Москва 2002
реклама
ÏÐÀÂÈÒÅËÜÑÒÂÎ ÌÎÑÊÂÛ ÊÎÌÈÒÅÒ ÇÄÐÀÂÎÎÕÐÀÍÅÍÈß “Ñîãëàñîâàíî” Ïðåäñåäàòåëü ÓÌÑ Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ “Óòâåðæäàþ” Ïðåäñåäàòåëü Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ë.Ã.Êîñòîìàðîâà À.Ï.Ñåëüöîâñêèé ÊÐÈÒÅÐÈÈ ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÈ ÍÅÝÏÈËÅÏÒÈ×ÅÑÊÈÕ ÏÀÐÎÊÑÈÇÌÀËÜÍÛÕ ÑÎÑÒÎßÍÈÉ Ó ÄÅÒÅÉ Ìåòîäè÷åñêèå ðåêîìåíäàöèè (¹1) Ãëàâíûé äåòñêèé íåâðîëîã Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ë.Â.Êàëèíèíà Ìîñêâà 2002 Ó÷ðåæäåíèå-ðàçðàáîò÷èê: Íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé èíñòèòóò ïåäèàòðèè Íàó÷íîãî öåíòðà çäîðîâüÿ äåòåé ÐÀÌÍ Ñîñòàâèòåëè: Ã.À.Êàðêàøàäçå, Î.È.Ìàñëîâà, Â.Ì.Ñòóäåíèêèí, Á.Ï.Ñàâåëüåâ, Â.Ã.Ïèíåëèñ, Å.Ã.Ñîðîêèíà, Í.Þ.Ñåìåíîâà, Â.È.Øåëêîâñêèé, Î.Â.Ãëîáà Ðåöåíçåíò: çàâ.êàôåäðîé äåòñêîé íåâðîëîãèè ÐÃÌÓ ä.ì.í. ïðîôåññîð À.Ñ.Ïåòðóõèí Ïðåäíàçíà÷åíèå: äëÿ íàó÷íûõ ðàáîòíèêîâ è ïðàêòè÷åñêèõ ñïåöèàëèñòîâ äåòñêèõ íåâðîëîãè÷åñêèõ è ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêèõ áîëüíèö è îòäåëåíèé, ïîëèêëèíèê, êîíñóëüòàòèâíî-äèàãíîñòè÷åñêèõ öåíòðîâ, ïñèõîíåâðîëîãîâ, íåâðîïàòîëîãîâ è äðóãèõ ñïåöèàëèñòîâ Äàííûé äîêóìåíò ÿâëÿåòñÿ ñîáñòâåííîñòüþ Êîìèòåòà çäðàâîîõðàíåíèÿ Ïðàâèòåëüñòâà Ìîñêâû è íå ïîäëåæèò òèðàæèðîâàíèþ è ðàñïðîñòðàíåíèþ áåç ñîîòâåòñòâóþùåãî ðàçðåøåíèÿ 2 Ïàðîêñèçìàëüíûå ñîñòîÿíèÿ ÿâëÿþòñÿ âàæíîé, àêòóàëüíîé ïðîáëåìîé â íåâðîëîãèè. Îíè âñòðå÷àþòñÿ ó 6—8% áîëüíûõ íåðâíî-ïñèõè÷åñêèìè çàáîëåâàíèÿìè, ïðè÷åì ó äåòåé çíà÷èòåëüíî ÷àùå, ÷åì ó âçðîñëûõ [Ìèðèäîíîâ Â.Ò., 1994].  ïîïóëÿöèè èç 1000 äåòåé 20 äåòåé îäíîêðàòíî èìåþò ïàðîêñèçìàëüíûé ôåíîìåí, à 17 äåòåé ïîâòîðíî [Ìàñëîâà Î.È., 1999]. Àêòóàëüíîñòü èçó÷åíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé îáóñëîâëåíà ÷åòûðüìÿ àñïåêòàìè èõ êëèíè÷åñêîãî çíà÷åíèÿ â ïðàêòè÷åñêîé íåâðîëîãèè: 1) ñëîæíîñòüþ äèôôåðåíöèàëüíîãî äèàãíîçà ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïðèñòóïàìè; 2) âîçìîæíîñòüþ òðàíñôîðìàöèè â ýïèëåïñèþ; 3) âîçìîæíîñòüþ îäíîâðåìåííîãî ïðèñóòñòâèÿ íàðÿäó ñ ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè; 4) ñðàâíèòåëüíî íèçêîé ýôôåêòèâíîñòüþ ëå÷åíèÿ (ðåçèñòåíòíîñòüþ) îòäåëüíûõ ðàçíîâèäíîñòåé íåýïèëåïòè÷åñêèõ ñîñòîÿíèé. Äî íàñòîÿùåãî âðåìåíè îòñóòñòâóåò îäíîçíà÷íîå îïðåäåëåíèå òåðìèíîâ «ïðèñòóï», «ïàðîêñèçì», «êðèç».  ïåðåâîäå ñ ãðå÷åñêîãî ñëîâî ïàðîêñèçì (ðaroxysmos) îçíà÷àåò îñòðûé ïðèñòóï áîëåçíè. Íàèáîëåå ïîëíîå îïðåäåëåíèå â îòíîøåíèè íåéðîãåííûõ ïàðîêñèçìîâ ïðèâîäèòñÿ À.Ãàñòî (1975): öåðåáðàëüíûé ïàðîêñèçì — ýòî âíåçàïíî âîçíèêàþùåå, íåêîíòðîëèðóåìîå áîëüíûì, ïðåõîäÿùåå ïàòîëîãè÷åñêîå ñîñòîÿíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ðàçíîîáðàçíûìè ìîòîðíûìè, ñåíñîðíûìè, âåãåòàòèâíûìè èëè ïñèõè÷åñêèìè ôåíîìåíàìè, íàñòóïàþùåå âñëåäñòâèå âðåìåííîé äèñôóíêöèè âñåãî ìîçãà èëè êàêèõ-ëèáî åãî îòäåëîâ. Ñîãëàñíî íàøåé ìîäèôèêàöèè êëàññèôèêàöèè À.Ãàñòî ñðåäè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñëåäóåò âûäåëÿòü ñëåäóþùèå: 1) ýïèëåïòè÷åñêèå, 2) ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè, 3) ãèïîêñè÷åñêèå (àôôåêòèâíîðåñïèðàòîðíûå ïàðîêñèçìû; íåéðîãåííûå îáìîðîêè — âàçî-äåïðåññîðíûå, îðòîñòàòè÷åñêèå, âåðòåáðîãåííûå «drop attacks» è ñèíäðîì Óíòåðõàðíøåéäòà, ñèíî-êàðîòèäíûå, ðåôëåêòîðíûå, êàøëåâûå; òðàíçèòîðíûå èøåìè÷åñêèå àòàêè; ñóäîðîãè ïðè àñôèêñèè íîâîðîæäåííûõ), 4) ìåòàáîëè÷åñêèå è ýíäîêðèííûå (ãèïîêàëüöèåìè÷åñêèå ñóäîðîãè, ïèðèäîêñèíçàâèñèìûå ñóäîðîãè, ãèïîãëèêåìè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, ãèïîêàëèåìè÷åñêèé ïàðàëè÷ è äðóãèå), 5) òîêñèêî-èíôåêöèîííûå ïàðîêñèçìû (ñóäîðîãè ïðè íåéðîòîêñèêîçå, îòðàâëåíèè, òåïëîâîì óäàðå, ãåìîëèòè÷åñêîé áîëåçíè íîâîðîæäåííûõ, ïîñòâàêöèíàëüíûå ñóäîðîãè, ïàðîêñèçìû ïðè àáñòèíåíòíîì ñèíäðîìå è äðóãèå), 6) ïàðîêñèçìû âñëåäñòâèå íåðâíî-ðåôëåêòîðíîé ãèïåðâîçáóäèìîñòè (spasmus nutans íîâîðîæäåííûõ, ãèïåðýêñïëåêñèÿ íîâîðîæäåííûõ), 7) ïàðîêñèçìû ïðè íàðóøåíèè ãåìî-ëèêâîðíîé öèðêóëÿöèè (ñóäîðîãè ïðè ×ÌÒ, ãåìî-ëèêâîðíûå êðèçû è äðóãèå), 8) ãèïíè÷åñêèå (ïàðàñîìíèè 3 ñíîõîæäåíèÿ, íåïðîèçâîëüíûå äâèæåíèÿ, ìèîêëîíèè, áðóêñèçì, ñèíäðîì «áåñïîêîéíûõ íîã», íî÷íûå ñòðàõè, íî÷íûå êîøìàðû, óñòðàøàþùèå ñíîâèäåíèÿ, íî÷íîå àïíîý âî ñíå è äðóãèå; ãèïåðñîìíèè — ñèíäðîì ñîííîãî îïüÿíåíèÿ, êàòàïëåêñèÿ ïðîáóæäåíèÿ, äíåâíûå çàñûïàíèÿ, ëåòàðãè÷åñêèé ñîí), 9) âåãåòàòèâíûå êðèçû (ïàíè÷åñêèå àòàêè, êîíâåðñèîííûå, ôîáè÷åñêèå, ýïèãàñòðàëüíûå, êàðäèàëüíûå, ãèïåðâåíòèëÿöèîííûå ïàðîêñèçìû), 10) ïñèõîãåííûå (êàòàòîíè÷åñêèé ñòóïîð, êàòàïëåêñèÿ, àôôåêòèâíûå ðàññòðîéñòâà, ãàëëþöèíàöèè, ïðèñòóïû Êëîîñà è äðóãèå), èñòåðè÷åñêèå, 11) ïàðîêñèçìàëüíûå ãîëîâíûå áîëè (ìèãðåíè è äðóãèå), 12) ïàðîêñèçìàëüíûå ãîëîâîêðóæåíèÿ (äîáðîêà÷åñòâåííîå ïàðîêñèçìàëüíîå ãîëîâîêðóæåíèå, áîëåçíü Ìåíüåðà), 13) ïàðîêñèçìû íåîïðåäåëåííîãî ãåíåçà (ñóäîðîãè 5-ãî äíÿ è äðóãèå). Òàáë. 1. Ñòðóêòóðà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé, îøèáî÷íî ïðèíèìàåìûõ çà ýïèëåïñèþ ó äåòåé ïî ñðàâíåíèþ ñ âçðîñëûìè (äàííûå ïî äåòÿì âûäåëåíû æèðíûì øðèôòîì) Структура неэпилептических пароксизмальных состояний Пароксизмы токсико-инфекционного генеза Фебрильные судороги Гипнические пароксизмы Афф.-респ. пароксизмы Неонатальные судороги Обмороки Конверсионные вегетативные кризы Эпилептические реакции Невротический сомнамбулизм Вегетативные кризы Офтальмоплегическая мигрень Психозы, истерические припадки Метаболические судороги Синдром Унтерханшейдта Беталепсия Катаплексия Гипогликемические состояния Частота среди ошибочно принятых за эпилепсию состояний (%) Миридонов В.Т., 1994 25.2 19.6 19.2 13.2 15.6 5.6 5.2 4.9 4.3 2.6 2.6 2.3 1.5 - Мякотных В.С., 1990 47.8 13.0 1.4 15.9 2.9 2.9 8.7 7.2 - Громов С.А., 1995 43.7 11.7 2.4 2.5 16.8 5.0 1.6 2.5 12.6 Íåäîñòàòî÷íî àäåêâàòíàÿ äèàãíîñòèêà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ âåäåò ê ïðîãðåññèðîâàíèþ çàáîëåâàíèÿ, à òàêæå ê íåæåëàòåëüíûì ìåäèêàìåíòîçíûì îñëîæíåíèÿì è ñîöèàëüíîé äåçàäàïòàöèè ðåáåíêà [Òåìèí Ï.À., 1997, Ìàñëîâà Î.È., 1999]. Ïðè ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ýïèëåïòè÷åñêèõ è íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé âî ìíîãèõ ñëó÷àÿõ ïðèõîäèòñÿ 4 ñòàëêèâàòüñÿ ñ òðóäíîñòÿìè ïðèíöèïèàëüíîãî õàðàêòåðà.  ÷àñòíîñòè, ïî äàííûì îáñëåäîâàíèÿ 525 ïàöèåíòîâ, íàáëþäàâøèõñÿ ñ ýïèëåïñèåé ðàííåé ñòàäèè, ó 22,7% äèàãíîñòèêà ýïèëåïñèè áûëà îøèáî÷íîé [Ãðîìîâ Ñ.À., 1996].  ïîñëåäíèå ãîäû ïîëó÷åíû äàííûå î âîçìîæíîñòè ïðèìåíåíèÿ òåñòà ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè (ÒÏÀ), ìåòîäà îöåíêè ñîñòîÿíèÿ ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ ìîçãà, ïðè äèàãíîñòèêå ïàðîêñèçìîâ (â êà÷åñòâå ìàðêåðà ýïèëåïñèè), â òîì ÷èñëå ó äåòåé [Îäèíàê Ì.Ì., 1996, Ãðîìîâ Ñ.À., 1997, Ãëîáà Î.Â., 1998]. Òåñò ïîçâîëÿåò îïðåäåëÿòü óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì ÀÌÐÀ-òèïà (Glu R1) ãîëîâíîãî ìîçãà â ñûâîðîòêå êðîâè, è, êðîìå òîãî, îí ïîçâîëÿåò îöåíèòü ñòåïåíü äåñòðóêöèè ìåìáðàíû íåéðîíîâ ïîä åãî âîçäåéñòâèåì [Äàìáèíîâà Ñ.À., 1989, 1997]. Îïðåäåëåíèå äèàãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ âêëþ÷àëî: èçó÷åíèå ñîñòîÿíèÿ ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ (Glu R1) ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèÿõ ó äåòåé; èññëåäîâàíèå ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ îñîáåííîñòåé òå÷åíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ; ïðîâåäåíèå ñðàâíèòåëüíîãî àíàëèçà ñîñòîÿíèÿ ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ, ýïèëåïñèè è ôåíîìåíîëîãè÷åñêè áëèçêèõ ê íèì ñîñòîÿíèÿõ; âûðàáîòêó îáùåãî àëãîðèòìà äèàãíîñòèêè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé; ðàçðàáîòêó äèôôåðåíöèàëüíî-äèàãíîñòè÷åñêèõ è ïðîãíîñòè÷åñêèõ êðèòåðèåâ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñ èñïîëüçîâàíèåì ÒÏÀ.  ñîîòâåòñòâèè ñ öåëÿìè èññëåäîâàíèÿ è äëÿ âûïîëíåíèÿ ïîñòàâëåííûõ çàäà÷ íàìè áûëî îáñëåäîâàíî 90 äåòåé, ñòðàäàþùèõ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè â âîçðàñòå îò 6 ìåñÿöåâ äî 15 ëåò (48 ìàëü÷èêîâ è 42 äåâî÷êè). Äëÿ óäîáñòâà àíàëèçà ïàöèåíòû áûëè ðàçäåëåíû íà äâå ãðóïïû: ãðóïïà ¹1 (71 ïàöèåíò) — ïàðàñîìíèè, îáìîðîêè, àôôåêòèâíîðåñïèðàòîðíûå ïàðîêñèçìû, åäèíè÷íûå ñóäîðîãè, âåãåòàòèâíûå êðèçû, ëåòàðãè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, ìèãðåíü, ïàðîêñèçìû ïðè ñèíäðîìå Ìåíüåðà, òðàíçèòîðíûå èøåìè÷åñêèå àòàêè, ãåìî-ëèêâîðíûå êðèçû, ïàðîêñèçìàëüíûå öåôàëãèè, íåïðîèçâîëüíûå àòèïè÷íûå äâèæåíèÿ â ìëàäåí÷åñêîì âîçðàñòå, íàðóøåíèÿ êîíöåíòðàöèè âíèìàíèÿ; 19 ïàöèåíòîâ ãðóïïû ¹2 èìåëè ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè. Ñ öåëüþ ñðàâíåíèÿ íàìè îáñëåäîâàíî òàêæå äâå ãðóïïû â 68 ïàöèåíòîâ: ãðóïïà ¹3 (55 ïàöèåíòîâ) — ýïèëåïñèè; ãðóïïà ¹4 (13 ïàöèåíòîâ) — ñîñòîÿíèÿ, ôåíîìåíîëîãè÷åñêè ñõîæèå ñ ïàðîêñèçìàëüíûìè (òèêè, ñòðàõè, íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ, ìàñòóðáàöèÿ, ãîëîâíàÿ áîëü ìûøå÷íîãî íàïðÿæåíèÿ). 5 Òàáë. 2. Ñðåäíèé âîçðàñò îáñëåäîâàííûõ ïàöèåíòîâ Группы обследованных пациентов Группа №1 Парасомнии Обмороки Единичные судороги Аффективно-респираторные пароксизмы Вегетативные кризы Летаргические пароксизмы Другие Группа №2 Фебрильные судороги Группа №3 Эпилепсии Группа №4 Тики Мастурбация Другие Количество детей 71 17 14 9 Средний возраст 6.08 ± 0.5 9.1 ± 0.92 10.4 ± 0.5 6.5 ± 0.71 8 8 3 12 19 19 55 55 13 5 3 5 1.8 ± 0.29 6.8 ± 0.42 4 ± 0.21 7.4 ± 0.46 2.21 ± 0.35 5.2 ± 0.4 4.05 ± 0.7 6.42 ± 1.55 3.1 ± 0.3 3.21 ± 0.9  õîäå ðàáîòû èñïîëüçîâàëè äâà ñïåöèàëüíûõ ìåòîäà èññëåäîâàíèÿ, ïðèìåíåííûõ êî âñåì ïàöèåíòàì: òåñò ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè (ÒÏÀ) è îäíîêðàòíóþ ìåæïðèñòóïíóþ ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèþ (ÝÝÃ). Ïî ïîêàçàíèÿì, íà áàçàõ äðóãèõ êëèíèê Ìîñêâû ïðîâîäèëèñü ïîëèñîìíîãðàôè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ è ÝÝÃ-âèäåîìîíèòîðèðîâàíèå. Òåñò ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè ( ÒÏÀ, paroxysmal activity test, «ÝÏÈÒÅÑÒ») ðàçðàáîòàí ëàáîðàòîðèåé ìîëåêóëÿðíîé íåéðîáèîëîãèè Èíñòèòóòà ìîçãà ÷åëîâåêà ÐÀÍ (ðóêîâîäèòåëü — ä.á.í., ïðîôåññîð Äàìáèíîâà Ñ. À.), ã.Ñàíêò-Ïåòåðáóðã. Ìåòîä ïðåäíàçíà÷åí äëÿ ïîëóêîëè÷åñòâåííîãî îïðåäåëåíèÿ â ñûâîðîòêå êðîâè ñîäåðæàíèÿ àíòèòåë ê èñêóññòâåííî ñèíòåçèðîâàííîé ôðàêöèè ãëóòàìàòñâÿçûâàþùåãî ìåìáðàííîãî áåëêà — ñëîæíîãî êîìïîíåíòà ïîñòñèíàïòè÷åñêîé ìåìáðàíû íåéðîíîâ — ñ ìîëåêóëÿðíûì âåñîì 56 êDà, êîòîðûé ïðè òåñòèðîâàíèè ñîîòâåòñòâóåò ãëóòàìàòíîìó ðåöåïòîðó ÀÌÐÀ Glu R1 òèïà.  îñíîâå ìåòîäà ëåæèò êîíêóðåíòíîå ñâÿçûâàíèå öèðêóëèðóþùèõ â êðîâè ïàöèåíòîâ àóòîàíòèòåë ê ñîîòâåòñòâóþùèì ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì. Ñîðáöèÿ Glu R1 íà ïîâåðõíîñòü ïîëèñòèðîëîâîãî ïëàíøåòà ïîçâîëÿåò èçáèðàòåëüíî èçâëåêàòü àóòîàíòèòåëà èç ñûâîðîòêè êðîâè. Îáðàçîâàâøèéñÿ êîìïëåêñ «àíòèãåí-àíòèòåëî» âûÿâëÿåòñÿ ñ ïîìîùüþ âòîðûõ àíòèòåë ïðîòèâ èììóíîãëîáóëèíîâ ÷åëîâåêà, êîíúþãèðîâàííûõ ñ ïåðîêñèäàçîé. Óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê Glu R1 îöåíèâàåòñÿ ïî èçìåíåíèþ îêðàñêè ñóáñòðàòíîé ñìåñè, ðåãèñòðèðóåìîé ñ ïîìîùüþ ñïåêòðîôî6 òîìåòðà âåðòèêàëüíîãî ñêàíèðîâàíèÿ ïðè äëèíå âîëíû 490 íì. Äëÿ ïðîâåäåíèÿ àíàëèçà íåîáõîäèìû ñëåäóþùåå îáîðóäîâàíèå è ìàòåðèàëû: äèàãíîñòè÷åñêèé íàáîð «ÝÏÈÒÅÑÒ» (ïðîèçâîäèòåëü — Èíñòèòóò ìîçãà ÷åëîâåêà ÐÀÍ, ã. Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ); ìèêðîïèïåòêè 1-, 4-, è 8-êàíàëüíûå ñî ñúåìíûìè íàêîíå÷íèêàìè îáúåìîì íà 0,02, 0,2, 1,0 ìë; áûòîâîé õîëîäèëüíèê (ïðè íåîáõîäèìîñòè õðàíåíèÿ îáðàçöîâ èëè ðàñòâîðîâ ðåàãåíòîâ), ôîòîìåòð âåðòèêàëüíîãî ñêàíèðîâàíèÿ ñ äëèíîé âîëíû 490 íì (èììóíîôåðìåíòíûé àíàëèçàòîð); ëàáîðàòîðíàÿ ñòåêëÿííàÿ èëè ïëàñòèêîâàÿ ïîñóäà: öèëèíäð, ìåðíàÿ êîëáà, ôëàêîí÷èêè èëè ïðîáèðêè íà 3—5 ìë è ò.ï.; ñåðíàÿ êèñëîòà èëè åå 50%-é ðàñòâîð; äèñòèëëèðîâàííàÿ âîäà. Îáùåå âðåìÿ àíàëèçà 5—6 ÷àñîâ. Ïðè íàøåì èññëåäîâàíèè â êà÷åñòâå îòðèöàòåëüíûõ êîíòðîëåé, â äîïîëíåíèå ê ïðåäëàãàåìîìó, èñïîëüçîâàëèñü 3 îáðàçöà ñûâîðîòîê êðîâè çäîðîâûõ äåòåé 3-õ ðàçíûõ âîçðàñòíûõ ãðóïï. Çàáîð êðîâè ó äåòåé îñóùåñòâëÿëñÿ â ñòàíäàðòíûõ óñëîâèÿõ — ñ 9-00 äî 11-00, íàòîùàê, âíå îñòðûõ èíôåêöèîííûõ çàáîëåâàíèé. Ñîáèðàëè êðîâü â êîëè÷åñòâå 1—2 ìë â ñòàíäàðòíóþ ñòåêëÿííóþ ïðîáèðêó, ïðèñïîñîáëåííóþ ê óñëîâèÿì öåíòðèôóãèðîâàíèÿ è ïîìåùàëè åå â áûòîâîé õîëîäèëüíèê. ×åðåç 30—60 ìèíóò îñóùåñòâëÿëè öåíòðèôóãèðîâàíèå êðîâè â òå÷åíèå 20 ìèíóò ñî ñêîðîñòüþ 2000 îáîðîòîâ â ìèíóòó. Ïîñëå öåíòðèôóãèðîâàíèÿ âûäåëÿëè ïîëó÷åííûé îáðàçåö ñûâîðîòêè â ïëàñòìàññîâóþ ïðîáèðêó åìêîñòüþ 1,5 ìë è ïîìåùàëè åå â ìîðîçèëüíóþ êàìåðó ñ ìèíèìàëüíî íèçêîé òåìïåðàòóðîé -20°Ñ. Ñðîê õðàíåíèÿ çàìîðîæåííûõ ñûâîðîòîê ñîñòàâëÿë íå áîëåå 3-õ ìåñÿöåâ ñî äíÿ âçÿòèÿ êðîâè. Ïðîâåäåíèå àíàëèçà âêëþ÷àëî 3 ñîñòàâëÿþùèå: 1) ïîäãîòîâêó ðåàãåíòîâ äëÿ àíàëèçà, 2) ïðîâåäåíèå ñîáñòâåííî àíàëèçà, 3) îöåíêó è èíòåðïðåòàöèþ ðåçóëüòàòîâ. Ðåçóëüòàò òåñòà îöåíèâàëè â ïðîöåíòàõ, êîòîðûå âûðàæàëè îòíîøåíèå òèòðà àíòèòåë ó èññëåäóåìîãî îáðàçöà ê òèòðó àíòèòåë ó êîíòðîëüíûõ îáðàçöîâ îò çäîðîâûõ äåòåé (ïðèíÿòûõ çà 100%) . Ñîãëàñíî ðåêîìåíäàöèÿì ðàçðàáîò÷èêîâ òåñòà çà íîðìàëüíûé óðîâåíü, õàðàêòåðíûé äëÿ çäîðîâûõ ïàöèåíòîâ, ïðèíèìàëèñü êîëåáàíèÿ òèòðà îò 80% äî 120%. Òèòð 120% è áîëåå îçíà÷àë ñåðîïîçèòèâíîñòü äàííîãî ïàöèåíòà â îòíîøåíèè ýïèëåïñèè, ìåíåå 120% — ñåðîíåãàòèâíîñòü. Ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèå èññëåäîâàíèÿ ïðîâîäèëèñü â çàâèñèìîñòè îò ïîêàçàíèé â ïåðèîä áîäðñòâîâàíèÿ èëè âî âðåìÿ äíåâíîãî ñíà âî âðåìåííîì èíòåðâàëå: 10-00 — 13-00. Èññëåäîâàíèå âûïîëíÿëîñü ñ ïîìîùüþ êîìïüþòåðíîãî ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôà «MEDELEC» (Âåëèêîáðèòàíèÿ). Çàïèñü ïðîâîäèëàñü ñ èñïîëüçîâàíèåì ñòàíäàðòíîé ñõåìû íàëîæåíèÿ ýëåêòðîäîâ 10-20, ðåôåðåíòíûå ýëåêòðîäû íàêëàäûâàëèñü íà óøè. Äëèòåëüíîñòü èññëåäîâàíèÿ ñîñòàâëÿëà 20 ìèíóò è 7 áîëåå. Çàïèñü îñóùåñòâëÿëàñü ñî ñòàíäàðòíîé ñêîðîñòüþ â 30 ìì/ñåê. Àíàëèçèðîâàëèñü ìîíîïîëÿðíàÿ è áèïîëÿðíàÿ çàïèñè. Âñåì ïàöèåíòàì äîïîëíèòåëüíî ïðîâîäèëèñü ôóíêöèîíàëüíûå ïðîáû: ôîòîñòèìóëÿöèÿ è ãèïåðâåíòèëÿöèÿ. Ïî ïîêàçàíèÿì ïåðåä èññëåäîâàíèåì ïðîâîäèëàñü ÷àñòè÷íàÿ äåïðèâàöèÿ ñíà ñ íàñèëüñòâåííûì ïðîáóæäåíèåì ðåáåíêà è ëèøåíèåì ñíà â òå÷åíèå 4-õ ÷àñîâ äî èññëåäîâàíèÿ. Êëèíèêî-ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêîå çàêëþ÷åíèå ôîðìóëèðîâàëîñü ñ èñïîëüçîâàíèåì ìåæäóíàðîäíîé òåðìèíîëîãèè, ðåêîìåíäîâàííîé Ìåæäóíàðîäíîé ôåäåðàöèåé îáùåñòâ ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôèè è êëèíè÷åñêîé íåéðîôèçèîëîãèè (1983). Ó äåòåé ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè áûëî îáíàðóæåíî ìàêñèìàëüíîå ïîâûøåíèå òèòðà àóòîàíòèòåë ê Glu R1 ðåöåïòîðàì. Ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ïðè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ ïðåâûñèë â 2,1 ðàçà ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ó çäîðîâûõ äåòåé, â 1,9 ðàç — ïðè äðóãèõ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ (t = 3,01, ð < 0,01), â 1,8 ðàç ïðè ñîñòîÿíèÿõ, èìèòèðóþùèõ ïàðîêñèçìû (t = 1,31, ð > 0,05), è â 1,55 ðàçà ïðåâûñèë ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ïðè ýïèëåïñèè (t = 2,0, ð < 0,05), ñîñòàâèâ 252,6 ± 69.8%. Ðèñ.1. Ñðåäíèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ ó äåòåé îáñëåäóåìûõ ãðóïï 252,6 360 320 280 240 % 200 160 Группа N1 - неэпилептические пароксизмы 162,6 132,5 140 Группа N2 - фебрильные судороги Группа N3 - эпилепсия 120 80 40 Группа N4 - состояния, имитирующие пароксизмы (СИП) 0 Çíà÷èòåëüíî ïîâûøåííûé óðîâåíü àíòèòåë (ÒÏÀ âûøå 170%) îòìå÷àëñÿ ó 42,1% ïàöèåíòîâ, à ÒÏÀ âûøå 270% — ó 31,9% ïàöèåíòîâ ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè. Ïîñëå ïåðâîãî îáñëåäîâàíèÿ ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè ïîâòîðèëèñü ó 4 áîëüíûõ ÷åðåç 3—24 ìåñÿöà, ó 3 èç íèõ ÒÏÀ áûë âûøå 170%. Ïðè ýòîì äëÿ ïîñëåäíèõ ïîâòîðíûå ýïèçîäû îêàçàëèñü 3-ìè è 4-ìè ïî ñ÷åòó, à ó ïàöèåíòà ñ íîðìàëüíûì óðîâíåì àíòèòåë — òîëüêî 2-ì.  ýòèõ ñëó÷àÿõ ïàòîëîãè÷åñêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ ÿâëÿëèñü ïàðàêëèíè÷åñêèìè ïðåäøåñòâåííèêàìè äåáþòà àôåáðèëüíûõ ïðèïàäêîâ, ïðè÷åì â ïîëîâèíå ñëó÷àåâ — åäèíñòâåííûì ïàðàêëèíè÷åñêèì ïðåäøåñòâåííèêîì (òî åñòü ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèå ìàðêåðû ýïèëåïñèè åùå íå îïðåäåëÿëèñü). 8 Ðèñ. 2. Çàâèñèìîñòü óäåëüíîãî âåñà áîëüíûõ ñ âûñîêèìè ïîêàçàòåëÿìè ÒÏÀ îò ðàçëè÷íûõ õàðàêòåðèñòèê ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã (ÔÑ) 100 90 80 % больных 57,1 60 50 40 72,7 70 70 54,5 50 33,3 ТПА выше 270% 28,6 30 20 ТПА выше 170% 9 10 угрожаемые 3 и более эпизода до 2 эпизодов ФС сложные ФС простые ФС не угрожаемые по эпилепсии 0 0 0 Çíà÷èòåëüíûå ðàçëè÷èÿ â çíà÷åíèÿõ ÒÏÀ, óñòàíîâëåííûå â çàâèñèìîñòè îò íàëè÷èÿ ôàêòîðà óãðîçû ýïèëåïñèè, îïðåäåëÿâøåãîñÿ íà îñíîâå òðàäèöèîííûõ êëèíèêî-ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêèõ ïàðàìåòðîâ, ïîäòâåðæäàþò äèàãíîñòè÷åñêèå âîçìîæíîñòè òåñòà â âûÿâëåíèè ðèñêà òðàíñôîðìàöèè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã â àôåáðèëüíûå. Ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê Glu R 1 ðåöåïòîðàì ïðè äðóãèõ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ áûë äîñòîâåðíî íèæå àíàëîãè÷íûõ ïîêàçàòåëåé ïðè ýïèëåïñèè. Âìåñòå ñ òåì, ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ ñðåäíåå çíà÷åíèå ÒÏÀ ñóùåñòâåííî íå ðàçëè÷àëîñü ñ äàííûìè ïî ñîñòîÿíèÿì, èìèòèðóþùèì ïàðîêñèçìû, õîòÿ è ïðåâûøàëî âåðõíþþ ãðàíèöó íîðìû íà 11%. Ïðè ýòîì ïîêàçàòåëè ÒÏÀ âûøå 120 % îòìå÷àëèñü ó ïàöèåíòîâ ýòîé ãðóïïû äîñòàòî÷íî ÷àñòî (â 47,1 % íàáëþäåíèé), íî çíà÷èòåëüíî ïîâûøåííûå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ (âûøå 170 %) çàôèêñèðîâàíû âñåãî ó 15,7 % äåòåé. Ïðè îòäåëüíûõ ðàçíîâèäíîñòÿõ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ çíà÷èòåëüíûõ ðàçëè÷èé ïî ñðåäíåìó çíà÷åíèþ ÒÏÀ íå îáíàðóæåíî. Ñëåäóåò âûäåëèòü ëåòàðãè÷åñêèå ïàðîêñèçìû, âî âñåõ 3-õ ñëó÷àÿõ êîòîðûõ èíäåêñ ÒÏÀ ïðåâûøàë 170%. Âûÿâëåíà òåíäåíöèÿ ê áîëåå ÷àñòîé ôèêñàöèè ïîêàçàòåëåé âûøå 170% ó äåòåé ñ ïàðàñîìíèÿìè, åäèíè÷íûìè ñóäîðîãàìè (ñîîòâåòñòâåííî 23,2% è 22,5%) è îáìîðîêàìè (14%). Ó 41,8% ïàöèåíòîâ ñ ýïèëåïñèåé ÒÏÀ áûë âûøå 170% (êàê óêàçàíî âûøå, ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ òàêèå ïîêàçàòåëè ôèêñèðîâàëèñü ëèøü ó 15,7% ïàöèåíòîâ). ×àñòîòà ìåíåå âûñîêèõ çíà÷åíèé ÒÏÀ (â ïðåäåëàõ 120 — 170%) ïðè íåýïèëåïòè÷åñ9 êèõ è ýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ áûëà ïðèìåðíî îäèíàêîâîé (35,8% ïðîòèâ 39,6%). Òàêèì îáðàçîì, â êà÷åñòâå äèôôåðåíöèàëüíîäèàãíîñòè÷åñêîãî êðèòåðèÿ â ïîëüçó ýïèëåïòè÷åñêîé ïðèðîäû ïàðîêñèçìîâ ó äåòåé íåîáõîäèìî ðàññìàòðèâàòü çíà÷åíèÿ ÒÏÀ âûøå 170%, à íå 120%, êàê ýòî ðåêîìåíäóåòñÿ ðàçðàáîò÷èêàìè ìåòîäèêè.  öåëîì ïðè ýïèëåïñèÿõ èíäåêñ ÒÏÀ âûøå 170% ðåãèñòðèðîâàëñÿ â 2,66 ðàç ÷àùå, ÷åì ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ. Èñõîäÿ èç ýòîãî, äèàãíîñòè÷åñêàÿ öåííîñòü ïîêàçàòåëÿ ÒÏÀ âûøå 170% êàê ìàðêåðà ýïèëåïñèè ïðè äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå ìåæäó ýïèëåïòè÷åñêèìè è íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè ñîñòàâëÿåò 72,7%. Ñëåäîâàòåëüíî, ÒÏÀ ñëåäóåò ðàññìàòðèâàòü â êà÷åñòâå öåííîãî äîïîëíèòåëüíîãî ìåòîäà äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè. Ïîêàçàòåëè ÒÏÀ ìåíåå 170% íå ñëåäóåò ðàñöåíèâàòü îäíîçíà÷íî êàê èñêëþ÷àþùèé ýïèëåïñèþ ôàêòîð, òàê êàê ÒÏÀ íèæå 170% ôèêñèðîâàëñÿ ó 58,2 % ïàöèåíòîâ ñ ýïèëåïñèåé (ëèøü â 1,45 ðàçà ðåæå, ÷åì ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ, χ2 = 10,6, ð < 0,01 ). Ïðè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ñ ýïèëåïñèåé âåðîÿòíîñòü íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ â ñëó÷àÿõ ÒÏÀ íèæå 170% ñîñòàâëÿåò 59,1%. Ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ (âêëþ÷àÿ ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè) ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì áûë ìàêñèìàëüíûì ÷åðåç 6—36 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà ïàðîêñèçìîâ = 163,7 ± 15,2% (ð < 0,05). Àíàëîãè÷íàÿ è áîëåå âûðàæåííàÿ çàêîíîìåðíîñòü íàáëþäàëàñü â ãðóïïå ñðàâíåíèÿ ó ïàöèåíòîâ ñ ýïèëåïñèåé = 173,3 ± 20,3% (ð < 0,05). Ðàçíèöà â ÷àñòîòå âûñîêèõ çíà÷åíèé ÒÏÀ ìåæäó ýïèëåïñèÿìè è íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè ôèêñèðîâàëàñü ïðè äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ áîëåå 6 ìåñÿöåâ (â îñîáåííîñòè, áîëåå 3-õ ëåò). Ïîýòîìó èñïîëüçîâàíèå ÒÏÀ â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ìåæäó ýïèëåïòè÷åñêèìè è íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè íàèáîëåå äèàãíîñòè÷åñêè çíà÷èìî ïðè äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ áîëåå 6 ìåñÿöåâ. Ïðè äëèòåëüíîñòè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ñâûøå 3-õ ëåò â 35,3% ñëó÷àåâ áûëè îáíàðóæåíû ïîíèæåííûå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ (íèæå 80%), â òî âðåìÿ êàê ïðè äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ îò 6 ìåñÿöåâ äî 3 ëåò — ëèøü â 4% ñëó÷àåâ, âîçìîæíî, ýòî ñâÿçàíî ñ àêòèâàöèåé ñî âðåìåíåì àíòèýïèëåïòè÷åñêîé ñèñòåìû. Çíà÷èòåëüíîå ïðåîáëàäàíèå âûñîêèõ çíà÷åíèé ÒÏÀ ïðè ýïèëåïñèè â ñðàâíåíèè ñ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, à òàêæå ïðåîáëàäàíèå âûñîêèõ ïîêàçàòåëåé ÒÏÀ ñðåäè òåõ ôîðì íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ, êîòîðûå ïî äàííûì ëèòåðàòóðû íàèáîëåå ÷àñòî òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ýïèëåïñèþ (ôåáðèëüíûå ñóäîðîãè, ïàðàñîìíèè, åäèíè÷íûå ñóäîðîãè) ïîçâîëÿåò ðàññìàòðèâàòü âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ â êà÷åñòâå ôàêòîðà, ïðåäðàñïîëàãàþùåãî ê òðàíñôîð10 ìàöèè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ â ýïèëåïñèþ. Íàèáîëåå àêòóàëüíà è ïåðñïåêòèâíà òàêàÿ îöåíêà äëÿ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã, ïðè êîòîðûõ âûñîêèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ïîâðåæäåííûì ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì íàèáîëåå âûðàæåí. Ó ïàöèåíòîâ ñ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, îòíåñåííûìè â ãðóïïó âûñîêîãî ðèñêà ïî ýïèëåïñèè (íà îñíîâå êëèíè÷åñêèõ, àíàìíåñòè÷åñêèõ èëè ÝÝÃäàííûõ) ñðåäíèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë áûë äîñòîâåðíî âûøå ïî ñðàâíåíèþ ñ íåóãðîæàåìûìè ïî ýïèëåïñèè äåòüìè (160,5 ± 24,6% ïðîòèâ 119,9 ± 6,6%, t = 2,25, p < 0,05). Êàê áûëî ïîêàçàíî âûøå, åùå áîëåå âûðàæåííûå ðàçëè÷èÿ â çàâèñèìîñòè îò óãðîçû ïî ýïèëåïñèè ïîëó÷åíû â ãðóïïå äåòåé ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè. ÒÏÀ öåëåñîîáðàçíî ðàññìàòðèâàòü â êà÷åñòâå äîïîëíèòåëüíîãî ìàðêåðà ðèñêà ôîðìèðîâàíèÿ ýïèëåïñèè, â ñèòóàöèÿõ, êîãäà äàííûå àíàìíåçà ëèáî ÝÝÃ, ñâèäåòåëüñòâóþùèå î âûñîêîì ðèñêå ýïèëåïñèè, íå ñëèøêîì óáåäèòåëüíû ëèáî ïðîòèâîðå÷àò äðóãèì êëèíè÷åñêèì äàííûì. ÒÏÀ îòðàæàåò îáùóþ òÿæåñòü òå÷åíèÿ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé. Òàê, â îòëè÷èå îò äðóãèõ ýïèëåïñèé, ïðè èäèîïàòè÷åñêèõ (îòíîñèòåëüíî áëàãîïðèÿòíî ïðîòåêàþùèõ, n=10) ôîðìàõ ýïèëåïñèè çíà÷åíèÿ ÒÏÀ, ïðåâûøàþùèå 170%, íå áûëè çàôèêñèðîâàíû íè â îäíîì íàáëþäåíèè, à ñðåäíÿÿ âåëè÷èíà ÒÏÀ íå îòëè÷àëàñü îò ãðóïï íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ è ñîñòîÿíèé, èìèòèðóþùèõ ïàðîêñèçìû. Ïðîñëåæèâàëàñü òåíäåíöèÿ ê áîëåå íèçêèì ïîêàçàòåëÿì ÒÏÀ ïðè èäèîïàòè÷åñêèõ ýïèëåïñèÿõ ïî ñðàâíåíèþ ñ îòäåëüíûìè ðàçíîâèäíîñòÿìè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ (òàêèõ êàê ëåòàðãèè, ïàðàñîìíèè, ñèíêîïå, åäèíè÷íûå ñóäîðîãè).  òîæå âðåìÿ áûëè óñòàíîâëåíû äîñòîâåðíûå ðàçëè÷èÿ ìåæäó çíà÷åíèÿìè ÒÏÀ â çàâèñèìîñòè îò êëèíè÷åñêèõ õàðàêòåðèñòèê, äèôôåðåíöèðóþùèõ òÿæåñòü òå÷åíèÿ íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ. Ïðè ïðèñòóïàõ ñ ïîòåðåé ñîçíàíèÿ ïîêàçàòåëè ÒÏÀ âûøå 170% ôèêñèðîâàëèñü ÷àùå, ÷åì ïðè ïðèñòóïàõ áåç óòðàòû ñîçíàíèÿ (â 30,4% ñëó÷àåâ ïðîòèâ 10,9%, ð < 0,05). Îïðåäåëåíî òàêæå ïîâûøåííîå ñðåäíåå çíà÷åíèå ÒÏÀ (äî 184,4 ± 44,7%) è áîëåå âûñîêàÿ âåðîÿòíîñòü ñëó÷àåâ ñ ÒÏÀ âûøå 170% ïðè íàðóøåíèÿõ èíòåëëåêòóàëüíîé ñôåðû ïî ñðàâíåíèþ ñ íîðìàëüíûì ðàçâèòèåì (ñðåäíåå çíà÷åíèå ÒÏÀ = 125,7 ± 6,8%). Òàêèì îáðàçîì, íåçàâèñèìî îò òðàêòîâêè äàííûõ ÒÏÀ ïðè äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå è îïðåäåëåíèè ðèñêà òðàíñôîðìàöèè â ýïèëåïñèþ — âûñîêèé óðîâåíü àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì ñèãíàëèçèðóåò î ñðàâíèòåëüíî òÿæåñòè òå÷åíèÿ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé.  ðÿäå ñëó÷àåâ ýòî òðåáóåò îãðàíè÷åíèé ïðè àêòèâíîé íîîòðîïíîé òåðàïèè (êîòîðàÿ ïðîâîäèòñÿ ïðè ñèíêîïàëüíûõ ñîñòîÿíèÿõ, ëåòàðãèÿõ, âåãåòàòèâíûõ êðèçàõ), êàê èçâåñòíî, óñèëèâà11 þùåé ãëóòàìàòåðãè÷åñêóþ àêòèâíîñòü íåéðîíîâ (Êîâàëåâ Ã.È., 1996; Êîìèññàðîâ È.Â., 1996).  äðóãèõ ñèòóàöèÿõ âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ ïîäòâåðæäàþò íåîáõîäèìîñòü íàçíà÷åíèÿ ñðåäñòâ, êóïèðóþùèõ ïàðîêñèçìàëüíóþ àêòèâíîñòü íåéðîíîâ, à òàêæå àíòèîêñèäàíòîâ, ñòàáèëèçèðóþùèõ ìåìáðàííûé ìåòàáîëèçì.  ëèòåðàòóðå âñòðå÷àåòñÿ íåìàëî ïðîòèâîðå÷èâûõ äàííûõ î öåëåñîîáðàçíîñòè è ýôôåêòèâíîñòè äëèòåëüíîé òåðàïèè ñëîæíûõ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã àíòèêîíâóëüñàíòàìè. Ïðåäåëüíî âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ, âûøå 270% — ó 54,5% ïàöèåíòîâ, ñâèäåòåëüñòâóþò î âûñîêîì óðîâíå äåñòðóêöèè ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ ïðè óãðîæàåìûõ ïî ýïèëåïñèè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ è âèäèìî, òðåáóþò íàçíà÷åíèÿ àíòèêîíâóëüñàíòîâ íà äëèòåëüíûé ïåðèîä ëå÷åíèÿ. Àíàëèç ýëåêòðîýíöåôàëîãðàìì âûÿâèë ñëåäóþùèå îñîáåííîñòè ðàñïðîñòðàíåííîñòè ïàòîëîãè÷åñêèõ èçìåíåíèé ó îáñëåäîâàííîãî êîíòèíãåíòà äåòåé. Дисфункция срединных структур Неспецифическая пароксизмальная активность* Эпилептиформная активность Фебрильные судороги Парасомнии Синкопе Единичные судороги Афф-респ. пароксизмы Вегетативные кризы Другие пароксизмы Всего Диффузные изменения БЭА мозга Характеристика ЭЭГ Вариант нормы Òàáë. 3. Îñíîâíûå âèäû ïàòîëîãè÷åñêîé ÝÝÃ-àêòèâíîñòè ïðè ðàçëè÷íûõ âèäàõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé ó äåòåé ( %% ) 0 5.9 14.3 0 0 0 7.1 4.8 70.6 70.6 57.1 55.6 83.3 37.5 57.1 62.2 76.5 70.6 64.3 77.8 66.7 50 78.6 70.7 29.4 11.8 35.7 11.1 33.3 25 21.4 25.6 17.6 17.6 0 0 0 12.5 7.1 9.8 * — íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü ñ ó÷åòîì ñëó÷àåâ ñî÷åòàíèÿ ñ äèñôóíêöèåé ñðåäèííûõ ñòðóêòóð Ê íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè îòíîñèëè: ïàðîêñèçìû âûñîêîàìïëèòóäíîãî àëüôà- è áåòà- ðèòìà, ìåäëåííîâîëíîâîé àêòèâíîñòè, åäèíè÷íûå âñïûøêè îñòðûõ âîëí, «ñïàéêîâ», êîìïëåêñîâ «ñïàéê-âîëíà» è «îñòðàÿ-ìåäëåííàÿ âîëíà». Òàê, ïî íàøèì äàííûì íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü â 1,5 ðàçà ÷àùå ðåãèñòðèðîâàëàñü ó äåòåé ñòàðøåãî øêîëüíîãî âîçðàñòà (ïðè äðóãèõ ÝÝÃ-íàðóøåíèÿõ òåíäåíöèÿ áûëà îáðàòíîé). 12 Èç íåýïèëåïòèôîðìíûõ èçìåíåíèé ÝÝà â áîëüøåé ñòåïåíè ïðåäðàñïîëàãàëè ê ýïèëåïñèè íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü è âûðàæåííàÿ äèñôóíêöèÿ ñðåäèííûõ ñòðóêòóð. Ñîîòâåòñòâåííî, 53,3% è 50% ïàöèåíòîâ ñ íàëè÷èåì ýòèõ íàðóøåíèé íà ÝÝà áûëè îïðåäåëåíû íàìè â ãðóïïó ðèñêà ïî ðàçâèòèþ ýïèëåïñèè íà îñíîâàíèè àíàëèçà êëèíèêî-àíàìíåñòè÷åñêèõ äàííûõ â 1,5—2 ðàçà ÷àùå, ÷åì ïðè äðóãèõ íàðóøåíèÿõ. Òàêæå ñëåäóåò ó÷èòûâàòü, ÷òî íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü áûëà øèðîêî ïðåäñòàâëåíà ïðè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ, à âûðàæåííûå äèñôóíêöèè — ïðè ëåòàðãèÿõ è íàèáîëåå òÿæåëî ïðîòåêàâøèõ ïàðîêñèçìàõ íåýïèëåïòè÷åñêîãî êðóãà. Êðîìå òîãî, ïðè íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè äîñòîâåðíî ÷àùå ïî ñðàâíåíèþ ñ äðóãèìè âèäàìè ÝÝÃ- íàðóøåíèé (çà èñêëþ÷åíèåì ýïèëåïòèôîðìíîé àêòèâíîñòè è ñíèæåíèÿ ïîðîãà ñóäîðîæíîé ãîòîâíîñòè) ôèêñèðîâàëèñü âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ (â 32,1% ñëó÷àåâ). Ó ïàöèåíòîâ ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè â ñëó÷àÿõ íàëè÷èÿ íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè ïðåäåëüíî âûñîêèå çíà÷åíèÿ ÒÏÀ (âûøå 270%) ðåãèñòðèðîâàëèñü â 80% íàáëþäåíèé, à ïðè èçîëèðîâàííûõ äèñôóíêöèÿõ ñðåäèííûõ ñòðóêòóð — íè ðàçó.  öåëîì äîñòîâåðíûå ðàçëè÷èÿ â óðîâíå àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì, â çàâèñèìîñòè îò òèïîâ ýëåêòðîýíöåôàëîãðàôè÷åñêîé äåÿòåëüíîñòè, óñòàíîâëåíû â ãðóïïå ïàöèåíòîâ ñ ôåáðèëüíûìè ñóäîðîãàìè (ïðè êîòîðûõ âûñîêèå òèòðû àóòîàíòèòåë ôèêñèðîâàëèñü äîñòîâåðíî ÷àùå ïðè íåñïåöèôè÷åñêîé è ñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè). ×àñòîòà ðåãèñòðàöèè ýïèëåïòèôîðìíîé àêòèâíîñòè ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ ñîñòàâèëà âñåãî 9,8%.  îñíîâíîì îíà ðåãèñòðèðîâàëàñü ïðè ôåáðèëüíûõ ñóäîðîãàõ è ïàðàñîìíèÿõ — ïî 17,6% íàáëþäåíèé, ÷òî ïîäòâåðæäàåò íàáëþäåíèÿ ìíîãèõ èññëåäîâàòåëåé, ñîãëàñíî êîòîðûì ýòè 2 âèäà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ íàèáîëåå ÷àñòî òðàíñôîðìèðóþòñÿ â ýïèëåïñèþ. Îñíîâíûå çàòðóäíåíèÿ â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå ìåæäó íåýïèëåïòè÷åñêèìè è ýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè âîçíèêàþò â ñëó÷àÿõ íåîäíîçíà÷íîñòè òðàêòîâêè ïàðàìåòðîâ ÝÝà ïðè îòñóòñòâèè ñïåöèôè÷åñêîé ýïèëåïòèôîðìíîé àêòèâíîñòè ïðè ýïèëåïñèÿõ ñ îäíîé ñòîðîíû (ïî äàííûì íàøåãî àíàëèçà ÝÝà ó 131 ïàöèåíòà ñ ïåðâè÷íî óñòàíîâëåííûì äèàãíîçîì ýïèëåïñèè — â 26,8 % íàáëþäåíèé, ïî äàííûì ëèòåðàòóðû — â 5-30% íàáëþäåíèé), èëè ïðèñóòñòâèè ýïèëåïòèôîðìíûõ ôåíîìåíîâ íà ÝÝà ó äåòåé ñ íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè, ñ äðóãîé ñòîðîíû (ñîãëàñíî íàøèì äàííûì ó 9,8% ïàöèåíòîâ). Ïîýòîìó ñî÷åòàííîå èñïîëüçîâàíèå äâóõ ìåòîäîâ (ÝÝà è ÒÏÀ) â äèàãíîñòèêå ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé — ÷åðåç 6 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà ïàðîêñèçìîâ — â 84,6% ñëó÷àåâ 13 ïîçâîëÿåò âûÿâèòü õîòÿ áû îäèí ïàðàêëèíè÷åñêèé ìàðêåð ýïèëåïñèè.  ñëó÷àå ðåãèñòðàöèè ó áîëüíîãî ñ ïàðîêñèçìàìè ýïèëåïòè÷åñêîé àêòèâíîñòè íà ÝÝà âåðîÿòíîñòü äèàãíîçà ýïèëåïñèè ñîñòàâëÿåò ïî íàøèì äàííûì 88,2%. Åñëè ïðè äèàãíîñòèêå ïàðîêñèçìîâ îäíîâðåìåííî ðåãèñòðèðóþòñÿ îáà ìàðêåðà (ýïèëåïòèôîðìíàÿ àêòèâíîñòü íà ÝÝà è ÒÏÀ âûøå 170%), âåðîÿòíîñòü ýïèëåïñèè ñîñòàâëÿåò 96,8%. Íå çàôèêñèðîâàíû ðàçëè÷èÿ â ÝÝÃ- äàííûõ â çàâèñèìîñòè îò äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ. Ñëåäîâàòåëüíî, â îòëè÷èå îò ÒÏÀ, ÝÝà ìîæåò îòðàæàòü òå ïàòîëîãè÷åñêèå ïðîöåññû â ìîçãå, êîòîðûå ïðè÷àñòíû ê èíèöèàöèè äåáþòà íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ. Òàáë. 4. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà íåêîòîðûõ ôîðì íî÷íûõ ïàðîêñèçìîâ ïî êëèíè÷åñêèì õàðàêòåðèñòèêàì Признаки Неэпилептические пароксизмы УстраНочные Ночные шающие страхи кошмары сновидения Эпилептические пароксизмы ПарциСложные Парциальные парциальные аффекальные лобные тивные височные Чаще перЧаще перПервая вая половые 2 часа половина вина Аффект и Аффект Стереодвижения, стереотиптипные в т.ч. ный, вегедвижения, оперкутатика, аффект не лярные, движения выражен м.б. стадийность +- Период сна Первые 2 часа Первая половина Вторая половина Особенности проявлений Аффект, вегетатика, движения Аффект, движения Аффект, движения не выражены Возможность разбудить + - +- Самостоятельно Самостоятельно Самостоятельно - +- - Прекращение приступа Под воздействием родителей Самостоятельно Под воздействием родителей или самостоятельно Запоминание деталей приступа - - +  êëèíè÷åñêîé êàðòèíå íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ îáùèì áûëî íàëè÷èå âûñîêîé ÷àñòîòû ðàññòðîéñòâ ýìîöèîíàëüíîé ñôåðû (79,1% îáñëåäîâàííûõ), ïðè÷åì ó ÷àñòè èç íèõ ýòè èçìåíåíèÿ èìåëè íàñëåäñòâåííîå ïðîèñõîæäåíèå (12%). Âûÿâëåíèå è óòî÷íåíèå ýìîöèîíàëüíûõ ðàññòðîéñòâ ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ ïðåäñòàâëÿåòñÿ íàì äîïîëíèòåëüíûì äèàãíîñòè÷åñêèì òåñòîì. Ó÷èòûâàÿ èíäèâèäóàëüíîñòü íàáîðà ýìîöèîíàëüíûõ ðàññòðîéñòâ äëÿ êàæäîé ðàçíîâèäíîñòè ïàðîêñèçìîâ, îïðåäåëåíèå ýìîöèîíàëüíîãî ñòàòóñà ìîæåò ïîìî÷ü â äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêå. Ïðèñòóïû ñ ïîòåðåé ñîçíàíèÿ ó äåòåé ðàííåãî âîçðàñòà íàáëþäàëèñü íà 20% ÷àùå ïî ñðàâíåíèþ ñ äåòüìè äðóãèõ âîçðàñòíûõ ãðóïï. Òàêæå â ýòîì âîçðàñòå ÷àùå îòìå÷àëîñü ñî÷åòàíèå 2-õ è áîëåå ðàçíîâèäíîñòåé ïàðîêñèçìîâ — 58,9% ñëó÷àåâ ïðîòèâ 25—26,7% â äðóãèõ ãðóïïàõ (t = 3,86, 3,99, ð < 0,05). Ýòî ñâèäåòåëüñòâóåò î áîëüøåé 14 ïðåäðàñïîëîæåííîñòè äåòåé äî 3-õ ëåò ê ïàðîêñèçìàëüíûì ðåàêöèÿì. Âûÿâëåíû îïðåäåëåííûå çàêîíîìåðíîñòè â êëèíè÷åñêîé êàðòèíå íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ. Îáùèìè äëÿ ïàðàñîìíèé áûëè íåïîñðåäñòâåííàÿ ïðîâîêàöèÿ ïñèõî-ýìîöèîíàëüíûìè ñòðåññàìè (ó 47%) èëè îòñóòñòâèå âèäèìûõ ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (ó 35%). Íàðóøåíèÿ ïîâåäåíèÿ ïî ãèïåðâîçáóäèìîìó òèïó è íåâðîòè÷åñêèå ÷åðòû õàðàêòåðà íàáëþäàëèñü ó 35,3%, à òðåâîæíî-ìíèòåëüíûå ÷åðòû õàðàêòåðà — ó 23,5% ïàöèåíòîâ. Ó 64,3% ïàöèåíòîâ ñ îáìîðîêàìè îïðåäåëÿëàñü ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü. Ïðè âñåõ îáìîðîêàõ âûÿâëÿëèñü ïðåäøåñòâóþùèå ïðîâîöèðóþùèå ôàêòîðû. Äëÿ åäèíè÷íûõ è ñèòóàöèîííî-îáóñëîâëåííûõ ñóäîðîã ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè áûëî õàðàêòåðíî îòíîñèòåëüíî äëèòåëüíîå òå÷åíèå ñóäîðîã (5—10 ìèíóò) ïðåèìóùåñòâåííî òîíè÷åñêîãî õàðàêòåðà. Îòëè÷èòåëüíîé ÷åðòîé âñåõ âåãåòàòèâíûõ ïàðîêñèçìîâ ÿâëÿëîñü ñî÷åòàíèå ñëåäóþùèõ ïðèçíàêîâ: íàëè÷èå íåïîñðåäñòâåííî ïðîâîöèðóþùèõ ôàêòîðîâ (îñîáåííî ïñèõîãåííûõ è ìåòåîðîëîãè÷åñêèõ), ðàçíîé ñòåïåíè âûðàæåííîñòè âåãåòàòèâíàÿ è ýìîöèîíàëüíàÿ àðàíæèðîâêà ïðèñòóïîâ, áîëüøàÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòü ïðèñòóïîâ (äî íåñêîëüêèõ ÷àñîâ è áîëåå) è èõ ïîñòåïåííîå ïðåêðàùåíèå. Ó âñåõ äåòåé â ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå îòìå÷àëèñü ýìîöèîíàëüíûå ðàññòðîéñòâà, ÷àùå ýìîöèîíàëüíàÿ ëàáèëüíîñòü è òðåâîæíî-ìíèòåëüíûå ÷åðòû õàðàêòåðà. Ëåòàðãè÷åñêèå ïðèñòóïû («ïåðèîäè÷åñêèå ñïÿ÷êè») äëèëèñü îò íåñêîëüêèõ ÷àñîâ äî íåñêîëüêèõ ñóòîê è â 2-õ ñëó÷àÿõ èç 3-õ áûë çàïîäîçðåí èñòåðîèäíûé ãåíåç ïðèñòóïîâ. Äëÿ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã áûëî õàðàêòåðíî ðàçâèòèå èõ íà ôîíå íåâðîïàòèè (ó 53.3% ïàöèåíòîâ). Ïî íàøèì íàáëþäåíèÿì, â ñëó÷àå íàëè÷èÿ íåâðîïàòèè âåðîÿòíîñòü ïîâòîðíûõ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã ðàâíÿëàñü 77.8%, à ïðè äåáþòå ïàðîêñèçìîâ äî 1 ãîäà — 63.6%. Íà îñíîâå äàííûõ èññëåäîâàíèÿ íàìè ðåêîìåíäîâàí ñëåäóþùèé àëãîðèòì äèàãíîñòèêè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ó äåòåé (òàáëèöà 5). Ïî ñïåöèàëüíûì ïîêàçàíèÿì ðåêîìåíäîâàíî èñïîëüçîâàíèå äîïîëíèòåëüíûõ ìåòîäîâ äèàãíîñòèêè. Òàêèì îáðàçîì, ñîãëàñíî ðåçóëüòàòàì èññëåäîâàíèÿ ñî÷åòàíèå äèñôóíêöèè ñðåäèííûõ ñòðóêòóð (ïî äàííûì ÝÝÃ-èññëåäîâàíèÿ â èíòåðèêòàëüíûé ïåðèîä) è âûñîêîãî óðîâíÿ àóòîàíòèòåë ê ãëóòàìàòíûì ðåöåïòîðàì (ïîêàçàòåëü ÒÏÀ âûøå 120%) óêàçûâàåò íà ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ðåáåíêà ê íåýïèëåïòè÷åñêèì ïàðîêñèçìàëüíûì ñîñòîÿíèÿì. Îñîáåííîñòüþ ôîðìèðîâàíèÿ ïàòîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã ÿâëÿåòñÿ âåäóùàÿ ðîëü äåñòðóêöèè ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ íåéðîíîâ. Ïîëó÷åííûå ðåçóëüòàòû ïîäòâåðæäàþò îñîáîå — ïðîìåæóòî÷íîå — ìåñòî ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã ìåæäó íåýïèëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè è ýïèëåïñèåé. 15 Òàáë. 5. Îáùèé àëãîðèòì äèàãíîñòèêè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ ó äåòåé Основные диагностические методики Показания Примечания Сбор анамнеза Всем Оценка клинического самочувствия Всем Функциональные пробы Всем Пробы различные в зависимости от вида пароксизма ЭЭГ однократная Всем Повтор через 6 месяцев, ЭЭГ сна (с депривацией сна ) при парасомниях ЭЭГ-мониторинг Дифференциальная диагностика с эпилепсией При частых или прогнозируемых по времени пароксизмах Биохимия крови (глюкоза, электролиты — Са (ионизированный), Мg, K, Na, Cl, P,) Диагностика метаболических пароксизмов, всем при судорогах, обмороках, летаргиях, катаплексиях ТПА Сложности в дифф. диагнозе с эпилепсией, всем при фебрильных судорогах, некоторых парасомниях, обмороках, летаргиях, афф.респ. пароксизмах, вегетативных кризах Уровень гормонов крови (паратгормон, ТТГ, катехоламины, инсулин) Диагностика метаболических пароксизмов, паратгормон и ТТГ всем пациентам с неэпилептическими судорогами Желательно не проводить до данных ЭЭГ, делать через 6 месяцев после дебюта, повтор через 6 месяцев Âûñîêèé óðîâåíü äåñòðóêöèè ãëóòàìàòíûõ ðåöåïòîðîâ â ìåíüøåé ñòåïåíè ïðè÷àñòåí ê èíèöèàöèè ïåðâûõ ïàðîêñèçìîâ è â áîëüøåé ñòåïåíè — ê ïîääåðæàíèþ è ïðîãðåññèðîâàíèþ ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ ïðè ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèÿõ, äîñòèãàÿ ìàêñèìàëüíîãî óðîâíÿ ÷åðåç 6—36 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà. Äåòè äîøêîëüíîãî âîçðàñòà áîëåå ïðåäðàñïîëîæåíû ê íåýïèëåïòè÷åñêèì ïàðîêñèçìàì ñ óòðàòîé ñîçíàíèÿ, à äåòè ñòàðøå 6 ëåò — ê áîëåå ÷àñòûì ïàðîêñèçìàì. Ýïèëåïòè÷åñêèå è íåýïèëåïòè÷åñêèå ïàðîêñèçìû ðàçâèâàþòñÿ â ðàìêàõ åäèíîé ïàòîëîãè÷åñêîé ñèñòåìû öåðåáðàëüíûõ ïàðîêñèçìàëüíûõ ñîñòîÿíèé. Çíà÷åíèÿ ÒÏÀ âûøå 170%, à òàêæå âûðàæåííàÿ äèñôóíêöèÿ ñðåäèííûõ ñòðóêòóð è íåñïåöèôè÷åñêàÿ ïàðîêñèçìàëüíàÿ àêòèâíîñòü (ïî äàííûì ÝÝÃ-èññëåäîâàíèÿ) ìîãóò ðàñöåíèâàòüñÿ êàê ôàêòîðû, îòðàæàþùèå ïðåäðàñïîëîæåííîñòü ê òðàíñôîðìàöèè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ â ýïèëåïòè÷åñêèå. Ïðè ïðîâåäåíèè äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ìåæäó öåðåáðàëüíûìè ïàðîêñèçìàìè çíà÷åíèå ÒÏÀ âûøå 170% ñëåäóåò ðàññìàòðèâàòü êàê äîïîëíè16 òåëüíûé êðèòåðèé â ïîëüçó äèàãíîçà ýïèëåïñèè (ñ âåðîÿòíîñòüþ — 72,7%). Ñî÷åòàííîå ïðèìåíåíèå ÝÝà è ÒÏÀ ïîçâîëÿåò îïðåäåëèòü ïî êðàéíåé ìåðå îäèí èç ìàðêåðîâ ýïèëåïñèè â 84,6% ñëó÷àåâ ïàðîêñèçìîâ. Ïðè îäíîâðåìåííîì âûÿâëåíèè îáîèõ ìàðêåðîâ ó äåòåé ñ ïàðîêñèçìàìè âåðîÿòíîñòü ýïèëåïñèè äîñòèãàåò 96,8%. Ïîêàçàíèÿìè ê ïðîâåäåíèþ ÒÏÀ ÿâëÿþòñÿ: — îïðåäåëåíèå ðèñêà òðàíñôîðìàöèè â ýïèëåïñèþ ôåáðèëüíûõ ñóäîðîã, ïàðàñîìíèé, àôôåêòèâíî-ðåñïèðàòîðíûõ ïàðîêñèçìîâ, ëåòàðãè÷åñêèõ ïàðîêñèçìîâ è îáìîðîêîâ; — äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ýïèëåïñèè (â êà÷åñòâå âñïîìîãàòåëüíîãî ìåòîäà). Ñ äèàãíîñòè÷åñêîé öåëüþ, ïðè íåýïèëåïòè÷åñêèõ ïàðîêñèçìàõ, ÒÏÀ ñëåäóåò ïðîâîäèòü íå ðàíåå, ÷åì ÷åðåç 6 ìåñÿöåâ ïîñëå äåáþòà ïàðîêñèçìîâ. Çíà÷åíèÿ ÒÏÀ âûøå 170% íåîáõîäèìî ïðèíèìàòü â êà÷åñòâå ðèñêà ýïèëåïñèè è âûñîêîé âîçìîæíîñòè òðàíñôîðìàöèè â ýïèëåïñèþ.Ïîêàçàòåëü ÒÏÀ íèæå 170% ó äåòåé ñ ïàðîêñèçìàìè íå ïîçâîëÿåò èñêëþ÷èòü äèàãíîç ýïèëåïñèè, òàê êàê ïðè ýïèëåïñèè îí âñòðå÷àåòñÿ â 40,8% ñëó÷àåâ. Èíäåêñ ÒÏÀ âûøå 170% èëè íàëè÷èå íåñïåöèôè÷åñêîé ïàðîêñèçìàëüíîé àêòèâíîñòè íà ÝÝà ïðè îáìîðîêàõ, âåãåòàòèâíûõ êðèçàõ, ñèíäðîìå Ìåíüåðà è íåêîòîðûõ äðóãèõ ïàðîêñèçìàõ ïðåäóñìàòðèâàåò îãðàíè÷åíèå èíòåíñèâíîñòè ïðîâîäèìîé íîîòðîïíîé òåðàïèè è ðåøåíèå âîïðîñà îá èñïîëüçîâàíèè ïðåïàðàòîâ àíòèêîíâóëüñèâíîãî äåéñòâèÿ. 17 ÍÏÖ ÝÌÏ Òèðàæ 100 ýêç.
