НЕМОТОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА

РУДН
Кафедра нервных болезней и нейрохирургии
Заведующий кафедрой: проф. Соков Е.Л.
НЕМОТОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ
БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Выполнила: к/о Морозова Е.И.
Куратор: доц. Струценко А.А.
Знаменитости с болезнью Паркинсона
Сальвадор Дали
Звезда трилогии
«Назад в Будущее»,
Майкл Джей Фокс
Мао Цзэдун
Музыкант Оззи Осборн
Несмотря на то, что диагноз болезни Паркинсона
(БП) базируется на обнаружении специфических
двигательных
проявлений,
целый
набор
немоторных симптомов оказываются столь же
характерными для заболевания. Возникая
зачастую уже на ранних стадиях болезни (иногда
предшествуя моторным проявлениям), они носят
поначалу второстепенный характер, и врачи не
уделяют им достаточного внимания. На поздних
стадиях БП немоторные проявления начинают
доминировать как факторы, влияющие на
качество жизни пациента, становятся в
определенные моменты более важными и
инвалидизирующими,
чем
моторные.
Зона поражения чёрной субстанции ствола головного мозга
при болезни Паркинсона или паркинсонизма
Основные моторные проявления заболевания
Комплекс немоторных симптомов при болезни
Паркинсона
1.Психические
нарушения и нервно-психические
расстройства.
Депрессия (до 50% случаев БП).
●Тревога, включая панические атаки.
● Когнитивные нарушения, деменция (20-80%).
● Психозы (менее 10% у не леченых б-х, и в 15-40% случаев у
б-х,получающих лечение).
●Апатия, безразличие, вялость.
● Делирий.
●Навязчивые состояния.
●Патологические влечения.
●
2. Нарушения сна.
● Инсомния. Яркие сновидения.
●Дневная сонливость (в 50%).
● Синдром беспокойных ног.
3.Вегетативные нарушения.
● Дисфагия и ощущение удушья.
● Гиперсаливация. Сухость во рту.
● Нарушения мочеиспускания. Запоры.
● Повышенная потливость. Себорея
● Ортостатическая гипотензия.
● Нарушения половых функций. Ощущение усталости. Потеря
веса.
4. Чувствительные нарушения.
● Нарушения обоняния (гипосмия или аносмия) в 70-100%
случаев.
●Боли .
●Парестезии (покалывание, ползание мурашек, онемение,
жжение и т. д.).
Когнитивные и психические симптомы
У пациентов с БП в 85-90% случаев возникают психические
расстройства: когнитивные нарушения вплоть до деменции,
депрессия, спутанность сознания, психозы, связанные как с
самой болезнью, так и с противопаркинсоническими
препаратами, а могут быть проявлением сопутствующего
психического заболевания.
Деменция встречается у 10—25 % больных на поздних
стадиях болезни. Более легкие когнитивные нарушения, не
достигающие степени деменции, встречаются чаще. Причиной
деменции при БП считается дисфункция лобной доли и
полосатого тела, что проявляется нарушением памяти в
отсутствие первичной афазии, апраксии и агнозии (так
называемая подкорковая деменция).
ДЕПРЕССИЯ
Симптомы депрессии могут предшествовать развитию БП и,
считается, что больные с диагностированной в течение жизни
депрессией имеют больший риск развития БП, чем люди без
депрессивного эпизода. Подобными расстройствами страдают от
10 до 45% больных. Классические жалобы на печаль, ощущение
вины, раскаяние и снижение самооценки, длительные периоды
тоски или самоуничтожения хотя реально и существуют, но
вербализуются больными относительно редко.
Жалобы больного группируются вокруг моторного комплекса
и связанных с ним проблем повседневной активности. И это, по
сути, маскирует сопутствующую депрессию за счет слияния ее
проявлений с очевидными последствиями БП.
ДЕПРЕССИЯ
Практическое
значение:
диагностика
депрессии играет важную роль не только в
отношении
оценки
больным
своего
состояния, но и его реакции на терапию.
При нераспознанной и не леченной
депрессии даже объективно значительное
улучшение моторной активности больной
может субъективно игнорировать. Неверная
оценка
пациентом
своего
состояния
приводит к нерациональному изменению
терапии, увеличению доз или смене
противопаркинсонических
препаратов,
повышению риска осложнений.
Наиболее удобным и простым методом
диагностики
депрессии
является
структурированный опросник Бека. Сумма
баллов по опроснику более 16-18 указывает на
вероятное
сопутствующее
депрессивное
расстройство и служит
поводом либо для направления
пациента к специалисту, либо
к назначению
пробной терапии
антидепрессантами.
Учитывая, что тревожные расстройства
часто сопутствуют БП и считаются ее
предиктором в качестве антидепрессанта
первого выбора при БП для безопасной и
хорошо переносимой терапии следует
отдавать предпочтение флуоксетину или
амитриптилину. Результаты адекватной
терапии оценивают через 3-4 недели,
обычно пациенты отмечают отчетливое
улучшение состояния даже в случаях, когда
депрессивное
расстройство
ими
не
распознавалось или не признавалось.
Апатия и ангедония*
Связаны с дегенерацией нейронов в областях,
отвечающих за целенаправленное поведение в лобносубкортикальных проекциях или связанных с передачей
импульсов между покрышечными структурами и
прилегающим ядром (n. accumbens). Последние
образования
относятся
к
фронто-темпоральным
дофаминергическим системам, однако апатия и
ангедония в незначительной степени реагируют на
дофаминергическую терапию, что предполагает более
сложный медиаторный механизм, лежащий в основе
этих симптомов.
*Ангедония – психическое расстройство в виде потери
чувства радости, отсутствия потребности получать
удовольствие и наслаждение.
ИЗМЕНЕНИЯ В ЭМОЦИОНАЛЬНОЙ СФЕРЕ
У
некоторых
больных
паркинсонизмом может отмечаться
пугливость и неуверенность. В
рамках ангедонии и аспонтанности
они не хотят путешествовать,
посещать
общественные
мероприятия. У некоторых больных
в такой степени теряется мотивация,
что они становятся зависимыми от
членов семьи. Некоторые становятся
раздражительными
и
пессимистичными.
БРАДИФРЕНИЯ
В более широком смысле слова брадифрению понимают как
замедленность всех психических процессов, в более узком —
как замедленность мышления.
Характерно:
●
снижении инициативы, умственной работоспособности, скорости
реакций
●
●
●
замедленность речи (брадилалия)
замедленность мнестических процессов с увеличением времени
запоминания (брадимнезия), вязкость мышления
нарушение внимания и быстрой отвлекаемости, нерешительность.
Но при этом отсутствуют первичные операциональные
нарушения (афазия, апраксия, агнозия), дезорганизация
психических процессов и снижение интеллекта
Для
количественной
оценки
брадифрении
обычно
проводят
измерение времени реакции на
зрительные или слуховые стимулы. У
больных с БП выявляется увеличение
времени реакции на предъявляемый
стимул,
которое
зависит
от
ограниченности как двигательных, так
и когнитивных возможностей. Однако
время выбора реакции у больных БП
оказывается таким же, как и у
здоровых.
В ряде случаев полезным оказывается
исследование
P300
(вызванного
когнитивного
потенциала),
где
выявляется увеличение латенции
стимула в теменных отведениях.
НАРУШЕНИЯ ПАМЯТИ
Нарушения памяти характеризуются расстройством
запоминания и воспроизведения новой информации, часто уже
на ранней стадии заболевания.
Характерно:
•
способность к запоминанию и воспроизведению
информации, как вербальной, так и зрительной,
оказывается сниженной, тогда как прочность
хранения информации, зависящая от функции
височных долей, остается сохранной (об этом
свидетельствует
возможность
распознавания
запомненного материала, который больной не в
состоянии свободно воспроизвести);
• механическая память (воспроизведение не связанных друг
с другом слов или положения предметов в пространстве) —
страдает в меньшей степени, чем способность
воспроизводить эмоционально значимые слова или слова,
из которых можно выстроить ассоциативный ряд;
• больные часто не в состоянии правильно указать порядок
запомненных ими стимулов или воспроизвести
последовательность (хронологию) минувших событий, но
могут подробно передать их содержание;
• процедурная память, отражающая приобретение моторного
или когнитивного навыка путем повторения и связанная с
функцией стриатума, нарушена у больных с БП в большей
степени, чем требующая сознательного усилия
декларативная память, зависящая от функции гиппокампа
(Артемьев Д.В., 1995; Захаров В.В., 1996; Levin B.E., Katzen
H.L., 1995).
НАРУШЕНИЯ РЕЧИ
При БП страдает преимущественно артикуляционный
компонент речи, речь становится монотонной, приглушенной,
бедной смысловыми ударениями (диспросодия). Однако
некоторые больные рассказывают о затруднениях при подборе
нужного
слова
(феномен
«кончика
языка»);
при
нейропсихологическом исследовании у таких больных обычно
выявляется снижение речевой активности (уменьшение числа
слов, которые больной в состоянии актуализировать за 1
минуту). У ряда больных выявляются трудности в понимании
сложных с грамматической точки зрения предложений и
выражении собственных чувств, а также назывании редко
встречающихся предметов.
ПСИХОТИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
При длительном лечении препаратами леводопы или
агонистами дофаминовых рецепторов у 10—30 % больных
развивается спутанность сознания, иллюзии и галлюцинации.
Вероятность развития психоза тем больше, чем больше
длительность болезни и лечения. Фактором риска для развития
спутанности и "поздних галлюцинаций" на продвинутых
стадиях является сопутствующая деменция, декомпенсация
соматического заболевания.
Психотические эпизоды иногда возникают после оперативного
вмешательства под местной или общей анестезией. Вначале у
больных
возникают
зрительные
иллюзии
или
псевдогаллюцинации, впоследствии же могут появиться
истинные галлюцинации (с отсутствием критики) или
паранойяльный психоз.
ПСИХОТИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ
НАРУШЕНИЕ СНА И БОДРОСТВОВАНИЯ
Нарушения сна и бодрствования возникают у 75—98%
больных с БП, в ряде случаев опережая двигательные
симптомы на 3-5 лет.
Выделяют следующие нарушения:
1) инсомнии (нарушения засыпания или поддержания сна с
частыми
ночными
и/или
ранними
утренними
пробуждениями);
2) гиперсомнии (увеличение продолжительности ночного
сна или дневная сонливость);
3) парасомнии (нарушения, возникающее во время сна и
патогенетически связанное с его механизмами).
Причины нарушения сна :
•дегенерация структур, участвующих в регуляции сна и
бодрствования (напр., ядра шва, педункулопонтинного ядра,
голубого пятна и др.) с дисфункцией основных
нейромедиаторных систем;
•двигательные нарушения в ночное время (напр., ночная
акинезия, ригидность, тремор, лекарственные дискинезии,
акатизия – постоянное стремление к двигательной
активности);
•никтурия и болевые синдромы, проявляющиеся в ночное
время;
•аффективные нарушения (депрессия, тревога) и деменция;
•апноэ во сне;
•ятрогения;
•уменьшение потребности во сне, связанное с пожилым и
старческим возрастом;
•сопутствующие , в том числе, соматические заболевания.
Пациенты с БП также жалуются на частые ночные
пробуждения, после которых они долго не могут заснуть.
Нарушения сна могут быть связаны также с препаратами
леводопы, если больной их принимает меньше чем за 30 мин
до отхода ко сну. Длительный прием препаратов леводопы
может быть причиной ярких сновидений. Последнее может
предшествовать развитию дофаминового психоза. Жалобы
больного на плохой сон и раннее утреннее пробуждение
могут быть проявлениями депрессии.
Наряду с нарушением ночного сна у больных БП часто
встречается и дневная сонливость — ее отмечают 75%
больных. Чаще всего дневная сонливость вызывается
нарушениями ночного сна. В свою очередь дневная
сонливость может расстраивать ночной сон, замыкая
порочный круг.
ВЕГЕТАТИВНЫЕ
НАРУШЕНИЯ
У
большинства
больных
отмечается
нарушение
вегетативных
функций:
гиперсаливация, сальность кожи лица,
повышение потливости или, наоборот,
сухость кожи, задержка мочеиспускания и др.
•
•
Могут возникать вегетативные кризы, сопровождающиеся
резкой гиперемией лица, повышенной потливостью,
тахикардией, эмоциональным напряжением, страхом.
У большинства больных БП по мере прогрессирования
заболевания появляются симптомы ПВН: запоры, импотенция,
ортостатическая гипотензия, нарушения терморегуляции,
фиксированная тахикардия, гипертензия в положении лежа.
У некоторых больных паркинсонизмом могут наблюдаться
нарушения регуляции гладкой мускулатуры мочевого пузыря и
кишечника. Это проявляется, например, в недержании мочи, а у
других может быть затруднения с мочеиспусканием. У
некоторых больных могут быть запоры ввиду замедления
работы кишечника. Запоры могут также развиваться вследствие
определенной диеты либо употребления малого количества
жидкости.
Обычно у больных паркинсонизмом отмечается жирность
кожи в области лица, особенно лба и носа. Кроме того,
отмечается жирность кожи головы, в результате чего появляется
перхоть. В других случаях, кожа, наоборот, бывает очень
сухой. Эти изменения связаны с нарушением работы
автономной нервной системы. Еще одной проблемой у таких
больных является потливость. Эти симптомы облегчаются
медикаментозной терапией.
Ортостатическая гипотензия может возникать в результате
дегенерации нейронов симпатических ганглиев, а в ряде
случаев
—
нейронов
гипоталамуса.
Дисфункция
симпатической системы приводит к снижению частоты пульса
и величины сердечного выброса, нарушению высвобождения
ренина.
Нарушения терморегуляции проявляются ощущениями
озноба, жара, нарушением потоотделения. В более тяжелых
случаях отмечается злокачественный гипертермический
синдром, связанный с блокадой ДА-эргических нейронов
гипоталамуса. Он проявляется сочетанием лихорадки,
акинезии с дисфагией, водно-электролитными нарушениями,
отеком легкого и мозга, олигурией.
Наблюдаются слюнотечение, вазомоторная лабильность,
нарушения реологических свойств крови.
СЕНСОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Расстройства обоняния: Очень часто гипосмия, а также
снижение вкуса предшествуют развитию моторных
проявлений болезни, опережая их на 3-5 лет и более.
Другие субъективные нарушения чувствительности могут
проявляться парестезиями, онемением, глубокими ноющими
болями в конечностях.
Болевой синдром при БП
Пациенты, страдающие болезнью Паркинсона, испытывают боль
чаще, чем здоровые люди их возраста (69,9% против 62,8%). Боль,
жжение, похолодание, онемение и другие сенсорные симптомы
наблюдаются почти у половины пациентов с БП и часто служат
поводом для ошибочной диагностики суставно-мышечных или иных
заболеваний. Возникновение болевых синдромов может опережать
развитие других симптомов БП.
Характер болевых ощущений:
«сжимающие» и «тянущие» ощущения в шее, спине, ногах,
●«жгучие», «покалывающие» ощущения в различных областях
тела, в том числе в полости рта и в области гениталий.
●Самыми частыми словами-дескрипторами являются «тупые»,
«грызущие» и «обжигающие».
●
Классификации болевых синдромов :
1. B. Ford: скелетномышечные, «невритические» (или радикулярные),
дистонические, первичные (или центральные) боли, также он выделил
дискомфорт, связанный с акатизией;
2. L. Negre-Pages и соавт. отметили, что у 26% пациентов выявляются
боли, непосредственно не связанные с БП, а обусловленные
дегенеративными поражениями позвоночника и остеоартрозом;
поэтому авторы предложили классифицировать боли на острые и
хронические, разделяя хронические боли на связанные и не связанные
с БП; боли, связанные с БП, делят на боли, непосредственно
обусловленные
БП
(которые
отмечались
при
флюктуации
двигательных симптомов) и косвенно связанные с ней (вследствие
гипокинезии, пролежней, падений);
3. С.О. Махнев и О.С. Левин: вертеброгенные (в 72%), рефлекторные
(в 54,5%) и корешковые (в 18,2%) болевые синдромы при БП;
4. D. Drake выявил миогенные боли у 74% пациентов, дистонические у 28%, «корешково-невритические» - у 14%, суставные - у 14%
пациентов и генерализованные - в 2% случаев.
Возможные механизмы возникновения боли при БП:
1. первичным является увеличение периферической афферентации,
происходящее за счет наличия разнообразных двигательных
нарушений, приводящих к изменению взаимоотношения состояния
мышц агонистов и антагонистов; это меняет привычную биомеханику
движения, обусловливая микротравматизацию мышц, связочного
аппарата, суставных капсул, вызывая в них асептическое воспаление,
приводящее к активации периферических ноцицепторов.
2. нейромедиаторные нарушения, сопровождающие различные стадии
этой болезни, которые приводят к снижению болевого порога; при этом
двигательные нарушения усиливают афферентный ноцицептивный
поток, в результате которого появляется боль;
3. Причина -нарушения нормальной биомеханики двигательного акта
из-за постуральных и др. двигательных нарушений, а также изменения
мышечного тонуса; характерны ноющие, ломящие боли, судороги;
гипокинезия приводит к изменению привычного двигательного
стереотипа, нарушению биомеханики движения на разных уровнях,
ограничению функционирования защитных и компенсаторных
движений;
4. изменение физиологической биомеханики с компрессией нервного
ствола на уровне анатомических туннелей; имеющаяся вертебральносуставная патология (при этом боли соответствуют зонам иннервации
одного корешка или нерва, со свойственным для них стреляющим
характером, иррадиацией по ходу нерва или корешка, а также
сопутствующей гипалгезией иногда - двигательными нарушениями);
5. ригидность; морфологические изменения в мышце, лишенной
физиологического расслабления, приводят к изменениям в
миофибриллах, нарушению ионного обмена в клетке, возможно - к
явлениям асептического воспаления, отека, что в свою очередь может
являться причиной возникновения мышечных болей, связанных с
тоническими нарушениями в мышце;
6. депрессия имеет прямое влияния на болевой синдром за счет
снижения болевых порогов; также возможен ее дополнительный вклад
в усиление болевых ощущений за счет усугубления имеющихся
двигательных расстройств (гипомимия, гипокинезия, замедленность
движений и мотиваций могут быть следствием обоих состояний – как
БП, так и депрессии)
7. в основе формирования центрального болевого синдрома при
БП(жгучие боли, сопровождающиеся ощущением покалывания и
пощипывания, «ползания мурашек») лежит нарушение баланса между
ноцицептивной и антиноцицептивной системами, заключающееся в
снижении активности последней на фоне нейромедиаторных
нарушений при сохранном восходящем ноцицептивном потоке;
8.
не исключена определенная роль изменения центральных
дофаминергических механизмов, принимающих участие в обработке
болевой информации.
(!) Во всех случаях возникновения болевого синдрома у пациентов с
БП необходимо проводить оценку соматического статуса для
выявления сопутствующих заболеваний, при которых возможно
развитие симптоматических болевых синдромов - сахарного диабета,
остеопороза,
ревматических
заболеваний,
дегенеративных
заболеваний
позвоночника,
артритов.
Также
целесообразно
проведение оценки эмоционально-психического статуса пациента для
выявления наличия и степени выраженности депрессии.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика немоторных проявлений на сегодняшний
день
недостаточно разработана. Их часто
недооценивают. Наиболее практичный подход
заключается в применении специальных опросников,
позволяющих выявлять подобные нарушения в их
совокупности, во взаимосвязи с общим качеством
жизни у больных с БП. Важно знать об их
существовании
и
проводить
первичную
интерпретацию различных немоторных симптомов в
структуре БП, а не относить их к другим,
предполагаемым сопутствующим заболеваниям у
конкретного больного.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Диагноз паркинсонизма обычно не представляет трудностей.
Однако могут иметь место случаи, когда необходимо проводить
дифференциальный диагноз с некоторыми состояниями,
имеющими внешне схожие проявления (псевдопаркинсонизм):
•психомоторная заторможенность (депрессия, кататонический
ступор, истерия, гиперсомния);
•мышечный гипертонус (нейромиотония, синдром "ригидного
человека");
•апраксия
ходьбы (лакунарное состояние, нормотензивная
гидроцефалия, опухоли мозга, другие дегенеративные
заболевания);
•эссенциальный и другие формы тремора, а также ряд иных
состояний.
Тщательное клиническое исследование и при необходимости
применение инструментальных и лабораторных методов
исследования, как правило, позволяют достаточно надежно
проводить дифференциальный диагноз.
ЛЕЧЕНИЕ
В настоящее время БП остается неизлечимой. Однако
существующие методы лечения помогают справиться со
значительным числом проявлений этого заболевания.
Лечение немоторных проявлений БП симптоматическое:
•при вегетативных нарушениях – мотилиум, слабительные
средства, детрузитол, амитриптиллин;
•при депрессии, тревоге, нарушениях сна, хронических болях
–успокоительные
средства,
антидепрессанты
(амитриптиллин, ципрамил, паксил, иксел), золпидем;
•при снижении памяти и концентрации внимания – мемантинакатинол, экселон, реминил;
•при психозах, галлюцинациях – экселон, реминил, клозапин,
сероквель.
Вопросы лечения болевых синдромов при БП изучены
относительно мало и в настоящее время являются предметом
активного изучения. A. Indaco и соавт. (1988) показали
эффективность применения амитриптилина в дозе 25 мг/сут при
наличии головных болей напряжения у пациентов с БП. C. Caley
(1997) сравнил эффективность применения трициклических
антидепрессантов с селективными ингибиторами обратного захвата
серотонина для лечения хронических болей при БП, выявив
преимущество
препаратов
из
группы
трициклических
антидепрессантов. Многие авторы сообщают о снижении
интенсивности различных видов болей при назначении препаратов
леводопы и использовании других дофаминергических средств.
Хирургический метод лечения - паллидотомия, - по данным C.
Honey и соавт. (1999), показал большую эффективность у
пациентов со скелетно-мышечными и соматическими болями в
сравнении с другими типами болей.
Мануальная и акупунктурная терапия являются эффективными
методами терапии миофасциального болевого синдрома при разных
клинических формах паркинсонизма.
ЛЕЧЕНИЕ ВЕГЕТАТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ
ЛИТЕРАТУРА
http://ztema.ru/illness/104/
http://www.health-ua.org/article/neuro/17.html
http://www.treatmentabroad.ru/neurosurgicaldisease/treatmentParkinsonsdisease/
laesus-de-liro.livejournal.com/28302.html
Н.Н. Яхно «Болезни нервной системы», том 2, с. 76-96.
М.Р. Нодель, Н.Н. Яхно «Журнал неврологии и психиатрии», № 5, 2008, с.
32-38. Статья: “Мирапекс (прамипексол) в лечении недвигательных
нарушений при болезни Паркинсона”.
Спасибо за внимание!