледное, слегка желтушное лицо; умеренно
выраженная нормохромная, нормоцитарная гемолитическая анемия; спленомегалия; осмотическая и механическая устойчивость эритроцитов нормальная,
продолжительность жизни эритроцитов укорочена; порфиринурия; резко повышено выделение уробилиногена с мочой; с мочой выделяется и копропорфирин;
часто боли в животе.
Синдром Cross — McKusick — Breen, К f a m i l y syndrome (англ.).
Cross Harold E., американский врач; McKusick Victor Almon (род. 1921),
американский генетик и кардиолог; Breen Williams, американский врач.
Кросса — Мак-Кьюсика — Брйна с. — комплекс
наследственных
а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): выраженная задержка
умственного и психомоторного развития; прогрессирующая спастическая диплегия, переходящая в полную децеребрационную ригидность; часто тоническиклонические судороги, нередко — экстрапирамидные симптомы (атетоз, хореоатетоз, торсионный спазм); общая гипопигментация, напоминающая альбинизм;
микроофтальмия, энофтальм, уменьшенная роговица; амавроз; иногда — аниридия, крипторхизм.
Croup-syndromus, croup.
croup (англ.) —круп, воспаление гортани.
Крупа с. — з а к у п о р к а д ы х а т е л ь н ы х п у т е й у детей при различных заболеваниях: меняющаяся хрипота; инспираторный, экспираторный
или смешанный стридор; лающий кашель, асфиксия. Различают истинный круп
(при дифтерии) и ложный круп (при кори, коклюше, скарлатине, гриппе, аллергических заболеваниях дыхательных путей и других заболеваниях).
Синдром Crouzon, morbus Crouzon, dysosteosis cranio-facialis, dysosteosis cranio-facialis hereditaria, dysosteosis cranio-orbito-facialis.
Crouzon Octave (1874—1938), французский врач.
Крузбна с . — в р о ж д е н н ы е
нарушения
синостоза черепа
с типичной его конфигурацией и характерными чертами лица (аутоеомно-доминантное наследование): преждевременное окостенение швов (особенно венечного и ламбдовидного); расширение акроцефальной части черепа; прогрессирующие глазные аномалии — экзофтальм, атрофия зрительного нерва, слепота; гипертелоризм, дивергирующее косоглазие, нистагм; гипоплазия верхней челюсти, «орлиный» нос. Рентгенологически, — пористое строение черепа, напоминающее пчелиные соты; узураиии. С увеличением внутричерепного давления
симптомы нарастают [136, 415].
Синдром CRST, синдром Winterbauer.
CRST (С — calcinosis cutis; R — phenomenon Raynaud; S — sclerodactylia;
Т — teleangiectasia).
CRST с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): кальциноз кожи, феномен Рено, склеродактилия и телеангиэктазии. Некоторыми авторами этот синдром рассматривается
как вариант течения склеродермии [391].
Синдром Cruveilhier — Baumgarten, синдром Baumgarten, cirrhosis Cruveilhier — Baumgarten.
Cruveilhier Jean (1791 —1873), французский патолог; Baumgarten Paul Clemens von (1848—1928), немецкий патолог.
Крювельё—Баумгартена с.— ц и р р о з п е ч е н и с п о р т а л ь н о й гип е р т е н з и е й , в результате которой образуется венозный анастомоз между
участками, снабжаемыми кровью пупочной и воротной вен: цирроз печени,
портальная гипертензия с асцитом, спленомегалия с отеками, расширенные и
извитые подкожные вены вокруг пупка (голова медузы); в области пупка хорошо выслушиваются венозные шумы [173, 671].
Синдром Curschmann — Batten — Steinert, синдром Deleage — Curschmann —
Steinert, синдром Curschmann — Steinert, синдром Batten — Steinert. morbus
Steinert, синдром de Lange, dystrophia myotonica, myotonia atrophica.
Curschmann Hans (1875—1950), немецкий терапевт; Batten Frederic Eustace (1865—1918), английский невропатолог; Steinert Hans, немецкий врач.
Куршмана — Бэттена — Штёйнерта с.— с и м п т о м о к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н о й м и о п а т и и (нерегулярное аутосомно-доминантное наследование): расстройства мышечного тонуса, вначале в предплечье и кисти
(ослабленное рукопожатие); атрофия циркулярных или запирательных мышц,
прежде всего мимических (m. levator palpebrae, m. orbicularis oris) и жевательных, затем мышц затылка и mm. sternocleidomastoidei; парестезии в области атрофии; ослабление или исчезновение сухожильных рефлексов; нечленораздельная речь; уменьшается подкожный жировой слой, выпадают волосы,
развивается катаракта; атрофия половых желез, снижение половой функции.
Часто — акроцианоз, снижение интеллекта. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 20—30 лет.
Синдром Curtius (I), hypertrophia hemifacialis, hemihypertrophia congenitalis,
hemigigantismus.
Curtius Friedrich (род. 1896), немецкий терапевт.
Курциуса с. — э к т о д е р м а л ь н а я д и с п л а з и я с эндокринными нарушениями и тенденцией к усиленному росту отдельных частей тела: обычно
увеличена часть лица (часто верхняя челюсть) или отдельные конечности; синдактилия; дисплазия ногтей, волос и зубной эмали; гиподонтия, амблиопия, гемералопия; гипогенитализм, гипоплазия молочных желез; нередко задержка
психического развития.
Синдром Curtius (II), ataxia vasomotorica, dysovaria, insufficientia ovarica vegetativa, dysfunctio p l u r i g l a n d u l a r i s dolorosa.
Курциуса с. — в р о ж д е н н а я конституциональная с о с у д и с т а я л а бильность с овариальной недостаточностью и запорами
(вероятно, аутосомно-доминантное наследование): холодные руки и ноги; акроцианоз, гипергидроз; головокружения, обмороки, головная боль; дисменорея,
нерегулярные менструации, гипогенитализм; запоры,
Синдром Curtius (III).
Курциуса с . — редкая к о м б и н а ц и я м н о ж е с т в е н н ы х п о р о к о в
р а з в и т и я : микроцефалия, умеренная дебильность, выраженная гиподонтия,
амблиопия с врожденным нистагмом и выраженным конвергирующим косоглазием, гемералопия; гипоплазия сосков и яичек; синдактилия, камптодактилия,
атрофия подушечек больших пальцев, кифосколиоз, дисплазия или аплазия
ногтей.
Синдром Cushing (I).
Gushing Harvey W i l l i a m (1869—1939), американский нейрохирург.
Кушинга с. — симптомокомплекс при о п у х о л и м о з ж е ч к о в о-м о ст о в о г о у г л а : симптомы выпадения V, VI, VII, VIII и IX пар черепных
нервов на стороне поражения; мозжечковые симптомы и симптомы сдавления
мозга.
Синдром Gushing (II), meningioma clinoides.
Кушинга с. — возникает при о п у х о л и , исходящей из средней части
к л и н о в и д н о й к о с т и : офтальмоплегия, супраорбитальные парестезии и
боль, односторонний безболезненный экзофтальм, первичная атрофия зрительного нерва на стороне повреждения, застойный сосок на противоположной стороне, обонятельные и вкусовые галлюцинации в результате сдавления gyrus uncinatus; изменения личности.
Синдром Cushing (III), medulloblastoma Gushing, glioma sarcomatoides, neurospongioma, neurospongioblastoma, medulloblastoma cerebelli.
Кушинга с . — возникает при з л о к а ч е с т в е н н о й о п у х о л и м о з ж е ч к а у детей: быстро развивающаяся окклюзионная гидроцефалия; часто
метастазы в спинной мозг с последующими параличами конечностей; в терминальных стадиях — симптомы тотального поперечного повреждения спинного
мозга.
Синдром Cyriax, syndromus Davies — Colley.
Cyriax Edgar F., английский врач.
Сайриакса с. — симптомокомплекс при ч р е з м е р н о й п о д в и ж н о с т и
р е б е р н ы х х р я щ е й : внезапная сильная боль в передней стенке грудной
клетки, обычно после незначительной травмы или после неловкого движения,
при кашле, глубоком вдохе; болезненность хрящей VIII, IX или X ребра при
пальпации (нередко эти хрящи смещены).
Синдром Dalsace — Netter — Musset.
Dalsace Jean Charles (1893—1970); Netter Albert Pierre (род. 1910), французские гинекологи; Musset R., французский врач.
Дальсаса — Неттёра — Мюссё с. — симптомокомплекс при в н у т р и м а т о ч н ы х с р а щ е н и я х после перенесенного туберкулезного воспаления слизистой оболочки матки: не поддающиеся лечению первичные аменорея и бесплодие; гистерографически — внутриматочные сращения. Нередко картина туберкулезного эндометрита.
Синдром Dana, myelosis funicularis, syndromus Lichtheim, syndromus Putnam—
Dana, meduliosis funicularis, sclerosis funicularis.
Dana Charles Loomis (1852—1935), американский невропатолог.
Дёйне с. — неврологические и психические проявления при т я ж е л о й
а н е м и и , обусловленной д е ф и ц и т о м в и т а м и н а B[2: парестезии, расстройства глубокой чувствительности 'со спинальной атаксией, гипотония; ослабленные сухожильные рефлексы, общее ослабление моторики, патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо). Наблюдаются также мозжечковая
атаксия, маниакальное или депрессивное состояние; нередко признаки параноидного и делириозного синдромов.
Синдром Dandy — Walker, atresia foraminis Magendie.
Dandy W a l t e r Edward (1886—1946); Walker Arthur Earl (род. 1907), американские нейрохирурги.
Денди — Уокера с. — в р о ж д е н н а я а н о м а л и я м о з г а в области
IV желудочка с расстройствами циркуляции спинномозговой жидкости (аутосомно-рецессивное наследование): увеличенный череп с истонченными костями; атрезия срединного отверстия IV желудочка (в отдельных случаях протекает бессимптомно); гидроцефалия. Обычно летальный исход в течение нескольких лет [419].
Синдром Darier, erythema annulare centrifugum.
Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог.
Дарье с . — р а з н о в и д н о с т ь э р и т е м а т о з н о г о д е р м а т о з а :
круго- или дугообразная красная сыпь на туловище; высыпания прогрессируют
радиарно; место первичного очага бледнеет; часто рецидивы [38, 599].
Синдром Darier — White, keratosis follicularis, morbus Darier, dyskeratosis follicularis vegetans, psorospermosis.
Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог.
Дарье— Уайта с. — разновидность н а с л е д с т в е н н ы х к е р а т о з о в
(аутосомно-доминантное наследование): заболевание начинается во время пубертатного периода; появляются резко зудящие красные пятнышки, быстро
превращающиеся в красные узелки, которые приобретают позже серо-коричнево-красный оттенок и конусовидную форму; преимущественная локализация —
лицо, волосистая часть головы, шея, грудь, туловище, спина, сгибательные поверхности суставов. Гистологически — неспецифическая периваскулярная инфильтрация, врастание ворсинок кожи (cutis propria) в эпидермис, срастание
остистого слоя с основным, цилиндрическим слоем, дискератотические круглые
клетки в поверхностных слоях эпидермиса.
Синдром Debler, anaemia haemolytica f a m i l i a r i s .
Debler К., немецкий педиатр.
Дёблера с. — редкая форма г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и и : проявляется в грудном возрасте; замедление роста, частые тошнота, рвота, поносы или
запоры, гепатоспленомегалия, реже — лихорадка и порфиринурия; позже — гипохромная анемия, эритробластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, полихромазия,
микроцитоз. Сфероцитоз не наблюдается. Базофильно зернистые эритроциты,
их осмотическая резистентность снижена. В костном мозге значительно увеличено количество эритробластов. После удаления селезенки обычно наступает
длительная ремиссия.
Синдром Debre (I).
Debre Robert (1882—1978), французский педиатр.
Дебрё с. — н а р у ш е н и я о б м е н а в е щ е с т в с одновременным накоплением жиров и гликогена в печени и с мышечной гипотонией: увеличенные
живот и печень (обычно уже через несколько недель после рождения); дистрофия, замедление роста, неравномерное распределение подкожного жирового
слоя (как при синдроме Фрелиха); гипотония поперечнополосатой мускулатуры; липемия, гиперхолестеринемия; натощак — гипогликемия, а после нагрузки
глюкозой — патологическая сахарная кривая. Нередки расстройства ЦНС, нарушения функций печени, преходящий кератоз.
Синдром Debre ( I I ) , syndromus neurooedematosus, синдром Debre — Julien Marie, polyneuritis oedematosa infectiosa.
Дебрё с. — наблюдается у д е т е й до 5-летнего возраста п о с л е п е р е н е с е н н о й б а н а л ь н о й и н ф е к ц и и : блуждающие боли в о всем теле
(особенно в конечностях); вялые параличи, соответствующие пояснйчно-крестцовым сегментам; гипорефлексия, массивный генерализованный отек. Спинномозговая жидкость без изменений. Обратное развитие всех симптомов обычно
через 2—3 нед.
Синдром Debre ( I I I ) , felinosis, lymphoreticulosis inoculationis benigna, Katzenkratzkrankheit (нем.), viruslymphadenitis, morbus Petzetakis, синдром Foshay—
Mollaret.
Дебрё с . — д о б р о к а ч е с т в е н н ы й
вирусный
лимфаденит,
развивающийся при повреждении кожи (часто при кошачьих царапинах — так
называемая болезнь кошачьей царапины): кожные ранения как входные ворота инфекции (обнаруживают не всегда); регионарный лимфаденит (преимущественно в подмышках или в паховой области); лимфатические узлы часто
нагнаиваются и открываются фистулой. Лихорадка, усталость, исхудание, изредка преходящая макулопапулезная сыпь. Прогноз благоприятный. Наблюдаются эктопические и атипические формы: 1) эктопическая форма — острый тонзиллит с припуханием лимфатических узлов, часто — с ретрофарингеальным
абсцессом; 2) конъюнктивальная форма [см. синдром Парино (I)]; 3) мезентериальная форма — клиническая картина мезаденита; 4) торакальная форма —
припухание медиастинальных лимфатических узлов. Наиболее частые осложнения — энцефалит, энцефаломиелит, невриты.
Синдром Debre — Fibiger, синдром Fibiger— Debre—v. Gierke, intoxicatio interrenalis, intoxicatio interrenalis androgenes, dyscorticismus, insufficientia sup.
rarenalis paradoxa, синдром Pirie, hyperemesis neonatorum, синдром Jaudon,
pseudostenosis pylorica hypertrophica, синдром Wilkins.
Debre Robert (1882—1978), французский педиатр; Fibiger Johannes Andreas Grib (1867—1928), датский патолог.
Дебрё — Фйбигера с. -— д и с к о р т и ц и з м у г р у д н ы х д е т е й с
врожденной гиперплазией надпочечников и псевдопилороспазмом: недостаточный прирост массы тела в первые недели; прогрессирующая апатия и гипотония: срыгивание или рвота, нередко спастическая и неукротимая (псевдопилороспазм); признаки обезвоживания; хорошо видна перистальтика желудка;
учащенный стул; периодически — коллаптоидное состояние с цианозом и бледностью, ускоренным нерегулярным пульсом, потливостью, судорогами и потерей сознания. Такое состояние развивается без видимой внешней причины, продолжается от нескольких минут до получаса и нередко заканчивается летально. Часто наблюдается сильная пигментация кожи; у девочек нередки признаки
ложного гермафродитизма, у мальчиков — гипоспадия; гипохлоремия, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипохлоремическая азотемия; гиперхлорурия и резко
повышенное количество 17-кетостероидов в моче [358].
Синдром Debre — Marie.
Debre Robert (1882—1978); Marie Julien Jean (род. 1899), французские педиатры.
Дебрё — Мари с. — вариант г и п о т а л а м и ч е с к и - г и п о ф и з а р н о г о
н а н и з м а с изолированными расстройствами водного обмена: карликовый
рост, гипогенитализм, инфантилизм, ожирение; олигодипсия, олигурия; высокая
относительная плотность мочи; неспособность своевременно выделить повышенное количество выпитой жидкости. Других нарушений функции почек не
наблюдается. Пониженная температура, гипотензия, гипогликемия. Интеллект
нормальный.
Синдром Debre — Semelaigne, athletismus myxoedematosus, syndromus Hoffmann, myopathia hypothyreotica, синдром Kocher — Debre.
Debre Robert (1882—1978); Semelaigne Georges, французские педиатры.
Дебрё — Семелёня с. — сочетание в р о ж д е н н о й
микседемы и
м и о п а т и и : у грудных детей наблюдаются отставание в росте, замедление
рефлекторной деятельности, гипотермия, брадикардия, уменьшенное потоотделение, сухая кожа, жидкие волосы, запоры, гиперхолестеринемия, олигофрения, врожденная гипертрофия мышц конечностей. Гипертрофированная и нередко гипертоническая мускулатура функционально чаще бывает ослаблена.
Синдром Degos, genodermatose en cocarde (франц.).
Degos Robert (род. 1904), французский дерматолог.
Дегб с. — разновидность
локальных
эритрокератодермий:
округлые эритематозные бляшки с чешуей в центре, похожей на кокарду. Эти
изменения обычно претерпевают обратное развитие в течение 3 мес и потом
рецидивируют в виде множественных высыпаний.
Синдром Degos — Delort — Tricot, dermatitis papulosquamosa atrophicans, papulosis atrophicans maligna, синдром Kohlmeier — Degos, thromboangiitis cutaneointestinalis disseminata, syndromus cutaneointestinalis mortalis.
Degos Robert (род. 1904); Delort J., Tricot R., французские дерматологи.
Дегб — Делбра — Трико с. — редкое заболевание, которое н а ч и н а е т с я
к о ж н ы м и с и м п т о м а м и и з а к а н ч и в а е т с я л е т а л ь н о при явлениях о с т р о г о ж и в о т а : рецидивирующие светло-розовые, слегка отечные папулезные высыпания, которые через несколько дней видоизменяются —
центр втягивается, окраска становится фарфорово-белой, измененная ткань на
месте высыпания отделяется и образуется резко отграниченная язвочка с гиперемированной каймой. Нередки поражения глаз: конъюнктивальные микроаневризмы, отек зрительного нерва и паралич глазодвигательного нерва. Через
несколько недель или месяцев внезапно появляются симптомы острого живота с болями в эпигастральной области, кровавой рвотой и лихорадкой. В течение нескольких дней — летальный исход. На вскрытии — тромбоз вен кишечника и некрозы без перфораций [5661.
Синдром Dejean.
Dejean M. С., французский врач.
Дежана с. — симптомокомплекс при п а т о л о г и ч е с к о м п р о ц е с с е
н а д н е г л а з н и ц ы (преимущественно воспалительного характера): пучеглазие, двоение в глазах, сильная боль в верхней челюсти и потеря чувствительности в зоне иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва.
Синдром Dejerine (I), neuritis multiplex atactica, neurotabes peripherica, pseudotabes diphtheritica.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог.
Дежерйна с. — симптомокомплекс при д и ф т е р и и , напоминающий спинную сухотку: атаксия и расстройства глубокой чувствительности.
Синдром Dejerine (II), claudicatio intermittens medullae spinalis Dejerine.
Дежерйна с. — п е р е м е ж а ю щ а я с я х р о м о т а в результате сифилитических расстройств кровообращения или облитерирующего тромбангита;
различного рода парезы и параличи.
Синдром Dejerine-Klumpke, синдром Klumpke, paralysis Dejerine-Klumpke, paralysis Klumpke.
Dejerine-Klumpke Augusta (1859—1927), французский невропатолог.
Дежерйн-Клюмпке с. — симптомокомплекс при п о в р е ж д е н и и кор е ш к о в VII и VIII ш е й н ы х и I г р у д н о г о н е р в о в и их сплетений: паралич мускулатуры предплечья и мелких мышц ладони; на внутренней
поверхности предплечья узкой полосой нарушена чувствительность. Нередко
наблюдаются также вазомоторные расстройства, ангидроз или гипергидроз;
энофтальм, птоз, миоз.
Синдром Dejerine — Lavalpiquechef.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог.
Дежерйна — Лавальпикшёфа с.— разновидность а л к о г о л ь н о г о п о л и н е в р и т а : алкогольная ложная спинная сухотка с расстройствами поверхностной чувствительности, чувства положения тела и атаксией.
Синдром Dejerine — Roussy, thalamus-syndromus, anaesthesia, thalamica hyperaesthetica, syndromus thalamicus.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917), французский невропатолог; Roussy
Gustave (1874—1948), французский патолог.
Дежерйна — Русей с.— о д н о с т о р о н н и е н а р у ш е н и я з р е н и я
и ч у в с т в и т е л ь н о с т и в результате повреждения таламуса: гомонимная
гемианопсия; контралатеральная гипорефлексия кожи, гиперрефлексия сухожилий и надкостницы; расстройства глубокой чувствительности, гемиалгии,
гемипарестезии. Часто — односторонняя атрофия скелетной мускулатуры и
гомонимная потеря костной чувствительности.
Синдром Dejerine — Sottas, morbus Dejerine, atrophia musculorum neurotica,
neuritis hypertrophica, dystrophia musculorum hereditaria, degeneratio Gombault, neuritis Gombault.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Sottas Jules (1866—?), французские
невропатологи.
Дежерйна — Сотта с.— н а с л е д с т в е н н о-д е г е н . е р а т и в н а я ф о р м а н е в р а л ь н о й м ы ш е ч н о й а т р о ф и и (аутосомно-доминантное наследование) : симметричная прогрессирующая атрофия мышц, pes varus, pes
equinovarus; под кожей хорошо прощупываются утолщенные болезненные
нервные волокна. В области атрофии — расстройства трофики и чувствительности; положительный симптом Ромберга; нередко—атаксия, нистагм, паралич глазных мышц, анизокория. Много родимых пятен и подкожных нейрофибром. Болезнь обычно начинается в детстве. Выраженный андротропизм [488].
Синдром Dejerine — Souques — Sicard.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Sicard Jean (1873—1929),
ские невропатологи.
француз-
Дежерйна — Сука — Сикара с. — симптомокомплекс
повреждения
к о л е н ч а т о г о у з л а : сильная боль в ушах; герпес языка; признаки по2
преждения VII спинномозгового нерва, расстройства вкуса на передних /3 языка, нарушение чувствительности мочки уха.
Синдром Dejerine — Thomas, atrophia olivo-ponto-cerebellaris.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Thomas Andre, французские невропатологи.
Дежерйна — Тома с.— симптомокомплекс
оливопонтоцеребелл я р н о г о п о р а ж е н и я (возможно, аутосомно-рецессивное наследование):
болезнь начинается с мозжечковых расстройств — обычно с атаксии нижних
конечностей, позже атаксия распространяется и на верхние конечности (изменение почерка); наблюдаются нарушения мочеиспускания, недержание мочи.
Сухожильные рефлексы нормальны. Нередко развиваются паркинсонизм и
признаки слабоумия.
Синдром Delius, dystonia neurocirculatoria.
Delius Ludwig (род. 1908), немецкий терапевт.
Дёлиуса с.— дисрегуляторные нарушения периферического кровообращения: меняющаяся эритема, преимущественно лица; часто эритема в виде пятен
также на шее и груди; в так называемой фазе «ожидания» — акроцианоз, холодные конечности, гипергидроз ладоней и стоп; ангиографически — спазм или
расширение периферических сосудов. Данный синдром часто является вторичным или же представляет предстадию другого заболевания, например гипертонической болезни.
Синдром Demarquay — Richet.
Demarquay Jean Nicolas (1814—1875); Richet Didier Dominique Alfred
(1816—1891), французские хирурги.
Демаркё — Ришё с.— н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я р а з в и т и я преимущественно в области рта (аутосомно-доминантное наследование): заячья
губа, волчья пасть, фистулы нижней губы, гиподонтия. Кроме того, наблюдаются низкий рост, инфантилизм, клинодактилия; изредка — врожденные пороки сердца, сакрализация поясничных позвонков, сколиоз.
Синдром Dennie — Marfan, paralysis syphilitica congenitalis.
Dennie Charles С., американский врач; Marfan Jean Bernard Antoine
(1858—1942), французский педиатр.
Денни — Марфана с.— поражение центральной нервной системы у д е т е й
с в р о ж д е н н ы м с и ф и л и с о м : спастический паралич конечностей, умственная отсталость; нередко — лихорадка, судорожные припадки, нистагм,
катаракта.
Синдром Denny-Brown (I), syndromus Eaton — Lambert.
Denny-Brown Derek Ernest (род. 1901), английский невропатолог.
Денни-Брауна с.— симптомокомплекс у больных с медленно прогрессирующей мелкоклеточной бронхокарциномой: повышенная мышечная утомляемость, нарастающая мышечная слабость, начиная с проксимальных мышц; поражается главным образом тазовая и бедренная мускулатура; часто сухость во
рту, парестезии; глубокие сухожильные рефлексы ослаблены или полностью
отсутствуют; корково-мозжечковые симптомы: атаксия, нистагм, дизартрия,
интенционное дрожание, головокружение; изредка развитие слабоумия [14,
426, 612, 668].
Синдром Denny-Brown (II), carotis-syndromus.
Денни-Брауна с.— неврологический симптомокомплекс у больных со с т е н о з о м или з а к у п о р к о й в н у т р е н н е й с о н н о й : а р т е р и и : внезапный односторонний амавроз или другие симптомы в зависимости от степени закрытия просвета артерии; контралатеральный гемипарез, иногда — контралатеральная гомонимная гемианопсия; часто — афазия, аграфия, акалькулия, алексия, аутотопагнозия.
Синдром Dent — Friedman, osteoporosis iuvenilis idiopathica hereditaria.
Dent Charles Enrique (1911 —1976), английский биохимик и физиолог;
Friedman M., английский врач.
Дёнта — Фрйдмена с.— наследственный идиопатический ювенилышй остеопороз (аутосомно-рецессивное
наследование):
выраженный
остеопороз,
проявляющийся уже в детском возрасте; голубоватая окраска склер и другие
признаки, характерные для osteogenesis imperfecta; нередко аминоацидурия и
гипоурицемия.
Синдром Denys — Corbeel, syndromus oculo-cerebro-renalis Denys — Corbeel.
Denys P., Corbeel L., бельгийские педиатры.
Денй — Корбёла с. — н а с л е д с т в е н н о е с о ч е т а н и е м о з г о в ы х ,
г л а з н ы х и п о ч е ч н ы х а н о м а л и й (возможно, аутосомно-рецессивное
наследование): задержка умственного развития; низкий или карликовый рост;
гидрофтальм, вторичная глаукома, значительное снижение зрения; кровь —
ацидоз, гипокалиемия, умеренная гипокальциемия, снижение щелочных резервов, нормальные функциональные пробы почек; моча — гиперкальциурия, гиперфосфатурия. Сдвиги электролитов крови и мочи вызваны нарушениями
функций проксимальных канальцев почек. Нередко также снижение секреции
соляной кислоты желудком.
Синдром Dercum, morbus Dercum, синдром Dercum — Vitaut, синдром Anders,
lipomatosis dolorosa, adiposalgia, lipalgia, adipositas tuberosa simplex, adipositas dolorosa, fibrolipomatosis dolorosa, синдром Allen — Rines.
Dercum Francis Xavier (1856—1931), американский невропатолог.
Дёркума с. — н а с л е д с т в е н н а я (возможно, аутосомно-доминантное
наследование) б о л е з н е н н а я , часто симметричная г и п е р т р о ф и я
ж и р о в о й т к а н и на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болеют преимущественно женщины в период менопаузы [72].
Синдром Derry, lipidosis systemica infantilis tarda, gangliosidosis GM (1) II.
Derry D. M., американский врач.
Дёрри с.— разновидность наследственного сфинголипидоза (накопление
ганглиозидов) (аутосомно-рецессивное наследование): проявляется главным
образом в виде амавротической идиотии; в основе патологии лежит дефицит
В- и С-изоферментов бета-галактозидазы с последующим накоплением ганглиозидов [GM(1)] в мозге; во внутренних органах обнаруживается в повышенном
количестве своеобразный мукополисахарид (неполностью сульфатированный
кератансульфат). Прогноз неблагоприятный.
Синдром Determann, dyskinesia intermittens angiosclerotica, akinesia intermittens angiosclerotica, myasthenia angiosclerotica.
Determann Hermann (1865—?), немецкий врач.
Дётермана с.— и н т е р м и т т и р у ю щ а я м ы ш е ч н а я с л а б о с т ь у
больных с о б л и т е р и р у ю щ и м а р т е р и о с к л е р о з о м
(преимущественно атеросклерозом) без выраженных нарушений трофики (в отличие от
синдрома Шарко).
Синдром Deutschlander, morbus Deutschlander, fractura ossis metatarsalis II
et III, Marschfraktur (нем.), foottumor or march foot (англ.), pied force
(франц.), маршевый перелом плюсневых костей.
Deutschlander Carl Ernst Wilhelm (1872—1942), немецкий ортопед.
Дёйчлендера с.— п е р е л о м II, III, реже I V п л ю с н е в ы х к о с т е й
в результате сильной физической нагрузки (часто в условиях армии, при длительных или форсированных переходах); нередко комбинируется с hallux
valgus.
Синдром Devergie, morbus Devergie, morbus Hebra, morbus Tarral — Besnier,
lichen ruber, lichen ruber acuminatus, pityriasis pilaris, pityriasis rubra pilaris.
Devergie Marie Guillaume Alphonse (1798—1879), французский дерматолог.
Девержй с.— наследственный хронический э к с ф о л и а т и в н ы й д е р м а т о з (аутосомно-доминантное наследование): сухие, несколько приподнятые папулы в виде бляшек (около 1 мм в диаметре) вокруг волосяных фол-
ликулов; поверхность папул покрыта ороговевшими чешуйками; отдельные
эритематозные бляшки сливаются, оставляя островки неизмененной кожи. Болезнь обычно начинается исподволь, одновременно с появлением обильной
перхоти; иногда высыпания распространяются по всему телу; нередко сопровождается пальмарным и плантарным кератозом; часто — сильный зуд, дистрофия ногтей. На генерализованной стадии — лихорадка с ознобом, понос [428].
Синдром Devic, neuromyelitis optica, синдром Devic — Gault, ophthalmoencephalomyelopathia, optic neuromyelitis (англ.).
Devic M. Eugene {?—1930), французский врач.
Девйка с.— подострая э н ц е ф а л о м и е л о п а т и я с выраженной демиелинизацией зрительных нервов и спинного мозга: острое начало болезни
со слепоты; острый поперечный миелит с ди- или тетраплегией; в начале заболевания нередко диссоциированные расстройства чувствительности. Морфологически — накопление фагоцитов, содержащих липиды, пролиферация астроцитов, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости. Прогноз
неблагоприятный. В последнее время считают, что патологический процесс не
носит воспалительного характера и, таким образом, термин «миелит» является
неправильным.
Синдром Diallinas — Amalric, синдром Amalric.
Diallinas N., Amalric P., швейцарские офтальмологи.
Диаллйна — Амальрика с.— н а с л е д с т в е н н о е
сочетание
аномал и й внутреннего уха и сетчатки (возможно, аутосомно-рецессивное наследование) : врожденная глухота, переходящая в глухонемоту; на глазном дне —
пятнистые скопления пигмента в сетчатке; розоватая центральная ямка (fovea centralis) сильно контрастирует с сероватым оттенком близлежащих отделов сетчатки. Все функции глаза (зрение, поле зрения, цветовосприятие
и др.) нормальные.
Синдром Diamond — Blackfan, синдром Josephs — Diamond — Blackfan, erythrogenesis imperfecta, anaemia chronica hyporegeneratorica, anaemia chronica congenita aregenerativa, anaemia hypoplastica congenita, anaemia aplastica congenita.
Diamond Louis Klein (род. 1902); Blackfan Kenneth D. (род. 1883), американские педиатры.
Дайемонда — Блёкфэна с,— в р о ж д е н н а я х р о н и ч е с к а я а п л а с т и ч е с к а я а н е м и я (эритробластопения): обычно проявляется в первые
годы жизни; нормоцитарная, медленно прогрессирующая нормо- или гиперхромная ретикулоцитопеническая анемия; нормальная картина крови с обычным количеством тромбоцитов. В костном мозге — гипопластический эритропоэз, лимфоцитоз. Часто сочетается с нарушениями развития половых органов,
задержкой умственного и физического развития. Хотя большинство авторов
признают аутосомно-доминантный тип наследования, некоторые допускают возможность также аутосомно-рецессивного наследования или даже экзогенно
обусловленное (постинфекционное) развитие этого синдрома [730].
Синдром Diaz.
Дйаса с.— спонтанный асептический н е к р о з эпифиза т а р а н н о й к о с т и
(возможно, аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Dietl, morbus Dietl, crisis Dietl.
Dietl Jozef (1804—1878), польский клиницист.
Дйтля с.— симптомокомплекс у щ е м л е н и я б л у ж д а ю щ е й п о ч к и :
коликоподобная боль в животе, рвота, лихорадка, коллапс, гиперестезия з
соответствующих зонах Захарьина — Геда; приступ обычно начинается с задержки мочи, после чего наступает обильное мочеотделение; нередко провоцируется резким переходом из положения лежа в положение стоя.
Синдром Dietlen.
Dietlen Hans (1879—1955), немецкий терапевт и рентгенолог.
Дйтлена с.— рентгенологический симптомокомплекс у больных со
ера-
т е н и я м и м е ж д у с е р д е ч н о й с о р о ч к о й и с е р д ц е м или ж е
между сердечной сорочкой и д и а ф р а г м о й : напряжение прилегающей к
сердцу части диафрагмы синхронно сердечному ритму и при вдохе;- изменения
контура сердца во время вдоха; сглаживание дуги аорты и дуги легочной артерии.
Синдром Dietrich, morbus Dietrich, morbus Kohler metacarpalis.
Dietrich Hans (1891—1956), немецкий хирург.
Дитриха с.— асептический н е к р о з
метакарпальных
костей
с вторичным остеосклерозом и артрозом
(вероятно, аутосомно-доминантное
наследование).
Синдром Dieulafoy, ulcus simplex Dieulafoy, exulceratio simplex Dieulafoy, erosio Dieulafoy.
Dieulafoy Georges (1839—1911), французский врач.
Дьёлафуа с.— массивное ж е л у д о ч н о е
к р о в о т е ч е н и е , вызванное повреждением (аррозией) подслизистой артериальной ветви: преимущественно болеют лица молодого возраста без так называемого желудочного
.анамнеза. Массивная кровавая рвота наступает внезапно; диагноз подтверждается либо фиброгастроскопией, либо во время операции; быстро прогрессирующая острая постгеморрагическая анемия. Без срочного хирургического
вмешательства — летальный исход в течение нескольких дней.
Синдром Di George, синдром Nezelof.
DiGeorge Angelo Mario (род. 1921), американский эндокринолог и педиатр.
Диджбрдже с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(аутосомно-рецессивное наследование с различной экспрессивностью): аплазия околощитовидных желез и вилочковой железы; аномалии дуги аорты; снижена
устойчивость к инфекциям; часты мышечные судороги. Кровь—лимфоцитопения, гипокальциемия, гипо-у-глобулинемия. Иногда — катаракта, паховые
грыжи [402].
Синдром Diogenes.
Diogenes (404—323 до н. э.), Диоген Синопский, греческий философ-киник,
живший, согласно историческому анекдоту, в бочке.
Диогена с.— симптомокомплекс, развивающийся у одиноких старых людей, не способных ухаживать за собой: исхудание, эксикоз, неопрятность; часто летальный исход в связи с острым заболеванием (пневмония, инсульт, острый живот). При благоприятном течении острого заболевания и улучшении
бытовых условий общий прогноз благоприятен [670].
Синдром Doan — Wiseman, neutrophilopenia hypersplenica, neutropenia splenornegalica, синдром Wiseman — Doan.
Doan Charles Austin (род. 1896); Wiseman Bruce Kenneth (род. 1898),
американские терапевты.
Дбуна — Уайзмена с.— признаки п е р в и ч н о г о г и п е р с п л е н и з м а :
спленомегалия; миелоидная гиперплазия костного мозга с переходом в гипоплазию; лейкопения, нейтрофилопения; быстрая утомляемость, сердцебиение,
лихорадка, боль различной локализации; иногда язвы слизистой оболочки полости рта. При гистологическом исследовании селезенки — выраженный фагоцитоз гранулоцитов [897].
Синдром Dohie, acropigmentatio symmetrica, leucopathia punctata et reticularis
symrnetrica Matsumoto.
Дохи с.— к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х к о ж н ы х , г л а з н ы х и п с и х и ч е с к и х р а с с т р о й с т в ; наличие пигментированных пятен на тыльных
поверхностях ладоней и стоп, в области лодыжек и, реже, на теле; сетевидная
или очаговая депигментация и веснушки на лице. Нередко сочетается с умственной отсталостью и расширением сосудов сетчатки [320].
Синдром Dollinger — Bielschowsky,
синдром Jansky — Bielschowsky, idiotia
amaurotica infantilis tarda.
Dollinger А., немецкий врач; Bielschowsky Max (1869—1940),
немецкий
невропатолог.
Дбллингера — Бильшовского с.— форма
а м а в р о т и ч е с к о й идиот и и (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно проявляется в
возрасте 3—4 лет; задерживается умственное развитие, исчезают речь и навыки ходьбы; в результате очаговой атрофии сетчатки постепенно развивается
слепота, появляются мозжечковые симптомы. В терминальных стадиях —
бульварные симптомы, маразм. Болезнь обычно продолжается 3—4 года и
заканчивается летально [392].
Синдром Dolowitz — Aldous, синдром Woolf — Dolowitz — Aldous.
Dolowitz D. A., Aldous H. E., американские врачи.
Дбловитца — Олдэса с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
аномалий
с л у х а и н а р у ш е н и й синтеза п и г м е н т а кожи и глаз (рецессивное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): врожденная глухота с развитием
глухонемоты; частичный, в виде пятен, альбинизм, глазной альбинизм.
Синдром Donath — Landsteiner, paroxysmal cold hemoglobinuria (англ.).
Donath Julius (1849—-?), немецкий врач; Landsteiner Karl
(1868—1943),
австрийский иммунолог и гематолог.
Доната — Ландштейнера с.— п а р о к с и з м а л ь н а я
(холодовая)
г е м о г л о б и н у р и я : после пребывания на холоде приступообразно возникают плохое самочувствие, боль в крестце, рвота, высокая температура, конечности холодные и синюшные. Приступ продолжается от нескольких часов
до нескольких дней. Наблюдаются гемоглобинурия, желтуха; увеличены печень и селезенка; положительная реакция Доната — Ландштейнера; в 90%
случаев — положительная реакция Вассермана.
Синдром Donohue, dysendocrinismus, leprechaunismus.
Donohue W i l l i a m Leslie (род. 1906), канадский патолог.
Дбною с.— множественные н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и с д и с ф у н к ц и е й ж е л е з в н у т р е н н е й с е к р е ц и и (аутосомно-рецессивное
наследование): лицо «фавна> — гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская спинка носа, большие оттопыренные уши. Необычно большие ладони и
стопы, выраженная кожная пигментация, гинекомастия, гипертрофия клитора
и малых срамных губ. Низкий рост, повышенная чувствительность к инсулину,
увеличенная печень и селезенка. Задержка психического и физического развития. В некоторых случаях — увеличенные и кистозно дегенерированные яичники и нефрокальциноз. Гиперкальциемия. Выделение 17-кетостероидов с мочой
незначительно увеличено. Часто встречается одновременно у нескольких членов
одной семьи. Гинекотропизм [433, 772].
Синдром Doucas — Kapenatakis, синдром Casala — Mosto, purpura Loewenthal,
angiodermatitis pruriginosa disseminata, eczematid like purpure (англ.).
Дукаса — Капенатакиса с.— одновременные проявления
пурпуры и
э к з е м а т о и д н ы х и з м е н е н и й к о ж и : незначительный зуд; появляются папулы или везикулы, позже развиваются лихенизация и депигментация или
гиперпигментация кожи. Преимущественная локализация — конечности, но нередко высыпания в течение нескольких недель распространяются по всему
телу. Болезнь обычно обостряется весной и летом. Преимущественно болеют
мужчины.
Синдром (Langdon) Down, mongolismus-syndromus, idiotia mongoloides, imbecillitas mongoloides, syndromus acromicriae congenitalis.
Down John Langdon Haydon (1828—1896), английский врач.
(Лёнгдона) Дауна с.— ф о р м а в р о ж д е н н о г о (трисомия в 21-й ггаре хромосом) с л а б о у м и я с характерными физическими признаками: умственная отсталость (главным образом имбецильность) с относительной сохранностью эмоций (больные добродушны, привязчивы); низкий рост, эпикант,
конъюнктивит с блефаритом, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, гиперсаливация. Наблюдается характерная красная окраска лица,
напоминающая лицо клоуна (краснота концентрируется на щеках и на кончи-
ке носа); прохладная кожа, брахидактилия, клинодактилия, мышечная гипотония, увеличенный вялый живот, расхождение прямых мышц живота, гипогенитализм. Встречается примерно в одном случае на 600—900 новорожденных
[36, 66, 149, 739].
Синдром Dresbach, elliptocytosis, ovalocytosis.
Dresbach Melvin (1874—1946), американский врач.
Дрёсбаха
с.— н а с л е д с т в е н н а я
аномалия
эритроцитов
(аутосомно-доминантное наследование): образование эритроцитов овальной
формы с тенденцией к ускоренному распаду. Изредка наблюдаются симптомы
легкой гемолитической анемии.
Синдром Dressler(I), синдром Harley, morbus Harley, morbus Dressier, haemoglobinuria paroxysmalis, haemoglobinuria intermittens.
Dressier, немецкий врач.
Дрёсслера с.— п а р о к с и з м а л ь н а я
г е м о г л о б и н у р и я , обусловленная внутрисосудистым гемолизом. Наблюдается у больных гемолитическими
анемиями различного генеза [403, 635].
Синдром Dressier (II), postmyocardial infarction syndrome (англ.), syndromus
commissurotomiae mitralis, postcommisurotomy syndrome (англ.).
Dressier William (род. 1890), американский терапевт.
Дрёсслера с.— симптомокомплекс после перенесенных инфаркта миокарда,
перикардиотомии или митральной комиссуротомии: лихорадка, лейкоцитоз,
экссудативные перикардит и (или) плеврит, нередко с геморрагическим экссудатом; пневмония с кровохарканьем. Генез неясный, допускаются аутоиммунная реакция на поврежденную ткань сердца (пери- или миокард), тромбоэмболическое состояние, недостаточность левого сердца.
Синдром Dreyfus, platyspondylia generalisata, platyspondylia vera generalisata.
Dreyfus Jules R., французский врач.
Дрейфуса с.— симптомокомплекс г е н е р а л и з о в а н н о й
платис п о н д и л и и : обычно проявляется у детей во время первых попыток ходьбы; боль и слабость мышц спины, преждевременный выраженный торакальный кифоз и люмбальный лордоз, короткая шея, укороченный позвоночник с
относительно длинными конечностями, мускулатура вялая и гипопластичная,
увеличенный живот. Рентгенологически — генерализованная платиспондилия;
высота позвонков достигает только одной трети нормальной; межпозвонковые
диски в 2—3 раза толще нормальных. Тела позвонков значительно расширены,
но не деформированы. Крестец и тазовые кости относительно небольшие. Часто
сочетание с coxa vara.
Синдром Duane, синдром Stilling, синдром Stilling — Tiirck — Duane, retractio
bulbi.
Duane Alexander (1858—1926), американский офтальмолог.
Дюэйна с.— н а с л е д с т в е н н а я с л а б о с т ь л а т е р а л ь н о й п р я м о й м ы ш ц ы г л а з а с сужением глазной щели (аутосомно-доминантноз
наследование): уменьшена или отсутствует способность глаза к отведению,
ограничено приведение и слаба конвергенция; ретракция глазного яблока при
приведении; сужение глазной щели во время приведения и расширение ее во
время отведения; поворачивание глазного яблока кверху во время приведения
его. Синдром обычно односторонний. Нередко присоединяются аномалии лица, зубов, ушей. Чаще наблюдается у лиц женского пола [832].
Синдром Dubin — Johnson, icterus Dubin — Johnson, синдром Dubin — Sprinz,
icterus constitutionalis anhaemolyticus, morbus Dubin — Sprinz, morbus Dubin —
Johnson.
Dubin Isadore Nathau (род. 1913); Johnson Frank Bacchus (род. 1919),
американские патологи.
Дабина— Джонсона с. — своеобразная форма
конституциональн о й г и п е р б и л и р у б и н е м и и (аутосомно-рецессивное наследование) :
болезнь обычно начинается в детстве; рецидивирующая желтуха без зуда, незначительно увеличенная печень, цвет кала нормальный. Субъективные сим-
птомы незначительны. В крови — гипербилирубинемия; осмотическая резистентность эритроцитов нормальна. Во время желтухи — билирубинурия. Клинические явления обусловлены генным дефектом, проявляющимся в неспособности печени экскретировать определенные вещества, преимущественно связанный билирубин и другие пигменты [439, 546].
Синдром Dubini, morbus Dubini, синдром Guertin, morbus Henoch, chorea elect"
rica, morbus Bergeron.
Dubini Angelo (1813—1902), итальянский невропатолог.
Дубйни с.— м и о к л о н и ч е с к а я ф о р м а
э п и д е м и ч е с к о г о энц е ф а л и т а : болезнь начинается лихорадкой, головными болями и болями в
спине; быстрая миоклония лица и конечностей; нередки полиневритические
параличи с электрической реакцией дегенерации и мышечной атрофией. Исход
обычно летальный.
Синдром Dubois, abscessus Dubois, morbus Dubois.
Dubois Paul (1795—1871), французский гинеколог.
Дюбуа с. — проявление в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : множественные
кисты вилочковой железы величиной с горошину, с гладкими стенками. Полость кист наполнена детритом, напоминающим гной. Наряду с этими есть другие клинические проявления врожденного сифилиса.
Синдром Dubowitz.
Dubowitz Victor (род. 1931), английский педиатр и гистохимии.
Дубовица с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): внутриутробная карликовость, микроцефалия,
гипоплазия надглазных дуг, широкие скулы, укороченные глазные щели, отвисшие уши, отсутствие верхних резцов, экзема, толстая кожа, слабо выраженное
оволосение; умеренная умственная отсталость.
Синдром Dubreuil-Chambardel.
Dubreuil-Chambardel Louis (1879—1927), французский стоматолог.
Дюбрёй-Шамбардёля с. — форма к а р и е с а з у б о в :
кариес верхних
резцов начинается в возрасте 14—17 лет и неуклонно прогрессирует до полного распада этих зубов; только после этого развивается кариес других зубов.
Нередко наблюдается также алопеция.
Синдром Dubreuilh — Hutchinson, melanosis circumscripta praecancrosa.
Dubreuilh M. W., французский дерматолог; Hutchinson Jonathan (1828—
1913), английский хирург и дерматолог.
Дюбрёйля — Хатчинсона с . — к о м п л е к с
кожных
симптомов:
образование резко отграниченной красновато-бурой бляшки на лице и шее у
старых людей; бляшка расширяется к периферии и нередко изъязвляется. Рассматривается как предрак [424].
Синдром Duchenne (I), tabes dorsalis, ataxia locomotorica, sclerosis spinalis posterior.
Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог.
Дюшёна с. — дегенеративные изменения ствола мозга, задних корешков и
заднего спинного мозга, характерные для с п и н н о й с у х о т к и : приступы
сильной, острой боли в теле; прогрессирующая атаксия; исчезновение рефлексов, нарушения функций гортани, пищеварительного тракта, мочевого пузыря;
импотенция. Обычно наблюдается у больных третичным сифилисом; преимущественно страдают мужчины среднего возраста.
Синдром Duchenne (II), paralysis Duchenne, paralysis bulbaris progressiva, paralysis glossolabiolaryngea.
Дюшёна с. — сочетание симптомов
повреждения
стволовой
части головного мозга с атрофией
спинальных
мышц:
болезнь начинается нарушениями подвижности языка — язык быстро утомляется при разговоре и при жевании; позже наступает атрофия языка, развиваются дизартрия с переходом в анартрию, хриплость голоса, афония, расстрой-
ства глотания, смыкания век, слюнотечение. Исчезают небные рефлексы, наблюдаются навязчивые смех и плач. В терминальных стадиях — нарушения
регуляции кровообращения и дыхания. Преимущественно болеют дети в 3—4летнем возрасте [218, 302].
Синдром Duchenne — Aran, atrophia musculorum spinalium progressive, atrophia myelopathica, morbus Duchenne — Aran, morbus Aran — Duchenne.
Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог; Aran Francois Amilcar (1817—1861), французский врач.
Дюшёна — Арана с. — симптомокомплекс с п и н а л ь н о й п р о г р е с с и р у ю щ е й м ы ш е ч н о й а т р о ф и и у в з р о с л ы х : симметричные мышечные атрофии и параличи; фибрилляция атрофической мускулатуры; порог прямого фарадического раздражения мышц снижен; сухожильные рефлексы отсутствуют или слабо выражены; атрофия, гипотермия, цианоз и гипергидроз кожи. Клинические проявления начинаются со слабости мелких мышц кистей, за
которой следуют скованность, неловкость движений, судороги. Первыми поражаются мышцы, иннервируемые V шейными нервами, и длинный разгибатель большого пальца стопы (m. extensor hallucis longus). Атрофия неуклонно
прогрессирует и генерализуется. В конечных стадиях часты симптомы бульварного паралича.
Синдром Duchenne — Erb, paralysis Erb, plexusparalysis.
Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог; Erb Wilhelrn Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и
невропатолог.
Дюшёна — Эрба с. — симптомокомплекс при п о в р е ж д е н и я х V и
VI ш е й н ы х к о р е ш к о в : выпадают функции дельтовидной (m. deltoideus), двуглавой (т. biceps brachii), плечевой (т. brachialis), частично и подостистой (m. infraspinatus), редко — подлопаточной (m. subscapularis) мышц;
верхняя конечность свисает, отведение в плечевом суставе невозможно, локтевой сустав не сгибается, предплечье и ладонь находятся в положении пронации; движения кисти и пальцев не нарушены, расстройства чувствительности
отсутствуют или наблюдаются только на наружной поверхности руки.
Синдром Duchenne — Griesinger, morbus Duchenne — Griesinger, синдром Duchenne— van Leyden, dystrophia musculorum pseudohypertrophica, paralysis
musculorum pseudohyperthrophica.
Duchenne de Boulogne G u i l l a u m e Benjamin A m a n d (1806—1875), французский невропатолог; Griesinger Wilhelm (1817—-1868), немецкий невропатолог
и психиатр.
Дюшёна — Грйзингера с. — наследственная мышечная дистрофия у детей
(рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается
с атрофии мышц грудной клетки и поясничной области, позже охватывает мускулатуру конечностей; отдельные группы мышц вначале гипертрофируются,
приобретают твердую, упругую консистенцию, их сила постепенно уменьшается
и наступает атрофия. Типичные проявления — неспособность подняться, не поворачиваясь на бок, пошатывание при ходьбе, прогрессирующая слабость. Часто наблюдаются кифосколиоз, конская стопа, исчезновение сухожильных рефлексов, деминерализация костей, сердечная недостаточность. В крови — повышена активность альдолазы и креатинфосфокиназы. Наблюдается только у
мальчиков в возрасте от 2 до 6 лет.
Синдром Dudley— KHngenstein, neoplasma jejuni.
Dudley Homer D., KHngenstein P., американские врачи.
Дадли — Клйнгенштейна с. — а б д о м и н а л ь н ы й с и м п т о м о к о м п л е к с у б о л ь н ы х с о п у х о л ь ю т о щ е й к и ш к и : боль и чувство давления в подложечной области, тошнота, черный стул без наличия кровавой рвоты, чередование поносов с запорами. При рентгенологическом исследовании тощей кишки обнаруживается опухоль.
Синдром Duhring, dermatitis herpetiformis, morbus Duhring, dermatitis Duhring,
dermatitis polymorpha dolorosa, morbus Brocq — Duhring, dermatitis trophoneurqtica, hydroa pruriginosa.
Duhring Louis Adolphus (!845—1913), американский дерматолог.
Дюринга с. — п о л и м о р ф н ы й д е р м а т о з с хронически интермиттирующим течением: начинается с развития пятнистой зудящей эритемы; вслед
за ней быстро развиваются герпетиформные пузырьки; среди первичных высыпаний появляются волдыри, эритематозные и папулезные элементы. Локализуется обычно симметрично на плечах и туловище или же генерализованно по
всему телу, кроме лица. Зуд скоро исчезает, самочувствие значительно не ухудшается. В крови — эозинофилия. Симптомы могут появляться в любом возрасте. В сочетании с атрофией слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей
кишок, клинически проявляющейся в виде глутеновой энтеропатии, наблюдаются наследственные формы с аутосомно-доминантным типом наследования и
с неполной пенетрантностью гена.
Dumping-syndrome (англ.), syndromus postgastrectomiae, jejunum-syndromus,
hypersecretio nutritiva, albatross-syndrome (англ.).
To dump (англ.) — выбросить.
Дёмпинг-с. — к о м п л е к с
ж е л у д о ч н о-к и ш е ч н ы х и ц и р к у л я т о р н ы х р а с с т р о й с т в после еды, главным образом у
больных с
р е з е р ц и р о в а н н ы м ж е л у д к о м , особенно при высокой резекции и после гастроэктомии: в течение 15 мин после еды чувство давления и полноты в
эпигастральной области, тошнота, рвота жидкостью с примесью желчи, урчание в животе; потливость, приливы жара, усталость, недомогание, дрожание
конечностей, сердцебиение, головная боль; больные вынуждены часто посещать
врача («они кружатся около врача подобно раненому альбатросу»). Упомянутые явления объясняются перерастяжением пищевыми массами культи желудка и двенадцатиперстной кишки и наличием большого количества гиперосмолярных масс в двенадцатиперстной кишке, которые способствуют быстрому переходу жидкости из плазмы, что обусловливает развитие гиповолемии вплоть
до коллапса [267, 367, 564].
Синдром Duplay, peritendinitis calcarea, periarthritis humeroscapularis, bursitis
chronica subdeltoidea.
Duplay Simon (1836—1924), французский хирург.
Дюплё с . — болезненное о г р а н и ч е н и е д в и ж е н и й в п л е ч е в о м
с у с т а в е в результате неспецифического в о с п а л е н и я п е р и а р т и к у л я р н о й т к а н и : сильная односторонняя боль в области плечевого сустава,
болезненны отведение и внутренняя ротация. Рентгенограмма обычно без изменений, реже — отложения солей кальция в сухожилии надостной мышцы.
Синдром Dupre, pseudomeningitis.
Dupre Ernest (1862—1921), французский невропатолог и психиатр.
Дюпре с. — м е н и н г и з м при различных внемозговых лихорадочных заболеваниях: тошнота, рвота, ригидность мышц шеи, головная боль. Часто повышенное давление спинномозговой жидкости; в остальном ликвор без изменений.
Синдром Dupuy, syndromus salivo-sudoripar, syndromus SS, синдром Frey,
синдром Frey — Baillarger, syndromus auriculotemporalis.
Dupuy J., французский врач.
Дюпюй с . — к о м п л е к с
н е р в н о-в е г е т а т и в н ы х
гомолатер а л ь н ы х с и м п т о м о в в с л у ч а я х п а т о л о г и и (воспаления, абсцесса, паротидэктомии) о к о л о у ш н о й ж е л е з ы : внезапное покраснение
лица, местный гипергидроз, жгучая боль; симптомы эти нередко появляются
во время* еды.
Синдром Dupuytren, morbus Dupuytren, contractura Dupuytren, crispatura tendinum.
Dupuytren Guillaume (1778—1835), французский хирург.
Дюпюитрёна с. — симптомокомплекс п о в р е ж д е н и я с о е д и н и т е л ь -
н о й т к а н и : укорочение и сморщивание апоневроза ладочи с последующими
контрактурами пальцев (преимущественно на ульнарной стороне) [418, 860].
Синдром Durand— Holzel, lactose intolerance syndrome (англ.).
Durand P., итальянский педиатр; Holzel А., английский педиатр.
Дуранда—Хблзела с.— врожденный или
приобретенный
дефицит
л а к т о з ы кишечника: продукты неполного расщепления лактозы обусловливают поносы, особенно после употребления молока; наблюдается также лактозурия; в тяжелых наследственных (аутосомно-рецессивное наследование) случаях — задержка роста и физического развития ребенка; эксикоз вплоть до летального исхода, если из пищевого рациона не исключаются продукты, содержащие лактозы.
Синдром Durand — Nicolas — Favre, morbus Durand — Nicolas — Favre, morbus
Nicolas — Favre, lymphogranuloma venereum, lymphogranuloma inguinale, lymphoma inguinale, paradenitis venerea, morbus venereus quartus, poroadenolymphitis suppurativa, lymphomatosis inguinalis suppurativa subacuta, lymphopathia
venerea.
Durand M.; Nicolas Joseph (1868—?); Favre Maurice (1876—1954), французские дерматологи.
Дюрана — Николя — Фавра с. — в е н е р и ч е с к а я б о л е з н ь , возбудителем которой является Miyagawarella lymphogranulomatis (разновидность так
называемых больших вирусов): через неделю после заражения на гениталиях
образуется первичный аффект (пузырек или папула) или развивается уретрит.
У мужчин через 2—4 нед обычно образуется паховый бубон с фистулами, из
которых выделяется гной. У женщин воспаление охватывает ткани вокруг влагалища и прямой кишки. Часто развивается элефантиаз в генитальной и аноректальной областях. Генерализованные формы характеризуются пневмонией,
кожными высыпаниями, менингоэнцефалитом. Возможно внеполовое заражение, особенно у детей, у которых доминируют глазные симптомы [726].
Синдром Durand — Zunin.
Durand P., Zunin С., итальянские педиатры.
Дуранда — Цунйна с. — редкое сочетание в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й :
отсутствие прозрачной перегородки головного мозга, гидроцефалия, недоразвитие костей черепа (костные дефекты местами покрыты соединительнотканными перепонками). Прогноз неблагоприятный.
Синдром Dutescu — Grivu, синдром Dutescu — Grivu — Fleischer — Peters, dysembrioplasia Dutescu — Grivu.
Dutescu N., Grivu Ovidiu, румынские хирурги.
Дутёску — Гриву с. — сочетание множественных а н о м а л и й (вероятно,
наследственного характера): микростомия, микрогения («птичье» лицо); гипоплазия верхней челюсти, расщепление твердого неба; уменьшение объема полости рта; ограничение подвижности языка; ринолалия, тонкий нос с широкой
спинкой, «антимонголоидное» расположение глазных щелей; дисплазия зубной
эмали; син-, кампто-, клино- и брахидактилия; реже полидактилия.
Синдром Dyke — Young, anaemia Dyke — Young, anaemia haemolytica, anaemia
haemolytica macrocytaria.
Dyke Sidney Campbell (1886—1975), английский патолог; Young Frank George (род. 1908), английский биохимик.
Дайка — Янга с. — м а к р о ц и т а р н а я
гемолитическая
анем и я со сниженной осмотической резистентностью эритроцитов: гемолитическая анемия с гипербилирубинемией; значительно снижена осмотическая резистентность эритроцитов; макроцитемия, умеренная гиперхромия, реТикулоцитоз; в костном мозге усиленный эритропоэз. Увеличенная селезенка. Течение
продолжительное, рецидивы сменяются ремиссиями. Преимущественно болеют
люди после 30 лет. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Eales, morbus Eales, angiopathia retinae iuvenilis, periphlebitis retinae,
retinitis proliferans.
Eales Henry (1852—1913), английский офтальмолог.
Илза с. — различной этиологии (туберкулез, сифилис, очаговая инфекция,
болезни крови) к р о в о и з л и я н и я в с т е к л о в и д н о е т е л о и с е т ч а т к у : прогрессирующее ухудшение зрения, кровоизлияния в стекловидное
тело; глазное дно — геморрагии и картина перифлебита. Наблюдается преимущественно у молодых людей [438, 569].
Синдром Eberlein — Bongiovanni.
Eberlein Walter R., американский педиатр; Bongiovanni Alfred Marius (род.
1921), американский биолог и эндокринолог.
Эберлейна— Бонджованни
с. — разновидность
наследственной
б л о к а д ы э н з и м о в (аутосомно-рецессивное наследование): симптомы адреногенитального синдрома, выраженная артериальная гипертония. В основе
заболевания лежат наследственные нарушения обмена стероидов в связи с
блокадой 11-гидроксилазы, в результате которой накапливается 11-дезоксикортикостерон, обусловливающий задержку натрия.
Синдром Ebstein, anomalia Ebstein.
Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт.
Эбштёйна с . — редко встречающаяся в р о ж д е н н а я а н о м а л и я п р а в о г о с е р д ц а с возможным цианозом (сильно удлиненные створки трехстворчатого клапана, верхние отделы которых прилегают к стенкам желудочка)
(вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко прото- или низкой амплитуды мезодиастолический
шум, раздвоение второго тона), пульсация шейных вен и вен печени. В 2/3 случаев — артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой. Рентгенологически — сердце расширено вправо, позже — и влево. На ЭКГ — полная
или частичная блокада правой ножки. При катетеризации сердца легочная
артерия не зондируется. Ангиокардиограмма — застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочную артерию. Преждевременное образование левограммы. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстраспстолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть.
Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений [139, 140].
Синдром Ecklin, anaemia Ecklin, morbus Ecklin, anaemia splenica congenita.
Ecklin Th., швейцарский педиатр.
Эклина с . —нормобластически-миелобластическая а н е м и я г и п е р р е г е н е р а т о р н о г о т и п а у н о в о р о ж д е н н ы х : проявляется в первые
дни после рождения; г и п о х р о м н а я анемия, умеренный эритробластоз, полихромазня, пойкилопитоз, базофильная зернистость эритроцитов, ретикулоцитоз,
лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличение печени и селезенки.
Синдром Edelmann, syndromus pancreohepaticus.
Edelmann Adolf (1885—1939), австрийский врач.
Эдельмана с . — сочетание х р о н и ч е с к о г о п а н к р е а т и т а с к о ж ными, н е в р о л о г и ч е с к и м и и п с и х и ч е с к и м и симптомами:
симптомы хронического панкреатита, кахексия, атрофия кожи, диффузная сероватая пигментация, фолликулярный гиперкератоз, петехиальные кровоизлияния, паралич глазных мышц, вестибулярные расстройства; часто полиневриты.
Нередки различные расстройства психики.
Синдром Edwards (I).
Edwards J. Н., американский педиатр.
Эдвардса с. — комплекс
врожденных
аномалий у детей с
т р и с о м и е й Е (17—18) (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): недостаточная масса тела новорожденного, задержка развития, в том
числе умственного; глухота, различные парезы и параличи периферических нервов, микрогнатия, микрогения, высокое небо, синдактилия, суставные контрактуры, мышечная аплазия, грыжи; cutis laxa, эпикант, множественные аномалии
сердца (часто дефект межжелудочковой перегородки), двойная почка, гетеро-
топия ткани поджелудочной железы; гинекотропизм (3:1). Описаны случаи
с аналогичными сочетаниями аномалий, но без трисомии; эти случаи характеризуются аутосомно-рецессивным наследованием [142, 174, 441].
Синдром Edwards (II), syndromus Edwards—Sethi — Scoma — Bannerman —
Frohmann.
Edwards John А. (род. 1935), американский генетик.
Эдвардса с. — тетрада н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(аутосомнорецессивное наследование): гипогонадизм, умственная отсталость, глухота
(обусловлена атрофией слухового нерва), интолерантность к глюкозе [440].
Синдром EEC.
Е — ectrodactyly (англ.); эктродактилия (врожденное отсутствие одного
или нескольких пальцев рук или ног); Е — ectodermal dysplasia (англ.); эктодермальная дисплазия; С — cleft lip-palate (англ.); расщепленные губа и небо.
EEC с. — сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): эктродактилия рук и (или) ног, кератит, анодонтия;
расщепление губы и верхнего неба.
Синдром Ehlers — Danlos, синдром Черногубова, синдром Danlos, синдром
Meekeren — Ehlers — Danlos, fibrodysplasia elastica, fibrodysplasia elastica generalisata, dystrophia mesodermalis congenita, cutis hyperelastica, mesenchymatosis.
Ehlers Edvard (1863—1937), датский дерматолог; Danlos Henri Alexandre
(1844—1912), французский врач.
Элерса — Данлб с. — н а с л е д с т в е н н а я м е з е н х и м а л ь н а я д и с п л а з и я с проявлениями в коже и опорно-двигательном аппарате: гиперэластичная и легкоранимая кожа, гиперпигментация, рецидивирующие гематомы, слабое развитие подкожного жирового слоя; чрезмерная подвижность суставов, частые подвывихи и вывихи, гипотония мускулатуры; нередко — эпикант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, а также нарушение интеллекта. Различают пять форм: I — ярко выраженные симптомы; II — менее выраженные
симптомы; III — в симптоматике преобладает чрезмерная подвижность суставов; IV — доминируют рецидивирующие гематомы; V — форма с преобладанием гиперэластичности кожи. Первые четыре формы характеризуются аутосомно-доминантным наследованием, а пятая — рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой; клинические проявления последней формы обусловлены дефицитом
лизилоксидазы, которая катализирует окислительное дезаминирование лизина
и гидроксилизина [83, 94, 290].
Синдром Eisenmenger, complexus Eisenmenger.
Eisenmenger Viktor (1864—1932), австрийский врач.
Эйзенменгера с . — сочетание
врожденных
аномалий сердца
и с о с у д о в : высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки,
смещение аорты вправо, гипертрофия правого желудочка, нормальная или
расширенная легочная артерия. Патофизиологическая основа — наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большого сопротивления в легочном кругу кровообращения. Клинически проявляется с первых недель жизни: одышка, трудности при кормлении (отказ от кормления), плохое
общее развитие. В первые годы жизни или позже развиваются цианоз, склонность к неподвижности (ребенок часто приседает), ангинальные проявления,
синкопе; пальцы в виде барабанных палочек, полицитемия [442].
Синдром Eldridge — Berlin — McKusick, синдром Money.
Eldridge Roswell (род. 1934), американский генетик и невропатолог; Berlin Charles (род. 1933), американский оториноларинголог; McKusick Victor Aiтоп (род. 1921), американский генетик и кардиолог.
Элдриджа — Берлина — Мак-Кьюсика с. — комплекс
наследственн ы х аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): умеренно прогрессирующая тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха (без
вестибулярных нарушений), выраженная близорукость, задержка развития речи, нормальное психомоторное развитие; иногда аутизм. В более поздние сроки наступают полные слепота и глухота.
Синдром Ellis — van Creveld, morbus Ellis — van Creveld, chondrodysplasia
ectodermica.
Ellis Richard White Bernhard (1902—1966), английский педиатр; van Creveld S. (род. 1894), голландский педиатр.
Эллиса — ван Крёвельда с. — редко встречающийся комплекс а н о м а л и й
с д и с п л а з и е й п р о и з в о д н ы х э к т о - и м е з о д е р м ы (аутосомнорецессивное наследование): хондродиспластический низкий рост. Рентгенологически — укорочение длинных трубчатых костей (особенно предплечья и голени), двусторонняя полидактилия, полиметакарпалия, полиметатарзалия, множественные экзостозы, гипоплазия зубов и ногтей. Нередко — алопеция,
врожденные пороки, сердца, крипторхизм, эписпадия, гипоспадия [73, 335].
Синдром Elpenor.
Эльпенбра с . — проявления о с т р о й и н т о к с и к а ц и и а л к о г о л е м ,
с е д а т и в н ы м и и т р а н к в и л и з и р у ю щ и м и с р е д с т в а м и : доминирующий признак — различной степени нарушение сознания; больные признаются невменяемыми [348].
Синдром Elschnig.
Elschnig Anton Philipp (1863—1939), австрийский офтальмолог.
Эльшнига с. — редко встречающаяся а н о м а л и я . в е к : глазная щель
латерально удлинена; эктропион нижнего века; нередко сочетание с гипертелоризмом и аномалиями неба и губ.
Синдром Engel, laurel fever (англ.).
Энгеля с. — проявления а л л е р г и и после вдыхания пыльцы растений:
сильный кашель, одышка, признаки отека легких, в крови — эозинофилия. Наблюдается преимущественно весной.
Синдром Engmann — Jansen, pigmentatio parvoreticularis, leucoplakia et dystrophia unguium.
Engmann Martin F. (1869—1953), американский дерматолог.
Энгмана — Янсена с. — симптомокомплекс н а с л е д с т в е н н о й д и с т р о ф и и к о ж и , с л и з и с т ы х о б о л о ч е к и н о г т е й (аутосомно-рецессивное наследование): лейкоплакия языка и слизистой оболочки полости рта;
атрофия кожи ступней, ладоней и голеней, изменения ногтей (иногда они полностью отсутствуют); кожа лица пигментирована; нередко — диффузная сетч а т а я гиперпигментация наряду с депигментированными участками кожи.
Синдром Enslin, trias Enslin.
Энслина с. — в р о ж д е н н о е сочетание трех симптомов: башенный череп, пучеглазие и аденоиды. Кроме того, могут быть и другие симптомы: бледно-зеленоватого цвета отечный сосок зрительного нерва, нейроретинит, перип а п и л л я р н а я пигментная атрофия сетчатки, амавроз, амблиопия, косоглазие,
нистагм, венозный застой и артериальный спазм в сетчатке, мидриаз с отсутствием реакции на свет.
Синдром Eppinger—(Cesa) Bianchi, morbus Eppinger—(Cesa) Bianchi.
Eppinger Hans (jun.) (1880—1946), австрийский терапевт; Bianchi Cesa,
итальянский врач.
Эппингера — (Чёза) Бьянки с. — разновидность г и п е р т р о ф и ч е с к о го ц и р р о з а п е ч е н и с асцитом и гемолитической желтухой: гепатомегалия, спленомегалия, гемолитическая желтуха, асцит, диспротеинемия. При гистологическом исследовании — пролиферативно-склеротический процесс в печени и селезенке. Относительно доброкачественное течение.
Синдром Epstein (I), pseudodiphtheria Epstein.
Epstein Alois (1849—1918), австрийский педиатр.
Эпштейна с . — редко встречающееся з а б о л е в а н и е
полости рта
у н о в о р о ж д е н н ы х : образование псевдодифтерийных бабочковидных налетов на небе.
Синдром Epstein (II), nephrosis Epstein, lipoidnephrosis, nephrosis-syndromus,
syndromus nephroticus, нефротический синдром.
Epstein Albert Arthur (1880—?), американский врач.
Эпстейна с. — проявления н е ф р о т и ч е с к о г о
синдрома
различного
происхождения, чаще всего при хроническом гломерулонефрите: генерализованный отек; выраженная протеинурия, цилиндрурия. Артериальное давление
не повышено; гипоальбуминемия, диспротеинемия (гипер-«2 и у-глобулинемия),
гиперхолестеринемия.
Синдром Erb, dystrophia musculorum progressive, dystrophia Landouzy — Dejerine, atrophia musculorum progressiva iuvenilis, syndromus Erb — Landouzy,
amyothrophia progressiva.
Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921) немецкий терапевт и невропатолог.
йрба с . — н а с л е д с т в е н н а я д и с т р о ф и ч е с к а я м и о п а т и я —
ювенильная форма прогрессивной дистрофии: в начале заболевания затруднен
подъем по лестнице; шатающаяся походка, симметричная мышечная атрофия,
отвисающие лопатки, выраженный поясничный лордоз; нередко псевдогипертрофия мускулатуры, рефлексы ослаблены. Лицо с выступающим ртом, напоминающее маску (лицо тапира). Увеличено количество альдолазы в сыворотке
крови, уменьшено выделение креатинина с мочой. Болезнь начинается в период полового созревания; выраженный андротропизм. В случаях превалирования поражения мышц плечевого пояса наблюдается аутосомно-доминантное
наследование, при поражении главным образом поясничной области — аутоеомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой [461].
Синдром Erb — Charcot, morbus Erb — Charcot, morbus Charcot — Erb, morbus
Erb, morbus Strumpell, paralysis s p i n a l i s spastica.
Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог;
Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист.
Эрба — Шаркб с. — проявления
спастического
спинального
п а р а л и ч а : врожденная полая стопа, прогрессирующая утомляемость мышц
и чувство напряжения, затрудненная ходьба, склонность ходить на цыпочках.
Нередки спастические явления в верхних конечностях с повышенными сухожильными рефлексами. Мышечная атрофия и расстройство чувствительности
не наблюдаются. Часты дефекты интеллекта и речи, приступы эпилептоидных
судорог. Болезнь может начаться в детстве, но нередко заболевают и взрослые; в последних случаях ее развитие чаще обусловлено рассеянным склерозом или сифилисом. Наследственные формы проявляются в раннем детском
возрасте и носят аутосомно-доминантный характер. Выраженный андротропизм [194].
Синдром Erb — Crouzon, paraplegia syphilitica progressiva.
Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог;
Crouzon Octave (1874—1938), французский невропатолог.
Эрба — Крузбна с. — прогрессирующий
сифилитический
попер е ч н ы й п а р а л и ч : спастические симптомы медленно прогрессируют; через
некоторое время присоединяются незначительные расстройства чувствительности; положительный симптом (Аргайла) Робертсона, нарушения мочеиспускания.
Синдром Erb — Goldflam, синдром Erb, синдром Н о р р е — G o l d f l a m , синдром
Erb — Oppenheim — Goldflam, myasthenia gravis pseudbparalytica, paralysis
bulbospinalis.
Erb Wilhelm Heinrich (1840—1921), немецкий терапевт и невропатолог;
Goldflam Samuel (1852—1932), польский невропатолог.
Эрба — Гольдфлама с. — симптомокомплекс
псевдопаралитическ о й м и а с т е н и и (возможно, наследственного характера): повышенная
утомляемость отдельных групп мышц (в начале заболевания — обычно жевательной и глотательной мускулатуры). После нагрузки нередко наступают
псевдопараличи, которые после отдыха исчезают. При раздражении мышц фарадическим током сокращения их постепенно уменьшаются и затем исчезают.
Продолжительные вначале и краткие позже ремиссии сменяются рецидивами.
Часто сочетание с миокардитом, гиперплазией или опухолью вилочковой железы; может наблюдаться также косоглазие, птоз и диплопия. Нередко летальный исход от интеркуррентного заболевания (часто от пневмонии).
Синдром Erdheim (I), craniopharyngeoma.
Erdheim Jakob (1874—1937), австрийский патолог.
Эрдгейма с. — признаки кистозной, постепенно прогрессирующей к р ан и о ф а р и н г е о м ы , исходящей из глоточного кармана: болезнь начинается
в детском или юношеском возрасте; замедление роста, головная боль, расстройства зрения, адипозогенитальная дистрофия. Опухоль нередко обызвествляется
или кистозно перерождается. Рентгенологически — расширение, затем деструкция турецкого седла.
Синдром Erdheim ( I I ) , синдром Scaglietti — Dagnini, macrospondylitis acromegalica, syndromus costovertebralis.
Эрдгейма с. — форма акромегалии: среди характерных для акромегалии
изменений превалирует выраженная костная гипертрофия ключицы, тел позвонков и межпозвонковых дисков, что вызывает боль, способствует развитию
кифоза и ограничивает движения.
Синдром Erysichthon.
Erysichthon (Эрисихтон) — образ в греческой мифологии; фессалийский
герой, вырубивший деревья в священной роще Деметры (богини плодородия
и земледелия) для постройки дома. За святотатство богиня поразила Эрисихтона вечным неутолимым голодом, и он умер, поедая свои внутренности.
Эрисихтбна с. — г и п е р л и п и д е м и я , обусловленная постоянным п ер е е д а н и е м и в значительной мере способствующая развитию коронарного
атеросклероза и ишемической болезни сердца [701 а].
Синдром Escamilla — Lisser, myxoedema atypicum, myxoedema internum.
Escamilla Roberto F., американский терапевт; Lisser H., американский
врач.
Эскамильи — Лйссера с. •— а т и п и ч н а я м и к с е д е м а , преимущественно внутренних органов: микседематозное сердце, атония кишечника и мочевого
пузыря, асцит, меноррагия, анемия. В крови повышено содержание каротина
и снижено количество общего белка.
Синдром Escher — Hirt.
Escher Franz (род. 1912); Hirt H., швейцарские оториноларингологи.
Эшера — Хйрта с. — сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): двусторонняя тугоухость, обусловленная
аномалиями развития среднего уха (анкилоз сустава между стременем и наковальней) ; гиперплазия ушной мочки.
Синдром Espildora, amaurosis — hemiplegia.
Espildora Cristobal (род. 1896), чилийский офтальмолог.
Эспилдоры с . — э м б о л и я в е т в и г л а з н о й а р т е р и и с преходящим спазмом средней артерии большого мозга: слепота на один глаз, контралатеральная гемиплегия; возможна также афазия.
Синдром Estren — Dameshek.
Estren Solomon, американский педиатр; Dameshek William
американский гематолог.
(1900—1969),
Эстрена— Дамешека с. — конституционально-наследственная
п а н м и ел о п а т и я: хроническое прогрессирующее макроцитарное малокровие, лейкопения, тромбоцитопения. Гипо- и аплазия костного мозга; увеличение в нем
количества жировой ткани. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальны; кровотечения из носа.
Синдром Eulenburg, morbus Eulenburg, paramyotonia congenita, myotonia congenita interrnittens.
Eulenburg Albert (1840—1917), немецкий невропатолог.
Эйленбурга с . — н а с л е д с т в е н н а я
миопатия
(аутосомно-доминантное наследование): под действием холода мускулатура судорожно сокращается; в тепле мышцы расслабляются, нередко наступают парезы. Поражается преимущественно мускулатура 1 глотки, лица, дистальных отделов конечностей. Краткое действие холода обусловливает гримасничанье, спазм глазных век
и судороги мышц кистей; более продолжительное воздействие может вызвать
вялый паралич вплоть до исчезновения глубоких сухожильных рефлексов.
Синдром Evans (I).
Evans Robert S., американский гематолог.
Эванса с. — разновидность приобретенной г е м о л и т и ч е с к о й
анем и и : признаки гемолитической анемии, желтуха, рецидивирующие кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. В крови — макроцитоз, нормобластоз,
полихромазия; лейкоцитоз, переходящий в лейкопению, тромбоцитопения. Нередко выделение гемосидерина с мочой.
Синдром Evans (II), reflex sympathetic dystrophy (англ.).
Эванса с . — симптомы п о в р е ж д е н и я ' с и м п а т и ч е с к о й н е р в н о й с и с т е м ы у больных с травмами конечностей, кровеносных сосудов или
нервных стволов: краснота или бледность кожных покровов, гипергидроз, отек,
боль. Нередко наблюдается при переломах или вывихах.
Синдром Evans — Lloyd-Thomas, suspended heart syndrome (англ.).
Evans W i l l i a m (род. 1895); Lloyd-Thomas H. G., английские кардиологи.
Эванса — Ллойд-Томаса с. — к о м п л е к с с и м п т о м о в , напоминающих картину грудной жабы, при аномалиях положения сердца: меняющаяся
боль в грудной клетке, сердцебиения; изредка так называемые акцидентальные
сердечные шумы. На ЭКГ—отрицательные STn-ш и Tn-in. На рентгенограмме в боковых проекциях при глубоком вдохе верхушка сердца значительно отдаляется от диафрагмы, что создает впечатление «подвешенного» сердца [453].
Синдром F.
F — начальная буква фамилии больного, у которого впервые было описано заболевание.
Ф с . — комплекс множественных н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(возможно, аутосомно-доминантное наследование): кожная и костная синдактилия между I и II пальцами рук и ног; куриная грудь; spina b i f i d a occulta;
гипертелоризм, эпикант, микрогения; широкий язычок ( u v u l a ) , грушевидный
нос. Нередко тугоухость, обусловленная аномалиями развития среднего уха.
Синдром Faber, anaemia Faber, синдром Kaznelson, anaemia hypochromica essentialis.
Faber Knud (1862—1956), датский терапевт.
Фабера с . — э с с е н ц и а л ь н а я
железодефицитная
анемия
с ахлоргидрией: астения, бледность; сухая, нередко гиперпигментированная
кожа; периоральная экзема с трещинами в углах рта, ломкость волос, койлонихия, болезненные трещины на концах пальцев рук и ног, преждевременное
поседение. Часто — хриплость голоса, дисфагия, глоссит. Низкий рост, остеопороз, часто клинодактилия. Гипоксемическая тахикардия и одышка, анемические шумы в сердце; нередко умеренно увеличенная селезенка, анацидитас.
В крови — гипохромная анемия, анизо-, микро- и пойкилоцитоз, небольшое
число ретикулоцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов незначительно снижена. В костном мозге — усиленный эритропоэз, торможение созревания. Количество железа в сыворотке крови уменьшено. Часто эпикант, приросшие ушные мочки. Обычно болеют взрослые (преимущественно женщины в
климактерическом периоде).
Синдром Fabry, morbus Fabry, синдром Fabry — Anderson, синдром Ruiter —
Pompen — Wyers, angioma corporis diffusum universale, angiokeratoma corporis diffusum universale, morbus Sweeley — KJionsky, ACD, thesaurismosis lipordica.
Fabry Johannes (1860—1930), немецкий дерматолог.
Фабри с. — исключительно редко встречающаяся форма ф о с ф а т и д - т е з а у р и с м о з а (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): точечные или большей величины синюшные или черноватые образования в коже
(преимущественно на губах, щеках, в подмышечных впадинах, на пупке, мошонке и на концевых фалангах пальцев); уменьшенное потоотделение. Рано
развиваются парестезии верхних конечностей с ревматоидными болями; позже
присоединяются раздражительность, головная боль, снижение умственных способностей. Наблюдается также кардиовазоренальный симптомокомплекс: отек
нижних конечностей, почечная недостаточность с постоянной изостенурией и
временами увеличенное количество остаточного азота в крови. Расширение
сердца, систолический шум на его верхушке, гипертензия. Артерии и вены
глазного дна извиты. Болеют почти исключительно мужчины [435, 503].
Синдром Fagge, myxoedema congenitum Fagge, синдром Hall.
Фагге с. — внутриутробное нарушение функции щитовидной железы, приводящее к выраженному г и п о т и р е о з у у новорожденных: чрезмерная масса тела при рождении, неполное отделение пуповины, сухая кожа, запоры, задержка психического и физического развития, нередко микромелия. Клиническая картина напоминает микседему взрослых, но у новорожденных протекает
•более тяжело. Нередко признаки гипотиреоза отмечаются также у матери.
Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.
•Синдром Fahr, morbus Fahr.
Fahr Theodor (1877—1945), немецкий патолог.
Фара с . — н а с л е д с т в е н н а я д и с ф у н к ц и я п а р а щ и т о в и д н ы х
ж е л е з (аутосомно-рецессивное наследование): обычно возникает в среднем
возрасте; кальциноз стенки сосудов мозга, медленно прогрессирующее слабоумие, различной выраженности экстрапирамидные симптомы, гиперкинезы конечностей, умеренная или выраженная гиперкальциемия. На рентгенограмме —
внутримозговой кальциноз («мозговые камни»). Спастические парезы вследствие повреждения внутренней капсулы; нередко эпилептиформные припадки.
Синдром Fairbank, morbus Fairbank, dysosteosis Fairbank, osteophytosis familiaris generalisata idiopathica.
Fairbank Thomas (1876—1961), английский хирург-ортопед.
Фёрбенка с. — редко встречающийся г е н е р а л и з о в а н н ы й г и п е р о с т о з без пахидермии (аутосомно-доминантиое наследование): длинные конечности; продолжительная сильная, не связанная с нагрузкой боль в длинных
трубчатых костях и в ребрах. На рентгенограмме — генерализованный гиперостоз с сегментарными утолщениями кортикальной субстанции и с остеонеогглазией в длинных трубчатых костях. Остеосклероз обнаруживается также в других костях- Несколько повышен уровень щелочной фосфатазы в крови; анемия
не наблюдается; первые признаки болезни проявляются уже в раннем детстве.
В отличие от синдрома Юлингера (Uehlinger) стрии, пахидермия и акромегалоидная внешность отсутствуют.
Синдром Falconer — Weddell, syndromus costoclavicularis.
Falconer Murray Alexander (род. 1910), английский нейрохирург; Weddell
Alexander Graham McDonnell (род. 1908), английский анатом и врач.
Фблконера — Уэдла с. — н е р в н ы е и в а с к у л я р н ы е н а р у ш е н и я
в р у к е в результате повреждения нервов и сосудов, расположенных в подключичной области: парестезии и невралгия ладоней, венозный застой в руке,
припухание и нарушение трофики пальцев. При глубоком вдохе и при одновременном свисании руки исчезает пульсация лучевой артерии и усиливаются остальные симптомы. Чаще наблюдается у пожилых или полных молодых людей.
Синдром Pallet, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus
Corvisart, blue baby (англ.).
Fallot Etienne Louis Arthur (1850—1911), французский врач.
Фаллб с . — часто встречающееся с о ч е т а н и е
аномалий сердца
и б о л ь ш и х с о с у д о в : декстропозиция аорты, дефект межжелудочковой
перегородки, стеноз легочной артерии и гипертрофия правого желудочка сердца. Основные признаки, проявляющиеся уже в грудном возрасте,—цианоз,
трудности при кормлении, задержка развития, одышка при любой нагрузке,
полицитемия, пальцы в виде барабанных палочек; при аускультации сердца —
систолический шум и ослабленный.второй тон на легочной артерии. Примерно
в 50% случаев предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Falta, синдром Claude Gougerot, syndromus pluriglandularis, myxoedema secundarium, insufficientia pluriglandularis.
Falta Wilhelm (1875—?), австрийский терапевт.
Фальты с. — п р е ж д е в р е м е н н о е с т а р е н и е в результате атрофии
желез внутренней секреции: сухая морщинистая кожа, выпадение зубов, ослабление половых функций, быстрая физическая и психическая истощаемость.
Болезнь обычно развивается у женщин среднего возраста, нередко после родов.
Синдром Fanconi, anaemia Fanconi, panmyelopathia Fanconi, myelosis funicularis aplastica infantium, panmyelopathia constitutionalis infantium.
Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр.
Фанкбни с. —• сочетание наследственной и н ф а н т и л ь н о й м и е л о п а т и и с м н о ж е с т в е н н ы м и а н о м а л и я м и (аутосомно-рецессивное наследование) : хронически прогрессирующее гиперхромное макроцитарное малокровие, лейкопения, тромбоцитопения, гипо- и апластический костный мозг с
увеличенным количеством жировой ткани. Осмотическая и механическая резистентность эритроцитов нормальна. Низкий рост, инфантилизм, гипогенитализм,
микроцефалия, аномалии рефлексов (часто гиперрефлексия), микрофтальм, косоглазие. Часто наблюдаются также пороки развития рук, почек и нарушения
пигментации [77, 93].
Синдром Fanconi — Albertini — Zellweger, osteopathia acidotica pseudorrhachitica.
Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; von Albertini Ambrosius (1894—1971), швейцарский патолог; Zellweger Hans U. (род. 1909), швейцарский педиатр.
Фанкбни — Альбертйни — Цёльвегера с. — редко встречающиеся о с т е оп а т и ч е с к и-а ц и д о т и ч е с к и е
нарушения
обмена
веществ
с псевдорахитом и характерным фенотипом (возможно, в результате наследственного энзимного дефекта): нормальная масса тела при рождении; пропорциональный карликовый рост; врожденные пороки сердца; характерное лицо —
выпуклый лоб, узкие глазные щели, эпикант, умеренный гипертелоризм, хронический блефарит и конъюнктивит, расширенный и углубленный корень носа,
узкие ноздри, широкий рот с выдающейся нижней челюстью; макроглоссия,
микро- и гиподонтия, множественные диастемы; короткая шея, дисплазия ушных хрящей, озена, cutis laxa. На рентгенограмме — изменения в костях, напоминающие рахит, ложные переломы, общий остеопороз, обызвествление мозгового серпа (falx cerebri) твердой оболочки головного мозга. Кровь: гипопротеинемия, гипокальциемия, уменьшение щелочных резервов. Моча: небольшая
альбуминурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, интермиттирующая аминоацидурия. В спинномозговой жидкости значительно повышено содержание белка,
положительные коллоидные реакции золота. Витамин D в больших дозах дает
положительный эффект.
Синдром Fanconi — Hegglin, Wassermann-positives Syndrom (нем.).
Fanconi Guido (1882—1973); швейцарский педиатр; Hegglin Robert (1907—
1969), швейцарский терапевт.
Фанкони — Хёглина с. — б р о н х о п н е в м о н и я с п о л о ж и т е л ь н о й
р е а к ц и е й В а с с е р м а н а : в анамнезе — аллергический диатез, рецидивирующие бронхиты. В начале заболевания — продолжительный кашель, плохой
аппетит и сон, плохое самочувствие. Позже — субфебрильная температура,
бледно-серый цвет лица, цианотичные холодноватые конечности, небольшое
количество мокроты. Объективно — несколько усиленное (реже бронхиальное)
дыхание, влажные хрипы. Рентгенологически — распространенные затемнения
с нечеткими краями, нередко милиарная бронхопневмония. В отдельных случаях увеличенная селезенка и признаки раздражения мозга. Главный симптом — положительная реакция Вассермана в крови, которая позже становится
отрицательной. Прогноз благоприятный.
Синдром Fanconi — Patrassi, thalassaemia minor.
Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; Patrassi Gino (род.
1904), итальянский терапевт.
Фанкони — Патрасси
с. — н а с л е д с т в е н н а я
гемолитическая
а н е м и я с макроцитозом и гиперхромией (аутосомно-доминантное наследование) : нормо- или гиперхромная гемолитическая анемия, гемолитическая желтуха, увеличение печени и селезенки. Аномалии эритроцитов: фрагментоцитоз,
пойкилоцитоз, анизоцитоз, овалоцитоз, анизохромия, макроцитоз, ретикулоцитоз. В начале заболевания в периферической крови обнаруживаются эритробласты. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена. Лечение железом
и препаратами печени без эффекта. Удаление селезенки дает кратковременное
улучшение.
Синдром Fanconi — Prader, синдром Addison — Schilder.
Fanconi Guido (1882—1973); Prader Andrea (род. 1919), швейцарские педиатры.
Фанкони — Прадера с. — н а с л е д с т в е н н о е
сочетание хронической
недостаточности н а д п о ч е ч н и к о в с диффузным м о з г о в ы м с к л е р о з о м в детском возрасте (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): основные проявления синдрома Аддисона (Addison); прогрессирующая
атаксия, спастические параличи, деменция. В течение нескольких лет — летальный исход.
Синдром Fanconi — Schlesinger.
Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр; Schlesinger Bernard
(род. 1896), английский педиатр.
Фанкони — Шлезингера с. — хроническая и д и о п а т и ч е с к а я г и п е р к а л ь ц и е м и я с о с т е о с к л е р о з о м (возможно, наследственного характера): низкий рост, умственная отсталость; продолжительная гиперкальциемия
с умеренной гиперфосфатемией (необязательно), остеосклероз (преимущественно основания черепа). Наблюдаются признаки нефропатии: умеренная протеинурия, продолжительная гиперазотемия, уменьшенный клиренс мочевины и гиперкальциурия с умеренной гиперфосфатурией. Незначительно увеличено содержание холестерина в сыворотке крови. Часто •— врожденные пороки сердца,
преждевременный синостоз черепных швов, косоглазие [501].
Синдром Fanconi — Tiirler.
Fanconi Guido (1882—1973), швейцарский педиатр: Turler U., швейцарский
врач.
Фанкони — Тюрлера с. — симптомокомплекс семейного характера у детей
с врожденной а т р о ф и е й или гипоплазией м о з ж е ч к а и, возможно, также с т в о л а м о з г а (аутосомно-рецессивное наследование): атаксия, некоординированные движения, задержка умственного развития.
Синдром Fara — Chlupackova — Hrivnakova, dysmorphia otofaciocervicalis familiaris.
Fara M., чехословацкий челюстно-лицевой хирург; Chlupackova V., Hrivnakova J., чехословацкие врачи.
Фары — Хлупачковой — Хривнаковой с. — н а с л е д с т в е н н о е
сочетание т у г о у х о с т и с аномалиями н а р у ж н о г о у х а
(аутосомно-доминантное наследование): нарушения воздушной и костной проводимости звука,
аномалии развития ушной раковины.
Синдром Farber, morbus Farber, синдром Uzman — Farber, lipogranulomatosis
disseminata.
Farber Sidney (1903—1973), американский педиатр.
Фарбера с . — н а с л е д с т в е н н ы й з л о к а ч е с т в е н н ы й л и п о г р а н у л е м а т о з у г р у д н ы х д е т е й (аутосомно-рецессивное наследование):
врожденная хриплость голоса, рвота, затрудненное глотание; прогрессирующая
одышка (в связи с гранулематозным сужением гортани); множественные периартикулярные и артикулярные припухания, покраснения и подкожные гранулемы; гепатомегалия, рассеянные по всему организму очаги накопления липидов
(особенно в селезенке, сердце, печени и в легких) и кислых мукополисахаридов
(главным образом в гистиоцитоидных клетках) [458].
Синдром Favre— Racouchot, cutis rhomboidalis nuchae, elasteidosis cutis cystica
et comedonica, morbus Favre — Racouchot.
Favre Maurice (1876—1954); Racouchot J., французские дерматологи.
Фавра — Ракушо с. — э л а с т е и д о з к о ж и (разновидность так называемых болезней изнашивания): на коже появляются мелкие желтоватые точечные высыпания с расширенными волосяными мешочками, атрофией сальных
желез и кистозными изменениями; позже на фоне грубой морщинистой кожи
появляются комедоны; наиболее частая локализация — периорбитальная, темпоральная и ретроаурикулярная области, ушные мочки и затылок. Если упомянутые элементы появляются на задней части шеи, образуется так называемая кожа моряков. Гистологически — толстая плотная кожа, уменьшение числа эластических волокон в капиллярном слое и вокруг нервов и сосудов. Преимущественно болеют мужчины после 60 лет.
Синдром Fazio — Londe, paralysis bulbaris progressive familiaris, morbus Fazio — Londe.
Fazio M., итальянский врач; Londe Paul, французский врач.
Фацио — Лбнда с . — с е м е й н ы й п р о г р е с с и р у ю щ и й
бульбарн ы й п а р а л и ч (аутосомно-рецессивное наследование): уже в раннем детском возрасте появляются симптомы выпадения функций черепных нервов и
двусторонние пирамидные симптомы; в связи с этим часты дисфагия, дизартрия, паралич отводящего нерва глаза, паралич лицевого нерва центрального
типа. Проявления болезни прогрессируют, позднее наступает прогрессирующая
спинальная мышечная атрофия. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Fede — Riga, синдром Riga — Fede, morbus Fede, morbus Fede — R i ga, ulcus Fede — Riga, fibrogranuloma sublinguale, subglossitis diphtheroides,
aphthae Riga, aphthae cachecticae, aphthae Cardarelli, papilloma Riga.
Fede Francesco (1832—1913), итальянский педиатр; Riga Antonio, итальянский врач.
Феде — Риги с.— опухолевидное
разрастание грануляционн о й т к а н и п о д я з ы к о м у д е т е й : вначале небольшие сероватые образования грануляционной ткани, напоминающие налеты при дифтерии; позднее
они достигают величины горошины или ореха, нарушается сосание и глотание;
в случаях благоприятного течения через несколько недель или месяцев образования исчезают, в неблагоприятных случаях они изъязвляются. Чаще всего
наблюдается у больных коклюшем; развитие разрастаний грануляционной ткани объясняется наличием частых и тяжелых приступов кашля, во время которых нижние резцы повторно травмируют слизистую оболочку подъязычной области.
Синдром Feer, morbus Peer, синдром Swift — Peer, синдром Selter — Swift —
Peer, acrodynia, trophodermatoneurosis, dermatopolyneuritis, polyneuropathia,
erythema epidemicum, paedionalgia epidemica.
Feer-Sulzer Emil (1864—1955), швейцарский педиатр.
Фёера с.— э н ц е ф а л о п а т и я у д е т е й м л а д ш е г о
возраста,
часто обозначаемая как общий вегетативный невроз: болезнь начинается в
первые годы жизни; дети становятся плаксивыми, появляется выраженный
негативизм, исчезает стремление к играм, развивается трихотилломания. Часто—тахикардия, гипертензия (преимущественно диастолическая), мышечный
гипотонус; иногда псевдопараличи. Холодные, розовато-цианотичные шелушащиеся ладони и стопы. Часто — эритема с зудом, плохой сон, отсутствие аппетита, похудание, потливость, светобоязнь, стоматиты, усиленная саливация;
изредка парестезии. В отдельных случаях выявлено хроническое отравление
ртутью [262].
Синдром Fegeler (I), naevus flammeus posttraumaticus.
Fegeler Ferdinand (род. 1920), немецкий дерматовенеролог (ФРГ).
Фёгелера с.— п о с т т р а в м а т и ч е с к а я
в о с п а л и т е л ь н а я пигм е н т а ц и я в области иннервации тройничного нерва: одностороннее покраснение меняющейся интенсивности, напоминающее географическую карту и локализующееся в области иннервации тройничного нерва. Позднее образуются
телеангиэктазии и краснота темнеет. Умеренная отечность лба и щеки; область покраснения гиперестетична. Наблюдаются также гомолатеральная адинамия и чувство тяжести в конечностях. Нередко — гомолатеральный синдром
(Клода) Бернара — Горнера и дисдиадохокинез. В анамнезе обычны указания
на травму верхней части тела.
Синдром Fegeler (II), syndromus sphenopalatinus, syndromus pterygopalatinus.
Фёгелера с.— п р о я в л е н и я р а з д р а ж е н и я к р ы л о н е б н о г о у з ла (ganglion pterygopalatinum): вначале рецидивирующее, позже почти постоянное одностороннее припухание лица (главным образом исходящее из угла глаза; интермиттирующая эритема лица; усиленные слезотечение и выделения из носа на той же стороне; тупая боль в области верхней челюсти; умеренная гомолатеральная гипер-, гипо- или парестезия роговицы и кожи лица.
Синдром Fehr, синдром Fehr — Hambresin, dystrophia Groenouw (II), raucopolysaccharidosis cornealis localis.
Fehr Oskar (1871—1959), немецкий офтальмолог.
Фёра с.— н а с л е д с т в е н н а я
паренхиматозная
узловатая ф о р м а
п о м у т н е н и я р о г о в и ц ы как проявление мукополисахаридоза (аутосомно-рецессивное наследование): обычно начинается в первом десятилетии жизни с сетевидного помутнения роговицы; после 20 лет роговицы обоих глаз покрываются пятнами, поверхность их становится неровной, рано наступает
ухудшение зрения; после 40-летнего возраста больной различает пальцы рук
только в непосредственной близости от глаз [469].
Синдром Feinmesser — Zelig, trias Feinmesser — Zelig.
Feinmesser Moshe, Zelig Silvin, израильские оториноларингологи
Фёйнмессера — Цёлига с.— н а с л е д с т в е н н ы е
сочетанные ушные,
глазные и кожные а н о м а л и и (аутосомно-рецессивное наследование): тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха, сходящееся
косоглазие, недоразвитие или полное отсутствие ногтей. Встречающиеся сочетания упомянутой триады с поли- или синдактилией носят аутосомно-доминантный характер.
Синдром Feldacker — Mines — Kierland.
Feldacker Mauri, Hines Edgar, Kierland Robert Richard (род. 1910), американские дерматологи.
Фёлдекера — Хайнса •— Кйрленда с.— форма трофической я з в ы г о л ен и: сезонная рецидивирующая язва голени, появляется обычно весной и остается в течение лета; локализуется в середине нижней трети голени; язвы
сочетаются с нарушениями кровообращения в ногах (например, в форме livedo
racemosa sive reticularis). Часто ожирение; поражаются преимущественно молодые или среднего возраста женщины.
Синдром Felty, neutropenia splenica et arthritis
leukopenia-arthritis.
rheumatoides,
splenomegalia-
Felty Augustus Roi (род. 1895), американский врач.
Фёлти с.—форма р е в м а т о и д н о г о а р т р и т а : ревматоидный полиартрит, увеличенная селезенка, лейкопения, гранулоцитопения, тромбоцитопения, анемия, гипер- и диспротеинемия. В более поздних стадиях — генерализованное припухание лимфатических узлов; открытые части тела с желто-коричневой пигментацией; ахилия, изъязвления в слизистой оболочке полости рта.
В костном мозге — пангемоцитопения, ретикулоцитоз. Выраженный гинекотропизм [30, 510].
Синдром Ferreira — Marques, lipoatrophia anularis.
Феррёйры — Маркеса с.— форма п о д к о ж н о й
нейродистрофии
(возможно, наследственного характера): атрофический панникулит в виде симметричных колец на предплечьях и плечах. Постепенно развивается кольцеобразное втяжение, опоясывающее предплечье. Гистологически — атрофия жировой ткани, дистрофия коллагена, эласторексис и изменения нервных волокон.
Синдром Fevre — Languepin, синдром Kopits — Matolscy, синдром Champion —
Cregan — Klein. ..
Fevre Marcel (род. 1897), французский ортопед; Languepin Anna, французский педиатр.
Фёвра — Лангепён с.— к о м п л е к с
множественных
наследственн ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): фистулы нижней
губы, волчья пасть; синдактилия, летательные перепонки (птеригии) в области
коленных суставов и промежности; дисгенитализм, крипторхизм, гипо- или
аплазия больших срамных губ; множественные родимые пятна, пятна «кофе с
молоком» на коже. Наблюдается также дисплазия ногтей.
Синдром FFU.
FFU — первые буквы латинских слов: F (femur — бедро), F (fibula — малоберцовая кость), U (ulna — локтевая кость).
FFU с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
скелета
(аутосомно-рецессивное наследование): дефекты развития проксимальных частей бедренной, малоберцовой и локтевой костей с укорочением конечностей;
нередко синостоз плечевой и лучевой костей, дефекты развития латеральных
пястных костей и соответствующих им фаланг.
Синдром Fieschi, синдром Gloor — Fieschi.
Fieschi Aminta (род. 1904), итальянский терапевт.
Фиёски с.— проявления с д а в л е н и я левой п о ч к и увеличенной с ел е з е н к о й : чувство давления в левой половине брюшной полости; в левом
подреберье прощупываются увеличенная селезенка и смещенная почка; изменения мочи не наблюдаются. Диагноз обычно подтверждается после экскреторной урографии и сканирования.
Синдром Fievez, ruptura capitis longi musculi bicipitis brachii.
Фьевёза с.— проявления р а з р ы в а длинной головки
двуглавой
м ы ш ц ы п л е ч а : припухание, образуемое длинной головкой двуглавой
мышцы плеча; над припухлостью впадина, в которой хорошо прощупывается
сухожилие мышцы.
Синдром Figueira.
Figueira Fernandes (род. 1928), бразильский педиатр.
Фигёйры с.— признаки а б о р т и в н о й формы спорадического острого
п о л и о м и е л и т а : слабость шейной мускулатуры, несколько
повышенный
тонус мышц нижних конечностей, повышены сухожильные рефлексы.
Синдром Fisch — Renwick.
Fisch L., Renwick Т. К., американские оториноларингологи.
Фиша — Рёнвика с.— комплекс
наследственных
аномалий
(аутосомно-доминантное наследование): врожденная тугоухость с последующим развитием глухонемоты, высокое небо, гетерохромия радужных оболочек,
белая прядь волос спереди. Данный с. является вариантом с. Клейна — Варденбурга (Klein — Waardenburg).
Синдром Fischer, синдром Buschke — Fischer.
Fischer H., немецкий дерматолог.
Фишера с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
кожных аномалий;
болезнь начинается в раннем детском возрасте; ладонный и подошвенный кератоз с гипергидрозом; онихогрипоз, переходящий в онихолизис; жидкие волосы, редкие брови и ресницы. Увеличенные концы пальцев рук и ног из-за
утолщений костей. Нередки умственная отсталость, ксеродермия, прогерия,
отечность глазных век. Возможно, клинические проявления обусловлены врожденной недостаточностью щитовидной железы.
Синдром Fischer — Evans, синдром Evans.
Evans Robert S., американский гематолог.
Фишера — Эванса с.— приобретенная а у т о и м м у н н а я
гемолитич е с к а я а н е м и я : гемолитическая анемия со слабо выраженной желтухой;
повторные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; макроцитоз, нормобластоз, полихромазия, лейкоцитоз, тромбоцитопения. Осмотическая устойчивость эритроцитов незначительно снижена. Изредка гемосидеринурия [57, 536,
758].
Синдром Fisher, синдром Miller Fisher, ophthalmoplegia-ataxia-areflexia syndrome (англ.).
Fisher Miller, американский невропатолог.
Фишера с.—• форма течения ц е р е б р а л ь н о г о з а с к у л и т а: выраженная двусторонняя атаксия, двусторонняя офтальмоплегия, постепенное исчезновение глубоких рефлексов; изредка симметричные вялые параличи. Проявления напоминают синдром Гийена — Барре (Guillain — Barre) [466, 800].
Синдром Fitz-Hugh, peritonitis subcostalis gonorrhoica, perihepatitis gonorrhoica, синдром Fitz-Hugh — Curtis, синдром Stajano.
Fitz-Hugh Thomas, американский хирург.
Фитц-Хью с.— г о н о р е й н ы й п е л ь в и о п е р и т о н и т с лимфогенным
распространением инфекции на брюшину поддиафрагмальной области: боль
в правом подреберье, напряжение мышц, озноб, лихорадка, тошнота и рвота,
головная боль, обильный пот.
Синдром Fleischer (I), dystrophia corneae granularis familiaris, noduli corneae,
dystrophia Groenouw (I), dystrophia Fleischer (I).
Fleischer Bruno (1874—?), немецкий офтальмолог.
Флёйшера с.— н а с л е д с т в е н н а я форма д и с т р о ф и и р о г о в и ц ы
(аутосомно-доминантное наследование): в возрасте 5—10 лет в поверхностных слоях роговицы появляются беловатые пятна, которые, постепенно сливаясь, поднимаются над уровнем роговицы. Наблюдаются светобоязнь, реактивный конъюнктивит. На более поздних стадиях вместо пятен образуются
изъязвления. Обычно к концу третьего десятилетия наступает полная слепота.
Синдром Fleischer (II), cornea verticillata, dystrophia corneae-vortex, dystrophia
Fleischer (II).
Флёйшера с.— н а с л е д с т в е н н а я форма д и с т р о ф и и р о г о в и ц ы
(аутосомно-доминантное наследование): множественные коричневатые точечные поражения боуменовской мембраны роговицы, конвергирующие к центру
и приобретающие вихревидную форму.
Синдром Fiynn — Aird.
Flynn P., Aird Robert Burns (род. 1903), американские невропатологи.
Флйнна — Эйрда с.— комплекс
наследственных
аномалий
(аутосомно-доминантное наследование): близорукость, атипичный питментозный ретинит; двусторонняя атрофия слуховых нервов начиная с 7-летнего
возраста; атаксия, периферические невриты, судорожные припадки, умственная отсталость, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости;
атрофия кожи; изъязвления и атрофия слизистой оболочки полости рта, кариес зубов; кистозные изменения костей, тугоподвижность суставов. Сочетания ряда признаков напоминают синдромы Вернера (Werner), Рефсума (Ref-
sum) и Кокейна (Cockayne), однако наследование трех упомянутых синдромов носит аутосомно-рецессивный характер.
Синдром FOAR, syndromus facio-oculo-acustico-renalis.
FOAR — первые буквы латинских слов: F (fades — лицо), О (oculus —
глаз), A (auditus — слух), R (геп — почка).
FOAR с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
аномалий
(аутосомнорецессивное наследование): миопия, телекант и гипертелоризм, тугоухость или
глухота, протеинурия.
Синдром Foerster, diplegia Foerster, morbus Foerster, diplegia congenital!»
atonica, atonia-astasia, myotony-dystrophy-dysarthria syndrome (англ.).
Foerster Otfried (1873—1941), немецкий невропатолог.
Фёрстера с.— наследственный, возникший в результате врожденного сифилиса или родовой травмы а т о н и ч е с к и - а с т а т и ч е с к и й
с и м п т ом о к о м п л е к с (аутосомно-рецессивное наследование): гипо- или атония
всей мускулатуры или большей части ее; перерастяжимость суставов. Дети
продолжительное время и с большим трудом обучаются держать головку, сидеть и стоять; замедленная монотонная речь. Нередко умственное недоразвитие и судороги.
Синдром Foix, sinus cavernosus-syndromus, syndromus hypophyseo-sphenoidalis.
Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог.
Фуа с.— т р о м б о з , о п у х о л ь и л и а н е в р и з м а п е щ е р и с т о й
п а з у х и с парезом или параличом III, IV, VI и частично V черепных нервов:
пучеглазие, отек век и конъюнктивы, амавроз, офтальмоплегия и невралгия
тройничного нерва.
Синдром Foix — Alajouanine, angioma racemosum medullae spinalis, angiodysgenesia spinalis, myelitis necroticans.
Foix Charles (1882—1927); Alajouanine Theophile (род. 1890), французские невропатологи.
Ф у а — А л а ж у а н й н а с.— интра- и экстрамедуллярный а н г и о м а т о з
с п и н н о г о м о з г а : симптомы выпадения функции спинномозговых нервов
различной локализации (чаще всего поясничной области); спастические параличи нижних конечностей, диссоциированные расстройства чувствительности,
потеря нервного контроля сфинктеров, патологически измененные коллоидные
реакции ликвора. Болезнь обычно начинается остро. Прогноз (также и после
операции) неблагоприятный [186].
Синдром Foix — Chavany — Hiilemand.
Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог.
Фуа — Шаванй — Иллемана с.— симптомокомплекс п а т о л о г и и с т в о ла м о з г а при поражениях различного генеза (геморрагия, размягчение
мозга и др.) верхнего продольного пучка, нижней оливы и верхней ножки
мозжечка: симметричная двусторонняя миоклония мягкого неба и гортани.
Синдром Foix — Hiilemand, dystrophia vesico-gluteo-cruralis.
Foix Charles (1882—1927), французский невропатолог.
Фуа — Иллемана с.— с о ч е т а н и е а п л а з и и крестцовой и копчиковой костей с м и е л о д и с п л а з и е й нижних сегментов спинного мозга.
Синдром Foiling, morbus Foiling, phenylketonuria, oligophrenia phenylpyruvica,
imbecillitas phenylpyruvica.
Foiling Ivar Asbjorn (род. 1888), норвежский врач.
Фёллинга с.— н а с л е д с т в е н н ы е н а р у ш е н и я о б м е н а а м и н о к и с л о т с о л и г о ф р е н и е й (аутосомно-рецессивное наследование): идиотия или имбецильность, низкий рост, инфантилизм, гипопигментация (светлые
волосы, светло-голубые глаза), чувствительность к свету, гипергидроз. Различного вида расстройства моторики и тонуса: ригидность, гипер- или дискинезии. При стоянии или ходьбе все суставы слегка согнуты. Рефлексы повышены. Кровь: гипофосфатемия, снижение щелочного резерва, гипогликемия натощак. Увеличенное количество оксифенилпировиноградной кислоты в моче.
Часто — spina bifida, заячья губа, волчья пасть, брахицефалия, аномалии мозга и других органов. Невыраженный андротропизм.
Синдром Forbes, синдром Cori, glycogenosis III, Grenzdextrinose (нем.).
Forbes Gilbert Burnett (род. 1915), американский педиатр.
Фбрбса с. — вариант
наследственного
г л и к о г е н о з а (аутосомно-рецессивное наследование): умеренная гепатомегалия, появляющаяся в
течение первого года жизни и нередко сохраняющаяся в постпубертатном периоде. Другие клинические признаки отсутствуют. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом амило-1,6-глюкозидазы в печени,
в клетках крови и иногда также в сердечной мышце. Прогноз благоприятный.
Синдром Fordyce, status Fordyce, morbus Fordyce.
Fordyce John Addison (1858—1925), американский дерматолог.
Фбрдайса с . — э к т о п и ч е с к о е о б р а з о в а н и е с а л ь н ы х ж е л е з
в слизистой оболочке щек, губ и гениталий.
Синдром Forestier — Certonciny, синдром Forestier — Rothes — Querol, periarthrosis humeroscapularis, polymyalgia rheumatica, anarthritic rheumatic disease
(англ.), senile rheumatic gout (англ.).
Forestier Jaques (род. 1890), Certonciny А., французские невропатологи.
Форестьё — Сертонсинй с. — р е в м а т о и д н а я или идиопатическая п ол и м и а л г и я у пожилых людей: доминирующий признак — мышечная боль
преимущественно в затылке, задней части шеи и плечевом поясе; нередко боль
наблюдается также в поясничной области. Миалгии сопровождаются плохим
самочувствием, быстрой утомляемостью, субфебрильной температурой, отсутствием аппетита, потерей массы тела, эмоциональной лабильностью [471, 497].
Синдром Forney — Robinson — Pascoe.
Forney William R., Robinson Saul J., Pascoe Delmer J., американские педиатры.
Фбрнея — Робинсона — Паску с. — комплекс
н а с л е д с т в е н н ы х сем е й н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): врожденный
митральный порок сердца, тугоухость или полная глухота вследствие неподвижности стремени в среднем ухе, синостоз шейных позвонков, запястных и
предплюсневых костей, веснушки лица и радужных оболочек, низкий рост
[472].
Синдром Forsius — Eriksson.
Forsius Henrik Runar (род. 1921), финский офтальмолог; Eriksson Aldur W., финский генетик.
Фбрсиуса — Эриксона
с. — наследственный
симптомокомплекс
г л а з н ы х а н о м а л и й (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): альбинизм глазного дна, гипоплазия желтого пятна; горизонтальный
осциллирующий нистагм; относительная центральная скотома; миопия, астигматизм, дисхроматопсия, фотофобия, реактивное слезотечение. Окраска кожи,
радужной оболочки и волос в норме.
Синдром Forssell, polycythaemia nephrogenes.
Forsse!! Jar! (1912—1964), финский терапевт.
Фбрселя с . — - н е ф р о г е н н а я п о л и ц и т е м и я (вследствие гиперфункции эритропоэтинов почек): в начале болезни — гематурия; развивается плеторическое лицо. Кровь: эритроцитов, увеличенное содержание гемоглобина,
нормальное число лейкоцитов и тромбоцитов; содержание остаточного азота
в крови изредка повышено. При исследовании почек обнаруживаются гипернефрома, кисты, гидронефроз, фибромиксомы или другие опухоли. После нефрэктомии признаки полицитемии исчезают.
Синдром Fothergill, dolor Fothergill, neuralgia quinti, prosopalgia, morbus nervorum faciei crucians, tic doloureux (франц.), neuralgia trigeminalis.
Fothergill John (1712—1780), английский врач.
Фбтергилла с . — н е в р а л г и я т р о й н и ч н о г о н е р в а : односторонняя
сильная боль, соответствующая отдельным (реже всем трем) ветвям тройнич-
ного нерва; часто гиперестезия; лицо красное и горячее, светобоязнь, гиперсекреция (гиперсаливация), слезотечение, гипергидроз соответствующей области.
Места выхода нервных ветвей болезненны при надавливании.
Синдром Fourman — Fourman, синдром Rowley.
Fourman P., Fourman J., английские врачи.
Фурмена — Фурмена с. — н а с л е д с т в е н н ы е
а н о м а л и и слухов о г о а п п а р а т а (аутосомно-доминантное наследование): тугоухость или
полная глухота с раннего детства в связи с аномалиями развития внутреннего
уха, преаурикулярные фистулы, нередко также односторонние фистулы на шее
(задержка инволюции жаберных дуг).
Синдром Fournier.
Fournier Jean Alfred (1832—1914), французский сифилидолог и дерматолог.
Фурньё с . — поздние о с л о ж н е н и я с и ф и л и т и ч е с к о г о э н ц е ф а л и т а и ц е р е б р о с п и н а л ь н о г о м е н и н г и т а : сильная головная боль,
рассеянность, мелькание в глазах, головокружение; преходящие психические
расстройства, гемипарезы и параличи III, VI и VII черепных нервов; ослабление памяти, заикание.
Синдром Foville, paralysis Foville, hemiplegia abducento-facialis alternans, hemiplegia alternans inferior pontina.
Foville Achilte Louis (1799—1878), французский невропатолог и психиатр.
Фовйля с. — симптомокомплекс при п о р а ж е н и и в а р о л и е в а м о с т а: гомолатеральный паралич периферического типа лицевого и отводящего
нервов; глаз на контралатеральной стороне теряет способность направлять взор
в сторону очага поражения (глазное яблоко не способно повернуться к носу).
Синдром Foville — Wilson.
Foville Achille Louis (1799—1878), французский невропатолог и психиатр;
Wilson Samuel Alexander Kinnier (1877—1937), английский невропатолог.
Фовйля — Вильсона с. — комплекс глазных симптомов у больных р а с с е я н н ы м с к л е р о з о м : слабость отводящих мышц глаз, слабая конвергенция, диссоциированный нистагм одного отведенного глаза.
Синдром Fox — Fordyce, morbus Fox — Fordyce.
Fox George Henry (1846—1937); Fordyce John Addison (1858—1925), американские дерматологи.
Фокса — Фбрдайса с. — з а б о л е в а н и е а п о к р и н н ы х п о т о в ы х
ж е л е з : желто-коричневатые, расположенные близко одна от другой папулы
величиной с просяное зерно, с блестящей чешуей. Обычно локализуются вокруг
соска молочной железы, в подмышечных впадинах, в области больших срамных губ, анальной области, нередко на слизистой оболочке рта и губах. Отмечается зуд, в пораженных участках выпадают волосы. Болеют преимущественно молодые женщины 30—35-летнего возраста; симптомы усиливаются во
время менструации; спонтанное улучшение наблюдается при беременности.
Синдром Fraga.
Фраги с . — форма течения м а л я р и и с п р и з н а к а м и н а д п о ч е ч н и к о в о й н е д о с т а т о ч н о с т и : симптомы малярии, мышечная слабость,
гипотензия, тахикардия, снижение температуры тела, пигментация кожи.
Синдром Fraley, upper calyx syndrome (англ.).
Fraley Elwin E. (род. 1934), американский уролог и патолог.
Фрёйли с. — разновидность врожденных аномалий с о с у д о в почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку. Постоянная, часто усиливающаяся боль в области почек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным литиазом; микро-,
иногда макрогематурия, лейкоцитурия; иногда умеренная артериальная гипертензия. Рентгенологически — на внутривенной урограмме признаки застоя в
верхней лоханке, нередко гидрокаликоз. Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией [474а, 480а].
Синдром Franceschetti (1), синдром Zwahlen, синдром Berry, dysosteosis mandibulo-facialis, синдром Treacher — Collins.
Franceschetti Adolphe, швейцарский офтальмолог.
Франческётти с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х ч е л ю с т и о-л и ц ев ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): так называемое
антимонголоидное направление глазных щелей, нижнее веко в латеральной
трети выгнуто; колобомы верхнего и нижнего век; отсутствие мейбомиевых
желез; большой рот (обычно приоткрыт). Верхняя челюсть гипопластична, с
уменьшенными полостями. Недоразвитая нижняя челюсть, придающая лицу
птичий вид; высокое небо; деформированные ушные хрящи; часто атрезия наружного слухового хода с частичной или полной глухотой; синостозы лучевой
и локтевой костей, полупозвонки, spina b i f i d a , заячья губа, макростомия, гипоплазия зубов [60, 808].
Синдром Franceschetti (II).
Франческётти с . — н а с л е д с т в е н н а я
а н о м а л и я г л а з (аутосомно-доминантное наследование): в возрасте 4—6 лет после малейшей травмы
развиваются рецидивирующие эрозии роговицы глаз; признаки наиболее выражены непосредственно после пробуждения, что заставило предположить, что
/дистрофический эпителий во время сна прилипает к веку и при открывании
глаза отделяется. С возрастом болезненные явления уменьшаются и после
50 лет наблюдаются редко.
Синдром Franceschetti ( H I ) .
Франческётти с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х д е р м а т о о ф т а л ь м о л о г и ч е с к и х а н о м а л и й : очаговый или диффузный ихтиоз кожи;
дистрофия глубоких слоев роговицы вблизи мембраны Десцемета, проявляющаяся в виде круглых или нитевидных белесоватых пятен.
Синдром Franceschetti — Jadassohn, pigmentdermatosis reticularis, синдром
Naegeli, incontinentia pigmenti Naegeli.
Franceschetti Adolphe, швейцарский офтальмолог; Jadassohn Joseph (1863—•
1936), немецкий дерматовенеролог.
Франческётти — Ядассона с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х д е р м а т о о ф т а л ь м о л о г и ч е с к и х аномалий (аутосомно-доминантное наследование): без предшествующего воспаления появляются различной формы гиперпигментированные пятна, преимущественно на коже туловища и лица. Тогда
же появляются гиперкератоз ладоней и стоп, гипергидроз; желтая окраска в
остальном нормальных зубов. Наблюдаются атрофия зрительного нерва до полной слепоты, псевдоглиомы, косоглазие, нистагм. В отличие от синдрома Блоха— Сульцбергера (Bloch — Sulzberger) данный синдром наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин и кожные симптомы развиваются без предшествующего воспаления.
Синдром Francois (I), dystrophia dermo-chondro-cornealis familiaris.
Francois E, Jules (род. 1907), бельгийский офтальмолог.
Франсуа с. — н а с л е д с т в е н н ы й л и п о и д о з с проявлениями в р ог о в и ц е , к о с т я х и к о ж е (аутосомно-рецессивное наследование): дистрофия роговицы' (различной величины поверхностные и центральные субэпителиальные помутнения); остеохондральная дистрофия дистальных концов конечностей; дистрофия кожи (образование ксантом на дорсальной поверхности
метакарпофалангеальных и локтевых суставов). Все проявления симметричны.
Рост нормальный. Печень и селезенка не увеличены.
Синдром Francois ( I I ) , kryptophthalmus.
Франсуа с. — н а с л е д с т в е н н ы е сочетанные а н о м а л и и (аутосомно-рецессивное наследование): обычно двусторонний микрофтальм или криптофтальм, полное или частичное отсутствие глазных щелей, аплазия ресниц и бровей; в отдельных случаях полное отсутствие глаз (анофтальмия). Глазные аномалии сочетаются с аномалиями черепно-лицевой области, синдактилией, гипогенитализмом, псевдогермафродитизмом. Часто плод рождается мертвым или
погибает после родов.
Синдром Francois — Haustrate, dysosteosis oto-mandibularis, syndrome of the
first branchial arch (англ.).
Francois E. Jules (род. 1907), бельгийский офтальмолог.
Франсуа — Хострейта с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(аутосомно-доминантное наследование): двусторонние врожденные колобомы
радужных оболочек глаза, гипоплазия зрительного нерва, гипоплазия нижней
челюсти; птичье лицо, атрезия и (или) агенезия правого уха; расщепление
верхнего неба; задержка умственного развития.
Синдром Franke, trias Franke.
Franke G., немецкий врач.
Франке с . — т р и а д а к о н с т и т у ц и о н а л ь н о-с е м е й н ы х а н о м а л и й : врожденные аномалии неба, искривление носовой перегородки, аденоиды. Больные дети обычно дышат через рот, наблюдаются трещины губ; повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям [476].
Синдром Frankl-Hochwart, syndromus neuro-ophthalmo-pinealis.
Frankl-Hochwart Lothar von (1862—1914), австрийский невропатолог.
Франкль-Хбхварта с. — редко встречающаяся о п у х о л ь шишковидного
тела ( э п и ф и з а ) с признаками сдавления мозга: двусторонняя глухота, атаксия, концентрическое сужение поля зрения, ограничение движений глаз кверху;
различные признаки гипопитуитаризма.
Синдром Franklin, morbus Franklin, H-Y-2-chain syndrome (англ.), heavy chain
disease (англ.), болезнь тяжелых цепей.
Franklin Edward Glaus (род. 1928), американский иммунолог.
Франклина с . — н а с л е д с т в е н н о е н а р у ш е н и е
с и н т е з а глоб у л и н о в (аутосомно-доминантное наследование): проявляется в виде ретикулеза с дис- и дефектопротеинемией; остро возникающее, слегка болезненное
генерализованное припухание лимфатических узлов; нерегулярная лихорадка;
увеличение печени и селезенки, асцит; отек неба, язычка и надгортанника.
Кровь: анемия, эозинофилия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, плазмоцитоз; нормальное количество общего белка, увеличено количество fi- и \глобулинов; при иммуноэлектрофорезе выявляются протеины ряда Ну2 в повышенном количестве. Моча: протеинурия типа Бене-Джонса. Костный мозг:
диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. Причиной смерти часто бывает интеркуррентная инфекцая (пневмония).
Синдром Fraser.
Fraser G. R., американский генетик.
Фрейзера с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнорецессивное наследование): криптофтальм, недоразвитие -или полное отсутствие слезных протоков, аномалии развития среднего и наружного уха, высокое
небо, заячья губа, гипертелоризм, сужение гортани, синдактилия, недоразвитие
брыжейки тонкого кишечника, гипоплазия почек, сросшиеся малые срамные
губы и увеличение клитора; двурогая матка (uterus bicornuatus), аномалии развития яйцеводов и др.
Синдром Fraumeni, синдром Frederick — Fraumeni.
Fraumeni Joseph F. (род. 1933), американский терапевт.
Фрбмени с . — н а с л е д с т в е н н а я т е н д е н ц и я к н е о п л а з и и : саркомы мягких тканей, рак молочных желез, рабдомиосаркома. Синдром наблюдается среди членов одной 1 семьи и родственников. Иногда имеются опухоли
внутренних органов. Наследование в большинстве случаев носит аутосомно-доминантный (опухоли яичников, толстого кишечника, мочевого пузыря, саркомы
мягких тканей, рак молочной железы), в отдельных случаях — аутосомно-рецессивный (опухоли коры надпочечников) характер [477].
Синдром Frederickson, morbus Tangier, analphalipoproteinaemia familiaris, синдром Tangier.
Frederickson D. S., американский врач.
Фрёдериксона с . — н а с л е д с т в е н н ы й дефект с и н т е з а л и п о п р о т е и н о в (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): гипертрофия неб-
ных миндалин; генерализованное увеличение лимфатических узлов; гепатоспленомегалия, различные инфильтраты в роговице глаза; иногда — микроаневризмы сосудов в глазном дне. Кровь: гипохолестеринемия, гипертриглицеридемия,
полное отсутствие арлипопротеинов; повышенная активность липопротеиназы;
хроническая персистирующая легкая гипербилирубинемия (повышено количество непрямого билирубина); биопсия печени — нередко гемосидероз. В отдельных случаях сочетается со стенозом легочной артерии и коронарной недостаточностью; иногда полиневриты. Проявляется в различном возрасте.
Синдром Fredericq.
Фредерика с. — э л е к т р о к а р д и о г р а ф и ч е с к и й симптомокомплекс:
сочетание мерцания предсердий с полной атриовентрикулярной блокадой [8,
118, 169,234].
Синдром Freeman — Sheldon, dystrophia craniocarpotarsalis,
rohistling face
syndrome (англ.), windmill vane hand syndrome (англ.).
Freeman E. А., английский ортопед; Sheldon J. H., английский педиатр.
Фрймена — Шёлдона с. — редко встречающееся
с о ч е т а н и е наследс т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): маленький рот, длинная углубленная борозда на верхней губе, плоская поверхность
лица с маленьким носом, глубоко расположенные глаза, гипертелоризм, эпикант, косоглазие. Своеобразное строение рта и губ создает впечатление, что
больной свистит
(«лицо свистуна»). Характерными также являются деформации рук—1 двусторонняя ульнарная девиация, контрактуры II—V пальцев в метакарпофалангеальных суставах, большие пальцы в положении приведения
(руки в виде крыльев ветряной мельницы). Нередко высокое небо, косолапость
или пяточно-вальгусная стопа. Рентгенологически — крутая передняя черепная
ямка. Малый рост. Интеллект нормальный.
Синдром Freiberg — Kohler, morbus Kohler.
Freiberg Albert Henry (1869—1940), американский хирург; Kohler Alban
(1874—1947), немецкий рентгенолог.
Фрёйберга — Кёлера с. — спонтанный асептический некроз г о л о в к и II
(реже I I I или IV) плюсневой кости (аутосомно-доминантное наследование):
при усиленной нагрузке — боль в области выпуклости стопы; при пальпации
болезненны плюсневые суставы. На рентгенограмме — сплющивание и утолщение концов плюсневых костей; позже образуется деформирующий артроз. Болезнь обычно начинается в возрасте 10—18 лет. Выраженный гинекотропизм.
Синдром Frenkel.
Frenkel Henri, французский офтальмолог.
Френкеля с . — п о з д н и е п р и з н а к и к о н т у з и и г л а з н о г о я б л о к а: расширение зрачка с разрывами сфинктеров зрачка (зрачок теряет свою
круглую форму); иридоплегия, иридодиализ; подвывихи и подкапсулярные помутнения хрусталика. Глазное дно: после обширных кровоизлияний развивается картина пигментозного ретинита.
Синдром Freud, aplasia cutanea circumscripta.
Фрейда с . — к о м п л е к с д е р м а т о л о г и ч е с к и х с и м п т о м о в : небольшие отграниченные участки дефектов кожи, обычно располагающиеся по
средней линии тела или симметрично — на конечностях; встречаются у новорожденных. Обычно заживают, оставляя рубцы.
Синдром Freund, photodermatitis pigmentaria, eau de Cologne-dermatitis.
Freund Emanuel, австрийский дерматолог.
Фрёйнда с. — к о ж н ы й а л л е р г о з после пользования косметическими
средствами: резко отграниченная контактная эритема, которая под действием
света неравномерно пигментируется; появляется преимущественно на коже
шеи и груди (в области выреза платья) [478].
Синдром Friedenwald.
Фрйденвальда с. — вариант г л а з н ы х
синкинезий:
при попытке
поднимать птотическое веко одновременно с поворотом глаз вправо открывается рот и высовывается язык.
Синдром Friedman — Roy.
Friedman A. P., Roy J. E., американские психиатры.
Фрйдмена — Роя с. — н а с л е д с т в е н н ы е неврологические и психические расстройства (аутосомно-рецессивное наследование): умственная отсталость, расстройства речи, конвергирующее косоглазие; повышенные сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского.
Синдром Friedmann (I), encephalopathia posttraumatica.
Friedmann Max (1858—1925), немецкий невропатолог.
Фридмана с . — п р о я в л е н и я п о с т т р а в м а т и ч е с к о й э н ц е ф а л о п а т и и : «тяжелая голова», головная боль, головокружение, легкая утомляемость, бессонница, заторможенность речи, нередко сердечно-сосудистая недостаточность. Изредка — повышенное содержание белка в спинномозговой
жидкости.
Синдром Friedmann (II), morbus Friedmann, pycnolepsia.
Фридмана с . — п и к н о л е п т и ч е с к и е п р и п а д к и у д е т е й : обычно
начинаются в возрасте 4—11 лет и прекращаются с наступлением половой зрелости. Во время припадка — бледное лицо, застывший взгляд, глазные яблоки
сведены; реже — незначительное подергивание мышц рук, умеренное снижение
тонуса. После припадка дети продолжают ранее начатое занятие или разговор.
Изменений интеллекта не наблюдается. Бромиды не дают эффекта. Припадок
почти всегда удается спровоцировать гипервентиляцией. Медикаментозная алкализация припадков не вызывает.
Синдром Friedreich (I), morbus Friedreich, ataxia Friedreich, tabes Friedreich,
heredoataxia spinalis, a t a x i a hereditaria.
Friedreich Nikola us (1825—1882), немецкий терапевт.
Фрйдрейха с . — разновидность
наследственных
спиноцереб е л л я р н ы х а т а к с и й (аутосомно-рецессивное, иногда аутосомно-доминантное наследование): атаксия, напоминающая спинную сухотку; сухожильные рефлексы отсутствуют; нистагм, скандированная речь. Часто хореатические движения, кифоз, атрофия зрительного нерва, глухота, слабоумие и
врожденные пороки сердца.
Синдром Friedreich (II), morbus Friedreich, paramyoclonus multiplex, myoclonus
essentialis hereditarius.
Фрйдрейха с. — н а с л е д с т в е н н о е заболевание с м и о к л о н и ч е с к и м и припадками (аутосомно-доминантное наследование): двустороннее приступообразное подергивание мускулатуры (преимущественно в области плеча);
сознание не нарушено; сухожильные рефлексы нормальные или симметрично
повышенные; во время психического напряжения мышечное подергивание нарастает, во время сна исчезает [96].
Синдром Friedrich.
Friedrich H., немецкий хирург.
Фридриха с. — редко встречающийся асептический н е к р о з г о л о в к и
к л ю ч и ц ы (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезненность
и припухание в области грудино-ключичного сустава. Рентгенологически — очаги просветления в головке ключицы.
Синдром Friess — Pierrou.
Фрийса— Пьеру с. — симптомокомплекс, характерный для ф и л я р и ат о з а : лимфаденопатия, инфильтраты в легких, эозинофилия; в периферической крови обнаруживаются микрофилярии.
С,индром Froeschels, dysphasia associativa.
Froeschels Emil (род. 1883), австрийский отиатр.
Фрёшельса с. — расстройство р е ч и у д е т е й : ускоренная речь, неспособность согласовать слова с ассоциациями, выраженное заикание.
Синдром Frohlich, morbus Frohlich, синдром Babinski — Frohlich, синдром Launois — Cleret, dystrophia adiposogenitalis.
Frohlich Alfred (1871—1953), австрийский невропатолог и фармаколог.
Фрёлиха с. — а д и п о з о г е н и т а л ь н а я
дистрофия:
ожирение
(жир отлагается главным образом на бедрах, животе, ягодицах, голенях и в
области груди); гипогенитализм; мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия); малый рост; часто — несахарный диабет, тенденция к понижению температуры тела, повышенная толерантность к углеводам.
Синдром Froin, синдром Nonne — Froin, синдром Lepine — Froin.
Froin Georges (1874—?), французский врач.
Фруэна с . — и з м е н е н и я
цереброспинального
ликвора в
случаях закупорки спинального субарахноидального пространства (опухоль,
туберкулезный менингит, менингомиелит, туберкулезный спондилит): увеличенное количество белка в лнкворе; альбумино-глобулиновый коэффициент меньше 0,5, коллоидные реакции с золотом положительны; ликвор часто свертывается сразу же после выпускания. Обычно ликвор ксантохромный (независимо
от примеси крови). Цитоз незначительный. В то же время в ликворе, полученном при цистернальной пункции, изменения отсутствуют. Симптом Квекенштедта отрицательный.
Синдром Froment — Wegelin, chircbrachialgia paraesthetica nocturna.
Froment Jules (1878—?), французский врач.
Фромана — Вёгелина с. — проявления
возбуждения симпатичес к о й н е р в н о й с и с т е м ы у ж е н щ и н : обычно встречается в возрасте
от 30 до 60 лет; ощущения «ползания мурашек» и прохождения электрического
тока, онемение. Нередко болезненные спазмы, чувство жжения в руках. Симптомы появляются как днем, так и ночью; обычно исчезают после массажа рук.
Синдром Fuchs (I), syndromus muco-cutaneo-ocularis acutus, syndromus cutaneo-muco-oculoepithelialis erythematicus, syndromus Fuchs — Schrech.
Fuchs Ernst (1851 —1930), австрийский офтальмолог.
Фукса с . — о с т р о е в о с п а л и т е л ь н о е з а б о л е в а н и е к о ж и и
слизистых
оболочек:
стоматит с сероватыми псевдомембранозными
наложениями на губах, языке; дифтероидный конъюнктивит; кокардоподобные
высыпания на руках, ладонях и стопах. В отличие от синдрома Стивенса —
Джонсона (Stevens — Johnson) лихорадка не наблюдается [482].
Синдром Fuchs (II), синдром Fuchs—• Kraupa, синдром Kraupa, dystrophia epithelialis.
Фукса с . — спонтанная д и с т р о ф и я
роговичного эпителия
(вероятно, наследственного характера с аутосомно-доминантным наследованием): отек роговицы, появление пузырьков в эпителии, далее развиваются эрозии с рубцеванием, чувствительность роговицы снижается; роговица уплотняется и теряет свою структуру.
Синдром Fuchs ( I I I ) , heterochromia cyclitica.
Фукса с. — г е т е р о х р о-м ия р а д у ж н о й о б о л о ч к и у больных с
хроническим циклитом: хронический односторонний циклит без образования
синехий; вторичная катаракта, вторичная глаукома. Часто сочетается с помутнениями в стекловидном теле и увеитом. Наблюдается преимущественно в возрасте 20—30 лет [481].
Синдром G.
G — начальная буква фамилии больного, у которого впервые выявлен данный синдром.
Г с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): гнпертелоризм; нарушение иннервации
пищевода, обусловливающее расстройства глотания, хриплый первый крик после рождения, гипоспадия, крипторхизм, аномалия развития мошонки (scrotum
b i f i d u m ) ; реже — атрезия анального отверстия. Андротропизм.
Синдром Gaisbock, polycythaemia hypertonica, polycythaemia rubra hypertonica.
Gaisbock Felix (1868—1955), австрийский терапевт.
Гайсбека с. — редкая ф о р м а п о л и ц и т е м и и с гипертонией в качестве доминирующего признака: плеторическое лицо с синюшным оттенком, хорошо заметные артерии и вены на голове и руках, гипертония, увеличенный
3
левый желудочек сердца. Кровь: эритроцитоз (7—10 млн. в 1 мм ), незначительный ретикулоцитоз, гемоглобин 18—27 г%, увеличенный общий объем крови, лейкоцитоз, гранулоцитоз. Селезенка не увеличена. Часто ожирение, головокружение, головная боль, усталость. Вторичные осложнения — кровотечение
из носа, тромбозы, эмболии, апоплексия.
Синдром Gammel, erythema gyratum repens.
Qammel J. А., американский врач.
Гёммела с . — п а р а н е о п л а с т и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с ;
ограниченный эритемодесквамативный мигрирующий дерматоз, развивающийся за несколько месяцев до появления признаков злокачественной опухоли
различной локализации; кожные симптомы нередко появляются одновременно
с признаками опухоли [679].
Синдром Gamstorp, adynamia episodica hereditaria, adynamia-hyperkaliaemiasyndromus, paralysis hyperkaliaemica periodica.
Gamstorp Ingrid (род. 1924), шведский педиатр.
Гамсторп с . — н а с л е д с т в е н н ы е приступообразные в я л ы е п а р а л и ч и с г и п е р к а л и е м и е й (аутосомно-доминантное наследование): периодические (продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов)
вялые параличи конечностей или всего тела; приступы провоцируются голоданием, охлаждением, а также пероральным введением калия. Ослаблены рефлексы, в крови количество калия увеличено, в моче уменьшено; андротропнзм
[487].
Синдром Gamstorp — Wohlfart.
Gamstorp Ingrid (род. 1924), шведский педиатр; W o h l f a r t G., немецкий
невропатолог.
Гамсторп — Вбльфарта
с. — н а с л е д с т в е н н ы й
н е р в н о-м ы ш е чн ы й симптомокомплекс (аутосомно-доминантное наследование): миокимия,
нейромиотония, мышечная атрофия, гипергидроз.
Синдром Ganser, pseudodementia, сумеречное состояние сознания Ганзера, balderdash syndrome (англ.).
Ganser Siegberth (1853—1931), немецкий психиатр.
Ганзера с . — в и д р е а к т и в н о г о
(истерического)
психоза:
сочетание истерического сумеречного расстройства сознания (неясная ориентировка в окружающем, затрудненное восприятие действительности, нарушение
связи с внешним миром) с явлениями «миморечи» (неадекватные ответы на
вопросы); иногда галлюцинации, главным образом зрительные, устрашающего
содержания: снижение болевой и температурной чувствительности. Синдром
держится несколько дней; характерна полная амнезия на период болезни.
Синдром Garcin, синдром Bertolotti — Garcin, синдром Garcin — Guillain, paralysis c r a n i a l i s hemipolyneuropathica, hemipolyneuropathia cranialis.
Garcin Raymond, французский невропатолог.
Гарсёна с . — о д н о с т о р о н н и й п а р а л и ч в с е х ч е р е п н ы х н е р в о в : симптомы одностороннего паралича всех черепных нервов; признаки повышенного внутримозгового давления (застойный сосок зрительного нерва, головная боль); расстройства чувствительности или моторики конечностей. Изменений ликвора обычно не наблюдается. Встречается при различных заболеваниях, локализующихся на одной'стороне черепа; чаще всего при назофарингеальной лимфоэпителиоме или так называемой опухоли Шминке (tumor
Schmincke) [282].
Синдром Gardner (I), adenomatosis hereditaria, polyposis et osteomatosis hereditaria, синдром Gardner — Bosch, синдром Devic — Bussy.
Gardner Eldon J., американский врач.
Гарднера с . — н а с л е д с т в е н н а я
мезенхимальная
дисплаз и я с аномалиями развития соединительной ткани (аутосомно-доминантное
наследование): множественный полипоз толстого кишечника; остеомы черепа,
опухоли кожи (атеромы, дермоидные кисты или фибромы) [489, 490, 565, 7771.
Синдром Gardner (II), colpitis ulcerosa, vaginitis ulcerosa, vaginitis desquamativa inflammatoria.
Gardner H. L., американский гинеколог.
Гарднера с. — острый десквамативный (язвенный) кольпит: для начала
болезни характерны зуд, жжение, боль во влагалище; вскоре появляются серозные, серозно-слизистые или гнойные (реже геморрагические) выделения;
при объективном исследовании выявляется гиперемия слизистой оболочки с
повышенной ранимостью; местами слизистую оболочку покрывает налет; после малейшей травматизации образуются эрозии или язвы; рН влагалища нарастает от 4,5 до 6,8. При бактериологическом исследовании различная флора — трихомонады, стафилококки, грибы и др. После острого воспаления —
рубцевание, которое ведет к сужению и нередко к укорочению влагалища.
Синдром Gardner — Diamond.
Gardner F. H., американский гематолог; Diamond Louis Klein (род. 1902),
американский педиатр.
Гарднера — Дайемонда с. — неясного генеза спонтанные и н т е р м и т т и р у ю щ и е г е м о р р а г и и различной локализации: кожные экхимозы, кровавая рвота, кровохарканье, мелена, гематурия, нередко кровотечение из носа.
Выраженный гинекотропизм. Предполагается иммунный механизм синдрома
[489а].
Синдром Gardner — Turner, синдром Gardner — Frazier, neuroma acusticum bilaterale familiare.
Gardner W i l l i a m James (род. 1898); Turner Oscar, американские нейрохирурги.
Гарднера — Тернера с. — проявления наследственной двусторонней нейриномы слухостатического нерва (п. statoacusticus) (аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется до 30 лет; шум в ушах и нарушения равновесия; расстройства слуха прогрессируют и в течение 5—10 лет ведут к полной глухоте. Обычно наблюдаются также признаки нарушения функций V, VI,
VII, IX и X пар черепных нервов. Периферические нейрофибромы не наблюдаются.
Синдром Garre, osteomyelitis Garre, osteomyelitis sicca.
Garre Karl (1857—1928), немецкий хирург.
Гаррё с . — р а з н о в и д н о с т ь о с т е о м и е л и т а : непурулентный склерозирующий остеомиелит с медленным течением; поражается преимущественно болыпеберцовая кость. Наблюдается почти исключительно у детей и подростков; прогноз благоприятный [491].
Синдром Gasperini.
Гасперйни с. — альтернирующий симптомокомплекс п а т о л о г и и с т в о ла м о з г а при поражении передней части ромбовидной ямки: односторонний
паралич лицевого, отводящего и тройничного нервов; односторонняя частичная
глухота, изредка нистагм, контралатеральные расстройства чувствительности
кожи конечностей.
Синдром Gasser (I), syndromus haemolytico-uraemicus acutus.
Gasser Conrad (род. 1912), швейцарский педиатр и гематолог.
Гассера с . — к о м п л е к с н е ф р о п а т и ч е с к и х и г е м о л и т и ч е с к и х с и м п т о м о в : чаще наблюдается у детей до 1 года жизни; появляются
симптомы острого гастроэнтерита, за которым следует острая гемолитическая
желтуха. В крови — фрагментация эритроцитов, прогрессирующая гемолитическая анемия, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Почечная
недостаточность с олигурией или анурией, гипостенурия; значительное повышение содержания остаточного азота, постоянная альбуминурия, гематурия,
гемоглобинурия, цилиндрурия; периорбитальный отек, гипертония, гипертонический ретинит, иногда геморрагический диатез; часто тромбопеническая пуо-
пура, петехии. Мозговые нарушения — дезориентировка, помрачение сознания,
сонливость, изменения ЭЭГ. Часто приступы болей в животе без определенной
локализации. Течение острое, исход летальный.
Синдром Gasser (II), erythroblastopenia acuta, reticulocytopenia acuta.
Гассера с. — доброкачественная токсико-аллергическая о с т р а я э р и т р о б л а с т о п е н и я : клинические симптомы выраженной анемии; в крови —
преходящий аретикулоцитоз, лейкопения, эозинофилия, изредка тромбопения;
увеличено содержание железа и меди в сыворотке. Костный мозг: преходящая
эритробластопения, интактный лейкоцито- и тромбоцитопоэз; гигантские эритробласты, в период кризиса — ретикулоцитопения, гигантские формы нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилия. Встречается только у детей до 14 лет.
Синдром Gasser — Karrer.
Gasser Conrad (род. 1912), швейцарский педиатр и гематолог, Karrer I.,
швейцарский врач.
Гассера •— Каррера с. — приобретенная т я ж е л а я г е м о л и т и ч е с к а я
а н е м и я с образованием включений в эритроцитах, обычно встречающаяся
у п р е ж д е в р е м е н н о р о д и в ш и х с я д е т е й ; проявляется в первые
дни жизни; выраженная желтуха, взаимоотношения факторов крови нормальные, увеличенная печень. Кровь: образование включений в эритроцитах, первичная ретикулоцитопения, анемия, ретикулоцитарный криз, микросфероцитоз,
эозинофилия, моноцитоз. Костный мозг: торможение созревания эритроцитов,
эозинофилия, увеличенное число макрофагов. Гипербилирубинемия (особенно
увеличено количество непрямого билирубина), увеличенное содержание железа
и остаточного азота в крови: билирубинурия.
Синдром Gastaut, epilepsia posthemiplegica Gowers, syndromus HHE (H — hemiconvulsio, H-—hemiplegia, E — epilepsia), синдром Lennox, epilepsia Lennox,
синдром Gastaut — Lennox.
Gastaut Henri (род. 1915), французский невропатолог.
Гастб с. — н е в р о л о г и ч е с к и й симптомокомплекс у детей: приступы
односторонних судорог, гемиплегия, судорожные припадки с потерей сознания,
эпигастральная, фарингеальная или абдоминальная аура; чувство страха, сосательные движения. Основными причинами являются травмы мозга, полиомиелит, различного генеза отек мозга. Впоследствии часто развивается слабоумие.
Синдром Gaudier (I), morbus Gaucher, синдром Gaucher — Schlagenhaufer,
splenomegalia primaria idiopathica.
Gaucher Philippe Charles Ernest (1854—1918), французский дерматолог.
Гоше с . — н а с л е д с т в е н н ы й л и п о и д т е з а у р и с м о з (аутосомнорецессивное наследование): увеличенный живот; резко увеличенная селезенка;
нередко увеличенные лимфатические узлы и печень; темно-желтые пятна на
коже и слизистой оболочке полости рта; коричневатые уплотнения на конъюнктивах; изредка желтуха. Обычно малый рост. Кровь: гипохромная анемия,
лейкопения, тромбоцитопения. Часто геморрагический диатез, остеопороз; нередко спонтанные переломы костей, гиперкальциемия, инфантилизм. В стерильном пунктате или в пунктате селезенки обнаруживаются клетки Гоше с
цереброзид-керазином. Генетический дефект заключается в дефиците глюкоцереброзидазы (кислой Р-ГЛЮКОЗИДЗЗЫ) в различных органах. Различают три
основных варианта с. Гоше: I — ювенильный без мозговой симптоматики, преимущественно встречается у представителей семитских народов; II — инфантильный с мозговой симптоматикой, наблюдается спастическое состояние, опистотонус, тризм, косоглазие, коклюшеподобный кашель, встречается среди лиц
различных рас, летальный исход в течение первого года жизни; III — ювенильный и взрослый с мозговой симптоматикой, встречается почти только у представителей семитских народов; кроме рецессивного, допускается аутосомно-доминантное наследование [88, 341].
Синдром Gaucher (II), pseudotuberculosis aspergillaris, morbus Gaucher.
Гоше с. — устаревшее обозначение клинической картины х р о н и ч е с к о го легочного аспергиллеза.
Синдром Gaustad, hepatargia transitoria.
Gaustad Viktor (род. 1907), норвежский врач.
Гаустада с. — симптомокомплекс перемежающейся
п е ч е н о ч н о й нед о с т а т о ч н о с т и при хроническом алкоголизме: клинические и лабораторные признаки цирроза печени, портальная гипертензия; кардиомегалия, обратимые расстройства сознания, характерные для хронического алкоголизма изменения личности, двигательные расстройства.
Синдром Gelineau, morbus Gelineau,
narcolepsia
genuine, hypnolepsia,
hypersomnia.
Gelineau Jean Baptiste Edouard (1859—?), французский психиатр.
Желинб с. — н а с л е д с т в е н н ы е (преимущественно аутосомно-доминантное наследование с выраженным андротропизмом), реже — э к з о г е н н ы е
центральные н а р у ш е н и я р е г у л я ц и и с н а : возникающие несколько
раз в день приступы непреодолимого сна продолжительностью несколько минут.
Часто спонтанное исчезновение мышечного тонуса без потери сознания (катаплексия). Нередко перед засыпанием и после пробуждения — двоение в глазах.
Обычно также ожирение, легкая форма сахарного диабета, диффузный гипергидроз, полицитемия, склонность к гипогликемии, расстройства слюновыделения, акромегалия, гипогенитализм.
Синдром Gerbasi, anaemia Gerbasi, anaemia pseudo-Biermer.
Gerbasi Micbele (род. 1900), итальянский педиатр.
Джербази с . — л о ж н о з л о к а ч е с т в е н н о е м а л о к р о в и е у н о в о р о ж д е н н ы х : характерная для витамин-В^-дефицитной анемии взрослых триада симптомов: мегалоцитоз в крови с мегалобластозом в костном
мозге, глоссит, экстрапирамидный мышечный гипертонус и тремор. Часто бледная кожа, пониженное питание с небольшими отеками, анорексия, дисфагия,
увеличенная печень. Кровь: нормо- или гиперхромная макроцитарная анемия;
периферический мегалобластоз не наблюдается; умеренный мегалоцитоз; часто
тромбоцитопения; число ретикулоцитов снижено. Костный мозг: мегалобластоз
и нормобластоз, аномалии миелоидных элементов и ядер, увеличенное количество гистиоцитов. Периодически — гемолиз. Заболевание обычно начинается на
втором или третьем году жизни. Прогноз хороший: наблюдается полное выздоровление после лечения печенью, фолиевой кислотой и витамином Bi 2 . Чаще
наблюдается на островах Сардиния и Сицилия, реже — в Средней Европе.
Синдром Gerhardt, paralysis Gerhardt.
Gerhardt Carl Adolph Christian Jacob (1833—1902), немецкий клиницист.
Гёрхарда с . - - обозначение п а р а л и ч а г о л о с о в ы х с в я з о к различного генеза.
Синдром Gerlier, morbus Gerlier, kubisagar (япон.), vertigo paralytica endemica.
Gerlier E. Felix (1840—1914), швейцарский врач.
Жерльё с. — олигосимптоматическая форма э н ц е ф а л о м и е л и т а : внезапное головокружение, шатающаяся походка, склонность к падению, перемежающиеся парезы конечностей, птоз, двоение зрения, боли по ходу нервов.
После приступа.продолжается сильная головная боль, боль в затылке, неспособность удержать голову, общая мышечная слабость. Обычно наблюдается
у конюхов и пастухов Японии, отдельные случаи отмечены в Швейцарии и
Франции.
Синдром Gerstmann, syndromus gyri angularis, Fingeragnosie (нем.), синдром
Gerstmann — Badal.
Gerstmann Joseph (род. 1887), австрийский невропатолог.
Гёрстмана с. — симптомокомплекс у больных с п о в р е ж д е н и е м у г л о в о й и з в и л и н ы т е м е н н о й д о л и : оптическая алексия (потеря способности читать при сохранном зрении); аграфия (потеря способности писать
при сохранной способности руки к движениям); акалькулия, расстройства ориентировки в пространстве и в собственном теле [80, 305].
Синдром Ghadimi — Partington — Hunter, histidinaemia, syndromus histidinaemiae-histidinuriae.
Ghadimi Hossein (род. 1922), американский педиатр; Partington Michael W.
(род. 1926), канадский педиатр, Hunter Andrew Tate (род. 1927), канадский
врач.
Гадими — Партингтона — Хантера с. — комплекс
наследственных
а н о м а л и й (возможно аутосомно-рецессивное наследование): низкий рост,
задержка развития речи; в остальном развитие нормальное. Эмоциональная
лабильность; все до последнего времени описанные больные были голубоглазые со светлыми волосами. Кровь: гипергистидинемия, в несколько раз превышающая норму; уровень фенилаланина нормальный. Моча: гипергистидинурия,
выделение различных метаболитов гистидина в повышенных количествах.
Синдром
Giaccai,
acrotrophoneurosis,
acroosteolysis
progressiva,
acroosteolysis familiaris, trophopathia pedis myelodysplastica, acroosteolysis neurogenes.
Giaccai L., американский рентгенолог.
Джёкейя с. — разновидность редко встречающегося наследственного а кр о о с т е о л и з а (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается
в детском или юношеском возрасте; безболезненные язвы на подошве; спустя
некоторое время протекает с повышенной температурой, через язвенный дефект
выделяется кожный секвестр, и язва заживает. Через несколько недель или месяцев процесс повторяется. В результате развивается выраженная деформация
стопы. Язвенному процессу нередко предшествуют нарушения чувствительности на подошвах, часто выпадение рефлексов стоп. Рентгенологически — акроостеолиз, преимущественно проксимальных частей фаланг и плюсневых костей.
Нередко утолщенная кожа голеней на пораженной стороне за счет гипертрофии и разрыхления подкожного соединительнотканного слоя. Андротропизм
[497 а].
Синдром Gianotti — Crosti, acrodermatitis papulosa infantium, acrodermatitis
lichenoides i n f a n t i l i s .
Gianotti F., Crosti Agostino (род. 1896), итальянские дерматологи.
Джанбтти — Крбсти с. — проявления и н ф е к ц и о н н о г о р е т и к у л о э н д о т е л и о з а (вирусного происхождения) у д е т е й : симметричная мелк о п а п у л е з н а я сыпь на конечностях, щеках и бедрах. Незначительно увеличены
подмышечные и паховые лимфатические узлы. Сыпь держится 2—8 нед, после
чего на местах высыпаний наблюдается шелушение кожи [225, 589, 767].
Синдром Gibson, methaemoglobinaernia hereditaria, methaemoglobinaemia idiopathica haemoglobinaemia idiopathica congenitalis.
Gibson Quentin Howieson (род. 1918), американский физиолог и биохимик.
Гйбсона с . — н а с л е д с т в е н н а я
метгемоглобинемия
(аутосомно-рецессивное наследование): общий сероватый или грязно-коричневатый
цианоз, который выявляется уже при рождении ребенка или же появляется в
течение первых месяцев жизни. Иногда наблюдаются также тахикардия и изменения ЭКГ (опущение сегмента S7" и отрицательные зубцы Т); функциональные систолические шумы. Кровь: эритроцитоз, достигающий 5-10 е —7-10 s
в 1 мм 3 , повышенное количество гемоглобина (выше 15—19 г/100 мл), невыраженные ретикулез и лейкоцитоз. Гемолиз не наблюдается. В костном мозге
усиленный гемопоэз. Часто отмечаются микроцефалия, слабоумие, нарушения
психомоторики; косоглазие, катаракта, иридоциклиты. Общее физическое развитие удовлетворительное; прогноз относительно благоприятный. Генетический
дефект заключается в дефиците диафораз, которые входят в группу восстановительных энзимов эритроцитов.
Синдром Gierke, morbus Gierke, glycogenosis I, morbus van Creveld — Gierke,
glycogenosis, hepato-nephromegalia glycogenica.
Gierke Edgar Otto Conrad von (1877—1945), немецкий патолог.
Гйрке с. — вариант н а с л е д с т в е н н о г о г л и к о г е н о з а
(аутосомно-рецессивное наследование): малый рост (печеночный инфантилизм), увеличенный живот (из-за резко увеличенной печени); селезенка не прощупывается.
Приступы булимии с гипогликемией и коллапсом. Натощак содержание сахара
в крови 50—40 мг % и меньше; кетонемия. Резко повышена чувствительность
к инсулину; чувствительность к адреналину отсутствует; ожирение (жир откладывается главным образом на лице). Повышена восприимчивость к инфекциям; остеопороз. Значительно повышено содержание гликогена в лейкоцитах;
гиперхолестеринемия. Часто кардио- и нефромегалия. Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом глкжозо-6-фосфатазы (главным
образом в печени, меньше в почках и кишечнике) [483].
Синдром Gilbert, gynaecomastia choriogenica.
Gilbert Judson Bennett Schenectady (род. 1898), американский уролог.
Джйлберта с. — признаки разновидности о п у х о л и я и ч к а
(обычно
хорионэпителиомы): гинекомастия; массивные метастазы во внутренних органах (преимущественно в легких); в крови — фолликулин, высокое содержание
гонадотропных гормонов.
Синдром [Gilbert] Dreyfus, androgynoidismus familiaris, синдром Reifenstein.
Dreyfus Gilbert (род. 1902), французский эндокринолог.
[Жильбёра] Дрейфуса с. — н а с л е д с т в е н н ы й
псевдогермафрод и т и з м у мужчин (доминантное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): мужской фенотип, гипоспадия, гинекомастия, скудное подмышечное оволосение, отсутствие бороды, яички близки к нормальным, нормальные сперматозоиды.
Синдром Gilbert — Hanoi, etoiles vasculaires (франц.)
Gilbert Nicolas Augustin (1858—1927), Hanot Victor Charles (1844—1896),
французские терапевты.
Жильбёра — Анб (Гано) с. — симптомокомплекс п а т о л о г и и п е р и ф е р и ч е с к и х с о с у д о в : звездчатое расширение кровеносных сосудов лица
(на лбу, носу и щеках) и нередко на тыльной поверхности рук у больных
старше 40 лет; часто в центре расширения — алое точечное, пульсирующее образование. Наблюдается при заболеваниях печени. Обычно в крови повышенное содержание тирамина.
Синдром Gilbert — Lereboullet, morbus Gilbert, cholaemia Gilbert, cholaemia familiaris simplex, icterus Meulengracht, icterus nonhaemolyticus familiaris, dysfunctio hepatis constitutionalis, синдром Meulengracht.
Gilbert Nicolas Augustin (1858—1927), французский терапевт; Lereboullet
Pierre (1874—1944), французский педиатр.
Жильбёра — Лербуллё с. — с е м е й н а я конституциональная г и п е р б ил и р у б и н е м и я (аутосомно-доминантное наследование): бледно-желтая окраска кожи преимущественно лица, кистей рук и стоп); склеры нормальной
окраски; часто сосудистые или пигментные пятна, ксантелазмы век и гиперпигментация кожи вокруг глаз. В результате световых, тепловых, химических и
механических раздражений в коже усиленно образуется пигмент. Склонность
К брадикардии, гипотермии и мигрени. Зябкость; часто — диспепсия, запоры;
ортостатическая и интермиттирующая альбуминурия, алиментарная гликозурия, увеличенное количество непрямого билирубина в крови без признаков гемолиза. Все основные печеночные пробы нормальные, при биопсии печени —
нормальная печеночная ткань [5, 753].
Синдром Gilchrist, blastomycosis americana, morbus Gilchrist.
Gilchrist Thomas Caspar (1862—1927), американский дерматолог.
Гйлкриста с. — название б л а с т о м и к о з а к о ж и , легких, лимфатических узлов и костей; входными воротами служат кожа и дыхательные пути; при кожной форме образуются множественные нагноения и гранулемы; генерализованные формы обычно начинаются с бронхита; рентгенологические изменения напоминают туберкулез. Процесс обычно односторонний; чаще болеют мужчины.
Синдром de Gimard, purpura gangraenosa, purpura necrotica Sheldon, syndromus Martin de Gimard.
De Gimard Martin (1858—?), французский врач.
д е Жимара с . — р а з н о в и д н о с т ь
геморрагической
пурпур ы: острое лихорадочное заболевание с генерализованной пурпурой, формиру-
ющейся в течение 24—48 ч; локализуется преимущественно на нижних конечностях, лице и туловище. На поздних стадиях развиваются узелки величиной
с дробинку и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым и вторичными
струпьями.
Синдром Gjessing, tyrosinaemia, tyrosinosis.
Gjessing Leiv Rolvsson (p. 1918), норвежский врач.
Гьёссинга с. — н а с л е д с т в е н н ы е нарушения обмена т и р о з и н а
(аутосомно-рецессивное наследование): в клинической картине доминируют
симптомы цирроза печени; I стадия характеризуется некротическими очагами
в печени, которые на II стадии сменяются нодулярным фиброзом с хронической печеночной недостаточностью; в III стадии присоединяются признаки почечного тубулярного поражения и гипофосфатемический, устойчивый к витамину D рахит. Бедная тирозином диета приостанавливает прогрессирование
болезни. В основе данной патологии, вероятно, лежит дефицит п-гидроксифенилпируватоксидазы.
Синдром Glanzman, thrombasthenia Glanzman, thrombasthenia hereditaria, синдром Glanzmann — Naegeli, thrombasthenia Glanzmann — Naegeli.
Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр.
Глянцмана с . — н а с л е д с т в е н н а я
слабость
т р о м б о ц и т а рн о й с и с т е м ы с явлениями геморрагического диатеза (аутосомно-рецессивное, реже доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; кровотечения из носа; десен; усиленное кровотечение после ранения.
Число тромбоцитов нормальное, селезенка не увеличена. Тромбоциты различной величины: наблюдаются микро- и макроформы; базофилия. Время кровотечения и время свертывания крови нормальное; время ретракции кровяного
сгустка увеличено; на тромбоэластограмме снижена эластичность тромба. Генетический дефект заключается в дефиците, глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах [104].
Синдром Glanzmann — Riniker, lymphocytophthisis essentialis, alymphocytosis,
hypogammaglobulinaemia congenitalis, aplasia thymica hereditaria, dysplasia
thymica.
Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский
педиатр;
Riniker Paul,
швейцарский патолог.
Глянцмана — Рйникера с. — н а с л е д с т в е н н ы й п р о г р е с с и р у ю щий л и м ф о ц и т о ф т и з
у грудных
детей
(аутосомно-рецессивное наследование): общая дистрофия, рецидивирующая лихорадка, генерализованный микоз и сепсис (молочница полости рта, глотки, гортани и легких
с пневмонией). Периодически сыпь, напоминающая крапивницу или корь; рецидивирующая диспепсия с рвотой; гепатомегалия. Кровь: прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз, сдвиг гранулоцитов влево с токсической зернистостью, позже — панмиелопатия; гипогаммаглобулинемия. Геморрагический диатез часто не наблюдается. Прогноз неблагоприятный,
обычно летальный исход до 6-месячного возраста.
Синдром Glanzmann — Saland, синдром пятидесятого дня.
Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр; Saland S., швейцарский врач.
Глянцмана — Заланда с. — позднее проявление з л о к а ч е с т в е н н о г о
т е ч е н и я д и ф т е р и и : на 35—50-й день заболевания наступает коллапс со
слабостью и рвотой; лицо чрезвычайно бледное, температура до 38°С; иногда
катар верхних -дыхательных путей, признаки поражения сердца (аритмия,
ритм галопа, экстрасистолия, цианоз, одышка); признаки сосудистой недостаточности (быстрый, слабого наполнения пульс, сниженное кровяное давление).
Часто беспокойство и чувство страха; нередко альбуминурия. Иногда поздние
параличи. Прогноз серьезный. Часто — остановка сердца, паралич диафрагмы
и дыхательной мускулатуры.
Синдром Glaser, neuralgia facialis atypica.
Глязера с . — атипичная н е в р а л г и я л и ц е в о г о н е р в а : односторон-
няя боль в лице с приступообразными симптомами возбуждения симпатической
нервной системы (насморк, слезотечение, слюнотечение).
Синдром Glenard, morbus Glenard, enteroptosis, splanchnoptosis.
Glenard Franz (1848—1920), французский врач.
Гленара с . — о п у щ е н и е в н у т р е н н и х о р г а н о в вследствие слабости соединительной системы: чувство тяжести в теле, боль в спине, быстрая
утомляемость, головокружение; тахикардия, тошнота, иногда рвота, запоры;
головная боль; сонливость наряду с бессонницей; раздражительность; диастаз
прямой мышцы живота; в положении лежа все симптомы исчезают. Выраженный гинекотропизм.
Синдром Godfried — Prick — Carol — Prakken.
Godfried E. G., Prick J. J. G., голландские терапевты; Carol Willem Lambertus Leonard (1879—1945), Prakken Jan Roeloff (род. 1897), голландские дерматологи.
Гбдфрида — Прйка — Карола — Праккена с. — н а с л е д с т в е н н о е
сочетание н е й р о ф н б р о м а т о з а с atrophodermia vermiculata и врожденными пороками сердца (аутосомно-рецессивное наследование): нейрофиброматоз;
atrophodermia vermiculata, монголоидные черты лица, врожденный порок сердца (атриовентрикулярная блокада, сужение перешейка аорты, гипертрофия левого желудочка сердца и др.). Ранние симптомы — выраженная брадикардия в
детском возрасте; олигофрения. Изредка кифосколиоз, аномалии мозга и опухоли яичников.
Синдром Godtfredsen, syndromus petrosphenoidalis, trias Jacod, синдром Jacod.
Godtfredsen Erik, датский радиолог.
Гбдтфредсена с. — симптомы полного или частичного одностороннего в ып а д е н и я функции I, II, III, IV, V и VI ч е р е п н ы х н е р в о в ; наблюдается в случаях инфильтративного роста опухолей носоглотки в основание черепа и в ближайшие ткани и при сдавлении подъязычного нерва увеличенными
ретрофарингеальными лимфатическими узлами; паралич глазодвигательного
(птоз, конвергирующий страбизм, двоение) и блокового нервов; выпадение
функции зрительного нерва с амаврозом; расстройства чувствительности лица
с парестезиями и невралгиями; паралич жевательной мускулатуры. Все симптомы односторонние. Во время рентгенологического исследования на аксиальных снимках черепа видна деструкция в области разорванного отверстия
овального отверстия или большого крыла клиновидной кости,
Синдром Goeminne, dysplasia cervico-dermo-reno-genitalis, syndromus cervicodermo-reno-genitaiis.
Goeminne Luc, бельгийский терапевт.
Гемйнна с. — вариант н а с л е д с т в е н н ы х множественных д и с п л аз и й (вероятно доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование):
врожденная кривошея, обусловленная укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцей, вторичная плагиоцефалия (асимметрия лица и черепа); во
время наступления половой зрелости спонтанно образуются множественные
келоиды, преимущественно на груди и на плечах, и пигментные родимые пятна
(на лице и спине); одно- или двусторонний крипторхизм; нередко гипо- или
аплазия яичек; односторонняя гипо- или аплазия почки с хроническим бактериальным интерстициальным нефритом (пиелонефритом) и гипертонией. Нередко
также склонность к легочным инфекциям и бронхиальной астме. Андротропизм.
Синдром van Gogh.
van Gogh Vincent (1853—1890), голландский живописец (страдал психическим расстройством, во время одного из приступов болезни произвел себе
ампутацию уха),
Ван Гога с. — п с и х о п а т о л о г и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с :
больные с воображаемой болезнью, а также без какой-либо мотивации оперируют сами себя или настойчиво требуют, чтобы врачи производили им различные операции; чаще наблюдается при шизофрении [297].
Синдром Goldberg.
Goldberg Morton Falk (род. 1937), американский офтальмолог и генетик.
Гбльдберга с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): карликовый рост, признаки гаргоилизма, задержка умственного развития, помутнения роговицы, вишнево-красный цвет
желтого пятна на глазном дне, дефицит [3-галактозидазы в коже; множественные дизостозы; постепенная потеря слуха.
Синдром Goldberg — Maxwell, feminisatio testicularis, hairless women syndrome
(англ.), синдром Goldberg — Morris, синдром Morris.
Goldberg Minni В., американский эндокринолог; Maxwell Alice Freeland
(род. 1890), американский акушер-гинеколог.
Гбльдберга — Максуэлл с. — н а с л е д с т в е н н ы й
м у ж с к о й псевд о г е р м а ф р о д и т и з м (вероятнее всего рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): внешний вид женский; первичная аменорея, отсутствуют волосы под мышками и на лобке; часто — паховые грыжи. Нормальное
содержание 17-кетостероидов и эстрогенов в моче; количество гонадотропина
незначительно повышено; наружные гениталии — женские, с коротким слепым
влагалищем, внутренние — мужского типа, с паховыми или брюшными яичками, содержащими в повышенном количестве клетки Лейдига, а также инфантильные семенные канальцы. Пол, определенный по хромосомам, — мужской,
психическая структура •— женская.
Синдром Goldblatt humanus.
Goldblatt Harry (род. 1891), американский врач.
Гбльдблата с. — з л о к а ч е с т в е н н а я г и п е р т о н и я с одно- или
двусторонней вазогенной ишемией почек: артериальная гипертония; при урографии одна почка часто не контрастируется в связи с недостаточностью выделения и концентрации мочи.
Синдром Golden — Kantor.
Golden Ross, Kantor John L. американские рентгенологи.
Гблдена — Кантора с. — р е н т г е н о л о г и ч е с к и й симптомокомплекс
у больных со с т е а т о р е е й : расширение и сегментация тонкого кишечника;
расширение и удлинение толстого кишечника; слабое наполнение желчного пузыря; остеопороз и деформации костей; дис-, гипо- или гиперкинезия кишечника, сегментация, застой и вздутие. Во время рентгенологического исследования
слизистая оболочка кишечника с грубыми и глубокими складками.
Синдром Goldenhar, syndromus oculoauricularis, dysplasia oculoauricularis,
синдром Hoffmann — Egg, syndromus OAV (O — oculus, A—auris, V — vertebra).
Goldenhar Maurice, швейцарский офтальмолог.
Гольденара с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й преимущественно г л а з и у ш е й (аутосомно-рецессивное наследование): эпибульбарные дермоидные или липоиддермоидные кистомы; микрофтальмия, врожденная катаракта; преаурикулярные утолщения и фистулы; аномалии ушной
раковины (аплазия, дисплазия, гиперплазия, асимметрия, транспозиция); нередко атрезия наружного слухового прохода; односторонняя гипоплазия лица;
макростомия, аномалии расположения зубов; антимонголоидное расположение
глазных щелей; аномалии ребер и позвонков; задержка умственного развития
[449, 836].
Синдром Goldstein, синдром Goldstein — Reichmann.
Goldstein Kurt (1878—?), немецкий невропатолог.
Гбльдштейна с . — симптомокомплекс п р и в о с п а л е н и и и л и т р а в ме м о з ж е ч к а : статические и динамические расстройства равновесия (шатание, склонность к падению при стоянии или сидении, неуверенная походка,
аномалии осанки), адиадохокинез, гиперметрия, мегалография, брадилалия.
Из-за расслабления мускулатуры увеличена амплитуда движений в суставах.
Уменьшение чувства веса, интенционное дрожание, мозжечковая каталепсия
(застывание в одной позе), хореиформные гиперкинезы.
Синдром Goltz — Gorlin, синдром Goltz — Peterson — Ravits, hypoplasia dermalis focalis, syndromus FDH (F — focalis, D — dermalis, H — hypoplasia).
Goltz Robert (род. 1923), американский дерматолог и гистопатолог; Gorlin Robert James (род. 1923), американский стоматолог.
Гольца — Горлина с. — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х м н о ж е с т в е н н ы х экто- и м е з о д е р м а л ь н ы х а н о м а л и й
(доминантное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): множественные отграниченные коричневато-красные пигментированные очаги тонкой кожи с втяжениями; различной степени дис- и гипоплазия ногтей, гипопластическое, слаборазвитое оволосение; множественные папиллярные образования, особенно выраженные на
губах; нистагм, конвергирующее косоглазие, колобомы радужной оболочки,
анизокория, пигментное перерождение сетчатки, атрофия зрительного нерва;
расщепленный язык; полидактилия, гиподактилия, гипоплазия больших пальцев, синдактилия; микро- или брахицефалия; обычно дебильность или имбецильность; карликовый рост. Иногда также врожденные пороки сердца; пупочные грыжи; хлородонтия, гиподонтия, преждевременное выпадение зубов; гинекотропизм.
Синдром Goodpasture, pneumonitis interstitialis haemorrhagica et nephritis,
lungpurpura with nephritis (англ.).
Goodpasture Ernest William (1886^1960), американский патолог.
Гудпасчера с . — сочетание л е г о ч н о г о
гемосидероза с гломер у л о н е ф р и т о м : обычно встречается до 40-летнего возраста: кашель, рецидивирующее кровохарканье; позже — цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране
клубочка почек. Впоследствии присоединяются гиперазотемия и уремия [100,
499, 543, 891].
Синдром Gopalan, burning — feet — syndrome (англ.), barashek (инд.), chacaleh
(инд.), m e l a l g i a nutritionalis.
G o p a l a n С., индийский врач.
Гопалана с . — проявления
различных
патологических
сост о я н и й ' (болезни печени, узелковый периартериит, сахарный диабет, неполноценное питание, особенно дефицит витаминов группы В, чрезмерное употребление алкоголя): чувство жара в обеих стопах, обычно наступающее ночью
в теплой постели; самочувствие улучшается при охлаждении ног над одеялом
или при погружении ног в холодную воду; мышцы стоп натянуты, ноги потеют.
Изредка присоединяются ретробульбарный неврит, парестезии, расстройства
чувствительности, нистагм, атаксия.
Синдром Gordan — Overstreet, dysgenesia gonadalis.
Gordan Gilbert Saul (род. 1916), Overstreet Ernest W., американские врачи.
Гордана — Оверстрита с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х э н д о к р и н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): гипо- или аплазия
яичников; шейные летательные перепонки (птеригии); карликовый рост; гипоили аплазия грудных желез, влагалища и матки; первичная аменорея, слабое
вторичное оволосение, остеопороз, cubitus valgus, вирилизация (гипертрофия
клитора, гирсутизм); увеличенное выделение гонадотропинов с мочой. Нередко — врожденные аномалии сердца и сосудов [500].
Синдром Gorham, morbus Gorham, osteolysis spontanea, osteophthisis phantom
bone (англ.).
Gorham Lemuel Whittington (1885—1968), американский врач.
Гбрэма с. — редко встречающаяся разновидность прогрессирующего о ст е о л и з а : симптомы проявляются после травмы; костное вещество концентрически рассасывается, начиная с места травмы до полного исчезновения части или всей соответствующей кости; течение медленное; другие части скелета
не.поражаются. Наблюдается преимущественно в конечностях. Процесс заканчивается спонтанно.
Синдром Gorlin, синдром Gorlin — Chandhry — Moss.
Gorlin Robert James (род. 1923), американский стоматолог.
Гбрлина с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнорецессивное наследование): краниофациальный дизостоз, незаросший боталлов
проток, гипертрихоз, гипоплазия больших срамных губ, микрофтальм, косое
расположение глазных щелей, рецидивирующий кератит, язвы роговицы. Синдром сходен с с. Маркезани (Marchesani), отличаясь отсутствием сферофакии
и брахиморфии.
Синдром Gorlin — Cohen, dysplasia fronto-metaphysaria.
Gorlin Robert James (род. 1923), Cohen Michael M., американские стоматологи.
Гбрлина — Кбуэна с. — комплекс
наследственных
аномалий
(возможно аутосомно-доминантное наследование): надглазничный гиперостоз,
гипертелоризм, широкая спинка носа, гипертрихоз лба, микрогения; гипоплазия
зубов, неполный прикус (аплазия постоянных латеральных резцов); асимметрия грудной клетки, куриная грудь; гирсутизм; гипоплазия наружных гениталий, крипторхизм; тугоподвижность локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных и лучезапястных суставов; арахно- и камптодактилия рук, клинодактилия ног; гипоплазия мышц конечностей; тугоухость, обусловленная
аномалиями среднего уха; первичная легочная гипертензия. Рентгенологически — множественные, различного характера изменения костей (гиперостоз, гипер-, гипо- или аплазия, дислокация, синостоз и др.).
Синдром Gorlin — Goltz, basal-cell nevus syndromus (англ.).
Gorlin Robert James (род. 1923), американский стоматолог; Goltz Robert W. (род. 1923), американский дерматолог и гистопатолог.
Гбрлина — Гольца с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х к о ж и о-ч е л юс т н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): множественные, частично кистозные пигментированные или ороговевшие базально-клеточные эпителиомы; множественные кисты челюстей со склонностью к малигнизации; различные аномалии ребер, кифосколиоз. В некоторых случаях наблюдается агенезия мозолистого тела мозга; фибромы яичников.
Синдром Gottron (I), acrogeria f a m i l i a r i s .
Gottron Heinrich A. (1890—1974), немецкий дерматолог.
Гбттрона с. — комплекс наследственных к о ж и о-п о д к о ж н ы х аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки могут появиться
в течение первых лет жизни; атрофия кожи акральных частей тела, исчезновение подкожного жирового слоя в этих же местах; кожа напоминает кожу стариков. Нередко выявляется только во взрослом возрасте. Прогноз благоприятный. Инфекционные формы напоминают с. Хатчинсона — Гилфорда (Hutchinson — Gilford).
Синдром Gottron ( I I ) , papillomatosis cutis carcinoides.
Гбттрона с. — форма п а п и л л о м а т о з а : стойкие изъязвления на коже
с веррукозной гипертрофией и гиперкератозом; из глубоких крипт выделяется
гной. Иногда наблюдается малигнизация.
Синдром Gottron — Hudelo, erylhrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica, синдром Gottron.
Gottron Heinrich A. (1890—1974), немецкий дерматолог.
Гбттрона — Худело с. — форма н а с л е д с т в е н н ы х к е р э т о д е р м и й (аутосомно-доминантное наследование): первые проявления болезни в
школьном возрасте; симметричный выраженный гиперкератоз на фоне эритемы
с избирательной локализацией на разгибательных поверхностях кистей, локтей,
колен; нередко на лице; иногда — образование везикул; гипертрихоз и перхоть.
Синдром Gougerot, trias Gougerot, morbus Gougerot.
Gougerot Henri Eugene (1881 —1955), французский дерматовенеролог.
Гужерб с. — ф е б р и л ь н ы й д е р м а т о з с триадой кожных симптомов:
признаки общей фебрильной инфекции; часто — артралгии и бронхиальная
астма. Триада кожных проявлений: образование болезненных узелков под кожей и на коже нижних конечностей; неодинаково отграниченные области пур-
пуры; периодическая эритематозно-папулезная, неясно очерченная сыпь, напоминающая крапивницу. Иногда сочетается с эндокардитом.
Синдром Gougerot — Эльяшева, cheilitis nodularis.
Gougerot Henri Eugene (1881—1955), французский дерматовенеролог.
Гужеро — Эльяшева с. — п а п у л е з н о е в о с п а л е н и е г у б ; в толще
нижней губы без видимой причины появляется маленький безболезненный узелок, который может исчезнуть без какого-либо вмешательства.
Синдром Gougerot — Blum, dermatitis lichenoides purpurica pigmentosa.
Gougerot Henri Eugene (1881 —1955), французский дерматовенеролог;
Blum P., французский дерматолог.
Гужеро — Блюма с.— форма капилляротоксического лихеноидного д е р м а т о з а с образованием пурпуры: гладкие блестящие рельефные, обычно
округлые, реже мелкие полигональные, иногда — геморрагические папулы. Свежие элементы светло-красные, более старые — темно-пигментированные. Обычно появляются в виде отдельных высыпаний, нередко группами, образующими
эритематозно-сквамозные очаги. Слабая лихенизация кожи. Обычная локализация— симметрично на бедрах, голенях или руках. Сильный зуд. Часты точечные кровоизлияния, акроцианоз. Наблюдаются аномалии кровяного давления — гипо- или гипертензия. Болезнь обычно начинается внезапно и длится
годами. Наблюдаются ремиссии [405].
Синдром Gougerot — Carteaud, morbus Gougerot — Carteaud, papillomatosis
Gougerot — Carteaud, pseudoacanthosis nigricans.
Gougerot Henri Eugene (1881—1955), французский дерматовенеролог;
Carteaud А., французский дерматолог.
Гужеро — Карто с. — общее обозначение клинической картины нескольких
групп п а п и л л о м а т о з а . А. Точечный папилломатоз. Тип I: раннее начало;
сыпь обычно локализуется на коже лица, волосистой части кожи головы и слизистых оболочках; папулезные высыпания не сливаются; тип II: появление сыпи связано с временем года; локализуется преимущественно на руках, лице и
шее; сыпь папулезно-везикулезная, позже — веррукозная. Б. Сливающийся сетевидный папилломатоз: в начале заболевания маленькие плоские круглые,
светло-красные, резко отграниченные папулы, позже папулы увеличиваются,
становятся серыми и сливаются, образуя сеть. Локализуются на коже груди,
в подмышечных впадинах и около пупка. В. Сливающийся очаговый папилломатоз: зудящие изолированные, позже сливающиеся в очаги коричневатые папулы; локализуются преимущественно на коже груди и в области пупка.
Синдром Gouley, constrictive pericarditis of pulmonary artery (англ.).
Gouley В. Р., американский врач.
Гули с. — симптомокомплекс у больных со слнпчивым перикардитом с последующей констрикцией легочной артерии; систолическая пульсация во втором и третьем межреберьях слева с последующим диастолическим втяжением,
расширение границ сердца, особенно в третьем межреберье слева; при кыслушивании — систолический шум над легочной артерией. На ЭКГ — декстрограмма.
Синдром Gowers (I), myopathia distalis hereditaria tarda.
Gowers William Richard (1845—1915), английский терапевт и невропатолог.
Гауерса (Говерса) с. — разновидность
наследственной
миопат и и (аутосомно-доминантное наследование): мышечная дистрофия начинается
в виде пареза и атрофии разгибателей и мелких мышц дистальных отделов конечностей и распространяется в проксимальном направлении. Слабость и неловкость движений полностью проявляются в зрелом возрасте, реже—в детстве.
Синдром Gowers (II), crises vago-vagales Gowers, vasoconstriction syncope
(англ.).
Гауерса (Говерса) с. — к р и з ы б л у ж д а ю щ е г о н е р в а как эквивалент эпилепсии или мигрени: внезапная боль в эпигастральной области с за-
трудненным дыханием, бледность, холодный пот, страх смерти. Приступ продолжается 10—20 мин и заканчивается рвотой и сильным поносом.
Синдром Cowers (III), morbus Qowers, spasmus mobilis, hemitonia, spasmus
saltatorius.
Гауерса (Говерса) с. — обозначение т о н и ч е с к и х с у д о р о г у детей
со спастической гемиплегией.
Синдром Goyer — Reynolds — Burke — Burkholder.
Goyer Robert Andrew (род. 1927), американский патолог, Reynolds J., Burke J., американские врачи, Burkholder Peter M. (род. 1933), американский патолог и иммунолог.
Гбйера — Рёйнольдса — Бёрка — Бёркхольдера с. — комплекс
наследс т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование):
врожденное почечное заболевание (поликистоз, гломерулонефрит); глухота, ихтиоз. Моча — гематурия, протеинурия, значительно повышено содержание пролина. Данная патология напоминает синдром Олпорта (Alport), но отличается
наличием ихтиоза, гиперпролинурией и аутосомно-рецессивным типом наследования [502].
Синдром Gradenigo, petrosum-syndromus, синдром Gradenigo — Lannois.
Gradenigo Giuseppe (1859—1926), итальянский отолог.
Граденйго с. — о с л о ж н е н и я п р и м а с т о и д и т е : воспаление среднего у х а и мастоидит с обильными гнойными выделениями; гомолатеральная
невралгия тройничного нерва, гомолатеральный паралич отводящего нерва,
изредка — гомолатеральные парезы блокового и глазодвигательного нервов;
сильная головная боль, невралгия верхней челюсти, зубов и глазниц; потеря
чувствительности и трофические расстройства в разных областях лица (помутнения и размягчение роговицы, выпадение зубов, некроз и изъязвления слизистых оболочек носа и полости рта) [429].
Синдром Graefe, morbus Graefe, ophthalmoplegia chronica progressiva.
Graefe Albrecht Friedrich W i l h e l m Ernst von (1828—1870), немецкий офтальмолог.
Грефе с . — д в у с т о р о н н и й п а р а л и ч м ы ш ц г л а з а в результате
дегенерации моторных нервных клеток (вероятно, наследственный): в н а ч а л е
двусторонний птоз, реже — двоение в глазах, прогрессирующая слабость нар у ж н ы х мышц глаза. Ограничена подвижность взгляда (лицо Хатчинсона).
Зрачки расширены (обычно на одной стороне) и слабо реагируют на свет. Наблюдается также атрофия зрительного нерва и пигментное перерождение сетчатки. Нередко — головная боль и неправильное положение головы.
Синдром Graefe — Sjo'gren, синдром Hallgren.
G r a e f e Albrecht Friedrich W i l h e l m Ernst von (1828—1870), немецкий офтальмолог; Sjogren Torsten (род. 1896), шведский психиатр.
Грефе — Шёгрена с . — комплекс
наследственных
аномалий
(аутосомно-рецессивное наследование): пигментный ретинит, глухота, олигофрения и спиноцеребральная атаксия. Иногда наблюдаются также микроцефалия, малый рост, аномалии стоп, genu valgum, кифоз.
Синдром Gram, a d i p o s a l g i a arthriticohypertonica, adiposalgia genus medialis,
pseudogonitis, adipositas dolorosa iu.xtaarticularis.
Gram Hans Christian Joachim (1853—1938), датский терапевт.
Грама с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно аутосомно-доминантное наследование): сочетание болезненного ожирения, деформирующего артроза коленных суставов, климактерической кератодермии
и артериальной гипертензии. Данный с. является вариантом с. Деркума (Dercum).
Синдром Grasset, hemiplegia alternans inferior.
Грассё с. — разновидность альтернирующего симптомокомплекса п о р а ж е н и я с т в о л а м о з г а : гомолатеральный паралич лицевого нерва п о периферическому типу и паралич отводящего нерва; фиксация взгляда в сторону
очага; контралатеральный паралич конечностей.
Синдром Grauhan.
Grauhan Max (1886-1945), немецкий хирург.
Граухана с. — редко встречающийся комплекс
наследственных
а н о м а л и й : хейлопалатошизис, дисфалангия (полидактилия, чаще — гексадактилия); аномалии мочевого пузыря, почек и гениталий (обычно образование щелей).
Синдром Orawitz, tumor Grawitz, hypernephroma, struma suprarenalis cystica
haemorrhagica.
Grawitz Paul Albert (1850—1932), немецкий патолог.
Гравица с. — триада симптомов у б о л ь н ы х г и п е р н е ф р о м о й : ?
боль; в животе прощупывается опухоль; гематурия [338].
Синдром Gray.
Грея с . — и н т о к с и к а ц и я
л е в о м и ц е т и н о м у г р у д н ы х дет е й : прогрессирующий общий цианоз, коллапс; смена нерегулярного дыхания
задержкой дыхания; увеличение живота; явления непроходимости кишечника,,
анорексия; гипотермия.
Синдром Greenfield, sulfatidlipoidosis, leucodystrophia infantilis metachromatica,.
leucoencephalopathia metachromatica, синдром Scholz, синдром Bogaert —
Nijssen — Peiffer.
Greenfield J. G., английский невропатолог.
Грйнфилда с. — н а с л е д с т в е н н ы й поздний инфантильный с к л е р о з м о з г а с о с ф и н г о л я п и д о з о м (аутосомно-рецессивное наследование):
симптомы появляются на 2-м или 3-м году жизни; расстройства сна; нарушения осанки; постепенное исчезновение речевой способности, прогрессирующие
амавроз и глухота; спастические парезы, переходящие в децеребрационную ригидность, умственная отсталость; летальный исход в течение 1—3 лет. Гистологически — метахромазия миелиновой оболочки, отложения липидов в нервных клетках, главным образом в зубчатом ядре (nucleus dentatus), в ядрах
головного и спинного мозга. Метахроматическое вещество является сульфатидом. Патогенетически основным нарушением является генетически обусловленная сниженная активность лизосомной арилсульфатаз'ы А [392, 507].
Синдром Gregg, embryopathia rubeolaris.
Gregg Norman McAllister, австралийский врач.
Грёгга с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й у н о в о р о ж д е н н ы х , матери которых в течение первых 3 мес беременности болели
краснухой: врожденная катаракта, аномалии сетчатки, атрофия зрительного
нерва, микрофтальм, нистагм; глухота в результате нарушения развития внутреннего уха, различные нарушения развития среднего и наружного уха; врожденные пороки сердца (преимущественно дефекты перегородок и незаращение
боталлова протока). Микроцефалия, расстройства деятельности ЦНС (экстрапирамидные симптомы, задержка умственного развития, тонические и клонические судороги). Гипоплазия зубной эмали, запоздалое прорезывание зубов,
зубной кариес. Аномалии почек, крипторхизм, гипоспадия, косолапость.
Синдром Greig, hypertelorismus Greig, hypertelorismus familiaris.
Greig David Middleton (1864—1936), шотландский врач.
Грёйга с . комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й с гипертелоризмом в качестве ведущего симптома (аутосомно-доминантное наследование):
гипертелоризм, широкая спинка носа, брахицефалия, микроцефалия, малый
рост, крипторхизм; пупочная грыжа (не всегда); косолапость; клинодактилия
(не всегда); аномалии челюстей и зубов (не всегда); часто — олигофрения, судорожные припадки и пигментная дистрофия глазного дна.
Синдром Greither, keratosis extremitatum hereditaria progrediens.
Greither Aloys, немецкий дерматолог.
Грёйтера с . — разновидность н а с л е д с т в е н н о г о
дискератотич е с к о г о д е р м а т о з а (аутосомно-доминантное наследование): кератоз,
обеих поверхностей ладоней и стоп; ороговевшие сливающиеся папулы на ногах; лейкокератоз губ; пойкилодермия лица и конечностей [508].
Синдром Grignolo.
Grignolo Antonio (род. 1915), итальянский офтальмолог.
Гриньбло с. — сочетание анкилозирующего с п о н д и л о а р т р и т а с
г л а з н ы м и с и м п т о м а м и : анкилозирующий спондилоартрит, рецидивирующий гипопионирит и увеит. Часто — кратковременная полиморфная экссудативная эритема.
Синдром Grisel, morbus Grisel, torticollis atlanto-epistrophealis.
Grisel P., французский врач.
Гризёля с. — б о л е з н е н н а я
кривошея
у больных, страдающих
гнойным лимфогенным воспалением срединного атланто-осевого сустава после
тонзиллэктомии, ангины, воспалений носа или придаточных пазух носа; кривошея развивается вследствие расслабления суставной капсулы и разрыва поперечной связки [176].
Синдром Grob.
Grob Max (1901—1976), швейцарский детский хирург.
Гроба с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й : широкая спинка с
плоским кончиком носа; эпикантус; слабое оволосение головы; расщепленная
верхняя губа; аномалии расположения зубов, брахи-, клинодактилия; умственная отсталость.
Синдром Groenblad — Strandberg, elastorrhexia systematisata, pseudoxanthoma
elasticum, elastosis dystrophica.
Groenblad Ester Elisabeth (род. 1898), шведский офтальмолог; Strandberg
James Viktor (1883—?) шведский дерматовенеролог.
Грёнблад — Страндберга
с. — н а с л е д с т в е н н о е
заболевание
э л а с т и ч е с к и х в о л о к о н с кожными, глазными и сердечно-сосудистыми
симптомами (аутосомно-рецессивное наследование). Глаза: полосатость глазного дна, напоминающая сосудистую сеть, хорйоретинальные изменения, экссудативный ретинит; кожа: симметричная эластическая псевдоксантома (желтоватая и зернистая), главным образом в подмышечных впадинах, локтевых и
подколенных ямках, паху, позже сменяющаяся атрофией кожи; сердечно-сосудистая система: расстройства кровообращения в сосудах конечностей, сердца,
мозга с явлениями стенокардии, церебральными инсультами. Часто •— телеангиэктазии. Нередко — эндокринные и психические нарушения. Часто комбинируется с синдромом Элера — Данло (Ehlers — Danlos) [274, 326].
Синдром Gruber, dysencephalia splanchnocystica, синдром Meckel, синдром
Hanhart (V).
Gruber Georg В., немецкий патолог.
Грубера с . — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): поли- или синдактилия, гипертелоризм, широкая спинка носа, неглубокие глазницы; иногда — пучеглазие, гипоспадия,
эписпадия, эктопия мочевого пузыря, кистомы печени, почек, поджелудочной
железы и яичников; менингоцеле, менингоцистоцеле или менингомиелоцистоцеле.
Синдром Gruner — Bertolotti.
Bertolotti D., итальянский невропатолог.
Грунера — Бертолбтти с. — к о м п л е к с н е в р о л о г и ч е с к и х и офт а л ь м о л о г и ч е с к и х с и м п т о м о в у больных с воспалением, нарушениями кровообращения, опухолью или врожденными аномалиями в мезэнцефально-эпифизарной области, сочетающиеся с разрывом, закупоркой или ангионевротическим отеком артерии сосудистого сплетения: нарушения вертикальных движений глаз; зрачки на свет не реагируют или реагируют слабо;
двоение в глазах, парез блоковидного и глазодвигательного нервов, гемианопсия, гемианестезия и гемиплегия (контралатерально по отношению к поврежденной артерии сосудистого сплетения).
Синдром Gsell — Erdheim, aneurysma dissecans, medianecrosis aortae idiopathica.
Gsell Otto (род. 1902), швейцарский терапевт; Erdheim Jacob (1874—1937),
австрийский патолог.
Гзёля •— Эрдхейма с.— н е к р о з с р е д н е г о с л о я с т е н к и а о р т ы
с последующим расслоением интимы и образованием аневризмы (преимущественно у больных сифилисом, атеросклерозом или туберкулезом): сильная боль
в грудной клетке, напоминающая инфаркт миокарда; бессознательное состояние; диастолический шум над аортой, pulsus differens; кровяное давление
обычно не меняется.
Синдром Guerin — Stern, arthrogryposis multiplex congenita, arthromyodysplasia congenita, myodystrophia fetalis deformans, myodysplasia fibrosa simplex,
синдром Stern, синдром Rocher—Sheldon, синдром Rossi, amyoplasia congenita, myodysplasia fetalis deformans, pterygium multiplex, pterygoarthromyodysplasia congenita.
Guerin Jules Rene (1801 —1886), французский врач.
Герёна — Штерна с.— редко встречающаяся
к о м б и н а ц и я множественных в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й и д и с п л а з и и с у с т а в о в : анкилоз суставов (преимущественно крупных); суставы обычно фиксированы в
положении флексии или экстензии, предплечья — в положении пронации, плечи ротированы кнаружи: множественная гипо- или аплазия мышц; общий
остеопороз, аплазия или гипоплазия надколенника. Конечности укорочены; вывих или подвывих бедренного сустава. Умственное развитие часто нормальное.
Кроме того, часто наблюдаются дисплазия нижних челюстей, волчья пасть,
заячья губа, врожденные пороки сердца, аномалия позвоночника, телеангиэктазии, гипогонадизм, клино- или камптодактилия. Весьма вероятно, что этиологическим фактором данного синдрома является внутриутробно перенесенная
вирусная инфекция. Сходен с наследственным с. Кускоквим (Kuskokwim-syndromus).
Синдром' di Guglielmo, morbus di Guglielmo, myelosis erythraemica, erythroblastosis acuta, erythraemia acuta, erythromyelosis maligna, erythraemia megaloblastica acuta.
Di Guglielmo Giovanni (1886—1961), итальянский гематолог.
Ди Гульёльмо с.— л е й к о з о п о д о б н ы й э р и т р о б л а с т о з у взрослых со злокачественным течением: выраженный периферический эритробластоз; нормохромная анемия с авизо- и пойкилоцитозом; тромбоцитопения с
явлениями геморрагического диатеза; нехарактерный лейкоцитоз со сдвигом
влево; увеличенные печень и селезенка со вторичными центрами кроветворения
в этих органах. Костный мозг: гиперплазия эритропоэтической ткани с незрелыми и патологическими плетками. Уменьшено количество незрелых гранулоцитов и мегакариоцитов. Болезнь протекает с лихорадкой и заканчивается летально [223, 399].
Синдром Guilford, синдром G u i l f o r d — Tendlau.
Guilford Simeon Hayden (1841 —1919), английский врач.
Гилфорда с.— н а р у ш е н и е р а з в и т и я н а р у ж н о й з а р о д ы ш е в о й о б о л о ч к и : полный ангидроз (с выраженными расстройствами теплообмена); гипотрихоз, гипо- или анодонтия; отсутствие обоняния и вкуса. Иногда — седловидный нос, атрофический ринит.
Синдром Guillain, syndrome cerebelleux progressif avec abolition des reflexes
tendineux des membres (франц.).
Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог.
Гийёна с.—о л и в о п о н т о ц е р е б е л л яр н а я а т р о ф и я с изменениями в спинном мозге: прогрессирующие мозжечковые симптомы с сухожильной арефлексией.
Синдром Guillain — Alajouanine — Mathieu, syndrome du carrefour hypothalamique (франц.).
Guillain Georges (1876—1961), Alajouanine Theqphile (род. 1890), французские невропатологи; Mathieu Albert (1855—1917), французский врач.
Гийёна — Алажуанйна — Матьё с.— н е в р о л о г и ч е с к и й с и м п т о м е -
к о м п л е к с : гемипарез без контрактур и положительного рефлекса Бабинского; хореоатетотические движения, гемипарестезии, расстройства чувства
положения тела, гемиасинергия, интенционное дрожание, адиадохокинез, височная односторонняя гемианопсия.
Синдром Guillain — Ваггё, синдром Strohl, синдром Landry — Guillain — Barre,
синдром Landry — Kussmaul, encephalomyeloradiculoneuritis, polyneuritis infectiosa acuta, poiyradiculoneuritis acuta ascendens, celluloradiculoneuritis, polyneuritis acuta ascendens, schwanosis.
G u i l l a i n Georges (1876—1961), Barre M. J. (1880—?), французские невропатологи.
Гийёна — Барре с.— р а з н о в и д н о с т ь относительно доброкачественно
протекающего п о л и р а д и к у л о н е в р и т а с двигательными расстройствами и исчезновением сухожильных рефлексов: в начале заболевания — усталость, чувство тяжести в теле; позже наступают параличи, прогрессирующие
в проксимальном направлении. Мускулатура чувствительна к давлению. Умеренно выраженные парестезии, симметричное исчезновение сухожильных рефлексов; кожные рефлексы сохраняются. Значительно повышено содержание
белка в ликворе (без заметного цитоза). Кровь — эозинофилия [545, 780, 791].
Синдром Guillain — Seze — de Blondin — Walter.
Guillain Georges (1876—1961), французский невропатолог.
Гийёна — Сёза — де Блондёна — Вальтера с.— п р о ф е с с и о н а л ь н ы й
п а р а л и ч о б щ е г о м а л о б е р ц о в о г о н е р в а у людей, длительно находящихся в согнутом (на корточках) положении (например, при некоторых
сельскохозяйственных работах, чистке обуви и т. п.) или продолжительное
время сидящих, заложив ногу на ногу (маникюрши).
Синдром Guillain — Thaon.
G u i l l a i n Georges (1876—1961), французский невропатолог.
Гийёна — Табна с.— сочетание с п и н н о й
сухотки
с
прогрессивнымпараличом.
Синдром Gunn, синдром Marr.-js Gunn, synkinesia palpebromandibularis, jaw
winking syndrome (англ.), synkinesia maxillopalpebralis, phaenomenon Marcus
Gunn, synergia p a l p e b r o m a n d i b u l a r i s .
Gunn Robert Marcus (1850—1909), английский офтальмолог.
Ганна с.— к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно
аутосомно-доминантное наследование): неполный птоз века, при жевании оно
приподнимается синхронно движениям челюсти [128, 512].
Синдром Giinther (I), myositis myoglobinurica, rhabdomyolysis acuta recurrens.
Gunther Hans (1884—1956), немецкий терапевт.
Гюнтера с.— м и о г л о б и н у р и я у б о л ь н ы х м и о з и т о м : мышечная и суставная боль, п р и п у х а н и е мышц, нарушения движений, эритема, лихорадка, понос, миоглобинурия. В ряде случаев выявляется наследственный характер миоглобинурии с возможным аутосомно-рецессивным наследованием
[514].
Синдром Gunther (II), haematoporphyria congenita, porphyria congenitalis erythropoetica, morbus Gunther.
Гюнтера
с.— н а с л е д с т в е н н а я
эритропоэтическая
порфирия
(аутосомно-рецессивное наследование): первые проявления в течение 1-го года
жизни; высокая чувствительность к солнечному свету; буллезный эпидермолиз,
hydroa vacciniformis, язвы с последующим образованием пигментированных
рубцов, атрофия концевых фаланг пальцев, алопеция, гипертрихоз, дистрофия
ногтей. Кроме того, эритродонтия, анемия, гепатоспленомегалия, гиперпигментация. В основе синдрома лежит дефицит одной из порфобилиногенизомераз
(уропорфириноген-Ш-косинтетазы) в эритробластах, в результате чего из
порфобилиногена за счет дропорфирина III во время эритропоэза образуется
большое количество дропорфирина I [513].
Синдром Gunther (III) papillitis necrotisans renis, necrosis papillaris.
Гюнтера с.— п а п и л л я р н ы й н е к р о з п о ч е к : клиническая картина
напоминает почечную колику или абсцесс почки; доминирующие признаки —•
боль и макрогематурия. Наблюдается у больных интерстициальным бактериальным нефритом (пиелонефритом) и интерстициальным небактериальным
(медикаментозным) нефритом.
Синдром Gutierrez, horseshoe syndrome (англ.).
Gutierrez Robert (род. 1895), американский врач.
Гутьёреза с.— симптомокомплекс у некоторых больных с п о д к о в о о б р а з н о й п о ч к о й : боль в подложечной или пупочной области, хронические
запоры, диспепсические явления, протеинурия и гематурия.
Синдром Gutmann — Freudenthal, amyloidosis cutis nodularis disseminata, lichen
amyloides.
Гутмана — Фрёйденталя с.— кожные симптомы а м и л о и д о з а: на наружных поверхностях голеней появляются сильно зудящие, твердой консистенции папулы, исчезающие или уменьшающиеся в течение недель или месяцев;
остальные клинические и лабораторные симптомы соответствуют амилоидозу.
Синдром Haab — Dimmer, dystrophia corneae reticulata, corneal
dystrophy —
lattice type (англ.), синдром Reis— Bueckler, amyloidosis corneae localis.
Haab Otto (1850—1931), швейцарский офтальмолог; Dimmer Friedrich
(1855—1926), немецкий офтальмолог.
Хааба — Дйммера с.— н а с л е д с т в е н н а я
форма
паренхимат о з н о й д и с т р о ф и и р о г о в и ц ы (аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается во втором десятилетии жизни; эпителий роговицы
становится неровным и матовым, ее строма приобретает решетчатую структуру, что обусловлено отложениями амилоида. В более поздней стадии — помутнение центральных частей роговицы со значительным ослаблением зрения.
Синдром Habal — Meguid — Murray, синдром Duncan, синдром Isadora Duncan, long scarf syndrome (англ.).
Habal М. В., Meguid M. At, Murray J. E., американские врачи.
Хэйбела — М ё г и д а — М а р р и с.— симптомокомплекс вследствие удушения
длинным шарфом, захваченным колесами машины. Впервые описан в связи со
смертью известной американской танцовщицы Айседоры Дункан в 1927 г.
{515].
Синдром Haber.
Haber Henry, английский дерматолог.
Хабера с . — н а с л е д с т в е н н о е сочетание и н т р а э п и д е р м а л ь ной эпителием ы с р о з о в ы м и у г р я м и
(аутосомно-доминантное
наследование): эритема лица, усиливающаяся после ультрафиолетового облучения; фолликулярные узелки, втянутые рубцы и телеангиэктазии. Гистологически—увеличение количества поверхностных сосудов, периваскулярные и н фильтраты, отек, фиброз и рубцы, эпидермальный акантоз, фокальный паракератоз, межклеточный отек; недифференцированные сальные железы врастают
в фибротическую дерму.
Синдром Haden, anaemia haemolytica macrocytaria hereditaria, синдром Russel Haden.
Haden Russel Landram (род. 1888), американский патолог и клиницист.
Хёйдена с . — н а с л е д с т в е н н о е макроцитарное г е м о л и т и ч е с к о е
м а л о к р о в и е (аутосомно-доминантное наследование): нормохромная гемолитическая анемия, гемолитическая желтуха, спленомегалия, умеренный макроцитоз; часто — эритроциты с базофильной зернистостью. Форма эритроцитов
нормальная (сфероцитоз не наблюдается); гемоглобинемия. В основе данного
с. лежит фосфолипидный дефект в стенке эритроцитов, который повышает проницаемость эритроцита по отношению к катионам.
Синдром Наепе!.
Haenel Hans (1874—?), немецкий невропатолог.
Хёнеля с. — возможный признак с п и н н о й с у х о т к и : пациент не испытывает боли даже при весьма большом давлении на глазные яблоки; серологические реакции на сифилис положительные.
Синдром Haferkamp.
Haferkamp О., немецкий патолог,
Хаферкампа с . — диффузный о п у х о л е в ы й г е м а н г и о м а т о з к о с т е й с генерализованным остеолизом: боль и деформации во многих костях,
возможны множественные переломы. Рентгенологически — генерализованныйнеравномерный остеопороз. Кровь: значительно увеличено количество «2-глобулинов, ускорена СОЭ. Костный мозг: лейкоэритробластическая анемия »
миелофтиз. Болезнь быстро прогрессирует; прогноз неблагоприятный. Допускается наследственный характер синдрома с аутосомно-доминантным наследованием.
Синдром Hageman.
Hageman •— фамилия больного.
Хагемана с . — н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я с в е р т ы в а е м о с т и
к р о в и — отсутствие XII фактора (Хагемана) свертывания (аутосомно-рецессивное наследование): значительное удлинение времени кровотечения, положительный симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде; время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка нормальное; склонности к кровотечениям не
наблюдается. Клинические симптомы обычно отсутствуют, синдром выявляется
случайно при определении у больного времени свертывания крови, например,,
перед операцией.
Синдром Haglund (I), apophysitis calcanei.
Haglund Patrik (1870—1937), шведский хирург.
Хаглунда с . — н а с л е д с т в е н н ы й асептический н е к р о з а п о ф и з а п я т о ч н о й к о с т и (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): выраженная боль в пятке при ходьбе, пятка болезненна при пальпации, часто —
вальгусная стопа; наблюдается в период роста костей. Рентгенологически —
деструкция апофиза пяточной кости.
Синдром Haglund (II), morbus Haglund, exosteosis Haglund.
Хаглунда с. — разновидность п а т о л о г и и п я т о ч н о й к о с т и с реактивными изменениями в окружающих мягких тканях: твердые утолщения в.
области бугра пяточной кости, местная гиперемия кожи, боль при пальпации.
Рентгенологически в латеральной позиции наблюдается заостренный верхнезадний край пяточной кости. Клинические симптомы обусловлены оссифицирующим тендинитом, бурситом и тенодинией на месте прикрепления ахиллова
сухожилия.
Синдром Hailey — Hailey, синдром Gougerot — Hailey — Hailey, morbus Hailey,.
pemphigus chronicus benignus f a m i l i a r i s .
Hailey Howard, Hailey Hugh, американские дерматологи.
Хёйли — Хёйли с. — д о б р о к а ч е с т в е н н ы й рецидивирующий н ас л е д с т в е н н ы й п е м ф и г у с (аутосомно-доминантное наследование): сливающиеся папулы, пузыри, мокнущие эрозии и струпья; коричневатые пигментации кожи. Сыпь обычно локализуется на коже затылка, в подмышечных,
впадинах, в локтевых ямках. Первые признаки обычно появляются во втором
и третьем десятилетии жизни [313, 349, 879].
Синдром Halbrecht, erythroblastosis ABO.
Halbrecht J., американский врач.
Хальбрехта с . — г е м о л и т и ч е с к а я ж е л т у х а н о в о р о ж д е н н ы х
в результате несовместимости групп крови матери и ребенка (несовместимость.
АВО), с относительно благоприятным прогнозом [519].
Синдром Hal!, a f f e c t i o hydrocephaloides, hydrocephalus spurius.
Hall Marchall (1790—1857), английский физиолог.
Холла с. — обозначение
псевдогидроцефалических
проявл е н и й , которые наблюдаются у дистрофических или атрофических грудных,
детей при тяжелых поносах.
Синдром Hallermann, синдром Hallermann — Streiff, синдром Hallermann —Streiff — Franfois, dysmorphia mandibulo-oculo-facialis, dyscephalia Francois.
Hallermann Wilhelm (род. 1909), немецкий офтальмолог (ФРГ).
Халлермана с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно аутосомно-рецессивное наследование): «птичье лицо», микрогения, аномалии расположения зубов; микрофтальмия, катаракта [12, 541].
Синдром Hallervorden — Spatz, morbus Hallervorden — Spatz, degeneratio globi
pallid! progressive.
Hallervorden Julius (1882—1965); Spatz Hugo (1892—1976), немецкие невропатологи.
Халлервордена — Шпатца с. — н а с л е д с т в е н н о е заболевание э к с тр а п и р а м и д н о й с и с т е м ы с повреждениями бледного шара и черного
вещества (аутосомно-рецессивное наследование): экстрапирамидные атетоидно-хореатические расстройства движений; обычно в детстве появляется и постепенно прогрессирует акинетически-ригидная скованность конечностей. Наблюдаются и пирамидные симптомы. Прогрессирующее слабоумие. Иногда—•
эпилептиформные проявления, расстройства речи и зрения. Первые симптомы
появляются в течение первого и второго десятилетий жизни; обычно летальный
«сход к 30-летнему возрасту.
Синдром Haliopeau ( I ) , acrodermatitis continue, acrodermatitis persistens.
Hallopeau Francois Henri (1842—1919), французский дерматолог.
Аллопб с . — х р о н и ч е с к и й в о с п а л и т е л ь н ы й д е р м а т и т р у к ,
реже ног с образованием пустул: на фоне воспаления появляются пустулы;
кожа пальцев рук и ног атрофична, на кончиках пальцев она напоминает слоейое тесто. Часто присоединяются лимфаденит, лимфангит, фурункулез и рожа.
Болезнь обычно начинается после травмы, паронихии, и ее дальнейшее течение
обусловлено присоединением стафилококковой инфекции.
Синдром Hallopeau ( I I ) , синдром Hallopeau — Leredde, dermatitis pustularis,
dermatitis vegetans.
Аллопб с. •— вариант п у с т у л е з н о г о д е р м а т и т а : милиарные пустулы, окаймленные розовым кольцом, развиваются на губах и на слизистой
оболочке рта, в подмышечных впадинах, на коже головы, в паху, в области
гениталий. Пустулы покрыты струпьями, под которыми образуются мелкие
эрозии.
Синдром Hamman.
Hamman Louis (1877—1946), американский врач.
Хэммена с. — с и м п т о м о к о м п л е к с , возникающий у р о ж е н и ц ы
в о в р е м я п о т у г : подкожная эмфизема, пневмоторакс, одышка, цианоз,
расстройства циркуляции крови, боль, экстракардиальные шумы, синхронные
сердечным сокращениям. Рентгенологически — воздух в средостении. Чаще
наблюдается у первородящих [577].
Синдром Hamman — Rich, pneumofibrosis interstitialis d i f f u s a progressive.
Hamman Louis (1877—1946), американский врач; Rich А., сотрудник Хэммена.
Хэммена — Рйча с. — диффузный прогрессирующий
межуточный
ф и б р о з л е г к и х : в его развитии различают две фазы. Первая фаза —
медленное начало болезни с мучительным сухим кашлем и болями в груди;
безлихорадочное состояние; изредка — лихорадка продолжительностью в несколько недель. Обычно незначительное количество вязкой слизистой мокроты
с прожилками крови. При выслушивании — у д л и н е н н ы й выдох, сухие и влажные хрипы. Вторая фаза — легочная недостаточность, прогрессирующая одышка, выраженный общий цианоз, полиглобулия, пальцы в виде барабанных
палочек. Рентгенологически — в каудо-краниальном направлении прогрессирующее сетевидное затенение легочных полей. Картина напоминает милиарный
туберкулез или застой в легких. Преимущественно болеют мужчины среднего
возраста. Прогноз неблагоприятный. Не исключается наследственный характер болезни с аутосомно-доминантным наследованием [13, 134].
Синдром Hammond, athetosis duplex, athetosis idiopathica, status marmoratus,
double athetosis (англ.).
Hammond William Alexander (1828—1900), американский невропатолог.
Хэммонда с. — общее обозначение стойких
или
преходящих р а с с т р о й с т в о с а н к и и д в и ж е н и й э к с тр а п и р а м и д н о г о г е н ез а: заболевание обычно начинается в детстве. Наблюдается триада симпто-мов: а) расстройства движений — почти непрерывные, непроизвольные, медленные, вычурные движения конечностей (обычно рук и пальцев); часто подобные же движения головы; б) расстройства осанки — сгибательные контрактуры в положении флексии, максимальное тыльное сгибание больших пальцев,
рук; в) расстройства тонуса — мышечная гипотония, при пассивных движениях — нередко тугоподвижность, непроизвольное нарастание тонуса. Часто —
насильственные плач и смех, повышение рефлексов. Со стороны психики —
добродушное, приподнятое настроение, иногда слабоумие. Возможно аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Hand — Schiiller — Christian, синдром Schflller — Christian, синдром,
Christian, rnorbus Hand — Schuller —Christian, cholesterinlipoidosis, lipoidhistiocytosis, lipoidgranulomatosis, cholesteririgranulomatosis, histiocytosis X ehronica disseminata.
Hand A l f r e d (1868—?), американский педиатр; Schuller Arthur (1874—?),.
австрийский рентгенолог; Christian Henry Asbury (1876—1951), американски»
врач.
Хёнда — Шюллера — Крйсчена с. — н а с л е д с т в е н н ы й г р а н у л е м атозный тезаурисмоз
х о л е с т е р и н а (болезнь накопления)
(возможно аутосомно-рецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): изменения в скелете (очаги просветления в костях черепа, бедренной кости, позвонках), пучеглазие; гипофизарные симптомы (несахарны»
диабет, ожирение); задержка роста; увеличение печени и селезенки, изредка
желтуха; кожные симптомы (ксантомы,. папулезная экзантема и пурпура);
кровотечение из десен, безболезненное выпадение зубов (обычно первыми выпадают коренные зубы); инфантилизм. В крови увеличенное содержание холестерина. Триада Крйсчена (Christian)—дефекты костей черепа, пучеглазие,
несахарный диабет—наблюдается не во всех случаях. Преимущественно болеют дети и юноши. Течение медленное [63].
Синдром Hanhart (I), nanismus dysgenitalis recessivus, nanismus ateleioticas.
Hanhart Ernst (1890—1973), швейцарский терапевт и генетик.
Ханхарта с . — н а с л е д с т в е н н а я д и с г е н и т а л ь н а я н а н о с о м и я (встречается преимущественно в Швейцарии, Венгрии и некоторых районах Италии) (аутосомно-рецессивное наследование): ребенок рождается нормальной длины; со второго года жизни начинается задержка роста; хотя он
продолжается до 40 лет, но не превышает карликового. Значительно замедлена оссификация. Обычно комбинируется с адипозогенитальной дистрофией, инфантилизмом. Старческие черты лица.
Синдром Hanhart (П), acroteriasis congenita, dysosteosis mandibularis et peromeiia.
Х а н х а р т а с . — н а с л е д с т в е н н о е сочетание
дизостотических.
а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): «птичье лицо» с маленьким подбородком (микрогнатия) и выступающим носом, опистодонтия, перомелия, низкий рост, задержка физического развития; интеллект нормальный.
Синдром Hanhart (III).
Ханхарта с . — н а с л е д с т в е н н о е сочетание к о ж н ы х , г л а з н ы х и .
п с и х и ч е с к и х симптомов (аутосомно-рецессивное наследование): заболевание проявляется после 20 лет; наблюдаются пальмо-плантарный кератоз,,
дендритический кератит и умственная отсталость.
Синдром Hanhart (IV).
Ханхарта с. — н а с л е д с т в е н н а я
разновидность
п а л ь м о-п л а нт а р н о г о к е р а т о з а (аутосомно-доминантное наследование): ладонный »
подошвенный кератоз без гипергидроза, единичные или (реже) множественныелипомы, складчатый язык, интеллект нормальный.
Синдром Hann.
Harm F., венгерский врач.
Ханна с. — проявление функциональной взаимосвязи д о л е й г и п о ф и за в условиях патологии: несахарный диабет, исчезающий в случаях развития
патологического процесса в передней доле гипофиза (опухоль, туберкулез)
[416].
Синдром Hanot — Kiener.
Hanot Victor Charles (1844—1896), французский терапевт; Kiener Paul L.,
французский патолог.
Ано— Кьенё с.-—разновидность диффузного хронического мезенхимального г е п а т и т а : рецидивирующая, различной интенсивности желтуха; интермиттирующая лихорадка с ознобом. Биопсия печени — большие, узловидные
скопления лимфоидной ткани, суживающие мелкие желчные ходы, преимущественно по периферии печеночной дольки; частичная облитерация периферических, перилобулярных желчных капилляров. Андротропизм.
Синдром Hanot — Mac Mahon — Thannhauser, cirrhosis hepatis biliaris xanthotnatosa, синдром Mac Mahon — Thannhauser, синдром Thannhauser — Mahgendantz.
Hanot Victor Charles (1844—1896), французский терапевт; Mac Mahon H. M., американский гепатолог; Thannhauser Siegfried J., немецко-американский терапевт.
Ано — Мак-Магона — Танхаузера с. — форма течения хронического внутрипеченочного холестатического г е п а т о з а и ц и р р о з а п е ч е н и : хроническая желтуха с изменчивой гипербилирубинемией; множественные зудящие ксантомы и ксантелазмы (преимущественная локализация — на веках,
внутренних поверхностях локтевых суставов); температура нормальная. Кровь:
значительная гиперхолестеринемия, гиперлипидемия; повышен уровень щелочной фосфатазы сыворотки крови. Биопсия печени: обструкция внутрипеченочных желчных ходов, перилобулярный цирроз, накопление желчных пигментов
и холестерина в перипортальной области. Прогноз неблагоприятный.
Синдром Hanot — Rossle, morbus Hanot — Rossle.
Hanot Victor Charles (1844—1896), французский терапевт; Rossle Robert
{1876—1956), немецкий патолог.
Ано — Рёссле с. — р а з н о в и д н о с т ь ц и р р о з а п е ч е н и
(диффузный внепеченочный холангит с обструктивным холангиолитом): хронический
холецистит и холангит с интермиттирующей желтухой; интермиттирующая лихорадка с ознобом; часто — общий зуд; спленомегалия. Кровь: значительно ускорена СОЭ; повышен уровень щелочной фосфатазы; патологическая задержка бромсульфалеина. Биопсия печени: утолщение печеночной капсулы, перивисцерит, хронический холецистит, диффузный внутрипеченочный холангит и
холангиолит, циркулярная пролиферация соединительной ткани в перипортальном пространстве. Течение длительное, развивается выраженный билиарный
цирроз (без асцита и без портальной гипертензии), приводящий к печеночной
недостаточности.
Синдром Harada, morbus Harada, uveoencephalitis.
Harada E., японский врач.
Харады с. — форма течения м е н и н г о э н ц е ф а л и т а : менингоэнцефалит с менингизмом, сонливостью и нарушением слуха; в ликворе — лимфоцитарная клеточная реакция; двусторонний увеит, часто с вторичной глаукомой;
серозный ретинит с отслоением сетчатки; изменения в глазах приводят к слепоте. Часто,—витилиго и полиоз. Встречается эндемично и спорадически,
преимущественно в Восточной Азии [50, 246].
Синдром Harbitz — Muller, morbus Harbitz — Muller, hypercholesterinaemia familiaris, hypercholesterinaemia idiopathica, hyperlipoproteinaemia — typus II.
Harbitz Francis (1867—1950), норвежский клиницист; Muller Carl Arnoi»
dus (род. 1886), норвежский терапевт.
Харбица — Мюллера с. — н а с л е д с т в е н н а я идиопатическая г и п е р-
х о л е с т е р и н е м и я (аутосомно-доминантное наследование): папулезный
или туберозные ксантомы на локтях, коленях и веках; ксантоматоз венечных
сосудов с явлениями грудной жабы; преждевременное образование старческой
дуги роговицы. В крови увеличено содержание холестерина, витамина А и каротинов; симптомы проявляются в молодости, иногда даже в детстве [525].
Синдром Harkavy.
Harkavy Joseph, американский врач.
Харкеви с. — а л л е р г и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с с эозинофилией в крови и тканях: небактериальный эозинофильный полисерозит; эозинофильный васкулит (преимущественно воспаление интимы) со вторичным пристеночным тромбозом и фиброзом; рецидивирующие паренхиматозные воспалительные инфильтраты в легких; лейкоцитоз, эозинофилия; часто симптомы
бронхиальной астмы; эозинофильный миокардит; на ЭКГ — часто декстрограмма с явлениями повреждений миокарда [383].
Синдром Harris, hyperinsulinismus spontaneus, hyperinsulinismus perniciosus.
Harris Seale (1870—?), английский врач.
Хёрриса с . — проявления п а н к р е а т о г е н н о й с п о н т а н н о й г и п о г л и к е м и и : вначале общие вегетативные проявления (потливость, тахикардия, парестезии, озноб, вазоспастическая головная боль, чувство голода, слабость) и психические расстройства (снижение активности, способности к сосредоточению, лабильность аффектов). Позже возникают судороги и потеря
сознания. Возможны сумеречное расстройство сознания, психотические проявления. Во время гипогликемической комы часты ангиоспазмы с геморрагиями. Ведущий симптом — гипогликемия. Наблюдается у больных с опухолью'
или аденоматозом поджелудочной железы или же в случаях гиперплазии островкового аппарата.
'
Синдром Hartnup, morbus Hartnup, синдром Hart, синдром Jollife, H-syndromus.
Hartnup Edward — первый описанный пациент, родители которого были
двоюродными братом и сестрой.
Хартнапа с . — н а с л е д с т в е н н ы е нарушения всасывания т р и п т о ф а н а в тонком кишечнике (аутосомно-рецессивное наследование): повышенная чувствительность к свету, атаксия, умственная отсталость; плоская кривая
триптофана в крови после приема триптофана внутрь; гипертриптофанурия;
неизмененное содержание триптофана в кале. Обычно одновременно наблюдаются также нарушения обмена других аминокислот [284, 332, 706, 903].
Синдром Hashimoto, morbus Hashimoto, struma Hashimoto, struma lymphomatosa, thyreoiditis Hashimoto.
Hashimoto Hakaru (1881—1934), японский патолог.
Хашимото с . — х р о н и ч е с к о е аутоиммунное в о с п а л е н и е з о б а :
болезненная, постепенно увеличивающаяся щитовидная железа; в начале заболевания гипер-, позже — эу- и з терминальных стадиях — гипотиреоидное состояние. Болеют преимущественно женщины старше 40 лет. Особенно часто
наблюдается в Японии и Америке, встречается также в странах Европы и в
СССР. Отмечается возможность аутосомно-доминантного наследования [382,
692].
Синдром Hass.
Хасса с. — н а с л е д с т в е н н ы й спонтанный асептический н е к р о з
проксимального эпифиза п л е ч е в о й к о с т и (вероятно аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Hassler.
Хесслера с. — н а с л е д с т в е н н ы й спонтанный асептический н е к р о з
вертлужной впадины т а з о в о й к о с т и (вероятно аутосомно-доминантное
наследование).
Синдром Haxthausen, hyperkeratosis Haxthausen, keratodermia climacterica.
Haxtbausen Holger (1892—1958), датский дерматолог.
Хакстхаузена с . — к л и м а к т е р и ч е с к и й
дерматоз
с кератоз о м : ограниченный кератоз ладоней и подошв; часто — усиленное развитие
рогового слоя кожи на тыльной поверхности ладоней и над коленными сустанами; ожирение, артериальная гипертония. Выраженный гинекотропизм. Наблюдается преимущественно в период менопаузы. Часто комбинируется с синдромом Грама,
Синдром Наует — Widal, синдром Widal, синдром Abrami — Widal, icteroanaernia haemolytica.
Наует Georges (1841—1933); Widal Ferdinand (1862—1929), французские
терапевты.
Айёма — Видаля с. — разновидность п р и о б р е т е н н о й г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и и : желтуха, спленомегалия, уменьшенное число эритроцитов, сфероцитоз; высокое содержание уробилина в моче.
Синдром Head — Holmes, синдром Head.
Head Henry (1861—1940) ;'Holmes Gordon M. (1876—1965), английские неиропатологи.
Хёда — Холмса с. — симптомокомплекс в ы п а д е н и я к о р т и к а л ь н о г о в л и я н и я н а г и п о т а л а м и ч е с к у ю о б л а с т ь : утрированные
ннешние проявления аффективных реакций (гримасничанье), резкие защитные
движения в ответ на незначительное физическое раздражение (например, легкий укол булавкой); односторонние расстройства вкуса и обоняния; односторонняя дизестезия.
Синдром Hebra, prurigo Hebrae, prurigo agria, prurigo ferox.
Hebra Ferdinand von (1816—1880), австрийский дерматолог.
Хёбры (Гёбры) с. — редко встречающийся з у д я щ и й д е р м а т о з :
сильно зудящие папулы, поднимающиеся над уровнем кожи; наблюдаются
обычно на внутренней стороне суставов (преимущественно ног). Первичное
нысыпание скоро преобразуется (обычно вследствие расчесов) в маленький
очаг некроза, нередко в пузырек с серозным содержимым, который часто нагнаивается. Со временем кожа лихенифицируется, волосяные фолликулы атрофируются, увеличиваются подмышечные и паховые лимфатические узлы. В крови часто — эозинофилия. Болезнь обычно начинается в раннем детстве.
Синдром Hedblom, diaphragmitis acuta primaria.
Hedblom Adolf Fredrik (род. 1898), шведский врач.
Хёдблома с . — о с т р ы й п е р в и ч н ы й м и о з и т д и а ф р а г м ы : боль
при вдохе, ограничение подвижности нижнего отдела грудной клетки; боль в
верхней части живота без наличия других признаков брюшной патологии, боль
в области плеча. Рентгенологически — на пораженной стороне высокое расположение купола диафрагмы, ограничение ее подвижности. Болезненные явления обычно исчезают без лечения.
Синдром Heerfordt, синдром Heerfordt — Mylius, morbus Heerfordt, febris uveoparotidea subchronica.
Heerfordt Christian Frederik (1871 —1953), датский офтальмолог.
Хёерфордта с. — субхронический фебрильный у в е о п а р о т и т : продолжительное время субфебрильная температура, исхудание; развивается нодозный иридоциклит, хронический паротит (околоушная железа увеличивается,
становится плотной); часто—двустороннее нодозное увеличение слезных мешочков; нередко подобные изменения отмечаются и в других слюнных железах. Хроническое воспаление и в грудных железах, яичниках или яичках. Нередко— симптомы со стороны LJHC: параличи черепных (преимущественно лицевого и глазодвигательного) и спинномозговых нервов, симптомы поражения
ствола мозга и признаки менингеального раздражения. Возможно, данный с.
является формой течения саркоидоза [444].
Синдром Hegglin (I), синдром May — Hegglin, anomalia Hegglin.
HeggHn Robert (1907—1969), швейцарский интернист.
Хёглина с. — н а с л е д с т в е н н а я п а н м и е л о п а т и я с нарушениями
созревания полиморфноядерных лейкоцитов и с тромбопатией (аутосомно-до-
минантное наследование): болезнь наблюдается одновременно у нескольких
членов семьи. В крови — картина панмиелопатии с включениями Деле в зрелых сегментоядерных лейкоцитах, базофильных лейкоцитах и моноцитах: тромбоцитопения с гигантскими формами, изредка — эритробластоз. В костном мозге — мегакариоциты с протоплазмой, отграниченной на отдельные поля. Нередко — признаки геморрагического диатеза [529, 700].
Синдром Hegglin (II), insufficientia cardialis energetico-dynamica.
Хёглина с . — н а р у ш е н и я
сократительной
способности
с е р д е ч н о й м ы ш ц ы в результате сдвигов в электролитном составе: преждевременный второй тон сердца в результате укорочения систолы; в случаях
тахикардии второй тон почти полностью сливается с первым («стук дятла»);
возможны обмороки; признаки застоя отсутствуют (кроме незначительного
цианоза); слабый пульс, гипотензия; на ЭКГ—удлинение интервала Q—Т с
относительным уменьшением продолжительности механической систолы.
Кровь: гипо- или гиперкалиемия. При устранении основного заболевания все
эти явления исчезают [120, 217, 219].
Синдром Heilmeyer — Schoner, erythroblastosis chronica.
Heilmeyer Ludwig (1899—1969), немецкий гематолог; Schoner W., немецкий терапевт.
Хёйльмейера — Шёнера с. — х р о н и ч е с к и й э р и т р о б л а с т о з : выраженная обычно нормохромная анемия, умеренный эритробластоцитоз (часто патологические формы эритробластов); увеличенное количество ретикулоцитов и нормальное — лейкоцитов; увеличенные печень и селезенка; интермиттирующая желтуха- слабость. Нередко — симптомы геморрагического диатеза
[532].
Синдром Heiner.
Heiner Douglas С. (род. 1925), американский педиатр аллерголог.
Хёйнера с. — симптомокомплекс у детей с а л л е р г и е й к коровьему молоку: различного размера инфильтраты в легких; местами ателектазы; железодефицитная анемия; перемежающийся понос; задержка общего развития.
В сыворотке крови обнаруживаются антитела к белкам коровьего молока.
Морфологические изменения в легких соответствуют гемосидерозу [397].
Синдром Heller, синдром Heller — Zappert, dementia Heller, dementia infantilis.
Heller Theodor (1867—?), немецкий врач.
Хёллера с . — п р о г р е с с и р у ю щ е е с л а б о у м и е
у д е т е й (возможно, обусловлено генетическим э н з и м н ы м дефектом): в н а ч а л е заболеван и я — эхолалии, неясная речь; позднее — неспособность понять речь окружающих. Музыкальный слух сохраняется долго. Беспокойство, тревога, приступы
гнева и страха. Стереотипность движений, изредка кататонические явления,
насильственные смех и плач. Полная утрата навыков и знаний. Нередко — эпилептиформные припадки. Соматически здоровы. Болезнь начинается в возрасте 2—6 лет.
Синдром Heller — Nelson.
Heller Carl George (род. 1913), а м е р и к а н с к и й эндокринолог и физиолог;
Nelson Warren О., американский анатом.
Хёллера — Нельсона с. — часто встречающийся п е р в и ч н ы й г и п е р гонадотропный гипогонадизм у мужчин:
атрофичные яички,
азооспермия, увеличено количество гонадотропина в моче. Биопсия яичек —
гиалинизация семенных канальцев, дегенерация клеток Лейдига.
Иногда —
различной степени евнухоидизм и гинекомастия; наружные половые органы
нормальны или гипопластичны; часто — голос высокого тембра. Моча: количество 17-кетостероидов и эстрогенов нормально или снижено. Хромосомные
аномалии не обнаруживаются.
Синдром Helmholz — Harrington.
Helmholz Henry Frederic (род. 1892), американский педиатр; Harrington
Ethel, американский врач.
Хёльмхольца — Хйррингтон с. — в р о ж д е н н о е
з а б о л е в а н и е ро-
г о в и ц ы у д е т е й : помутнения роговицы, умственная отсталость, увеличенные печень и селезенка, тугоподвижностъ суставов, укороченные конечности,
поясничный кифоз, скафоцефалия.
Синдром Helweg-Larsen, anhydrosis hereditaria.
Helweg-Larsen H. F., датский дерматолог.
Хёльвег-Ларсена с . — н а с л е д с т в е н н ы е э к т о д е р м а л ь н ы е д и с п л а з и и (преимущественно аутосомно-доминантное, нередко сцепленное с
Х-хромосомой наследование): гипо- или аплазия потовых и сальных желез кожи, ангидроз, плохая переносимость повышенной температуры внешней среды,
гипотрихоз, дистрофия ногтей, седловидный нос, гиперкератоз ладоней и подошв, тугоухость или полная глухота из-за нарушений развития внутреннего
уха.
Синдром Hench — Rosenberg, rheumatismus palindromicus.
Hench Philip S. (1896—1965), американский ревматолог; Rosenberg Edward F., американский врач.
Хёнча — Розенберга с. — разновидность а р т р и т а : болезнь развивается
быстро, боль незначительна, наблюдаются также припухание, покраснение сустава и ограничение движений, суставные симптомы продолжаются только несколько часов, реже— несколько дней. Обычно поражается один сустав. Часты рецидивы; деформации суставов или рентгенологические изменения не
наблюдаются.
Синдром Hennebert (I).
Hennebert Camille, бельгийский отолог.
Эннебёра с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й л и ц а : колобомы радужной оболочки, аплазия или дисплазия ушных раковин, микрогнатия, гипоплазия нижней челюсти.
Синдром Hennebert (II).
Эннебёра с. — комплекс о т о г е н н ы х г л а з н ы х с и м п т о м о в в
случаях врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением; симптомы удается вызвать сжатием воздуха в н а р у ж н о м слуховом проходе; признаки явного или латентного врожденного сифилиса; положительная реакция Вассермана.
Синдром Henoch, purpura Henoch, purpura Eulminans.
Henoch Eduard Heinrich (1820—1910), немецкий педиатр.
Гёноха с. — редко встречающаяся, быстро прогрессирующая з л о к а ч е с т в е н н а я ф о р м а п у р п у р ы : обширная с и м м е т р и ч н а я п у р п у р а , инфильтрирующая также подкожную клетчатку; локализуется преимущественно
на тыльных сторонах конечностей. В участках п у р п у р ы образуются п у з ы р ь к и
с кровянистым содержимым. Часто — гематурия. В крови — нормохромная
анемия, лейкоцитоз, нейтрофилия, сдвиг влево, гипер-у-глобулинемия. В костном мозге — значительное увеличение числа плазмоцеллюлярных ретикулярных клеток и эозинофильных лейкоцитов. Обычно летальный исход.
Синдром Herlitz, epidermolysis bullosa hereditaria letalis.
Herlitz Gillis (род. 1902), шведский педиатр.
Хёрлица с . — разновидность
наследственного
буллезного
д е р м а т о з а (аутосомно-реиессивное наследование): сразу после рождения
на коже и слизистых оболочках появляются геморрагические пузыри. Феномен
Никольского положительный; позднее присоединяется акроостеолиз. Обычно
наступает летальный исход от септикопиемии до 3-го месяца жизни [535].
Синдром Herman.
Herman E., польский невропатолог.
Хёрмана
с. — п о с т т р а в м а т и ч е с к и й
нейроваскулярный
с и м п т о м о к о м п л е к с : вазогенный мраморный цианоз; расстройства психики и речи; различные пирамидные и экстрапирамидные нарушения, артериальная гипертензия. Наблюдается преимущественно при закрытых травмах черепа.
Синдром Hermansky — Pudlak, синдром Hermansky.
Hermansky F., Pudlak P., чешские терапевты.
Херманского— Пудлака с. — н а с л е д с т в е н н о е сочетание а л ь б и низма и псевдогемофилии
(аутосомно-рецессивное
наследование):
тотачьный или частичный альбинизм; геморрагический диатез с удлинением
времени кровотечения, но без выраженных изменений свертываемости и без
тпомбопении В костном мозге обнаруживают трудно идентифицируемые пигментные макрофаги. В отличие от с. Чедиака — Хигаши (Chediak — Higashi)
качественные изменения лейкоцитов не обнаруживаются, в свою очередь пигментные макрофаги характерны только для данного с. [400].
Синдром Herrenschwand, heterochromia sympathetica.
Herrenschwand F. (1881—?), немецкий офтальмолог.
Хёрреншванда с . — г е т е р о х р о м и я
радужной
о б о л о ч к и , вызванная поражением симпатического нерва; нередко сочетается с синдромом
(Клода) Бернара — Горнера.
Синдром Herrick, anaemia Herrick, drepanocytosis, anaemia africana, menisocytosis Sickle-cell anemia (англ.), hemoglobin S dysease (англ.).
Herrick James Bryan (1861—1954), американский терапевт.
Хёррика с. •— н а с л е д с т в е н н а я
хроническая
гемолитическая
а н е м и я с аномальными формами эритроцитов (аутосомно-доминантное наследование): хроническая гемолитическая анемия с желтухой; гепатоспленомегалия увеличение лимфатических узлов; инфантилизм, Приступы болей в животе 'почечные колики, ревматоидные жалобы. Склонность к тромбозам сосудов и эмболиям, трофические язвы на голенях. Рентгенологически — остеосклероз остеопороз'и утонченная кортикальная субстанция. Часто деформированы
суставы В крови — нормохромная анемия с умеренным макроцитозом, анизопойкилоцитозом, серповидными эритроцитами, полихромазией. Базофильнозернистые эритр'оциты. Лейкоцитоз со сдвигом влево в период гемолитических
кризов. Болезнь встречается почти исключительно у негров.
Синдром Hen-man-Aguilar- Sacks
Herrman Christian Jr. (род. 1921), американский невропатолог; Aguilar
Mary Jane, Sacks O. W. американские врачи.
Хёрмана
Агилар — Закса с. — сочетание
н а с л е д с т в е н н ы х аном а л и й (аутосомно-доминантное наследование): фотомиоклония, тугоухость
или гпухота в связи с аномалиями развития внутреннего уха, сахарный диабет
с периферической нейропатией; диабетическая нефропатия или пиелонефрит;
раннее старческое слабоумие. Кровь: гипергликопротеидемия, гипермукопротеидемия. Моча: гипераланинурия, гиперлейцинурия, гипервалинурия.
Синдром Hers (I), morbus Hers, glycogenosis Via, glycogenosis hepatis.
Hers H. G., французский биохимик.
Э ра c
вариант н а с л е д с т в е н н о г о г л и к о г е н о з а
(аутосомнорецессивное, а также рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование):
выраженная гепатомегалия, размеры печени несколько уменьшаются после достижения половой зрелости. Малый рост; накопление подкожного жира на
ягодицах- склонность к кризам с гипогликемией, ацидозом и рвотой; гиперлипемия Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — дефицитом
активной печеночной фосфорилазы, что ведет к накоплению гликогена главным
образом в печени.
Синдром Hers (II), morbus Hers, glykogenosis VIb.
Эра c
вариант н а с л е д с т в е н н о г о г л и к о г е н о з а
(аутосомнорецессивное наследование): гепатоспленомегалия, малый рост, общая мышечная слабость, особенно при физической нагрузке; транзиторная миоглобинурия Синдром обусловлен генетическим энзимным дефектом — генерализованным дефицитом фосфорилазы, что ведет к накоплению гликогена в печени, в
скелетной мускулатуре и в мышце сердца.
Синдром Hertwig — Magendie, strabismus Hertwig — Magendie, симптом Hertwig — Magendie.
Hertwig Richard
(1850—1937), немецкий зоолог; Magendie Francois
(1783—1855), французский физиолог.
Хёртвига — Мажандй с. — к о с о г л а з и е у больных с повреждением головного мозга в области перекреста блоковых нервов: изменчивое своеобразное косоглазие (на стороне очага глаз смотрит вверх и наружу, на противоположной стороне — вниз и кнутри); при перемещении взгляда эти соотношения
глаз сохраняются; больной обычно смотрит в сторону от очага; нередко присоединяется ротаторный нистагм.
Синдром Hertwig — Weyers, ectrodactylia, oligodactylia.
Hertwig Paula (род. 1889), немецкий биолог (ГДР); Weyers Helmut, немецкий педиатр.
Хёртвиг •— Вёйерса с. — наследственные комбинированные м е з о д е рм а л ь н ы е н а р у ш е н и я (возможно аутосомно-доминантное наследование) : олигодактилия, аплазия локтевой кости, сгибательный анкилоз локтевого сустава, летательные перепонки (птеригии); аномалии грудины и почек;
заячья губа и волчья пасть.
Синдром Herxheimer, morbus Pick, morbus Herxheimer, erythromelia, acrodermatitis atrophicans chronica, atrophia cutis idiopathica progressiva, morbus Taylor, dermatitis atrophicans diffusa progressiva.
Herxheimer Karl (1861 —1944), немецкий дерматолог.
Хёрксхеймера с. — органическая идиопатическая а т р о ф и я
кожи:
красновато-фиолетовая мраморная кожа; вначале на ней образуются узелки,
позднее — тестообразной консистенции инфильтраты, переходящие в хроническую атрофию. Преимущественная локализация — дистальные части конечностей (особенно тыльная сторона ладоней и подошв), локти, колени. Атрофическая кожа (иногда истончение достигает толщины папиросной бумаги) часто
трескается, изъязвляется (особенно над костями), предрасположена к карциноидам. Мелкие волоски выпадают. Субъективно — постоянное чувство холода
в пораженных конечностях.
Синдром Herzberg — Potjan — Gebauer, hypertrichosis paraneoplasis, hypertrichosis acuta.
Herzberg Joachim (род. 1914), Potjan Kurt (род. 1924), Gebauer D., немецкие дерматологи (ФРГ).
Хёрцберга — Пбтьяна — Гёбауэра с. — приобретенный гипертрихоз у больных с висцеральными новообразованиями, преимущественно с метастазирующими карциномами: сравнительно остро начинающийся рост мелких волос на
лице, задней части шеи и верхней части спины. Усиленный рост волос в подмышечных впадинах и в области гениталий; наличие карциномы (часто с метастазами), которая нередко выявляется только при вскрытии. Моча: гипогонадотропинурия.
Синдром Heubner — Herter, синдром Gee — Herter — Heubner, morbus Heubner — Herter, morbus Thaysen — Gee, infantilismus intestinalis, morbus coeliacus, Zoliakie (нем.), steatorrhoea idiopathica.
Heubner Otto Johann Leonhard (1843—1926), немецкий педиатр; Herter
Christian Archibald (1865—1910), американский терапевт и фармаколог.
Хёйбнера — Хёртера с. — тяжелая хроническая п и щ е в а р и т е л ь н а я
н е д о с т а т о ч н о с т ь у д е т е й с так называемым кишечным инфантилизмом (целиакией): тяжелая общая дистрофия или даже атрофия у грудных или
маленьких детей; обильный беловатый зловонный кал (стеаторея); увеличенный живот (псевдоасцит, который образуется в результате атонии кишок, содержащих жидкость); гипотоническая и атрофическая мускулатура; выраженная гидролабильность, частая перемена настроения, пугливость. Кроме того,
остеопороз, тяжелый рахит, запоздалое прорезывание зубов, склонность к зубному кариесу. В крови — макроцитарная гиперхромная анемия. В затяжных
случаях — задержка роста. Признаки гиповитаминоза (главным образом витамина А).
Синдром Heuck — Assmann, anaemia osteosclerotica, osteomyelosclerosis, myelofibrosis, syndromus myeloproliferativus, osteomyeloreticuiosis, остеомиелопоэтическая дисплазия, идиопатическая миелоидная метаплазия.
Хёйка — Асмана с. — о с т е о с к л е р о т и ч е с к а я а н е м и я у в з р о с л ы х : боль в костях, спонтанные переломы, деформации костей, нарушения
роста, расстройства функции гипофиза и нервной системы, тугоухость, инфантилизм, гепато- и спленомегалия, экстрамедуллярное кроветворение, нормоили гипохромная анемия, эри'тробластоз, лейкопения со сдвигом влево. В костном мозге эритробластоцитоз. Рентгенологически — интенсивные бесструктурные затемнения в костях с сужением костномозгового канала.
Синдром Heycock — Wilson.
Heycock J. В., английский педиатр; Wilson J., английский невропатолог.
Хёйкока — Вильсона с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(вероятно аутосомно-рецессивное наследование): своеобразный пигментозный
ретинит (отложение пигмента в глазном дне напоминает «перец и соль»), полиневрит различной степени выраженности. Атаксия, нистагм; тугоухость, обусловленная аномалиями развития внутреннего уха. Аносмия, слабо выраженный ихтиоз; тахикардия; фотофобия, выраженная дизартрия; сахарный диабет.
Три последних признака отличают данный с. от с. Рефсума (Refsum).
Синдром Heyd, syndromus hepatorenalis, hepatonephritis serosa acuta.
Heyd Charles Gordon (1884—?), американский хирург.
Хёйда с. — г е п а т о з б е з ж е л т у х и с функциональными нарушениями почек: анурия, позднее олигурия, изостенурия, альбуминурия, микрогематурия, признаки уремии, ацидоз; расстройства функций печени, главным образом нарушения водно-солевого обмена. Желтуха не наблюдается.
Синдром Hilger, carotidodynia.
Hilger Jerome А., американский оториноларинголог.
Хйлджера с. — н е й р о в е г е т а т и в н ы е р а с с т р о й с т в а с расширением сосудов в зоне васкуляризации сонной артерии: сильная приступообразная односторонняя боль в затылочной области, иногда расстройства глотания
[539].
Синдром Hines — Bannick.
Mines Marion (1889—?), американский невропатолог.
Хайнса — Бэнника с. — разновидность д и э н ц е ф а л е з а : снижение температуры; «гусиная кожа»; выраженная потливость. Признаки обычно появляются в результате психических травм.
Синдром Hiob, Job's syndrome (англ.).
Hiob — Иов, библейский персонаж; согласно библейской легенде, был поражен «проказою лютою от подошвы ноги его по самое темя его».
Иова с . — н а с л е д с т в е н н ы й д е ф е к т и м м у н и т е т а (аутосомнорецессивное наследование): множественные рецидивирующие абсцессы маловирулентных стафилококков (так называемые холодные абсцессы) у детей
(фурункулез или более глубокие гнойные очаги без признаков воспаления);
часто — хронический ринит, отит, синуситы, явления микробной экземы. Симптомы проявляются при рождении и держатся годами. Кровь: дефект гемотаксиса нейтрофильных лейкоцитов и высокий уровень иммуноглобулинов Е в сыворотке [422].
Синдром Hippel — Lindau, morbus Hippel, haemangioblastoma Gushing, morbus
Hippel — Czermak, tumores Lindau, morbus Hippel — Lindau, angiomatosis retinae cystica, angiomatosis retinocerebellosa.
Hippel Eugen von (1867—1939), немецкий офтальмолог; Lindau Arvid
<1892—1958), шведский патолог.
Хйппеля — Лйндау с. — н а с л е д с т в е н н ы е политопные а н г и о б л а с т о м ы с триадой аномалий (аутосомно-доминантное наследование): опухоли
сосудов нервной системы (папиллярные ангиомы); ангиоматоз сетчатки; нарушения развития внутренних органов или доброкачественные их опухоли.
Симптомы зависят от локализации ангиом. Часто — боль в затылке с иррадиа-
цией в заднюю часть шеи и плечо. Признаки острого заболевания появляются
обычно в случаях ущемления в большом затылочном отверстии (затылочная
ригидность, рвота, головокружение, гомолатеральный адиадохокинез, нарушения походки, потеря сознания). Ангиоматозные опухоли сетчатки обусловливают дегенерацию ее с патогномоничными расстройствами зрения. Нередко комбинируются с кистомами поджелудочной железы, почек, печени и с гипернефромой [87].
Синдром Hirschsprung, morbus Hirschsprung, infantilismus Hirschsprung — Galant, megacolon congenitum, megacolon aganglionicum, aganglionosis.
Hirschsprung Harald (1830—1916), датский педиатр.
Хйршспрунга (Гйршспрунга) с . — н а с л е д с т в е н н ы й
мегаколон
(аутосомно-рецессивное наследование): запоры с раннего детства
(даже с
первых дней жизни), увеличенный живот (метеоризм), перемежающийся илеус.
Плохой аппетит, отставание в развитии, инфантилизм, анемия; ампула прямой
кишки обычно пуста. Рентгенологически •— расширение нисходящей части толстой кишки, обычно в области сигмовидной кишки. Изредка — понос в связи
с тем, что фекальные массы длительно раздражают слизистую оболочку кишечника [133, 651].
Синдром Hochrein — Schleicher.
Hochrein Max (род. 1897), Hochrein-Schleicher. Ingeborg Irene (род. 1915),
немецкие терапевты (ФРГ).
Хбхрейна — Шлёйхер с. •— н е й р о ц и р к у л я т о р н а я
дистония
после физической нагрузки: слабость, коллаптоидные симптомы, сердцебиение,
небольшая потливость, сухость во рту и другие симптомы, зависящие от индивидуальных особенностей и появляющиеся во время отдыха после тренировки,
физической работы и т. п.
Синдром Hodgkin, morbus Hodgkin, granuloma Hodgkin, lymphogranulomatosis, lymphogranulomatosis maligna, morbus Sternberg, morbus Pel — Ebstein,
morbus Hodgkin — Paltauf — Sternberg, morbus Paitauf — Sternberg, cachexia
lymphatica, morbus Bonfils, morbus Trousseau — Hodgkin, morbus Cohnheim,
lymphosarcomatosis Kundrat — Paltauf, синдром Murchison — Sanderson.
Hodgkin Thomas (1798—1866), английский врач.
Хбджкина с . — з л о к а ч е с т в е н н о е з а б о л е в а н и е л и м ф а т и ч е с к о й с и с т е м ы с о специфическими гистологическими изменениями: вначале безболезненное припухание лимфатического узла, преимущественно на шее
(обычно на левой стороне). Нередко увеличение и других регионарных (в том
числе внутренних) лимфатических узлов. Общие с и м п т о м ы : прогрессирующая
слабость, исхудание, лихорадка, гиперпигментация кожи, зуд (ранний, симптом!). Позже увеличиваются несколько групп лимфатических узлов, селезенка,
печень; появляется асцит, развивается кахексия. Нередко наблюдается и заболевание лимфатической системы кожи (лихеноидные узелки, изменчивая экзантема) . В крови — гипохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения, лимфопения, эозинофилия, моноцитоз. В костном м о з г е — а т и п и ч е с к а я картина.
В пунктате лимфатического узла — специфическая грануляционная ткань; в
90% случаев — гигантские клетки Штернберга; изменчивая эозинофилия. В моче— положительная диазореакция (не всегда). В ряде случаев выявляется
аутосомно-рецессивное наследование [19, 622, 884].
Синдром van der Hoeve, trias van der Hoeve, гиндром (Adair) Dighton, синдром Apert, синдром Spurway, синдром Eddowes.
Van der Hoeve J., голландский офтальмолог.
Ван дер Хуве с . — н а с л е д с т в е н н ы й o s t e o g e n e s i s i m p e r f e c ta t a r d a в сочетании с голубыми склерами и пониженным слухом (аутосомно-доминантное наследование); триада симптомов: 1) хрупкость костей, незначительные травмы обусловливают их переломы («стеклянный человек»), которые плохо срастаются, образуя деформации костей; 2) голубые склеры; 3) понижение слуха, как при отосклерозе. Болезнь проявляется обычно у
подростков. Барабанные перепонки синеваты. Нередко наблюдаются дисплазия
и запоздалое прорезывание зубов, перерастяжимость суставов. Рентгенологиче-
скй — гипостоз, искривления костей, множественные переломы. Сравнительно
редко комбинируется с цветовой слепотой, синдактилией, арахнодактилией,
«волчьей пастью» и «заячьей губой», прогрессивной мышечной дистрофией, гемофилией и эпилепсией. Прогноз относительно благоприятный. После завершения роста хрупкость костей уменьшается [154, 660].
Синдром Hoffa — Kastert, синдром Hoffa, morbus Hoffa — Kastert, morbus
Hoffa.
Hoffa Albert (1859—1907); Kastert Josef (род. 1910), немецкие ортопеды.
Хбффы — Кастерта с. — д е г е н е р а ц и я ж и р о в о й т к а н и в области к о л е н н о г о с у с т а в а с неспецифическим синовитом и расстройствами
движений в коленном суставе: боль в коленном суставе при движении, ограничение движений (особенно сгибание). Рентгенологически — умеренная атрофия
костей; суставная щель сужена или расширена. СОЭ нормальна. Часто — субфебрильная температура. Иногда в анамнезе травмы [6].
Синдром Hoffmann, myopathia hypothyreotica.
Hoffmann Johann (1857—1919), немецкий невропатолог.
Хбфмана с. — м и о п а т и я у больных г и п о т и р е о з о м :
мышечная
гипертрофия, болезненные мышечные спазмы, псевдомиотония; признаки гипотиреоза.
Синдром Hoffmann — Habermann, melanodermatitis toxica.
H o f f m a n n Erich (1868—1959); Habermann R., немецкие дерматологи.
Хбфмана — Хабермана с. — ф о т о д е р м а т о з аллергического характера
у мужчин, работа которых связана с дегтем, минеральными маслами; после
стихания воспалительных явлений возникает симметричная сетевидная гиперпигментация кожи и выраженное ороговение отверстий волосяных мешочков.
Нередко •— пузыри с серозным содержимым на тыльной поверхности кистей
рук. Течение хроническое.
Синдром Hoffmann — Zurhelle, naevus lipomatodes cutaneus superficialis, lipomatosis cutis superficialis.
H o f f m a n n Erich (1868—1959), Zurhelle Emil, немецкие дерматологи.
Хбфмана — Цурхелле с . — н а р у ш е н и я р а з в и т и я
к о ж и : образование желтоватых узелков, которые нередко группируются, образуя при этом
неровные очаги, преимущественно локализующиеся в ягодичной области; при
образовании очагов отдельные элементы остаются изолированными. Сыпь мягкой консистенции, безболезненная. В ряде случаев выявлено аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Hoigne, синдром Nicolau — Hoigne.
Hoigne Rolf (род. 1932), швейцарский терапевт.
Уаньё с. — неаллергическая (возможно, эмболически-токсическая) реакция
после инъекции
депо- п е н и ц и л л и н а :
головокружение, страх
смерти, шум в ушах, бледность, парестезии. В течение нескольких минут все
симптомы исчезают [530].
Синдром Holmes.
Holmes Gordon Morgan (1876—1965), английский невропатолог.
Холмса с. — двустороннее поражение т е м е н н ы х и з а т ы л о ч н ы х
д о л е й головного мозга с нарушением зрительной пространственной ориентации: больной не способен распознавать положение, расстояние и форму предмета на расстоянии; наблюдаются также расстройства аккомодации и конвергенции; отсутствует мигательный рефлекс.
Синдром Holt — Oram, синдром Harris — Osborne, heart and hand syndrome
(англ.).
Holt M., английский педиатр; Oram Samuel (род. 1913), английский кардиолог.
Холта — Орама с. — н а с л е д с т в е н н о е сочетание а н о м а л и й р а з вития сердца и в е р х н и х конечностей
(аутосомно-доминантное
наследование): врожденный дефект сердца без цианоза (чаще всего дефект
межпредсердной перегородки) и различного вида дефекты плечевой, лучевой,
локтевой костей и костей кисти [181, 269, 396].
Синдром Holtermiiller — Wiedemann, Kleeblattschadel-Syndrom (нем.), cloverleaf skull syndrome (англ.).
Holtermuller K., Wiedemann Hans-Rudolf (род. 1915), немецкие педиатры
(ФРГ).
Хбльтермюллера — Вйдемана с. — редкая врожденная г и д р о ц е ф а л ои д н а я д е ф о р м а ц и я м о з г о в о г о ч е р е п а , которая нередко комбинируется с экстракраниальными аномалиями (возможно аутосомно-доминантное наследование): главный симптом — так называемый клеверовидный череп
(выпячивания черепа вверх и вбок в височных областях с широко расставленными ушами). Кроме того, аномалии лицевого черепа (спланхнокрания) в области глазниц и челюстей. Нередко микромелия. Рентгенологически — расхождение швов (череп со щелями). Энцефалограмма — hydrocephalus irregularis
permagnus. Симптомы обычно прогрессируют. Прогноз неблагоприятный в связи с постепенным увеличением внутричерепного давления [219].
Синдром Homen, syndromus nuclei lentiformis.
Homen Ernst Alexander (1851—1926), немецкий невропатолог.
Хбмена с. — симптомокомплекс у больных с д е г е н е р а ц и е й ч е ч е в и ц е о б р а з н о г о я д р а полосатого тела (возможно, наследственного характера) : шаткая походка, головокружение; позднее — генерализованная скованность, амнезия, апраксия, прогрессирующее слабоумие.
Синдром Hooft, hypolipidaemia familiaris.
Hooft С., бельгийский педиатр.
Хофта с. — редкая н а с л е д с т в е н н а я п а т о л о г и я о б м е н а с гиполипидемией без стеатореи (аутосомно-рецессивное наследование): умеренная
задержка роста; сухая ихтиозная кожа с эритематозно-сквамозными высыпаниями; тотальная лейконихия; задержка умственного развития. Глазное дно:
картина тапеторетинальной дегенерации. Кровь; гиполипемия с уменьшением
всех фракций липидов; гиперфосфатемия, гликолабильность. Моча: аминоацидурия, индолурия; повышена канальцевая реабсорбция фосфатов. Гинекотропизм.
Синдром Hopf, acrokeratosis verruciformis.
Hopf Gustav (род. 1900), немецкий дерматолог (ФРГ).
Хбпфа с. — редкий комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно аутосомно-рецессивное наследование): эритемно-сквамозные высыпания
с напоминающей ихтиоз сухостью кожи; тотальная лейконихия; задержка умственного развития; низкий рост; тапеторетинальная дегенерация. Кровь: гиполипемия, гиперфосфатемия. Моча; различной степени аминоацидурия.
Синдром Horlein — Weber, methaemoglobinaemia f a m i l i a r i s chronica.
Horlein Heinrich (1882—1954), немецкий терапевт; Weber Gerhard (род.
1898), немецкий педиатр.
Хёрлейна — Вёбера
с. — н а с л е д с т в е н н а я
метгемоглобинем и я (возможно аутосомно-доминантное наследование): коричневато-сероватый общий цианоз с детства; хорошие физическое развитие и самочувствие;
при спектроскопическом исследовании крови обнаруживается типичный метгемоглобин. Иногда — сочетание с сахарным диабетом, бронхиальной астмой и
ожирением. Рано развивается атеросклероз.
Синдром Horton (I), morbus Horton, vasodilatatio hemicephalica, erythroprosopalgia, syndromus Bing, neuralgia Harris, neuralgia histaminica, cluster headaches (англ.).
Horton Bayard Taylor (род. 1895), американский врач.
Хортона с. — разновидность м и г р е н и : внезапная кратковременная односторонняя сильная головная боль (преимущественно в височной области, в
области глазниц, в верхних челюстях, в затылке). Пароксизм обычно наступает
ночью, через 1—2 ч после засыпания и продолжается не более часа. Во время
приступа наблюдаются гомолатеральная лакримация, ринорея, припухание век
и слизистой оболочки носа с затрудненным носовым дыханием. Бесприступные
периоды длятся месяцами. Андротропизм. Болеют преимущественно пожилые
люди. Приступ удается спровоцировать подкожным введением 0,35—0,5 мг
гистамина, а купировать—адреналином или антигистаминными веществами.
Синдром Horton (II), синдром Horton — Magath— Brown, arteriitis temporalis, синдром Schmidt — Warburg.
Хбртона с. — симптомокомплекс у больных с г р а н у л е м а т о з н ы м а р т е р и и т о м в бассейне сонной артерии: обычно прежде всего поражается височная артерия; в начале заболевания нехарактерные признаки — усталость,
отсутствие_.аппетита, исхудание, ночные поты, летучие боли в мышцах и суставах, субфебрильная температура. Через несколько дней или недель — сильная
боль в височной области (иногда во всей голове), усиливающаяся при жевании; расстройства жевания и глотания, отек в височной области. Височные артерии значительно утолщены, чувствительны к давлению, часто извиты. Повышенная температура, значительное нарастание СОЭ, незначительный лейкоцитоз, не поддающаяся терапии гипохромная анемия. Заболевание встречается
у людей старше 50 лет. Нередко сочетается с эмболией центральной артерии
сетчатки, тромбозом сосудов сетчатки, кровоизлияниями в сетчатку, двусторонним амаврозом, гемианопсией. Часто болезнь осложняется спастическими
гемипарезами.
Синдром Houssay, синдром Houssay — Biasotti.
Houssay Bernardo Alberto (1887—1971), аргентинский физиолог.
Уссая с. — редко встречающееся о с л а б л е н и е и и с ч е з н о в е н и е
ф у н к ц и и г и п о ф и з а у больных сахарным диабетом: у больных быстро
уменьшается потребность в инсулине, диабетическая гипергликемия переходит
в нормо- или гипогликемию. Повышена чувствительность к инсулину. Позже
наступает ступор или другие расстройства сознания.
Синдром Howship — Romberg, dolor Howship — Romberg.
Howship'John (1781 — 1841), английский хирург; Romberg Moritz Heinrich
(1795—1873), немецкий невропатолог.
Хаушипа — Ромберга с.— н е в р а л г и я
запирательного нерва:
иррадиирующая боль по ходу запирательного нерва (от запирательного отверстия по внутренней стороне бедра до коленного сустава или пятки).
Синдром Hubbard — White.
White Paul Dudley (1896—1973), американский кардиолог.
Хаббарда — Уайта с.— п а р о к с и з м а л ь н а я т а х и к а р д и я у г р у д н ы х детей с ритмом желудочков 300—350,в минуту.
Синдром Hughes — Stovin.
Hughes J. P., Stovin P. G., английские врачи.
Хыоза — Стовина с.— а н е в р и з м а л е г о ч н о й а р т е р и и с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации: интермиттирующая лихорадка; кашель, одышка, боль в грудной клетке; рецидивирующее кровохарканье; рецидивирующий политопный, поверхностный тромбофлебит. Изредкадвусторонняя гинекомастия и угри. Нередко появляются признаки повышенного внутричерепного давления — головная боль, рвота, застойный сосок. Непосредственной причиной смерти обычно является массивное легочное кровотечение. Болеют преимущественно молодые мужчины.
Синдром Huguier — Jersild, elephantiasis genito-rectalis, syndromus genito-anorectalis.
Huguier Pierre Charles (1804—1873), французский хирург; Jersild Peter
Christian (1867—1950), датский дерматолог.
Югьё — Ерсилля с.— редкая форма ч е т в е р т о й ' в е н е р и ч е с к о й
б о л е з н и (пахового лимфогранулематоза): периректальный лимфаденит, пе*
рипроктит, стриктуры прямой кишки. Нередко воспаление распространяется на
срамную область и влагалище; в области гениталий и в анальной области —<
воспалительный элефантиаз. В промежности, особенно в перианальной области, часто развиваются хронически гноящиеся фистулы.
Снидром Hunt (I), синдром Ramsay Hunt, neuralgia Hunt, zoster oticus, synd»
romus gangiii geniculati.
Hunt James Ramsay (1872—1937), американский невропатолог.
Ханта с.— z o s t e r o t i c u s с односторонним участием коленчатого узла:
вначале головные боли, односторонняя боль в ухе; позже — опоясывающий
лишай в области уха, на мягком небе и языке; приступообразные боли в наружном слуховом проходе, барабанной перепонке и ушной раковине. Обычно
наблюдаются также расстройства слезоотделения и саливации. Снижено восприятие высоких звуков; шум в ушах. Горизонтальный спонтанный нистагм,
головокружение, гипестезия уха и языка. Часто в первые 10 дней после появления высыпаний наступает преходящий паралич лицевого нерва [51].
Синдром Hunt (II), paralysis agitans j u v e n i l i s , p a l l i d o p y r a m i d a l syndrome
(англ.).
Ханта с.— наследственная ювенильная д е г е н е р а ц и я
бледного
ш а р а с гипокинезом и гипертонией мускулатуры (аутосомно-рецессивное наследование, возможно также доминантное): клиническая картина паркинсонизма [51].
Синдром Hunt (III), dyssynergia cerebellaris myoclonica.
Ханта с.— редкая ф о р м а м и о к л о н и и у больных с дегенерацией
зубчатого ядра мозжечка: миоклонические расстройства движений, дрожание
головы, грубое интенционное дрожание, атаксия рук, ослабленный мышечный
тонус. Быстро прогрессируют нарушения речи. Позже — спастические тетрапарезы и снижение интеллекта. Нередко сочетается с кифосколиозом, мышечной
атрофией и нистагмом. Допускается аутосомно-рецессивное наследование [51].
Синдром Hunt (IV), striatum-syndromus, striato-caudatus syndromus, syndromus hyperkinetico-hypotonicus, syndromus neostriaris.
Ханта с.— общее обозначение симптомов, появляющихся в с л у ч а я х
з а б о л е в а н и я п о л о с а т о г о т е л а '(возможно аутосомно-доминантное
наследование): признаки моторного раздражения (хореатические, атетотические, судорожные и другого вида непроизвольные движения); мускулатура гипотонична; экстрапирамидный тремор, торсионный спазм или торсионная дистония (в случаях быстрого течения — гемибаллизм или бибаллизм); различные
феномены экстрапирамидного растормаживания
(непроизвольное хватание
и др.) [51].
Синдром Hunt (V), синдром (Ramsay) Hunt, Arbeitsparesc (нем.).
Ханта с.— проявления профессиональной к о м п р е с с и и л о к т е в о г о
н е р в а : слабость кисти и большого пальца руки; парестезии и колющая боль
в кончиках пальцев; нередко ограничение разгибания IV и V пальцев; парез
или паралич мышц, иннервируемых локтевым нервом; атрофия межкостных
мышц и возвышения V пальца (hypothenar); возвышение большого пальца
(thenar) без изменений. Симптомы обычно развиваются у людей, работа которых связана давлением на ладонь, которое совершается одновременно с движениями кисти и с хватательными движениями пальцев.
Синдром Huntington, morbus Huntington, chorea Huntington, chorea progressive hereditaria, chorea Lund.
Huntington George (1851 —1916), американский невропатолог.
Хантингтона (Гёнтингтона) с . — редкая н а с л е д с т в е н н а я а т р о ф и я
м о з ж е ч к а с гипсркинетическими и гипотоническими расстройствами движений (аутосомно-доминантное наследование): болезнь обычно начинается в
возрасте 30—45 лет. Хореические расстройства движений; гиперкинезы менее
выражены, чем при малой хорее. Часто хореические движения комбинируются
с атетоидными. Походка шаткая, неравномерная. Замедленная, невнятная
речь. В.. легких случаях произвольные движения сохраняются относительно
хорошо. Наблюдается гипотония; часто — парестезии и боль (указывающие
на участие таламуса). Вегетативные расстройства, тяжелое истощение, сахарный или несахарный диабет, чрезмерный аппетит. На энцефалограмме — расширены боковые желудочки, III желудочек и субарахноидальное пространство. Со стороны психики: в качестве ранних симптомов — психопатические чер-
ты (легкая возбудимость, несдержанность, взрывчатость); позже — слабоумие,
психозы [387].
Синдром Hutchinson (I), trias Hutchinson.
Hutchinson Jonathan (1828—1913), английский хирург, офтальмолог и дерматолог.
Хатчинсона (Гётчинсона) с.— триада симптомов, характерная для п о з д н е г о в р о ж д е н н о г о с и ф и л и с а : 1 ) деформация верхних средних резцов (зубы суживаются в направлении книзу наподобие долота, нижний край—
в форме полумесяца). Постоянные зубы имеют выраженную склонность к кариесу. Кроме того, наблюдаются гипоплазия эмали и другие дефекты; 2) паренхиматозный кератит; 3) лабиринтная тугоухость.
Синдром Hutchinson (II), prurigo aestivalis, prurigo adolescentium, eczema
photogeneticum pruriginosum, morbus Hutchinson.
Хатчинсона (Гётчинсона) с.— хронически рецидивирующая ф о т о э р ит е м а: преимущественное месторасположение — открытые части тела; заболевание обычно начинается ранней весной и заканчивается поздней осенью.
Большей частью болеют молодые люди.
Синдром Hutchinson (III), naevus infectiosus, angioma serpiginosum, naevus
lupus, morbus Hutchinson.
Хатчинсона (Гётчинсона) с. — редкое к о ж н о е з а б о л е в а н и е у дет е й : вначале — небольшая ангиома, расширяющаяся к периферии и бледнеющая с середины. В центре кожа атрофична. В результате образуются концентрические красные или буроватые очаги. Местами кожа шелушится. Выздоровление неполное, длится годами.
Синдром Hutchinson — Gilford, синдром Gilford, nanismus Variot — Pironneau,
progeria, nanismus senilis.
Hutchinson Jonathan (1828—1913), английский хирург, офтальмолог и дерматолог; Gilford Hastings (1861 —1941), английский врач.
Хатчинсона (Гётчинсона) — Гилфорда с. — редкая н а с л е д с т в е н н а я
а н о м а л и я — так называемый с е н и л ь н ы й н а н и з м (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): у детей старческая внешность, жидкие седые волосы, тонкая кожа, напоминающая кожу при склеродермии, ногти дисили атрофичны, акромикрия, пропорциональный карликовый рост. Рост останавливается уже в раннем детстве, несмотря на то, что эпифизарные хрящи
не окостенели. Долго сохраняются молочные зубы; запоздалое прорезывание
зубов. Дети поздно учатся бегать и говорить, но обычно интеллект соответствует возрасту. Иногда пучеглазие. Часто — гипоплазия гениталий, остеопороз,
слабое развитие скелетной мускулатуры. Нередко гидроцефалия с усиленным
рисунком вен на голове. В связи с костными и соединительнотканными контрактурами ограничена подвижность суставов. Общий атероматоз сосудов.
Склонность к апоплексиям уже в молодости. Прогноз неблагоприятный: больные редко достигают 20-летнего возраста [141, 232].
Синдром Hutchison, morbus Hutchison, sympathogonioma osscraniale, sarcoma
suprarenale.
Hutchison Robert Grieve (1871—1943), английский врач.
Хатчисона с.— проявление злокачественной гормонально инактивной опухоли мозгового слоя надпочечников или пограничного симпатического ствола
(truncus sympathicus), метастазирующей преимущественно в кости (основание
черепа, длинные трубчатые кости); болезнь поражает только маленьких детей;
начало болезни не характерно — боль в костях, в суставах, несколько повышенная температура, увеличение СОЭ, диспротеинемия, анемия; метастазы в
череп обусловливают развитие пучеглазия, косоглазия, экхимозов в глазных
веках; при более медленном течении — вторичная глаукома. Рентгенологически — картина множественных метастазов. В отличие от синдрома Пеппера
(Pepper) метастазов в органы брюшной полости не наблюдается.
Синдром Hyde, prurigo nodularis, morbus Hyde, lichen corneus obtusus, lichen
corneus disseminatus, urticaria perstans chronica papulosa, neurodermatitis no-
dulosa, urticaria perstans verrucosa, tuberosis cutis pruriginosa, eczema verrucosum callosum, eczema verrucosum callosum nodulare.
Hyde James Nevin (1840—1910), американский дерматолог.
Хайда с.— редкий д е р м а т о з при доброкачественных опухолях чувствительных нервных волокон: на нормальной коже появляются рельефные, нередко цианотичные узелки величиной с рисовое зерно или горошину, покрытые чешуйками. Сыпь, сильно зудящая. Преимущественное место локализации — конечности. Слизистые оболочки обычно здоровые. Течение хроническое.
Синдром Imerslund — Grasbeck, синдром Imerslund — Najman — Grasbeck.
Imerslund Olga, норвежский педиатр; Grasbeck Ralph (род. 1930), финский
врач-лаборант.
Имерслунд — Грёсбека с.— разновидность н а с л е д с т в е н н о й
мегал о б л а с т и ч е с к о й а н е м и и с селективной малабсорбцией витамина BIJ
(аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 1—•
4 лет; доброкачественная протеинурия, нередко с отеком; гиперхромная анемия; мегалобластоз; нормальная кислотность желудка; нормальная продукция
так называемого внутреннего фактора, отсутствие общих признаков малабсорбции. Отмечен эффект при парентеральном введении витамина В12. Примерно в возрасте 20 лет все симптомы исчезают. Генетический дефект заключается в сниженной способности витамина Bi 2 фиксироваться на поверхности
слизистой оболочки подвздошной кишки и далее связываться с транскобаламином II [505, 506, 551, 823].
Синдром Irvine.
Irvine A. Ray (род. 1917), американский офтальмолог.
Эрвина с.— о т е к ж е л т о г о п я т н а в сетчатке, наблюдаемый нередко
после операции по поводу к а т а р а к т ы .
Синдром Iselin.
Иселёна с.— спонтанный асептический н е к р о з эпифиза головки V п л ю сн е в о й к о с т и . Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Ivemark, agenesis splenica, синдром
Polhemus — Schafer — Ivemark.
Ivemark Bjdrn (род. 1925), шведский педиатр.
Ивемарка с.— к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
у дет е й (аутосомно-рецессивное наследование): микроспления или аспления, различные пороки сердца с цианозом; situs viscerum inversus; дополнительные доли легких; задержка умственного и физического развития. Кровь: округлые
остатки ядра в эритроцитах — так называемые тельца Хауелла — Жолли (Ноwell — Jolly); кругловатые, растущие гемоглобинсодержащие зернышки, тормозящие связывание кислорода с гемоглобином (так называемые тельца Хейнца); наличие этих включений патогномонично для гипо- или аплазии селезенки;
кроме этого, сидероцитоз, персистирующий эритробластоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов. Андротропизм [553, 659, 744].
Синдром Jaccoud.
Jaccoud Sigismond (1830—1913), французский врач.
Жакку с. — разновидность р е в м а т о и д н о г о п о л и а р т р и т а : ревматоидный полиартрит с внутримышечным фиброзом, в результате которого
мускулатура приобретает ригидность и атрофируется; быстро развиваются
контрактуры и анкилозы, значительно уменьшающие объем движений. Болезнь
начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте [554, 779].
Синдром Jackson (I), paralysis Jackson, синдром Schmid, hemiplegia alternans
infima, hemiplegia alternans hypoglossica, dysphagia-dysphonia syndromus, синдром Mac Kenzie.
Jackson John Hughlings (1834—19-11), английский невропатолог.
Джексона с.— альтернирующий симптомокомплекс п о р а ж е н и я с т в о ла м о з г а у больных с расстройствами кровообращения в верхних отделах
продолговатого'мозга: периферического типа парез подъязычного нерва на
стороне очага с последующей атрофией языка; паралич конечностей на проти-
воположной стороне. Часто — нарушения чувства положения и вибрации, атаксия. Иногда присоединяются расстройства глотания, дизартрия и паралич гортанной мускулатуры. В редких случаях — парез добавочного нерва [616].
Синдром Jackson (II), epilepsia Jackson, paroxysmus Jackson, epilepsia focalis,
epilepsia partialis, epilepsia symptomatica, epilepsia Bravais — Jackson, epilepsia
corticalis.
Джексона с.— п р и п а д к и л о к а л и з о в а н н ы х
с у д о р о г у больных с очаговыми повреждениями коры головного мозга: тонически-клонические
судороги в определенных мышечных группах без потери сознания; в тяжелых
случаях судороги распространяются также на противоположную очагу сторону (в этих случаях часто теряется сознание). После приступа нередко возникает паралич- соответствующих мышц, длящийся несколько часов. Одновременно с судорогами обычно наблюдаются приступообразные расстройства чувствительности, зрения и слуха.
Синдром Jacobsen — Brodwall.
Jacobsen Carl Ditlef, Brodwall Erling К., норвежские врачи.
Якобсена — Бродвалла с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(возможно аутосомно-рецессивное наследование): дефект эритропоэза с анизоцитозом, гипохромная анемия, дисплазия почек (врастание волокон гладких
мышц в паренхиму почки, аплазия петли Генле, канальцы на всем протяжении
гистологически напоминают собирательные трубочки); снижение концентрационной способности почек, иридоциклит и увеит с прогрессирующим ухудшением зрения; аномалии скелета (genu valgum, pes excavatus) и зубов (раннее
прорезывание: в возрасте 9 мес уже прорезываются все зубы, постоянные зубы появляются в возрасте 3 лет, их прорезывание заканчивается к 6 годам,
а в возрасте 12 лет начинается резорбция корней); часто отит с понижением
слуха [555].
Синдром Jacquet — Darier, syringocystadenoma, syringoma Toeroeck, syringocystoma Neumann, haemangio-endothelioma tuberosum multiplex.
Jacquet, французский врач; Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог.
Жаке — Дарье с.— н а с л е д с т в е н н ы е а д е н о м ы
п о т о в ы х жел е з (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): обычно наблюдается
у женщин на шее, груди и животе, небольшие папулы величиной от головки
булавки до горошины, круглые или овальные, нормального цвета или желтоватые, гладкие, мягкие. Субъективно — без симптомов; не малигнизируются.
Синдром Jadassohn — Doesseker, myxoedema tuberosum.
Jadassohn Joseph (1863—1936), немецкий дерматовенеролог.
Ядассона — Дёссекера с. — узловатая форма очаговой с л и з и с т о й дег е н е р а ц и и к о ж и без признаков гипотиреоза. Допускается наследственный генез данного с.
Синдром Jadassohn — Lewandowsky, синдром Siemens, polykeratosis congenita,
pachyonychia congenita, pachyonychia ichthyosiformis, синдром Schafer.
Jadassohn Joseph (1863—1936); Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкие дерматовенерологи.
Ядассона — Левандбвского с. •— редкий н а с л е д с т в е н н ы й д и с к е р а т о з (возможно аутосомно-доминантное наследование): врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев; позже (но еще в детстве) присоединяются другие нарушения кератоза — очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто
фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области гениталий; лейкоплакии языка, слизистой
оболочки полости рта, уголков рта и гортани (последние сопровождаются охриплостью). Нередко — утолщенная роговица, нарушения зрения, катаракта.
Гипергидроз, дисгидроз, склонность к абсцессам потовых желез. На коже образуются пузырьки, волосы дистрофичны. Усилен рост костей в длину, Запоз-
далое прорезывание зубов; зубы плохие и выпадают рано. Дефекты
лекта. Андротропизм.
интел-
Синдром Jaffe — Lichtenstein, синдром Jaffe — Lichtenstein — Uehlinger, dysplasia polyostotica fibrosa, osteofibrosis deformans juvenilis, osteodystrophia
fibrosa unilateralis, osteitis fibrosa disseminata, cystofibromatosis skeleti.
J a f f e Henry L. (род. 1896); Lichtenstein Louis, американские патологи.
Джаффе — Лйхтенстейна
с.— п о л и о с т о т и ч е с к а я
фиброзная
д и с п л а з и я : .болезнь начинается в возрасте между 5 и 15 годами; характерна смена рецидивов и ремиссий (ремиссии нередко длятся несколько лет);
спонтанные переломы (чаще бедренной кости), боль в костях; внутренние органы (включая паращитовидные железы) нормальные. В крови нормальное
содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы иногда увеличено. Рентгенологически — кости уплотнены, удлинены, изогнуты; компактная субстанция сравнительно тонка и эксцентрична. Костный процесс иногда не генерализуется. Изменения в костях в проксимальном направлении нарастают. Эпифизы трубчатых костей, кости основания ступней и кистей и позвонки обычно не
изменяются. Больше всего поражаются диа- и метафизы трубчатых костей,
кости поясничной области и плечевого пояса. Нередко сочетается с преждевременной половой зрелостью. Допускается аутосомно-доминантное наследование [647].
Синдром Jakob — Creutzfeldt, pseudosclerosis spastica Jakob, pseudosclerosis
Jakob — Creutzfeldt, morbus Jakob — Creutzfeldt, degeneratio cortico-striatospinalis.
Jakob Alfons (1884—1931), Creutzfeldt Hans Gerhard (1885—1964), немецкие невропатологи.
Якоба — Крёйцфельдта с.— д е г е н е р а т и в н о е з а б о л е в а н и е большого м о з г а , мозжечка и узлов основания мозга и спинного мозга; болезнь
обычно начинается в старости; беспокоят слабость в ногах и боль; постепенно
появляются мышечная ригидность, дизартрия, нарушения глотания, пирамидные симптомы, психические расстройства. Иногда — пигментные аномалии, гиперкератоз и нарушения стула. Вместо ранее существовавшей гипотезы о наследственном характере данного с. допускается его вирусное происхождение [655].
Синдром Jaksch — Hayem, синдром Jaksch — Hayem — Luzet, anaemia pseudoleucaemica i n i a n t i u m , anaemia Jaksch — Hayem, morbus Jaksch — Hayem — Luzet, anaemia splenica, Ziegenmilchanamie (нем.).
Jaksch von Wartenhorst R u d o l f (1855—1947), австрийский терапевт; Hayem Georges (1841 —1933), французский терапевт.
Якша — Айёма с.— гетерогенная п с е в д о л е й к е м и ч е с к а я а н е м и я
у д е т е й до 3 лет; слабость, непостоянная лихорадка, гастроинтестинальные
расстройства, физическая отсталость, гепато- и спленомегалия; иногда — увеличенные лимфатические узлы; желтовато-бледная, увядшая кожа; непостоян
ные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. В крови — анемия (главным
образом гипохромная), пойкило-, анизо-, макро- и мегалоцитоз, полихромазия
эритроцитов (часто они базофильно гранулированы). В периферической крови
много красных
форменных
элементов,
содержащих
ядра,
значительный ретикулоцитоз, тромбоцитопения, выраженный (псевдолейкемический)
лейкоцитоз с незрелыми формами, реже — мононуклеоз, нередко рахит («полиавитаминоз»). Часто наблюдается у детей, которые вскармливаются только
козьим молоком. Заболевание обычно начинается с 5—9-го месяца жизни.
Синдром Janbon, syndromus choleriformis, enteritis choleriformis.
Janbon M., французский терапевт.
Жанббна с.— т о к с и ч е с к и й э н т е р и т в результате употребления антибиотиков: острый энтерит с обезвоживанием, потерей массы тела и токсикозом; коллаптоидные состояния; в случаях гипертоксических форм —<• мозговые
расстройства (вплоть до комы).
Синдром Janeway, синдром Bruton, agammaglobulinaemia Bruton.
Janeway Charles Alderson (род. 1909), американский иммунолог.
Джёйнуэя с.— разновидность н а с л е д с т в е н н ы х
агаммаглобу- л и н е м и й (сцепленное с Х-хромосомой, нередко также рецессивное наследование) : болезнь может проявляться в любом возрасте; в клинической картине
доминирует склонность к бактериальным инфекциям; боль в суставах с чертами ревматоидного артрита; позже нередко развивается клиническая картина
истинного ревматоидного артрита, красной волчанки или другого коллагеноза.
Кровь: выраженная гипо- или, чаще, агаммаглобулинемия. Наиболее тяжелые
(алимфоцитарные) формы ведут к смерти в течение первых 2 лет жизни.
Синдром Jansen, синдром Murk Jansen, dysosteosis enchondralis metaphysaria,
osteochondritis subepiphysaria; dysosteosis metaphysaria, chondrodysplasia metaphysaria Jansen.
Jansen Murk (1863—1935), голландский ортопед.
Янсена с.— редкая разновидность д и з о с т о з а :
диспропорциональный
низкий или карликовый рост (длина туловища нормальная, конечности укорочены); нормальное умственное развитие; задержка развития навыков ходьбы.
Рентгенологически — неровные эпифизарные линии в костях с пятнистыми
утолщениями; андротропизм. Допускается аутосомно-доминантное наследование [558].
Синдром Janus, синдром Giano, синдром Bret.
Янус — двуликий бог древних римлян (покровитель дверей, влода и выхода, всех начал).
Януса с.— клинико-рентгенологическая картина о д н о с т о р о н н е г о н а р у ш е н и я в е н т и л я ц и и л е г к о г о (односторонняя врожденная
или
приобретенная эмфизема, врожденные односторонние бронхоэктазы и др.):
признаки основного заболевания. Рентгенологически — одностороннее значительное усиление прозрачности легочной ткани со слабовыраженным рисунком.
Встречается также при стенозе или атрезии одной и нескольких ветвей легочной артерии, при тетраде Фалло (Fallot). В отличие от синдрома Маклеода
изолированная сосудистая патология не наблюдается [852].
Синдром Jarcho.
Jarcho Saul, американский онколог.
Джарко с.— симптомокомплекс в некоторых случаях к а р ц и н о м ы
к о с т н о г о м о з г а : метастазы в костях, тромбоцитопения, пурпура.
Синдром Jefferson, syndromus foraminis laceri, foramen lacerum-syndromus.
Jefferson Geoffrey (1886—1961), английский нейрохирург.
Джёфферсона с.— неврологический симптомокомплекс у больных с а н е в р и з м о й в н у т р е н н е й с о н н о й а р т е р и и в области разорванного отверстия: односторонняя лобная или глазничная головная боль и шум в голове;
односторонний птоз века, рецидивирующая или постоянная диплопия, гомолатеральная гипестезия щек и роговицы. В некоторых случаях — односторонний
пульсирующий экзофтальм, односторонний отек соска зрительного нерва и атрофия зрительного нерва. Кроме этого, наблюдается гомолатеральный мидриаз; зрачки на свет не реагируют, но их содружественная реакция сохранена.
При ангиографии обнаруживается аневризма в упомянутой области.
Синдром Jervell — Lange-Nielsen, syndromus surdo-cardiacus, syndromus cardioauditivus, surditas congenitalis et arrhythmia, arrhythmia cardialis congenita,
prolongatio QT herediaria.
Jervell Anton (род. 1901); Lange-Nielsen Fred, норвежские терапевты.
Ёрвела — Ланге-Нильсена с. — разновидность
н а с л е д с т в е н н о-с ем е й н о й к а р д и о м и о п а т и й (возможно аутосомно-рецессивное наследование) : синкопальные приступы, обусловленные преходящим трепетанием и
мерцанием желудочков. На ЭКГ — значительное удлинение QT, врожденная
глухонемота. Гистология: ШИК.-положительные узелки в области улитки и
преддверия перепончатого лабиринта. Во время одного из приступов обычно
наступает смерть [322, 560].
Синдром Jeune, dystrophia thoracica asphyctica, dystrophia thoracico-pelvicophalangealis.
Jeune Mathis (род. 1910), французский педиатр.
Жена с.— н а с л е д с т в е н н ы й
комплекс
хондрод и строфическ и х симптомов (аутосомно-рецессивное наследование): укороченные и горизонтально расположенные ребра, низкое расположение ключиц, нарушения
окостенения длинных трубчатых костей; задержка окостенения швов черепа;
затрудненное дыхание в связи с ограничением движений грудной клетки; нефропатия (кистозная дисплазия канальцев, склероз клубочков) с гипертонией,
протеинурией и ранней азотемией. Рентгенологически — признаки хондродистрофии скелета. Данный с. отличается от с. Эллиса — ван Кревельда (Ellis —
van Creveld) наличием нефропатии и отсутствием кардиопатии [479, 561, 745].
Синдром Jeune — Tommasi — Freycon — Nivelon.
Jeune Mathis (род. 1910), французский педиатр; Tommasi Michel (род.
1928), французский невропатолог; Freycon F., Nivelon J. L., французские педиатры.
Жена — Томмасй — Фрейкбна — Нивелона с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): малый
или карликовый рост; слабоумие; двусторонняя прогрессирующая тугоухость,
обусловленная аномалиями развития внутреннего уха; мозжечковая атаксия
с интенционным дрожанием, нарушением равновесия и походки и с дизартрией; атрофия мелких мышц кисти; ослабление или исчезновение коленных рефлексов; выраженный кариес зубов, раннее их выпадение; аномалии пигментации кожи (лентиго, веснушки, пигментные родимые пятна); гепатомегалия,
склонность к острым респираторным заболеваниям.
Синдром Jirasek — Zuelzer — Wilson, ileus Zuelzer — Wilson, morbus Jirasek —
Zuelzer — Wilson — Hirschsprung, ileus congenitus.
Jirasek Arnold (1880—1960), чехословацкий хирург; Zuelzer Wolf W.
(род. 1909), американский педиатр и патолог; Wilson James Leroy (род. 1898),
американский педиатр.
Ирасека — Зёльцера — Уйлсона с.— вариант врожденного аганглионарного
м е г а к о л о н а у н о в о р о ж д е н н ы х : тяжелый илеус в первые дни после
рождения; в большинстве случаев летальный исход, несмотря на оперативное
вмешательство. Гистология: на протяжении всей подвздошной кишки и толстого кишечника отсутствует сплетение Ауэрбаха (plexus myentericus). Допускается аутосомно-рецессивное наследование [562].
Синдром Jirout.
Jirout Jan, чешский рентгенолог и невропатолог.
Ироута с.— симптомокомплекс у больных с к а у д а л ь н ы м п е р е м е щ е н и е м с т в о л а м о з г а , обусловленным супратенториальными опухолями или субдуральными гематомами: постоянная сильная головная боль, отдающая в руки; затылочная ригидность, положительный симптом Кернига; нередко атаксия, адиадохокинез, дрожание, положительные VI и IX симптомы
Бабинского; глазное дно — застойный сосок; миелография — расширение переднего спинального субарахноидального пространства более чем на два позвонка, в тяжелых случаях — Даже на протяжении всех шейных позвонков;
пневмоэнцефалография — дорсальное перемещение спинного мозга и расширение переднего епинального субарахноидального пространства.
Синдром Johnson.
Johnson Lorand V., американский офтальмолог.
Джонсона с.— а н о м а л и и р а с п о л о ж е н и я и д в и ж е н и я г л а з
у больных со сращениями между двумя мышцами глаз (врожденная патология или же последствие воспаления мышечных влагалищ): симптомы зависят
от места сращения (сходящееся косоглазие при направлении взора вперед,
удвоение и искажение изображения при направлении взора вниз и др.); обычно наблюдаются у детей до 3-летнего возраста.
Синдром Jolliffe, nicotinic acid deficiency encephalopathy (англ.).
J o l l i f f e Norman, американский врач.
Джбллифа с.— энцефалопатия у больных с дефицитом никотиновой кислоты: расстройства сознания, сонливость, феномен зубчатого колеса в конечностях [см. симптом Негро (II)], различные гиперкинезы; пеллагроидные проявления на коже и слизистых оболочках. При применении никотиновой кислоты симптомы быстро исчезают.
Синдром Joseph (I).
Joseph R., французский педиатр.
Жозёфа с.— вариант н а с л е д с т в е н н ы х нарушений м е т а б о л и з м а
а м и н о к и с л о т (возможно аутосомно-рецессивное наследование): первые
проявления болезни (приступы судорог) — в раннем детском возрасте; повышено количество белка в спинномозговой жидкости, значительно повышено
количество глицина, пролина и гидроксипролина в моче.
Синдром Joseph (II) XXXXY-syndrome (англ.).
Жозёфа с.— комплекс а н о м а л и й в случаях многократной п о л и с е м и и Х-х р о м о с о м ы; мужской, евнухоидный фенотип, гипоплазия полового
члена, мошонки; дистрофия яичек; брахицефалия, прогнатия или микрогения,
иногда — прогения; дисплазия ушных раковин; так называемое монголоидное
расположение глазных шелей, эпикант, гипертелоризм, косоглазие; выраженная миопия; укороченная шея; множественные скелетные аномалии — утолщение костей черепа, проксимальный радиоульнарный синостоз; клинодактилия;
сколиоз, гиперлордозы, coxa valga; общая мышечная гипотония; слабоумие,
выраженная задержка моторного развития; нередко — аномалии мочевыводящих путей.
Синдром Juberg — Hayward, syndromus oro-cranio-digitalis.
Juberg Richard Caldwell (род. 1930), американский педиатр и генетик;
Hayward James Ropers (род. 1920), американский челюстно-лицевой хирург.
Джаберга — Хёйуорда с.— комплекс множественных н а с л е д с т в е н н ы х
а н о м а л и й (возможно аутосомно-рецессивное наследование): двустороннее
расщепление губ и неба; эпикант, гипертелоризм, плоский закругленный кончик носа, уменьшение числа зубов; не выраженная микроцефалия: гипоплазия
больших пальцев рук, укороченная лучевая кость с ограничением разгибательных движений в локтевом суставе; клинодактилия (в медиальную сторону) IV пальца стопы, синдактилия.
Синдром Juhel-Renoy, necrosis corticalis renalis bilateralis.
Juhel-Renoy E., французский врач.
Жюёль-Ренуа с.— двусторонний н е к р о з к о р к о в о г о с л о я п о ч е к :
болезнь проявляется в периоде беременности (или же в пуэрперальном), обычно с эклампсией; в редких случаях может развиться у больных хроническим
пиелонефритом; при наличии беременности упомянутые осложнения обычно
заканчиваются рождением мертвого ребенка; олигурия, гематурия, альбуминурия, цилиндрурия, нередко — полная анурия; двусторонняя боль в поясничной
области и боль в эпигастрии; не выраженная гипертензия (не всегда). Быстро
развивается уремия с азотемией, гиперкалиемией, гипермагнезиемией, гипонатриемией и гипохлоремией, рвотой и потерей сознания. Прогноз неблагоприятный, смерть обычно наступает на 10—15-е сутки после появления первых симптомов. Биопсия почек — некроз коркового слоя с гиалинозом клубочков.
Синдром Jiirg-ens, thrombopathia typus Jiirgens.
Jiirgens Rudolf (1898—1961), немецкий гематолог.
Юргенса с.— н а с л е д с т в е н н а я т р о м б о п а т и я
(аутосомно-доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и десны, кровотечение из носа.
Селезенка не увеличена. Число и структура тромбоцитов нормальны. Время
кровотечения, свертываемости крови и ретракции кровяного сгустка нормально. Симптом Кончаловского — Румпеля — Лееде четко положительный. На
тромбоэластограмме — значительное уменьшение эластичности тромба. Гинекотропизм.
Синдром Kahler, morbus Kahler, morbus Kahler — Bozzolo, morbus Huppert,
morbus v. Rustitzky, myeloma multiplex, plasmocytoma, reticulosis paraproteinaemica.
Kahler Otto (1849—1893), австрийский терапевт.
Калера с.— з л о к а ч е с т в е н н о е системное з а б о л е в а н и е с к е л е та, к о с т н о г о м о з г а и л и м ф а т и ч е с к о й т к а н и с опухолями, образующимися из плазматических клеток: болезнь обычно начинается в среднем
возрасте; ранние симптомы — сильные продолжительные боли в костях (обычно в позвонках, крестце, ребрах), невралгии; вначале пораженные кости чувствительны к давлению и к перкуссии. Позже наступают спонтанные переломы и деформации; общий и местный остеопороз. Парапротеинемия (увеличено
количество а-, Р- или у-гл°булинов; соответственно этому говорят о а-, (5или у'Плазмоцитоме); парапротеинурия (в моче в 50% случаев белок БенсДжонса); параамилоидоз. Кровь: гипо-, редко гиперхромная анемия, лейкоцитоз, плазмоцитоз (не всегда). В костном мозге типичные миелоидные клетки,
напоминающие плазматические или ретикулярные клетки. Прогрессирующая
кахексия; прогноз неблагоприятный. Так называемая триада Калера состоит
из следующих симптомов: остеопороз со спонтанными переломами, белок
Бенс-Джонса в моче, кахексия. Описаны наследственные формы (возможно
аутосомно-рецессивное наследование) [191, 318, 833].
Синдром Kallmann, синдром de Morsier II, dysrhaphia olfactoethmoidohypotha»
lamica, dysplasia olfactogenitalis, синдром Gauthier, синдром de Morsier — Gauthier.
Kallmann Franz J. (1897—1965), американский психиатр.
Каллмена с.— к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (сочетание мужского гипогонадизма с аносмией) (вероятно, рецессивное, сцепленное с
Х-хромосомой, и возможно аутосомно-рецессивное наследование): большой
евнухоидный рост; позднее половое созревание; половой член, яички и мошонка гипопластичны; центрального генеза гипо- или аносмия, изредка цветовая
слепота. В моче уменьшено количество гонадотропинов и 17-кетостероидов.
Биопсия яичек — отсутствие клеток Лейдига, задержка созревания [522, 571].
Синдром Kanner, autismus Kanner, autismus Asperger, autismus primarius,
autismus infantilis.
Kanner Leo (род. 1894), австрийский психиатр, работает в США.
Каннера с . — и н ф а н т и л ь н ы й а у т и з м как раннее проявление шизофрении у детей: обычно наблюдается у мальчиков н а ч и н а я с 1—2-летнего
возраста; равнодушие к окружению, теряется контакт с родителями; дети не
улыбаются и не смеются; отсутствие адекватных эмоциональных реакций; нередко— аутогедонизм с ритмическим покачиванием головы и всего тела; нарушения речи—эхолалии, неологизмы, стереотипия, манерность, монотония;
расстройства мимики, жестов — ребенок никогда не смотрит непосредственно
на объект, а как бы воспринимает его боковыми участками своего поля зрения; неловкость движений. Интеллект обычно средний или выше, нередко выявляются особые дарования в какой-то области наряду с неспособностью
справиться с простыми вопросами [44, 168].
Синдром Kaplan — Klatskin.
Kaplan Herbert, американский врач; Klatskin Gerald (род. 1910), американский терапевт.
Каплана — Кляцкина с.— с о ч е т а н и е с а р к о и д о з а , п с о р и а з а и
п о д а г р ы : чешуйчатый лишай; рецидивирующие приступы подагры с гиперурикемией; признаки саркоидоза. Кровь: гиперурикемия, гиперглобулинемия;
изредка — гиперкальциемия и повышение уровня щелочной фосфатазы.
Синдром Kaposi, morbus Kaposi, sarcomatosis Kaposi, angiomatosis Kaposi, angioreticulo-sarcomatosis, angiosarcoma pigmentosum, sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum, reticuloangiomatosis, pigmentsarcoma, acrosarcoma Unna — Kaposi, angio-endothelioma cutaneum.
Kaposi Moritz (1837—1902), австрийский дерматолог.
Капози с.— з л о к а ч е с т в е н н о е з а б о л е в а н и е р е т и к у л о г и с т и о ц и т а р н о й с и с т е м ы : сгруппированные, большей частью безболезненные, ярко-красные или синюшные кожные узелки диаметром до 2 см; вначале
твердые, позднее мягкие узелки могут изъязвляться или превращаться в бородавки, нередко они спонтанно исчезают. Телеангиэктазии вокруг узелков. Заболевание поражает в первую очередь руки и ноги. Нередко слоновость рук
и ног. Генерализованная безболезненная макрополиадения. Мягкие лимфоузлы срастаются не с кожей, а с подкожным слоем. Прогрессирующая анемия и
кахексия. Метастазы в скелет и в желудочно-кишечный тракт. Умеренная лихорадка (не всегда). Вторичные симптомы, обусловленные медиастинальными
опухолями (одышка, расстройства кровообращения). Болезнь проявляется в
возрасте 40—70 лет; выраженный андротропизм. Допускается наличие наследственных форм (аутосомно-доминантное наследование) [193, 771].
Синдром Kaposi — Juliusberg, dermatitis Kaposi, dermatitis Kaposi — Juliusberg,
eczema herpetiforme, pustulosis varioliformis acuta, pustulosis herpetica infantium.
Kaposi Moritz (1837—1902), австрийский дерматолог; Juliusberg Fritz, немецкий дерматолог.
Капози — Юлиусберга с.— и н ф е к ц и о н н о е лихорадочное
кожное
з а б о л е в а н и е , возможно, вызываемое вирусом herpes simplex: высокая
температура и относительно хорошее общее состояние; периодически появляются полиморфные везикуло-папулезные высыпания с буллезными элементами
без вторичного изъязвления; пузырьки однокамерные, нередко превращаются
в геморрагические и позже покрываются струпом. Часто припухают регионарные лимфатические узлы. На слизистых оболочках — афтозная сыпь. Возле
глаз и на веках — дендритический кератит (keratitis dendritica) и конъюнктивит. Нередко сыпь экзематизируется или переходит в нейродермит. Болеют
преимущественно грудные дети или дети младшего возраста [160, 620].
Синдром Kartagener, trias Kartagener, morbus Kartagener.
Kartagener Manes (1897—?), швейцарский терапевт.
Картагенера с.— т р и а д а н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): 1) бронхоэктазии с хроническим бронхитом,
рецидивирующей пневмонией и бронхореей; 2) хронический синусит с назальным полипозом и ринореей; 3) situs viscerum inversus totalis или partialis.
Рентгенологически — мешковидные поля просветления в легких; затемнение
придаточных пазух носа. Кроме того, сросшиеся ребра, шейные ребра, spina
b i f i d a , врожденные пороки сердца, инфантилизм, плюригландулярная недостаточность, слабоумие, пальцы в виде барабанных палочек, иногда снижение количества гамма-А-глобулинов крови [819].
Синдром Kasabach — Merritt, morbus Kasabach — Merritt, thrombopenia-haemangioma syndromus, anaemia haemolytica microangiopathica.
Kasabach Haig H., американский врач; Merritt Katharine (род. 1886), американский педиатр.
Казабаха — Мёррит с. — н а с л е д с т в е н н ы е г е м а н г и о м ы с тромбопенически-тромботической п у р п у р о й в раннем грудном возрасте (возможно аутосомно-доминантное наследование): большие (гигантские) гемангиомы, признаки тромбоза в области гемангиом (тромбоцитарные тромбы). Кровь:
тромбоцитопения, часто анемия. В костном мозге мегакариоцитоз с нарушением созревания. Геморрагический диатез (тромбопеническая пурпура). Ликвидация гемангиом часто нормализует картину крови [1, 138, 682].
Синдром eatayama.
Katayama — разновидность японских моллюсков, являющихся промежуточным хозяином шистосом.
Катаяма с. — основные симптомы ш и с т о с о м а т о з а в период обострения: головная боль, озноб, лихорадка продолжительностью от 1 до 4 нед, абдоминальные симптомы (нередко понос); увеличенные печень и селезенка, эозинофилия в крови. Болезнь вызывается Schistosoma mansoni или Sen. haemato-
bium; встречается в некоторых районах Африки, на Среднем Востоке и в некоторых средиземноморских странах.
Синдром Kearns — Sayre.
Kearns Thomas P. (род. 1922), американский офтальмолог; Sayre George
Pomerpy (род. 1911), американский патолог.
Кйрнса — Сёйра с. — сочетание г л а з н ы х и к а р д и а л ь н ы х симптомов: болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная
офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется; позже присоединяется
своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии
сетчатки, по форме напоминающие остеокласты; раннее клиническое проявление— гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения.
Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы; дебильность; малый или
карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или
полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двухи трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду. В литературе отмечаются спорадические случаи. Не исключен вирусный генез данного заболевания [362 а, 575 а].
Синдром Kehrer, Funfer-Syndrom (нем.).
Kehrer Erwin (1874—?), немецкий гинеколог.
Кёрера с. — симптомокомплекс у ж е н щ и н , возникающий в результате
диспареунии: 1) стойкая гиперемия и гиперлимфия гениталий, вызванные половым актом, вследствие чего постепенно развиваются расширения тазовых вен,
наружные и внутренние геморроидальные узлы, расширения вен ног и зуд в
срамной области; 2) гиперестезия внутренних стенок малого таза; 3) бели;
4) увеличенная, утолщенная, твердоватой консистенции матка с задержкой
слизистого секрета шейки; 5) фибросклероз lig. sacrouterinum.
Синдром Kennedy, синдром Foster Kennedy.
Kennedy Foster (1884—1952), американский невропатолог.
Кеннеди с . — к о м п л е к с о ф т а л ь м о л о г и ч е с к и х с и м п т о м о в у
больных с патологическим процессом в передней черепной яме или с повреждением лобной доли мозга; первичная атрофия зрительного нерва на стороне
очага, расстройства зрения до полной слепоты, застойный сосок на противоположной стороне, иногда расстройства обоняния.
Синдром Kenny, синдром Kenny — Linarelli.
Kenny Frederic M., американский педиатр.
Кении с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): внутриутробная карликовость, запоздалое закрытие
родничков, утолщение кортикальной субстанции трубчатых костей, сужение
костномозгового пространства в длинных трубчатых костях, близорукость, перемежающаяся гипокальциемия и гиперфосфатемия, умственное развитие нормальное; рано проявляющаяся близорукость, припадки судорог в раннем детском возрасте. Кровь: нормо- и нередко гипокальциемия; гиперфосфатемия.
Синдром Kershner — Adams, синдром Adams — Kershner, pneumonitis chronica suppurativa nonspecifica.
Kershner Richard D., Adams W. E., американские врачи.
Кёршнера — Адамса с . — р а з н о в и д н о с т ь х р о н и ч е с к о й и н т е р с т и ц и а л ь н о й п н е в м о н и и : медленное, длящееся годами развитие болезни; кашель с небольшой примесью мокроты, кровохарканье, боль в грудной
клетке; при перкуссии — небольшая зона притупления, большей частью односторонняя, с сухими хрипами. Относительно хорошее общее состояние, температура нормальная. Рентгенологически — ограниченное плотное, сегментарное
затемнение, напоминающее ателектаз. Болезнь чаете принимают за бронхокарциному. Обычно проявляется в возрасте 30—50 лет; гинекотропизм.
Синдром Keutel, синдром Keutel — Jorgensen — Gabriel.
Keutel J. немецкий педиатр-кардиолог.
Кбйтеля с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнорецессивное наследование): множественные стенозы периферических ветвей легочной артерии, тугоухость, укорочение дистальных фаланг пальцев, очаги
обызвествления в ушных раковинах, в хрящах носа, гортани, трахеи и ребер.
Часто рецидивирующие бронхиты и средние отиты [580а].
Синдром Kienbock, morbus Kienbock, malacia Kienbock, lunatomalacia, синдром
Kientrock — Preiser, morbus Preiser — Kienbock.
Kienbock Robert (1871—1953), австрийский рентгенолог.
Кйнбёка с. — н а с л е д с т в е н н ы й асептический н е к р о з э п и ф и з а
л у н н о й к о с т и р у к и (аутосомно-доминантное наследование): сильная
боль при движениях в запястье, выраженная болезненность лунной кости при
пальпации; припухание окружающих мягких тканей. Рентгенологически — утолщение лунной кости с очаговыми просветлениями и неправильными контурами.
Болеют преимущественно взрослые в возрасте 20—30 лет. В большинстве случаев наблюдается патология только правой руки; в анамнезе часто травма.
Синдром Kiloh — Nevin (I).
Kiloh Leslie, Nevin Samuel, английские невропатологи.
Кило — Нёвина с. — сочетание повреждения межкостных ветвей с р е д и н н о г о нерва с г л а з н ы м и симптомами: парез глазодвигательного нерва,
птоз, слабость мышц лица, затылка, плеча и предплечья.
Синдром Kiloh— Nevin (II).
Кило — Нёвина с. — глазной симптомокомплекс у больных с о ф т а л ь м о п л е г и е й центрального генеза: расстройства всех движений глаз, птоз.
Синдром Kimmelstie! — Wilson, glomerulosclerosis diabetica, glomerulosclerosis
intercapillaris, nephrosis hyalinotica, nephro-hyalinosis, morbus Ebstein.
Kimmelstiel Paul (1900—1970), американский патолог; Wilson Clifford
(род. 1906), английский врач.
Кйммелстила — Уйлсона с. — поражение к л у б о ч к о в п о ч е к у лиц
(преимущественно мужчин), длительно болеющих сахарным д и а б е т о м :
отеки, гипертензия, протеинурия, азотемия, гипертоническая и диабетическая
ретинопатии, гипоальбуминемия. Прогредиентное течение. Преимущественно
наблюдается у больных диабетом, лечившихся инсулином, потребность в котором уменьшается параллельно с прогрессированием нефропатии. Прогноз неблагоприятный [212].
Синдром Kitahara, morbus Kitahara, chorioretinitis centralis serosa.
Kitahara S., японский офтальмолог.
Китахары с. — э к с е у д а т и в н ы й х о р и о р е т и н и т в результате инфекционно-токсического капиллярита; субретинальный выпот с ограниченной
отслойкой сетчатки в области пятна; внезапное ухудшение зрения; центральная скотома; позже развивается умеренная гиперметропия; нередко рецидивы [584].
Синдром Klein — Waardenburg, синдром van der Hoeve — Halbertsma — Waardenburg, синдром Gualdi, синдром Klein, синдром Waardenburg — Klein, dystopia canthi medialis lateroversa, elongatio canaliculi inferioris cum ankyloblepharo
interno.
Klein David (род. 1908), швейцарский генетик; Waardenburg Petrus Johannes (род. 1886), голландский офтальмолог.
Клейна — Варденбурга с. — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): врожденная глухонемота, частичный альбинизм (изолированные седые пряди волос); брахицефалия, гипоплазия глазниц, гипертелоризм; седина медиальных частей бровей; блефарофимоз; утолщения хрящей глазных век; гетерохрония радужных оболочек; гиперплазия костей носа, широкая высокая спинка носа, полностью сглаженный назофронтальный угол. Часто также низкий рост, брахицефалия; аномалии расположения зубов, гиперметропия [586, 880].
Синдром Kleine — Levin, hypersomnia periodica.
Kleine Willi, немецкий врач; Levin Max, английский врач.
Клейне — Левина с. — симптомокомплекс у некоторых больных с т р а в м о й или- и н ф е к ц и е и м е з о- или г и п о т а л а м и ч е с к о й о б л а с т и :
болеют преимущественно лица юного возраста (главным образом подростки);
выраженным клиническим симптомам предшествуют фебрильная инфекция, периодическая неправильная перемежающаяся гиперсомння, напоминающая нормальный сон. Периодическая полифагия с увеличенным или непостоянным содержанием сахара в крови. Периодическая брадикардия. Мышечный тонус снижен; дисфория; забывчивость, замедленное мышление, плохое настроение, снижение активности. Нормальная ЭЭГ [390, 654].
Синдром Kleinschmidt, Influenzabazillen-Syndrom (нем.).
Kleinschmidt Hans (род. 1885), немецкий педиатр (ФРГ).
Клёйншмидта с. — своеобразная форма течения и н ф л ю э н ц ы : острое
на'чало болезни с лихорадкой, болями в горле и затылочной ригидностью; через некоторое время присоединяется стеноз трахеи с инспираторным стридором; расширены границы сердца, "шум трения перикарда. При пункции полости перикарда получают серозно-гнойный или гнойный экссудат. Кроме того,
часто отмечается плевропневмония или гнойный плеврит. Обычно позже присоединяется гнойный менингит с помрачением сознания и расстройствами кровообращения. Прогноз сомнительный, особенно в случаях менингеальной инфекции [567].
Синдром Klemm, tetanus Klemm, синдром Rose, tetanus Rose, tetanus Janin, tetanus hydrophobicus, tetanus capitis, tetanus facialis.
Klemm Paul (1861—1921), хирург в Риге.
Клемма с. — ф о р м а т е ч е н и я с т о л б н я к а с судорогами при глотании и парезом лицевого нерва: двусторонний тризм, паралич лицевого нерва
и односторонние нарушения чувствительности языка (обычно на стороне входных ворот). Если входными воротами служил глаз, то наблюдаются также
птоз, косоглазие, анизокория, миоз. Иногда развивается паралич подъязычного нерва. Остальные симптомы, как при обычном столбняке.
Синдром Klinefelter, синдром Klinefelter — Reifenstein — Albright.
Klinefelter Harry Fitch (род. 1912), американский врач.
Клайнефелтера с . — н а с л е д с т в е н н о е в ы п а д е н и е
канальцев о й ф у н к ц и и я и ч е к в период полового созревания (сцепленное с Xхромосомой наследование, генотип X X Y ) : гинекомастия (не всегда) у нормально развитого в остальном юноши; гипоплазия яичек, азоо- и олигоспермия; увеличенное количество гонадотропина и 17-кетостероидов в моче; нормальное
вторичное оволосение. Изредка — евнухоидный облик. Нередко снижен основной обмен. Хромосомный пол женский. Болезнь проявляется в период полового созревания [230, 463, 739].
Синдром KHppel.
Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог.
Клиппёля с . — симптомокомплекс при х р о н и ч е с к о м а л к о г о л и з м е :
полиневрит, повреждение печеночной паренхимы; проявления корсаковского
синдрома; неврологические симптомы обычно регрессируют, а кахексия, цирроз
печени и асцит остаются.
Синдром Klippel — Feil, morbus Klippel — Feil, spina b i f i d a alta.
Klippel Maurice (1858—1942), Feil Andre (род. 1884), французские невропатологи.
Клиппёля — Фёйля с. — н а с л е д с т в е н н ы е
а н о м а л и и развития с
комбинированными пороками п о з в о н к о в (аутосомно-доминантное наследование): необычно короткая шея («шея лягушки»), низко расположенная граница оволосения; ограниченная боковая подвижность шейного отдела позвоночника, высокорасположенный плечевой пояс; чашеобразная грудная клетка.
Компрессионный неврит, нередко с расстройствами дыхания, в результате аномалий позвонков. Рентгенологически—множественные аномалии позвонков:
полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели,
шейные ребра, сросшиеся позвонки, spina bifida occulta et aperta, кифосколиоз.
Кроме того, наблюдаются аномалии ребер, расщепление мягкого неба, врожденные пороки сердца, добавочные доли легких, аплазия грудино-ключично-сосцевидной мышцы, камптодактилия, синдактилия, запоздалое прорезывание зубов, гиперодонтия, агенез наружного слухового прохода, тугоухость, сирингомиелия, атрезия анального отверстия [495].
Синдром Klippel — Feldstein, hypertrophia cranialis simplex familiaris.
Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог; Feldstein Т., сотрудник Клиппеля.
Клиппёля — Фельдстёйна с. — редкая семейная врожденная с к е л е т н а я
д и с п л а з и я : чрезмерно утолщенные кости (особенно ключица и кости черепа) ; форма черепа нередко окси- или акроцефальная; замедлен рост в длину
пальцев рук и ног; подвижность пальцев рук ограничена.
.
Синдром Klippel — Trenaunay, morbus Klippel — Trenaunay, синдром (Parkes)
Weber, синдром Klippel — Trenaunay — Weber, gigantismus angiectaticus partialis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Oilier — Klippel — Trenaunay, naevus osteohypertrophicus, naevus hypertrophicans.
Klippel Maurice (1858—1942), французский невропатолог; Trenaunay Paul
(1875—?), французский врач.
Клиппёля — Тренонё с . — г и г а н т и з м о т д е л ь н ы х ч а с т е й т е л а
с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов: врожденная, чаще односторонняя,
сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках;
с рождения или с раннего детства — варикозно расширенные вены в соответствующих конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны.
Вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, ихтиозоподобные дерматозы, отек. Часто — деформации костей и суставов с нарушением функции. Нередко — артериовенозные фистулы, аплазия I ребра,
пигментные аномалии. Допускается аутосомно-доминантное наследование [49,
873].
Синдром Klotz.
Klotz Henri-Pierre (род. 1910), французский эндокринолог.
Клбтца с . — комплекс э н д о к р и н н ы х а н о м а л и й
у
женщин
(возможно, наследованного характера): первичная аменорея, недоразвитие гениталий, аплазия малых срамных губ, гипопластические яичники без овуляции,
так называемое монголоидное лицо, иногда гипертрихоз. Пол, определенный по
хромосомам, мужской.
Синдром Kluver •— Вису, синдром Kluver — Вису — Terzian.
Kluver Heinrich (род. 1897), американский психолог; Bucy Paul Clancy
(род. 1904), американский невропатолог и нейрохирург.
Клювера — Бьюси с. — симптомокомплекс, возникающий п о с л е о п е р а т и в н о г о у д а л е н и я о б е и х в и с о ч н ы х д о л е й ( с лимбической системой) головного мозга: гностические расстройства (неспособность оптически
или тактильно опознать предметы); склонность брать все предметы (даже
опасные) в рот; гиперметаморфоз (любое раздражение отвлекает внимание);
гиперсексуальность; расстройства эмоций; исчезновение чувства стыда и страха. Полная клиническая картина описана только у обезьян после соответствующей операции [277, 590].
Синдром Кпарр — Komrower, синдром Komrower.
Knapp А., немецкий генетик; Komrower G. М., американский педиатр.
Кнаппа — Комровера с. — клинические проявления н а с л е д с т в е н н о й
э н з и м о п а т и и (аутосомно-рецессивное наследование): склонность к аллергии, анемия, вегетативная дистония, изредка — психозы. Энзимный дефект заключается в снижении активности кинурениназы и в повышении активности
триптофанпирролазы; вследствие этих нарушений в организме накапливаются
кинуренин, гидроксикинуренин и ксантуреновая кислота. Симптомы, напоминающие дефицит витамина Be, объясняются нарушениями обмена триптофана
[71].
Синдром Koebner, epidermolysis bullosa, morbus Fox, mprbus Koebner, morbus
Goldscheider, epidermolysis bullosa hereditaria, acantholysis.
Koebner Heinrich (1838—1904), немецкий дерматолог.
Кёбнера с. — общее обозначение н а с л е д с т в е н н ы х д и с т р о ф и ч е с к и х д е р м а т о з о в , характеризующихся образованием пузырей на коже.
Различают три формы.
1. Простая доминантно-наследственная форма. Обычно проявляется вскоре
после рождения, иногда в период полового созревания. Умеренная эритема,
пузыри. Высыпания обычно располагаются на спине, руках, стопах, пальцах,
локтях, коленях и в области затылка. Повышение температуры наружной среды и свет влияют благоприятно. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость со скудным количеством клеток. После разрыва пузырей кожа пигментируется. Часто наблюдается пальмоплантарный гипергидроз. Симптом Никольского отрицательный. Умеренный андротропизм.
2. Дистрофическая доминантно-наследственная форма. Проявляется в течение первого года жизни, реже — вскоре после рождения. Появляется зуд;
высыпания напоминают элементы, наблюдаемые при предыдущей форме.
В 20% случаев патологический процесс охватывает и слизистые оболочки. Часто рядом с атрофическими участками кожи образуются эпидермальные кисты,
наблюдаются плантарный гипергидроз и гиперкератоз, дистрофия ногтей, а
также повреждения зубной эмали. Симптом Никольского обычно положителен.
Умеренный андротропизм.
3. Дистрофическая рецессивно-наследственная форма. В 60% случаев болезнь проявляется внутриутробно или вскоре после рождения, в остальных
случаях — в период полового созревания на фоне угрей или себореи. Пузыри
образуются спонтанно, с зудом, жгучими болями и обычно располагаются в
тех местах, которые не поражаются при первой и второй формах. Одновременно с образованием пузырей на туловище появляются плоские белые или розовые высыпания, отдельные или сливающиеся, с неровными папулезными краями. Симптом Никольского положительный. Обычно в патологический процесс
вовлекаются также слизистые оболочки глаз, полости рта, трахеи, пищевода и
гениталий. Пальмоплантарный гипергидроз; кератоз не наблюдается; акроцианоз; дистрофия ногтей и зубов, задерживается прорезывание зубов. Часто очаговая алопеция, гипофункция щитовидной железы, гипофиза и надпочечников,
олигофрения, микроцефалия. Обычно малый рост. Летальный исход в детстве
или внутриутробно.
Синдром Koerber — Salus — Elschnig, syndromus superioris aquaeductus, nystagmus retractorius, syndromus aquaeductus Sylvii.
Koerber Hermann, немецкий офтальмолог; Salus Robert (1877—?); El-,
schnig Anton Philipp (1863—1939), австрийские офтальмологи.
Кёрбера — Салюса — Эльшнига с. — симптомокомплекс у больных с повреждением (воспаление, опухоль) с т в о л а м о з г а в области верхнего входа в в о д о п р о в о д среднего мозга; вертикальный паралич взора; анизокория; спазмы конвергенции (кратковременная тоническая конвергенция глазных
яблок при попытке смотреть вверх); своеобразный нистагм — интермиттирующие быстрые движения глазных яблок (обоих или одного) назально с последующим медленным их возвращением в исходное положение; ретракция век,
которая обусловливает расширение глазной щели; дрожание век.
Синдром Koffrerath, paralysis diaphragmatica obstetrica.
Koffrerath W., немецкий врач.
Кофферата с. — врожденный или возникший при родах о д н о с т о р о н н и й п а р а л и ч д и а ф р а г м ы , часто комбинирующийся с симптомами выпадения функций шейного сплетения: нарушения дыхания (одышка, грудное
ускоренное дыхание), цианоз; одна сторона шеи часто припухшая; чрезвычайно маленький впалый живот; нерегулярное опорожнение кишечника. Рентгенологически — односторонне высокорасположенная диафрагма, парадоксальная
подвижность ее (при вдохе парализованная часть диафрагмы поднимается, при
выдохе — опускается). Часто — ателектаз легких.
Синдром Kogoj, erythrokeratodermia extremitatum et hyperchromia dominans.
Kogoj Franjo (род. 1894), югославский дерматолог.
Когбя с. — разновидность
наследственных
кератодермий
(вероятно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь
проявляется в грудном возрасте; на коже конечностей и шеи появляются резко отграниченные очаги эритродермии с плоским, темно-пигментированным гиперкератозом; на других участках кожи нередко гиперпигментированные очаги
без явлений гиперкератоза. Андротропизм.
Синдром Kohler, morbus Kohler.
Kohler Alban (1874—1947), немецкий рентгенолог.
Кёлера с. — н а с л е д с т в е н н ы й асептический спонтанный некроз эпифиза л а д ь е в и д н о й к о с т и с т о п ы (аутосомно-доминантное наследование) : болезненная припухлость стопы в области ладьевидной кости, возникающая спонтанно, или после прыжков на цыпочках. Рентгенологически — структура ладьевидной кости грубая, контуры неправильные (образуется так называемая бисквитная форма). Через 2—3 года ладьевидная кость приобретает
свою прежнюю форму. Болезнь начинается обычно в возрасте 5—9 лет. Андротропизм.
Синдром Konig (I), morbus Konig, osteochondritis dissecans epiphysis distalis.
Konig Franz (1832—1910), немецкий хирург.
Кёнига с. — возможно, наследственный (аутосомно-доминантное наследование) асептический н е к р о з медиальной части дистального эпифиза бедр е н н о й к о с т и : болезнь обычно начинается в период интенсивного роста,
часто — в период наступления половой зрелости. Умеренная припухлость и
ограничение движений в области коленных суставов с незначительной хромотой. Рентгенологически — вначале ограниченные очаги просветления, позже —
отделение небольшого костного секвестра на медиальной стороне дистального
эпифиза бедренной кости. Изменения нередко двусторонние. Болезнь длится
несколько лет, после чего обычно наступает полное выздоровление. Андротропизм (9 : 1).
Синдром Konig (II).
Кёнига с. — проявления и л е о ц е к а л ь н о г о с т е н о з а :
болезненные
приступообразные кишечные колики с чередованием запоров и поносов; постоянный метеоризм; урчание в илеоцекальной области. Наблюдается у больных с туберкулезом кишечника (илеоцекальной области).
Синдром Konigsmark — Hollander — Berlin.
.Konigsmark Bruce W., американский
оториноларинголог; Hollander
Mark В., американский врач; Berlin Charles I. (род. 1933), американский
отолог.
Кбнигсмарка — Холлэндера — Берлина с. — н а с л е д с т в е н н ы й о т о л о г и ч е с к и й и д е р м а т о л о г и ч е с к и й симптомокомплекс (вероятно,
аутосомно-рецессивное наследование): в грудном или раннем детском (до
5 лет) возрасте появляется тугоухость, обусловленная аномалиями развития
внутреннего уха, без признаков прогрессирования; позже (обычно между 9
и 11 годами) появляется агонический дерматит с папулезными, эритематозньгми, лихенифнцированными, сильно зудящими высыпаниями; наиболее частая
локализация—сгибательные поверхности локтевой области, передние поверхности предплечья и дорсальные поверхности кистей.
Синдром Kostmann, agranulocytosis iniantilis hereditaria.
Kostmann Rolf (род. 1909), шведский педиатр.
Костмана с . — н а с л е д с т в е н н ы й а г р а н у л о ц и т о з у г р у д н ы х
д е т е й (аутосомно-рецессивное наследование): лихорадка; предрасположенность к флегмонам и фурункулезу; кровь: нейтрофилопения, эозинофилия;
костный мозг: нарушение созревания клеток миелоидного ряда и картина гипоплазии. Прогноз неблагоприятный [594].
Синдром Koszewski, morbus Koszewski, hyperosteosis generalisata Koszewski,
osteosclerosis congenita.
Koszewski B. J., польский врач, работал в Швейцарии.
Кошёвского с. — редко встречающийся (возможно, наследственный) генерализованный г и п е р о с т о з у н о в о р о ж д е н н ы х : общий мышечный
гипертонус с повышенными рефлексами, склонность к судорогам. Уровень кальция а крови нормальный, анемия. Рентгенологически — диффузный скелетный
эндостальный гиперостоз. Форма костей и спонгиозная субстанция нормальны.
Диафизарные утолщения компактной субстанции. Прогноз неблагоприятный,
часто — летальный исход в течение первых дней жизни.
Синдром Krabbe (I), morbus Krabbe, cerebrosclerosis acuta d i f f u s a infantilis, poliodystrophia cerebri progressive infantilis, globoid cell sclerosis (англ.).
Krabbe Knud Haraldsen (188.5—1961), датский невропатолог.
Краббе с. •— форма прогрессивной н а с л е д с т в е н н о й л е й к о д и с т р о ф и и м о з г а (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 4—6 мес, иногда позже; после нормального начала развития возникает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних конечностях; общее моторное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раздражения вызывают приступы тонических судорог; нередко — потеря сознания.
Ослабление зрения (атрофия зрительного нерва, реже — нистагм, косоглазие,
анизокория). Сухожильные и периостальные рефлексы-повышены, но в связи
с чрезмерной ригидностью не вызываются. В терминальной стадии картина
децеребрационной ригидности. Изредка — мозжечковые, хореические и атетоидные двигательные расстройства и псевдобульбарные симптомы (расстройства речи и глотания) [392].
Синдром Krabbe (И), hypoplasia musculorum generalisata congenita.
Краббе с . — г е н е р а л и з о в а н н а я
мышечная
гипоплазия:
дети поздно начинают ходить (обычно в возрасте 3 лет); повышена утомляемость, уменьшена мышечная масса, миотония. Других конституциональных
аномалий обычно не наблюдается. Рефлексы ослаблены или отсутствуют.
Электрическая возбудимость мышц и нервов умеренно снижена или нормальна. Гипокреатининурия, акреатинурия. Возможно спонтанное выздоровление.
В связи с угрожающей пневмонией в первые месяцы жизни прогноз серьезный. Допускается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Krause — Reese, синдром Reese — Blodi, синдром Krause, синдром
Reese, dysplasia Reese, dysplasia retinalis, dysplasia encephaloophthalmica congenitalis.
Krause Arlington C., Reese Algernon Beverly (род. 1896), американские офтальмологи.
Краузе — Ризе с . — к о м п л е к с
наследственных
аномалий
(вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): дисплазия сетчатки, двусторонний микрофтальм, аномалии радужной оболочки, амавроз; гидроцефалия,
гипоплазия мозга, дисплазия мозжечка; гипоплазия легких или долей легких,
ателектаз, диафрагмальная грыжа; стеноз привратника, дуоденальная атрезия,
атрезия желчных путей, гепатомегалия; аномалии скелета (микрогнатия, патология стоп, син- или полидактилия, сколиоз); врожденные пороки сердца (незаращение овального отверстия, другие дефекты перегородок); кисты почек
и яичников, крипторхизм, фимоз [597].
Синдром Kufs, idiotia familiaris amaurotica tarda.
K u f s H. (1871 —1955), немецкий невропатолог.
Куфса с . — п о з д н я я ф о р м а наследственной
амавротической
и д и о т и и (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): проявляется в
период наступления половой зрелости или в пожилом возрасте; быстро прогрессирующее снижение интеллекта; эпилептиформные припадки и экстрапирамидные симптомы; в некоторых случаях пигментный ретинит; иногда— гемералопия и сужение поля зрения [392].
Синдром Kugei — Stoloff, cardiomyopathia idiopathica familiaris, hypertrophia
cordis congenita idiopathica.
Kugel M. A., Stoloff E. Gordon, американские врачи.
Кугеля — Стблофа с. — наследственная к а р д и о м и о п а т и я (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудном
возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянный);
пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто — систолические шумы (непостоянно). Рентгенологически — сердце расширено во все стороны, верхушка сердца закругленная, часто — застой в легких. На ЭКГ — низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец Т, удлинен интервал PQ.
Признаки любого тезаурисмоза (болезни накопления) отсутствуют.
Синдром Kugelberg — Welander, синдром Welander, amyotrophia scapuloperonealis, morbus Wohlfart — Kugelberg — Welander.
Kugelberg Eric (род. 1913), Welander Lisa (род. 1909), шведские невропатологи.
. Кугельберга — Вёландер с. — н а с л е д с т в е н н а я
проксимальная спинальная м ы ш е ч н а я а т р о ф и я
(аутосомно-доминантное и рецессивное
наследование): атрофия клеток передних рогов и двигательных волокон проксимальных мышц конечностей; болезнь обычно начинается в детском (между 3
и 4 годами), реже — в юношеском (во втором десятилетии) возрасте; в первую
очередь атрофия поражает мышцы плеча и бедра, позже — предплечья и голени. Биопсия мышц: очаговая атрофия волокон. Моча: гиперкреатинурия, гипокреатининурия [492, 683].
Синдром Kulenkampff — Tarnow.
Kulenkampff Caspar (род. 1921), немецкий психиатр (ФРГ); Tarnow G.,
немецкий врач.
Куленкампфа — Тарнова с. — п а р о к с и з м а л ь н ы е г и п е р к и н е з ы
в результате передозировки нейролептиков (главным образом группы хлорпромазина); непреодолимое стремление открывать рот и высовывать язык; повышение тонуса и судороги жевательной и мимической мускулатуры и мышц
затылка; гиперрефлексия и гиперсаливация; пароксизмальная спастическая
кривошея, опистотонус, брадипноэ [606].
Синдром Kumer — Loos, pachyonychia congenita.
Kumer L., Loos H. О., австрийские врачи.
Кумера — Лоза с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х д е р м а т о-с т о м ат о л о г и ч е с к и х симптомов (аутосомно-доминантное наследование): фолликулярный гиперкератоз ладоней, подошв и области ахиллова сухожилия, пахионихия, лейкокератоз щек; иногда гипергидроз, кератит [607].
Синдром Kunimel — Verneuil, morbus Kummel — Verneuil, синдром Kummel,
morbus Kummel, spondylitis Kummel, spondylitis traumatica, spondylopathia
traumatica.
Kummel Hermann (1852—1937), немецкий хирург; Verneuil Aristide Auguste Stanislas (1823—1895), французский хирург.
Кюммеля — Вернёя с. — последствия п е р е л о м а п о з в о н к о в : после
латентного периода, длящегося недели, месяцы или годы, у кажущегося вполне
здоровым человека начинается распад позвонка без видимой причины или после незначительной травмы. Процесс прогрессирует, образуется болезненный
горб. Рентгенологически — начальные стадии без изменений, позже — изолированный, атрофический позвонок, часто в форме бисквита с расширенным межпозвонковым диском и с уменьшенной высотой позвонка. Часто эндостальный
склероз.
Синдром Kundrat, arrhinencephalia, holoprosencephalia alobaris familiaris.
Kundrat Hans (1845—1893), немецкий патолог.
Кундрата с . — н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и м о з г а и ч е р е п а
(аутосомно-рецессивное наследование): отсутствие центров обоняния, агенезия
костей носа, глазной гипотелоризм (иногда — циклопия) и другие пороки развития черепа.
Синдром Kuntscher, синдром Hicks, синдром Buschke.
Kiintscher G., немецкий хирург.
Кюнчера с. — спонтанный асептический н е к р о з эпифиза м е ж у т о ч -
ной к л и н о в и д н о й кости стопы.
Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром kuru, синдром улыбающейся смерти, "skui guria", curuma, morbus kuru kuru.
Kuru — дрожать (на одном из новогвинейских диалектов).
Куру с . — дегенеративное з а б о л е в а н и е ц е н т р а л ь н о й н е р в н о й
с и с т е м ы неясной этиологии: атаксия, общее дрожание, расстройства речи,
приступообразный, позднее часто длительный насильственный смех. Болезнь
обычно заканчивается летально в течение 3—6 мес; встречается только в Новой Гвинее. Допускается наследственный (аутосомно-рецессивное наследование) характер данного с.
Синдром Kurz.
Kurz Jaromir (род. 1895), чешский офтальмолог.
Курца с . — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно
аутосомно-рецессивное наследование): выраженная гиперметропия с почти
полной слепотой, отсутствие зрачковых рефлексов, нистагм, нормальное глазное дно, энофтальм, гипоплазия глазниц [871].
Синдром Kuskokwim, morbus Kuskokwim, arthrogryposis-like syndrome (англ.).
Kuskokwim (Кускоквим) —название реки в штате Аляска (США), в районе дельты которой впервые выявлены больные с данным с.
Кускоквим с. •— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х аномалий с у с т а в о в
(аутосомно-рецессивное наследование): множественные суставные контрактуры, преимущественно коленных и локтевых суставов с атрофией и компенсаторной гипертрофией соответствующих групп мышц.
Синдром Kuss, retrecissement pericolique pelvien (франц.).
Kflss Georges, французский врач.
Кюсса с. — с р а щ е н и я толстой кишки и картина ее закупорки: хронический рецидивирующий частичный илеус; метеоризм после приема пищи, запоры с нормальными позывами на низ. Рентгенологически — нормальный рельеф слизистой оболочки, явления стеноза сигмы или прямой кишки без расширения кишки. Гинекотропизм.
Синдром Kussmaul, синдром Kussmaul — Meier, синдром Holzknecht — Jacobson, arteriitis nodosa, periarteriitis nodosa, panarteriitis, polyarteriitis nodosa,
arteriitis hyperergica.
Kussmaul Adolf (1822—1902), немецкий терапевт.
Куссмауля с . — генерализованный у з е л к о в ы й п е р и а р т е р и и т , характеризующийся полиморфизмом и септически-гиперергическим течением: лихорадка, лейкоцитоз, эозинофилия; тяжелое общее состояние, кахексия; нарушение пищеварения, абдоминальные колики; множественные капиллярные кровоизлияния, тромбозы, эмболии, инфаркты, аневризмы. Симптомы миозита, полиневритические симптомы. Твердые, хорошо пальпируемые маленькие, реже
большего размера, подкожные узелки, часто — по ходу кровеносных сосудов.
Нередко — нефритические симптомы (альбуминурия, эритроцитурия, гипертония). Признаки сердечной недостаточности. Иногда могут иметь место мозговые симптомы: судорожные припадки, острая гемиплегия, афазия, гемианопсия, хореические и атетоидные дис- и гиперкинезии. При офтальмологическом
обследовании — маленькие сероватые отграниченные очаги в сосудистой оболочке глаза (не обязательно).
Синдром kwashiorkor, polycarentia-syndromus, kwashiorkor, dyschromia oedematosa pilocutanea, malignant malnutrition (англ.), syndromus M'Bwaki.
Кваши — мальчик, оркор — красный (на диалекте одного из племен Ганы).
Квашибркор с. — белковая и витаминная недостаточность у маленьких детей в странах с жарким климатом: отставание в росте, желудочно-кишечные
расстройства (понос со стеатореей), гипонатриемия, отек с гипоальбуминемией (асцит и экссудат в суставах не наблюдаются); значительно снижено количество сывороточных альбуминов; гиперглобулинемия и выраженная гиперу-глобулинемия; а- и р-глобулины обычно без изменений. Умеренная нормо-
или макроцитарная анемия (железодефицитная анемия); иногда — анемия мегалобластического типа. Уменьшено образование пигмента в коже, диспигмен*
тация (черные волосы становятся коричнево-рыжеватыми и ломкими). Нутриционньш дерматоз с темными пурпурно-красными пятнами, обычно в паху.
На логтях светлые поперечные линии; часто — трещины кожи. Невротические
проявления. Обычно наблюдается в Центральной Африке, а также в Индии.
Синдром Kyrle, morbus Kyrle, hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in
cutem penetrans.
Kyrle Josef (1880—1926), австрийский дерматолог.
Кйрле с. — вероятно, наследственный фолликулярный и парафолликулярно-гиперкератотический д е р м а т о з (аутосомно-доминантное наследование):
болезнь обычно начинается в зрелом возрасте; вначале — небольшие, несколько выступающие папулы, постепенно приобретающие бурый или грязно-серобурый цвет, позже имеющие вид бородавок. После шелушения остается воронкообразный кратер; в дальнейшем — поверхностно пигментированный рубчик. Нередко образуются более обширные гиперкератотические очаги. Обычная
локализация — конечности, верхняя часть туловища, включая подмышечные
впадины. Гинекотропизм [734, 742].
Синдром KZ, синдром концентрационных лагерей, concentration camp syndrome (англ.), синдром Minkowski.
KZ — аббревиатура нем. слова Konzentrationslager (концентрационный лагерь).
KZ с. — последствия длительной психической травматизации и постоянного
неполного голодания: слабость, исхудание, расстройства пищеварения, стремление к уединению, безразличие, другие изменения психики; уменьшена устойчивость к инфекциям. В нормальных условиях эти болезненные явления исчезают, но сохраняется сниженная работоспособность; значительно укорачивается продолжительность жизни.
Синдром Laband, fibromatosis gingivalis hereditaria, elephantiasis gingivae.
Laband Peter F. (род. 1900), американский стоматолог.
Лэйбенда с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): фиброматоз десен, отсутствие или дисплазия
ногтей пальцев рук, заостренные дистальные фаланги пальцев, обусловленные
костной дисплазией; гепатоспленомегалия. Нередко также перерастяжимость
суставов, преимущественно пястно-фаланговых.
Синдром Labbe.
Labbe Ernest Marcel (1870—1939), французский врач.
Лаббё с. — обозначение интермиттирующих подъемов артериального давления у больных ф е о х р о м о ц и т о м о й .
Синдром Labbe — Riedel, myxomatosis cutis hyperthyreotica, myxoedema praetibialis.
Riedel Bernhard Moritz Karl Ludwig (1846—1916), немецкий хирург.
Лаббё — Рйделя с. — к о ж н ы е проявления п р и т и р е о т о к с и к о з е :
плотные безболезненные, с неровной поверхностью инфильтраты в коже, преимущественно на передней поверхности голеней; гистологически — картина слизистой дегенерации.
Синдром LADD, синдром LARD [аббревиатура латинских слов: lacrima (слеза),
auricula (ухо), radius (лучевая кость), dens (зуб)], syndromus lacrimo-auriculodento-digitalis, syndromus lacrimo-auriculo-radio-dentalis.
LADD — аббревиатура латинских слов; lacrima (слеза),
auricula (ухо),
dens (зуб), digitus (палец).
СУЗП (LADD) с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): гипоплазия или аплазия слезной точки
(punctum lacrimale) с закупоркой слезно-носового протока, воронкообразные
ушные раковины, различная степень тугоухости, уменьшенные, пробкообразные
боковые верхние резцы и умеренная дисплазия зубной эмали; клинодактилия
V пальца руки, удвоенная дистальная фаланга большого пальца руки и синдактилия. Аномалии двусторонние.
Синдром Ladd.
Ladd William Edwards (1880—?), американский детский хирург.
Лёдда с . —-вид к и ш е ч н о й н е п р о х о д и м о с т и у м а л е н ь к и х
д е т е й с наследственными аномалиями кишечника: в клинической картине
доминируют симптомы острой кишечной непроходимости, которые вызываются
заворотом тонкой кишки в сочетании с пережатием двенадцатиперстной кищки тяжами, идущими от париетальной брюшины справа к слепой кишке и натягивающимися при завороте [271, 611, 862].
Синдром Ladd — Gross.
Ladd William Edwards (1880—?), Gross Robert Edward (род. 1905), американские детские хирурги.
Лёдда — Гросса с. — комплекс в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й (возможно, наследственного характера): сочетание желтухи новорожденных обычного
генеза с атрезией желчных протоков.
Синдром Lafora, morbus Lafora, синдром Lafora — Unverricht.
Lafora Gonzalo R., испанский невропатолог.
Лафбры с . — н а с л е д с т в е н н а я разновидность м и о к л о н и ч е с к о й
э п и л е п с и и (возможно аутосомно-рецессивное наследование): приступы тонически- клонических судорог; в межприступном периоде (как и во время приступов) наблюдается миоклоническое подергивание различных частей тела.
Характерны изменения личности — пассивность, эмоциональное снижение; нарушение зрения вплоть до полной слепоты.
Синдром Lain, morbus Lain.
Lain Everett Samuel, американский дерматолог.
Лёйна с. — явление г а л ь в а н и з а ц и и в п о л о с т и р т а в связи с
наличием искусственных коронок, зубов или зубных пломб из разных металлов:
жжение и боль во рту; эрозии слизистой оболочки полости рта; головные боли,
лабильное артериальное давление.
Синдром Lambling.
Lambling Andre (род. 1899), французский терапевт.
Ламблёна с. — комплекс симптомов после г а с т р э к т о м и и вследствие
м а л а б с о р б ц и и : исхудание, анемия, гипопротеинемия, отеки, понос.
Синдром Lamy — Maroteaux, nanismus diastrophicus.
Lamy M a u r i c e (1895—1975), французский генетик; Maroteaux Pierre, французский педиатр и генетик.
Ламй — Марото с. — разновидность наследственного х о н д р о д и с т р о фического дизостоза
(так называемый диастрофический * карликовый рост) (аутосомно-рецессивное наследование): диспропорциональный карликовый рост с особенно укороченными проксимальными отделами конечностей, micromelia rhizomelica; аномалии стоп, coxa vara, расширенные промежутки между I и II пальцами ног, изодактилия; торакальный сколиоз; дисплазия
и гемангиомы ушных раковин; расщепленное небо. Рентгенологически — расширение концов длинных трубчатых костей, дисплазия эпифизов; различной
длины пястные плюсневые кости, а также фаланги.
Синдром Landing — Oppenheimer, ceroid storage disease (англ.), gangliosidosis I.
.
Landing Benjamin Harrison (род. 1920), американский патолог; Oppenheimer Ella H., американский педиатр.
Лёндинга — Оппенгеймер с. •— разновидность н а с л е д с т в е н н ы х л ип о и д о з о в (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование); повышенная
* Диастрофизм — геологический термин, означающий совокупность движений земной
коры, в результате которых происходит нарушение первоначального залегания горных
пород. Термин в медицине впервые применен Лами и Марото в 1960 г.
чувствительность к различным инфекциям с первых дней жизни, поносы, прогрессирующая печеночная недостаточность, которая является основной причиной смерти в раннем детском возрасте. Гистологически в печени, селезенке и
слизистой оболочке кишечника обнаруживаются отложения цероида — восковидного золотистого или желтовато-коричневатого пигмента, близкого к липофусцину.
Синдром Landolt, thrombopenia essentialis congenitalis, purpura thrombopenica
congenitalis, thrombopenia congenitalis neonatorum, syndromus TAR [T — thrombocytopenia, тромбоцитопения, AR — absent radius (англ.), аплазия лучевой
кости].
La_ndolt Robert (род. 1913), швейцарский педиатр.
Ландольта с. — сочетание наследственных аномалий с к е л е т а и к р о в и
(аутосомно-рецессивное наследование): геморрагический диатез, проявляющийся сразу же после рождения, аплазия лучевой кости, реже — аплазия локтевой
кости. Кровь: выраженная тромбопения, удлинено время кровотечения. Костный мозг: мегакариоцитопения. Иногда олигофрения, реже — сочетание с расщеплением неба и с подковообразной почкой.
Синдром Landry, синдром Landry — Kussmaul, paralysis Landry, paralysis Kussmaul — Landry, polyneuritis aciita ascendens, paralysis ascendens acuta.
Landry Jean Baptiste Octave (1826—1865), французский врач.
Ландрй с. — так называемый о с т р ы й в о с х о д я щ и й п а р а л и ч : в
продромальном периоде — парестезии ног, плохое самочувствие, незначительное повышение температуры; через несколько часов или дней появляются вялые параличи мышц ног; сухожильные рефлексы исчезают; параличи быстро
распространяются на мускулатуру туловища и рук, языка, гортани, лица и
диафрагмы. В результате паралича дыхательного центра и дыхательной мускулатуры наступает смерть. В спинномозговой жидкости — белково-клеточная
диссоциация (увеличено количество белка без значительного цитоза).
Синдром Lane, erythema palmare hereditarium, morbus Lane.
Lane John E., американский врач.
Лёйна с. — н а с л е д с т в е н н а я яркая э р и т е м а л а д о н е й (иногда
и подошв) с раннего детского возраста без других кожных изменений (аутосомно-доминантное наследование). Иногда проявляется во время беременности [614, 714].
Синдром (Cornelia) de Lange, typus degenerativus amstelodamensis.
De Lange Cornelia (1871—1950), голландский педиатр.
(Корнелии) Де Ланге с. — редко встречающееся сочетание м н о ж е с т в е н н ы х наследственных а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное, иногда —
доминантное наследование): характерное «лицо клоуна», позволяющее диагностировать синдром с первого взгляда, — брахицефалия, густые, сросшиеся
над переносицей брови, длинные ресницы, выраженные пушковые волосы, особенно на лбу. Гипертелоризм, монголоидное расположение глаз, короткий нос
с широкими ноздрями. Расширенное расстояние между носовой перегородкой
и верхней губой, гипопластическая нижняя челюсть. Своеобразный синеватый
оттенок кожи в области глаз, носа и губ, усиленный рисунок вен. Маленькие
стопы и ладони; полифалангия, частичная синдактилия II и III пальцев ног.
Часто — арковидное небо. Сгибательные контрактуры локтей. Олигофрения,
spina b i f i d a occulta, fovea coccygea, аномалии позвонков (люмбализация, сакрализация). Малая масса при рождении [158, 456, 604, 608, 615, 737].
Синдром de Lange, dystrophia rnyotonica.
De Lange Cornelia (1871—1950), голландский педиатр.
Д е Ланге с . — к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й у д е т е й :
диффузная мышечная гипертрофия, экстрапирамидные расстройства моторики
и нарушения умственного развития.
Синдром Langer — Giedion.
Langer L. О., американский генетик; Giedion А., немецкий рентгенолог.
Лёнгера — Гйдиона с. — комплекс
наследственных
аномалий
(возможно аутосомно-доминантное наследование): задержка умственного развития; микроцефалия, множественные экзостозы, складчатая кожа; часто наблюдается перерастяжимость суставов, предрасположение к повторным инфекциям верхних дыхательных путей.
Синдром Lannelongue — Achard, elephantiasis congenita.
Lannelongue Odillon Marc (1840—1911), французский хирург; Achard Emile Charles (1860—1944), французский терапевт.
Ланнелбнга — Ашара с. — в р о ж д е н н а я с л о н о в о с т ь :
увеличение
нижних конечностей в связи с расширением лимфатических сосудов и инфильтрацией кожи и подкожной клетчатки. Изменения носят поликистозный характер. Кости не изменены.
Синдром Larsen.
Larsen Loren J., американский педиатр.
Ларсена с,— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й .(аутосомнодоминантное и, возможно, также рецессивное наследование): плоское лицо, выпуклый лоб, сплющенный нос, гипертелоризм; двусторонняя дислокация локтей, бедер, коленей, pes equinovarus или equinovalgus; цилиндрические пальцы;
расщепленное небо.
Синдром Larsen — Johansson, morbus Larsen — Johansson, синдром (Sinding)
Larsen, morbus (Sven) Johansson — (Sinding) Larsen, osteopathia patellae
iuvenilis.
Larsen Christian Magnus Falsen Sinding (1866—1930), норвежский врач;
Johansson Sven (1880—?), шведский хирург.
Ларсена — Ибхансона с. — н а с л е д с т в е н н ы е нарушения окостенения
надколенника
(аутосомно-доминантное наследование):
надколенник
припухший, чувствительный к надавливанию; рецидивирующая боль в коленном суставе с перемежающимся гидрартрозом. Рентгенологически — корковый
слой передненижней части надколенника узурирован, нередко секвестрируется
нижний полюс надколенника. Болезнь наблюдается преимущественно у юношей.
Синдром Laruelle, foramen magnum-syndromus.
Ларюэля с . — проявления п о в ы ш е н н о г о
внутричерепного
д а в л е н и я у больных с опухолью мозга в области большого затылочного
отверстия: приступообразная боль в затылке, рвота центрального происхождения, спазмы шейной мускулатуры; кривошея, тахипноэ, судорожное глотание,
маскообразное лицо, отрицательная проба Квекенштедта, застойный сосок.
Синдром Lasthenie de Ferjol.
Lasthenie de Ferjol (Barbey d'Aurevilly), персонаж повести французского
писателя Барбё д'Оревильи «История без названия».
Ластенй де Фержбля с. — проявление п с и х о п а т и ч е с к о й с т р у к т у ры л и ч н о с т и : больные искусственно вызывают кровотечения (из носа, из
геморроидальных вен, из ран и т. п.) или же умышленно препятствуют остановке кровотечения; в связи с этим в клинической картине доминируют симптомы гипохромной анемии. Обычно наблюдается у женщин [344].
Синдром Laubry — Soule.
Лобри — Сула с. — симптомокомплекс при а т е р о с к л е р о з е коронарных и брыжеечных сосудов: накопление воздуха в желудке и толстом кишечнике; высокое стояние правой части диафрагмы.
Синдром Laurell — Eriksson.
Laurell Carl-Bertil (род. 1919), Eriksson Sture (род. 1918), шведские врачи.
Лаурела — Эриксона с. — н а с л е д с т в е н н а я э м ф и з е м а л е г к и х
(возможно аутосомно-рецессивное наследование): с детского возраста — диффузная обструктивная эмфизема легких с прогрессирующей одышкой; даже на
ранних стадиях отсутствуют признаки хронического бронхита. Кровь: значительное снижение или полное отсутствие «i-глобулинов и ai-антитрипсина;
анемия. Иногда присоединяются цирроз печени и катаракта. Гинекотропизм.
Синдром Laurence — Moon — Biedl, синдром Laurence — Moon — Biedl — Bardet, синдром Laurence — Moon — Rozabal — Biedl, синдром Biedl, degeneratio
diencephaloretinalis, LMB-syndromus.
Laurence John Zachariah (1830—1874), Moon Robert C. (1844—1914), английские офтальмологи; Biedl Arthur (1869—1933), австрийский физиолог и эндокринолог.
Лоренса — Муна — Бйдля с. — наследственная д и э н ц е ф а л ь н о - р е т и н а л ь н а я д е г е н е р а ц и я (аутосомно-рецессивное наследование): умственная отсталость (олигофрения); чрезмерное развитие подкожной жировой
клетчатки (уже с рождения); гипотрофия гениталий; высокий рост; слабое
зрение до полной слепоты (часто пигментозный ретинит или обычная дегенерация сетчатки); тугоухость или полная глухота (не обязательно); поли- или
синдактилия, различного вида аномалии черепа; перерастяжимость суставов
[204, 866].
Синдром Laverie, myoplegia paroxysmalis, paralysis periodica familiaris.
Лаврй с . — симптомы н а с л е д с т в е н н о г о п а р о к с и з м а л ь н о г о
п а р а л и ч а (аутосомно-доминантное, реже рецессивное наследование): болезнь начинается в период полового созревания, реже в детстве; приступообразные вялые параличи конечностей, длящиеся часами или днями; при этом
исчезают рефлексы и снижается электрическая возбудимость мышц. Значительных расстройств чувствительности не наступает. Во время приступа падает
артериальное давление, на ЭКГ Ти и Тщ отрицательны, часто — потливость,
мучительное чувство голода, рвота, запоры или поносы, олигурия, гипокалиемия. Приступы повторяются с перерывами, которые длятся месяцами или годами. Заболевание встречается главным образом в Японии, болеют преимущественно мужчины. Прогноз благоприятный.
Синдром Lavy — Palmer — Mertitt.
Lavy Norman, Palmer Catherine Qardella (род. 1924), американские генетики, Merritt Arthur Donald (род. 1925), американский терапевт.
Лёви — Палмер — Мёррита с. — н а с л е д с т в е н н ы й комплекс а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): различные выраженные аномалии позвонков и ребер, обусловливающие укорочение грудной клетки, увеличение живота и исключительно короткую шею. Рентгенологически — множественные дефекты шейных, грудных "и верхних поясничных позвонков
(полупозвонки, клиновидные позвонки) и ребер (расширение межреберных щелей, сегментация ребер); другие аномалии скелета не наблюдаются. Умственное развитие нормальное.
Синдром Lawen — Roth.
Lawen Arthur (1876—1958), немецкий хирург.
Лёвена — Рота с. — вероятно, наследственный симптомокомплекс у больных с з е р н и с т о й
дегенерацией
шишковидной
железы:
карликовый рост, умственная отсталость, гипотиреоз. Симптомы проявляются
уже в раннем детском возрасте.
Синдром Lawford.
Лбфорда с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно
аутосомно-доминантное или рецессивное наследование): ангиоматоз лица (сосудистое родимое пятно); аномалии сосудистой оболочки глаза; поздняя глаукома. Данный с. является неполной формой синдрома Стерджа — Вебера
(Sturge — Weber).
Синдром Lawrence.
Lawrence Robert Daniel (1892—1968), английский эндокринолог.
Лоренса с . — к о м п л е к с н ы е н а р у ш е н и я о б м е н а в е щ е с т в с
липодистрофией, циррозом печени и ускорением роста: в раннем детстве начинает исчезать подкожный жировой слой; развивается инсулиноустойчивый диабет без склонности к кетозу. В связи с гепатомегалией увеличен живот, лозже
развивается портальный цирроз; общая мышечная гипертрофия; ускорение роста; повышен основной обмен без признаков гипертиреоза. Кровь: гиперлипемия
(увеличено содержание нейтральных жиров), нормальный уровень холестерина; гипертрихоз. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Leber (I), atrophia Leber, morbus Leber.
Leber Theodor (1840—1917), немецкий офтальмолог.
Лёбера с . — н а с л е д с т в е н н о е д е г е н е р а т и в н о е з а б о л е в а н и е з р и т е л ь н о г о н е р в а (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой
наследование): острое начало болезни в возрасте после 10—20 лет; двустороннее ослабление зрения, обычно с центральной скотомой. Офтальмоскопически —
отек соска зрительного нерва, позже — полная атрофия зрительного нерза;
обычно височная часть соска бледнеет. Общие явления не характерны (головная боль, головокружение, мигренеподобные явления). По-видимому, упомянутые явления вызваны генетически обусловленной неспособностью метаболизировать цианиды пищи и табачного дыма до тиоцианатов, которые являются
нетоксическими и легко выводятся из организма [807].
Синдром Leber (II), amaurosis congenita, dysgenesis neuroepithelialis retinae,
aplasia retinae hereditaria, heredoretinopathia congenitalis.
Лёбера с. — н а с л е д с т в е н н ы й а м а в р о з (аутосомно-рецессивное,
иногда доминантное наследование): полная или почти полная слепота, выявляемая сразу после рождения; глазное дно без патологии; нерегулярный горизонтальный нистагм, энофтальм; позже появляются косоглазие,-кератоконус,
изменения сетчатки, атрофия зрительного нерва; симптомы, напоминающие
пигментный ретинит и хориоретинит. Часто также умственная отсталость, судорожные припадки.
Синдром Ledderhose (I).
Ledderhose Georg (1855—1925), немецкий хирург.
Лёддерхозе с. — р а з н о в и д н о с т ь так называемых м а л ы х к о л л аг е н о з о в: красноватые утолшения на стопах в области основания пальцев,
малочувствительные или безболезненные при пальпации; утолщения иногда
достигают величины маслины, их число варьирует от одного до нескольких.
При прогрессировании процесса подошвенный апоневроз укорачивается, способствуя этим развитию выпуклости стопы. Иногда наблюдается спонтанная
регрессия [749].
Синдром Ledderhose (II), morbus Ledderhose.
Лёддерхозе с . — симптомокомплекс т р а в м а т и ч е с к о г о р а з р ы в а
п о д о ш в е н н о й ф а с ц и и : сильные боли в середине стопы при стоянии
или ходьбе; в области I плюсневой кости под кожей прощупывается болезненное выпячивание величиной с боб; наблюдается преимущественно при переломах костей голени или стопы. Симптомы держатся долго [627].
Синдром Ledderhose (HI), contractura Ledderhose, morbus Ledderhose, aponeurositis plantaris.
Лёддерхозе с . — проявления к о н т р а к т у р ы п о д о ш в е н н о г о а п о н е в р о з а : постепенное укорочение апоневроза (в основном по наружному
краю стопы); развиваются сгибательные контрактуры пальцев ног (прежде
всего V и IV пальцев); прогрессирующие затруднения при ходьбе; иногда на
латеральной части стопы пальпируются фиброзные узелки. Симптомы напоминают контрактуру Дюпюитрена на ладони. Патология иногда имеет наследственный характер (возможно аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Lederer— Brill, anaemia Lederer — Brill, anaemia haemolytica acuta.
Lederer Max (1885—1952), американский патолог; Brill Nathan Edwin
(1860—1925), американский врач.
Лёдерера — Брйлла с. — редкая, неясного генеза о с т р а я г е м о л и т и ч е с к а я а н е м и я с высокой температурой: острое начало болезни с повышением температуры, головной болью, рвотой, поносом; острая гемолитическая
желтуха, увеличенные печень и селезенка. Обычно геморрагический диатез с
церебральной пурпурой, в результате которой наступают расстройства сознания и параличи. Кровь: нормо- или гиперхромная, нормо- или макроцитарная
(редко макросфероцитарная) анемия, не выраженный эритробластоз, псевдо-
лейкемический лейкоцитоз с незрелыми элементами в большом количестве;
тромбоцитов (частично гигантские формы). В костном мозге усиленный (или
сниженный) эритропоэз, проэритробласты, базофильные нормобласты, эритрофагоцитоз, усиленный лейкопоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов
нормальна или снижена. Кроме того, гемоглобинемия, гиперсидеремия, гипер^
калиемия, повышенное содержание остаточного азота и холестерина в крови.
Серологически — нередко повышенный титр Холодовых агглютининов, иногда
обнаруживаются гемолизины. Гемоглобинурия, реже задержка мочи и отек.
Болеют главным образом маленькие дети. Описаны наследственные формы
(доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование).
Синдром de Lee, dystokia-dystrophia syndromus, dystocia-dystrophia syndrornus.
де Лё с. — н е в о з м о ж н о с т ь р о д и т ь естественным путем живого
ребенка при переношенной беременности и высоком вставлении головки; нередко сопутствуют стертые симптомы адипозогенитальной дистрофии.
Синдром Lehndorf.
Лёндорфа с.— аллергическая а н е м и я у н о в о р о ж д е н н ы х : острое
начало на 6—8-й день жизни, быстро прогрессирующая бледность кожных покровов. Селезенка и печень не увеличены. Выраженная анемия без эритробластической реакции. Костный мозг без изменений. Анемия спонтанно ликвидируется; развитие с., по-видимому, обусловлено аллергизацией белками и гормонами матери.
Синдром Leigh, encephalopathia Leigh, encephalomyelopathia subacuta necrotisans infantilis.
Leigh Archibald Denis (род. 1915), английский невропатолог и психиатр.
Ли с. — н а с л е д с т в е н н а я э н ц е ф а л о м и е л о п а т и я в детском
возрасте (аутосомно-рецессивное наследование): повышенная восприимчивость
к инфекциям, мышечная слабость, гипо- или гипертония; атаксия, нистагм, исчезновение реакции зрачков на свет; прогрессирующие потеря слуха, снижение
интеллекта; нарушение сна; сонливость. Летальный исход, обусловленный параличом дыхательного центра. Развитие патологии вызывается фактором, тормозящим синтез тиаминотрифосфата в ткани мозга.
Синдром Leiner, dermatitis Leiner, morbus Leiner, dermatitis desquamativa Leiner, erythrodermia desquamativa, morbus Leiner — Moussous.
Leiner Karl (1871—1930), австрийский педиатр.
Лёйнера с. — э р и т е м а т о з н ы й д е р м а т о з в грудном возрасте: заболевание начинается в первые недели жизни, но не позже 4-го месяца; красные, быстро сливающиеся пятна на волосистой части головы и в паху, с шелушением; эритема быстро охватывает почти все тело; эпидермис шелушится
большими пластами, кожа под ними сухая, ярко-красного цвета, отечная. Часто дистрофия ногтей. Набухают регионарные лимфатические узлы (без нагноения); незначительная общая реакция, изредка в сочетании с поносами, что делает прогноз менее благоприятным. Наблюдается преимущественно у детей,
вскормленных грудным молоком; выздоровление полное (без рубцов) в течение нескольких недель (реже месяцев). В ряде случаев выявлен наследственный дефицит пятого компонента комплемента (С5) с аутосомно-доминантным
наследованием.
Синдром Leitner, reticuloendotheliosis tuberculosa caseosa.
Leitner St. J., швейцарский фтизиатр,
Лёйтнера с. — генерализованный казеозный т у б е р к у л е з л и м ф о г е м о п о э т и ч е с к о й с и с т е м ы : лихорадочное начало заболевания с ухудшением самочувствия; множественные припухшие, мягкие, флюктуирующие
лимфатические узлы в различных частях тела; увеличены печень и селезенка.
Кровь: анемия, лейкопения (гипопластически-апластическая форма), тромбоцитопения. В отдельных случаях лейкемоидная (гиперпластическая) реакция со
значительным сдвигом влево. Увеличена СОЭ. Часто сочетание с открытым туберкулезом легких.
Синдром Lejeune, syndromus cri du chat (фр.).
Lejeune Jerome (род. 1926), французский генетик.
Лежёна с.— к о м п л е к с в р о ж д е н н ы х а н о м а л и й в случаях дефектов 5-й хромосомной пары: сразу же после рождения раздается крик, напоминающий кошачий (с. кошачьего крика); задержка умственного и физического развития: микроцефалия, гипертелоризм, эпикантус, так называемое
антимонголоидное расположение глаз, широкий корень носа, косоглазие, микрогнатия, аномалии расположения ушей, складки кожи ладоней и подошв; гинекотропиз.м [372, 570].
Синдром Lenartowicz, chenopodiasis.
Lenartowicz Jan (1877—1959), польский дерматолог.
Ленартбвича с . — ф о т о ф о б и я и э р и т е м а т о з н ы е в ы с ы п а н и я
на коже у больных, которые употребляли в пищу растения семейства маревых
или лебедовых.
Синдром Lenoble — Aubineau, nystagmus-myoclonia, nystagmus myoclonicus.
Lenoble E., Aubineau E., французские врачи.
Ленббля — Обинб с. — н а с л е д с т в е н н о е
заболевание
нервн о й с и с т е м ы (вероятно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): нистагм, дрожание головы и рук, повышенные рефлексы, фасцикулярные мышечные сокращения и вазомоторные расстройства.
Синдром Lenz.
Lenz W., немецкий педиатр.
Ленца с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(рецессивное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): аномалии глаз — микрофтальм; колобомы радужной оболочки, нередко анофтальм; аномалии скелета — длинная
цилиндрическая грудная клетка, выраженный поясничный лордоз, укорочение
отдельных пальцев рук и ног; удвоение больших пальцев рук, низкий рост; узкие плечи; другие аномалии — агенезия верхних резцов, дефекты нижних резцов, двусторонний крипторхизм, гипоспадия, расширение мочеточников, почечная дисплазия; умственная отсталость.
Синдром Leopold-Levi, thyreotoxicosis intermittens, paroxysmal thyroid instability (англ.).
Leopold-Levi F., французский впяч,
Леопбльд-Левй с. — разновидность течения диффузного т о к с и ч е с к о г о
з о б а : интермиттирующий тиреотоксикоз — периоды выраженной гиперфункции щитовидной железы сменяются периодами эутиреоза.
Синдром Leotta, perivisceritis subhepatica.
Leotta Nicola (1878—?), итальянский хирург.
Лебтты с. •— клиническая картина п о д п е ч е н о ч н о г о п е р и в и с ц е р и т а: боль в правом подреберье, нередко в виде колики; тошнота, метеоризм, признаки хронического холецистита и аппендицита.
Синдром Leri (I), morbus Led, синдром Leri — Joanny, osteosis eburnisans monomelica, osteopathia hyperostotica, melorrheosteosis.
Leri Andre (1875—1930), французский невропатолог.
Лерй с . — н а с л е д с т в е н н о е з а б о л е в а н и е к о с т е й (вероятно,
аутосомно-рецессивное наследование): болезненные явления распространяются
вниз по кости, как капля воска по горящей свече; боль в пораженных суставах; позже ограничение подвижности суставов; часто склеродермия; нередко
атрофия и кальциноз мягких частей; минеральный обмен нормальный; анемия
не наблюдается. Рентгенологически — продольные полосы кальциноза в пораженных конечностях. Эндостальный, частично периостальный остеосклероз. Болезнь поражает обычно одну конечность (руку или ногу).
Синдром Leri ( I I ) , pleonosteosis familiaris.
Лерй с. — наследственный политопный э н х о н д р а л ь н ы й д и з о с т о з
(аутосомно-доминантное наследование): характерный фенотип: короткие, толстые, колбасовидные пальцы, фиксированные в положении сгибания в I меж-
фаланговом суставе; предплечья в состоянии пронации, плечи ротированы
кнутри; супинация и ротация кнаружи невозможны; движения в локтевом и
запястном суставах значительно ограничены; бедра ротированы наружу, приведение в тазобедренном суставе невозможно, поэтому невозможно также перекрещивание ног; подвижность позвоночника ограничена; типичное выражение лица со слегка монголоидными чертами; умственная отсталость, низкий
рост. Рентгенологически — диафизы и эпифизы расширены и утолщены. Раннее
обызвествление эпифизарного хряща в метакарпальных костях. Андротропизм.
Синдром Leri (III), синдром Leri — Molin ds Teyssieu.
Лерй с. — н е в р о л о г и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с в случаях
т у б е р к у л е з а верхушек легких: сильная боль в плече и расстройства чувствительности в области плеча наряду с легким парезом на той же стороне.
Синдром Leri — Weill, синдром Leri (IV), dysosteosis polytopica enchondralis.
Leri Andre (1875—1930), французский невропатолог; Weill Jean А., французский врач.
Лерй — Вёйля с. — разновидность наследственных э н х о н д р а л ь н ы х
д и з о с т о з о в (аутосомно-доминантное наследование): диспропорциональный низкий (реже карликовый) рост, длинные трубчатые кости симметрично
укорочены, часто утолщены и изогнуты их диафизы; опущенные руки обычно
не достигают тазобедренного сустава. Нередко экзостозы, выраженный лордоз,
деформации шейных позвонков. Интеллект нормальный. Болезнь обычно проявляется в раннем детском возрасте.
Синдром Leriche, bifurcatio-syndromus, thrombosis aortae terminalis.
Leriche Rene (1879—1955), французский хирург.
Лерйша с. — симптомокомплекс у больных с о б л и т е р а ц и е й а о р т ы
в о б л а с т и б и ф у р к а ц и и : бессилие и чувство усталости в нижних конечностях, атрофия мускулатуры ног; холодные конечности, кожа на них имеет
бледность слоновой кости, синюшные пятна на стопах. Часто (в поздних стадиях) расстройства трофики ни"жних конечностей; слабая или исчезающая пульсация в ногах и на поверхности стоп. Болеют преимущественно мужчины после 40 лет [122, 378].
Синдром Lermoyez, paroxysmus Lermoyez, octavuscrisis, angiospasmus labyrinthicus.
Lermoyez Marcel (1858—1929), французский оториноларинголог.
Лермуайё с. •— ф о р м а с и н д р о м а М е н ь е р а как симптоматическое
проявление у больных атеросклерозом: продолжительная тугоухость с мучительными шумами в ушах; приступы головокружения, во время которых расстройства слуха уменьшаются или полностью исчезают.
Синдром Lesch — Nyhan.
Lesch Michael (род. 1939), американский педиатр; Nyhan William Leo
(род. 1926), американский педиатр и биохимик.
Лёша — Нйхена с. — т р и а д а семейных наследственных аномалий (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): энцефалопатия, уже сразу после рождения отмечаются моторное беспокойство, хореические или атетоидные движения, спастические параличи, общая гипотония, ребенок кусает
губы и грызет пальцы; нарушения пуринового обмена (гиперурикемия с гиперурикурией, почечнокаменные колики, камни в мочевом пузыре); синдром
обусловлен генетическим дефицитом энзима гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы, который проявляется в избыточном накоплении пуринов в организме [746].
Синдром Leschke, синдром (Parkes) Weber, dystrophia pigmentosa.
Leschke Erich Friedrich Wilhelm (1887—1933), немецкий врач.
Лёшке с . — н а с л е д с т в е н н а я п и г м е н т н а я д и с т р о ф и я : множественные, нерегулярно расположенные пигментированные пятна на коже;
физический и психический инфантилизм; различные нарушения обмена веществ
(гликолабильность) и нарушения деятельности вегетативной нервной системы;
эндокринные расстройства (генитальная дистрофия, гипофизарное ожирение,
дисфункция надпочечников с адинамией и гипотензией).
Синдром Letulle, hygroma cysticum, lymphangioma cystoides.
Летюля с.— в р о ж д е н н ы е а н о м а л и и л и м ф а т и ч е с к о й с и с т е м ы: кистоидная лимфома, образующаяся при расширении и слиянии лимфатических сосудов; подобного рода аномалии, располагающиеся на шее, языке
и губах, обнаруживаются уже у новорожденных.
Синдром Lewandowsky, naevus elasticus regionis mammaris, naevus zosteriformis.
Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкий дерматовенеролог.
Левандбвского с . — ф о р м а р о д и м о г о п я т н а : врожденное пигментное пятно бледно-желтой окраски и твердой консистенции диаметром 2—3 мм,
покрытое выступающими папулами и по периферии окаймленное темным пигментным поясом; локализуется преимущественно на одной стороне груди. Гистологически — гиперплазия соединительнотканных волокон.
Синдром Lewandowsky — Lutz, verrucosis generalisata sive disseminata, epidermodysplasia verruciformis.
Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкий дерматовенеролог; Lutz Wilhelm (1888—1958), швейцарский дерматолог.
Левандбвского — Лутца с. — б о р о д а в ч а т ы й
д е р м а т о з типа родимых пятен: болезнь проявляется сразу после рождения или же в раннем
детском возрасте; множественные симметричные изменения на коже, преимущественно на лице, затылке и конечностях; нередко поражаются также губы
и уретра; кожные высыпания напоминают бородавки. Нередко сочетается с
алопецией и ихтиозом. Изредка злокачественное перерождение или буллезная
трансформация. Возможно аутосомно-рецессивное наследование [410].
Синдром Leydig, hypogonadismus Leydig, hypogonadismus postpubertaticus.
Leydig Franz von (1821 — !908), немецкий физиолог и анатом.
Лёйдига с . — п о с т п у б е р т а т н ы й г и п о г о н а д и з м
у молодых
м у ж ч и н . с дисплазией клеток Лёйдига; болезнь обычно проявляется в возрасте 17—18 лет; слаборазвитое оволосение по женскому типу; яички внешне нормальны; нормальное содержание гонадотропина, но уменьшенное содержание
17-кетостероидов в моче. Повышенная устойчивость к глюкозе, одновременно
повышенная чувствительность к инсулину. Обмен веществ нормален или несколько уменьшен, снижено специфически-динамическое действие белков. Синдром, вероятнее всего, наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.
Синдром Leyton — Tornbull — Bratten, macrogenilosomia thymica.
• Лейтона — Тбрнбулла — Брёттена с. — г о р м о н а л ь н ы е
расстройс т в а в случаях первичной опухоли вилочковой железы; ожирение, чрезмерное'
развитие мускулатуры, гипертрофия гениталий. Болезнь начинается в раннем
детском возрасте.
Синдром Lhermitte, hallucinosis peduncularis.
Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог.
Лермйтта с. — психический симптомокомплекс у б о л ь н ы х с о п у х о л ь ю или воспалительными изменениями в области основания III желудочка (ножках головного мозга): зрительный галлюциноз: больные видят как бы
в полумраке многочисленные подвижные фигуры людей и животных, сценоподобные картины; критическое отношение к этим расстройствам часто сохранено; сознание не нарушено.
Синдром Lhermitte — McAlpine, degeneratio pallidopyramidalis progressiva,
синдром Lhermitte — Corvil — Quesrel.
Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог; McAlpine Douglas, американский невропатолог.
Лермйтта — Мак-Альпина с. — признаки дегенерации п а л л и д о п и р а м и д н о й с и с т е м ы неясной этиологии: приступы насильственных плача и
смеха, гипертонус, ригидность и атетоидно-хореические гиперкинезы мускулатуры шеи и лица, дизартрия, афония, дисфагия. На вскрытии обнаруживается
воспаление базальных ганглиев с отложением солей кальция и железа в области бледного шара и зубчатого ядра.
Синдром Lhermitte — Trelles.
Lhermitte Jean (1877—1959), французский невропатолог.
Лермйтта — Трёлля с. — н е в р о л о г и ч е с к и е
осложнения лимфолейкоза или других пролиферативных заболеваний л и м ф а т и ч е с к о й системы: ограниченный парез или паралич, локальная амиотрофия, вызванные местной инфильтрацией периферических нервов лимфопролиферативной тканью.
Синдром Lian — Siguier — Welti.
«
Lian Camille (1882—1969), французский кардиолог; Siguier Fred, Welti J. J., французские врачи.
Лиана — Сигьё — Вельтй с. — д и а ф р а г м а л ь н а я г р ы ж а с тенденцией к тромбозам: диафрагмальная грыжа, рефлюкс-эзофагит, гипохромная,железодефицитная анемия (не всегда), часто положительная бензидиновая реакция в кале; рецидивирующие тромбозы и тромбофлебит во всех четырех конечностях.
Синдром Libman — Sacks, morbus Libman, endocarditis Libman, endocarditis
Libman — Sacks, endocarditis atypica verrucosa, endocarditis abacterialis, синдром Kaposi — Libman — Sacks.
Libman Emanuel (1872—1948), Sacks Benjamin (род. 1896), американские
врачи.
Лйбмана — Сакса с. — атипичный неинфекционный бородавчатый э н д о к а р д и т , который рассматривается как висцеральная форма красной волчанки: высокая температура, плохое общее состояние, эндокардит, поражающий
преимущественно правое сердце; склонность к перикардиту, плевриту, перитониту или полисерозиту; часто — воспаление мелких а средних артерий; преходящие артралгии, полиартриты, миалгии и миозиты; признаки очагового нефрита (альбуминурия, незначительная гематурия, нормотония). Часто (но не всегда) увеличенные печень, селезенка и лимфатические узлы; характерная для
красной волчанки сыпь на лице в виде бабочки; нередко — эпилептиформные
припадки, мениигеальные симптомы, параличи. Кровь: гипохромная анемия,
лейкопения (необязательно); склонность к петехиям. Значительно увеличена
СОЭ. Гемокультура отрицательна; гипер-\'-глобулинемия,
изредка
находят
клетки красной волчанки (люпус-клетки). Характерны ремиссии и рецидивы;
болезнь продолжается месяцами или годами. Прогноз неблагоприятный. Болеют преимущественно молодые девушки и женщины.
Синдром Lichtenstein.
Lichtenstein J. R., американский врач.
Лйхтенстейна с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-ренессивное наследование): дефекты иммунитета — нейтрофилопения, снижена способность продуцировать иммуноглобулин А; часты инфекции; аномалии костей — периферический остеопороз со склонностью к переломам, подвывихи I и II шейных позвонков с соответствующей неврологической
симптоматикой, пястно-фаланговая камптодактилия; наблюдаются также различные аномалии лица, кисты легких.
Синдром Liddle, pseudoaldosteronismus.
Liddle G. W., английский врач.
Лйддла с. — разновидность наследственной т у б у л о п а т и и (возможно
аутосомно-доминантное или рецессивное наследование): систолически-диастолическая гипертония, проявляющаяся уже в раннем детском возрасте; снижено количество плазменного ренина, ангиотензина и альдостерона, наблюдается
задержка натрия, гипокалиемия. В основе лежат генетически обусловленные
нарушения мембранного транспорта калия и натрия в дистальных канальцах.
Синдром Liebow, синдром Rosen, proteinosis pulmonaris alveolaris, proteinosis
alveolaris, синдром Rosen — Castleman — Liebow.
Liebow Averill, Abraham (род. 1911), американский патолог.
Лйбова с. — проявления п н е в м о п с е в д о ф и б р о з а (альвеолярного
протеиноза): кашель, слизистая мокрота, одышка; небольшое кровохарканье;
боль в грудной клетке, исхудание, дистрофия, цианоз, пальцы в виде барабанных палочек; крепитирующие или (реже) влажные хрипы над нижними отделами легких; нередко профессиональный контакт с некоторыми летучими веществами (например, бензин) сказывает благоприятное действие. Рентгенологически — двусторонние симметричною затемнения в заднебазальных сегментах
обоих легких; процесс нередко мигрирует. Морфологически — слущивание альвеолярного эпителия, утолщение стенок бронхиол и альвеол; экссудативных,
фибротических или некротических изменений не обнаруживается [454].
Синдром Lightwood — Albright, синдром Albright, синдром Buttler — Lightwood — Albright, hypoparathyreoidismus idiopathicus.
Lightwood Reginald (род. 1898), английский педиатр; Albright Fuller
(род. 1900), американский эндокринолог.
Лайтвуда — Олбрайта с. — форма н а с л е д с т в е н н о г о
гипопарат и р е о з а (аутосомно-рецессивное наследование): рано проявляются нарушения роста; рентгенологически — общий остеопороз; тяжелый поздний рахит с
искривлением костей и спонтанными переломами; гипоплазия зубной эмали как
последствие зубного кариеса; часто выраженный кальциноз сосочкового слоя
почек с образованием конкрементов в мочевыводящих путях. Мышечная адинамия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия). Реакция мочи нейтральная, увеличено выделение натрия, калия и кальция. Количество аммиака нормальное, незначительная протеинурия; часто полиурия, изостенурия. Аминоацидурии, гликозурии и кетонурии не наблюдается. В крови уменьшен щелочной резерв, гипокалиемия. Прогноз для грудных детей сравнительно хороший,
для подростков и взрослых неблагоприятный. Часто симптомы как бы несколько стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза.
Синдром Lindau, morbus Lindau, tumor Lindau, angioreticuloma cerebelli.
Lindau Arvid (1892—1958), шведский патолог.
Лйндау с . — врожденные
ангиобластические
политопные
а н о м а л и и (аутосомно-доминантное наследование): кистозные ангиомы
мозжечка, ангиомы сетчатки, кистозная дегенерация поджелудочной железы,
кистозные почки (нередко образуется гипернефрома), опухоли придатков яичек. Отличается от близкого к этому синдрома Хиппеля — Лйндау (Hippel —
Lindau) наличием кистозной дегенерации поджелудочной железы, почек и опухолей яичек [839].
Синдром Linneweh, синдром Landsteiner, meconium-ileus, ileus neonatorum
spasticus, meconium plug syndrome (англ.).
Linneweh F., немецкий педиатр.
Лйнневе с . — ф у н к ц и о н а л ь н а я к и ш е ч н а я н е п р о х о д и м о с т ь
у новорожденных; в течение суток после родов рвота с примесью желчи, отсутствие или наличие скудного мекония; вздутие живота; пальпируются спастические кишечные петли; иногда ректальная стимуляция ведет к спонтанному
опорожнению кишечника. Рентгенологически —изменения различного характера в зависимости от продолжительности непроходимости: замедление продвижения кишечного содержимого, неравномерное расширение тонкого кишечника,
вздутие толстого кишечника, отсутствие воздуха в дистальных отделах толстого кишечника.
Синдром Lipschiitz, morbus Lipschtitz, pseudolues papulosa, ulcus Lipschutz.
Lipschiitz Benjamin (1888—1931), австрийский дерматолог.
Лйпшютца с. — разновидность бактериального в о с п а л е н и я наружных
г е н и т а л и й у женщин; на коже области гениталий и промежности образуются множественные относительно грубые узелки с поверхностными эрозиями; эрозии мало- или безболезненные; припухание паховых лимфатических узлов. Клинические проявления, особенно при наличии единичных элементов, напоминают первичный сифилис. Нередко предшествует длительный кольпит:
часто высеивается Bacillus crassus. Наблюдается при несоблюдении правил личной гигиены.
Синдром Little (I), morbus Little, diplegia spastica infantilis, diplegia cerebralis.
Little William John (1810—1894), английский хирург-ортопед.
Литтла с . — с п а с т и ч е с к и й
двусторонний
п а р а л и ч у дет е й : спастическая диплегия в результате интра-, пери- или постнатальной
травмы; значительно повышены (но в связи с сильными мышечными спазмами
не вызываются) сухожильные рефлексы; при ходьбе или стоянии — спазмы
приводящих мышц. Часты атетоидные или хореические расстройства движений,
дизартрия и брадилалия. Иногда эпилептиформные явления, олигофрения. Часто контрактуры и нарушения роста парализованных конечностей. Высокорасположенвый надколенник. В отдельных случаях предполагается аутосомно-рецессивное наследование.
Синдром Little (II), синдром Graham Little, lichen ruber follicularis decalvans,
trias Lassueur—(Graham) Little, синдром Lassueur—(Graham) Little, синдром Piccardi — Lassueur — Little.
Little Ernest Gordon Graham (1867—1950), английский дерматолог.
Литтла с. — неясного происхождения комплексный
полиморфный
д е р м а т о з с фолликулярно-атрофическим кератозом: атрофическая алопеция с выпадением подмышечных и лобковых волос; в области промежности
экзантема, напоминающая красный плоский лишай (после исчезновения красноты остается пигментация); дистрофия ногтей. Количество витамина А в сыворотке крови нормально [75, 201, 279, 629].
Синдром Little — Sloper — de Wardener.
Little P. J., Sloper J. S., de Wardener Hugh Edward (род. 1915), английские врачи.
Литтла — Слбупера — де Вбрденера с.—симптомокомплекс у больных с
а н о м а л и я , м и периферических артерий почек (возможно, врожденного характера): приступообразная боль в поясничной области, гематурия, интермиттирующая лихорадка; функциональные показатели почек (концентрационная
способность, количество мочевины и креатинина плазмы крови), а также внутривенная урография и изотопная нефрография — без отклонений от нормы.
При почечной ангиографии выявляется недостаточное кровенаполнение небольших артерий; при морфологическом исследовании почечной ткани — пролиферация интимы артериол и небольшие участки интерстициального фиброза [639].
Синдром Lobo, morbus Lobo, morbus (Jorge) Lobo, mycosis Lobo, blastomycosis
(Jorge) Lobo.
Lobo Jorge de Oliveira (род. 1899), бразильский дерматолог.
Лобо с. — редко встречающийся (почти исключительно в Бразилии ) к о жн ы и м и к о з : хронические псевдокелоидные твердые коричневые сливающиеся кожные узелки различной величины и локализации со склонностью к нагноению. Часто нагноение дает фистулы. Регионарные лимфатические узлы в
процессе не участвуют.
Синдром Lobstein, morbus Lobstein, osteogenesis imperfecta tarda, osteopsathyrosis idiopathica tarda, fragilitas ossium hereditaria.
Lobstein Johann Friedrich Georg Christian Martin (1777—1835), немецкий
патолог и терапевт.
Лобштейна с . — д о б р о к а ч е с т в е н н а я ф о р м а
наследственн о й л о м к о с т и к о с т е й (аутосомно-доминантное наследование): множественные трещины и переломы сразу после рождения; рост костей в длину
нормален, в толщину — уменьшен; рост тела обычно малый; часто синюшность
склер; обычно плохой слух в результате отосклероза. В крови увеличено количество щелочной фосфатазы. Суставы перерастяжимы, со склонностью к вывихам и подвывихам. Рентгенологически — длинные трубчатые кости тонкие с
компактной субстанцией. Эпифизарный хрящ развивается нормально. Относительно благоприятный прогноз. После 20 лет ломкость костей значительно
уменьшается. Часто — комбинация с анетодермией и катарактой [182, 427].
Синдром Loeper, syndromus enterooxaluricus, aciduria glycolica.
Loeper Maurice Rene (1875—?), французский терапевт.
Лепё с . — н а с л е д с т в е н н ы й
щавелевокислый
диатез
(аутосомно-рецессивное наследование): хроническая диспепсия со спастическими или атоническими запорами, сменяющимися нередко поносом; метеоризм, непереносимость отдельных продуктов (шпинат, яйца, рис и др.); хроническая
гепатомегалия (в анамнезе нередко желтуха); дискинезии желчных путей или
холелитиаз; недостаточность поджелудочной железы, иногда также аномалии
кишечника (дивертикулез, расширение); нефролитиаз (оксалатные камни); гипероксалемия и гипероксалурия. Нарушения, по-видимому, обусловлены генетическим дефектом энзима глиоксилат-редуктазы (D-глицеродегидрогеназы).
Синдром Loewenthal, morbus Loewenthal, purpura Loewenthal.
Loewenthal Leonard Joseh Alphonse (род. 1903), южноафриканский дерматолог.
Лёвенталя с. — зудящий дерматоз, возможно, форма кожного г е м о с ид е р о з а : сильный зуд симметрично расположенных участков кожи, обычно
начинается с области лодыжек и распространяется вверх, охватывая ноги, бедра, ягодицы; туловище и руки обычно остаются интактными. Зудящие участки
обычно покрыты розовой точечной сыпью и лихеноидными папулами с нормальным оттенком кожи. Позже наблюдается шелушение кожи, преимущественно в области бедер.
Синдром Loftier (I), eosinophilia Loffler, infiltratus pulmonis eosinophilicus,
синдром Kartagener, эозинофильный инфильтрат.
Loffler Wilhelm (1887—1972), швейцарский терапевт.
Лёффлера с. — кратковременный и н ф и л ь т р а т в л е г к и х с э о з и я о ф и л и е й : нормальная или кратковременно субфебрильная температура;
обычно удовлетворительное самочувствие; иногда усталость, незначительный
кашель, ночные, поты. Данные аускультации не выражены. В крови эозинофилия (от 7 до 70%). Рентгенологически — разной величины, локализации и
структуры инфильтраты в легких, которые обычно быстро исчезают. Нередко
подобные инфильтраты обнаруживаются (клинически и патологоанатомически)
в других органах. Часто кратковременное припухание суставов и узловатая
эритема; заболевание доброкачественное и быстропреходящее. Наблюдается
преимущественно в июле и августе.
Синдром Loffler (II), endocarditis Loffler, endocarditis parietalis fibroplastica.
Лёффлера с . — ф и б р о п л а с т и ч е с к и й э н д о к а р д и т , преимущественно в правом желудочке (предполагается аллергический генез): прогрессирующая сердечная недостаточность без особых физикальных данных, изредка
систолический шум или ритм галопа. В терминальных стадиях выраженная
кардиомегалия. На ЭКГ — отрицательный зубец Т и признаки перегрузки левого и правого сердца. Выраженная эозинофилия, часто афебрильное течение.
Общие симптомы; астения, исхудание, одышка, спленомегалия. Нередко альбуминурия, азотемия. Прогноз неблагоприятный; летальный исход в течение 2—•
24 мес [576].
Синдром Lofgren, adenopathia mediastinalis cryptogenica benigna, syndromus
lymphomatis hilaris bilateralis.
Lofgren Sven Halvar (род. 1910), шведский терапевт.
Лёфгрена с . — м а с с и в н ы е г и л ю с н ы е л и м ф а т и ч е с к и е у з лы с кожными проявлениями; двустороннее увеличение (симметричное) гилюсных лимфатических узлов, которое вначале протекает без каких-либо симптомов; туберкулиновые кожные пробы отрицательные или слабоположительные; узловатая эритема; нередко лихорадка и мигрирующая суставная боль.
Костных изменений не наблюдается. Гинекотропизм. Обычно наблюдается при
саркоидозе (синдром Besnier — Boeck — Schaumann) [357, 359].
Синдром Lohr — (Leon) Kindberg.
Lohr Hans, немецкий врач; Kindberg Michel Leon (1883—1945), французский врач.
Лёра — (Леона) Киндбёрга с. — своеобразное течение л е г о ч н о г о и н-
ф и л ь т р а т а с э о з и н о ф и л и е й ; внезапное и острое начало болезни; септическая температура, которая держится неделями; нередко озноб с потливостью; обычно выраженные катаральные явления; в крови •-— эозинофилия и
лейкоцитоз. Рентгенологически — легочные инфильтраты и плевральный выпот.
Отличается от синдрома Лёффлера (Loffler) (I) более выраженными клиническими проявлениями.и более длительным течением.
Синдром van Lohuizen, phlebectasia congenita generalisata, cutis marmorisata
teleangiectatica congenita.
van Lohuizen Cato H. J., голландский врач.
ван Лбхёйзена с . — н а с л е д с т в е н н а я с о с у д и с т а я д и с п л а з и я
с п р о г е р и е й : клиническая симптоматика полностью выражена уже при
рождении •— тонкая («как бумага») кожа с резко выраженным сосудистым рисунком, образованным расширенными, извитыми и увеличенными численно венами. Одновременно признаки прогерии: отсутствие нормального подкожного
жирового слоя, гидроцефалоидный череп, расширенные вены черепа, пучеглазие, микрогения, голубые склеры, старческие черты лица, диастаз прямых мышц
живота; размягчение (нерахитическое) костей черепа, преимущественно теменных и височных; в крови — гиперкальциемия. Симптомы не прогрессируют; общее развитие протекает нормально.
Синдром Lorain, infantilismus hypophysarius, panhypopituitarismus praepubertaticus, синдром Lorain — Levi, ateliosis.
Lorain Paul Joseph (1827—1875), французский терапевт.
Лорёна с. — д е с т р у к т и в н ы е п р о ц е с с ы в г и п о ф и з е с вторичными расстройствами физического и умственного развития у детей: пропорциональный, гипофизарный малый (или карликовый) рост; гипогенитализм, инфантилизм, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность (адинамия, гипотензия), акромикрия, акроцианоз; геродермия, старческое выражение лица. Расстройства трофики жировой ткани (дис- или атрофия).
Синдром Louis-Bar, ataxia teleangiectatica, syndromus Boder — Sedgwick, teleangiectasia cephalo-oculo-cutanea.
Louis-Bar Denise, французский врач.
Луи-Бар с. — наследственный с и м п т о м о к о м п л е к с у д е т е й (аутосомно-рецессивное наследование): расстройства походки и равновесия (астазия, абазия и атаксия); на лице веснушкоподобная сыпь, цвет которой напоминает цвет «кофе с молоком»; телеангиэктазии на конъюнктивах глазного яблока, больше в зоне, приближенной к векам; рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких, гиперсаливация. Энцефалография: расширение
IV желудочка, атрофия мозжечка. Прогноз неблагоприятный [85, 178, 252, 641,
792, 825, 859].
Синдром Loutit, anaemia haemolytica Loutit, anaemia Loutit.
Loutit John Freeman (род. 1910), английский врач.
Лбутита с . — р а з н о в и д н о с т ь п р и о б р е т е н н ы х и м м у н о г е м о л и т и ч е с к и х а н е м и й : медленно прогрессирующая гипер-, гипо- или нормохромная гемолитическая анемия без острых гемолитических кризов; хроническая желтуха без билирубинурии и ахолии; увеличенная селезенка. В крови — сфероцитоз и ретикулоцитоз; осмотическая резистентность эритроцитов
снижена; значительно увеличена СОЭ. Положительный тест Кумбса. Спленэктомия не дает заметного терапевтического эффекта. Тенденция к спонтанным
ремиссиям.
Синдром Lowe, syndromus oculo-cerebro-renalis, синдром Lowe — Terrey —
Mac-Lachlan.
Lowe Charles Upton (род. 1921), американский педиатр.
Лбу с. — н а с л е д с т в е н н а я канальцевая н е д о с т а т о ч н о с т ь поч е к с умственной отсталостью, катарактой и глаукомой (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается в грудном возрасте;
задержка физического и психического развития, пропорциональный карликовый рост, мускулатура гипотрофична, крипторхизм; поздний рахит (необяза-
тельно); двусторонняя врожденная катаракта, гидрофтальм, двусторонняя
глаукома. Незначительная альбуминурия, аминоацидурия (в моче обнаруживаются цистин, валин, лейцин, гистидин и лизин в повышенном количестве),
изредка гликозурия, увеличено выделение органических кислот. Полиурии
и изостенурии не наблюдается. Лабильные масса тела и температура. Кровь:
уменьшенный щелочный резерв, незначительная гиперхлоремия; обычно содержание фосфора снижено, а фосфатазы увеличено [298, 324, 528].
Синдром Lubarsch — Pick.
Lubarsch Otto (1860—1933); Pick Ludwig (1868—1935), немецкие патологи.
Любарша — Пика с. — а м и л о и д о з, который осложняет миелому: распространенный амилоидоз внутренних органов, мышц и кожи; макроглоссия,
подчелюстной лимфоматоз, расстройства речи и глотания; множественные
ксантомы, экхимозы, петехии, мышечная слабость, протеинурия (в моче белок
Бен-Джонса), гиперпротеинемия, гиперхолестеринемия, анемия. В костном мозге — атипичные клетки, иногда миеломатозно-плазматическая гиперплазия клеток.
Синдром Luciani, trias Luciani, ataxia cerebellaris.
Luciani Luigi (1840—1919), итальянский физиолог.
Лучани с. — симптомокомплекс у больных с п о в р е ж д е н и я м и м о з ж е ч к а различного генеза: триада симптомов — астения,
атония, астазия;
кроме того, обычно атаксия, адиадохокинез, гиперметрия, брадилалия, перерастяжимость суставов, интенционное дрожание, хореиформные гиперкинезы.
Синдром Luder — Sheldon.
Luder J., Sheldon W., американские педиатры.
Лидера — Шёлдона с. — н а с л е д с т в е н н ы е нарушения к а н а л ь ц е в о й р е а б с о р б ц и и (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): гипераминоацидурия, гликозурия, гиперфосфатурия; клинически проявляется невыраженными рахитом и другими аномалиями костей; часто клинические симптомы отсутствуют.
Синдром Luft.
L u f t Rolf, американский врач.
Лафта с. — симптомокомплекс у больных с н а с л е д с т в е н н ы м и а н о малиями митохондрий поперечнополосатой мускулатур ы (возможно аутосомно-рецессивное наследование): профузный пот, полидипсия без полиурии, полифагия, прогрессирующее исхудание, астения, мышечная слабость и атрофия, патологическая электромиограмма, отсутствие глубоких сухожильных рефлексов, креатинурия. Значительно повышен основной обмен.
Синдром Lundbaek, s t i f f - h a n d syndrome (англ.).
Lundbaek Knud (род. 1912), датский терапевт.
Лундбека с. — проявления диабетической ангиопатии: длительно существующий сахарный диабет; снижение чувствительности и подвижности ладони и
предплечья; парестезии, слабость, скованность и атрофия мышц рук; болезненность при пальпации мелких мышц кисти.
Синдром Lutembacher, morbus Lutembacher.
Lutembacher Rene (род. 1884), французский врач.
Лютамбашё с . — сочетание в р о ж д е н н о г о
дефекта
межпредс е р д н о й п е р е г о р о д к и с п р и о б р е т е н н ы м м и т р а л ь н ы м стен о з о м : характерные для митрального стеноза аускультаторные феномены,
которые сочетаются с шумом, напоминающим выходящую под давлением воздушно-водяную струю; периферический пульс, низкое систолическое давление;
цианоз не наблюдается. Рентгенологически — большая овальная тень сердца,
сильно изогнутая дуга легочной артерии; выраженный рисунок гилюсов, их
пульсация. На ЭКГ: декстрограмма, легочный зубец Р, часто — нарушения
внутрижелудочковой проводимости (частичная или полная блокада правой
ножки). На ФКГ: наряду с диастолическим шумом митрального стеноза систолический шум сравнительно высокой частоты. При катетеризации сердца —
повышенное давление в правом желудочке и в легочной артерии: содержание
кислорода в правом сердце постоянно увеличено. Ангиокардиограмма: увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правого
сердца, левый желудочек наполняется очень слабо. Расстройства гемодинамики, как при дефекте межпредсердной перегородки. Осложнения: подострый бактериальный эндокардит, рецидивирующая бронхопневмония, лобарная пневмония и инфаркт легкого. Нередко сочетание с арахнодактилией. Гинекотропизм.
В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного с.
Синдром Liithi — Sordat — Butler.
Liithi H., Sordat В., Butler R,, швейцарские врачи.
Люти — Сорда — Бютлера с. — симптомокомплекс у больных о п у х о л е видной гиперплазией мезентериальных лимфатических
у з л о в : выраженная железодефицитная анемия; снижено содержание железа
в сыворотке крови, увеличена СОЭ; гипоальбуминемия, увеличено количество
а,}-, а2- и у-глобулинов; повышен уровень щелочной фосфатазы крови. После
удаления опухоли все симптомы исчезают. При гистологическом исследовании
обнаруживается гиперплазия лимфатической ткани с гиалинозом, выраженным
гемосидерозом и плазмоклеточной инфильтрацией [645].
Синдром Lutz — Jeanselme, nodositates iuxtaarticulares, morbus Lutz — Jeanselme.
Lutz Alfredo, бразильский врач; Jeanselme Edouard (1858—1935), французский дерматолог.
Лутца — Жансёльма с. — з а б о л е в а н и е с а л л е р г и ч е с к и м в о с п а л е н и е м и развитием околосуставных узелков (нередко наблюдается при
позднем сифилисе, ревматизме); болезнь начинается постепенно — появляются
различной величины и консистенции безболезненные подкожные узелки около
суставов, преимущественно над костными выступами, на поверхности суставов
(часто на локтях, над мелкими суставами пальцев, над областью тазобедренного сустава); кожа над узелками мелких суставов нормального вида, над большими суставами натянута, синюшна; артралгии, перемежающаяся лихорадка,
слабость, кахексия. Часто ремиссии. Болезнь тянется годами.
Синдром Lutz — Splendore — de Almeida, morbus Lutz •— Splendore — de Almeida, morbus Lutz, blastomycosis brasiliensis, paracoccioidosis, morbus de Almeida.
Lutz Alfredo; Splendore А., бразильские врачи; Almeida Floriano Paulo de
(род. 1898), бразильский врач-микробиолог.
Лутца — Сплендбре — Алмёйды с. — ю ж н о а м е р и к а н с к и й
б л а сто ми к о з : болезнь вызывается грибом Blastomyces brasiliensis; наблюдается
преимущественно у мужчин-садоводов, главным образом в Бразилии. Около
рта, носа и на слизистой оболочке щек появляются узелки, которые позднее
изъязвляются; процесс в дальнейшем затрагивает регионарные лимфатические
узлы, где появляются гнойные фистулы; нередко диссеминация гематогенным
или лимфогенным путем во внутренние органы (преимущественно пищеварительного тракта).
Синдром Lyell, necroepidermolysis acuta combustiformis toxicoallergica.
Lyell А., английский дерматолог.
Лайелла с. — т я ж е л ы й д е р м а т о з неясной этиологии с острым течением и летальным исходом: тяжелое общее состояние, повышенная температура, адинамия; на коже большие эритематозные пятна, которые появляются
в течение нескольких часов и приобретают синюшный оттенок; вскоре образуются пузыри и начинается отслоение эпидермиса, как при ожоге II степени;
симптом Никольского положительный. Подобные высыпания появляются также на слизистых оболочках рта, глаз, половых органов и нередко на слизистой оболочке всего пищеварительного тракта. После отслоения образуются широкие эрозии, из которых выделяется серозно-геморрагическая жидкость.
Кровь: лейкоцитоз, реже лейкопения. Часто присоединяется нефрит. Летальный исход от тяжелого шока [32, 86, 147, 224, 227].
Синдром Lyle.
Lyle Donald Johnson (род. 1895), американский офтальмолог*
Лайла с. — симптомокомплекс у больных с п о в р е ж д е н и е м области
я д р а г л а з о д в и г а т е л ь н о г о н е р в а : вначале спазмы взгляда и конвергенции, нистагм, иногда — вертикальный нистагм, анизокория; позже —
обычно двусторонний паралич глазодвигательного нерва; двусторонний паралитический мидриаз.
Синдром Lynch — Kaplan — Henn — Krush.
Lynch Henry Т. (род. 1928), американский терапевт и генетик; Kaplan Arnold Raymond (род. 1926), американский генетик и психиатр; Henn Mary Josephine (род. 1919), американский терапевт; Krush Anne J., американский биолог.
Линча — Каплана— Хенн — Краш с. — к о м п л е к с
наследственн ы х а н о м а л и й : сахарный диабет, гиперлипемия, гипогонадизм, низкий
рост [646].
Синдром Lynch — Wiersema, синдром Lynch.
Lynch Henry T. (род. 1928), американский терапевт и генетик; Wiersema М. V., голландский врач.
Линча — Вйрсмы с. — комплекс наследственных аномалий (рецессивное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): ихтиоз кожи с преимущественным
поражением разгибательных (тыльных) поверхностей конечностей; евнухоидизм, высокий рост, гипоплазия полового члена, отсутствие пигментации мошонки, нередко крипторхизм, стерильность; высокий, инфантильный голос;
умеренное ожирение; грудной кифоз; биопсия яичек — общая атрофия, нарушение сперматогенеза, аплазия клеток Лейдига. Моча: снижено выделение гонадотропина и 17-кетостероидов; андротропизм.
Синдром Lyonnais.
Лионнё с . — разновидность о с т р о г о в и р у с н о г о э н ц е ф а л о м и е л и т а : вначале психические расстройства (помрачение сознания, галлюцинации) и незначительная лихорадка; позже присоединяется неврит зрительного
нерва с отеком соска, ухудшением зрения и выраженной менингеальной реакцией (лимфоцитарное воспаление). Через 4—5 нед мозговые симптомы исчезают, но зрение не улучшается; нередко наступает полная слепота.
Синдром Mach.
Mach Rene Sigmund (1904—?), швейцарский терапевт.
Маха с. — с о ч е т а н и е о т е к о в и г и п е р а л ь д о с т е р о н у р и и у
ж е н щ и н : при введении более 4 г поваренной соли в сутки развиваются отеки; умеренная гиперальдостеронурия; функции сердца, печени и почек нормальны; нагрузка поваренной солью альдостеронурию не уменьшает; гипокалиемия не наблюдается, часто ожирение [649].
Синдром MacLennan, синдром Thaysen, prgctalgia fugax
Mac Lenttan Alexander (1872—1953), английский хирург.
Мак-Лённена_ с. — рефлекторная приступообразная б о л ь в области
ан^ль'н'о г о" отверстия, кратковременная боль в области анального сфинктера иногда отдающая вглубь, часто боль сопровождается чувством давления
в об'лабтй сердца, бледностью, потливостью. Нередко наблюдается при запорах, геморрое, пр'бктите или проктосигмоидите.
Синдром IWacleod, симптом Macleod.
Macleod W. М., английский пневмонолог.
Маклёода с. — клинико-рентгенологическая картина односторонней з а к у п о р к и б р о н х и о л и односторонней патологии легочных сосудов: без видимой причины наступает прогрессирующая одышка; интермиттирующий бронхит- над областью одного легкого выслушивается ослабленное дыхание, иногда — крепитирующие шумы. Рентгенологически — одностороннее значительное
усиление прозрачности легочных тканей со слабо выраженным рисунком [699|„
Синдром Maddock.
Maddock W. О., американский врач.
Мэддока с. — н е д о с т а т о ч н о с т ь гонадо- и адренокортикотропной
функции г и п о ф и з а с сохранной тиреотропной функцией: исчезновение надлобкового и подмышечного оволосения; психическая и физическая слабость,
исхудание, ночная бессонница, дневная сонливость, бледность кожи, преждевременное старение. В моче значительно снижено количество 17-кетостероидов,
гонадотропин отсутствует; количество связанного с белком йода в крови нормальное.
Синдром Madelung, синдром Launois — Bensaude, morbus Buschke, lipomatosis
symmetrica multiplex, lipomatosis diffusa symmetrica.
Madelung Otto Wilhelm (1846—1926), немецкий хирург.
Маделунга с. — разновидность
наследственного
множественного
л и п о м а т о з а (аутосомно-доминантное наследование): липоматоз начинается со спины в области плеч и с затылка, далее захватываются подбородок,
грудная клетка, пояснично-ягодичная, подпаховая и мошоночная области.
Преимущественно болеют мужчины в возрасте 35—40 лет. Осложнения: сдавление периферических нервов, расстройства венозного оттока. Лабораторных
сдвигов не обнаруживается; гистологически — скопления жировой ткани нормальной структуры.
Синдром Maffucci, синдром Maffucci — Kast, morbus Maffucci, syndromus dyschondroplastico-dyschromico-cutaneus, chondrodystrophia cum angiomatosi.
MaffMcci Angelo (1845—1903), итальянский патолог.
Маффуччи с . — редкие комплексные н а р у ш е н и я р а з в и т и я т к а н е й м е з о д е р м а л ь н о г о п р о и с х о ж д е н и я с дисхондроматозом и
множественным ангиоматозом: диффузный асимметричный хондроматоз костей или односторонняя дисхондроплазия с выраженным искажением формы
конечностей; с возрастом дисхондроплазия нарастает. Множественные ангиомы кожи и внутренних органов. Депигментированные участки кожи и родимые
пятна. В 20% случаев возникают хондросаркомы, ангиосаркомы, лимфангиомы, глиомы или овариальные тератомы. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Часто осложняется переломами и флеболитами. Выраженный андротропизм. Допускается аутосомно-доминантное наследование [447].
Синдром Magrassi — Leonard!, morbus Magrassi — Leonard!, febris eosinophilica monocytaria, pneumonia eosinophilica monocytaria.
Magrassi Flaviano (род. 1908), Leonard! G., итальянские терапевты.
Маграсси — Леонарди с. — эозинофильно-моноцитарная п н е в м о н и я ,
возможно, вирусного происхождения: клиническая картина подострой или затяжной долевой пневмонии; в остром периоде наблюдаются кашель, плохое
самочувствие, генерализованная мышечная боль, иногда плевральный выпот.
В крови — вначале выраженный моноцитоз, к которому присоединяется эозинофилия. Возможно, что данный синдром является вариантом синдрома Лёффлера ( L o f f l e r ) (I).
Синдром Majocchi, morbus Majocchi, signum Majocchi, purpura Majocchi, purpura teieangiectoides anularis, purpura anularis, teleangiectasia follicularis anulata.
Majocchi Domenico (1849—1929), итальянский дерматолог.
Майбкки с. — редко встречающаяся п у р п у р а : точечные или кругообразные розовые, обычно симметрично расположенные капиллярэктазии (телеангиэктазии), преимущественно на голенях; позже на месте капиллярэктазии
наблюдаются небольшие кровоизлияния с последующим отложением гемосидерина; пятна приобретают буро-красный оттенок; часто кожа в центре пятен атрофична [552].
Синдром Mallory — Weiss, lacerationes gastrooesophagales haemorrhagicae.
Mallory G. Kenneth, американский патолог; Weiss Soma (1898—1942), американский врач.
Мэллори — Вёйса с. — проявления р а з р ы в о в с л и з и с т о й о б о л о ч ки в переходной зоне между п и щ е в о д о м и ж е л у д к о м : повторная
рвота, позже рвота становится кровавой. Рентгенологически — без патологии;
при гастроскопии—разрывы слизистой, оболочки длиной 2—4 см, расположенные продольно по отношению к оси пищевода и желудка и локализующиеся
преимущественно на границе между пищеводом и кардией. Чаще наблюдаются
у лиц, злоупотребляющих алкоголем [48, 130, 200, 210, 342, 775].
Manager-синдром.
Manager (англ.) — руководитель, ответственный.
Менеджера с . — н е й р о ц и р к у л я т о р н а я д и с т о н и я у м у ж ч и н
в результате психического, реже физического перенапряжения: наблюдается
преимущественно у руководящих работников в возрасте 40—60 лет; снижение
работоспособности, инициативы, способностей к сосредоточению, легкая утомляемость; нередко—депрессия; расстройства сна; ослабление полового влечения и потенции; одышка при незначительной физической нагрузке; стенокардия; расстройства периферического кровообращения; часто радикулярная боль;
склонность к инфарктам миокарда и кровоизлияниям в мозг.
Синдром Manganotti, cheilitis abrasiva praecancrosa.
Manganotti Gilberto (род. 1901), итальянский дерматолог.
Манганбтти с. — п р е д р а к о в а я э р о з и я г у б ы : обычно наблюдается у мужчин; в средней части нижней губы появляется эрозия без инфильтрата; часто на этом месте развивается эпителиома.
Синдром Mann.
Mann Ludwig (1866—1936), немецкий невропатолог.
Манна с . — н е в р о л о г и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с п о с л е
т р а в м ы г о л о в н о г о м о з г а с поражением мозжечка и его нижней ножки; ограниченная подвижность или паралич взгляда (обращен в одну сторону);
признаки мозжечковой атаксии, положительный симптом Ромберга; также положительные пальценосовая и пяточно-коленная пробы; при ходьбе руки неподвижны; односторонние гипакузия, ослабление рефлекса роговицы и рефлекса со слизистой оболочки носа; давление спинномозговой жидкости повышено.
Кроме того, часто тахикардия, чувство давления в голове, сердцебиение.
Синдром Maranon (I).
Maranon у Posadillo Gregorio (1887—1960), испанский врач.
Мараньона с. — комплекс э н д о к р и н н ы х а н о м а л и й у ж е н щ и н :
ожирение, тиреотоксикоз, лихорадка; часто также экзофтальм: усталость, беспокойство; головная боль; лейкоцитоз; повышена СОЭ.
Синдром Maranon (II).
Мараньона с. — комплекс э н д о к р и н н ы х с и м п т о м о в
у
мужч и н : гипертрофия яичек, гинекомастия, невыраженное или умеренное ожирение.
Синдром Maranon (III).
Мараньона с. — костно-эндокринная триада у женщин: сколиоз, плоскостопие, овариальная гипофункция.
Синдром Marburg, trias Marburg.
Marburg Otto (1874—1948), австрийский нейроанатом.
Марбурга с. — триада симптомов у больных р а с с е я н н ы м с к л е р о з о м : побледнение или атрофия соска зрительного нерва, выпадение брюшных
рефлексов и повышение мышечного тонуса конечностей.
Синдром Marchesani, синдром Weill — Marchesani, dysmorpho-dystrophia mesodernialis, dystrophia mesodermalis hypoplastica, dystrophia mesodermalis congenita, brachymorphia.
Marchesani Oswald (1900—1952), немецкий офтальмолог.
Маркезани с . — н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и
мезодермальн ы х о б р а з о в а н и й (аутосомно-рецессивное наследование): глазные симптомы (сферофакия, микрофакия, вывих или подвывих хрусталика, расстройства
аккомодации, вторичная глаукома), брахидактилия, маленький (часто карликовый) рост. Нередко незначительные ограничения движений в суставах.
Синдром Marchiafava, anaemia Marchiafava — Micheli, синдром Marchiafava—
Micheli, haemoglobinuria paroxysmalis nocturna, синдром Striibing— Marchiafava.
Marchiafava Ettore (1847—1935), итальянский патолог.
Маркьяфавы с. — разновидность п р и о б р е т е н н о й г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и и : гиперхромная псевдомакроцитарная гемолитическая анемия;
тромбоцитопения, ретикулоцитоз; желтушная окраска кожи; течение характеризуется сменой ремиссий и рецидивов с периодической лихорадкой; приступообразная загрудинная боль и боль в животе; пароксизмальная ночная гемоглобинурия (утренняя моча темная, содержит гемоглобин; дневная моча светлая,
без гемоглобина); нередко увеличенные печень и селезенка. В костном мозге —
усиленный эритропоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов частично нормальна, частично уменьшена [106, 131].
Синдром Marchiafava — Bignami. morbus Marchiafava, dementia progressiva
alcoholica, degeneratio corporis callosi.
Marchiafava Ettore (1847—1935), Bignami Amico (1862—1929), итальянские патологи.
Маркьяфавы — Биньями с. — разновидность
мозговых
осложнен и й п р и х р о н и ч е с к о м а л к о г о л и з м е (дегенерация мозолистого тела и ламинарный кортикальный склероз): апатия, депрессия; иногда зрительные и слуховые галлюцинации; снижение интеллекта; мелкий тремор верхних
конечностей, апраксия, дизартрия, абазия, астазия; транзиторные гемиплегии;
аномалии рефлексов; отсутствие аппетита. Обычно наблюдается у мужчин пожилого возраста; прогноз неблагоприятный. Клинические симптомы обусловлены дегенерацией мозолистого тела и ламинарным кортикальным склерозом
головного мозга [226, 652].
Синдром Marden — Walker.
Marden P. M., Walker W. А., американские педиатры.
Мардена — Уокера с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомнорецессивное наследование): блефарофимоз; микрогнатия, застывшее выражение лица, кифосколиоз, различные контрактуры конечностей, куриная грудь,
арахнодактилия, поликистоз почек (микрокисты).
Синдром Marfan (I), синдром Marfan — Achard, синдром Marfan — Erb, arachnodactylia, dolichostenomelia, gigantismus partialis, dystrophia mesodermalis
congenita, hyperchondroplasia, acrochondrohyperplasia.
Marfan Antonin Bernard (1858—1942), французский педиатр.
Марфана с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомнодоминантное наследование). А. Мезодермальные аномалии: 1) скелет — воронкообразная грудная клетка, куриная грудь, сколиоз, кифоз, изменения турецкого седла, ненормально длинные конечности (так называемые пальцы паука
или мадонны), экзостозы, остеопсатироз, spina bifida, hallux valgus, волчья
пасть, высокое небо, гиподонтия; 2) мягкие ткани — гипоплазия мускулатуры
и жировой ткани, перерастяжимость сухожилий и суставов; 3) внутренние органы — врожденные пороки сердца, аневризма аорты, расширенные подкожные
вены, уменьшенное число долей легких; 4) глаза — сохранение пупиллярной
мембраны, выраженная миопия, отсутствие ресниц, большая роговица, аниридия, голубые склеры; 5) аномалии внешнего облика — большой нос, невыраженный подбородок (птичье лицо), дисплазия ушных мочек, старческий вид
(у детей). Б. Эктодермальные аномалии: 1) глаза — эктопия хрусталиков, подвижный хрусталик, афакия, колобома; 2) ЦНС — различной ширины зрачки
с отсутствием реакции на свет и конвергенцию, разность рефлексов, пирамидные симптомы, нистагм, гидроцефалия, дис- или атрофия мозга; 3) гипофизарно-диэнцефальная система — высокий рост, акромегалоидные симптомы, расстройства менструаций, несахарный диабет, вегетативные нарушения, инфантилизм; 4) психика — обычно умственное недоразвитие. В. Энтодермальные
аномалии: чрезмерно длинный кишечник, гипоплазия кишок [68, 98].
Синдром Marfan (II).
Марфана с. — с п а с т и ч е с к а я п а р а п л е г и я у б о л ь н ы х в р о ж -
д е н н ы м с и ф и л и с о м : спастическая параплегия без расстройств трофики
и чувствительности; положительный симптом Аргайла Робертсона; паренхиматозный кератит; близорукость; атрофия зрительного нерва; слабоумие; положительная реакция Вассермана.
Синдром (Julien) Marie, reticuloendotheliosis pulmonalis maligna infantium.
Marie Julien Jean (род. 1899), французский педиатр.
(Жюльёна) Мари с. — редко встречающийся злокачественный дерматопульмональный р е т и к у л о э н д о т е л и о з у детей: начинается в раннем
детском возрасте; сыпь в виде папул, покрытых корочками; прогрессирующая
одышка; ускоренное дыхание с цианозом; приступы кашля, нередко коклюшеподобного характера. Температхра тела нормальная. Рентгенологически — различной формы сравнительно гомогенные затемнения легочных полей; увеличенные гилюсные лимфоузлы. Часто развивается медиастинальная или подкожная
эмфизема; Спонтанный пневмоторакс. При гистологическом исследовании легких обнаруживаются множественные плотные красноватые инфильтраты с островками нормальной легочной ткани; мелкие полости в паренхиме; субплевральные эмфизематозные буллы. Прогноз неблагоприятный.
Синдром (Pierre) IWarie (I), morbus (Pierre) Marie, синдром Marie, morbus
Marie, синдром von Recklinghausen, синдром P. Marie — Leri, acromegalia, pachyacria.
Marie Pierre (1853—1940), французский невропатолог.
(Пьера) Мари с. — симптомокомплекс с проявлениями а к р о м е г а л и и :
пахиакрия •—чрезмерный рост выступающих частей тела; особенно велики нос,
нижняя челюсть, надбровные дуги, губы, уши, ладони и ступни (перчатки и
обувь становятся малы); увеличен также язык; эти проявления обычно наступают после завершения роста длинных трубчатых костей; если болезнь начинается раньше периода полового созревания, развивается так называемый
гипофизарный гигантизм; расстройства трофики волос — у женщин обычно
легкий гирсутизм, у мужчин — выпадение волос; глазные симптомы — битемпоральная гемианопсия, застойный сосок; гениталии — исчезновение полового
влечения и потенции, атрофия половых желез, аменорея, дисменорея; рентгенологически— расширение турецкого седла;
кровь — увеличенное
содержание
фосфора, нормальное содержание кальция; часто — гипергликемия и гликозурия, реже — липемия. Кроме того, наблюдаются утолщение кожи, расстройства кожной пигментации, спланхномегалия, торакальный кифоз, расширенная
грудная клетка, вегетативная дистония.
Синдром (Pierre) Marie (II), синдром Nonne— (Pierre) Marie, синдром Marie,
morbus (Pierre) Marie, ataxia cerebellaris hereditaria, ataxia spinocerebellaris.
(Пьера) Мари с . — н а с л е д с т в е н н а я с п и н н о ц е р е б е л л я р н а я
а т а к с и я (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь начинается с расстройств походки; ухудшение речи (типичные мозжечковые речевые расстройства); позже — выраженная атаксия рук (ухудшение почерка),
адиадохокинез, мозжечковая асинергия; повышенные сухожильные рефлексы;
сниженный тонус мускулатуры; глазные симптомы — конвергирующее косоглазие; парез отводящего и глазодвигательного нервов; атрофия зрительного нерва; пигментный ретинит, нистагм. Нередко сочетается с хореическими нарушениями движений. Часто — дрожание, напоминающее паркинсонизм. Обычно
болезнь наступает после 45—50-летнего возраста. Иногда наступают спонтанные ремиссии. При морфологическом исследовании обнаруживаются сморщивание спинного мозга и мозжечка, уменьшение числа клеток Пуркинье;. дегенерация зубчатого ядра, глиоз, демиелинизация пирамидного тракта, дегенерация ядер оливы, варолиева моста, клеток передних рогов спинного мозга и
коры головного мозга.
Синдром Marie — Leri, morbus Marie — Leri, trophopathia myelodysplastica,
arthritis mutilans, arthropathia mutilans, doigts en lorgnette (фр.), main en lorgnette (фр.).
Marie Pierre (1853—1940), Leri Andre (1875—1930), французские невропатологи.
Мари — Лери с. — х р о н и ч е с к и й п о л и а р т р и т с тяжелыми нейротрофическими поражениями костей и мягких тканей: обширный симметричный
распад в области запястного и голеностопного суставов и искривлениями костей; в связи с массивным остеолизом запястных, плюсневых костей и фаланг
конечности укорачиваются, «лишняя» кожа образует складки над пальцами
рук и ног. В анамнезе часто чешуйчатый лишай, рецидивирующие суставные
поражения, крапивница, экзема, ирит. Часто наблюдаются сколиоз, лишние или
клинообразные позвонки, spina bifida, менингоцеле, арефлексия, сегментарная
гиперальгезия, экзофтальм, катаракта, анизокория и другие аномалии [725].
Синдром Marie —See, синдром (Julien) Marie—See, hypervitaminosis A acuta,
hydrocephalia acuta.
Marie Julien Jean (род. 1899), See Georges, французские педиатры.
Мари — Се с. — острая преходящая
гидроцефалия
у.т р у д н ы х
д е т е й в результате интоксикации витамином А: отказ от пищи, рвота, прострация, нарушения сна, сонливость или беспокойство;
часто — выраженная
бледность, кратковременная лихорадка, сильное выпячивание родничка; швы
черепа расширены. Неврологических симптомов не наблюдается. Ликвор прозрачный, давление повышено, количество белка и клеток нормально. Выраженное преходящее нарастание витамина А в сыворотке крови. Олигурия, гематурия, цилиндрурия, незначительная альбуминурия. Прогноз благоприятный, болезненные проявления продолжаются всего несколько часов.
Синдром Marin-Amat, синдром (Marcus) Gunn inversus.
Marin-Amat Manuel, испанский офтальмолог.
Марйн-Амата с. — односторонний частичный птоз века; при открывании
рта глаз с пораженным веком закрывается; нередки также признаки центрального паралича лицевого нерва.
Синдром Marinescu — Sjogren, синдром Marinescu — Sjogren — Garland.
Marinescu Gheorghe (1863—1938), румынский невропатолог; Sjogren Torsten (род. 1896), шведский невропатолог и психиатр.
Маринёску — Шёгрена с. — редкое н а с л е д с т в е н н о е заболевание (аутосомно-рецессивное наследование): спиноцеребеллярная атаксия конечностей, дизартрия, гипо- или арефлексия, пирамидные симптомы, олигофрения или псевдодебильность, карликовый рост, двусторонняя катаракта, интермиттирующий нистагм, сходящееся косоглазие, эпикантус, гиперсаливация, дискрания (долихоцефалия, острое небо) [2].
Синдром Marion, morbus Marion, stenosis colli vesicae urinariae congenita, bladder neck obstruction (англ.).
Marion Henri, французский врач.
Мариона с . — с т е н о з ш е й к и м о ч е в о г о п у з ы р я у д е т е й : болезнь начинается на почве рецидивирующей инфекции мочевых путей с полиурии, поллакиурии, парадоксальной ишурии и псевдоэнуреза; при катетеризации
всегда — ретенциониая моча. При цистоскопии — фиброзный цистит. Ретроградная пиелография — гидроуретер, изогнутые мочеточники, расширение почечных лоханок, пузырно-мочеточниково-лоханочный рефлюкс. Без хирургического вмешательства обычно наступает тубулярная почечная недостаточность
с неблагоприятным прогнозом. Андротропизм.
Синдром Maroteaux— Lamy (I), pycnodysosteosis.
Maroteaux Pierre, французский педиатр и генетик;
Lamy Maurice (1895—1975), французский генетик.
Маротб — Ламй с. — наследственная доброкачественная генерализованная
х о н д р о д и с т р о ф и я и д и з о с т о з с д и с п л а з и е й с к е л е т а (аутосомно-рецессивное наследование): диспропорциональный низкий рост с относительно короткими конечностями; краниоцефальная дистрофия — относительно большая голова с выдающимися лобными и затылочными выступами, большой родничок не закрывается вплоть до зрелого возраста; гипоплазия нижней челюсти, аномалии расположения зубов, повышенная склонность к кариесу;
нередки множественные спонтанные переломы; аномалии грудной клетки, ги-
поплазия пальцев, брахидактилия, гипоплазия ногтей.
Рентгенологически —
утолщены и гомогенизированы все кости, особенно утолщена кортикальная
субстанция длинных костей; расширение швов черепа. Умственное развитие
нормальное; прогноз благоприятный.
Синдром Maroteaux'— Lamy (II), dysplasia spondylo-epiphysaria tarda.
Марото — Ламй с. — н а с л е д с т в е н н а я
с п о н д и л о-э п и ф и з а рн а я дисплазия (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): диспропорциональный низкий или карликовый рост (относительное укорочение туловища в связи со сплющенными позвонками) с нормальными по длине конечностями; торакальный кифоз, усиленный поясничный лордоз, выпуклая грудина; сужение таза. Рентгенологически — генерализованная платиспондилия с
деформацией тел позвонков; гипоплазия тазовых костей. Синдром обычно проявляется после 10-летнего возраста. Андротропизм.
Синдром Maroteaux — Lamy (III), mucopolysaccharidosis VI, mucopolysaccharidosis B, nanismus polydystrophicus.
Марото — Ламй с. — разновидность н а с л е д с т в е н н ы х м у к о п о л и с а х а р и д о з о в (аутосомно-рецессивное наследование): карликовый рост,
вальгусные колени, поясничный кифоз, выпуклая грудина, тугоподвижность
суставов; гепатоспленомегалия, помутнения роговицы; различной степени тугоухость; толстые губы и широкая спинка носа. Рентгенологически — метафизарные и эпифизарные дефекты костей, задержка роста запястных и предплюсневых костей, сплющенные, клиновидные позвонки. Кровь: включения мукополисахаридов в лейкоцитах. Генетический дефект проявляется в накоплении
мукополисахаридов в повышенном количестве в соединительной ткани и в выделении больших количеств дерматансульфата с мочой.
Синдром Marshall.
Marshall Don, американский офтальмолог.
Маршалла с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): дисплазия лица—курносый седловидный нос:
гипоплазия средней части лица, которая создает впечатление так называемого
лица бульдога; гиперплазия надглазничной области; аномалии зубов — адентия, гиподонтия, удвоение зубов, микродентия, псевдопрогения; аномалии
глаз — врожденные близорукость и быстро прогрессирующая катаракта, которая иногда проявляется только в юношеском возрасте; вторичная глаукома;
склонность к спонтанным или тоавмятическим вывихам хрусталика или к разрывам его капсулы. Глазное дно: пигментная дистрофия с выраженным рисунком сосудистой оболочки глаза. Врожденная, часто прогрессирующая односторонняя или двусторонняя тугоухость, которая позже нередко переходит в
полную глухоту. Общий гипогидроз. Волосяной покров нормальный.
Синдром Marshall — White, maculae Bier, maculae vasoconstrictoriae chronicae,
Bier's spots (англ.).
Marshall Wallace, White Cleveland, американские врачи.
Маршалла — Уайта с. — форма проявления в а з о п а т и и , нередко раннее проявление с и с т е м н о г о в а с к у л и т а : ишемические ангиоспастические пятна на кистях; кожа в этих местах более бледная и холодная, чем на
остальных участках кисти. Периодическая бессонница, почти постоянная тахикардия.
Синдром Martin — Albright, синдром Albright, синдром "Seabright" — Bantam,
синдром Albright — Bantam, pseudohypoparathyreoidismus, cretinismus hypoparathyreoidicus.
Martin Eric, швейцарский терапевт; Albright Fuller (род. 1900), американский врач.
Мартина — Олбрайта с. — наследственный с е м е й н ы й п с е в д о г и п о п а р а т и р е о з с гипокальциемической, но устойчивой по отношению к паратгормону тетанией (возможно рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): малый рост, гипопластическое строение тела, общее ожирение; круглое
лицо, пахидермия, гипоплазия зубной эмали с ранним выпадением зубов; ко-
роткие конечности (особенно укорочены пальцы ульнарной стороны). В связи
с укорочением,III, IV и V запястных костей указательный палец становится
самым длинным. Скрытая или явная тетания, устойчивая по отношению к паратгормону; олигофрения. Кровь: хроническая гипокальциемия, гиперфосфатемия. Количество фосфатазы нормально.
Синдром Martland, punch drunk (англ.), dementia pugillistica, Boxer-Syndrom
(нем.).
Мартленда
с.-—посттравматическая
энцефалопатия
у
профессиональных б о к с е р о в : постепенно нарастает эмоциональная неустойчивость; замедляются мышление и речь, снижается память; в результате
повторных несильных контузий мозга развивается клиническая картина множественного склероза, паркинсонизм. ЭЭГ указывает на атрофический процесс
в коре головного мозга.
Синдром Martorell (I), ulcus cruris hypertonicum, ulcus hypertensivum ischaemicum.v
Martorell Fernando Otzet, испанский врач.
Марторёля с. — ишемические, симметричные я з в ы
на г о л е н я х у
б о л ь н ы х с г и п е р т е н з и е й : прежде всего на нижних конечностях появляются пигментированные или синюшные пятжа; затем спонтанно или после
незначительной травматизации в области пятен образуются симметричные, покрытые струпьями язвочки; артерии ног не облитерированы, пульс прощупывается хорошо. Продолжительный постельный режим улучшения не дает. У больных наблюдают выраженную гипертензию и общую ангиопатию (почек, сетчатки и сердца). Болеют преимущественно пожилые женщины [7, 47, 190].
Синдром Martorell (II), syndrome du coup de fouet (фр.).
Марторёля с. — с п о н т а н н ы е болезненные внутримышечные к р о в о и з л и я н и я : внезапная боль в ногах, вскоре на голенях образуются экхимозы. Признаки тромбоза внутримышечной венной системы — отек, цианоз,
боль при надавливании на мускулатуру голени при согнутом колене. Признаки
спазма артерий — снижение кожной температуры, ослабление пульсации задней большеберцовой артерии и тыльной артерии стопы. Осциллография: уменьшение осциллометрического индекса на заболевшей стороне; нарастающая боль
в икроножных мышцах при ходьбе, особенно при подъеме по лестнице. После
поясничной симпатической блокады обычно наступает улучшение.
Синдром Masshoff.
Masshoff Willy Johann (1908—?), немецкий врач.
Массхоффа с. — л и м ф а д е н и т , вызванный Pasteurella pseudotuberculosis: лихорадка, боль в животе, увеличение мезентериальных лимфатических узлов, позже — единичный или множественные абсцессы брыжейки. Кровь: лейкоцитоз , ретикулоцитоз.
Синдром Mast.
Mast — фамилия семьи, у членов которой данный с. был впервые описан
(штат Огайо, США).
Маета с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х н е р в н о - п с и х и ч е с к и х
расстройств
(аутосомно-рецессивное наследование): заболевание начинается в середине второго десятилетия жизни — снижается активность; появляется нарушение походки. В течение третьего и четвертого десятилетий жизни
медленно нарастают слабоумие, психическая лабильность и недержание аффектов. Постепенно повышается спастический тонус мускулатуры с гиперрефлексией и пирамидными признаками, брадикинезия, дизартрия, диспраксия, эхолалия, амимия. Реже наблюдаются атетоидные нарушения движений, атаксия
туловища и интенционное дрожание; расстройства чувствительности не наблюдаются. Болезнь обычно прогрессирует; прогноз неблагоприятный.
Синдром Mattioli-Foggia, синдром Mattioli-Foggia — Raso, myopathia lipofibrocalcarea.
Mattioli-Foggia Cesare, итальянский врач.
Маттибли-Фбджа с.— разновидность идиопатической м и о п а т и и : прог-
рессирующая мышечная слабость, в мускулатуре прощупываются плотные безболезненные образования; гистологически — опухоли соединительной и жировой ткани с отложениями солей кальция.
Синдром Matzdorff — Lhermitte, syndromus corporis Luys, syndromus nuclei
hypothalamici.
Lhermitte Jean (1873—1959), французский невропатолог.
Мацдорфа — Лермйтта с. — к о м п л е к с
неврологических
расс т р о й с т в , развивающийся вследствие раздражения или повреждения Льюисова тела (подбугорного ядра): хореоподобные мышечные сокращения на одной стороне тела, особенно в области плечевого и тазового пояса, хореатические дизартрия и дисфагия, умеренный гемигипергидроз, нередко односторонний
отек тела, мышечная гипотония. Мышечные сокращения в ослабленном виде
сохраняются и во время сна.
Синдром Matzenauer—Polland, синдром Polland — Matzenauer, u'ermatosis
Matzenauer— Polland, dermatitis symmetrica dysmenorrhoica, acne necrotica, urticaria gangraenosa, acne Dreyer — Welsh, urticaria Besnier — Renault, pemphigus hystericus.
Matzenauer Rudolf (1869—1932), Polland R., австрийские дерматологи.
Матценауера — Полланда с,— проявления д и с г о р м о н а л ь н о г о д е р м а т о з а : спонтанная симметричная (нередко полосатая), резко отграниченная эритема; фолликулярные эрозии и струпья; вазомоторные расстройства;
упомянутые кожные изменения регулярно повторяются в зависимости от менструального цикла; чаще наблюдается у молодых женщин с дисменореей или
в предклимактерическом периоде [663].
Синдром Maugeri, mediastinitis silicotica, mediastinopathia silicotica.
Maugeri Salvatori (род. 1905), итальянский профпатолог.
Мауджёри с.— проявления с и л и к о з а с р е д о с т е н и я : астматическая
одышка, периодическое острое набухание слизистой гортани и трахеи, приступ
кашля' после глубокого вдоха, мидриатическая анизокория.
Синдром Mauriac, diabetes mellitus i n f a n t i l i s , glycogenosis diabetica secundaria,
синдром Pierre Mauriac.
Mauriac Pierre, французский врач.
Мориака с . — в т о р и ч н ы й г л и к о г е н о з у д е т е й , страдающих сахарным диабетом: инфантильный или ювенильный сахарный диабет, плохо поддающийся регуляции, протекающий с хронической ацетонурией; гепатомегалия
без нарушений функции печени; селезенка не увеличена; абдоминальные колики; увеличенный живот с р а с ш и р е н н ы м и подкожными венами; задержка роста; позднее наступление половой зрелости; усиленное отложение жира на бедрах; лунообразное лицо. Нередко также остеопороз, запоздалая оссификация; '
расстройства жирового обмена с гиперхолестеринемией и повышенным содержанием общего жира в крови [596, 820].
Синдром Mayer — Rokitansky — Kiister, синдром Kuster, uterus bipartitus, uterus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida, syndromus MRK, MRK-Syndrom (нем.).
Mayer C. A. J., немецкий анатом и физиолог; Rokitansky Karl von (1804—
1878), австрийский патолог; Kiister Hermann, немецкий гинеколог.
Майера — Рокитанского — Кюстера с. — н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и развития м а т к и (возможно, аутосомно-доминантное наследование): в
анамнезе первичная аменорея, стерильность; нормальное развитие вторичных
половых признаков и нормальное появление менструаций. Иногда викарирующие кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, полости рта или носа.
Наружные гениталии: общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и
воронкообразное расширение отверстий мочеиспускательного канала. Внутренние гениталии — влагалище почти полностью отсутствует; матка обычно разделена на 2 части, без полости, эндометрий отсутствует; яичники расположены
относительно высоко, яйцевод гипопластический, но с просветом. Вторичные
половые признаки: нормальный женский внешний облик, развитие молочных
желез нормальное, оволосение типично для женского пола. Нормальное половое влечение. Овариальная функция: нормальная базальная температура, нормальное содержание прегнандиола и эстрогенов в моче. Нередко сочетается с
аномалиями почек и мочевых путей; иногда наблюдаются врожденная аневризма аорты, аномалии мезентерия, сакрализация V поясничного позвонка, гипоплазия XII ребра.
Синдром McArdle, синдром McArdle — Schmid — Pearson, glycogenosis V, myopathia glycogenica.
McArdle В., английский педиатр.
Мак-Ардла с. — вариант н а с л е д с т в е н н о г о г л и к о г е н е з а (аутосомно-рецессивное наследование): уже в детстве после незначительной физической нагрузки — боль в мышцах, их быстрая утомляемость; слабость, изменчивая миоглобинурия, позднее мышечная дистрофия, сердечная
недостаточность. Нередко — слабость гладкой мускулатуры. В. состоянии покоя симптомы не наблюдаются. Синдром обусловлен дефицитом мышечной фосфорилазы,
вследствие чего задерживается расщепление гликогена, который в избыточном
количестве накопляется в мышцах [665, 794].
Синдром МсСапсе, syndromus cerebro-oculo-renalis, dystrophia cerebro-oculorenalis.
МсСапсе R. А., английский педиатр.
Мак-Кёнса с.— н а с л е д с т в е н н о е сочетание
аномалий
мозга,
г л а з и п о ч е к (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в
грудном возрасте — анорексия, задержка развития; рецидивирующие рвота и
диспепсия; гипотония мускулатуры; двустороннее помутнение роговицы, фотофобия; нистагм, интенционное дрожание, эпилептиформные приступы судорог,
крипторхизм. Кровь: метаболический алкалоз, снижение щелочных резервов,
невыраженная гипонатриемия и гиперкалиемия, увеличение остаточного азота.
Моча: кислая реакция (ацидурия), гипостенурия. Прогноз неблагоприятный,
смерть наступает от почечной недостаточности.
Синдром McGeoch — Reed, dysplasia dermalis facialis focalis, naevi aplastici
symmetric! temporales hereditarii, синдром van Bargen.
McGeoch A. H., Reed W. В., австралийские дерматологи.
Мак-Гйока — Рида с.— н а с л е д с т в е н н ы й к о ж н ы й симптомокомплекс (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние участки морщинистой кожи в височной области, напоминающие следы акушерских щипцов.
Гистологически — мезодермальная дисплазия с почти полным отсутствием
подкожного жирового слоя, плотно к эпидермису приросшие скелетные мышцы. Родоначальником данного семейства является голландец ван Барген (Johann Jokeb van Bargen), выехавший в Германию в XVI столетии.
Синдром McGinn — White.
McGinn Sylvester, американский врач; White Paul Dudley (1886—1973),
американский кардиолог.
Мак-Гйнна — Уайта с. — ЭКГ-симптомокомплекс у больных с э м б о л и е й
л е г о ч н о й а р т е р и и : глубокие Si и Qm, резко отрицательные Тщ [666].
Синдром JWcKittrick — Wheelock.
McKittrick Leland Sterling (род. 1892); Wheelock Frank Cawthorne (род.
1918), американские хирурги.
А1ак-Кйтрика— Уйлока с. — симптомокомплекс нарушений э л е к т р о л и т н о г о о б м е н а у больных с а д е н о м а м и к и ш е ч н и к а : проявляется обычно в пожилом возрасте; усиливающиеся хронические профузные слизистые поносы; кровь с калом не выделяется; наблюдаются тенезмы и общая
дегидратация; склонность к нарушениям кровообращения. Кровь: гипонатриемия, гипохлоремия, гипокалиемия. Изредка при пальпации или при ректальном
исследовании (иногда при ректоскопии) удается выявить в сигме или прямой
кишке аденому. На ЭКГ признаки гипокалиемии. При своевременных распознавании и удалении опухоли прогноз благоприятный.
Синдром McKusick,
nanismus achondroplasticus,
cartilage-hair-hypopiasie
(англ.), syndromus CHH.
McKusick Victor Almon (род. 1921), американский генетик и кардиолог.
Мак-Кыосика с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(аутосомно-рецессивное наследование): выраженная задержка роста (карликовый
рост с относительно длинным туловищем и короткими конечностями); конфигурация черепа нормальная; короткие верхние конечности с укороченными
пальцами; пальцы на руках расположены наподобие спиц в колесе; перерастяжимость суставов кисти и пальцев; тугоподвижность локтевых суставов; колоколообразная грудная клетка. Дистрофия ногтей (ломкость и укороченность).
Нередко сочетается с кишечными аномалиями (малабсорбция, мегаколон).
Рентгенологически — патологические изменения чаще всего встречаются в коленных суставах и в коротких трубчатых костях: метафизарные линии волнистой конфигурации, но резко отграниченные. Зоны обызвествления расширены,
утолщены, часто с кистозными изменениями; иногда узкие и высокие позвонки.
Синдром McQuarrie, hypoglykaemia idiopathica infantilis, hypoglykaemosis familiaris.
McQuarrie Irvine (род. 1891), американский педиатр.
Мак-Кубри с.— н а с л е д с т в е н н а я г и п о г л и к е м и я (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки болезни проявляются обычно до третьего года жизни. Пароксизмальные проявления гипогликемии, которые обычно наступают утром натощак; при этом наблюдается мышечная гипотония, раздражимость, потливость, дрожание, мышечные подергивания, головокружение, нередко — судороги. Кровь: во время приступа уменьшение количества сахара до 0,6-^1,1 ммоль/л .(10—20 мг%); высокая чувствительность к
инсулину, которую удается снизить при помощи АКТГ. Благоприятное влияние АКТГ и глюкокортикоидов. Если приступы повторяются часто, появляются
атаксия, задержка умственного развития. В ряде случаев наблюдается спонтанное выздоровление.
Синдром Meigs, синдром Meigs — Cass, синдром Demons — Meigs.
Meigs Joe Vincent (1892—1963), американский хирург.
Мёйгса с.— ф и б р о ма я и ч н и к о в с асцитом и гидротораксом: признаки раздражения брюшины, боль в животе; асцит; гидроторакс (преимущественно справа); опухоль яичников (обычно фиброма); одышка в связи с высоким стоянием диафрагмы. После экстирпации фибромы все симптомы исчезают [521, 713].
Синдром Meleda, keratosis palmoplantaris progrediens, morbus Mljet, keratosis
extremitatum hereditaria progrediens, keratoma hereditarium palmare et plantare, morbus Meleda.
Meleda (Mljet) — Меледа (Млет) — остров в Адриатическом море (Югославия), где данное заболевание было впервые описано.
Меледа с . — разновидность н а с л е д с т в е н н о г о п а л ь м о п л а н т а р н о г о к е р а т о з а (аутосомно-рецессивное наследование): симметричные
плоские, желтоватые или темноватые утолщения рогового слоя на ладонях и
додошвах. Изменения выявляются уже при рождении или появляются в течение первых недель или месяцев жизни; позже они распространяются также на
дорсальные поверхности кистей и стоп и на предплечья. В области предплечий
нередко наблюдаются также гиперемия, легкий гиперкератоз. Нередко развиваются вторичные контрактуры пальцев. Обычно подобные очаги появляются
позже также в области колен и локтей; часто выраженный пальмоплантарный гипергидроз, койлонихия, онихогриппоз, различные аномалии волос. Реже
наблюдается укорочение и сужение конечных фаланг пальцев, помутнение
хрусталика.
Синдром Melkersson — Rosenthal, синдром Rosenthal — Melkersson, синдром
Россолимо — Melkersson — Rosenthal, paralysis facialis
recidivans,
ganglion
geniculi-syndromus.
Melkersson Ernst Gustaf (1898—1932), шведский врач; Rosenthal Curt, немецкий невропатолог.
Мёлькерсона — Рбзенталя с.— разновидность п а р а л и ч а
лицевого
н е р в а : вначале рецидивирующее, позднее постоянное припухание лица и губ;
рецидивирующий паралич лицевого нерва; складчатый язык. Кроме того, парестезии пальцев, периодические расстройства глотания, тенденция к мигренеподобным пароксизмам, гиперлакримация, гиперакузия. В некоторых случаях
сочетается с ревматизмом. Нередко осложняется гранулематозным хейлитом
[126, 222, 292, 452, 520].
Синдром Melnick — Needles, osteodysplasia Melnick — Needles.
Melnick John С., американский рентгенолог; Needles Carl F., американский
педиатр.
Мёлника — Нйдлза с.— разновидность н а с л е д с т в е н н о й о с т е о д и с п л а з и и (аутосомно-доминантное наследование): недостаточные масса и
длина тела при рождении. Сначала развивается диспропорциональный низкий
рост, который позже переходит в диспропорциональный нормальный рост.
Деформации лица и черепа (легкий гипертелоризм, пучеглазие, оттопыренные
уши, микрогнатия, выпуклый высокий лоб); аномалии расположения зубов и
прикуса; запоздалое закрытие родничков; опущенные узкие плечи, тугоподвижность локтевых суставов, Х-образные ноги, вальгусные тазобедренные суставы,
гипоплазия больших пальцев рук с выраженным укорочением концевых фаланг. Деформации тазобедренного сустава и ног уже в раннем детском возрасте вызывают нарушения походки; позже из-за спастической перегрузки развиваются болезненный коксартроз и хромота. Рентгенологически — неравномерно выраженный остеосклероз черепа, преимущественно его основания и пирамиды височной кости; утолщение метафизов и укорочение и S-образное искривление длинных трубчатых костей; неодинаковая толщина коркового вещества костей; дисплазия позвонков, особенно шейных и поясничных; дисплазия лопатки (утолщение и укорочение) и таза (гипоплазия и асимметричность
подвздошной, лобковой и седалищной костей; вальгусное положение тазобедренных суставов. Интеллект нормальный. Выраженный гинекотропизм [408].
Синдром Mende.
Mende Irmgard, немецкий врач.
Мёнде с.— наследственное сочетание частичного а л ь б и н и з м а с так
называемым монголоидным обликом (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): частичный альбинизм с пигментными аномалиями кожи и волос, сохранившиеся пушковые волосы, врожденная глухонемота, монголоидное лицо,
привычный блефарит, малый рост, приросшие ушные мочки. Часто — расщепленная верхняя губа, запоздалое прорезывание зубов, брахицефалия, слабоумие.
Синдром Mendelson, aspiratio bronchopulmonaris obstetrica, pneumonitis aspirativa, pneumonia aspirationis pepticae.
Mendelson Curtis L, американский анестезиолог.
Мендельсона с.— а с п и р а ц и я к и с л о г о с о д е р ж и м о г о ж е л у д к а
во время операционного наркоза: через 2—5 ч после аспирации наступает астматическая одышка, повышается температура, появляются цианоз, тахикардия, влажные пузырчатые хрипы и отек легких; часты также коллапс и шок.
Рентгенологически — по сравнению с общим тяжелым состоянием относительно небольшие изменения, напоминающие очаговую пневмонию. Впервые описан
во время общей анестезии при родах [114, 846].
Синдром Mendes da Costa, keratitis rubra figurata, erythrokeratodermia variabilis, erythroderma congenitum symmetricum progressivum.
Mendes Da Costa S., голландский дерматолог.
Мёндеса да Кбсты с. — р а з н о в и д н о с т ь наследственных д е р м а т о з о в (аутосомно-доминантное наследование): симптомы проявляются сразу
после рождения или в течение первых 6 мес жизни; изменчивая симметричная
гиперкератозная эритема, преимущественно на конечностях; интенсивность
эритемы может меняться на протяжении нескольких часов; гиперкератоз развивается после эритемы, гипергидроз не наблюдается [574, 672].
Синдром Menetrier, gastritis hypertrophica gigantea, polyadenoma ventriculi,
gastropathia exsudativa, enteropathia exsudativa, hypoproteinaemia exsudativa,
nephrosis sine nephrosi, proteinlosing gastroenteropathy (англ.).
Menetrier Pierre Eugene (1859—1935), французский терапевт.
Менетриё с.— э к с с у д а т и в н а я г а с т р о п а т и я неясной
этиологии:
боль в эпигастральной области, изжога, тошнота, рвота, гипо- или ахлоргидрия,
анемия, гипопротеинемия, гипонатриемия и гипокалиемия. Желудочный сок
содержит много белка. Гистологически в слизистой оболочке желудка обнаруживается увеличенное количество железистых клеток; наблюдается также
инфильтрация плазматических, лимфоидных и эозинофильных клеток [192, 474,
656].
Синдром Mengel — Konigsmark — Berlin — McKusick.
Mengel Marvin С., американский генетик; Konigsmark Bruce W., Berlin
Charles (род. 1933), американские оториноларингологи; McKusick Victor Aimon
(род. 1921), американский генетик и кардиолог.
Мёнгеля — Конигсмарка — Берлина — Мак-Кьюсика
с.— комплекс
н ас л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): двусторонняя дисплазия ушных раковин, оттопыренные уши; иногда ушные
раковины в виде полумесяцев; слабо выраженная дисплазия лица — антимонголоидное расположение глазных щелей, легкий гипертелоризм, сплющенный
нос, иногда блефарофимоз; приоткрытый рот; высокое узкое небо. Общая задержка развития; двусторонняя тугоухость или глухота, обусловленная аномалиями развития среднего уха; карликовый рост, крипторхизм, гипогонадизм;
систолический шум над верхушкой сердца; нормальные рентгенологическая
картина сердца и ЭКГ.
Синдром Meniere, hydrops endolymphaticus, morbus Meniere, vertigo labyrinthica, oticodynosis, oticodynia.
Meniere Prosper (1799—1862), французский терапевт.
Меньёра с.— общее обозначение л а б и р и н т о г е н н ы х н а р у ш е н и й ;
шум в ушах, приступообразное головокружение; часто — горизонтальный спонтанный нистагм; необратимые нарушения слуха из-за поражения внутреннего
уха; вегетативные сдвиги: бледность, головная боль, потливость, гиперсаливация, рвота, понос [125, 188, 496, 751].
Синдром Menkes (I), kinky hair disease (англ.).
Menkes John Н. (род. 1928), американский педиатр и невропатолог.
Мёнкеса с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (рецессивное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): отставание в росте, короткие и толстые волосы, резкая задержка умственного развития. Дистрофия волос — узловатые, с чередующимися веретенообразными утолщениями и перехватами,
повышенная их ломкость. Иногда наблюдаются микрогнатия, диафрагмальная
грыжа, протеинурия, преждевременное закрытие черепных швов, pes equinovarus, pectus excavatum. В крови увеличено количество глутаминовой кислоты.
Гистологически — обширная атрофия белого вещества мозга, атрофия коркового слоя мозжечка. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в течение
первых лет жизни. Андротропизм [421, 673].
Синдром Menkes (II), maple syrup urine disease (англ.), Ahornsirup — Krankheit (нем.), valin-leucinuria, leukinosis, morbus Menkes.
Мёнкеса с.— наследственные н а р у ш е н и я о б м е н а лейцина, изолейцина и валина (аутосомно-рецессивное наследование): проявляется обычно с 4-го
дня жизни рвотой, слабым аппетитом, повышенным мышечным тонусом и судорогами. В более поздние сроки доминирует картина олигофрении. Кровь:
повышено количество лейцина, изолейцина и альфа-кетоизокапроновой кислоты. Один из диагностических признаков — запах мочи, напоминающий сироп
клена (болезнь кленового сиропа).
Синдром .Menzel.
Menzel P., немецкий (?) врач.
Менделя с.— т р и а д а симптомов, наблюдаемая в ряде случаев з л о к а -
ч е с т в е н н о й о п у х о л и г л о т к и : увеличение шейных лимфатических узлов, ослабление слуха и невралгия тройничного нерва.
Синдром Meyenburg — Altherr—Uehlinger, panchondritis, chondromalacia systematisata, morbus Meyenburg, syndromus Askanazy.
Von Meyenburg Hans (1887—?), швейцарский патолог; Altherr Franz,
швейцарский врач; Uehlinger E., швейцарский патолог.
Мёйенбурга — Альтхерра — Юлингера с.— редко встречающийся п а н х о нд р и т с хондролизом: болезнь начинается с простуды, катара верхних дыхательных путей и общей слабости; нарастающая одышка в связи с хондролизом
гортани и трахеи; образование седловидного носа; болезненное припухание
мест перехода хрящей в кости; припухание и боль в суставах; рецидивирующий гнойный бронхит, бронхопневмония; тахикардия, повреждения миокарда;
эписклерит; повышенная СОЭ; эозинофилия. Обычно также альбуминурия.
Прогноз неблагоприятный. Предполагается аутоиммунное происхождение синдрома.
Синдром Meyer-Betz, myoglobinuria idiopathica paroxysmalis paralytica, morbus Meyer-Betz.
Meyer-Betz Friedrich, немецкий врач.
Мёйер-Бётца с.— разновидность идиопатической
миоглобинурии
(предполагается аутосомно-рецессивное наследование): сильная мышечная
боль и припухание мышц после физической нагрузки, реже — спонтанное начало; через 1—3 ч после начала приступа выделяется прозрачная темно-красная или коричневая моча, в ней обнаруживают миоглобин, альбумин, цилиндры, эритроциты, лейкоциты; в течение суток моча обычно нормализуется. В
более тяжелых случаях может развиться острая почечная недостаточность.
Андротропизм [675].
Синдром Meyer-Schwickerath — Weyers, dysplasia oculo-dento-digitalis, syndromus ODD, syndromus oculodentoosseus, syndromus Gillespie.
Meyer-Schwickerath Gerhard (род. 1920), немецкий офтальмолог (ФРГ);
Weyers Helmut, немецкий педиатр.
Мёйер-Швйккерата — Вёйерса с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): микрофтальм с
аномалиями радужной оболочки и глаукомой; маленький нос с заостренным
кончиком и широким корнем (ложный гипертелоризм); генерализованная дисплазия зубной эмали, гипотрихоз, камптодактилия, синдактилия. Страдающие
этим синдромом очень похожи друг на друга. Допускается также аутосомнорецессивное наследование.
Синдром Mibelli, porokeratosis zosteriformis, parakeratosis centrifugata atrophicans, hyperkeratosis excentrica, keratoma excentricum, parakeratosis Mibelli,
parakeratosis annularis.
Mibelli Vittorio (1860—1910), итальянский дерматолог.
Мибёлли с.— разновидность н а с л е д с т в е н н ы х д и с к е р а т о з о в
(аутосомно-доминантное наследование): резко отграниченные односторонние,
опоясывающие гиперкератозные очаги на коже, напоминающие herpes zoster;
окружены валиком рогового слоя высотой !—2 мм; подобные же изменения
наблюдаются на слизистых оболочках полости рта и гениталий; сероватые помутнения роговицы, дистрофия ногтей; обычно наблюдается у детей или подростков; андротропизм [676].
Синдром Miescher (I), cheilitis granulomatosa, macrocheilia granulomatosa essentialis.
Miescher Guido (1877—1961), швейцарский дерматолог.
Мйшера с.— хроническая воспалительная (аллергическая или туберкулезная) м а к р о х е й л и я : острое начало — лихорадка, головная боль, недомогание; губы припухают, но остаются эластичными; нередко в процесс вовлекается также слизистая оболочка языка и щек; иногда припухают регионарные
лимфатические узлы; для болезни характерна смена ремиссий и рецидивов; в
период ремиссий в тканях сохраняются уплотнения. Обычно сочетается с синдромом Мелькерсона— Розенталя (Melkersson — Rosenthal) [159].
Синдром Miescher (II).
Мишера с.— с о ч е т а н и е м н о ж е с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно,
аутосомно-доминантное наследование): acanthosis nigricans; сахарный диабет;
слабоумие; инфантилизм; гипертрихоз; cutis verticis gyrata; деформации зубов.
Синдром Miescher (III), синдром Miescher — Burckhardt.
Мишера с.— н а с л е д с т в е н н ы й комплекс к о ж и о-с к е л е т н ы х аномалий (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): врожденная фолликулярная атрофодермия, пятнистая алопеция: укорочение длинных трубчатых
костей, нередко на одной стороне. Часто — недержание пигмента, катаракта,
ладонно-подошвенный кератоз, умственная отсталость. Гинекотропизм.
Синдром Mietens — Weber.
Mietens Carl (род. 1933), Weber Helga, немецкие педиатры (ФРГ).
Мйтенса — Вёбер
с.— н а с л е д с т в е н н о е сочетание
множественных
а н о м а л и й с олигофренией (предполагается аутосомно-рецессивное или неполное аутосомно-доминантное наследование): низкий или карликовый рост,
сгибательные контрактуры верхних конечностей, укорочение предплечий, клинодактилия; горизонтальный и ротационный нистагм, сходящееся косоглазие,
двустороннее центральное поверхностное помутнение роговицы; гипертрофия"
трапециевидной мышцы с высоким стоянием лопатки; выраженная задержка
умственного развития. Рентгенологически — гипоплазия и дислокация головки
лучевой кости; укорочение лучевой и локтевой костей.
Синдром Mikulicz, morbus Mikulicz.
Mikulicz Johann vori Radecki (1850—1905), немецкий хирург.
Микулича с.— генерализованное п р и п у х а н и е с л е з н ы х и с л ю н н ы х ж е л е з : постепенно симметрично и безболезненно припухают слезные и
слюнные железы; часто в процесс вовлекаются также слизистые железы щек
и языка; болезнь продолжается годами. Поздние осложнения — атрофия слюнных желез с ксеростомией и ксерофтальмией. Выраженный зубной кариес.
Иногда данный с. является частичным проявлением ретикулезов или других
лейкемических бластозов. Прогноз сомнительный.
Синдром Milian, erythema-syndromus.
Milian Gaston (1871 —1945), французский дерматолог.
Милиана с.— р е а к ц и я в о время парентерального в в е д е н и я н о в а р с е н о л а или сразу после него: преходящая эритема, озноб, лихорадка,
тошнота, рвота, -головная боль; позднее — увеличение лимфатических узлов,
желтуха, увеличение печени и селезенки. Иногда наблюдается в виде неспецифической ответной реакции на введение других лекарств.
Синдром Milkman, синдром Looser — Milkman, синдром Looser — Debray —
Milkman, morbus Milkman, Ermudungsbruch (нем.).
Milkman Louis Arthur (1895—1951), американский рентгенолог.
Мйлкмена с.— множественные симметричные д е г е н е р а т и в н ы е зоны в р а з л и ч н ы х к о с т я х с переломами и трещинами; ревматоидные боли в пораженных костях; у детей нередко предшествует рахит, у взрослых —
различного характера остеопатии. Рентгенологически — в длинных и коротких
трубчатых костях ограниченные зоны декальцинации, в которых наблюдают
спонтанные переломы; в области переломов образуется декальцинированная
костная мозоль. Патологические изменения чаще всего наблюдаются в бедренной, большеберцовой, локтевой, лучевой костях, в ребрах, лонной кости и ключице. Остеопатия прогрессирует и плохо поддается лечению. Содержание кальция и фосфора в крови нормальное. Прогноз неблагоприятный. Предполагается наследственный характер данного с. [315].
Синдром Millard — Gubler, синдром Millard, синдром Gubler, hemiplegia a'ternans inferior, paralysis Gubler.
Millard Auguste (1830—1915), Gubler Adolphe Marie (1821—1879), французские врачи.
Мийяра— Жюблё—с. разновидность
альтернирующей гемип л е г и и: гомолатеральный паралич лицевого нерва по периферическому типу; контралатеральный (спастический) паралич конечностей.
Синдром Miller, syndromus oculocerebrorenalis, синдром Miller — Fraumeni —
Manning.
Miller Robert Warwick (род. 1921), американский педиатр.
Миллера с.— н а с л е д с т в е н н о е сочетание
злокачественной
опухоли
почек [так называемые опухоли Вильмса (Wilms)] с множественными а н о м а л и я м и (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): аниридия, катаракта, глаукома; гемигипертрофия тела; пигментные родимые пятна, множественные гемангиомы, гипоспадия, крипторхизм; микроцефалия; карликовый,
рост; умственная отсталость.
Синдром Miller — Taussig, cheilitis venerata.
Миллера — Тауссиг с.— к о н т а к т н ы й д е р м а т и т г у б после примене*
ния губной помады.
Синдром Miller — White — Lev.
Miller Robert A., White Harvey (род. 1916), американские педиатры; Lev Maurice (род. 1908), американский патолог.
Миллера — Уайта — Лёва с.— в р о ж д е н н ы е а н о м а л и и с е р д ц а и
крупных с о с у д о в (возможно, наследственного характера): дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло (Fallot) — расширение легочной артерии,
систолически-диастолический шум на всех основных местах выслушивания
сердца. На ФКТ шум записывается в виде ромба. На ЭКГ — перегрузка правого желудочка и блокада правой ножки пучка Гиса. Катетеризация сердца —
повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления
в легочной артерии; смешанный артериовенозный шунт.
Синдром Milles.
Мйллза с . — н а с л е д с т в е н н о е сочетание р о д и м ы х п я т е н лица
и сосудистой оболочки глаз (возможно, аутосомно-доминантное или рецессивное наследование). Вероятно, данный синдром является неполной формой
синдрома Стерджа — Вебера (Sturge — Weber).
Синдром Millikan — Siekert, syndromus thrombosis arteriae basilaris, insuffi-cientia arteriae basilaris intermittens.
Мйлликена — Сйкерта с. — симптомокомплекс н е д о с т а т о ч н о с т и
к р о в о о б р а щ е н и я в бассейне о с н о в н о й а р т е р и и головного мозга (arteria basilaris): продромальная стадия — в течение нескольких лет отмечается интерниттирующее головокружение, закладывание ушей, парестезии
рук и одной стороны лица, преходящие парезы, дизартрия, нарушение походки, признаки небольших инсультов. Часто удается спровоцировать упомянутые,
симптомы при быстром наклонении головы в стороны. Основная стадия — па-]
дение в сторону очага, головокружение, расстройство сознания, рвота. Двусторонние, центрального типа параличи черепных нервов, двоение в глазах.
Слабая реакция зрачков на свет; дизартрия, дисфония, икота; положительный
симптом Бабштского (I), повышение сухожильных рефлексов; парапарезьн
тетрапарезы, атаксия, абазия. Иногда судороги. Время от времени картина
децеребрационной ригидности. После уменьшения острых явлений нередко
остаются симптомы апоплектиформного бульварного паралича.
Синдром Mills, morbus Mills, hemiplegia Mills, hemiplegia ascendens Mills.
Mills Charles Karsner (1845—1931), американский невропатолог.
Мйллза с. — медленно прогрессирующий в о с х о д я щ и й
паралич,
начинающийся обычно в одной ноге; лишь в более поздней стадии паралич,1
становится двусторонним. При патологоанатомическом исследовании выявляются расширение желудочков головного мозга, атрофия передних центральных
или лобных извилин головного мозга.
•.':.
Синдром Minimata, morbus Minimata.
Minimata— название залива на юге Японии, в районе которого в 1957—
1961 JT, впервые были отмечены случаи данного с.
Минимата с. — симптомокомплекс прогрессирующей д е г е н е р а ц и и
ЦНС при о т р а в л е н и и алкйлированными ртутными соединениями (побочными продуктами производства изделий из винилхлорида): атаксия и общее
дрожание; дизартрия, развитие глухоты, у грудных детей — глухонемоты, прогрессирующее сужение поля зрения, бессонница, слюнотечение, приступы генерализов'анных мышечных подергиваний. На ЭЭГ — интенсивные полиморфные дельта-волны, нерегулярные тета-волны, приступообразные, появляющиеся в виде небольших групп моноритмические дельта-волны.
Синдром Minkowski — Chaufiard. синдром Gansslen — Erb, синдром Gansslen,
icterus haemolyticus familiaris, anaemia haemolytica familiaris, anaemia sphaerocytotica.
Minkowski Oskar (1858—1931), немецкий терапевт;
Chauffard Anatole
Marie Emile (1855—1932), французский терапевт.
Минкбвского — Шоффара с. — наследственное сочетание семейной г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и и с различными
конституциональными
а н о м а л и я м и (аутосомно-доминантное наследование): гемолитическая
желтуха; увеличенная селезенка. Кровь: анемия с микросфероцитозом; ретикулоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево. В костном мозге картина усиленной
регенерации. Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена. Частые признаки печеночной недостаточности; нередко — холелитиаз. Вторичные аномалии скелета (преимущественно костей черепа) — башневидная голова, плоская
и широкая спинка носа; негроидный или монголоидный вид; выпячивание глазных яблок; инфантилизм; пигментные аномалии; острое небо, узкая альвеолярная дуга; брахи-, син- или полидактилия; аномалии стоп; врожденный вывих тазобедренного сустава. Врожденные глазные аномалии: микрофтальм,
суженная глазная щель, гетерохромия радужной оболочки, эксцентричные
зрачки, помутнения хрусталика и роговицы, астигматизм, частичная цветовая
слепота. Аномалии ушей: оттопыренные уши, приросшие ушные мочки, выраженные бугорки Дарвина, отосклероз с тугоухостью или глухотой. Врожденные пороки сердца. В грудном или раннем детском возрасте в клинической
картине малокровие доминирует над желтухой. Для течения болезни характерны гемолитические кризы [237].
Синдром Mirizzi, morbus Mirizzi, stenosis ductus hepatici.
Mirizzi Pablo Luis (род. 1893), аргентинский хирург.
Мирйцци с. — обозначение клинической картины з а к у п о р к и о б щ е г о
ж е л ч н о г о п р о т о к а различной этиологии (спазм, воспаление, опухоль,
камни): неопределенная боль в правом подреберье и эпигастрии, тошнота,
желтуха, гипербилирубинемия; часто прощупывается увеличенный болезненный
Желчный пузырь; нередко — картина острого живота [41].
Синдром Mobitz, interierentia-dissociatio, dissociatio-interferentia.
Mobitz W., немецкий врач.
Мобитца с.— Э К Г - с и н д р о м : одновременное наличие синусового и узлового ритмов; наблюдается при миокардите (дифтерия, ревматизм), при передозировке сердечных гликозидов, а также без видимой причины; нередко
синдром исчезает без особого лечения.
Синдром Moebius (I), paralysis facialis congenita, agenesis nuclearis, akinesia
algera.
Moebius Paul Julius (1853—1907), немецкий невропатолог.
Мёбиуса с . — н а с л е д с т в е н н ы й п а р а л и ч о т д е л ь н ы х (преимущественно черепных) н е р в о в (аутосомно-доминантное наследование): затрудненные сосание, глотание и движения мимической мускулатуры; лагофтальм, одно- или двусторонний птоз; частые нарушения слезоотделения; невнятная речь в связи с нарушением образования губных звуков; слабость жевательной мускулатуры, атрофия языка. В легких случаях интеллект нормален.
В случаях одностороннего поражения лицевого нерва часто наблюдаются
деформации ушного хряща, тугоухость или глухота. Нередко имеют место и
другие аномалии: гипоплазия нижней челюсти, стридор гортани, эпикантус,
микрофтальм, синдактилия, изредка искривление стопы [674].
Синдром Moebius (II), paralysis oculomotoria recurrens, migraena ophthalmop'
legica, paralysis oculomotoria periodica.
Мёбиуса с. — п а р а л и ч г л а з о д в и г а т е л ь н о г о нерва у больных
с периодической
мигренью:
сильная головная боль, тошнота, рвота,
офтальмодиния, отсутствие движений глаз, мидриаз. Постепенно все симптомы
исчезают, дольше всего держится мидриаз. Данный с., очевидно, вызывается
сдавлением нерва отечной тканью или переполненными сосудами.
Синдром Moeller — Barlow, синдром
Cheadle — Moeller — Barlow,
morbus
Cheadle— Moeller — Barlow, morbus Moeller, morbus Barlow, morbus Moeller — Barlow, morbus Brinton, morbus Cheadle, scorbutus infantilis, rhachitis
haemorrhagica.
Moeller Julius Otto Ludwig (1819—1887), немецкий хирург;
Barlow Thomas (1845—1945), английский терапевт.
Мёллера — Барлоу с. — о б о з н а ч е н и е а в и т а м и н о з а Су грудных
детей и у детей раннего возраста: преимущественно болеют дети в возрасте
от 6 мес до полутора лет; беспокойство, плохое настроение, плохой аппетит;
кровянистый насморк, кровоточивость десен; гематурия; отеки конечностей.
Рентгенологически — очаги просветления в метафизах; трещины, переломы.
После излечения долго сохраняются рентгенологические изменения в костях
[516, 662].
Синдром Moeller — Hunter, glossitis Hunter, glossitis Moeller — Hunter, glossitis exfoliativa, glossodynia.
Moeller Julius Otto Ludwig (1819—1887), немецкий хирург; Hunter William (1861 —1937), английский врач.
Мёллера — Хантера с. — в т о р и ч н ы й
г л о с с и т при В^-витаминодефицитной анемии, спру или пеллагре: гладкая блестящая поверхность языка
в связи с атрофией сосочков; нередко маленькие пузырьки или эрозии на
боковой поверхности или кончике языка; чувство жжения или боль в языке.
Упомянутые симптомы сочетаются с проявлениями основного заболевания.
Синдром Moersch — Woltman, stiff-man syndrome (англ.).
Moersch F. P., американский врач; Woltman Henry William (род. 1889),
американский невропатолог.
Мёрша — Вбльтмена с. — неясного происхождения б о л е з н ь м ы ш ц ;
болезненная прогрессирующая скованность мускулатуры, начинающаяся в
конечностях, затылке, плечах, а нередко и в туловище; через несколько дней
(реже недель и месяцев) процесс охватывает другие мышцы, что в конечном
итоге приводит к общей ригидности мускулатуры.
Синдром Mohr, syndromus OFD.
Mohr O. L., норвежский (?) врач.
Мора с. — аутосомно-рецессивный вариант н а с л е д с т в е н н о г о к о м п л е к с а а н о м а л и й Папийон — Леаж — Псома (Papillon — Leage—Psaume): полисиндактилия больших пальцев ног, удвоение фаланг, синдактилия,
брахидактилия, брахимезофалангия пятых пальцев ног; укороченный дольчатый, иногда расщепленный язык; высокое узкое небо, часто расщепление губ
и неба; гипертелоризм, широкое основание носа; иногда утолщение и расщепление кончика носа, аплазия средних резцов; гипоплазия нижней челюсти. В отдельных случаях наблюдаются экзематозные высыпания на коже, эпилептиформные судороги, тугоухость или глухота, обусловленная нарушениями проводимости звука. Нередко смерть в раннем детском возрасте.
Синдром Monakow, arteria chorioidea anterior-syndromus.
Monakow Konstantin von (1853—1930), швейцарский невропатолог.
Монакова с . — р а з р ы в или
закупорка передней артерии
сосудистого
сплетения
либо ангионевротический отек в области
васкуляризации этого сосуда: контралатеральная гемиплегия, гемианестезия
и гемианопсия.
Синдром Moncrieff, синдром Moncrieff — Wiikonson.
Moncrieif Alan Aird (1902—1971), английский педиатр.
Мбнкрифа с.— триада наследственных аномалий (вероятно, аутосомнорецессивное наследование): гликозурия, грыжа диафрагмального отверстия,
умственная отсталость. Нередко также низкий рост, различные аномалии развития головного мозга.
Синдром Mondor, morbus Mondor.
Mondor Henri (1885—1962), французский хирург.
Мондбра с. — в о с п а л е н и е
поверхностных
вен
бокового отдела
г р у д н о й к л е т к и ; незначительное чувство напряжения и повышенная чувствительность в левой половине грудной клетки и в области передней подмышечной линии; на боковой стенке грудной клетки обнаруживается твердый
тяж, при пальпации напоминающий катетер; подмышечные лимфатические узлы припухают очень редко; после излечения зачастую — каузалгия в пораженной области. Гинекотропизм [58, 92, 187].
Синдром Montandon, occlusio sphincteris oesophagi superioris myopathica passiva.
Montandon А., швейцарский оториноларинголог.
Монтандбна с. — миопатическая з а к у п о р к а верхнего отверстия п ищ е в о д а: частая и длительная дисфагия, постепенно нарастающая и приводящая к кахексии; в более поздних стадиях пациент не в состоянии проглотить даже жидкость, которая часто попадает в гортань. Болезнь обычно начинается после 40 лет; при эзофагоскопии выявляется только легкий или
умеренный спазм сфинктера; изменения слизистой оболочки отсутствуют.
Синдром Moore, migraena abdominalis, epilepsia abdominalis.
Moore Matthew Thibaud (род. 1901), американский психоневролог.
Мура с . — приступообразно у с и л е н н а я м о т о р и к а к и ш е ч н и к а
в результате раздражения головного мозга: пароксизмальная, трудно локализуемая боль в животе; в продромальном периоде тошнота, рвота, понос, бледность, урчание в животе; во время приступа клоническое подергивание мускулатуры брюшного пресса; после приступа недомогание, сонливость. На ЭЭГ —
церебральная дисритмия.
Синдром Morgagni, синдром Morgagni — Stewart — Morel, синдром Morgagni — Morel — Stewart, синдром Stewart — Morel, синдром Greeg — Morel, craniopathia metabolica, hyperosteosis frontalis interna, craniopathia neuroendocrinica.
Morgagni Giovanni Battista (1682—1771), итальянский анатом, хирург и
патолог.
Морганьи с. — н а с л е д с т в е н н о е
сочетание аномалий ч е р е п а с
э н д о к р и н н ы м и нарушениями (аутосомно-доминантное наследование):
триада симптомов — внутренний фронтальный гиперостоз, ожирение, вирилизм,
гирсутизм. Кроме того, нарушения сна и равновесия, головная боль, эпилептиформные припадки; нарушение обмена углеводов со склонностью к гипергликемии и гликозурии; часто приросшие ушные мочки, сросшиеся брови; перерастяжимые суставы; нередко развиваются язвы голени. Предполагается также доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование [40].
Синдром Morgagni —Adams — Stokes, синдром Adams — Stokes, синдром Sto
kes, morbus Adams-—Stokes, синдром Spens, pouls lent Charcot (фр.),
Morgagni Giovanni Battista (1682—1771), итальянский анатом, хирург ц
патолог; Adams Robert (1791—1875).
Stokes W i l l i a m (1804—1878), ирландские врачи.
Морганьи — Адамса — Стбкса
с. — приступообразные
нарушения
к р о в о с н а б ж е н и я м о з г а сердечно-сосудистого происхождения: внезапное бессознательное состояние, часто с эпилептиформными судорогами; до
этого обычно плохое самочувствие, чувство давления в груди, головокружение;
во время приступа выраженная брадикардия, пульс слабый, гипотония, бледность и цианоз; брадикардия нередко сохраняется и после приступа. На ЭКГ—
во время приступа асистолия, затем нередко частичная или полная атриовентрикулярная блокада. Иногда осложняется трепетанием желудочков, которое
ведет к летальному исходу.
Синдром Morrow — Brooke, keratosis follicularis contagiosa, keratosis follicularis Morrow — Brooke.
Morrow Prince Albert (1846—1913),
американский дерматолог; Brooke
Henry Ambrose Grundy (1854—1919), английский дерматолог.
Мбрроу— Брука с. — разновидность ф о л л и к у л я р н о г о г и п е р к е р а т о з а (возможно, наследственного генеза): симметрично расположенные,
ясно выступающие изолированные папулы (величиной с булавочную головку
или несколько крупнее); в центре папул темный стержень, который обычно
легко выдавливается; локализуются преимущественно на конечностях, ягодицах, ушах и туловище. Нередко одновременно наблюдается лейкокератоз языка и слизистой оболочки губ [379, 687].
Синдром de Morsier, синдром Morsier.
De Morsier Georges (род. 1894), швейцарский невропатолог и психиатр.
Д е Морсьё с . — к о м п л е к с с е н с о р н ы х и м о т о р н ы х
симптом о в у больных с травмой головного мозга, при воспалении или опухоли диэнцефальной области или же в случаях интоксикации: гемиплегия, уменьшение
всех видов (зрительной, слуховой, обонятельной и вкусовой) чувствительности
на стороне гемиплегии, гомолатеральное ослабление остеопериостальных,
кожных рефлексов со слизистых оболочек, гомолатеральное отсутствие рефлексов стопы. Кроме того, наблюдаются повышенная утомляемость, снижение
памяти, раздражительность, чувство страха. Нередки также нейровегетативные нарушения: изменения ритма дыхания и сердечной деятельности, артериальная гипо- или гипертензия, ожирение.
Синдром Morton (I), metatarsus-syndromus, metatarsus atavicus, metatarsus
primus brevior.
Morton Dudley J., американский хирург.
Мбртона с . — н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я развития I п л ю с н е в о й к о с т и (возможно, аутосомно-доминантное наследование): укорочение первой плюсневой кости, небольшая подвижность соответствующей ей
области стопы; часто — дорсальное
расположение сесамовидной косточки;
боль, припухлость, скованность и ограниченность движений стопы.
Синдром Morton (II), neuralgia Morton, metatarsalgia anterior.
Morton Thomas George (1835—1903), американский хирург.
Мбртона с . — сильная
приступообразная
боль в области
головки IV (реже III или II) п л ю с н е в о й к о с т и : ведущий симптом —
боль, вынуждающая больного снимать обувь независимо от ситуации; боль
удается спровоцировать надавливанием тупым предметом на III межплюсневую область; под II и III плюсневыми костями образуются утолщения; II палец— в положении дорсального сгибания, II плюсневая кость гипертрофирована; нередко — артротические остеофиты в области основания большого пальца, реже симптомы обусловлены опухолью, сдавливающей подошвенные нервы
стопы. Гинекотропизм [812].
Синдром Morvan (I), myokymia, chorea Morvan, myoclonus multiplex fibrillaris, chorea fibriliaris.
Morvan Augustin Marie (1819—1897), французский врач.
Морвана с. — разновидность м и о к л о н и и : постепенное начало болезни
с общей мышечной слабостью, диффузной болью или судорогами; позже —
фибриллярное подергивание мускулатуры (преимущественно бедра и икроножных мышц )и гиперкинезы. Чувство страха, подавленное настроение, плохой
сон. Вегетативные сдвиги — сильное (иногда профузное) потоотделение, постоянная влажность ладоней и стоп; эритема ладоней и стоп;
акродиния,
склонность к отекам; кожный зуд; учащенный пульс; исхудание; у мужчин
часто половое бессилие. Данный с. иногда наблюдается при различных интоксикациях; предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Morvan (II), morbus Morvan, neuropathia sensoria progressive infantium.
Морвана с. — н а с л е д с т в е н н а я форма с и р и н г о м и е л и и у детей (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в раннем детском или в подростковом возрасте с постепенной потери чувствительности;
далее развивается выраженная картина сирингомиелии, которая сопровождается искривлением рук; возможно отпадение фаланги или всего пальца; патологический процесс напоминает проказу.
Синдром Morvan (III), neuropathia sensoria radiculata hereditaria.
Морвана с. — . н а с л е д с т в е н н а я корешковая чувствительная н е в р о п а т и я (аутосомно-доминантное наследование): снижение и постепенное
исчезновение болевой, температурной и тактильной чувствительности на нижних конечностях, трофические язвы голени, обычно симметричные. Гистологически выявляется сморщивание и исчезновение ганглионарных клеток поясничных и крестцовых задних корешков. Наблюдается преимущественно у взрослых.
Синдром Moschcowitz, morbus Moschcowitz, синдром Moschcowitz — Singer —
Symmers, morbus Baehr — Schiffrin, microangiopathia thrombotica, purpura
thrombotico-thrombocytopenica, thrombosis thrombocytopenica disseminata.
Moschcowitz Elli (1879—1964), американский врач.
Мошкбвиц
с. — разновидность
тромботически-тромбоцитоп е н и ч е с к о й п у р п у р ы с о злокачественным течением и периодическими
симптомами выпадения функций ЦНС: в продромальном периоде (несколько
недель или месяцев) — слабость, усталость, отсутствие аппетита, похудание,
бронхит, боль в суставах и мышцах, крапивница. Болезнь начинается остро:
лихорадкой и помрачением сознания, кровоизлияниями различной локализации
(в слизистую оболочку носа, десны, желудочно-кишечный тракт, гениталии,
кожу, сетчатку). Постепенно развивается характерный симптомокомплекс:
тромбопеническая пурпура, гемолитическая анемия, преходящие симптомы со
стороны нервной системы и лихорадка (иногда гиперпирексия). Кровь,- непостоянная тромбоцитопения, время кровотечения удлинено; время свертывания крови и протромбин в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка
удлинена; выраженные нормохромная и нормоцитарная анемия, анизоцитоз,
пойкилоцитоз, полихромазия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево;
осмотическая устойчивость эритроцитов нормальна. Незначительная гемолитическая желтуха с увеличением непрямого билирубина в сыворотке крови.
Расстройства ЦНС: парестезии, параличи, гемиплегия, апраксия, афазия, клоническое подергивание, помрачение сознания, делирий, галлюцинации и другие психические расстройства, кома; недержание мочи и кала. Прогноз неблагоприятный. Кратковременные ремиссии. Обычно летальный исход в острой
стадии в течение нескольких недель [238, 842].
Синдром Mouchet (I), синдром Albert Mouchet.
Mouchct Albert (1869—?), французский хирург.
Мушё с . — разновидность п о з д н е г о п а р а л и ч а л о к т е в о г о н е р в а ; в анамнезе — перелом медиального надмыщелка плечевой кости с сохранившейся дислокацией; развитие посттравматического вальгусного локтя
(cubitus valgus); спустя 20 лет и более в результате либо перегрузки, либо
неловкого движения наступает паралич локтевого нерва; когтеобразное положение пальцев, невозможность производить ульнарное сгибание кисти, отсутствие движений мизинца, который находится в положении отведения, атрофия
возвышения мизинца и нарушения чувствительности участков кожи, иннервируемых локтевым нервом.
Синдром Mouchet (II), синдром (Albert) Mouchet.
Мушё с. — наследственный септический н е к р о з б л о к а т а р а н н о й
к о с т и (вероятно, аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Mounier-Kuhn, megatrachea idiopathica, trachiectasia, tracheomegalia,
tracheobronchomegalia.
Mounier-Kuhn P., французский оториноларинголог.
Муньё-Куна с. — в р о ж д е н н а я (возможно, наследственная) т р а х е об р о н х о м е г а л и я с дивертикулезом: первые признаки болезни появляются
в детстве или в подростковом возрасте; сильный кашель с обильным выделением мокроты; хроническая одышка, рецидивирующие пневмонии, реже спонтанный пневмоторакс. При выслушивании — признаки бронхита и бронхоэктатической болезни. Бронхоскопия — значительное расширение просвета трахеи
и бронхов, чрезмерная подвижность задней (мембранозной) стенки трахеи.
Рентгенологически — трахеобронхомегалия с выпячиваниями различной величины, лучше всего выявляемыми при помощи бронхографии [17].
Синдром Mount, choreoathetosis familiaris paroxysmalis.
Mount Lester Adran (род. 1910), американский нейрохирург.
Маунта с . — комплекс
наследственных
неврологических
симптомов (аутосомно-доминантное наследование): приступообразные хореоатетоидные движения с торсионным спазмом; во время приступа сознание сохранено. Приступ может быть спровоцирован алкоголем, кофе, курением, голоданием и усталостью; он никогда не наступает во сне.
Симптом Mount — Reback, dystonia paroxysmalis familiaris.
Mount Lester Adran (род. 19!0), Reback S., американские нейрохирурги.
Маунта — Рёбека с. — н а с л е д с т в е н н а я мышечная дистония (аутосомно-доминантное наследование): без потери сознания больные внезапно занимают положение, как при односторонней дистонии; судороги или гиперкинезы отсутствуют. Отдельные случаи наблюдались у больных рассеянным склерозом или гепатолентикулярной дегенерацией.
Синдром Moynihan, alopecia-epilepsia-oligophrenia-syndromus.
Moynihan E. J., английский невропатолог.
Мбйнихена с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): алопеция (волосы начинают расти
только с 2—4-летнего возраста, оволосение скудное); судорожные припадки,
задержка умственного развития, патология ЭЭГ.
Синдром Mucha — Habermann, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta,
parapsoriasis acuta varioliformis.
Mucha Viktor (1877—1933), австрийский дерматолог; Habermann R., немецкий дерматолог.
Мухи — Хабермана с. — разновидность л и х е н о и д н о г о п и т и р и а з а: диффузные геморрагические узелки величиной с горошину (с изъязвлением в центре и воспалительной каймой); одновременно — маленькие депигментированные папулы с запавшим центром; высыпания периодически появляются
и исчезают. Нередко наблюдается связь с менструальным циклом (пременструальные эрупции). Предполагается наследственное происхождение данного
с. [872].
Синдром Muckle — Wells.
Muckle Thomas J., английский педиатр; Wells Michael, английский врач.
Макла — Уэльса с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х симптомов (аутосомно-доминантное наследование): заболевание обычно начинается в молодом
возрасте рецидивами озноба, общего недомогания и кратковременной сыпи,
напоминающей крапивницу; далее постепенно ухудшается слух до полной
глухоты; развивается нефротический синдром (не всегда). Иногда также наблюдаются атрофия яичек, потеря полового влечения, глаукома, так называемая полая стопа. Кровь: гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышенная СОЭ, в поздних стадиях гиперазотемия. Моча: протеинурия, гипераминоацидурия. Смерть обычно наступает от хронической почечной недостаточности
[352, 691].
Синдром Miiller — Metzger.
Muller Johannes Karl (1899—1977), немецкий офтальмолог.
Мюллера — Мётцгера с. — о ф т а л ь м о л о г и ч е с к и й и э н д о к р и н н ы й с и м п т о м о к о м п л е к с : глаукома и гормональные расстройства гипофиза с односторонними изменениями лица по типу акромегалии.
Синдром Miiller — Weiss, os naviculare pedis-malacia.
Muller Walther (1888—?), немецкий хирург-ортопед; Weiss Konrad, австрийский рентгенолог.
Мюллера — Вёйса с. — двустороннее р а з м я г ч е н и е л а д ь е в и д н о й
к о с т и с т о п ы у взрослых; затрудненная ходьба, колющая боль на тыльной
поверхности обеих стоп.
Рентгенологически — контуры ладьевидной кости
утолщены и деформированы, кость смещена кзади и медиально. Часто также
плоская стопа и другие аномалии стопы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Mumenthaler, syndromus ilioinguinalis.
Mumenthaler A., Mumenthaler Marco (род. 1925), швейцарский невропатолог.
Мументалеров с. — симптомокомплекс у больных с к о м п р е с с и е й п о д в з д о ш н о - п а х о в о г о н е р в а : боль и расстройство чувствительности в
паху, боль в крестце; при сгибании и ротации в тазобедренном суставе боль
уменьшается; гип- или анестезия кожи в области подвздошной кости, корня
полового члена и мошонки [696].
Синдром Miinchhausen, neurosis Munchhausen.
Munchhausen Karl Friedrich Hieronymus Freiherr von (1720—1797)—немецкий барон, вошедший в поговорку как фантазер, сочинитель невероятных
историй.
Мюнхгаузена
с. — п с и х о н е в р о т и ч е с к и й
симптомокомпл е к с : пациенты обычно много путешествуют, а излагаемые ими истории
заболеваний носят черты нарочитой драматичности и неправдоподобия. В больницы они поступают часто с жалобами на острые болевые ощущения, катастрофические кровотечения, потери сознания и т. п. В анамнезе нередко устанавливают наклонность к злоупотреблению лекарственными средствами, пребывание в психиатрических больницах и даже тюрьмах. Некоторые авторы выделяют несколько вариантов синдрома: абдоминальный (характерны жалобы на
поражение желудочно-кишечного тракта и указания на многочисленные операции), неврологический (преобладают обмороки, припадки, параличи и т. п.)
и др. В целом синдрому свойственно разнообразие проявлений заболеваний,
имитируемых больными, что затрудняет диагностику. Характерно также то,
что выраженная нозофилия сочетается с отсутствием рентных установок. Нозологическая принадлежность синдрома недостаточно выяснена [557, 618].
Синдром Miinchmeyer, morbus Miinchmeyer, osteoma multiplex intermusculare,
exosteosis l u x u r i a n s , hyperplasia fascialis ossificans, fibrositis ossificans, myositis ossificans progressive, myopathia osteoplastica, polyossificatio congenita
progressive, hyperplasia fascialis progressive, fibrocellulitis ossificans m u l t i p l e x
progressiva.
Munchmeyer Ernst (1846—1880), немецкий врач.
Мюнхмейера с. — п р о г р е с с и р у ю щ и й оссифицирующий м и о з и т :
неравномерное, распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение
поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с тугоподвижностыо, ограничениями движений и вынужденным положением тела;
в начале заболевания часто воспалительные изменения в мускулатуре с тестообразными инфильтратами и с воспалением кожи; образование синостозов в
Суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и
реже в других суставах. Почти всегда — микродактилия, клинодактилия маленьких пальцев; экзостозы пяточной кости; большие пальцы стоп рано занимают вальгусное положение. Рентгенологически — очаги окостенения в мышцах, бамбуковидный позвоночник. Тугоподвижность грудной клетки и ограничение
подвижности
позвоночника способствуют
развитию сердечной
недостаточности, пневмоний, туберкулеза; тугоподвижность челюстей тормозит
нормальное принятие пищи и ускоряет исхудание. Незначительный андротро-
пизм. Заболевание часто начинается перед рождением или в раннем детском
возрасте. Интеркуррентные заболевания ухудшают прогноз. В зрелом возрасте,
когда заканчивается рост скелета, прекращается также окостенение мускулатуры. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.
Синдром DeMyer,
dysplasia craniometaphysaria, cranium bifidum occultum
frontale hereditariurn, median cleft face syndrome (англ.), holoprosencephalia
alobaris familiaris.
DeMyer William Erl (род. 1924),. американский невропатолог.
Демайера с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): ведущий признак—гипертелоризм. Различают
3 типа. Тип 1: граница волос на лбу напоминает латинскую букву V; отсутствие кости в области лба, широкое расположение глаз (cranium b i f i d u m occultum), расщепление хрящевой и костной частей носа, аплазия средней части
верхней челюсти, широкое расщепление мягкого и твердого неба, верхней челюсти и верхней губы. Тип 2: по сравнению с типом 1 менее выраженное расщепление носа, несколько расщеплена также переносица; расщепления губ,
челюстей и неба не наблюдается; иногда посередине лба образуются липомы.
Тип. 3: в отличие от типов 1 и 2 cranium bifidum occultum не наблюдается, невыраженное расщепление носа (так называемый нос дога). При всех типах
иногда наблюдается аплазия мозолистого тела мозга; клинодактилия; психомоторное развитие обычно нормальное.
Синдром Myle — van Bogaert.
Van Bogaert Ludo — бельгийский невропатолог.
Миля — ван Ббгарта с. — наследственный симптомокомплекс у больных
со с п и н н о м о з г о в о й и м о з ж е ч к о в о - о л и в а р н о й
дегенерац и е й : атаксия, миоклоническая эпилепсия, арахнодактилия и олигофрения.
Синдром Naegeli, thrombopathia Naegeli.
Naegeli Otto (1871—1938), швейцарский гематолог.
Нёгели с . — н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я функции т р о м б о ц и т а р н о й с и с т е м ы (аутосомно-доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, нередки кровотечения из мочеполовых
путей; селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов нормально; наблюдаются дегенеративные формы и анизоцитоз; расстройства агглютинации тромбоцитов; время кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удлинено, время свертывания крови нормально. Симптом Кончаловского — Румпел я — Лееде положительный. На тромбоэластограмме •—значительное снижение
эластичности тромбов. Генетический дефект, возможно, заключается в нарушении образования комплексов магния с аденозинтрифосфатом; энзимный
состав тромбоцитов нормальный.
Синдром N a f f z i g e r синдром Adson, синдром Adson — Coffey, синдром Nonne,
синдром Coote — Hunauld, syndromus scalenus anticus, синдром Haven, scalenus-syndromus.
N a f f z i g e r Howard Christian (1884—1961), американский хирург.
Наффцигера с . - — н е й р о в а с к у л я р н ы й с и м п т о м о к о м п л е к с
у б о л ь н ы х с ш е й н ы м и р е б р а м и в результате сдавления нервно-сосудистого пучка; над ключицей пальпируется твердое выпячивание шириной
в палец, над которым хорошо чувствуется пульсация подключичной артерии;
боль в области шейных позвонков с рефлекторной контрактурой шейной мускулатуры; сильная боль в плече при внезапном движении головы или руки;
парестезии или гипестезия ульнарных пальцев; на пораженной стороне снижено артериальное давление; венозный застой; если больной поднимает больную
руку и наклоняет голову на ее сторону, исчезает пульс. Рентгенологически —
видны шейные ребра; иногда спондилоартроз, который тоже может вызвать
данный симптомокомплекс.
Синдром Nager — de Reynier, dysosteosis mandibularis.
Nager Felix R. (1877—1959), швейцарский врач; de Reynier J. P., швейцарский врач (?D
Нажё— де Рейньё с. — разновидность н а с л е д с т в е н н о г о м а н д и б у л я р н о г о д и з о с т о з а (возможно, аутосомно-доминантное наследование): антимонголоидные глазные щели, дисплазия ушных раковин, гипоплазия
ветви нижней челюсти и височно-челюстного сустава.
Иногда наблюдаются
односторонние формы.
Синдром Nance.
Nance Walter Elmore (род. 1933) американский генетик и терапевт.
Нёнса с. — разновидность н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й среднего
и внутреннего уха (сцепленное с Х-хромосомой, возможно, рецессивное наследование) : врожденная глухота, приводящая в большинстве случаев к глухонемоте; нарушения звукопроводимости и вестибулярные расстройства; клинические симптомы обусловлены фиксацией основания стремени в среднем ухе
и аномалиями развития улитки внутреннего уха. Болеют только представители
мужского пола.
Синдром Nebecourt.
Nebecourt J. Р., французский врач (?)
Небекура с. — триада врожденных э н д о к р и н н ы х а н о м а л и й : сахарный диабет, гипофизарный карликовый рост, инфантильные гениталии.
Синдром: van Neck, morbus van Neck, morbus van Neck — Odelberg, синдром
Odelberg, morbus Odelberg, osteochondritis ischiopubica, osteochondropathia
ischiopubica.
Van Neck M., бельгийский хирург (?)
Ван Нёка с . — н а с л е д с т в е н н ы й асептический н е к р о з э п и ф и з а
в области лобкового сращения (возможно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в возрасте 6—10 лет, болеют преимущественно
мальчики; боль в бедрах или в паху; болезненные отведение, приведение и
ротация, нередко рефлекторная хромота; часто боль в области лобкового сращения. При ректальном исследовании обнаруживают болезненную припухлость
в области ветвей лобковой кости. Изредка незначительная лихорадка. СОЭ
обычно нормальна; в крови относительный лимфоцитов. Рентгенологически —
круглый инфильтрат в области седалищно-лобкового синхондроза. Пациенты
обычно с выраженным ожирением.
Синдром Nee! — Rusk.
Neel James van Gundia (род. 1915), Rusk Malcolm L., американские генетики.
Нила — Раска с. — разновидность н а с л е д с т в е н н о й п о л и д а к т и л и и н о г (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): удвоение I I
плюсневой кости с образованием экзостозов; укорочение V плюсневой кости;
hallux valgus, неправильное расположение II, III и IV пальцев ноги; изредка—
камптодактилия V пальца ноги. Все изменения двусторонние.
Синдром Nelson (I) (1958).
Nelson Don Harry (род. 1925), американский эндокринолог.
Нельсона с. — проявления хромофобной о п у х о л и г и п о ф и з а , развившейся после двусторонней адреналэктомии (по поводу синдрома Кушинга):
ожирение, лунообразное лицо, аменорея, гипертрихоз (у женщин), артериальная гипертония, полицитемия, мышечная слабость, истончение и прогрессирующая пигментация кожи. В крови увеличено содержание АКТГ, часто повышается содержание катехоламинов. На рентгенограмме черепа — изменения
турецкого седла, характерные для опухоли гипофиза. Наблюдается примерно
у 10% оперированных больных [404а, 702а].
Синдром Nelson (II), ridges-off-the-end-syndrome (англ.).
Нельсона с . — н а с л е д с т в е н н а я а н о м а л и я к о ж и (аутосомнодоминантное наследование): отсутствие кожных гребешков над сосочками собственно кожи ладоней и подошв на кончиках пальцев, в норме дающих характерные отпечатки пальцев.
Синдром Netherton, morbus Netherton, erythroderma ichthyosiforme congenitum,
trichorrhexis-syndromus, bamboo hair (англ.).
Netherton Earl W., американский дерматолог.
Нёзертона с . — н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и к о ж и (аутосомнорецессивное или рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): сухая ихтиозоподоёная эритродермия туловища и конечностей, выраженные
сухость и ломкость волос, бровей и ресниц; волосы достигают длины только
3—4 см и ломаются, нередко крапивница и ангионевротический отек. В моче
увеличенное содержание аргининянтарной кислоты. При микроскопическом
исследовании выявляются узловатые утолщения, образующие пояса (волос
напоминают бамбук).
Синдром Nettleship, urticaria pigmentosa, urticaria xanthelasmoidea, morbus
Nettleship.
Nettleship Edward (1845—1913), английский дерматолог.
Нёттлшипа с . — р а з н о в и д н о с т ь
д о б р о к а ч е с т в е н н о г о рет и к у л е з а , клинически напоминающего пигментную крапивницу: уртикарные или ксантелазмоидные высыпания величиной от булавочной головки до
боба в различных частях тела; центр и кайма элемента сыпи пигментированы;
подобные высыпания отмечаются также на слизистых оболочках полости рта,
в том числе щек и губ. В крови: лимфоцитоз, вторичная анемия, иногда уменьшена толерантность плазмы к гепарину, а также удлинено время свертывания
и кровотечения; снижена устойчивость капилляров. Кроме того, наблюдаются
остеопороз, остеосклероз, гепатоспленомегалия. Гистологически в коже вокруг
элементов сыпи обнаруживается много тучных клеток. Возможно аутосомнодоминантное наследование [703].
Синдром Neuhauser — Berenberg, chalasia cardiooesophagica.
Neuhauser Edward Blaine Duncan (род. 1908), американский рентгенолог;
Berenberg W i l l i a m (род. 1915), американский педиатр.
Нёйгаузера — Бёренберга с. — р а с с л а б л е н и е
с ф и н к т е р о в кардиального отдела ж е л у д к а у г р у д н ы х
д е т е й : частое срыгивание
пищи, рвота. Рентгенологически — расширение нижней части пищевода, а также желудочно-пищеводный рефлюкс во время дыхания и при надавливания
на стенку живота.
Синдром Neumann (I), pemphigus vegetans, pemphigus papillaris, condylomatosis pemphigoides maligna, erythema bullosum vegetans, pemphigus framboesioides.
Neumann Isidor (1832—1906), австрийский дерматолог.
Неймана с. — разновидность п у з ы р ч а т к и : спонтанно образуются
пузыри на слизистой оболочке рта и гениталий, в подмышечных впадинах;
пузыри быстро изъязвляются и перекрываются папиллоМатозными массами
грануляционной ткани. Часто благоприятное течение болезни с продолжительными ремиссиями.
Синдром Neumann (II), epulis congenita, epulis connatalis, myoblastoma con«
genitum neonatorum.
Neumann Ernst (1843—1918), немецкий патолог.
Неймана с . — д о б р о к а ч е с т в е н н ы е
о п у х о л и д е с е н у детей
грудного возраста; множественные безболезненные выпячивания вдоль краев
челюстей, через которые часто прорастают молочные зубы с дефектной эмалью. Болезнь врожденная; выраженный гинекотропизм.
Синдром Neurath — Gushing.
Gushing Harvey William (1869—1939), американский нейрохирург.
Нёйрата — Кушинга с. — сочетание а д и п о з о г е н и т а л ь н о й д и с т рофии и гигантизма.
Синдром Nevin, encephalopathia praesenilis spongiosa, atrophia cerebralis spon*
giformis.
Nevin Samuel, английский невропатолог.
Нёвина с. — неясного генеза
пресен ильная
энцефалопатия:
симптомы обычно появляются в возрасте между 50 и 70 годами; прогрессирующие расстройства зрения вплоть до полной слепоты, паралич движений,
расстройства речи, мозжечковые симптомы,
снижение интеллекта, приступы миоклонических судорог. Гистологически обнаруживается атрофия мозговых клеток с образованием губчатых структур в астроглии.
Синдром Nichamin, morbus Nichamin, polycythaemia congenitalis familiaris.
Nichamin S. В., французский врач.
Нишамёна с. — редкая
наследственная
п о л и ц и т е м и я (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): с рождения интенсивный красновато-синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек; сердечно-сосудистые, респираторные или неврологические нарушения отсутствуют; селезенка и печень
не увеличены; развитие ребенка протекает нормально. Кровь: зритроцитоз
(55-10 5 —75-10 5 в 1 мкл крови). Костный мозг: нормальное кроветворение.
Синдром Nicolas — Moutot — Charlet, epidermolysis bullosa dystrophica ulcerovegetans.
Nicolas Joseph Franz (1868—?), Moutot H. Franz, Charlet H., французские
дерматологи.
Никола — Мутб — Шарле с. — разновидность наследственного б у л л е з н о г о э п и д е р м о л и з а (возможно, аутосомно-рецессивное наследование):
заболевание проявляется при рождении или до пубертатного возраста; в последнем случае длительно персистируют акне; после внезапно возникающего
зуда, боли и жжения развиваются пузыри, относительно большие, с геморрагическим содержимым; после разрыва пузыря остается кожный дефект (с преобладанием пролиферативно-язвенного процесса), который постепенно заживает рубцеванием [794].
Синдром Nicolau, embolia cutis medicamentosa, dermatitis livedoides, syndromus livedoido-paralyticus, синдром Nicolau — Hoigne.
Nicolau S. G., французский врач.
Николау с. — симптомокомплекс
осложнений
после в н у т р и а р т е р и а л ь н о г о введения депо-пенициллина или других препаратов с к р и с т а л л и ч е с к о й структурой: внезапная ишемия на месте инъекции, развитие болезненных синюшных неравномерных пятен с последующим образованием пузырей и некрозом; в отдельных случаях развивается вялый паралич конечности, в артерию которой был введен препарат, в редких случаях — поперечный паралич. В качестве отдаленных осложнений наблюдаются макрогематурия и кровавый стул. В крови — лейкоцитоз. До настоящего времени случаи
отмечены только в детской практике.
Синдром Nielsen (I), dystrophia brevicollis congenita, синдром Ullrich — Nielsen.
Nielsen Hermann (1882—1960), датский врач.
Нильсена с. — сочетание множественных н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование): двусторонние шейные летательные перепонки (птеригии); летательные перепонки суставов; лимфангиэктатический отек поверхности кистей рук и стоп; син-, клино- или камптодактилия;
птоз век, косоглазие, паралич лицевого нерва; дискрания (гипертелоризм, высокое небо, углубленные impressiones digitatae), гипоплазия нижней челюсти;
гиперэластичная и легко ранимая кожа. Суставы перерастяжимые, их сгибанию мешают птеригии. Расстройства роста и окостенения. Аномалии ушных
хрящей, позвонков (короткая шея, ограниченная подвижность позвоночника
в шейной области). Рентгенологически — полупозвонки, клиновидные позвонки, расширенные межпозвонковые щели, шейные ребра и т. п.). Дефекты интеллекта.
Синдром Nielsen (II).
Nielsen Johannes Maagard (род. 1890), американский невропатолог и психиатр.
Нильсена с. — н а д п о ч е ч н и к о в а я
недостаточность
после
чрезмерной физической нагрузки: выраженная слабость, физическое истощение.
психомоторное беспокойство, фасцикулярные подергивания мускулатуры, эйфория. Прогноз благоприятный, симптомы исчезают после отдыха.
Синдром Niemann — Pick, morbus Niemann — Pick, sphingomyelinosis, lipoidhistiocytosis, phosphatidosis.
Niemann Albert (1880—1921), немецкий педиатр; Pick Ludwig (1868—
1935), немецкий патолог.
Нймана — Пика с. — генерализованный наследственный
фосфатидт е з а у р и с м о з в раннем детском возрасте (аутосомно-рецессивное наследование) : большая печень, увеличенные селезенка, лимфатические узлы, асцит;
коричневато-желтая кожа; монголоидный вид (не всегда); прогрессирующее
до выраженной кахексии исхудание; изредка изменения глазного дна — церебромакулярная дегенерация, в области желтого пятна — вишнево-красное пятно. В периферической крови (редко), костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах (часто) обнаруживаются большие гранулированные и вакуолизированные клетки, дающие положительную реакцию на фосфатиды.
В пораженных органах увеличено количество сфингомиелина. Неврологические
отклонения — нарушения зрения и слуха, легкая мышечная ригидность; олигофрения. В нервной ткани накапливается ганглиозид, который способствует
развитию амавротической идиотии. Накопление фосфатидов в межуточной
ткани легких вызывает рентгенологически обнаруживаемые изменения (милиарная картина). Часто — сочетание с другими аномалиями. Обычно болезнь
начинается в первые месяцы жизни; летальный исход — в первые годы жизни,
Чаще наблюдается у представителей семитических народов [294].
Синдром Nierhoff — Hiibner.
Nierhoff H., немецкий педиатр; Hubner Otto, немецкий патолог.
Нйрхофа — Хюбнера с. — вариант н а с л е д с т в е н н о г о
энхондрального метаэпифизарного д и з о с т о ' з а
(вероятно, аутосомно-доминантное
наследование): микромелия у новорожденного с нормальной длиной тела; приступы выраженных судорог уже в первые дни жизни; состав ликвора нормальный; гиперазотемия. Рентгенологически — нарушения развития метаэпифизарных частей трубчатых костей, позвонков, ребер; аномалий лица не наблюдается. Летальный исход в первые недели жизни [707].
Синдром Nievergelt, синдром Nievergelt — Pearlman, синдром Nievergelt —>
Erb.
Nievergelt Kurt, швейцарский хирург-ортопед.
Нйфергельта с . — редкие н а с л е д с т в е н н ы е а н о м а л и и с к е л е т а
(аутосомно-доминантное наследование): дисплазия локтевого сустава с радиоульнарным синостозом; вывих или подвывих головки лучевой кости и локтевой кости; дисплазия голени, Х-образные ноги; удлиненная малоберцовая
кость; синостоз предплюсневых костей, деформация больших пальцев стоп.
Андротропизм.
Синдром Noack, acrocephalopolysyndactylia, ACPS I.
Noack M., немецкий педиатр.
Нбака с. — разновидность н а с л е д с т в е н н ы х
акроцефалосинд а к т и л и й (аутосомно-доминантное наследование): акроцефалия, полисиндактилия, сильно утолщены кончики больших пальцев рук и ног; дисплазия
лица; интеллект нормальный.
Синдром Nockemann.
Nockemarm Paul Ferdinand (род. 1929), немецкий хирург (ФРГ).
Ноккемана с . — сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в возрасте
2—4 лет с развития ладонного и подошвенного кератоза; образование бородавчатых утолщений на тыльных поверхностях кистей, локтей и коленей. В результате продолжительного механического воздействия (например, давление)
или после ранения подобные элементы могут развиться и на других частях
тела; к концу первых 10 лет жизни постепенно возникают углубляющиеся
круговые безболезненные борозды по середине V, а затем II, III и IV пальцев \
и около основания больших пальцев рук и ног. Тугоухость, вызванная аномалиями внутреннего уха, обусловливает развитие глухонемоты.
Синдром Nonne — Milroy, синдром Meige, morbus Meige, синдром Meige —
Milroy, morbus Nonne — Milroy, trophoedema chronicum, elephantiasis arabum
congenita, elephantiasis congenita hereditaria, trophoneurosis, oedema hereditarium, pseudoelephantiasis neuroarthritica.
Nonne Max (1861—1959), немецкий невропатолог; Milroy William Forsyth
(1855—1942), американский терапевт.
Нонне— Мйлроя с. — хронический наследственный т р о ф и ч е с к и й
о т е к (аутосомно-доминантное наследование): бледный или синюшной окраски твердый безболезненный отек голеней; низкий рост; инфантилизм; гипогенитализм; умственная и физическая отсталость (не во всех случаях); ожирение; наблюдаются также акромикрия, Х-образные ноги и стопы, торакальный
кифоз, мышечная слабость. Часто — трофические язвы и вторичная инфекция
в области отеков. В редких случаях — шейные летательные перепонки. Кровь:
гипопротеинемия. Кал содержит большое количество альбуминов [95, 117, 233,
361].
Синдром Noonan, pseudo-Ullrich — Turner-syndromus, male Turner syndrome
(англ.), male Ullrich syndrome (англ.)
Noonan Jacqueline Anne (род. 1928), американский детский кардиолог.
Нунан с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(аутосомнодоминантное наследование): стеноз клапанов легочной артерии, низкий рост,
гипертелоризм; птоз век; оттопыренные уши, эпикантус; крипторхизм; диастаз
прямых мышц живота; деформации скелета (spina bifida, pectus excavatum
и др.); умственная отсталость; андротропизм. Некоторые авторы предполагают доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование [362, 625, 709].
Синдром Norman — Wood.
Norman R. M., Wood N., американские психиатры.
Нормана — Вуда с. — р а з н о в и д н о с т ь н а с л е д с т в е н н о й а м ав р о т и ч е с к о й и д и о т и и (аутосомно-рецессивное наследование): выраженная микроцефалия с тяжелыми повреждениями мозга; внеклеточные отложения холестерина; липеидная дегенерация сетчатки; амавротическая идиотия.
Синдром Nome — Warburg, morbus Norrie, синдром Heine — Norrie, atrophia
bulborum hereditaria, pseudoglioma congenitum, degeneratio oculoacusticocerebralis.
Norrie Gordon (1855—?), датский офтальмолог.
Нбрри — Варбурга с. — н а с л е д с т в е н н а я
псевдоглиома
сетч а т к и (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): опухоль
сетчатки, слепота, позже развивается двусторонняя глухота; значительная
задержка умственного развития (олигофрения). Глазное дно: в грудном возрасте за прозрачными светопреломляющими средами обнаруживаются белые
или желтоватые мембраны (с сосудами или без них), с которыми связаны
удлиненные выросты реснитчатого тела; сравнительно быстро развивается
осложненная катаракта, атрофия глазного яблока и дегенерация роговицы.
Андротропизм; представители женского пола играют роль носителя.
Синдром Nothnagel.
Nothnagel Hermann (1841—1905), австрийский терапевт и невропатолог.
Нбтнагеля с . — с о ч е т а н и е п а р а л и ч а г л а з н ы х м ы ш ц с цер е б р а л ь н о й а т а к с и е й ; гомолатеральный паралич глазодвигательного
нерва; контралатеральная гемиатаксия. Наблюдается преимущественно у больных с опухолями в области четверохолмия, оказывающими давление в дорсальном направлении.
Синдром Nygaard — Brown, thrombophilia
essentialis,
morbus Nygaard —
Brown.
Nygaard Kaare K., Brown George E., американские врачи.
Нйгарда — Брауна с. — а р т е р и а л ь н ы е т р о м б о з ы неясной этиологии: перемежающаяся хромота в связи с очень сильными болями в икронож-
ных мышцах; признаки тромбозов артерий нижних конечностей; повышенное
содержание глобулинов и фибриногена в сыворотке крови; укороченное время
свертывания и кровотечения; протромбиновый индекс нормальный. Болезнь
осложняется гематурией, гангреной, конечностей, сосудистым коллапсом. Болеют преимущественно люди среднего и пожилого возраста.
Синдром Obal, amblyopia nutritiva, camp eyes (англ.).
Obal Adalbert, немецкий офтальмолог.
Обаля с. — т я ж е л ы е р а с с т р о й с т в а
з р е н и я у людей после
длительного голодания: алиментарный отек, дистрофия ногтей и волос, полиневрит, припухание околоушных желез, ухудшение зрения, блефарит, конъюнктивит, кератит; большие центральные скотомы; андротропизм [715].
Синдром Oberling, reticulosarcomatosis.
бберлинга с. — саркома ретикулоэндотелиального происхождения: увеличенные лимфатические узлы (преимущественно на шее), лихорадка, гепатоспленомегалия, повышенная СОЭ, умеренное малокровие, лейкоцитоз, лимфопения; ранние метастазы в различных органах. Течение болезни быстрое, напоминает лимфосаркоматоз, имеет легальный исход.
Синдром Obrinsky, синдром Frohlich (II), prune belly syndrome (англ.).
Obrinsky William (род. 1913), американский педиатр.
Обринского с. — наследственная а п л а з и я мышц передней б р ю ш н о й
стенки (аутосомно-доминантное, возможно также — рецессивное, сцепленное с
Х-хромосомой наследование): частичная или полная аплазия мускулатуры
живота (чаще всего поражаются поперечная и наружная и внутренняя косые
мышцы); увеличенный живот; через тонкую вялую брюшную стенку хорошо
прощупываются все органы брюшной полости; щелевидный пупок; увеличение
и расширение мочевого пузыря в связи с закрытием его шейки; гидроуретер
и гидронефроз; крипторхизм: часто также деформации грудной клетки, позвоночника и стоп, реже — олигофрения [718].
Синдром Ockerman, mannosidosis.
Ockerman P. А., английский врач.
Окермана с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-рецессивное наследование): повышенная
восприимчивость к инфекциям;
грубое телосложение с крупным скелетом, высокий рост, макроглоссия, плоский
нос, большие оттопыренные уши, редкие зубы, крупная голова, большие кисти
и стопы; невыраженная гепатоспленомегалия, мышечная гипотония, нередко —
поясничный кифоз (вместо лордоза); различные аномалии скелета, выявляемые
при помощи рентгенологического обследования; расширение желудочков мозга,
помутнения хрусталика; гипогаммаглобулинемия; вакуолизированные лимфоциты в костном мозге и в периферической крови.
Генетический дефект заключается в отсутствии печеночного фермента —
А и В формы альфа-маннозидазы.
Синдром O'Connor.
О'Коннора с. — с п о н т а н н ы й , вероятно, наследственный а с е п т и ч е с к и й н е к р о з эпифиза локтевого отростка (возможно, аутосомно-доминантное наследование).
Синдром Ogilvie, pseudoobstructio coli.
Ogilvie Heneage (1887—1971), английский хирург.
Огилви с. — картина ложной закупорки т о л с т о г о к и ш е ч н и к а в
результате расстройств симпатической иннервации: увеличенный живот, расширенная толстая кишка, исхудание, запоры. Патологические изменения в
толстом кишечнике не обнаруживаются; обычно наблюдается при злокачественных опухолях различной другой локализации, дающих метастазы в симпатические ганглии.
Синдром Oguchi, morbus Oguchi, hemeralopia congeiiitalis.
Oguchi Chuta (!875—1945), японский офтальмолог.
Огучи с. — н а с л е д с т в е н н а я г е м е р а л о п и я (аутосомно-рецессивное наследование): резко сниженная адаптационная способность глаз к сумеркам, в сумерках почти полная слепота;
бледно-сероватые или желтоватые
пятна на глазном дне; по периферии сетчатки сосуды с темным оттенком; положительный симптом Мизуо. Нарушения не прогрессируют [593].
Синдром Ohlsson.
Ohlsson Lave, шведский терапевт.
Олсона с. — н а с л е д с т в е н н о е сочетание а н о м а л и й органов с л у х а , з р е н и я и п о ч е к (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование):
выраженная близорукость с типичным для нее глазным дном; склонность к
рецидивирующим отитам; признаки хронической нефропатии — протеинурия,
интермиттирующая микрогематурия; гипераминоацидурия — увеличено содержание аланина, глутаминовой кислоты и гистидина в моче. Предполагается
также возможность аутосомно-доминантного наследования.
Синдром Oljenick.
Ольёника с. — о к ц и п и т а л и з а ц и я I шейного позвонка, сопровождающаяся прогрессирующей мозжечковой атаксией и расстройствами циркуляции спинномозговой жидкости.
Синдром Olhagen — Liljestrand.
Olhagen Borje (род. 1911), Liljestrand Ake, шведские терапевты.
Ольхагена — Лйльестранда с. — изолированное у в е л и ч е н и е СОЭ без
клинических проявлений: повышенная СОЭ в течение нескольких лет или десятилетий; часто наблюдается один из следующих лабораторных признаков —
гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, гипербеталипопротеинемия с
гиперфибршшгенемией, парапротеинемия. Выраженный гинекотропизм. Прогноз благоприятный.
Синдром OHendorff-Curth, pseudoacanthosis nigricans.
Ollendorff-Curth Helene, немецкий врач.
Оллендорф-Курт с.— разновидность н а с л е д с т в е н н о г о доброкачественно протекающего a c a n t h o s i s n i g r i c a n s i u v e n i l i s (аутосомнодоминантное наследование): встречается преимущественно у женщин с локализацией в подмышечных впадинах, паху и на боковых поверхностях шеи в
виде папулезных скоплений; папулы неровные, буроватые; иногда сочетается
с телеангиэктазиями.
Синдром Oilier, morbus Oilier, dyschondroplasia Oilier, chondroplasia Oilier,
hemichondrodysplasia.
Oilier Louis Xavier Eduard Leopold (1830—1900), французский хирург.
Ольё с . — врожденные н а р у ш е н и я
р а з в и т и я х р я щ е й : односторонняя задержка роста конечностей; укороченные конечности внешне не
деформированы, безболезненны. Рентгенологически — укорочение длинных и
коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование. Сочетание с множественными венозными гемангиомами известно под названием синдрома Маффуччи
(Maffucci) [156, 265, 281].
Синдром Ombredanne,
syndrome de paleur et hyperthermie postoperatoire
(франц.).
Ombredanne Louis (1871—1956), французский детский хирург и ортопед.
Омбреданна с. — неспецифическая ответная р е а к ц и я
организма
грудных детей и детей первых лет жизни на о п е р а т и в н о е в м е ш а т е л ь с т в о; спустя 6—10 ч после операции — резкий подъем температуры, бледность, потоотделение, выраженные тахикардия и одышка, гипотония, апатия;
возможен летальный исход. В крови — уменьшение щелочного резерва. Нередко — ацетонурия.
Синдром Opalski (I), hemianalgesia alternans subbulbaris, syndromus subbulbaris.
Opalski Adam (1897—1963), польский невропатолог.
Опальского с. — симптомокоплекс з а к у п о р к и спинномозговых ветвей
задней с п и н н о м о з г о в о й а р т е р и и : снижение всех видов чувствительности лица; альтернирующая болевая и температурная гипестезия тела и конечностей. Наблюдаются также гомолатеральный симптом Горнера, пирамидные парезы и атаксии. Клинические проявления синдрома обусловлены гипоксемическим повреждением оливы [559].
Синдром Opalski (II), diencephalopathia.
Опальвкого с. — симптомокомплекс о ч а г о в ы х п о в р е ж д е н и й г и п о т а л а м у с а : сердцебиение, кратковременная гипертония, чувство давления в животе, urina spastica, пароксизмальные расстройства аккомодации, ритмичное мерцание в поле зрения, лабиринтарные расстройства (головокружение), общее недомогание; нередко — страх смерти.
Синдром Opitz, splenomegalia thrombophlebitica, fibroadenia lienis, splenomegalia congestiva.
Opitz Hans (1,888—?), немецкий педиатр.
Опица с. — проявления различных н а р у ш е н и й
кровообращен и я в с е л е з е н к е ; в начале заболевания обычно кровотечение из желудочно-кишечного тракта, кровоизлияния в кожу и слизистые; увеличение печени и селезенки. Кровь — анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Рентгенологически — иногда выявляются варикозно расширенные вены пищевода. Основными причинами являются опухоль или ее метастазы, травмы, воспаление и
другие факторы, затрудняющие отток крови по селезеночным венам.
Синдром Oppenheim, morbus Oppenheim, myasthenia congenita, amyotonia congenita
Oppenheim Hermann (1858—1919), немецкий невропатолог.
Оппенгейма с. — наследственные н а р у ш е н и я р а з в и т и я двигательных клеток передних рогов с п и н н о г о
м о з г а с мышечной слабостью
(вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): симметричная атония или
гипотония мышц туловища и конечностей (преимущественно нижних); ослабленные сухожильные и периостальные рефлексы, умеренная атрофия мускулатуры. Прогрессирования расстройств обычно не происходит. Болезнь часто
начинается внутриутробно; снижена креатининовая толерантность. Выраженный андротропизм [165].
Синдром Oppenheim — Urbach, necrobiosis lipoidica, dermatitis atrophicans maculosa lipoides diabetica, necrobiosis lipoides diabetica.
Oppenheim Maurice (1876—1949), австрийский дерматолог; Urbach Erich
(1893—1946), австрийский дерматолог и аллерголог.
Оппенгейма — Урбаха с. — генерализованный атрофический д е р м а т о з
с липодистрофией у больных диабетом: отдельные или множественные, слегка
блестящие папулы, постепенно превращающиеся в резко отграниченные бляшки с желтоватым центром и красной или синевато-фиолетовой каймой; центр
бляшек позже атрофируется, становятся видимыми телеангиэктазии. Подобные элементы могут появляться также на слизистых оболочках полости рта
и глотки. Местами возникают круглые подкожные образования диаметром в
несколько сантиметров. Обычно наблюдается при сахарном диабете, преимущественно у женщин [722, 863].
Синдром Ormond, синдром Albarran — Ormond, morbus Ormond, fascitis Gerota, fibrosis retroperitonealis, retroperitonitis chronica idiopathica, pericystitis
plastica, liposclerosis periureteralis.
Ormond John, американский уролог.
Орменда с. — прогрессирующая з а к у п о р к а одного или обоих м о ч е т о ч н и к о в в связи с пролиферацией и склерозом окружающей ткани в результате воспаления или обменных нарушений: задержка мочи в мочеточниках или в почечных лоханках; боль в поясничной области, астения, повышен-
ная температура, понос, пиелоэктазия; отек, признаки почечной недостаточности, анурия. Болеют преимущественно мужчины (2:1) в возрасте 40—60 лет.
Синдром Ortner, dyspragia intestinalis arteriosclerotica, dyspragia abdominalis
angiosclerotica, angina abdominalis, pseudothrombosis mesenteriea.
Ortner Norbert, австрийский терапевт.
Ортнера с. — интермиттирующая и ш е м и я органов брюшной полости у
больных с облитерирующим а т е р о с к л е р о з о м мезентериальных сосудов
или (реже) — при их тромбозе: приступообразная боль в животе, преимущественно в области пупка или р подложечной области, появляющаяся после еды
или физической нагрузки; чувство полноты, отрыжка, метеоризм; запоры;
пароксизмальная одышка. Болезнь наблюдается в старческом возрасте.
Синдром Osgood — Schlatter, morbus Schlatter, синдром Schlatter, apophysitis
tibialis adoiescentium, periosteitis tuberositatis tibiae, morbus Osgood, morbus
Lannelongue.
Osgood Robert Bayley
(1873—1956), американский ортопед и хирург;
Schlatter Carl (1864—1934), швейцарский хирург.
Осгуда — Шлаттера с. — наследственный спонтанный асептический
н ек р о з бугристости б о л ь ш е б е р ц о в о й
кости (аутосомно-доминантное
наследование): сильная боль от надавливания и после нагрузки в области
бугристости большеберцовой кости; хроническое течение. Рентгенологически —
очаги остеопороза и деструкция. Чаще всего болеют подростки [157].
Синдром Osier, синдром Rendu — Osier, morbus Osier, синдром Rendu — Weber — Osier, teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, angioma
haemorrhagicum hereditarium.
Osier William (1849—1919), англо-американский терапевт.
Ослера с. — множественные н а с л е д с т в е н н ы е т е л е а н г и э к т а з и и кожи и слизистых (аутосомно-доминантное наследование): телеангиэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой носа; множественные
ангиомы кожи и слизистых; часто кровотечения из носа; нередко кровохарканье, кровавая рвота и гематурия; обычно развивается вторичная постгеморрагическая анемия; нередко гепатомегалия с последующим циррозом печени
[59, 203, 867].
Синдром Ostrum — Furst, синдром Furst — Ostrum.
Ostrum Hermann W., американский рентгенолог; Furst William, американский ортопед.
Острума — Фёрста с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
аномалий
(вероятно, аутосомно-домянантное наследование): синостоз шейных позвонков; платибазия и высокое расположение лопаток; иногда наблюдается также
легкий парез лицевого нерва слева, отсутствие ассоциированных движений левой руки, повышение рефлекса дгуглавой мышцы плеча слева и его отсутствие
справа.
Синдром Ota, naevus Ota, naevus fusco-caeruleus ophthalmomaxillaris, melanocytosis oculodermalis, phacomatosis Ota — Sato, melanosis bulbi.
Ota M. T. Yasudac, японский офтальмолог.
Оты с. — наследственные односторонние р о д и м ы е п я т н а в о б л а с т и и н н е р в а ц и и т р о й н и ч н о г о н е р в а : темно-коричневая пигментация, распространяющаяся также на глаза (конъюнктивы, склеры, радужная
оболочка); групповые пигментные родимые пятна в области, иннервируемой
I и II ветвями .тройничного нерва; гиненотропизм.
Синдром Owren (I), parahaemophilia, parahaemophilia Owren, hypoprothrombinaemia, morbus Owren.
Owren Paul Arnor (род. 1905), норвежский терапевт.
Оврена с. — з а д е р ж к а I ф а з ы с в е р т ы в а н и я к р о в и в результате отсутствия фактора Оврена (V фактора): хронические кровоизлияния в
кожу и слизистые оболочки; время свертывания и время кровотечения удлинено; количество тромбоцитов и время ретракции кровяного сгустка нормаль-
ны. Синдром имеет наследственный характер
дование).
(аутосомно-рецессивное насле-
Синдром Owren (II), crisis Owren.
Оврена с. — инфекционно-аллергическое а п л а с т и ч е с к о е
состоян и е к о с т н о г о м о з г а : болезнь начинается остро — высокая температура,
озноб, рвота, головная боль, катар верхних дыхательных путей; увеличение
селезенки; нередко анафилактоидная пурпура. Кровь; выраженная анемия,
сфероцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, прогрессирующее уменьшение числа ретикулоцитов; в сывортке резко уменьшено содержание железа. Костный
мозг: уменьшение числа или полное исчезновение эритробластов, мегакариоцитоз; миелобластоз, промиелоцитоз. Наблюдается преимущественно у детей,
подростков и в молодом возрасте, чаще — при наличии предшествующей анемии различного генеза. Прогноз благоприятный.
Синдром Page, diencephalosis.
Page Irvine Heinly (род. 1901), американский терапевт.
Пейджа с . — д и э н ц е ф а л ь н а я ф о р м а ювенильной г и п е р т о н и и :
нестабильная говенильная гипертензия; периодически на груди появляются
красные пятна с неровными краями; нередко в этой области наблюдается гипергидроз. Часто — >величеная щитовидная железа; несколько повышен основной обмен. Струмэктомия не дает эффекта. Выраженный гинекотропизм.
Синдром Paget, morbus Paget, osteitis deformans Paget, scleromalacia multiplex, osteodystrophia fibrosa localisata, osteodystrophia deformans, osteotnalacia
chronica deformans hypertrophica, osteitis deformans.
Paget James (1814—1899), английский хирург.
Пёджета с. — наследственная о с т е о д и с т р о ф и я одной или нескольких костей (возможно, доминантное, сцепленное с Х-хромосомой, или аутосомно-доминантное наследование): часто продромальный период (сходный с продромом при ревматизме), который длится годами; одна или несколько трубчатых костей искривляются и утолщаются;' при поражении костей черепа (полностатическая форма) увеличивается окружность головы
(шляпа становится
тесной); иногда образуется «львиное лицо» (fades leonina) кости увеличиваются, их механическая и статическая выносливость уменьшается; спонтанные,
хорошо заживающие переломы. Образуется «осанка обезьяны». Если утолщенные части костей давят на спинной или головной мозг, появляются неврологические симптомы выпадения (остеосклеротическая глухота, расстройства зрения, атрофия зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковая боль).
Рентгенологически — изменения структуры и формы отдельных костей (различные, но типичные) — периостоз с. утолщениями и искривлениями трубчатых
костей; наружный слой кости отслаивается, спонгиозная субстанция склеротически атрофируется. Наблюдаются различные гипо- и гиперостотические
формы. Болезнь проявляется преимущественно в возрасте после 60—70 лет
и медленно прогрессирует. Андротропизм [581].
Синдром Paget — Schroetter-Kristelli, claudicatio intermittens venosa, thrombosis venae axillaris, effort thrombosis (англ.).
Paget James (1814—1899), английский хирург; Schroetter-Kristelli Leopold
von (1837—1908), австрийский терапевт.
- Пёджета — Шрёттера-Кристёлли с. — проявления н а р у ш е н и й к р о в о о б р а щ е н и я в п о д м ы ш е ч н о й в е н е : вначале постепенное, нередко внезапное припухание руки с чувством наряжения; часто — спонтанная
боль в руке; изредка наблюдаются цианоз руки, переполнение поверхностных
вен, парестезии и слабость. В некоторых случаях клинические симптомы наступают после перегрузки руки. Вены плеча резко набухают. Нередко — нарушения трофики кожи и мускулатуры; сегментарный гипо- или гипергидроз;
«гусиная кожа» (гиперреактивность мышц, поднимающих волоски). Поражается преимущественно правая рука (у левшей — левая). Течение длительное,
с частыми рецидивами. Болеют преимущественно молодые мужчины с развитой
мускулатурой [29, 69, 251].
Синдром Paine, microcephalia vera, syndromus Giacomini.
Paine R. S., канадский врач.
Пёйна с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (рецессивное,
сцепленное с Х-хромосомой наследование): микроцефалия, гипоплазия мозжечка, оливы и варолиева моста; артрогрипоз, спастическая диплегия; приступы
судорог, задержка умственного развития, врожденные пороки сердца; высокое
небо, аномалии зубов; в отдельных случаях наблюдается увеличенное содержание аминокислот в спинномозговой жидкости.
Синдром Pal — Nothnagel, hypertonia paroxysmalis, crisis Pal.
Pal Jacob (1863—1936), автрийский врач;
Nothnagel Hermann (1841—
1905), австрийский терапевт и невропатолог.
Паля — Нбтнагеля с. — к р а т к о в р е м е н н о е г е н е р а л и з о в а н н о е
с у ж е н и е к р о в е н о с н ы х с о с у д о в с о значительным подъемом артериального давления у больных гипертонической болезнью или спинной сухоткой: головокружение, обморок, парестезии конечностей, расстройства зрения,
стенокардия.
Синдром Paltauf, status thymicolymphaticus.
Paltauf Arnold (1860—1893), немецкий врач.
Пальтауфа с . — к о н с т и т у ц и о н а л ь н ы й т и п д е т е й : малоразвитый ребенок с вялой мускулатурой, нездоровым цветом лица, увеличенными
лимфатическими узлами, чрезмерным лимфоцитозом, склонностью к ваготонии.
В редких случаях наступает внезапный летальный исход.
Синдром Pancoast, синдром Pancoast — Tobias, синдром Hare, синдром Tobias,
tumor Pancoast, синдром Ciuffini — Pancoast.
Pancoast Henry K. (1875—1939), американский рентгенолог.
Пёнкоуста с. — злокачественная опухоль верхушки легкого с повреждением шейного симпатического нерва; ранний локализованный гипо- или ангидроз (главным образом на шее, плечах, груди, а также на руках и голове — на
стороне опухоли); положительный симптом (Клода) Бернара—Горнера. Сильные каузалгические боли в руках, плечах и груди, часто без определенных
границ; боль напоминает стенокардию, при применении обезболивающих
средств не уменьшается. Часто атрофия мускулатуры рук, гипо- или анестезия
предплечья, чувство «ползания мурашек» в пальцах. Опухоль быстро охватывает также мягкие ткани шеи. Относительно рано поражаются ребра и позвонки. В результате повреждения ребер дыхательные движения становятся болезненными. Иногда кашель и одышка. Анемия; в терминальных стадиях — кахексия [370].
Синдром Pansier, morbus Panner, morbus Haas, morbus Kohler primus, epiphyseonecrosis capituli humeri juvenilis, osteochondrosis capituli humeri.
Panner Hans Jessen (1871—1930), датский врач.
Паннера с. —• наследственный асептический н е к р о з эпифиза г о л о в к и
п л е ч е в о й к о с т и (аутосомно-доминантное наследование): ограничение
движений в локтевом суставе; при пальпации болезненна головка плечевой
кости. Рентгенологически — поверхность головки плечевой кости сплющена.
Болеют преимущественно дети младшего школьного возраста.
Синдром Panse.
Panse J.-P., французский врач.
Панса с. — сочетание д и э н ц е ф а л ь н о - р е т и н а л ь н о й д е г е н е р а ц и и и с и н д р о м а Д а у н а : олигофрения (идиотия), ожирение; гипотрофия гениталий; высокий рост (реже карликовый); гемералопия, нередко
пигментный ретинит, тугоухость, поли- или синдактилия, аномалии черепа; перерастяжимость суставов; монголоидные черты лица. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование.
Синдром Papillon-Leage — Psaume, dysplasia linguofacialis, syndromus Qrob.
Papillon-Leage, Psaume Jean, французские стоматологи.
Папийон-Леажа — Псома с. — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (аутосомно-доминантное наследование); аномалии лица — гиперте-
лоризм, гипоплазия хряща носа, сокращение средней части и расщепление
верхней губы; аномалии полости рта — расщепление неба, дольчатый язык,
который фиксирован укороченной уздечкой; дистония зубов, аплазия нижних
резцов, полиодонтия, повышенная тенденция к кариесу зубов, аномалии скелета — катабазия, укорочение и утолщение длинных трубчатых костей, брахидактилия, клинодактилия, камптодактилия, полидактилия; нервно-психические
аномалии — тремор, общая задержка развития, иногда гидроцефалия. Кроме
этого, наблюдаются алопеция и пойкилодермия.Тинекотропизм [729].
Синдром Papillon — Lefevre.
Papillon, Lefevre Paul, французские дерматологи.
Папийбна — Лефёвра с. — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х д е р м а т о с т о м а т о л о г и ч е с к и х аномалий (аутосомно-рецессивное наследование) : ладонный и подошвенный гиперкератоз с глубокими кожными бороздами;
гипергидроз; припухание десен; патологические карманы десен; абсцессы; выраженный кариес; после выпадения молочных зубов стоматологические симптомы стихают [84, 728, 914].
Синдром Parhon, antidiabetes insipidus.
Parhon Constantin (1874—1969), румынский врач и биолог.
Пархбна с . — г и п е р ф у н к ц и я з а д н е й д о л и г и п о ф и з а с повышенной продукцией вазопрессина; клиническая картина, противоположная
таковой при несахарном диабете; в симптоматике превалируют отеки, олигурия, которая периодически сменяется повышенным диурезом и поносами [244].
Синдром Parinaud (I) leptotrichosis coniunctivalis, синдром Galezowski — Parinaud, conjunctivitis Parinaud, syndromus oculo-glandularis, cat-scratch-oculoglandular syndrome (англ.).
Parinaud Henri (1844—1905), французский офтальмолог.
Паринб с. — доброкачественный односторонний я з в е н н о - г р а н у л е матозный
к о н ъ ю н к т и в и т : фебрильное состояние; веки отечны; в
конъюнктиве субэпителиальные серовато-желтоватые узелки величиной с булавочную головку; слизистое конъюнктивальное отделяемое с нитями фибрина
(редко гнойное); роговица не поражается; умеренное, малоболезненное припухание околоушных, и шейных лимфатических узлов. Выздоровление наступает обычно через 4—5 мес. Возбудителем болезни является Leptothrix; инфекция переносится животными [861].
Синдром Parinaud (II), syndromus laminae quadrigeminae.
Паринб с. — в е р т и к а л ь н ы й п а р а л и ч з р е н и я у больных с повреждением мозга в области четверохолмия: нарушено перемещение взгляда
в вертикальном направлении; реакция зрачка на свет отсутствует; сохраняется
запоздалая конвергенция. Паралич (нуклеарного типа) блоковидного и глазодвигательного нервов, иногда нистагм. Обычно наблюдается при опухоли
(первичной или метастатической) головного мозга.
Синдром Parkinson, morbus Parkinson, parkinsonismus, paralysis agitans, дрожательный паралич, syndromus striati.
Parkinson James (1755—1824), английский хирург, фармацевт и палеонтолог.
Паркинсона с. — проявления н а с л е д с т в е н н о й п р е ж д е в р е м е н ной инволюции
э к с т р а п и р а м и д н о й с и с т е м ы (аутосомнодоминантное наследование) или поражения ее вследствие интоксикации или
инфекции с гипокинетическими и гиперкинетическими двигательными расстройствами: 1) двигательные симптомы — ригидность, акинезия, маскоподобное
лицо, согнутые тело и конечности; мелкие скользящие шаги; про-, ретро- и
латеропульсия, микрография; монотонная речь, дрожание рук, головы; общая
скованность движений; иногда дрожание не наблюдается; 2) вегетативные
симптомы (не всегда) — гипергидроз, гиперсаливация; 3) психические симптомы — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния; на поздних
этапах — некоторое интеллектуальное снижение, возможны расстройства сознания, галлюцинации. Заболевание обычно проявляется в возрасте 50—60 лет
[409, 695].
Синдром Parrot (Т), paralysis Parrot, morbus Parrot, pseudoparalysis, morbus
Wegner, osteochondritis Wegner, osteochondritis syphilitica,
pseudoparalysis
syphilitica.
Parrot Jules (1829—1883), французский педиатр.
Паррб с . — р а н н и й п а р а л и ч р у к и у д е т е й с в р о ж д е н н ы м
с и ф и л и с о м : вялый паралич ротированной кнутри руки; движения предплечья и пальцев обычно возможны; при пассивных движениях — боль. Часто
припухание мягких тканей в области плеча и локтя. Нередко другие проявления сифилиса: люэтический пемфигус, трещины слизистой полости рта и губ
и т. д. Рентгенологически — часто, но не всегда, отделение эпифизов, очаги
распада. Обычно также гомолатеральный синдром (Клода) Бернара •— Горнера. Заболевание обычно проявляется на 2—8-й неделе после рождения. В результате антисифилитического лечения псевдопараличи регрессируют и исчезают в течение нескольких недель.
Синдром Parrot (II), morbus Parrot, синдром Kaufmarm, morbus Kaufmann,
chondrodysplasia, achondroplasia, osteosclerosis congenita,
chondrodystrophia
fetalis, ctiondrogenesis imperfecta, osteochondrodystrophia fetalis.
Паррб с . — наследственные н а р у ш е н и я о б р а з о в а н и я х р я щ а
с диспропорциональным карликовым ростом (вероятно, аутосомно-доминантное или реже аутосомно-рецессивное наследование): диспропорциональный
низкий рост; большая голова с глубоко втянутым корнем носа; запоздалое
прорезывание зубов, позднее закрытие родничков, дорсолюмбальный кифоз;
микромелия (длина туловища нормальная); маленькие пальцы рук и ног;
колоколообразная грудная клетка; большой живот, глубокий пупок; развитие
гениталий нормальное. Рентгенологически — короткие, с тупыми концами кости с расширенными метафизами; асимметричный рост костей в области эпифизов. Часто — летальный исход еще внутриутробно или в раннем грудном возрасте. Нередко наблюдаются атипичные асимметричные формы.
Синдром Parry — Romberg, синдром Romberg, morbus Romberg, trophoneurosis
Romberg, hemiatrophia faciei, hemiatrophia faciei progressiva.
Parry Caleb H. (1755—1822), английский врач; Romberg Moritz Heinrich
(1795—1873), немецкий терапевт.
Перри — Ромберга с. — наследственная о д н о с т о,р о н н я я прогрессирующая а т р о ф и я л и ц а (вероятно, аутосомно-доминантное наследование) : постепенно на одной половине лица атрофируются кожа, подкожная
клетчатка, мускулатура и позже кости; виски, лоб, щеки и подбородок на пораженной стороне сильно западают. Нередко атрофируется гомолатеральная
голосовая связка, половина гортани и языка; часто на больной стороне выпадают волосы, ресницы и брови.
Синдром Parsonage — Turner, amyotrophia neuralgica, neuritis brachialis paralytica.
Parsonage M. J., английский врач; Turner John W. Aldren, английский
невропатолог.
Парсонейджа — Тернера с. — разновидность
невралгической
а м и о т р о ф и и : корешковая боль в области плечевого сплетения (Cv—Cvi);
ранние прогрессирующие парезы и атрофические параличи соответствующих
мышц с нарушением кожной чувствительности, другие сегменты не поражаются. Обычно наблюдается после инфекций и травм, преимущественно в возрасте
20—50 лет [239, 473, 613, 731, 889].
Синдром Pasini.
Pasini Augustin, итальянский дерматолог.
Пазйни с. — разновидность б у л л е з н о г о э п и д е р м о л и з а : обычно
наблюдается во время наступления половой зрелости у больных себореей; на
участках кожи, пораженных себореей, появляются бледно-красные сгруппированные папулы; остальные кожные симптомы, как при буллезном эпидермолизисе. Синдром имеет наследственный характер, предполагается аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное наследование [732].
Синдром Pasini — Pierini, morbus Pasini — Pierini, atrophoderma idiopathica,
sclerodermia superficialis.
Pasini Augustin, итальянский дерматолог; Pierini Luis, аргентинский дерматолог.
Пазйни — Пьерйни с. — проявления
и д и о п а т и ч е с к о й (возможно,
наследственной) п р о г р е с с и р у ю щ е й а т р о ф и и к о ж и : синюшные, несколько углубленные, хорошо отграниченные, медленно прогрессирующие очаги атрофии кожи; локализуются чаще на туловище; субъективные симптомы
отсутствуют. Обычно болеют дети в возрасте 10—20 лет. Гинекотропизм
[280, 733].
Синдром Pasqualini, eunuchoidismus fertilis.
Pasquaiini Rodolfo Q. (род. 1909), аргентинский терапевт и эндокринолог.
Паскуалйни с . — изолированные
инкреторные
нарушения
ф у н к ц и и я и ч е к : евнухоидизм (высокий рост, ожирение, тонкий голос,
слабое вторичное оволосение); яички внешне нормальны; уменьшено количество клеток Лейдига; способность к оплодотворению сохранена.
Синдром von Passow.
Passow С. Adolf von (1859—?), немецкий врач.
Пассова с. — комплекс г л а з н ы х симптомов; птоз век, энофтальм; латеральная гегерохромия радужной оболочки, отличающая данный синдром от
с. (Клода) Бернара — Горнера.
Синдром Patau, trisomia 13—15, синдром Bartholin — Patau.
Patau Klaus, американский педиатр.
Пётау (Патау) с. — комплекс наследственных а н о м а л и й у д е т е й с
т р и с о м и е й D (13—15) (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) : краниоцефальная дисплазия, анофтальм, заячья губа, волчья пасть,
морщинистая кожа, перерастяжимость суставов больших пальцев руки, полидактилия, капиллярные гемангиомы, врожденные пороки сердца. Иногда также
другие аномалии внутренних органов, дисплазия ногтей, глухота [735J.
Синдром Pautrier — Woringer, morbus Pautrier — Woringer, reticulosis lipomelanotica, lymphadenitis dermatopathica.
Pautnei L. M. (1876—1959), Woringer Friedrich (1903—1964), французские
дерматологи.
Потриё—Вбрингера с. — локализованное или генерализованное п р и п ух а н и е л и м ф а т и ч е с к и х у з л о в как вторичное проявление при различных дерматозах- спустя несколько месяцев или лет после появления симптомов
дерматоза увеличиваются лимфатические узлы, достигая величины грецкого
ореха, лимфатические узлы резко отграничены и подвижны, увеличиваются
преимущественно паховые и подмышечные, реже—локтевые, шейные и napiм а м м а р н ы е лимфатические узлы, одновременно с ослаблением симптомов
дерматоза тимфатические узлы уменьшаются. Малигнизация не наблюдается.
В результате дерматоза часто образуется меланодермия; одновременно также
наблюдается меланинурия, эозинофилия, прогрессирующее малокровие. Болеют преимущественно пожилые мужчины.
Синдром Payr, morbus Payr, syndromus flexurae lienalis.
Payr Erwin (1871 —1946), немецкий хирург.
Пайра с . — приступообразный а б д о м и н а л ь н ы й с и м п т о м о к о м п л е к с в связи с застоем газов или кала в области селезеночного изгиба;
чувство давления или полноты в левом верхнем квадранте живота; давление
или жгучая боль в области сердца, сердцебиение, одышка, подгрудинная и
прекардиальная боль с чувством страха; одно- или двусторонняя боль в плече
с иррадиацией в р>ку; боль между лопатками.
Синдром Pel, crisis Pel, neuralgia ciliaris tabetica, crisis ophthalmica.
Pel Pieter Klaases (1852—1919), голландский терапевт.
Пела с . — п а р о к с и з м а л ь н ы е о ф т а л ь м и ч е с к и е к р и з ы у
больных спинной сухоткой: приступообразная сильная жгучая и колющая боль
в обоих глазах (цилиарная невралгия); гиперестезия глазного яблока и век;
фотофобия со спазмами круговой мышцы глаза; сильное слезотечение.
Синдром Pelizaeus — Merzbacher, morbus Pelizaeus — Merzbacher, aplasia axialis extracorticalis congenita, sclerosis familiaris centrolobaris.
Pelizaeus Friedrich (1850—1917), Merzbacher Ludwig (1875—?), немецкие
невропатологи.
Пёлицеуса — Мёрцбахера с. — разновидность н а с л е д с т в е н н о й л е й к о д и с т р о ф и и (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование):
болезнь начинается в грудном возрасте; после нескольких месяцев нормального
развития наступают дрожание головы и нистагм; младенец теряет способность
держать голову и сидеть; позже присоединяются атаксия, интенционное дрожание, аномальные содружественные движения нижних (реже верхних) конечностей; брадилалия; скованность мимики; вскоре присоединяются спастические парезы мускулатуры рук, ног и туловища и повышаются глубокие рефлексы. Симптом Бабинского (I) становится положительным; исчезают рефлексы кожи живота. Часто наблюдается атрофия зрительного нерва. В конечных
стадиях — спастические контрактуры ног с трофическими и вазомоторными
расстройствами. Болеют преимущественно мальчики. Несмотря на постепеннее
прогрессировачие болезни, продолжительность жизни заметно не сокращается,
умственное развитие относительно не нарушено [261].
Синдром Pellizzi, syndromus epiphysarius, macrogenitosomia praecox, pubertas
praecox centralis.
Pellizzi G. В., итальянский врач.
Пеллйцци с. — симптомокомплекс в случаях о п у х о л и ш и ш к о в и д н о й ж е л е з ы : раннее половое созревание (вследствие выпадения тормозящего влияния шишковидной железы на переднюю долю гипофиза), паралич
глазных мышц, тугоухость и атаксия. Андротропизм.
Синдром Pende, hyperthymia.
Pende Nicola (1880—1970), итальянский патолог и клиницист.
Пёнде с. — симпгомокомплекс, обусловленный персистирующей ф у н к ц и о н и р у ю щ е й вилочковой железой: ожирение, генитальная дистрофия,
задержка умственного и физического развития.
Синдром Pendred.
Pendred Vaughan, английский врач.
Пёндреда с . — сочетание н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (а) тосомно-рецессивное наследование): зу- или гппотиреоидный узловатый зоб, глухонемота с вестибулярными расстройствами [401, 470].
Синдром Penfieid.
Penlield W i l d e r Graves (род. 1891), канадский невролог и нейрохирург.
Пёнфилда с. — комплекс п а р о к с и м а л ь н ы х симптомов у больных
с опухолью (первичной или метастатической) г и п о т а л а м у с а : судорожные припадки, гипертония; слюнотечение, слезотечение, нистагм, пучеглазие;
«гусиная кожа», гипотермия; тахикардия, брадипноэ.
Синдром Pepper, morbus Pepper, sympathicogonioma, sytnpathicoblastoma,
neuroblastoma sympathicum embryonrle.
Pepper W i l l i a m {1874—1947). американский врач.
Пёппера с . — зндокринно неактивная з л о к а ч е с т в е н н а я о п у х о л ь
корковой
части
н а д п о ч е ч н и к о в или пограничного симпатического столба у маленьких детей с преимущественно лимфогенными метастазами в органы брюшной полости. Болезнь начинается в раннем детском возрасте;
ведущий симптом'—постепенно прогрессирующая выраженная гепатомегалия
со вторичным застоем в венах, отеком мошонки и общим отеком. Нередко
узловатые метастазы под кожей; прогрессирующая кахексия и анемия. Для
течения характерна периодическая лихорадка. Значительно увеличена СОЭ;
диспротеинемия. В костном мозге нередко — очаги опухолевых клеток, иногда — большие метастазы в средостении; в этих случаях первичная опухоль не
прощупывается.
Синдром Peregrine, синдром St. Peregrine.
St. Peregrine (1265—1345) монах; согласно исторической хронике, болел
опухолью ноги; предполагавшаяся ампутация конечности была отменена в
связи с тем, что однажды утром он проснулся здоровым.
Перегрина с. — обозначение с п о н т а н н о й р е г р е с с и и злокачественной опухоли [369].
Синдром Регоп — Droquet — Coulon,
acropathia ulcerosa mutilans familiaris,
neuropathia radicularis sensoria hereditaria.
Пербна — Дроке — Кулона с. — наследственные п о в р е ж д е н и я задних
столбов б е л о г о в е щ е с т в а с п и н н о г о м о з г а (аутосомно-доминантное наследование): трофические язвы на конечностях с припуханием метакарпофалангеальных и метатарсофалангеальных суставов; периартикулярные остеофиты; расстройства трофики ногтей; рефлексы ахиллова сухожилия отсутствуют; наблюдаются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности и
астереогноз.
Синдром Perthes — Jungling, rnorbus Jiingling, osteopathia Boeck, osteitis multiplex cystoides, osteitis cystica multiplex, osteitis polycystica Jungling.
Perthes Georg Clemens (1869—1927), Jungling Otto (1884—1944), немецкие хирурги.
Пёртеса — Юнглинга с. — х р о н и ч е с к и й
доброкачественный
г р а н у л е м а т о з неясной этиологии, с преимущественной локализацией в
костях: болезненное припухание пальцев (одного или нескольких) рук и ног
с покраснением, напоминающим обморожение. Рентгенологически — кистозные
изменения в костях пальцев: умеренный склероз и остеопороз; реакция периоста обычно не наблюдается; нередко безболезненная деформация хрящей носа.
В крови часто лейкопения, лимфопения, эозинофилия, моноцитоз. Прогноз хороший (очаги обычно ликвидируются в течение нескольких месяцев или лет).
Некоторыми авторами данный синдром рассматривается как костная форма
саркоидоза [37].
Синдром Peters, синдром Peters — Seefelder.
Peters А., немецкий офтальмолог.
Пётерса с. — к о м п л е к с наследственных а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): центральная лейкома роговицы; дефект
десцеметовой оболочки; уплощение передней камеры с возможным вторичным
гидрофтальмом; стойкие остатки пупиллярной мембраны, реже микрофтальм;
часто анкилозы конечностей, волчья пасть, атрезия кишечника, умственная
отсталость [741].
Синдром Petges — Clejat, синдром Petges — Clejat — Jacobi, poikilodermatomyositis, poikilodermia atrophicans vascularis.
Petges G., Clejat С., французские дерматологи.
Пётжа — Клежа с. — редкая генерализованная форма д е р м а т о м и о з и т а с п о й к и л о д е р м и е й : вначале клиническая картина хронического
фебрильного дерматомиозита с мышечной болезнью и припуханием; позже
наступают вторичная атрофия мышц и функциональная мышечная слабость;
нарастающая пятнистая, напоминающая склеродермию атрофия эпидермиса и
кожи (вторичная пойкилодермия); образуются пятнистые вторичные телеангиэктазии с отложениями пигмента; выраженный общий зуд. Рентгенологически
в отдельных случаях находят почти симметричные отложения солей кальция
в соединительнотканных перегородках мускулатуры; одновременно общий
(ввиду бездеятельности) остеопороз.
Синдром Petit, синдром du Petit.
Du Petit Francois Pourfour (1664—1741), французский анатом и хирург.
Пти с.— к о м п л е к с глазных с и м п т о м о в в результате раздражения
симпатического нерва: мидриаз, экзофтальм, широкая глазная щель, Нарастание внутриглазного давления, сужение сосудов сосудистой оболочки и сетчатки
глаза [743].
Синдром Petzetakis — Takes.
Petzetakis M., греческий врач.
Петцетакиса — Такоса с. — г л а з н ы е с и м п т о м ы у больных с массивными отеками: отек век и конъюнктивы глазного яблока, гиперестезия
роговицы, ослабление рефлекса радужной оболочки и уменьшение секреции
слез.
Синдром Peutz — Jeghers, синдром Peutz — Touraine, синдром Peutz, синдром
Hutchinson — Weber — Peutz, синдром Jeghers, lentiginopolyposis digestiva.
Peutz J. L. А., голландский врач; Jeghers Harold Joseph (род. 1904), американский врач.
Пёйтца — Джйгерса с. — наследственный
и н т е с т и н а л ь н ы й полип о з с пигментацией губ и лица (аутосомно-доминантное наследование): различной величины веснушки, пятна «кофе с молоком» на коже лица, губах,
конъюнктивах и слизистой полости рта, нередко также на конечностях; ребенок уже рождается с пигментными пятнами или же они образуются в раннем
детском возрасте: выраженный полипоз желудочно-кишечного тракта (главным
образом тонкого кишечника, реже желудка и толстого кишечника) с умеренной склонностью к малигнизации; вторичная анемия и кахексия; иногда картина закупорки кишечника; обычно других аномалий не наблюдается. У больных обычно более выраженная кожная пигментация, чем у здоровых [548, 585].
Синдром de la Peyronie, morbus de la Peyronie, morbus van Buren, cavernitis
fibrosa, induratio penis plastica, sclerosis fibrosa penis.
De la Peyronie Francois (1678—1747), французский хирург.
Де ла Перонй с. — обозначение п л а с т и ч е с к о й и н д у р а ц и и п о л о в о г о ч л е н а ; болезнь обычно начинается в возрасте 40—60 лет; без видимой причины на дорсальной поверхности полового члена развивается эластическое, позже хрящевидное затвердение, исходящее из головки полового члена;
вскоре наступают расстройства эрекции, позже — неспособность к совокуплению; тканевая гиперплазия всегда имеет доброкачественный характер. Имеются указания на наследственный характер данного с. (возможно, аутосомнодоминантное наследование) [750].
Синдром Pfannenstiel, icterus gravis neonatorum, icterus gravis familiaris,
icterus gravis habitualis, morbus haemolyticus neonatorum, fetosis haemolytica.
Pfarmenstiel Johann (1862—1909), немецкий гинеколог.
Пфанненштиля с. — тяжелая прогрессирующая г е м о л и т и ч е с к а я
ж е л т у х а у н о в о р о ж д е н н ы х в связи с образованием антител в организме матери против какого-либо фактора крови плода (обычно против резусфактора) : через несколько часов после рождения появляется желтуха; нередко
ребенок уже рождается желтушным; часто — выраженная анемия с эритробластозом; гепатоспленомегалия; геморрагический диатез (прогностически особенно неблагоприятный признак); иногда общий отек: мозговые нарушения,
вызванные желтухой; судороги, одышка, расстройства кровообращения, гетеротропные очаги кроветворения в селезенке, печени, легких, почках, щитовидной железе и др.; выраженная гипербилирубинемия; умеренная билирубинурия.
Синдром Pfaundler — Hurler, morbus P f a u n d l e r — Hurler, morbus Hurler, синдром Hurler, dysosteosis multiplex, lipochondrodystrophia, синдром Ellis — Sheldon, gargoylismus, idiotia dysosteotica, polydystrophia Hurler, dysosteosis polytopica enchondralis, morbus Hunter — Hurler, mucopolysaccharidosis синдром
Hunter.
Pfaundler Meinhard von (1872—1947), Hurler Gertrud, немецкие педиатры.
Пфаундлера — Хурлер с. — разновидность
наследственных
мук о п о л и с а х а р и д о в , характеризующихся накоплением мукополисахаридов
в производных-мезенхимы и в центральной нервной системе: низкий рост (задержка роста начинается уже к концу первого года жизни); характерный
фенотип — большой череп, втянутый корень носа, толстые губы, большой язык,
характерное выражение лица («лицо выплевывающего воду»), короткая шея;
диффузное помутнение роговицы. Выраженный гинекотропизм. Скелетные ано-
малии — ограниченная подвижность суставов (главным образом локтевого и
пальцев); фиксированный кифоз на месте перехода от грудных к поясничным
позвонкам. Рентгенологически — преждевременное окостенение ламбдовидного
шва, расширенное турецкое седло, патологическая форма позвонков («рыбьи
позвонки»), искривления лучевой кости, деформации мета- и эпифизов длинных трубчатых костей, короткие и тупые метакарпальные кости и фаланги.
Увеличенный живот с большой печенью и селезенкой; склонность к пупочным
грыжам; иногда слабоумие, тугоухость или глухота, низкий хриплый голос.
Аномалии грануляции лейкоцитов. Наблюдается еще гипертрихоз, ногти в виде
часовых стекол, кариес зубов. В моче — патологические мукополисахариды
(хондроитинсульфат В и гепаритинсульфат). Различают два типа. I (гаргоилизм), характеризующийся аутосомно-рецессианым наследованием и неблагоприятным прогнозом (продолжительность жизни не превышает 12 лет,
энзимный дефект заключается в дефиците a-L-идуронидазы в различных органах); II тип (Hunter), характеризующийся доминантным, сцепленным с Х-хромосомой наследованием и более благоприятным и продолжительным течением;
энзимный дефект заключается в дефиците лизосомальной р-галактозидазы в
различных органах [21, 253, 420, 486].
Синдром Pfeifer — Weber — Christian, синдром Weber — Christian, morbus Weber— Christian, panniculitis, lipogranulomatosis generalisata, morbus Weber —
Рубашов.
Pfeifer Victor (1846—1921), немецкий врач; Weber Frederick Parkes
(1863—1962), английский врач; Christian Henry Asbury (1876—1951), американский врач.
- Пфёйфера — Вёбера — Крйсчена с. — рецидивирующий лихорадящий ненагнаивающийся узловатый с п о н т а н н ы й п а н н и к у л и т :
болезненные
отграниченные узлы в подкожном жировом слое промежности, ягодиц и на
конечностях, периодически лихорадка; хроническое течение; часто длящиеся
годами ремиссии. После исчезновения узлов на их месте образуются участки
атрофической кожи, лейкопения (не всегда); гинекотропизм [10, 52, 650, 680J.
Синдром Pfeiffer, morbus P f e i f f e r , angina lymphocytaria, mononucleosis infectiosa, lymphoinatosis Turck, leukaemia benigna, Drtisenfieber (нем.), glandular
fever syndrome (англ.).
P f e i f f e r Emil (1846—1921), немецкий терапевт.
Пфёйфера с. — острое доброкачественное вирусное
заболевание с
п о р а ж е н и е м л и м ф а т и ч е с к о й т к а н и : атипичная острая лихорадка
длительностью 1—3 нед; генерализованное или регионарное увеличение лимфатических узлов; увеличение селезенки и печени; в крови лейкоцитоз (10-КР—
40-Ю 3 в 1 мкл); 40—90% моноцитов или моноцитоидных клеток. Болезнь часто
начинается с катаральной, лакунарной или язвенно-некротической ангины; нередко наблюдаются атипичные (мепингеальные, кардиальные, печеночные, абдоминальные) формы; время инк\бации 4—15 дней. Наблюдаются рецидивы.
Нередки высыпания, напоминающие крапивницу, корь или скарлатину.
Синдром Pick (I), morbus Pick, atrophia Pick, dementia praesenilis.
Pick Arnold (1851—1924), немецкий невропатолог и психиатр.
Пика с.— ограниченная а т р о ф и я к о р ы и п о д к о р к о в ы х о б р а з о в а н и й б о л ь ш и х п о л у ш а р и й м о з г а с изменениями личности: болезнь обычно н а ч и н а е т с я ' в возрасте 55 лет; характер изменений личности
обычно коррелирует с преимущественной локализацией атрофии; при поражении лобных долей преобладают пассивность, безразличие и эмоциональное
притупление, нарастает оскудение речи, мышления и моторики (при преобладании атрофии базальных участков лобных долей на первый план выступают
эйфория, снижение критики, утрата нравственных установок, расторможенность влечений). При лобно-височной атрофии возникают различные стереотипии — сначала поведения, затем речи и письма. Возможны кратковременные
психотические расстройства — галлюцинации, бредовые высказывания, состояния спутанности и психомоторного возбуждения. Иногда — экстрапирамидные
нарушения (амимия, паркинсоническая скованность). Нередко — атрофия мел-
ких мышц ладоней. Энцефалография — диффузное расширение мозговых желудочков; накопление воздуха в субарахноидальном пространстве пораженных
долей мозга. Спинномозговая жидкость нормальная. Многие авторы предполагают аутосомно-доминантное наследование [26, 272].
Синдром Pick (II), pseudocirrhosis hepatis, cirrhosis Pick, cirrhosis cardiaiis,
pseudocirrhosis hepatis pericarditica.
Pick Friedel (1867—1926), немецкий терапевт и оториноларинголог.
Пика с . — перикардитический з а с т о й н ы й ц и р р о з п е ч е н и : признаки венозного застоя (переполненные вены шеи, увеличенная печень, усиленный рисунок подкожных вен груди и живота), асцит, гидроторакс, отек
нижних конечностей, одышка, ускоренное дыхание, цианоз лица, увеличенная
селезенка (не всегда). На кинограмме — резкое ограничение (или отсутствие)
подвижное™ тени сердца. На ЭКГ — картина повреждения субэпикардиальных слоев. Катетеризация сердца; выраженное повышение венозного давления
в верхней и нижней полых венах.
Синдром Pickwickorum, cardiorespiratory syndrome of extreme obesity (англ.),
Pickwickian-syndrome (англ.).
Назван по роману Ч. Диккенса «Записки Пиквикского клуба», у одного из
героев которого — Джо отмечались подобные симптомы.
Пйквикский с. — вероятно, наследственный симптомокомплекс г и п о в е нт и л я ц и и л е г к и х (возможно, аутосомно-рецессивное наследование): небольшой рост, ожирение, внезапное, непреодолимое желание заснуть; некоординированные мышечные подергивания до засыпания, с ускоренным поверхностным дыханием; часто — артериальная гипертензия, одышка, перегрузка
правого сердца, полицитемия, повышенная вязкость крови [115, 484, 799, 834].
Синдром Pierson, osteonecrosis pubica posttraumatica, osteitis necrotica pubis,
gracilis-syndromus.
Пирсона с. — симптомокомплекс вследствие п е р е г р у з к и п р и в о д я щ е й м у с к у л а т у р ы н о г : сильная боль в районе иннервации запирательного нерва после перегрузки; позднее, при нагрузке приводящей мускулатуры,
вновь приступообразно появляется боль; при пальпации болезненна область
симфиза в месте прикрепления тонкой мышцы. Рентгенологически — повреждение структуры нижней ветви лобковой кости под симфизом. Предполагается
аутосомно-доминантное наследование.
Синдром Pietrantoni.
Pietrantom Luigi (род. 1899), итальянский оториноларинголог.
Пьетрантбни с. — неврологический симптомокомплекс у больных с о п vхолями пазух
решетчатой кости или верхней челюсти:
клиническая картина невралгии тройничного нерва; иногда гипо- или анестезия ограниченных участков кожи или слизистой. Локализация нарушений
зависит от местонахождения опухоли; 1) при опухолях основания пазухи
верхней челюсти — верхняя часть альвеолярного отростка, преддверие ротовой
полости; 2) при опухоли верхней части пазухи верхней челюсти — глазные
веки, щеки, верхняя губа, чазолабиальная складка; 3) при опухоли задней и
боковых стенок пазухи верхней челюсти — щеки, верхняя губа, верхние молярные зубы, задняя часть альвеолярного отростка; 4) при опухоли передних
клеток решетчатой кости — внутренний угол глаза, верхняя треть носа и носовая перегородка, слизистая оболочка передней трети боковой стенки носа;
5) при опухоли задних клеток решетчатой кости — периорбитальная и височная области, область скуловой кости и уха.
Синдром Pins.
Pins Erriil (1845—1913); австрийский врач.
Пйнса с. — с и м п т о м о к о м п л е к с при выпотном п е р и к а р д и т е :
перкуторное притупление, ослабление голосового дрожания и везикулярного
дыхания н задненижних отделах грудной клетки слева; все симптомы исчезают когда больной приседает, приближая колени к груди.
Синдром Pinsky, синдром Pinsky — di George — Harley — Baird.
Pinsky Leonhard (род. 1935), канадский генетик.
Пинского с. — н а с л е д с т в е н н ые о к у л о ц е р е б р а л ь н ы е аномалии (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): микрофтальм, различной
степени помутнения роговицы, аномалии структуры радужной оболочки, дистопия хрусталика; нистагм, косоглазие, гиперметропия, гипертело,ризм; так
называемое антимонголоидное расположение глазных щелей; микроцефалия
и (или) гидроцефалия; расщепление верхней губы и твердого неба; расширение
наружных слуховых проходов; кифосколиоз; выраженная умственная отсталость.
Синдром Piringer, синдром Piringer-Kuchinka, lymphadenitis Piringer, lymphadenitis nuchalis et cervicalis subacuta.
Piringer Alexandra (род. 1912), австрийский патолог.
Пйрингер с. — подострый доброкачественный негнойный л и м ф а д е н и т
преимущественно в области шеи: обычно наблюдается у больных с рецидивирующими ангинами и ревматоидными суставными симптомами в анамнезе;
лимфатические узлы шеи и затылка постепенно размягчаются и увеличиваются,
достигая величины грецкого ореха; самочувствие не нарушается; обычно лихорадка не наблюдается. В крови значительно повышено количество бета- и гамма-глобулинов; количество общего белка нормальное. Прогноз благоприятный;
в течение нескольких месяцев симптомы болезни исчезают [631].
Синдром Piulachs — Hederich, dilatatio coli acuta.
Piulachs P., Hederich H., испанские врачи.
Пиулакса — Эдёрика с. — острое паралитическое р а с ш и р е н и е толс т о й к и ш к и без механической закупорки ее: доминирует метеоризм, боль
вплоть до картины острого живота. При рентгенологическом обследовании
обнаруживается долихо- и мегаколон. Возможно, непосредственной причиной
данного состояния является накопление газов в толстом кишечнике.
Синдром Plummer, morbus Plummer, adenoma toxicum glanlulae thyreoideae.
Plummer Henry Stanley (1874—1937), американский терапевт.
Пламмера с . — солитарная а д е н о м а
щитовидной железы с
симптомами тиреотоксикоза- приступообразная тахикардия, экстрасистолия и
мерцание предсердий; позже часто сердечно-сосудистая недостаточность; характерные для тиреотоксикоза глазные симптомы отсутствуют (в редких случаях экзофтальм); во время приступа тахикардия нередко отекает одна сторона шеи; тиреотоксическая миастения; повышенный основной обмен; при сканировании щитовидной железы обнаруживается так называемый гиперфункционирующий («горячий») узел. Гинекотропизм.
Синдром Plummer — Vinson синдром Patterson, синдром Patterson — Kelly,
синдром Kelly, синдром
Patterson — Kelly — Plummer — Vinson — Sjogren,
syndromus sideropenicus, dysphagia sideropenica, синдром Kelly — Patterson.
Plummer Henry Stanley (1874—1937), американский терапевт; Vinson Porter Paisley (род. 1890), американский врач.
Пламмера — Вйнсона с . — а т р о ф и я с л и з и с т о й о б о л о ч к и п о л о с т и р т а , г л о т к и и п и щ е в о д а с дисфагией: расстройства глотания, чувство жжения в языке, функциональный спазм пищевода и кардии,
атрофия слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода и желудка; поверхностный глоссит; трещины углов полости рта, хейлоз; дистрофия ногтей
(ногти теряют блеск, образуются трещины; койлонихия); себорейный дерматит
лица; на остальных участках кожи — гиперкератоз; трещины уголков глаз, блефарит, конъюнктивит, кератит с васкуляризацией роговицы; зрение в сумерках
ослабевает. В крови — гипохромная анемия, анизо-, пойкило-, микро- и планоцитоз; редко гиперхромная анемия. Пониженное содержание железа в сыворотке крови. Ахлоргидрия; хронический гастрит; порфиринурия. Наблюдается
почти только у женщин [623, 710].
Синдром Poland, syndactylia Poland.
Poland Alfred (1820—1872), английский хирург.
Пблэнда с . — наследственный комплекс а н о м а л и й г р у д и , п л е ч е й
и л а д о н е й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): односторонняя синдактилия, симбрахидактилия и брахидактилия; гомолатеральная аплазия большой грудной мышцы или (чаще) ее грудино-реберной части; гомолатеральная аплазия грудных сосков и грудных желез (не всегда); гомолатеральное отсутствие подмышечного оволосения.
Синдром Pompe, morbus Ротре, синдром Ротре — Bischoff, rhabdomyomatosis
cordis, cardiomegalia glycogenica, glycogenosis II.
Pompe J. С., голландский патолог.
Помпе с. — вариант н а с л е д с т в е н н о г о гликогеноза (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь проявляется на 2—6-м месяце жизни; ухудшается аппетит и замедляется прибавление массы тела; появляются приступы
удушья, цианоз; гипертрофируется язык, который в более поздних стадиях
постепенно свисает изо рта. Нередко появляются отеки, рвота; ребенок дистрофичен; гигантское сердце; тахикардия; часто — систолический шум на верхушке. На ЭКГ — выраженные признаки диффузных изменений миокарда, укорочение PR. Прогноз неблагоприятный. Обычно летальный исход на первом году
жизни. Синдром обусловлен генетическим дефектом энзима — лизосомальной
а1,4-глюкозидазы (кислой мальтазы); в результате этого сдерживается расщепление гликогена, который в повышенном количестве откладывается в различных тканях, преимущественно в мышце сердца [389, 754].
Синдром Portsmouth.
Portsmouth — город в Англии.
Портсмута с. — разновидность г е м о р р а г и ч е с к о г о д и а т е з а (возможно, наследственного характера): указания в анамнезе на кровотечения
или кровоизлияния; умеренно удлинено время кровотечения, значительно снижена агглютинация тромбоцитов после прибавления экстракта коллагена (in
vitro), нормальное количество антигемофильного глобулина плазмы крови
[716, 717].
Синдром Posada — Wernicke, coccidioidomycosis, morbus Posada — Wernicke.
Posada Alejandro (1870—1902), аргентинский паразитолог; Wernicke Robert, аргентинский патолог (XIX в.).
Посады — Вёрнике с . — з а б о л е в а н и е о р г а н о в д ы х а н и я , которое вызывается особым грибом (Coccidioides immitis): клиническая картина
напоминает кавернозный туберкулез легких с кровохарканьем;
кроме того,
часто наблюдается узловатая эритема, еще более затрудняющая дифференцирование этого заболевания от туберкулеза. В отдельных случаях болезненные
явления генерализуются и появляются менингеальные симптомы. Диагноз подтверждается положительными кожными пробами и реакцией связывания комплемента.
Синдром Posner, синдром Alken, синдром Blumensaat, prostatopathia, neurosis
prostatae, neurosis urogenitalis, prostatorrhoea.
Posner Karl (1854—1929), немецкий уролог.
Познера с. — н е й р о в е г е т а т и в н ы е
регуляторные
расстройства
у р о г е н и т а л ь н о й с и с т е м ы у мужчин: функциональные нарушения
мочеиспускания — паллакиурия на холоде и при волнении, дизурия, нарушения
половой функции (слабые эрекции и преждевременное отхождение семени),
дизестезии в области промежности и гениталий — чувство холода, гипо- или
гиперестезия, зуд; простаторея, нередко — спонтанное отхождение семени во
время дефекации и (или) мочеиспускания. При ректальном исследовании — некоторое увеличение и болезненность предстательной железы.
Синдром Posner — Schlossman, glaucoma allergicum, синдром Kraupa—Posner — Schlossman, crisis glaucomatocyclitica.
Posner Adolph (род. 1906), Schlossman Abraham, американские офтальмологи.
Познера — Шлбссмана с. — а л л е р г и ч е с к а я
офтальмопатия
(синдром циклических кризов глаукомы): периодическое повышение внутри-
глазного давления в одном и том же глазу; отложения на десцеметовой оболочке; несколько расширяется зрачок; глазные рефлексы сохраняются; через
несколько лет радужная оболочка теряет свою окраску; во время повышения
внутриглазного давления — умеренно или слабовыраженные субъективные
симптомы: беспокойство, радужные круги вокруг источников света, неясное
зрение. Болей, рвоты или гиперемии глазного яблока не наблюдается. Приступ
длится до 2 нед; отложения с десцеметовой оболочки исчезают спустя месяц.
Приступы повторяются через различные промежутки времени (перерывы от
2 нед до 9 лет). Со временем приступы ослабевают и становятся редкими.
Медикаментозное лечение неэффективно. Считают, что болезнь развивается в
результате аллергического отека реснитчатого тела у больных с повреждением
гипоталамуса и с лабильной вегетативной системой глаза. Часто сочетается с
очаговой инфекцией [556].
Синдром Potter (I), syndromus renofacialis, dysplasia renofacialis.
Potter L. Edith Louise (род. 1901), американский патолог.
Поттер с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й п о ч е к и
л и ц а (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): гипертелоризм, эпикант, расширенный корень носа, высокие разделенные ушные раковины; микрогнатия; новорожденные имеют старческий облик; сращение ног, аномалии
стоп, позвонков (грудных, поясничных и крестцовых); дис- или агенезия почек,
аномалии мочевыводящих путей; рудиментарные гениталии, гипоспадия; гипоплазия легких или их отдельных долей; атрезия гортани, пищевода и анального отверстия; андротропизм. Летальный исход обычно в первые часы жизни
[756].
Синдром Potter (II), syndromus fetalis polycysticus, fibroangiomatosis biliaris
congenitalis, morbus polycysticus congenitaiis.
Поттер с . — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х
в и с ц е р а л ь н ы х аном а л и й (аутосомно-доминантное наследование): гепатоспленомегалия; хроническая диспепсия; выраженные нарушения функции почек с почечной недостаточностью; морфологически обнаруживаются поликистозная гиперплазия
внутрипеченоиных желчных ходов, интерстипиа 'ьный нефрит с атрофией канальцев и поликистоз поджелудочной железы [757].
Синдром Potzl.
Potzl Otto (1877—1962), австрийский психиатр.
Пётцля с. — симптомокомплекс п о в р е ж д е н и я (очаговой инсульт, облитерирующий эндангиит и др ) медиальной
затылочно-височной
и з в и л и н ы доминирующего п о л у ш а р и я б о л ь ш о г о м о з г а : внезапная так называемая символагнозия письменных знаков с сохранением
умения писать; литеральная и вербальная алексия (больной путает буквы и
при этом поясняет, что ему трудно различать отдельные буквы и слоги); нарушения восприятия цвета (оптическая афазия цветов и их названий); контралатеральная гомонимная гемианопсия; иногда также расстройства подвижности взора
Синдром Prader — W i l l i , синдром Prader — Labbart—• Willi, HHHO (hypotonia,
hypomentia, hypogonadismus, obesitas), синдром Royer.
Prader Andrea (род. 1919); W i l l i Heinrich (1900—1971), швейцарские педиатры.
Прадера — Вилли с . — к о м п л е к с н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й
(возможно, аутосомно-рецессивное наследование): акромикрия, низкий рост,
ожирение, мышечная гипотония (постепенно исчезающая); гипогенитализм.
Симптомы проявляются вскоре после рождения. Позднее присоединяются признаки олигофрении и сахарного диабета (с доброкачественным течением).
Реже наблюдается также синдактилия, высокое небо [747, 759].
Синдром Prasad — Koza.
Prasad Ananda (род. 1928), американский терапевт и гематолог, Koza
Donald W., американский врач.
Прасада — Кбузы с. — вероятно, н а с л е д с т в е н н а я
агаммагло-
б у л и н е м и я с л и м ф а д е н о п а т и е й (допускается доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь проявляется только в зрелом
возрасте; постепенно увеличиваются все регионарные лимфатические узлы,
печень и селезенка. Кровь: гемолитическая анемия, полное отсутствие у-глобулинов. Гинекотропизм. Пункция печени, селезенки и лимфатических узлов —
неспецифическое воспаление с гранулематозом.
Синдром Preiser.
Preiser Qeorg Karl Felix (1879—1913), немецкий хирург-ортопед.
Прёйзера с. — наследственный спонтанный асептический н е к р о з л а д ь е в и д н о й к о с т и з а п я с т ь я (возможно, аутомоно-доминантное наследование).
Синдром Price.
Price James Melford (род. 1921), американский онколог.
Прайса с. — н а с л е д с т в е н н ы е нарушения обмена
триптофана
(возможно, аутосомно-рецессивное наследование): ограниченная склеродермия;
в моче — значительно повышено содержание кинуренина, аминогиппуровой
кислоты, кинурениновой кислоты и ацетилкинуренина.
Синдром Pringle, morbus Pringle, naevus multiplex Pringle, naevus sebaceus
angiomatosus.
Pringle John James (1855—1922), английский дерматолог.
Прйнгла с . — наследственные а д е н о м ы с а л ь н ы х ж е л е з , главным
образом у больных с туберозным склерозом мозга (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): фиброаденомы и телангиэктазии сальных желез, преимущественно на коже лица; патологические изменения локализуются односторонне или симметрично (нередко они расположены над носом в виде бабочки); подногтевые фибромы на пальцах рук и ног; пигментные родимые пятна
на теле, прозрачные сальные железы на деснах; изредка — опухоли сетчатки;
различные опухоли внутренних органов. В связи с туберозным склерозом мозга позднее присоединяются снижение интеллекта и элипептиформные припадки; в отличие от синдрома Бурневиля (Bourneville) туберозный склероз мозга
менее выражен или иногда полностью отсутствует [221].
Синдром Prinzmetal, синдром Graybiel, angina Prinzmetal.
Prinzmetal Myron (род. 1908). американский кардиолог.
Прйнцметала с . — а н г и о н е в р о т и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с
у больных со стенозирующим атеросклерозом коронарных сосудов: ангинозная
боль в состоянии покоя, нарушения сердечного ритма, чувство страха, беспокойство, потливость; на ЭКГ (снятой на м а к с и м у м е к р и з а ) — о б ш и р н ы е субэпикардиальные очаговые изменения, которые после прекращения приступа"
исчезают бесследно [633, 760].
Синдром Prinzmetal — Massumi.
Prinzmetal Myron, американский кардиолог.
Прйнцметала — Массуми с. •— а н г и о н е в р о т и ч е с к и й с и м п т о м о к о м п л е к с у больных, перенесших инфаркт миокарда: боль в области
сердца и грудины, которая продолжается часами без иррадиации, характерной
для стенокардии; слюнотечение, потливость. ЭКГ (как во время приступа, так
и после него) — без отклонений от нормы. Симптомы ликвидируются после
применения анальгетиков; нитроглицерин не дает эффекта. Обычно наблюдается в возрасте 30—70 лет через несколько недель или месяцев после инфаркта
миокарда.
Синдром Profichet, calcinosis circumscripta, diabetes phosphaticus.
Profichet Georges Charles (1873—?), французский врач.
Профишё с. — идиопатический кожный и подкожный о ч а г о в ы й к а л ь д и н о з: узловидное отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке конечностей, в области больших суставов и суставов пальцев, нарушения
кровообращения в дистальных отделах конечностей, напоминающие синдром
Рено (Raynaud). Возможно, данный с. является завершающей стадией одной
из разновидностей системных васкулитов.
Синдром pseudo-Bartter.
Bartter Frederic Crosby (род. 1914), американский эндокринолог.
псевдо-Бартера с.— симптомокомплекс, развивающийся при чрезмерном и
д л и т е л ь н о м применении с л а б и т е л ь н ы х средств: частый стул; гипокалиемия, метаболический алкалоз, дегидратация, повышенная активность
ренина плазмы крови, повышенное содержание альдостерона в крови. При
прекращении приема слабительных симптомы быстро исчезают. В отличие от
с. Бартера — нормальное содержание магния в плазме крови. Гистологически—
юкстагломерулярный аппарат без изменений [858].
Синдром pseudo-Conn, синдром Conn exogenes, Lakritze-Syndrom.
Conn Jerome W., английский врач.
псевдо-Кбнна с. — признаки хронического о т р а в л е н и я г л и ц е р и н о в о й кислотой: в анамнезе — длительный прием напитков, содержащих
глицериновую кислоту; хронические поносы; мышечная слабость; тетаноидные
явления; артериальная гипертония; полиурия, гиперкалиурия; гипернатриемия,
гипокалиемия, алкалоз крови; значительно повышено выделение альдостерона
с мочой. Обычно наблюдается у хронических алкоголиков, которые принимают
напитки, содержащие глицериновую кислоту. С. описан во Франции, где в
продаже имеется порошок солодки, из которого приготовляют напиток,
примешивая его к содовой минеральной воде. Глицериновая кислота обладает
альдостероноподобным действием.
Прекращение приема солодки ведет к
быстрой ликвидации всех признаков гиперальдостеронизма.
Синдром pseudo-Crouzon, Crouzon fruste (фр.).
Crouzon Octave (1874—1938), французский врач.
псевдо-Крузона с . — н а с л е д с т в е н н ы й к р а н и а л ь н ы й
дизос т о з без изменений лицевого черепа (аутосомно-доминантное наследование);
нередко встречаются также тугоухость, атрофия зрительных нервов, акромикрия. клинодактилия, высокое небо.
Синдром pseudo-Frohlich, pseudodystrophia adiposogenitalis, syndromus pseudohypophysarius.
Frohlich Alfred (1871 —1953), австрийский невропатолог и фармаколог.
псевдо-Фрёлиха с. — о ж и р е н и е в предпубертатном и пубертатном возрасте с г е н и т а л ь н о й п с е в д о д и с т р о ф и е й : болезнь начинается к
9-му году жизни, замедление роста и полового развития, которые, однако,
заканчиваются нормально, акромикрия, вальгусиое расположение коленей,
склонность к гипогликемии и ацетонемии; снижение активности, вялость.
После наступления половой зрелости масса тела нормализуется, психическая
деятельность активизируется, метаболические нарушения (гипогликемия и
ацетонемия) исчезают.
Синдром pseudo-Hodgkin, pseudolymphoma, pseudolymphogranulomatosis.
Hodgkin Thomas (1798—1866), английский врач.
псевдо-Хбджкина с.— лимфогранулематозоподобная реакция в ответ на
применение некоторых противосудорожных средств (например, триметина,
дифенина): нерегулярная лихорадка, мультиформная эритема, генерализованное увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия; перемежающиеся
артриты с различной степенью припухлости суставов. Кровь; лейкоцитоз, иногда лейкопения, эозинофилия, изредка — гипопластическая анемия. Биопсия
лимфатического узла: исчезновение обычной структуры,
очаговые некрозы,
размножение псевдонеопластических клеток, увеличено число лимфобластоа и
ретикулярны\ клеток, нередко появляются также гигантские клетки Штернберга. После прекращения приема препарата обычно все симптомы исчезают в
течение 7—14 дней.
Синдром pseudo-Klinefelter, синдром KHnefelter spurius.
Klinefeller Harry Fitch (род. 1912), американский врач.
псевдо-Клайнефелтера с. — склероз и атрофия я и ч е к без наличия хромосомных аномалий; болезнь проявляется в возрасте 30—40 лет; снижаются
либидо и потенция; яички сморщиваются. Моча — увеличено содержание гона-
дотропина, уменьшено выделение 17-кетостероидов, нормальный
(XY) кариотип; в эякуляте отсутствуют сперматозоиды.
мужской
Синдром pseudo-Little.
Little William John (1810—1894), английский хирург-ортопед.
псевдо-Лйттла с. — двусторонняя р и г и д н о с т ь м у с к у л а т у р ы церебрального генеза с б л а г о п р и я т н ы м
прогнозом; задержка развития,
поздно появляется первая улыбка, усиление пателлярных рефлексов, двигательное беспокойство; постепенное ослабление мышечного гипертонуса в краниокаудальном направлении; полная нормализация мышечного тонуса наступает между 6-м и 10-м месяцем жизни; чаще встречается у мальчиков; в анамнезе отсутствуют указания на родовую травму.
Синдром pseudo-Marfan (I),'syndromus marfanoides (I), hypermobilitas marianoides.
Marfan Antonin Bernard (1858—1942), французский педиатр.
псевдо-Марфана с. — сочетание
наследственных
аномалий
с к е л е т а и к о ж и (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): марфаноподобный (напоминающий с. Марфана I) внешний вид, перерастяжимость
суставов, перерастяжимость и повышенная ранимость кожи; аномалии глаз,
сердца (как при с. Марфана I) отсутствуют.
Синдром pseudo-Marfan (II), syndromus marfanoides (II).
псевдо-Марфана с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): марфаноподобный (напоминающий синдром Марфана I) внешний вид, невромы слизистых оболочек полости
рта, глаз, носа и гортани; нередко проксимальная миопатия; реже— феохромоцитома и рак щитовидной железы.
Синдром pseudo-Marfan III, syndromus marfanoides (III).
псевдо-Марфана с. — комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): марфаноподобный (напоминающий синдром Марфана I) внешний вид, множественные дивертикулы толстого
кишечника и мочевого пузыря; рецидивирующие паховые и бедренные грыжи.
Синдром Puente, cheilitis glandularis.
Пуэнте с. — х е й л и т неясного происхождения: гипертрофия слизистых
желез нижней губы; вокруг отверстий слизистых желез белая кайма (гиперкератоз) ; при надавливании из них выделяется отдельными каплями слизь;
железы часто нагнаиваются. Для лица характерен старческий облик.
Синдром Puretic.
Puretic S., английский дерматолог.
Пюритика с.— комплекс наследственных аномалий ( с и с т е м н ы й г и а л и н о з) (аутосомно-рецессивное наследование); болезненные сгибательные
контрактуры плечевого пояса, локтей и коленей; деформации лица и челюстей,
задержка роста, остеолиз терминальных фаланг, множественные большие подкожные узлы, частично с отложениями солей кальция; кожные изменения,
напоминающие склеродермию и атрофию, гнойная инфекция кожи, глаз, носа
и ушей.
Синдром Purtscher.
Purtscher Otmar (1854—1927), австрийский офтальмолог.
Пурчера с . — проявления т р а в м а т и ч е с к о й а н г и о п а т и и с е т ч а т к и : отек, выпот и кровоизлияния в сетчатку через несколько дней после
травмы; нередко наступает также воздушная или жировая эмболия или липемия сетчатки, обусловленная излиянием лимфы в нее [417].
Синдром Putti, syndromus vertebralis, sciatica idiopathica, sciatica rheumatica,
sciatica vertebralis.
Putti Vittorio (1880—1940), итальянский ортопед.
Путти с. — и ш и а л г и я у больных с артритическими или артротическими
изменениями в области нижних поясничных позвонков; одно- или двусторонняя ишиалгия; контра- или гомолатеральный сколиоз. Рентгенологически —
артритические или артротические изменения в межпозвонковых суставах. Нередко — аномалии развития нижних поясничных позвонков.
Синдром Putti — Chavany, sciatica paralytica.
Putti Vittorio (1880—1940), итальянский ортопед; Chavany J. А., французский врач.
Путти — Шаванй с. — тяжелая форма в о с п а л е н и я с е д а л и щ н о г о
н е р в а : сильная боль по ходу седалищного нерва, вскоре наступает паралич
стопы, сопровождающийся уменьшением боли, исчезновением ахиллового рефлекса и нарушением чувствительности.
Синдром Pyle, morbus Pyle, morbus Pyle — Cohn, dysplasia familiaris metaphysaria, синдром Backwiri — Krida, dysplasia craniometaphysaria.
Pyle Edwin J., американский врач.
Пайла с . — н а с л е д с т в е н н а я д и с п л а з и я м е т а ф и з о в
(аутосомно-рецессивное_ наследование): первые признаки заболевания появляются
уже в грудном возрасте — затрудненное шумное дыхание через нос; позднее
образуются своеобразные черты лица (leontiasis ossea) со втянутой, широкой
и плоской спинкой носа, с гипертелоризмом; рот постоянно полуоткрыт; широкие скуловые дуги, брахицефалия, прогнатия. Развитие зубов, рост, интеллект, химический состав крови нормальны. Рентгенологически — дисплазия
длинных костей, особенно в дистальном конце бедренной кости, где образуется
утолщение, напоминающее колбу Эрленмейера. Удлинены тела поясничных
позвонков. Кроме того, нередко ослаблен слух в связи с ухудшением звукопроводимости (вестибулярная функция нормальна); атрофия зрительного нерва;
двусторонний паралич лицевого нерва (периферического типа); уменьшенная
пневматизация придаточных пазух носа и сосцевидного отростка; хрупкость
костей.
Синдром Quarelli.
Quarelli Gustavo, итальянский врач.
Кварёлли с. — неврологический симптомокомплекс у больных при о т р а в л е н и и с е р о у г л е р о д о м доминируют стриопаллидарные симптомы с
тремором, напоминаюьлм паркинсонизм.
Синдром de Quervain, t'n reoiditis subacuta, thyreoiditis de Quervain, thyreoiditis granulomatosa, t h y r e o i d i t i s s u b a c u t a non purulenta, thyreoiditis pseudotuberculosa, struma granulomatosa, thyreoiditis giganto-cellularis.
Quervain Fritz de (1868—1941), швейцарский хирург.
Де Кервёна с.— острое или годострое негнойное в о с п а л е н и е щ и т о в и д н о й ж е л е з ы : колющая боль в горле с иррадиацией в уши и грудь:
щитовидная железа твердоватая, увеличенная, обычно сросшаяся с окружающей тканью; заболевание часто начинается с умеренной лихорадки, исхудание;
несколько повышен основной обмен; в острой стадии болезни содержание йода
в сыворотке крови часто повышено. Болеют преимущественно женщины в
возрасте 25—45 лет. Обычно наблюдается спонтанное выздоровление.
Синдром Queyrat, erythroplasia Queyrat, morbus Queyrat, balanitis ulceromembranosa.
Queyrat Louis (1856—1933), французский дерматолог.
Кейра с . — э р и т р о п л а з и я (преканкроз)
головки полового
ч л е н а : резко отграниченные, множественные, бледно-красного цвета пятна
на головке полового члена; нередко шелушение эпителия с образованием поверхностных некровоточащих изъязвлений. Изредка подобная картина и на
других слизистых оболочках (обычно полости рта, гортани). Болезнь длится
годами.
Синдром Quincke, syndromus angioneuroticus, oedema Quincke, oedema angioneuroticum, morbus Bannister, oedema cutis circumscriptum, urticaria gigantica
Milton.
Quincke Heinrich Irenaeus (1842—1922), немецкий терапевт.
Квинке с. — различной этиологии [аллергический, токсический или спонтанный, генетически обусловленный (вероятно, аутосомно-доминантное насле-
дование)] а н г и о н е в р о т и ч е с к и й о т е к : острое тестообразное припухание лица (преимущественно губ, век), конечностей и наружных гениталий;
нередко отек охватывает также язык, слизистую оболочку щек, надгортанник,
что может создать угрозу асфиксии. Часто наблюдаются тошнота, рвота, понос,
головная боль, отек легких. После исчезновения острых явлений обычно полиурия. Склонность к рецидивам. Часто наблюдается и другая аллергическивегетативная патология
(бронхиальная астма, мигрень, спастический колит
и др.).
Синдром Rabe — Salomon, синдром Glanzmann •— Schonholzer, синдром Risak,
afibrinogenaemia congenitalis, afibrinogenaemia constitutionalis.
Rabe F., Salomon E., немецкие врачи.
Рабе — Саломона
с. — н а с л е д с т в е н н а я
афибриногенемия
(аутосомно-рецессивное наследование): склонность к геморрагиям проявляется
уже при рождении и выражается в продолжительном кровотечении из пуповины; уменьшено время свертывания крови; длительное кровотечение после
небольших ранений, частые подкожные кровоизлияния, кровотечение из носа,
усиленное кровотечение после удаления зубов.
Синдром Rabenhorst, syndromus cranio-acro-fascialis.
Рабенхорста с. — комплекс
наследственных
а н о м а л и й (возможно, аутосомно-доминантное наследование): дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, узкие лоб и лицо, контрактура Дюпюитрена.
Синдром Racine.
Racine W., швейцарский врач.
Расина с.— п р е д м е н с т р у а л ь н ы й с и м п т о м о к о м п л е к с : припухание слюнных желез, появляющееся одновременно с припуханием молочных
желез; после наступления менстр>аций припухание исчезает.
Синдром Racz — Turi, syndromus pilo-ocularis.
Раца — Тури с.— сочетание патологии о в о л о с е н и я и з р е н и я неясного происхождения (возможно, в результате повреждения гипоталамической области) фолликулярный гиперкератоз, неравномерный волосяной покров с различной толщиной волос, значительное сужение поля зрения.
Синдром Rademacher, morbus Rademacher.
Rademacher, фамилия больного.
Редемекера с. — с и м п т о м о к о м п л е к с , включающий повышенную
склонность к инфекциям, гиперплазию лимфатических узлов и неполноценность протеинов крови: болезнь проявляется в грудном возрасте пиодермией,
экземой и геморрагическим диатезом; хроническая оторея; рецидивирующие
бронхопневмонии, менингиты; позже — генерализованное увеличение лимфатических узлов, спленомегалия. Кровь: лейкоцитоз, тромбопения, удлинено время
кровотечения, уменьшена ретракция кровяного сгустка, гипогаммаглобулинемия, отсутствие фракции р 2 .\-глобулинов (по современной классификации IgA).
Костный мозг, интермиттирующая мегакариоцитопения. Прогноз неблагоприятный: больные погибают от инфекций (пневмония, менингит, сепсис) или же
гиперплазия лимфоузлов трансформируется в гематосаркому.
Синдром Raeder, syndromus sympathicus paratrigeminalis, syndromus paratrigemmans.
Raeder J. G., норвежский (?) невропатолог.
Рёдера с . — обозначение
паратригеминальных
невралгий:
односторонние сильные головные боли, сверлящая пульсирующая боль в глазу; часто — тошнота, рвота; миоз. Симптомы обычно появляются по утрам
и сохраняются до середины дня. Прогноз благоприятный. Болеют чаще женщины.
Синдром Ranke, complexus tuberculosus primitivus, affectio tuberculosa postpnmaria, синдром Malmrose— Hedvall.
Ранке с. — обозначение клинической картины п е р в и ч н о г о
туберкулезного комплекса.
Синдром Ransom — Zeman — King, синдром Zeman — King.
Zeman Wolfgang (род. 1921), американский невропатолог; King Frederick
Alexander (род. 1925), американский психолог и нейрофизиолог.
Рансема — Зймена — Кинга с. — симптомокомплекс у больных с медленно
растущей о п у х о л ь ю в области прозрачной перегородки
полушарий
б о л ь ш о г о м о з г а : медленно прогрессирующая лабильность аффектов, пароксизмальное головокружение и неуверенная походка; снижение критики и
памяти; легкие расстройства координации. В более поздних стадиях нарастает
внутричерепное давление (застойный сосок зрительного нерва, головная боль
и другие симптомы). На ЭЭГ — признаки очагового поражения мозга.
Синдром Rapunzel.
Rapunzel — персонаж из сказки братьев Гримм.
Рапунцеля с. — разновидность
непроходимости
кишечника;
наблюдается преимущественно у детей (при психопатии, олигофрении и др.)
в связи с систематическим заглатыванием волос, в результате чего в тонком
кишечнике образуется конгломерат, состоящий из волос (трихобезоар); если
он достигает определенной величины, то развивается картина непроходимости
кишечника. Лечение только оперативное [870].
Синдром Rathbun, hypophosphatasia, phosphoetanolaminuria.
Rathbun J. С., американский педиатр.
Ратбана с. — наследственное повышение а к т и в н о с т и
щелочной
ф а с ф а т а з ы с клинической картиной, напоминающей рахит (аутосомно-рецессивное наследование): все основные симптомы рахита; в крови — парадоксально снижена активность щелочной фосфатазы, содержание фосфора нормальное, кальция — часто увеличенное; гиперкальциурия; фосфоэтанолурия;
нередко расстройства функции почек, вплоть до уремии. Различают три основных типа: I тип проявляется во время внутриутробного развития или в течение первых недель жизни; краниостеноз, различные аномалии скелета, гиперкальциемия, смерть в течение первого года жизни; II тип проявляется позже
и несколько медленнее прогрессирует; картина умеренного рахита, преждевременное выпадение зубов; III тип — без выраженных симптомов; выявляется
только при биохимическом исследовании крови и мочи.
Синдром Ravin — Pecher, arthromalacia dystrophica ligamentaris familiaris hereditaria.
Ravin D., Pecher А., французские врачи.
Равёна — Пешё с. — о с т е о а р т р о п а т и я неясной этиологии (вероятно,
наследственного характера): деформация пальцев рук, расширение дистальных
фаланг, подвывихи больших пальцев рук; часто плоскостопие; иногда остеопороз, образование кист в костях; реакции со стороны надкостницы не наблюдается, позже развивается кифоз; Х-образные ноги, слабость суставных
связок.
Синдром Raymond, hemiplegia alternans r-bducentis.
Raymond Fulgence (1844—1910), французский невропатолог.
Раймбна с . — ф о р м а а л ь т е р н и р у ю щ е г о п а р а л и ч а у больных
с повреждением ядра отводящего нерва глаза и пирамидного пути до перекреста последнего: гомолатеральный паралич отводящего нерва глаза, контралатеральный гемипарез.
Синдром Raymond — Cestan, syndrome de la calotte protuberantielle ( ф р ) .
Raymond Fuigence (1844—1910), Cestan Etienne Jacques Marie Raymond
(1872—1932), французские невропатологи.
Раймбна — Сестана с. — р а з н о в и д н о с т ь
альтернирующего
п а р а л и ч а у больных с туберкуломой мозга: гомолатеральная асинергия,
контралатеральная гемиплегия, контралатеральная гемианестезия, паралич
взора.
Синдром Raynaud, morbus Raynaud, gangraena Raynaud, gangraena symmetrica.
Raynaud Maurice~(1834—1881), французский терапевт.
Рено (Рейно) с. — симметричные п р и с т у п о о б р а з н ы е н а р у ш е н и я к р о в о о б р а щ е н и я в стопах и кистях с признаками вторичной гангрены: симметричные болезненные спазмы сосудов пальцев рук и ног; анестезия пальцев, периодически изменение их окраски; часто изъязвление кончиков
пальцев, реже их гангрена; хроническая онихопатия; изредка вазомоторные
расстройства наблюдаются также в области носа, ушей, подбородка; капилляроскопически задолго до проявления болезни находят суженные капилляры и сильно изогнутые капиллярные петли. Болеют преимущественно женщины
( 5 : 1 ) [45,266,835].
Синдром Recklinghausen, neurofibromatosis, neurinomatosis universalis, dystrophia ontogenica, neurino-fibro-lipomatosis, gliofibromatosis, neurogliomatosis,
dysplasia neuroectodermica congenitalis.
Recklinghausen Friedrich Daniel von (1833—1910), немецкий патолог.
Рёклингхаузена с. — н а с л е д с т в е н н о е системное заболевание недифференцированной н е р в н о й т к а н и (аутосомно-доминантное наследование) : болезнь обычно проявляется в детстве; появляются пигментные пятна,
кожа приобретает оттенок «кофе с молоком»; множественные безболезненные
нейрофибромы («феномен кнопки звонка*); в области нервных пучков (особенно — шеи и рук) наблюдаются нейроглиомы; часто — элефантиаз глазных
век; фиброматозные узлы в спинном и головном мозге дают соответствующую
симптоматику; множественные нейрофиброматозные очаги в костях; часты
общие дегенеративные изменения и множественные аномалии (особенно костей) .
Синдром Recklinghausen — Engel, osteitis fibrosa generalisala, osteodystrophia
fibrosa generalisata, morbus v. Recklinghausen, osteitis fibrosa cystica, синдром
Engel — v. Recklinghausen, hyperparathyreoidismus primarius.
Recklinghausen Friedrich Daniel von (1833—1910),
немецкий
патолог;
Engel Gerhard, немецкий врач.
Рёклингхаузена — Энгеля с. — г е н е р а л и з о в а н н а я о с т е о д и с т р о ф и я с кистами и скоплениями гигантских клеток в костях: болезнь обычно начинается в возрасте 20—40 лет нехарактерными симптомами (боли в
костях, рвота, полиурия, полидипсия); постепенно развиваются ограничения
подвижности, спонтанные переломы. Рентгенологически — декальциноз костей, вплоть до гранулярной атрофии; в метафизарных частях образуются кисты, в эпифизах длинных костей — инфильтраты гигантских клеток; пороз
позвонков, кифоз, псевдоартрозы. В крови — пшеркальциемия, гипофосфатемия. Увеличено количество фосфатазы в плазме крови; гиперкальциурия, нефрокальциноз; гинекотропизм. Причиной данного с. является первичный гиперпаратиреоидизм (обычно опухоль); хроническая гиперпродукция паратгормона
активирует остеокласты, что ведет к остеопорозу, к образованию кистом в
костях и к спонтанным переломам.
Синдром Reclus, morbus Reclus, cystadenoma mammae, mastopathia chronica
cystica, mastitis chronica cystica, hydrocystoma mammae, fibromatosis d i f f u s a ,
fibroadenomatosis cystiea, morbus Cooper.
Reclus Paul (1847—1914), французский хирург.
Реклю с . — п о л и к и с т о з н а я д е г е н е р а ц и я м о л о ч н ы х ж е л е з
у женщин: множественные кисты в обеих молочных железах развиваются поочередно или одновременно; постоянно образуются новые кисты; во время менструаций субъективные симптомы нарастают; болезнь обычно начинается в
преклимактерии.
Синдром Refetoff, синдром Refetoif — de Wind — de Grout.
Refetoff Samuel, американский терапевт.
Рёфетова с.— комплекс н а с л е д с т в е н н ы х а н о м а л и й (верятно,
аутосомно-рецессивное наследование): врожденная или проявляющаяся в раннем детском возрасте двусторонняя глухонемота, диффузный, обычно эутиреоидный зоб; остеодисгенез эпифизов с аномалиями таза; так называемое
«птичье лицо»; в крови повышено количество йода, связанного с белком.
Синдром Refsum, heredopathia atactica polyneuritiformis, morbus Refsum —
Thiebant.
Refsum Sigvald Bernhard (род. 1907), норвежский невропатолог.
Рёфсума с . — н а с л е д с т в е н н ы е
комплексные
аномалии
(аутосомно-рецессивное наследование): пигментный ретинит с гемералопией,
хроническая полиневропатия (прогрессирующие парезы
дистальных частей
тела, ослабление или отсутствие рефлексов, мозжечковая атаксия, аносмия;
значительное повышение количества спинномозговой жидкости с нормальным
цитозом); симметричная дисплазия суставов; изменения в коже, напоминающие ихтиоз; различные изменения ЭКГ: синусовая тахикардия, нарушения проводимости, отрицательные зубцы Т [35].
Синдром Regad, volvulus tubarius, torsio tubae ovarialis.
Regad, испанский гинеколог.
Регада с. —_клиническая картина перекручивания яйцевода: в острых случаях— сильная "внезапная боль в нижней части живота с коллаптоидным
состоянием; тахикардия, тошнота, рвота; нарастание симптомов раздражения
брюшины, повышение температуры, лейкоцитоз, увеличение СОЭ. При вагинальном исследовании обнаруживается болезненное
утолщение в области
придатков матки; в хронических случаях (при постепенном перекручивании) —
медленно нарастающая боль с punctum maximum, соответствующим месту перекручивания; невыраженная тахикардия и субфебрильная температура. Иногда наступает раскручивание, за которым следует уменьшение симптомов.
Синдром Reichei, morbus Reichel, синдром Reichel — Jones — Henderson, синдром Henderson — Jones.
Reichel Paul Friedrich (1858—?), немецкий хирург.
Рёйхеля с. — клиническая картина
н а с л е д с т в е н н о г о политопного
суставного
хондроматоза
(аутосомно-рецессивное наследование):
без видимой причины в синовиальной оболочке суставов образуются множественные узлы из гиалинового хряща, которые позже срастаются с капсулой и
обызвествляются; патология является политопной, но обычно поражается один
сустав; поражаются преимущественно коленные, локтевые, тазобедренные суставы; болезнь имеет доброкачественный характер и долго протекает бессимптомно; нередок вторичный артроз; андротропизм [768].
Синдром Reichenstein.
Рёйхенштейна с. — форма течения
хронической
интоксикации
м ы ш ь я к о м : изъязвления слизистой оболочки носа и полости рта; паховая
экзема; кожный меланоз; ладонно-подошвенный гиперкератоз; асцит, кахексия;
летальный исход наступает рано.
Синдром Reichert, neuralgia plexus tympanici, tic douloureux nervi glossopharyngealis (фр. — лат.;.
Reichert Frederick Leet (род 1894), американский хирург.
Рёйхерта с . — признаки н е в р а л г и и б а р а б а н н о г о н е р в а (ветви языкоглоточного нерва); приступы режущей боли в области наружного слухового прохода с иррадиацией в лицо и в область сосцевидного отростка.
Синдром Reichman, morbus Reichman, gastrosuccorrhoea, симптом Reichman.
Reichman M i k o t a j (1851 —1918), польский терапевт, гастролог.
Рёйхмана с. — пароксизмальные первичные или вторичные нарушения
с е к р е ц и и ж е л у д к а : гпперсекреция желудка с рвотой прозрачным секретом в большом количестве; частые судорожные боли в желудке (особенно
вечером и по ночам), повторные потери желудочного сока могут вызвать дефицит электролитов и гипохлоремическую азотемию.
Синдром Rei!!y,
syndromus irritationis sympathicae, vasoplegia splanchnica,
phaenomenon Reilly.
Reilly James (1887—1975), французский инфекционист и невропатолог.
Рейй с. — н е р в н о - с о с у д и с т ы й
с и м т о м о к о м п л е к с : расширение сосудов и застой крови в мелких кровеносных сосудах с последующей
геморрагической пурпурой; склонность к тромбозам, инфарктам; общая гипо-
плазия лимфатической ткани; отек мозга, кровоизлияния в области симпатических и парасимпатических ганглиев.
Синдром Reiter, morbus Reiter, trias Reiter, синдром Fiessinger — Leroy, morbus
Fiessinger — Leroy — Reiter, polyarthritis urethrica, syndromus urethro-oculoarticularis, syndromus urethro-oculo-synovialis, syndromus postdysentericus, polyarthritis enterica,
syndromus
coniunctivo-urethro-synovialis,
rheumatismus
urethralis, urethritis Waelsch, rheumatismus blennorrhagicus, spirochaetosis arthritica.
Reiter Hans (1881—1969), немецкий гигиенист.
Рейтера с. — а л л е р г и ч е с к о е
з а б о л е в а н и е , которое наблюдается п о с л е э н т е р и т о в : триада симптомов — уретрит,
конъюнктивит,
полиартрит; в анамнезе — вульгарный энтерит или дизентерия; ухудшение
самочувствия; анорексия, исхудание, тошнота; обычно высокая температура;
признаки раздражения различных слизистых оболочек: ринит, стоматит, фарингит, бронхит, вуль