Клинический случай пациента с ВПР головного мозга

СНК кафедры неврологии,
нейрохирургии и
медицинской генетики
педиатрического
факультета
Клинический случай пациента с
ВПР головного мозга –
гемимегалэнцефалией,
осложнившейся эпилепсией.
Заведующий кафедрой – профессор,
д.м.н. Заваденко Н. Н.
Научный руководитель – профессор,
д.м.н. Холин А. А.
Кураторы – Лебедев В.В., Крикунова В.В.,
5 курс
Гемимегалэнцефалия редко встречающийся врождённый
порок развития головного мозга,
зачастую осложняющийся
центральным гемипарезом, умственной
отсталостью и эпилептическими
приступами.
Пациент
 Кирилл Т.
 Дата рождения 13.09.2011 (на момент осмотра 5 мес.
и 1 день).
 Жалобы: на серии эпилептических приступов.
Анамнез жизни
• Вес при рождении 3600 г
• Длина тела 52 см
• По Апгар 8/8.
• Закричал сразу, к груди
приложен в род. зале.
 Ребёнок от I беременности, протекавшей на
фоне хронической маточно-плацентарной
недостаточности, хронической гипоксии
плода, анемии. Роды в срок 40 недель, путём
операции кесарево сечение.
 Прививки: до 1 мес. по календарю, затем отвод
по медицинским показаниям.
Анамнез заболевания
 Мать с раннего возраста ребёнка отмечала короткие
«подрагивания» в левых конечностях.
 11.11.2011 (2 мес.) у ребёнка развилось два эпилептических
приступа длительностью по 1-1,5 мин. Они проявлялись
подёргиванием левой руки и ноги, закатыванием глаз вверх,
нерегулярным дыханием. После лечения в стационаре принимал
амбулаторно Депакин сироп в дозе 25 мг/кг/сут.
 25.12.2011 снова появился эпилептический приступ, которому
предшествовала пищевая диспепсия. Доза Депакина была
увеличена до 35 мг/кг/сут.
 22.01.2012 развился приступ, длившийся уже 40 мин. Состояние
было нестабильным: сохранялись судорожные подёргивания в
руках, глазодвигательные нарушения. Лечение – Депакинхроносфера в дозе 45 мг/кг/сут.
 Настоящая госпитализация – с целью дообследования и
уточнения терапии.
Соматический статус
 На момент осмотра (14.02.2012): ребёнок соматически
не отягощён, но обращает на себя внимание
асимметричность головы (D>S).
Дата
Возраст
Окружность
головы
13.09.11
При рождении 36 см
19.10.11
1 мес. 6дней
42 см
20.12.11
3 мес. 7дней
44 см
Неврологический статус
 Ребёнок в сознании, активен, развитие – с
запаздыванием: за игрушкой следит,
эмоционально реагирует на мать, однако не
переворачивается со спины на живот, голову
держит с трудом.
 Чувствительная сфера, ЧМН: без особенностей.
 Рефлекторно-двигательная сфера: рефлексы
оживлены, анизорефлексия (S>D). Рефлекс Бабинского
положительный с двух сторон.
 Время от времени наблюдается эпилептиформные
вздрагивания левой рукой или рукой и ногой.
Данные лабораторных и
инструментальных исследований
 НСГ (23.01.12): УЗИ-признаки смещения срединных
структур справа налево, за счёт гипертрофии правой
гемисферы, лёгкая дилатация правого бокового и III
желудочков головного мозга. Кальцинаты в правой
гемисфере.
 ЭЭГ (13.02.2012): продолженная эпилептиформная
активность правой гемисферы, с максимумом в лобноцентральной области, острая пик-волновая активность,
экзальтированная тета-активность, пилообразные
волны.
 Окулист (3,5 мес.): Асимметричная ангиопатия
сетчатки, деколорация дисков зрительных нервов.
 Кровь на ВУИ: ВПГ IgG 1:400, авидность 64%, к ЦМВИ
IgG 1:400, IgM+, авидность 57%.
МРТ
(26.01.12) правополушарная
гемимегалэнцефалия
(D>S), кора на
поражённой стороне
утолщена, борозды и
извилины выражены
слабо; смещение всех
структур справа
налево; расширение
субарахноидального
пространства на
уровне лобных долей.
Фоновая ЭЭГ бодрствования (13.02.12)
Паттерн диспластичного мозга с включением эпилептиформных остромедленноволновых разрядов в отведениях от правой гемисферы с
максимумом в правом центральном отведении.
ЭЭГ - левосторонний гемиконвульсивный
приступ (13.02.12)
Заключение
 Из приведённых данных следует, что у данного
больного наблюдается редкая аномалия развития
головного мозга – гемимегалэнцефалия. При
неэффективности консервативной
антиэпилептической терапии единственным
возможным методом лечения является
функциональная гемисферотомия.