Гипертрофическая кардиомиопатия

Клинические рекомендации (проект)
по диагностике и лечению кардиомиопатий
(Гипертрофическая кардиомиопатия)
Подготовлены по поручению Министерства Здравоохранения РФ
Коды по МКБ10
I42.1. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофический субаортальный стеноз
I42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия
Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
Рабочая группа по подготовке текста рекомендаций
Председатель – проф. Агеев Ф.Т. (г. Москва), зам. председателя – д.м.н. Габрусенко С.А.
(г. Москва), д.м.н. Постнов А.Ю. (г. Москва), академик РАМН Акчурин Р.С. (г. Москва), к.м.н.
Смирнова М.Д. (г. Москва).
Комитет экспертов
академик Карпов Р.С. (Томск), проф. Шапошник И.И. (Челябинск),
проф. Лопатин Ю.М. (Волгоград), проф. Барабаш О.Л. (Кемерово), проф. Галявич А.С. (Казань).
29.11.2013 года Проект обсужден и принят в качестве окончательного
варианта на заседании Профильной комиссии по кардиологии
Минздрава России
www.cardioweb.ru, www.acutecardio.ru, www.cardioline.ru, www.rsmsim.ru
ВВЕДЕНИЕ (стр. 3)
Глава 1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАТОЛОГИИ (стр. 4)
Гипертрофическая кардиомиопатия –
преимущественно генетически обусловленное заболевание
сердечной мышцы, характеризующееся комплексом специфических морфофункциональных изменений и часто неуклонно прогрессирующим течением с высокой
угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти.
ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в
редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет
утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции выходного
тракта при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки,
специфические заболевания сердца).
Распространенность патологии в популяции – 0,2-0,3%
Глава 2. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ ГКМП
2.1. Генетические аспекты ГКМП (стр. 5-8)
ГКМП – преимущественно наследственное, генетически гетерогенное, аутосомнодоминантное заболевание, причиной которого являются мутации (более 1400) нескольких
генов, кодирующих белки сердечного саркомера и некоторые несаркомерные белки
11 белковых компонентов, выполняющих контрактильную,
структурную или регуляторную функции
Около 15 - 20 % всех мутаций
65-85% всех мутаций
тяжелая цепь бета-миозина
 миозин-связывающий белок С
тропонин Т
Troponin T
Actin
~ 35-45%
~ 15-20%
~ 15-20%
- эссенциальная и регуляторная легкие
цепи миозина
- альфа-тропомиозин
- альфа-актин
- сердечный тропонин I
- тяжелая цепь альфа-миозина
- титин
- тропонин С
Troponin I
-Tropomyosin
Myosin-binding protein C
Myosin light chains
-Myosin heavy chain
2.2. Обструкция выносящего тракта левого желудочка
2.3 Диастоличическая дисфункция левого желудочка
2.4. Ишемия миокарда
2.5. Классификация ГКМП
(стр.8-12)
Основные патогенетические факторы развития ГКМП
ОБСТРУКЦИЯ
ВТ ЛЖ
ДИАСТОЛИЧ ЕСКАЯ
ДИСФУНК ЦИЯ
МИТРАЛЬНАЯ
РЕГУРГИТАЦИЯ
ИШЕМИЯ
МИОКАРДА
ГК М П
гипертрофия
миокарда
ЭЛЕК ТРОФИЗИОЛОГИЧ ЕСК ИЕ
НАРУШЕНИЯ
НАРУШЕНИЯ АВТОНОМНОЙ
РЕГУЛЯЦИ И КРОВООБРАЩЕНИ Я
Глава 3. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ
3.1. Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП !!! (стр. 13-18)
Стабильное
и доброкачественное
течение
Бессимптомное
течение
Прогностические профили ГКМП
~2% в год
ВСС
МА
Прогрессирование
симптомов
Конечные
стадии
Пациент с ГКМП на всем протяжении своей жизни может демонстрировать принадлежность к разным
вариантам течения заболевания, что зависит как от «естественного течения» болезни, так и от
возможностей лечебной ее коррекции.
(ACC/ESC Expert Consensus Document on HCM, 2003)
Глава 4. Диагностика ГКМП
(стр. 18-23)
4.1. Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга
4.2. Электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ
4.3. Эхокардиография
4.4. Магнитно-резонансная томография сердца
4.5. Нагрузочные тесты
4.6. Выявление сопутствующей ишемической болезни сердца
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ и ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ Г К М П
Общеклиническое
обследование (ЭхоКГ, ЭКГ)
Семейный анамнез
Генодиагностика
Популяция больных
ГКМП
Определение тяжести клинических проявлений, течения, прогноза
Стратификация риска внезапной смерти
Комплексное ЭхоКГ-исследование, включая ДЭхоКГ (ТМДП, ЛВП, ТМД-ЭхоКГ)
Суточное мониторирование ЭКГ
Нагрузочный тест
Дополнительные исследования: МРТ, ОЭКТ, ПЭТ, КВГ
Бессимптомное
течение
(низкий риск)
Стабильное течение
(низкий риск)
Генетические и
фенотипические признаки
без клинических
проявлений:
Наблюдение
и лечение:
β-адреноблокаторы,
верапамил,
дизопирамид
наблюдение
Прогрессирующее
течение
(промежуточный риск)
Наблюдение
и лечение:
β-дреноблокаторы,
верапамил,
амиодарон или
соталол
Фибрилляция
предсердий:
кардиоверсия,
контроль ЧСС,
Имплантация
кардиовертерадефибриллятора
антикоагулянты
Дальнейшее прогрессирование заболевания, присоединение систолической
СН (неэффективность медикаментозного лечения)
Необструктивная ГКМП
Стандартная терапия СН
Высокий риск ВС
Обструктивная ГКМП
Интервенционные методы
Конечная стадия
Стандартная терапия
СН
Трансплантация
сердца
Глава 5. Лечебная стратегия при ГКМП
(стр. 23-42)
5.1.
5.2.
5.3.
5.4.
5.5.
Бессимптомные пациенты с ГКМП
Фармакотерапия ГКМП
Лечение больных ГКМП с сопутствующей ИБС
Лечение больных ГКМП с фибрилляцией предсердий
ГКМП с систолической дисфункцией миокарда левого
желудочка
5.5.1. Отбор кандидатов для проведения трансплантации сердца
5.6. Профилактика внезапной сердечной смерти больных ГКМП
5.6.1. Отбор больных для имплантации ИКД
5.6.2. Выбор устройства
5.7. Интервенционные методы лечения ГКМП
5.7.1. Хирургическое лечение больных ГКМП
5.7.2. Чрезкожная транслюминальная алкогольная септальная
абляция в лечении обструктивной ГКМП
5.7.3. Двухкамерная электрокардиостимуляция в лечение
больных обструктивной ГКМП
Стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и
предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических,
анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной
диагностики и стратификации риска ВС, оценку особенностей течения
заболевания и эффективности используемых вариантов лечения.
Рациональная фармакотерапия и испольхование по показаниям
интервенционных методик (хирургическое лечение, ЧТАСА, ИКД и в
редких случаях электрокардиостимуляции) позволяют получить
хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых
осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных
гипертрофической кардиомиопатией.
Глава 6. Некоторые частные вопросы (стр. 43)
6.1. Занятия спортом и физкультурой,
участие в спортивных соревнованиях !!!
6.2. Беременность и роды
www.cardioweb.ru, www.acutecardio.ru, www.cardioline.ru, www.rsmsim.ru
Благодарим за внимание !
www.cardioweb.ru,
www.acutecardio.ru, www.cardioline.ru,
www.rsmsim.ru