Клинический разбор
advertisement
Клинический разбор Отдел клинической электрофизиологии и рентгенхирургических методов лечения. Больной К, 63 лет Клинический разбор Больной К, 63 лет Профессия: Пенсионер Образование высшее экономическое. Профвредностей отрицает. Место жительства: Россия, Москва. Жалобы Больной К, 63 лет • на приступы ритмичных сердцебиений, возникающих внезапно, без провоцирующих факторов, длительностью от нескольких минут до нескольких часов. Часть приступов купировались самостоятельно, часть требовали введения препаратов скорой медицинской помощи • на эпизоды потери сознания, длящиеся несколько секунд, некоторые эпизоды сопровождались типичными для пациента сердцебиениями Больной К., 63 лет Анамнез Появились жалобы на сердцебиения после перенесенной ангины 1981 СердцеВ институте биения не транспланбеспокоили. талогии К врачам не ставился обращался. диагноз ПОРТ при скрытом п. Кента. 1981 С этого же времени на ЭКГ в V1-V3 отрицательные T 1988-2007 потеря сознания после физической нагрузки Июль 2007г(1) Приступ сердцебиений, сопровождающийся профузным потом. На ЭКГ тахикардия с широкими комплексами с ЧСС 200 в мин Июль 2007г(2) Больной К., 63 лет Анамнез В районной ГКБ приступ был купироНа ЭКГ отмечались ван ЭИТ. отрицательныеT в V1Выставлен V3,диагноз которые былиКАГ у без гемодинами пациента с 1980ых годов ОИМ(КФК чески без ПоМБ данным ЭХОкг значимых динамики) отмечалось увеличение стенозов правого желудочка. Несколько приступов синкопальных состояний и приступов сердцебиений без потери сознания 4 ГКБ РЧА медленного пути АВ узла. После РЧА приступы продолжались На ЭФИ АВ узловой тахикардии индуцировано не было, диагноз был выставлен на основании 2007 - 2009 Июль Сентябрь клиники аритмии и наличие 2007 г. 2007 двойных путей АВ проведения (продол жение) 2009г Продолжаются приступы сердцебиений. На ЭХОкг: увеличение правого желудочка. По данным ХМЭКГ частые ЖЭС Госпитализац ия в 7 к/о 2009-2010 РКНПК. Предварительный диагноз Постинфарктный кардиосклероз(?), аритмогенная дисплазия правого желудочка(?) Нарушение ритма сердца: АВ узловая реципрокная тахикардия с аберантным проведением на желудочки)?, состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. ЖЭС, неустойчивые пробежки ЖТ. Тахикардия с широкими комплексами. Синкопальные состояния. Артериальная гипертония 2ст. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит. Эутиреоз. Больной К., 63 года Состояние больного при поступлении • Состояние удовлетворительное. • Сознание ясное, грубых нарушений со стороны 12-пар черепномозговых нервов: не выявлено. • Кожные покровы обычного цвета, отеков нет. • Варикозное расширение вен нижних конечностей. • Дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. • Тоны сердца ясные, шумы над областью сердца: не выслушиваются. Ритм правильный; ЧСС 60 уд в мин, АД 120/80 мм рт ст. • Живот при пальпации: мягкий, безболезненный. Больной К., 63 лет Лечение при поступлении Кардиомагнил 75мг Метопролол 100мг Больной К, 63 лет Рентгенография органов грудной клетки при поступлении • легкие без инфильтративных изменений, • легочный рисунок видоизменен за счет пневмосклероза, • нарушение лёгочной гемодинамики отсутствуют, • сердце срединно расположено (КТИ 51%). •По данным ХМЭКГ зарегистрировано 1783 одиночных ЖЭС, 29 парных ЖЭС и одна пробежка ЖТ из трех комплексов. Поздние потенциалы Больной К., 63 года ЭхоКГ исследование ФВЛЖ ≈ 60% ФВПЖ (RV FAC) ≈ 25% СДЛА ≈ до 30 мм рт. ст. ЭхоКГ + Региональное нарушение сократимости миокарда ПЖ: зоны акинезии, дискинезии, аневризм или диссинхронии; + + Расширение ПЖ: PLAX RVOT ≥ 3,2 mm; PSAX RVOT≥ 3,6 mm; - нет легочной гипертензии - нет ПИКС (ПКА) ФВПЖ ≤ 33%; нет тяжелой трикуспидальной регургитации МРТ Диагноз Аритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: ЖЭС, пробежки неустойчивой ЖТ, тахикардия с широкими комплексами. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. Синкопальные состояния. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз. Больной К., 63 лет Диагноз выставлен на основании •1) наличие нарушений ритма сердца: ЖЭС, пароксизмы тахикардии с широкими комплексами, •2)Изменений ЭКГ и ЭКГ высокого разрешения: отрицательные Т в правых грудных отведениях на ЭКГ, наличие поздних потенциалов при ХМЭКГ, •3) Структурных изменений: признаков АДПЖ по данным МРТ сердца и ЭХОкг. •Учитывая отсутствие признаков перенесенного ИМ по данным ЭхоКГ, МРТ сердца диагноз постинфарктного кардиосклероза был снят. Эндокардиальное ЭФИ • Учитывая высокий риск ВСС (наличие синкопальных состояний в анамнезе, пароксизмов тахикардии с широкими комплексами) больному проведено ЭФИ. Больной К., 63 лет Эндокардиальное ЭФИ • индукция тахикардии. Начало ЖТ 12 отведений Больной К., 63 лет Эндокардиальное ЭФИ Купирование тахикардиии. Операция имплантации ИКД • Пациенту был имплантирован кардиовертер дефибриллятор (ИКД) "Maximo VR CX 7232" . Операция прошла без осложнений. •Показания к ИКД при аритмогенной дисплазии правого желудочка •Класс I уровень доказанности B •Показан пациентам с устойчивой ЖТ, которые получают постоянную лекарственную терапию и ожидаемая продолжительности жизни которых больше 1 года. •Класс IIa уровень доказанности С •Показан пациентам с выраженным поражением сердца с захватом ЛЖ, пациентам у которых 1 и более родственников умерли от ВСС связанной АДПЖ, пациентов имеющих синкопы не ясного генеза, в случае, если ЖТ и ФЖ, как причину синкопе, нельзя исключить. Через неделю после имплантации ИКД пациент почувствовал “удар в грудь” • По данным памяти ИКД был зарегистрирован пароксизм желудочковой тахикардии с ЧСС 240250 уд/мин из 29 комплексов, тахикардия купирована разрядом 20 ДЖ • в связи с чем ему начата терапия кордароном (7 дней по 400мг два раза в день далее по 200мг 1 раз в день). Диагноз • заключительный Аритмогенная дисплазия правого желудочка. НРС: Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Состояние после имплантации ИКД "Maximo VR CX 7232" от 09.2.2010. Состояние после РЧ модификации АВ проведения от 29.09.09. Гипертоническая болезнь II ст. Степень повышения АГ II. Риск высокий. Атеросклероз аорты. Аутоиммунный тиреоидит, эутиреоз. Лечение при выписки -Ренитек 20мг в день -Арифон ретард 1т в день -Метопролол 75мг в день -Кордарон 200мг в день Больной К., 63 лет Через 1.5 года после имплантации ИКД Состояние пациента оставалось стабильным. Приступов тахикардии больше не было. Функция щитовидной железы в пределах нормы. Цель демонстрации АДПЖ является опасным для жизни заболеванием так, что и раннее его выявление и начало лечения имеет большое значение. Комплексный подход к пациенту с применением ЭХокг, МРТ, данных ЭКГ, ЭКГ высокого разрешения и ХМЭКГ а так же сбор семейного анамнеза и позволяет ставить диагноз на ранних стадиях и назначать лечение направленное на профилактику внезапной смерти. Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. и соавт., 1994). Аномалии реполяриза ции / деполяриза ции Аритмии Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях ( V1V3). - Инверсия T-волны в правых V2 и V3 груд-ных отведениях, у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса. Поздние потенциалы желудочков(SAECG). ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса по данным ЭКГ, суточного мониторирования и пробы с нагрузкой; Частая ЖЭ (>1000/сут). • Для диагноза нужно: • 2 больших критериев Семейный Наследственный Внезапная смерть родственников анамнез характер патологии, моложе 35 лет с предполагаемой • 1 большой и два малых критериев подтвержденный АДПЖ. Данные семейного анамнеза данными аутопсии (клинический диагноз, основанный на • 4 малых или при критерия операции настоящих крите-риях). Критерии Большие признаки Малые признаки Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или только незначительном ухудшении ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием).Значительная сегментарная дилатация ПЖ. Умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ. Умеренная сегментарная дилатация ПЖ. Региональная гипокинезия ПЖ. • У пациента: Характеристика ткани Замещение соединительной и стенок жировой миокарда 1 большой и 2тканью малых критериев - • рекомендации 1994г. “+” позволяли точно ставить диагноз больным с тяжелым клиническим течением заболевания и высоким риском ВСС. Новые критерии имеют большую чувствительность с сохранением высокой специфичности “-” Чувствительность же предложенных критериев была недостаточно высока. Новые критерии 2010 года Большой критерий Малый критерий д е п о л я р и з а ц и я Поздние потенциалы по 1 из 3 параметров в Эпсилон стандартных отведениях(если QRS меньше волна(воспроизводимый, 110мс) низкоамплитудный сигнал Фильтрированная длительность QRS ≥ 114мс Длительность терминальной части QRS ≤ Для диагноза между •окончанием QRS и нужно: 40µV(низкоамлитудная длительность сигнала) ≥ 38мс. началом правых критериев • T2 вбольших Среднее квадратичное вольтажа терминальных грудных отведениях(V140мс <20µV • 1 большой и два малых критериев V3)) Конечная длительность активации QRS ≥55мс ре по ля ри за ци я Инвертированные Т в правых 1.Инвертированные Т в V1 и V2 у грудных отведениях(V1,V2,V3) (у пациентов старше 14лет(не имеющих пациентов старше 14лет, не полной БПНПГ) или в V4,V5,V6. имеющих полной БПНПГ >/=120ms) измеренное от низшей точки S волны до окончания QRS включая R’ в V1,V2,V3 при отсутствии полной БПНПГ • 4 малых критерия Отрицательные Т в V1,V2,V3 встречается у 4% здоровых 2.Инвертированные Т в отведениях женщин и 1 % здоровых мужчин V1,V2,V3 и V4 уипациентов старше имеющих полную БПНПГ высокоспецифично для14лет АДПЖ А Неустойчивая или устойчивая р ЖТ с мофологией БЛНПГ с и верхним т отклонением(отрицательный или м неопределяемый QRS в II, III, и aVF и положительный в aVL) и 1.Неустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ с нижним отклоением(положительным QRS в II, III, aVF и отрицательным в aVL) или неизвестным отклоением. 2.Более 500 ЖЭС за сутки С е м е й н ы й а н а м н е з АДПЖ у родственников первой линии, но не достаточно информации, что бы их оценить их по новым критериям Внезапная смерть в возрасте до 35лет изза предположительной АДПЖ у родственников первой линии АДПЖ подтвержденная по новым критериям или по данным аутопсии у родственников второй линии АДПЖ у родственников первой линии, которые соответствуют новым критериям АДПЖ подтвержденная на операции или аутопсии у родственников первой линии Выявление мутации ассоциированных с АДПЖ Т к а н е в а я х а р а к т р и с т и к а т к а н и Большой критерий Малый критерий ЭХОкг ЭХОкг локальная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочка и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу): 1) выносящий тракт правого желудочка, измеренный по парастернальной длинной оси ≥ 32 мм (нормализированный по площади поверхности тела ≥ 19 мм/м2) 2)выносящий тракт правого желудочка, измеренный по короткой оси ≥ 36 мм (нормализированный по площади поверхности тела ≥21 мм/м2) 3)планиметрическая фракция выброса правого желудочка ≤33% -По МРТ Локальная акинезия или дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖ И одно из следудующего -1)Соотношение конечнодиастолического размера к площади поверхности тела >/= 110ml/m2(мужчины) и 100мл/м2(женщины) -2)Фракция выброса правого желудочка </= 40% Ангиография Локальная акинезия, дискинезия или аневризма правого желудочка Локальная акинезия, дискинезия правого желудочка и один из следующих признаков (измерение в конечную диастолу) - выносящий тракт правого желудочка, измеренный по парастернальной длинной оси ≥ 29 < 32 мм (или нормализированным по площади поверхности тела ≥ 16 < 19 мм/м2) - выносящий тракт правого желудочка по короткой оси ≥ 32 < 36 мм (или нормализированный по площади поверхности тела ≥ 18 < 21 мм/м2) - планиметрическая фракция выброса правого желудочка >33 ≤40 % -По МРТ Локальная акинезия или дискинезия или диссинхронное сокращение ПЖ И одно из следудующего -1)Соотношение конечнодиастолического размера к площади поверхности тела >/= 100ml/m2(мужчины) < 110ml/m2 и >/= 90мл/м2 <100ml/m2 (женщины) -2)Фракция выброса правого желдочка >40% </= 45% Критерии Большие признаки Малые признаки Характеристик а ткани стенок остаточные(residual) кардиомиоциты <60% по морфометрическому анализу(или < 50% при подсчете) при фиброзном замещение миокарда свободной стенки ПЖ в 1 образце с или без жирового замещения Остаточные кардиомиоциты от 60% до 75% по данным морофометрического анализа(или от 50 до 65% при подсчете) с фиброзным замещением в одном образце или нескольких с или без жирового замещения по данным биопсии миокарда У пациента • 2 больших критерия и 2 малых критерия По данным Corrado D. et al. Нужно поставить 4 ИКД, что бы в течение 36 месяцев была спасена одна жизнь. Corrado D. et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation. 2003 Dec 23;108(25):3084-91. Количество пациентов, которые надо пролечить для спасения одной жизни Количество пациентов Лекарственная терапия ИКД The cost of implantable defibrillators: perceptions and reality MADIT II trial количество пациентов, которые надо пролечить для спасения одной жизни в течение трех лет 8 человек Стоимость спасенной жизни 6400000руб 800.000(стоимость ИКД)*8(количество пациентов) JUPITER количество пациентов, которое надо пролечить для предтвращения сердечнососудистого события за 2 года 95 человек. Стоимость предотвращенного события 4923850руб 731(количество дней)*71(71 руб стоимость суточной дозы)*95 Количество денег которое тратиться в день на лечение Количество евро в день Великобритания Траты на ИКД = стоимость ИКД+имплантации+ наблюдения/продолжитель ность работы(в среднем 6 лет) The cost of implantable defibrillators: perceptions and reality European Heart Journal(2007) 28, 392-397 Вопросы для обсуждения 1. Проблема диагностики аритмогенной дисплазии на ранних этапах развития болезни: ложная диагностика форм аритмии, ложная диагностика основного заболевания, недооценка специфичных симптомов. 2. Выбор оптимального лечения: медикаментозная терапия, аблация, имплантация ИКД.
