Дерматомиозит (ДМ) – диффузное прогрессирующее заболевание соединительной ткани с преимущественным пораженем поперечно-полосатой мускулатуры и кожи (если патологический процесс протекает без кожного синдрома – это полимиозит). Этиология дерматомиозита не установлена, предполагается участие следующих факторов: а) наследственная прерасположенность (часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4, характерно развитие ДМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных) б) инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.) в) использование вакцин, сывороток, лекарственных средств г) гиперинсоляция, переохлаждения, перегревание и др. физические факторы д) опухоли (опухолевый ДМ возникает в 20-30% всех случаев заболевания) Патогенез дерматомиозита: 1. Инфекционные агенты, ЛС, физические факторы токсическое воздействие на мышечную ткань и эндотелий повреждение миоцитов, эндотелиоцитов высвобождение аутоантигенов синтез миозит-специфических аутоантител 2. Генетическая предрасположенность нарушение клеточного звена иммунитета с преобладанием активности цитотоксических Т-лимфоцитов над Тсупрессорами иммунологическая гиперреактивность синтез миозитспецифических аутоантител 3. Синтез миозитспецифических аутоАТ приводит к формированию циркулирующих иммунных комплексов, их отложению в органах-мишениях (кожа, мышцы, эндотелий) с формированием иммунокомплексного воспаления. Классификация ДМ: а) по этиологии: первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) б) по течению: 1) острое – генерализованное поражение мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагия, эритема, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2-6 мес от начала заболевания; при массивной ГКС терапии возможен переход к подострому и хроническому течению 2) подострое – медленное, постепенное нарастание симптомов; развернутая клиническая картина наблюдается через 1-2 года от начала заболевания 3) хроническое – циклическое течение с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью; поражение мышц чаще локальное в) по периодам заболевания: продромальный, манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами, дистрофический (кахектический, терминальный) г) по степени активности: I (СОЭ до 20 мм/ч), II (СОЭ 21-40 мм рт.ст.), III (СОЭ > 40 мм рт.ст.) Клиническая картина ДМ: 1) обычно постепенное начало заболевания с жалобами на неуклонно прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах рук и ног, реже – острое начало с резкими болями и слабостью в мышцах, лихорадкой, кожными сыпями, полиартралгией. 2) поражение мышц – ведущий признак болезни; характерна резко выраженная слабость проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи: больному трудно подняться с постели, умываться, причесываться, одеваться, входить в транспорт, в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках даже легкие предметы; при вовлечении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание; объективно: болезненность, отечность мышц, при длительном течении процесса – мышечная атрофия 3) поражение кожи – может проявляться в виде: - эритематозно-пятнистой «гелиотропной» сыпи в области верхних век (периорбитальный отек и эритема в виде «очков»), скуловых костей, крыльев носа, носогубной складки, в области верхних отделов грудины, спины, на разгибательной конечности локтевых, коленных, пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов - признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами) - покраснения и шелушения кожи ладоней - околоногтевой эритемы, исчерченности и ломкости ногтей - пойкилодерматомиозита (чередования очагов пигментации и депигментации со множеством телеангиэктазий, истончением кожи, ее сухостью и гиперкератозом) - атрофией кожи с участками депигментации (при длительном течении заболевания) 4) поражение слизистых: конъюнктивит, стоматит, гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки 5) суставной синдром – малохарактерен, при наличии обратимо поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, реже локтевые, плечевые, коленные, голеностопные суставы; характерны болезненность, отек, гиперемия кожи, ограничение подвижности суставов без деформации 6) кальциноз – характерен для ювенильного дерматомиозита; кальцификаты располагаются подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах (преимущественно в области плечевого и тазового пояса); подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс 7) поражение сердца в виде миокардита, миокардиофиброза (тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – АВ блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала ST книзу от изолинии) 8) поражение легких в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита, гиповентиляции (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирации при нарушениях глотания 9) поражение желудочнокишечного тракта: снижение аппетита, дисфагия, боли в животе (из-за нарушений функции мышц глотки, пищевода, васкулитов ЖКТ), увеличение печени и нарушение ее функциональной способности 10) поражение эндокринной системы в виде снижения функции половых желез, надпочечников Критерии диагностики ДМ (Tahimoto et al., 1995): 1. Поражения кожи: а) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках) б) признак Готтрона (красно-фиолетовая шелушащаяся атрофичная эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами) в) эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами 2. Слабость проксимальных групп мышц (верхних или нижних конечностей и туловища) 3. Повышенный уровень сывороточной КФК и/или альдолазы; ↑АСТ, АЛТ, миоглобина 4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии 5. Патологические изменения электромиограммы (короткие многофазные потенциалы, фибрилляции и псевдомиотические разряды) 6. Обнаружение АТ Jo-1 (АТ к гистидил-тРНК синтетазе) 7. Недеструктивный артрит или артралгии 8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37оС, ↑СРБ или СОЭ ≥20) 9. Гистологические изменения (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации) При наличии хотя бы 1 кожного изменения и как минимум 4-х критериев (из пп. 29) ДМ достоверен. д) другие исследования в зависимости от пораженных органов NB! Всегда необходимо исключать наличие вторичного (опухолевого) ДМ. Прогноз: выживаемость через 5 лет после постановки диагноза - 90% и более. Лечение ДМ: 1. При вторичном (паранеопластическом) ДМ – радикальное оперативное лечение. 2. При первичном ДМ – патогенетическая терапия: а) ГКС короткого действия: преднизолон 1-2 мг/кг/сут внутрь, метилпреднизолон; при ювенильном ДМ, при быстром прогрессировании дисфагии с риском аспираций, развитии системных поражений - пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут в/в капельно 3 дня подряд б) цитостатики: метотрексат 7,5-25 мг/нед, циклоспорин А 2,5-3,5 мг/кг/сут, азатиоприн 2-3 мг/кг/сут, циклофосфамид 2 мг/кг/сут (препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе) внутрь в) аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин 200 мг/сут внутрь г) внутривенное введение иммуноглобулинов в течение 3-4 мес д) плазмаферез и лимфоцитоферез у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ДМ 3. Препараты, повышающие метаболические процессы в мышечной ткани (анаболические стероиды, витамин Е, милдронат и др.) - после купирования воспаления 4. Лечение кальциноза (Na-ЭДТА в/в, колхицин 0,65 мг 2-3 раза/сут внутрь, трилон Б местно) 5. В неактивную фазу – ЛФК, массаж, ФТЛ (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.), бальнеолечение, санаторно-курортное лечение.