нейрохирургия детского возраста
advertisement
ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈß ÄÅÒÑÊÎÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ËÅ×ÅÍÈÅ ÏÎÑËÅÎÏÅÐÀÖÈÎÍÍÛÕ ËÈÊÂÎÐÅÉ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÎÏÓÕÎËßÌÈ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Àëèìîâ Ä. Ð. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Лечение гнойновоспалительных осложнений в резуль тате послеоперационных ликворей, оперированных по поводу опухолей головного мозга, является актуальной проблемой на сегодняшний день в нейрохирургии. Осо бое значение это приобретает у детей, так как у них доста точно высока летальность при этих осложнениях. Методы, применяемые в лечении ликворей для их лик видации, не всегда достаточно эффективно позволяют их купировать и избегать подобных осложнений, поэтому поиск новых методов в лечении послеоперационных лик ворей явился целью нашей работы. Мы провели исследования у 12 больных, применяя методику длительного закрытого наружного дренирова ния ликвора. Оперативные вмешательства проводились при локали зации опухолей: задней черепной ямки (8 больных), в по лушариях головного мозга (3 больных), в полости право го бокового желудочка (1 больной). Ликворея у этих боль ных развивалась на 68 сутки после проведенной опера ции. Наши исследования показали, что применение мето дики длительного закрытого наружного дренирования ликвора приводило к купированию ликвореи на 24 сут ки, после чего дренаж удалялся. Одновременно с этим наблюдалось улучшение общего статуса больных. Летальный исход наблюдался у одного больного, и это было связано с развитием тяжелого гнойного менинго энцефалита до применения длительного закрытого на ружного дренирования ликвора. Таким образом, наши исследования показывают, что для профилактики гнойновоспалительных осложнений в послеоперационном периоде при опухолях головного мозга необходимо применение длительного закрытого наружного дренирования ликвора с целью купирования ликвореи. ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÎÅ ÒÅ×ÅÍÈÅ È ÊÎÌÏËÅÊÑÍÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÎÏÓÕÎËÅÉ ÇÀÄÍÅÉ ×ÅÐÅÏÍÎÉ ßÌÊÈ Ó ÄÅÒÅÉ Â ÏÎÇÄÍÅÉ ÑÒÀÄÈÈ ÐÀÇÂÈÒÈß ÇÀÁÎËÅÂÀÍÈß Àëèõîäæàåâà Ã. À. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Работа основана на клиническом материале, охваты вающем 324 наблюдения с опухолями мозжечка и IV же лудочка в возрасте от 1 года до 14 лет. Всем больным были проведены традиционные мето ды нейрохирургического, неврологического, отоневроло гического, нейроофтальмологического, нейрорентгено логического, в частности, компьютернотомографическо го исследования. Верифицированный гистологический диагноз был ус тановлен 244 больным. Из них медуллобластома – в 122 (50%), астроцитома – в 81 (33,2%) и эпендимома – в 41 (16,8%) случае. Эти дети поступали в клинику в далеко зашедшей ста дии развития заболевания в стадии декомпенсации с бло кированием ликворных путей, с нарушением ликворооб ращения, с тяжелыми гипертензионноокклюзионными приступами, постоянными тоническими судорогами, рво той, обезвоживанием, кахексией и анемией. Тяжесть состояния больных была обусловлена не толь ко наличием больших размеров опухоли, но и жарким климатом нашего региона. Изза постоянных рвот и жар кого климата нашего региона дети поступали в состоянии обезвоживания, кахексии и анемии. Рассматривая особенности клинического течения опу холей мозжечка и IV желудочка в запущенной стадии раз вития заболевания у детей, мы выявили наиболее харак терные клинические проявления: 1. Из анамнеза выяснено, что стремительное развитие заболевания отмечалось после провоцирующих факторов, как черепномозговая травма – в 19 (7,8%) или случай ные инфекции – в 30 (12,3%) случаях. 2. Дети до поступления в нейрохирургическую клини ку обследовались и лечились в соматических стациона рах в связи с наличием висцеральных явлений, характер ных для гастрита, гастроэнтерита или гепатохолецисти та в 11 (4,5%) случаях, язвенной болезни в 3 (1,2%), ап пендициту в 1 (0,4%), глистной инвазии в 12 (4,9%) и ане мии в 233 (71,9%) случаях. Развитие вторичной водянки головного мозга и наличие менингиальных симптомов обуславливали лечение детей длительное время по пово ду гидроцефалии или рахита в 17 (6,9%) и менингита в 16 (6,5%) случаях. З. Состояние обезвоживания, кахектичность и анемия стушевывали основную клиническую картину опухолей мозжечка и IV желудочка, обуславливающие поступление детей в нейрохирургическую клинику в поздней стадии развития заболевания. К этому сроку у детей опухоли до стигали значительных размеров. Изза постоянных рвот состояние детей нередко достигало такой степени, что они напоминали скелет, обтянутый кожей, с выраженным эк сикозом. Они не могли ни сидеть, ни стоять, оставались прикованными к постели, и малейшее изменение поло жение головы и туловища вызывало ухудшение состоя ния. Эти больные в срочном порядке нуждались в прове дении интенсивной терапии и реанимационных мероп риятий. В связи с крайне тяжелым состоянием (декомпенсиро ванная или терминальная стадия) 40 (12,3%) больных из 324 были выписаны из клиники без оперативного вмеша тельства. Другим 40 (12,3%) больным с выраженными ги пертензионнооккюзионными приступами удалось оказать только лишь щадящую экстренную нейрохирургическая помощь в виде наложения длительного дренажа по Аренд ту, операции Торкильдсена или разгрузочной вентрикуло пункции, применением которых не всегда удавалось полу чить желаемого эффекта. Остальным 244 (75,3%) больным в экстренном порядке была произведена трепанация зад ней черепной ямки с различным объемом удаления опухо ли с верификацией гистологического диагноза. Успех лечения опухолей мозжечка и IV желудочка у де тей зависит от возраста ребенка, общего состояния боль ного, локализации и гистоструктур опухолей, запущенно сти заболевания, комплексного лечения, тактики хирур га во время операции. В запущенной стадии заболевания только при сочетании консервативного и хирургического методов лечения можно иметь определенный успех в ле чении обреченных детей с опухолями мозжечка и IV же лудочка. Лечение этих больных базировалось на принци пе экстренности, комплексности и взаимосвязи на всех этапах лечения. Объем проводимой терапии зависел от причин наруше ний. В связи с гиповолемией организма ребенка, которая связана с фактором потери жидкости за счет постоянной III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 546 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà рвоты и жаркого климата нашего региона, наряду с дегид ратационной терапией проводилось гидратационное лече ние с восполнением объема циркулирующей крови. В связи с наличием больших размеров опухолей моз жечка и IV желу дочка кахексии, анемии и обезвожива ния организма, совместно с анестезиологами и реанима тологами был проведен весь комплекс необходимых сроч ных мероприятий, направленных на: нормализацию со судистого тонуса; восстановление кровообращения в зоне операции; улучшение коллатерального кровообращения; улучшение реологических свойств крови. Выводы. 1. Запоздалое поступление больных в нейрохирургичес кую клинику с большими размерами опухолей задней че репной ямки обусловлено особенностями клинического течения заболевания. 2. Проведенные срочные реанимационные мероприя тия и интенсивная терапия совместно с реаниматолога ми и анестезиологами позволяют провести тяжелым или крайне тяжелым больным клиникопараклиническое об следование, установить диагноз и произвести хирургичес кое вмешательство. ÍÅÉÐÎÏÑÈÕÎËÎÃÈ×ÅÑÊÎÅ ÈÑÑËÅÄÎÂÀÍÈÅ ÄÅÒÅÉ Ñ ÎÏÓÕÎËßÌÈ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ, ËÎÊÀËÈÇÎÂÀÍÍÛÌÈ Â ÇÀÄÍÅÉ ×ÅÐÅÏÍÎÉ ßÌÊÅ,  ÊÀÒÀÌÍÅÇÅ Àíäðååâà Å. Â., Ñåìàãî Í. ß., ßðûãèí Â. Í., Ðîòàðü Ì. Ã., Ïîïîâ Â. Å., Ëèâøèö Ì. È., Ãîðáàòûõ Ñ. Â., Æåëóäêîâà Î. Ã., Õàíäêàðÿí Ã. Ø., Âîðîíþê Ã. Ì. Ìîðîçîâñêàÿ äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ìîñêâà Обследовано 13 детей с доброкачественными опухоля ми задней черепной ямки (ЗЧЯ) и 10 пациентов со злока чественными опухолями той же локализации. Среди боль ных с доброкачественным морфологическим диагнозом 11 пациентов получили только хирургическое лечение, 2 других – комбинированное лечение (операция + лучевая терапия). Все дети со злокачественными опухолями ЗЧЯ получили комплексное лечение (операция + лучевая те рапия + химиотерапия). Средний возраст пациентов на момент нейропсихологического тестирования: 11 лет 7 мес. – при доброкачественных опухолях и 13 лет 9 мес. – при злокачественных опухолях ЗЧЯ. Продолжительность катамнестического наблюдения на момент обследования в среднем 58,4 мес. Нейропсихологическое исследование было проведено с помощью батареи тестов А. Р. Лурии, адаптированных к детскому возрасту. У пациентов исследовали функции программирования и контроля произвольных движений, интеллектуальных операций (вербальный и невербальный коэффициент), темп, работоспособность, объем и проч ность слухоречевой и зрительной памяти, эмоционально личностную сферу. При нейропсихологическом тестировании как при доб рокачественных, так и при злокачественных опухолях ЗЧЯ было установлено: снижение темпа работы в 38,5 и 60% случаев соответ ственно; снижение работоспособности в 39% случаев в обеих группах; при исследовании слухоречевой памяти выявлены суженный объем в 50% случаев, снижение скорости за поминания в 46,1 и 70% случаев соответственно; при от сроченном воспроизведении отмечается недостаточная стойкость мнестических следов в 69,2 и 60% случаев со ответственно; объем зрительного запоминания в среднем снижен в 30% случаев в обеих группах, прочность – в 30,8 и 40,0% случаев соответственно; выраженное нарушение пространственного анализа и синтеза в 77 и 90% случаев соответственно; затруднен праксис позы в 14 и 20% случаев соответ ственно; отмечается наличие синкинезий в одной или в обеих руках в среднем в 40% случаев в обеих группах. Невербальный интеллект (по результатам выполнения стандартных прогрессивных матриц Равена) при добро качественных опухолях ЗЧЯ в 61,5% случаев соответство вал возрастной норме и только в 38,5% случаев результа ты были ниже предельных возрастных показателей. При злокачественных опухолях той же локализации показате ли невербального интеллекта соответствовали возрастной норме только в 30% случаев, соответственно в 70% случа ев они значительно ниже возрастной нормы. Оценивая вербальный интеллект, как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях ЗЧЯ, выявлено, что стра дает понимание и формирование сложных речевых кон струкций, анализ вербального материала в среднем в 60% случаев, при этом отмечаются трудности переключения внимания и его одновременного распределения более чем по двум признакам в 76,9% при доброкачественных опу холях ЗЧЯ и в 80% случаев при злокачественных опухо лях ЗЧЯ. В личностной сфере в большинстве случаев сле дует отметить невысокую потребность в контактах, не смотря на достаточно позитивное самоощущение в кругу семьи, сниженную самооценку, «сглаженность эмоций», трудности эмоциональных дифференцировок в 53,8% слу чаев при доброкачественных опухолях ЗЧЯ и в 70% слу чаев при злокачественных опухолях. Обобщив результаты нейропсихологического тестиро вания, можно сделать заключение, что пациенты как с доброкачественными, так и со злокачественными опухо лями ЗЧЯ в катамнезе имеют нарушения высших психи ческих функций, что негативно сказывается на общем качестве жизни. ÕÀÐÀÊÒÅÐÈÑÒÈÊÀ ËÅÒÀËÜÍÛÕ ÈÑÕÎÄΠÄÅÒÅÉ Ñ ÒßÆÅËÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÎÉ Àõìåäèåâ Ì. Ì., Àõìåäèåâà Ø. Ð., Èñëàìîâ Ø. È. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Черепномозговая травма (ЧМТ) – одна из основных причин смертности у детей и лиц молодого возраста, что делает ее не только медицинской, но и социальной про блемой, так как требует значительных экономических зат рат на лечение и реабилитацию (G. M. Teasdale, 1996). Со ответственно росту ЧМТ увеличивается количество пост радавших с тяжелыми, жизнеопасными повреждениями. Целью исследования явилось определение основных причин летальности детей с тяжелой черепномозговой травмой. Проведен анализ летальных исходов 151 пострадавшего с тяжелой ЧМТ, находившегося на лечении в Республи канском научном центре нейрохирургии МЗ РУз в пери од с 1992 по 2000 год. Летальные исходы с ЧМТ составили 46,5% от всех случаев смерти детей в стационаре с нейро хирургической патологией. Случаи смерти в основном были после дорожнотранспортной и бытовой ЧМТ. В бытовой травме доминировало падение с большой высо ты, что и определило особую тяжесть повреждений. До рожнотранспортная травма составила 49,7%, что обус ловлено увеличением количества транспортных средств, 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 547 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà скорости передвижения в городских условиях. Удельный вес наезда транспорта составил 34,3% случаев, что вызва но несоблюдением правил дорожного движения со сто роны как детей, так и водителей транспортных средств. Среди погибших детей было 115 (76,2%) мальчиков и 36 (23,8%) девочек, а возраст пострадавших составил от 31 дня жизни до 14 лет включительно. Наиболее высокий удельный вес погибших наблюдался среди детей дошколь ного – 40 (26,5%) и младшего школьного возраста – 39 (25,8%), меньше всего было детей возрастной группы до 1 года – 18 (11,9%). Более половины детей были переведены из других ста ционаров выездной консультативной бригадой или по линии санитарной авиации. Общее состояние пострадав ших при госпитализации было средней тяжести – у 4,4%, тяжелым – у 17,8%, крайне тяжелым – у 46,7%, терми нальным – у 31,1% детей. На долю закрытой ЧМТ прихо дилось 24,4% случая, открытой непроникающей – 60% случаев, проникающей – 15,6% случаев. В 104 (68,9%) случаях ЧМТ была изолированной, в 47 (31,1%) – соче танной. Наблюдались следующие виды сочетаний ЧМТ с другими повреждениями: повреждения органов грудной полости и переломами ребер – 17,2% случаев, с перело мами конечностей – 17,2%, с повреждениями органов брюшной полости – 6,9% случаев, с множественными по вреждениями – 55,2% случаев. В 5,2% случаев причиной смерти была травма шейного отдела позвоночника с раз рывом атлантоокципитального сочленения после дорож нотранспортного происшествия, а в 6,9% случаев при чиной повреждения грудного и поясничного отдела по звоночника было падение ребенка с высоты. Оперативное вмешательство было произведено 78 (51,7%) детям, им было произведено 88 операций на че репе и головном мозге. Основными причинами сдавле ния головного мозга были субдуральные, внутримозговые и внутрижелудочковые кровоизлияния (60% всех случаев сдавления мозга). При сочетанной ЧМТ внечерепные операции произведены в 11,1% случаев. Летальные исходы в 22,2% случаев отмечены в первые 3 часа с момента поступления, а в первые сутки – в 46,7%. Судебномедицинское исследование выявляло характер ные для детского возраста диффузные повреждения моз га, объясняемые гидрофильностью незрелого мозга ребен ка, а также склонностью организма к генерализованным реакциям на травму. При очаговых ушибах мозга типич ными были кровоизлияния в нескольких долях белого вещества мозга, подкорковых ганглиях и паравентрику лярно. Таким образом, летальные исходы детей с тяжелой ЧМТ характеризуются тяжестью и множественностью повреждений головного мозга, особенно при дорожно транспортной и бытовой травме. Полученные данные дают возможность уточнить причины летальности детей с ЧМТ и наметить пути по ее снижению. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÈ È ËÅ×ÅÍÈß ÒßÆÅËÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ Àõìåäèåâ Ì. Ì., Êàðèåâ Ì. Õ., Àõìåäèåâà Ø. Ð., Þãàé È. À. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Черепномозговая травма (ЧМТ) у детей имеет свои за кономерности и характеризуется своеобразием патогене за, клинических проявлений, осложнений и последствий, что определяется анатомофизиологическими особенно стями черепа и мозга растущего организма. У этой катего рии пострадавших допускается большое количество диаг ностических, лечебных и тактических ошибок на этапах оказания медицинской помощи. Это связано с тяжелым состоянием детей при поступлении в стационар; недостат ками оказания догоспитальной помощи; нарушенным со знанием; многообразием клинических проявлений. Ц е л ь и с с л е д о в а н и я . Изучить особенности клини ческих проявлений и исходы тяжелой черепномозговой травмы у детей. В наших наблюдениях тяжелая ЧМТ имела место у 101 ребенка, из этого числа летальные исходы составили 9 (8,9%) случаев. Общее состояние было тяжелым у 20 (19,8%) пострадавших, крайне тяжелым – у 60 (59,4%) и терминальным – у 12 (11,9%) больных. Перелом костей черепа был у 71 (70,3%) больного, у 18 (17,8%) из них про дольный или поперечный перелом пирамиды височной кости. Субарахноидальное кровоизлияние выявлено у всех пострадавших. У 81 (80,2%) ребенка имелись грубые нарушения витальных функций. Нарушения сознания были длительными по типу сопоркома с наличием гру бой общемозговой и очаговой симптоматики поражения подкорковых образований, диэнцефальных и мезэнцефа лобульбарных отделов ствола. В остром периоде тяжелой ЧМТ решающее значение имела ранняя диагностика компремирующих субстратов, при этом оптимальным методом обследования является КТ и МРТ. Все исследования проводились одновремен но с необходимыми лечебными или противошоковыми мероприятиями. Течение травматического сдавления го ловного мозга определялось характером повреждения мозга, объемом и локализацией фактора сдавления, тем пом развития гипертензионнодислокационных проявле ний, нарушений гемо и ликвороциркуляции, своевре менностью диагностики, оперативных вмешательств, эффективностью интенсивной послеоперационной тера пии. Хирургическое лечение предусматривало примене ние адекватных вмешательств с дифференцированием доступов (минимально инвазивные вмешательства) в за висимости от клинической фазы, локализации и распро страненности факторов сдавления. Глубина и длительность комы (кома без светлого про межутка), отражая степень тяжести ЧМТ, свидетельство вала о преимущественно очаговом или диффузном по вреждении мозга. Полное восстановление сознания на ступало медленно и происходило через фазы оглушения. У 3 (3%) больных через 1522 дня после пребывания в коме развилась спутанность сознания с дезориентированием больных в пространстве, времени. Выход больных из комы проходил у 12 (11,8%) больных через фазы апаллического синдрома и акинетического мутизма. В остром, промежу точном и позднем периодах проведена реабилитационная терапия, раннее назначение ноотропов, вазоактивных препаратов. Неблагоприятные исходы травматического сдавления головного мозга наблюдались у детей, находившихся в фазе грубой клинической декомпенсации. Эпилептический синдром у оперированных больных настораживал в плане исключения повторного сдавления головного мозга. При отсутствии эффекта от антиконвульсивной и дегидратаци онной терапии больным для исключения повторных внут ричерепных гематом проведена КТ и МРТ. С целью их про филактики после удаления гематом и очагов размозжения осуществляется дренирование мозговой раны, наложение приливноотливной системы с аспирацией содержимого. При множественных очагах ушиба и пролабировании мозга в дефект черепа, костный лоскут удалялся, твердая мозго III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 548 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà вая оболочка не ушивалась, проведена пластика ее дефек та. Для ревизии и декомпрессии головного мозга трепана ционное отверстие расширяется, по показаниям осуществ ляется дренирование желудочков мозга. Таким образом, знание особенностей тяжелой ЧМТ у детей имеет значение для диагностики и определения так тики лечения и прогноза, повышения эффективности ле чения, способствует ранней реабилитации и преемствен ности на этапах лечения, снижению инвалидизации и числа неблагоприятных исходов. Объем и темп обследо вания пострадавших определяются общим состоянием больного, степенью выраженности и скоростью нараста ния синдрома сдавления головного мозга. ÊÎÌÁÈÍÈÐÎÂÀÍÍÀß ÊÐÀÍÈÎÏËÀÑÒÈÊÀ ÎÑÒÅÎÈÍÄÓÊÒÈÂÍÛÌÈ ÏÐÅÏÀÐÀÒÀÌÈ Ó ÄÅÒÅÉ Áàæóðÿ À. Ñ., Òîïîð Á. Ì., Ïëåøêî À. À. Êàôåäðà Íåéðîõèðóðãèè Ãîñóäàðñòâåííîãî óíèâåðñèòåòà ìåäèöèíû è ôàðìàöèè èì. Íèêîëàÿ Òåñòåìèöàíó, Êèøèíåâ, Påñïóáëèêà Mîëäîâà Проблема пластики дефектов черепа у детей остается актуальной до настоящего времени. Ее значение возрас тает паралельно с ростом травматизма, и в частности с увеличением количества черепномозговых травм. Од ним из основных аспектов проблемы является выбор пластических материалов для краниопластики. Неопхо димо учитывать также, что краниопластика проводится в условиях растущего черепа ребенка. До настоящего времени конкурирующими являются методики крани опластики, основанные на применение пластмасс или биотрансплантов. Работа основана на анализе результатов хирургического лечения 72 детей в возрасте от 2 до 15 лет с костными де фектами черепа (49 мальчиков и 23 девочек). У 67 детей дефекты черепа образовались после черепномозговой травмы, у остольных 5 детей – при операциях по поводу других нейрохирургических патологий (опухоли мозга – 2 детей, абсцессы мозга – 2 детей, эктопический синос тоз – 1 ребенок). Для замещения дефектов черепа применяли 2 вида био пластического материала: остеоматрикс форте – пластин чатый костный трансплантат (изобретение № 860 от 31.10.1997) и остеоиндуктивная костная масса (изобрете ние № 1782571 от 25.12.1990), ОМFPL (деминерализи рованная костная пластинка) и ОМFPa (остеоиндуктив ная костная паста). Биопрепараты комбинировались как между собой, так и с аутотрансплантами. Варианты ком бинирования: Остеоиндуктивная костная масса (ОМFPa) + ауто кость у 19 детей. Однопластинчатый аллотрансплантат (ОМFPL) + остеоиндуктивная костная масса (ОМFPa) у 24 детей. Двухпластинчатый сцепленный аллотрансплантат (ОМFPL) + остеоиндуктивная костная масса (ОМFPa) у 29 детей. У 15 детей краниопластика выполнялось в остром пе риоде черепномозговой травмы, у 57 детей – в плановом порядке. Экспериментальное исследование свойств биоматери алов проводилось предварительно на 37 кроликах. Высо кие пластические свойства биопрепаратов и разработан ные технические варианты их применения позволили об легчить хирургическое лечение детей с дефектами костей черепа. Это также позволило сократить длительность ин траоперационного моделирования и фиксирования трансплантов и облегчить технику операции. Специфи ческие реакции со стороны мягких тканей или всего орга низма не отмечены. Отдаленные результаты изучены на протяжение 0,69 лет. В основном отмечался хороший косметический эффект при достаточной прочности и гер метичности черепа в зоне пластики. Основными метода ми параклинического обследования прооперированных детей являлись нейросонография, компьютерная томог рафия (КТ), сцинтиграфия костей черепа, краниография. Нейросонографически и КТ прослежено формирование костного регенерата, начиная с 12 месяца после опера ции. Первоначально регенерат имеет форму отдельных островков, которые затем сливаются и образуют пласти ну. К году она приобретает достаточную толщину и проч ность. Через 1,5 года после операции структура и плот ность регенерата сравнимы со структурой и плотностью кости реципиента. Сцинтиграфические исследования ха рактеризовали интенсивность и распространенность ос теогенных процессов. К концу первого года после опера ции интенсивность накопления препарата снижается до величин, близких или равных норме. Остеоиндуктивная костная паста и костные деминера лизированные транспланты хорошо совместимы между собой, с аутотрансплантами и с организмом реципиента. Они не вызывают выраженных общих и местных реакций, обеспечивают ранний активный и равномерный остеоге нез в зоне дефекта. В итоге формируется достаточно проч ный собственный костный регенерат. Следовательно, комбинированная краниопластика с применением остеоиндуктивных биопрепаратов ОМFPL и ОМFPa является эффективным способом закрытия костных дефектов черепа у детей, позволяет сократить количество осложнений и улучшить непосредственные и отдаленные результаты лечения. ÇÍÀ×ÈÌÎÑÒÜ ÝÝà ÏÐÈ ÑÓÏÐÀÒÅÍÒÎÐÈÀËÜÍÛÕ ÎÏÓÕÎËßÕ Ó ÄÅÒÅÉ Áåëîãëàçîâà Ò. À., Áåðñíåâ Â. Ï. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Несмотря на появление новых информативных мето дов обследования, таких как МРТ и КТ головного мозга, оценка полученных результатов бывает не всегда одно значна, в результате чего могут допускаться диагностичес кие ошибки. Так, при изучении группы детей с супратен ториальными опухолями и сопутствующей симптомати ческой эпилепсией было выяснено, что при описании данных КТ и МРТ характер процесса в 50% наблюдений был интерпретирован неверно. Поэтому любые методы обследования, позволяющие уточнить характер патоло гического процесса, особенно такие безопасные и инфор мативные, как электроэнцефалография, важны в детской нейроонкологии. В настоящем сообщении рассмотрены результаты ЭЭГобследования 29 детей. Все новообразования были подтверждены оперативно и затем гистологически. По локализации 25 из них относились к полушарным, а ос тальные 4 к опухолям подкорковых образований или были срединной локализации. Возраст детей был от 2 до 16 лет. Большинство, 19 человек, были в старшей группе (916 лет), 6 в средней (58 лет) и 4 в младшей (24 года). Рас пределение детей по группам было связано с возрастны ми особенностями клинической картины ЭЭГ, в частно сти формированием основного ритма к 8 годам, а также с возможностью проведения функциональных проб толь ко в средней и старшей группах. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 549 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà При анализе ЭЭГ в старшей группе можно отметить, что основной ритм присутствовал только у 3 больных, еще у 4 детей он прослеживался, но был деформирован, очень неустойчив по частоте и амплитуде. У всех остальных па циентов фон был представлен полиморфной активнос тью, как в этой, так и в остальных возрастных группах. При анализе локальных изменений, выявлявшихся на ЭЭГ, можно отметить, что у 7 детей очаговые изменения про являлись устойчивой, высокоамплитудной, медленной актив ностью тета и дельтадиапазона с отведений, регистрировав ших биопотенциалы в области проекции опухоли. У этой ча сти больных было наиболее полное совпадение данных КТ и МРТ и картины ЭЭГ, что в случае сомнений трактовки дан ных КТ и МРТ склоняло мнение в сторону опухолевого про цесса. Еще в 7 случаях патологическая медленноволновая активность захватывала и соседние доли мозга, как правило, отделы, примыкавшие к пораженной доле, что также помо гало установить характер новообразования. У 12 больных по преобладанию патологической активности можно было вы явить только межполушарную асимметрию, так как медлен ные волны распространялись на все полушарие и определя ли только сторону патологического процесса. Только у 3 детей расшифровка ЭЭГ не помогла в опре делении локализации и характера новообразования. У одного ребенка выявлялась четкая межполушарная асим метрия при срединной локализации опухоли (олигоден дроастроцитома прозрачной перегородки), что могло сви детельствовать, вероятнее всего, только о большем пери фокальном отеке с одной стороны. У второго мальчика, видимо, в связи с тотальным поражением всего правого полушария, электроэнцефалографическая картина была представлена полиморфной активностью с преобладани ем волн тетадиапазона по всем отведениям, без убеди тельной межполушарной асимметрии. У третьего ребен ка регистрировалась судорожная активность в виде ост рых волн, комплексов острая – медленная волна, преоб ладавших в височной доле при локализации опухоли в лобной доле той же стороны, что можно было расцени вать как ирритацию структур височной доли данным но вообразованием, но не помогало установить характер па тологического процесса. Можно также отметить, что у большинства детей (89,6%) на фоне полиморфной и патологической актив ности прослеживались билатеральносинхронные вспышки высокоамплитудных волн, свидетельствующие о заинтересованности стволовых структур. При проведении функциональных проб чаще всего использовалась фотостимуляция, как наиболее простая для всех возрастов. Гипервентиляция и темновая адапта ция проводилась в старшей и средней возрастных груп пах при удовлетворительном состоянии и хорошем кон такте с ребенком. Однако в большинстве случаев при про ведении проб была получена картина нарастания обще мозговых изменений, гиперсинхронизации биоэлектри ческой активности, что также свидетельствовало об ир ритации медиобазальных и стволовых структур, но уменьшало возможность выявления локальных проявле ний патологической активности. Анализируя данную группу больных, можно отметить, что в 50% случаев информация, полученная электроэн цефалографическим методом, позволяла уточнить не только локализацию, но и характер патологического про цесса. В 41% можно было определить только сторону па тологии и заподозрить опухоль изза преобладания высо коамплитудной медленной активности в картине ЭЭГ. И в 10% данные ЭЭГ затрудняли постановку диагноза, так как они расходились с клиническими. ÀÍÀËÈÇ ÆÀËÎÁ Ó ÄÅÒÅÉ ÏÐÈ ÑÈÌÏÒÎÌÀÒÈ×ÅÑÊÎÉ ÝÏÈËÅÏÑÈÈ ÎÏÓÕÎËÅÂÎÉ ÝÒÈÎËÎÃÈÈ Áåëîãëàçîâà Ò. À., Òåëåãèíà À. À., Áåðñíåâ Â. Ï. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã При супратенториальных опухолях головного мозга эпилептические припадки у детей выявляются в 1530% случаев. Как правило, сам факт появления у ребенка па роксизмов очень пугает родителей и отвлекает их от изло жения других жалоб. Нужно отметить, что внимание вра чей также сосредотачивается на припадках, что мешает сбору и анализу других жалоб, которые могли бы навести на мысль об опухолевом процессе. Мы поставили задачу проанализировать все жалобы, предъявляемые больными и их родителями на доопера ционном этапе заболевания, у 39 больных, страдавших симптоматической эпилепсией опухолевой этиологии. Они составило 18% от всех детей с опухолью супратенто риальной локализации, находившихся на обследовании и лечении в детском отделении РНХИ им. Поленова за 10 лет. Возраст пациентов колебался от 4 мес. жизни до 16 лет. Длительность заболевания исчислялась от 4 месяцев до 15 лет, и у большинства она составляла период около 4 лет. Время появления первых жалоб, предъявляемых ро дителями, отмечалось в возрасте от 1 мес. жизни до 14 лет, однако чаще они выявлялись на 6 году жизни ребенка. Начало болезни проявилось эпилептическими припад ками у 35 человек, что составило 89,7% от общего количе ства обследованных детей, и на момент поступления в клинику они оставались единственной жалобой у 11 боль ных. У подавляющего большинства детей при поступле нии припадки были ежедневными, причем у 15 – от 4 при ступов в день и более. Только у 5 больных пароксизмы были редкие, от 1 до 4 раз за все время болезни, при этом у 3 из них длительность заболевания была всего 12 года. У 12 детей за все время болезни отмечался 1 тип пароксиз мов, в 14 наблюдениях – 2 типа, у остальных 14 – от 3 до 5. У 29 человек эпилептические припадки имели тенденцию к учащению. Выпадения после припадков были у 11 де тей, из них у 8 они проявлялись гемипарезом, а у 3 – нару шением речи в виде моторной и/или сенсорной афазии. У всех детей, независимо от локализации новообразова ния, при описании припадка общим в жалобах были ве гетативные и/или висцеральные проявления в виде тош ноты, чувства дурноты, бледности, слюнотечения. У ос тальных 3 больных длительность допароксизмального пе риода составляла около 2 лет. Второй по частоте и срокам жалобой была головная боль, она отмечалась у 23 человек и возникала после по явления эпилептических припадков или одновременно с ними. Только у 2 больных она предшествовала пароксиз мам. Всего у 5 детей головная боль носила явно гипертен зионный характер. У остальных больных она протекала по сосудистому типу, возникала временами, могла длить ся от 1/2 часа до нескольких часов или целый день, часто локализовалась в лобной области или была диффузной и редко располагалась в проекции новообразования. Интен сивность боли варьировала от чувства тяжести в голове до очень сильной. Головная боль также имела достаточно разнообразный характер: давящий, ноющий, колющий, сжимающий. У 2 детей она была постоянной, резко уси ливалась перед припадком. Можно отметить, что эпилеп тические припадки часто сопровождались головной бо лью, при этом она возникала или резко усиливалась во время пароксизма и чаще локализовалась в проекции опу холи, чем в межприступный период. III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 550 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà На третьем месте по частоте (7 человек) имела место жалоба на слабость в руке, ноге или обеих конечностях на гетеролатеральной стороне от опухоли. С той же частотой встречалась жалоба на изменение поведения ребенка. Дети становились некритичными, апатичными или раз дражительными, развязными или очень негативными. В 3 наблюдениях родители предъявляли жалобы на от ставание детей в интеллектуальнопсихическом развитии, причем оно проявлялось с самого раннего возраста. Толь ко в 2 случаях дети старшего возраста (от 10 до 15 лет) от мечали снижение памяти и затруднения при учебе. Как правило, если заболевание манифестировало после 23 лет, то имелась сохранность интеллектуальномнестичес ких функций ребенка, и больше проявлялись психичес кие нарушения в разной степени выраженности. Кроме того, выявлялись другие жалобы: на снижение зрения – 3 детей, косоглазие – 2, апраксию и аграфию – 2, снижение слуха – 2, шаткость при ходьбе – 2 детей, преждевременное половое созревание у 1 ребенка, появ ление пигментных пятен на теле и ногах за 2 года перед первым эпилептическим припадком – 1, на дрожь в ру ках, горячие кисти рук и гиперакузию также у 1 ребенка. Т. о., при анализе жалоб детей, страдающих симптома тической эпилепсией опухолевой этиологии, можно от метить, что наиболее частой жалобой, после эпилептичес ких припадков, является головная боль, которая в боль шинстве (78%) случаев носит сосудистый характер, и наи более информативна в момент эпилептических припад ков. Можно также отметить, что, несмотря на частые при падки у большинства больных в течение длительного вре мени, отмечается большая сохранность интеллектуально мнестических функций по сравнению с детьми, страдаю щими эпилепсией другой этиологии. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÔÎÐÌÈÐÎÂÀÍÈß ÝÏÈËÅÏÒÈ×ÅÑÊÎÃÎ ÑÈÍÄÐÎÌÀ ÏÎÑËÅ ËÅÃÊÎÉ ×ÌÒ Ó ÄÅÒÅÉ È ÏÎÄÐÎÑÒÊΠÁåðñíåâ Â. Ï., Ñòåïàíîâà Ò. Ñ., ßöóê Ñ. Ë. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Актуальной проблемой современной неврологии и нейрохирургии является черепномозговая травма у де тей и подростков. Высокая частота нейротравматизма у этой категории больных, тяжесть заболевания и весьма частое развитие в резидуальном периоде последствий раз личного характера определяют важность данной пробле мы с медицинских и социальных позиций. Среди последствий черепномозговой травмы у детей и подростков появление эпилептических припадков счи тается крайне неблагоприятным фактором. По данным различных авторов, частота развития эпилептического синдрома после нейротравмы колеблется у детей от 8% до 26%. При этом считается, что вероятность появления эпи лептических припадков нарастает с повышением тяжес ти повреждения головного мозга. В то же время проблема корреляции, соотношения между так называемой легкой черепномозговой травмой и посттравматической эпи лепсией разработана недостаточно. В РНХИ им. А. Л. Поленова было обследовано 94 боль ных в возрасте от 1 года до 16 лет, перенесших постнаталь ную легкую закрытую черепномозговую травму. Всем пациентам проведено комплексное обследование с при менением нейрохирургического диагностического ком плекса. У 77% больных отмечалась картина сотрясения головного мозга, у 23% – ушиб легкой степени. Преобла дала бытовая травма, которую дети получали чаще на ули це, в школе или дома во время игр. Повторное сотрясе ние головного мозга имело место у 7% обследованных. На нашем материале практически в половине случаев череп номозговая травма была перенесена больными в возрас те до 1 года, в 75% наблюдений – до 3 лет. Эпилептичес кие припадки в 63% случаев появились уже в первые 6 ме сяцев после перенесенной легкой черепномозговой трав мы, в течение первого года – у 83% больных. Первым па роксизмом в большинстве случаев были генерализован ные припадки, судорожные и бессудорожные (68%), в 1/ 3 случаев заболевание начиналось с простых и сложных парциальных припадков. На период обследования в кли нике института пароксизмальный синдром у анализиру емых больных также чаще всего формировался из генера лизованных припадков, причем преобладали судорожные приступы (65%), парциальные припадки наблюдались реже – простые в 36%, комплексные в 20% случаев, ти пичные и атипичные абсансы в 18% случаев. Обращало на себя внимание, что пароксизмальный синдром у ана лизируемых больных отличался полиморфизмом и в 79% случаев формировался у каждого ребенка из нескольких видов припадков, лишь в 21% случаев припадки были од нотипные. В ЭЭГ у подавляющего большинства анализируемых больных наблюдались распространенные генерализован ные высокоамплитудные дизритмии, иногда с доминиро ванием по всем отделам мозга диффузных острых коле баний в сочетании с медленными волнами и эпилепти ческими комплексами пикволна, формирующимися в билатеральные вспышки. Иногда в структуре высокоам плитудных генерализованных пароксизмов преобладали быстрые ритмы, даже у детей младшей возрастной груп пы. Амплитуда генерализованной пароксизмальной рит мики превышала 100 мкВ, что свидетельствовало о высо кой судорожной готовности мозга и вовлечении в процесс стволовых структур. У 12% больных были зарегистриро ваны устойчивые очаги патологической активности. Очень часто очаговые разряды сочетались с билатераль ными вспышками полиморфных пароксизмальных коле баний. На нашем материале к моменту поступления в кли нику института преобладали больные с ежедневными при ступами – 61%, серийное и статусное течение припадков отмечено у 31% пациентов. Таким образом, наши материалы свидетельствуют, что даже самая легкая травма головного мозга у детей и под ростков может привести к таким тяжелым последствиям, каким является эпилепсия. Мы наблюдали появление ге нерализованных, комплексных и простых парциальных припадков, в дальнейшем продолжалось их усложнение и учащение, нарастали эмоциональные и мнестические расстройства. Пароксизмальный синдром в большинстве случаев отличался полиморфизмом, при этом часто отме чалась устойчивость больного к противосудорожной те рапии. Перенесенная нейротравма у больных детей явля лась как бы пусковым фактором на фоне перинатальной патологии и инфекционных заболеваний. Мы полагаем, что одной из существенных причин столь неблагоприят ных последствий при сотрясении и ушибе головного мозга легкой степени является частое вовлечение в патологи ческий процесс стволовых отделов мозга, объективно об наруживаемое при ЭЭГисследовании и обусловленное анатомофизиологическими особенностями детского мозга. Приведенные данные ставят вопрос о разработке системы профилактики эпилептизации мозга ребенка при указанной патологии еще до появления эпилептических приступов. Необходимо иметь в виду, что невылеченные пациенты детского возраста являются потенциальным источником эпилепсии взрослых. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 551 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ÐÅÇÓËÜÒÀÒÛ ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÃÎ ËÅ×ÅÍÈß ÎÏÓÕÎËÅÉ ÒÐÅÒÜÅÃÎ ÆÅËÓÄÎ×ÊÀ Ó ÄÅÒÅÉ Áåðñíåâ Â. Ï., Õà÷àòðÿí Â. À., Ìàìàòõàíîâ Ì. Ð. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Материалом для настоящего исследования послужили результаты лечения 206 больных детского возраста с опу холями третьего желудочка, лечившихся в РНХИ им. проф. А. Л. Поленова за 20летний период с 1980 по 2000 год. Возраст больных составил от 9 мес. до 17 лет. Подавля ющее большинство детей было в возрасте моложе 11 лет – 62,2%. Тяжесть состояния при поступлении по шкале Karnofsky и Lansky составила 55 баллов. Опухоли малых размеров до 1 см в диаметре наблюда лись 2 (1%), средних размеров – 41 (20%), больших раз меров 73 (35,4%), гигантских размеров – 53 (25,7%), не известно – 37 (17,9%). Наиболее часто встречались опу холи больших и гигантских размеров – 53,4%. По гистологической характеристике большинство опу холей относилось к группе нейроэпителиальных новообра зований – 63,6%, вторая по численности группа – кранио фарингиомы – 21,1%, герминативноклеточные опухоли и тератомы – 13,3%, иная гистоструктура в 2,1% случаев. Применявшиеся хирургические вмешательства делятся на две принципиально различные группы: паллиативные операции и операции, направленные на удаление опухо ли. Для удаления опухоли применялись базальные, верх ние и задние доступы в зависимости от топографоанато мического варианта новобразования. Следует подчеркнуть, что методика удаления опухоли, возможность удаления большей или меньшей части ее, определялись направле нием роста опухоли, характером опухоли, степенью кис тозного перерождения ее, отношением опухоли к сосудам и связью опухоли с хиазмой и зрительными нервами. То тальное удаление опухоли удалось выполнить у 21 больно го (11,8%), субтотальное удаление опухоли осуществлено в 48 случаях (27%). Частичное удаление удаление опухоли было произведено у 62 (34,8%) больных. У 16 (9%) боль ных, в связи с большой распространенностью опухоли и возникшими на операции осложнениями, была выполне на лишь биопсия опухоли. Операция была ограничена толь ко восстановлением ликвороциркуляции в 30 (16,8%) на блюдениях, а в одном случае осуществлено дренирование кисты задних отделов третьего желудочка. Умерло после операции 27 больных (1 после операции на ликворной си стеме и 26 – после вмешательства на опухоли). При выписке средний балл по шкале Karnofsky и Lansky составила 65,4 баллов. Наибольший отдаленный срок наблюдения за больными – 18 лет. Состояние больных после операции удовлетворительное, часть из них ведет активную жизнь. ÊÐÈÒÈ×ÅÑÊÈÅ ÎÏÅÐÀÖÈÎÍÍÛÅ ÃÅÌÎÐÐÀÃÈÈ Â ÄÅÒÑÊÎÉ ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈÈ Âèøíåâñêàÿ Ë. À., Ïëàâñêèé Í. Â., Øàâåðñêèé À. Â. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. àêàä. À. Ï. Ðîìîäàíîâà ÀÌÍ Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà Массивные кровопотери в детской нейрохирургической практике, превышающие 35% массы тела больного, отно сительно редки и встречаются при опухолях менингосо судистого ряда, ангиоретикуломах, опухолях боковых же лужочков (плексуспапилломах, эпендимомах). Причина ми кровотечения являются усиленное кровоснабжение опухоли, гиперваскуляризация ее паренхимы, невозмож ность выключения питающих сосудов до уменьшения мас сы опухоли. Крайне редко встречаются «критические» ге моррагии, при которых объем кровопотери превышает 50% объема циркулирующей крови. Столь массивные кровопо тери плохо переносятся детьми, а значительные по объему трансфузии донорской крови, ее элементов и жидкостей сами вызывают нарушения метаболизма и гемостаза. Мы располагаем 17 наблюдениями за период с 1992 по 2001 год нейроонкологической патологии у детей, у кото рых объем кровопотери во время операции превышал 50% ОЦК. За этот период было произведено 5180 операций, т. е частота критических операционных геморрагий соста вила 0,3% наблюдений. Характерно, что все эти геморра гии были ожидаемые, практически планируемые. Все дети разделены на 4 возрастные группы: до года, от 1 до 3 лет, от 3 до 14 лет и от 14 до 18 лет. Теоретические расче ты ОЦК производились по табличным методикам, где ОЦК определялось из расчета для новорожденный 80100 мл/кг, для детей в возрасте до 3 лет – 7590 мл/кг и для более стар шего возраста – 7080 мл/кг. Периоперационный монито ринг включал показатели гемоглобина, гематокрита, эрит роцитов, тромбоцитов, протромбиновый индекс, гепарино вое время, тромботест; изменения водноэлектролитного и белкового баланса, ЭЭГ, артериальное давление, пульсо оксиметрию, диурез, исследование мочи. До операции про изводилась катетеризация 24 вен, заготавливалась цельная кровь, эритроцитарная масса, свежезамороженная плазма, альбумин, коллоидные растворы и кристаллоиды. Опухоли располагались краниоцеребрально (ангиосар кома), церебрально (анапластические эпендимомы и гли омы, плексуспапиллома), а также экстраинтравертеб рально (хондросаркомы, фибросаркома). Размер опухо лей во всех наблюдениях был огромным – от 4х6х6,5 см до 30х40х35 см (фибросаркома). В группу детей грудного возраста включен 11месяч ный ребенок со злокачественной супратенториальной опухолью (ганглиоглиома). Кровопотеря во время 5ча совой операции составила 5 литров, которая восполнена кровью, эритромассой, плазмой, альбумином и раствора ми. Расчеты показывают, что имело место 5кратное об менное переливание. Как во время операции, так и после нее показатели крови, артериальное давление, диурез, ЭЭГ не достигали критических величин. В первые сутки после операции Ht – 29%, Hb – 10,0 г/дцл, эритроциты – 3,07х1012/л. Во вторые сутки Ht – 30%, Hb – 10,2 г/дцл, эритроциты – 3,09х1012/л. Водный балланс +200 мл, в моче следы белка, эритроцитов нет. На третьи сутки после опе рации легочносердечная недостаточность, остановка сер дца и смерть. На секции – признаки ДВСсиндрома, отек диэнцефальностволовых отделов мозга. Во второй возрастной группе (от года до 3 лет) было 4 детей. У двоих были массивные злокачественные внутри мозговые опухоли, у одного экстраинтракраниальная ан гиосаркома, и еще одному ребенку проводилась реконст руктивная операция свода черепа в связи с выраженной краниоцеребральной диспропорцией после ликворошун тирующей операции. Объем кровопотери составил от 50 до 200% объема ОЦК. Погибло двое детей с 2кратным и 50% обменным переливанием. На секции при 2кратном пере ливании выявлены явления ДВСсиндрома, а во втором случае только незначительные признаки анемизации. В третью группу (от 3 до 14 лет) вошло 11 больных. Это были дети с хондро и фибросаркомами, анапластически ми эпендимомами, глиомами и плексуспапилломой. Объем кровопотери потребовал переливания у 7 детей 50% объема ОЦК, у двоих – однократного, у одного 2кратного и еще у одного 5кратного обменного переливания. Трое детей по гибли на 35 сутки после переливания при прогрессирую щих явлениях ДВСсиндрома. Его развитие четко не корре III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 552 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà лировалось с объемом переливания, т. к. ДВСсиндром раз вился при потере 50% ОЦК (один больной), при однократ ном и 5кратном обменном переливании (по одному боль ному). Остальные 8 детей этой возрастной группы справи лись с кровопотерей и массивной гемотрансфузией без раз вития ДВСсиндрома, хотя явления геморрагического шока имели место (индекс ЧСС/АДсис. был равен 0,51,0). В четвертую возрастную группу вошел 18летний юно ша с огромной остеосаркомой мягких тканей спины, по ражающей позвоночник и распространяющейся в брюш ную полость, смещая аорту кпереди. Кровопотеря соста вила более 5 литров. Характерно, что имела место исход ная анемизация (Hb – 8,5 г/дцл, эритроцитов – 2,62х1012/ л). Проведенная подготовка улучшила показатели (Ht – 33%, Hb – 11,0 г/дцл, эритроциты – 10,2х1012/л, тромбоц иты – 180х109/л, протромбиновый индекс – 88%, тром ботест 6 степени). Кровопотеря во время операции вос полнена на 3/4 консервированной кровью и на 1/4 свежезамороженной плазмой, коллоидными и кристал лоидными растворами. В первые сутки после операции в связи с низкими показателями крови (Ht – 16%, Hb – 5,8 г/дцл, эритроцитов – 2,45х1012/л, протромбиновый ин декс – 78%, тромботест – 5 степени) произведена гемот рансфузия 750 мл крови. Постепенно показатели вырав нялись и стали превышать дооперационные. Таким образом, несмотря на редкость критических ге моррагий в детской нейрохирургии, они могут встречать ся. Особенно тяжело переносят массивные кровопотери и гемотрансфузии дети младшего возраста. Ведущим ос ложнением при этом является ДВСсиндром. ÁÎËÅÇÍÜ ÏÅÐÂÈ×ÍÎÉ ÍÅÐÂÍÎÉ ÒÐÓÁÊÈ Âîðîíîâ Â. Ã. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Основу научной работы составило 116 клинических случаев с различными пороками развития спинного моз га и позвоночника. В 96,6% наблюдений клинический материал верифицирован на операции. Возраст пациен тов колебался от 5 дней до 18 лет. Из 116 пациентов детей женского пола было 72 (60,1%), мужского – 44 (37,9%). Все больные были распределены на 6 групп: спинномозговые грыжи – 69, синдром фик сированного спинного мозга – 19, липомы – 16, мальфор мация АрнольдаКиари – 15, нарушение сращения дуж ки позвонка – 13, диастематомиелия – 7. У 116 больных были установлены 139 пороков развития спинного мозга и позвоночника, которые различно сочетались между со бой. У 14 детей с различными пороками развития и у 9 их родителей проведена ДНКдиагностика. Исследования показали, что у больных с рассматрива емыми пороками развития спинного мозга и позвоноч ника в среднем на одного пациента приходилось 5 раз личных дизрафических признаков. Совокупность клинических проявлений в виде различ ной выраженности неврологических симптомов, костных деформаций позвоночника и нижних конечностей, кож ных признаков дизэмбриогенеза, нарушений функций внутренних органов указывает на сформировавшуюся спондиломиелодисплазию с единым патогенезом, обус ловленную полиэтиологическим нарушением развития эмбриональной ткани и тем самым обоснованно относя щуюся к понятию болезни первичной нервной трубки. Наиболее частыми симптомами болезни каудального отдела первичной невральной трубки следует считать про грессирующий дефицит функций спинного мозга (двига тельные нарушения, изменения мышечного тонуса, рас стройства чувствительности и трофики), костные дефор мации (сколиоз, кифоз, косолапость, укорочение конеч ности, вторичный вывих бедра), кожные признаки дизэм бриогенеза (гипертрихоз, подкожные липомы, пигментные пятна, псевдосинус), нарушения функций тазовых органов (осложненный энурез, нарушение эвакуаторной функции толстой кишки). Проявляется эта болезнь целым рядом пороков развития спинного мозга и позвоночника, среди которых следует иметь в виду спинномозговую грыжу, не заращение дужки позвонка, липомиелоцеле, диастемато миелию, утолщенную и короткую терминальную нить. Одной из причин развития дефекта первичной нервной трубки можно рассматривать полиморфизм гена фермен та метилентетрагидрофалатредуктазы (МТГФР) в поло жении 677 С → Т. Так, относительная частота гомозигот (/) в исследованной выбоке пациентов (n=14) состави ло 0,357, относительная частота гетерозигот (+/) достиг ла 0,643, при этом выявленные мутации указанного гена носили рецессивный характер. Высокоинформативным (97% случаев) неинвазивным комплексом диагностики болезни каудального отдела первич ной невральной трубки является сочетание магнтнорезонан сной и компьютерной томографии со спондилографией Объем оперативного вмешательства у пациентов со спин номозговыми грыжами поясничнокрестцовой области пре дусматривает: при наличии гидроцефалии на первом этапе выполнение ликворокоррегирующей операции, на втором – устранение грыжевого мешка, дизрафичных полудужек позвонков, менинголиз с иссечением различных врожден ных соединительнотканных тяжей, миелорадикулолиз с обя зательным пересечением натянутой короткой терминальной нити, иссечение липом, кист и других возможных объем ных образований, обязательное формирование путем плас тики твердой мозговой оболочки резервного дурального пространства. В качестве пластического материла методом выбора может быть использование консервированной твер дой мозговой оболочки или плацентарной ткани. Нейрохирургическое лечение больных с синдромом фиксированного спинного мозга включает скусывание дизрафичных полудужек позвонков, менинголиз, субду ральное иссечение различных врожденных соединитель нотканных тяжей, резекцию костного шипа, отсечение каудального отдела спинного мозга от фиксирующих его липомы и рубцовых тканей, пересечение натянутой и утолщенной короткой терминальной нити, иссечение липом, кист и других возможных объемных образований, формирование путем пластики твердой мозговой оболоч ки, единого дурального мешка, коррекция ликвороцир куляции в случаях прогрессирующей гидроцефалии. Хирургическое лечение мальформации АрнольдаКи ари III в детском возрасте предусматривает костную де компрессию краниовертебральной области, и, как прави ло, рассечение твердой мозговой оболочки и ее пластику. ÀÐÒÅÐÈÎÂÅÍÎÇÍÛÅ ÌÀËÜÔÎÐÌÀÖÈÈ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ: ÍÀÈÁÎËÅÅ ÁËÀÃÎÏÐÈßÒÍÛÅ ÂÀÐÈÀÍÒÛ ÄËß ÏÐÎÒÎÍÍÎÉ ÑÒÅÐÅÎÒÀÊÑÈ×ÅÑÊÎÉ ÐÀÄÈÎÕÈÐÓÐÃÈÈ Ãåðàñèìîâ Ñ. Â., Êîííîâ Á. À, Ãàðìàøîâ Þ. À. Öåíòðàëüíûé íàó÷íî-èññëåäîâàòåëüñêèé ðåíòãåíîðàäèîëîãè÷åñêèé èíñòèòóò ÌÇ ÐÔ, ÌÀÏÎ, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Работа основана на опыте лечения 25 детей с артерио венозными мальформациями (АВМ) головного мозга протонным пучком энергией 1000 МэВ. Возраст пациен тов от 6 до 15 лет. Больные пролечены за период с 1980 по 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 553 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà 1996 г. Цель исследования – определить варианты АВМ, наиболее благоприятные для радиохирургического мето да лечения у детей. Основным клиническим типом течения у большинства детей был геморрагический (22 пациента), причем 5 больных до начала лучевого лечения перенесли по 2 кровоизлияния и 2 пациента по 3 кровоизлияния; судорожный тип течения отмечен у 1, опухолевый у 1 и бессимптомное течение у 1. В процессе диагностики и лечения АВМ больному про водилось от 3 до 6 ангиографических исследований (АГ) (предварительная АГ диагностика, АГ со стереотаксичес кой разметкой АВМ, АГ контроль через 1 год и более пос ле радиохирургического лечения). В процессе предлуче вой подготовки производился стереотаксический анализ ангиограмм. При этом выделялись узловые зоны крово тока в АВМ, и глубинные дозные поля облучения выби рались специально для радиационного воздействия на эти зоны. Под узловыми зонами понимаются коллекторные зоны кровотока в АВМ: зона распада афферентного сосу да; зона артериовенозного стыка; венозный исток. Ранее нами разработана радиохирургическая класси фикация АВМ применительно к использованию узкого протонного пучка, согласно которой, все сосудистые мальформации разделяются на 5 групп: 1) отличный ва риант – маленькие АВМ с соотношением Vп/Vавм до 1:2 (где Vп – объем дозного поля, ограниченного изодозой, соответствующей 20 Гр., Vавм – объем артериовенозной мальформации); 2) хороший вариант – средние АВМ (со отношение Vп/Vавм от 1:3 до 1:10) с четкой узловой или дву мя узловыми зонами; 3) удовлетворительный – средние АВМ без четких узловых зон; большие АВМ (соотноше ние Vп/Vавм от 1:11 до 1:250) с четкой или четкими узловы ми зонами; 4) плохой вариант – большие АВМ с больши ми множественными узловыми зонами; 5) неблагоприят ный для облучения вариант – большие диффузные АВМ. Согласно представленной классификации, детей с пер вым типом АВМ было 4, со вторым вариантом – 4, с тре тьим – 10, с четвертым – 5 и с пятым вариантом – 2. Во всех группах, кроме 1й, объем клубка АВМ существенно превышал объем глубинного дозного поля по 3050% изо контуру. В связи с этим облучение планировали таким об разом, чтобы одна или несколько узловых зон АВМ была охвачена терапевтически значимой дозой облучения пол ностью. Там, где это сделать удалось, излечение наступи ло в 100% случаев. Полная облитерация АВМ после облучения получена у 11 детей (4 пациента с отличным вариантом АВМ (100%), 4 с хорошим (100%) и 3 с удовлетворительным (30%)). В груп пе больных с облитерацией клубка на 50% и более было 6 пациентов. Из них четверо (40%) – с удовлетворительным, 2 (40%) – с плохим вариантом АВМ. В группе больных с уменьшением объема АВМ менее чем на 50% было два па циента: 1 – с удовлетворительным вариантом АВМ и 1 – с плохим. И, наконец, среди пациентов, у которых не было получено лечебного эффекта, преобладали больные с небла гоприятным вариантом АВМ – 2 (40%) и плохим 2 (100%); с удовлетворительным вариантом было 2 пациента (20%). В группе излеченных больных объемы АВМ колебались от 0,35 до 12 см3. По классификации SpetzlerMartin, в этой группе преобладали больные со IIIII типом АВМ и 2 боль ных были с IV типом. В группе с облитерацией клубка на 50% и более объемы АВМ колебались от 1,7 до 31 см3, по SpetzlerMartin преобладали АВМ IIIV класса и 1 боль ной имел АВМ V класса. В группе с облитерацией клубка менее чем на 50% одна АВМ была объемом 5 см3 (III тип по SpetzlerMartin) и другая 14 см3. В группе больных, у которых лечебного эффекта добиться не удалось, объемы АВМ колебались от 14 до 33 см3 (один ребенок с объемом АВМ 3 см3 погиб после облучения от повторного крово излияния) с оценкой по SpetzlerMartin V. Таким образом, перспективность применения в ней рохирургической практике лучевого лечения и, в частно сти, протонной стереотаксической радиохирургии (ПСРХ) для воздействия на труднодоступные АВМ голов ного мозга в детском возрасте не вызывает сомнений. Ус ловием успеха при этом является возможность облучения узловых зон АВМ. В соответствии с предлагаемой клас сификацией из группы кандидатов для ПСРХ необходи мо исключить пациентов с АВМ IV и V типов по нашей классификации. Такие пациенты могут быть рассмотре ны в дальнейшем как кандидаты для ПСРХ на линейном ускорителе, где возможно облучение более широкими полями. Либо такие пациенты могут быть подвергнуты ПСРХ после внутрисосудистых или микрохирургических вмешательств с целью облучения остаточных частей АВМ. ÂÛÁÎÐ ÎÏÒÈÌÀËÜÍÎÃÎ ÏËÀÑÒÈ×ÅÑÊÎÃÎ ÌÀÒÅÐÈÀËÀ ÄËß ÊÐÀÍÈÎÏËÀÑÒÈÊÈ ÏÎÑÒÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÈÕ ÄÅÔÅÊÒΠÊÎÑÒÅÉ ÑÂÎÄÀ ×ÅÐÅÏÀ Ó ÄÅÒÅÉ ØÊÎËÜÍÎÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Ãèñàê Ñ. Í., Êîëòóí Â. È., Ãëàãîëüåâ Í. Ã., Óëüÿíîâ Â. Â., Ùåðáèíèí Ð. Ë., Ìàñëîâà È. Â. Ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ, Âîðîíåæ, Îáëàñòíàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Áåëãîðîä В данной работе проведен сравнительный анализ не посредственных и отдаленных результатов реконструк тивного оперативного лечения 108 детей (мальчиков – 91 и девочек – 17) школьного возраста (от 7 до 15 лет) по по воду сформированных посттравматических дефектов ко стей свода черепа различной локализации и размеров в связи с перенесенной тяжелой черепномозговой трав мой. Оперативные вмешательства этим детям были вы полнены в период с 1988 по 2001 г. в специализирован ных нейрохирургических стационарах Воронежского Межобластного детского нейрохирургического центра Центрального Черноземья и в нейрохирургическом отде лении областной клинической больницы г. Белгорода. Сформированные посттравматические дефекты костей свода черепа имели различные размеры: малые (до 10 см2) – у 39 больных, средние (до 30 см2) – у 59 пациентов, боль шие (до 60 см2) – в 9 наблюдениях, обширные (свыше 60 см2) – у 1 ребенка. Вышеуказанные сформированные по сттравматические дефекты костей свода черепа имели раз личную локализацию, в том числе: лобную – 34 ребенка, теменную – 56 наблюдений, височную – 9 детей, затылоч ную – 2, захватывающую несколько костей – 7 больных. Первичные оперативные вмешательства с восстанов лением послойной целостности черепа в заключение опе рации трепанации по очагу поражения выполнены 24 по страдавшим. У 22 из этих больных применены костесох раняющие методики (реимплантация отломков – 5, их де импрессия – 9, костнопластическая трепанация черепа – 6, аутокостная крошка – 1, аутокостная щебенка – 1, брефотрансплантация – 1, пластика протакрилом – 1). У остальных детей пластика сформированного посттравма тического дефекта костей свода черепа выполнена в сро ки от 3 недель до 7 лет. В возрастной группе от 7 до 11 лет краниопластика выполнялась преимущественно в сроки от 5 до 8 месяцев от дня формирования костного дефекта, в возрастной группе 1215 лет – через 1,5 года после пер вичной операции. Из использованных пластических ма териалов для краниопластики преобладали аутотрансп лантаты – 54. Кроме того, были использованы аллотран сплантаты у 12 больных, брефотрансплантаты – у 10 де III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 554 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà тей, протакрил – у 8 пациентов. В числе аутотрансплан татов наиболее часто использованы участки костной тка ни, взятой из крыла подвздошной кости – у 46 детей. У 6 больных использованы отломки травмированной кости пациента, сохраненные в 0,5% растворе формалина. На ружная кортикальная пластинка и аутокость, консерви рованная в передней брюшной стенке больного, исполь зованы по одному разу. Анализ непосредственных результатов первичных, пер вичноотсроченных и поздних краниопластик выявил, что послеоперационные осложнения встречались чаще у оперированных в возрасте 711 лет (у 5детей) и реже в воз растной группе 1215 лет (у 2 пациентов). Непосредствен ные результаты, расцененные как неудовлетворительные (3 случая), встретились только в возрастной группе 711 лет. Они представляли собой: 1) полное рассасывание пер вично реимплантированных отломков (перелом площа дью малых размеров) и аутотрансплантата из крыла под вздошной кости (поздняя краниопластика дефекта сред них размеров); 2) формирование свищей после выполне ния первичной аутопластики костного дефекта средних размеров методом костной щебенки в одном наблюдении. Удовлетворительный результат непосредственного послеоперационного периода представлен: 1) серозным отделяемым под лоскутом у больного 1215 лет при плас тике дефекта средних размеров аутотрансплантатом, кон сервированным в подкожной клетчатке передней брюш ной стенки; 2) скоплением гемолизированной крови (объемом до 8 мл) под лоскутом у 2 детей (в 711 и 1215 лет) после пластики костного дефекта аллотранспланта том; 3) подкожной гематомой в сочетании с серомой в ране после пластики костного дефекта аутотрансплантатом из подвздошной кости в возрасте 711 лет. Регенерация кос тной ткани в зоне пластированного дефекта свода черепа наиболее активно протекает при малых его дефектах. Так, при пластике дефекта свода черепа аутокостью пациента ее достаточное вживление в дефект обнаруживается к 23 годам послеоперационного периода, а полностью к 5 го дам. Трупная кость, использованная как трансплантат для пластики дефекта свода черепа у детей школьного возра ста, замещается остеогенной тканью к 57 годам, брефот рансплантат к 23 годам послеоперационного периода. В целом сравнительный анализ отдаленных результа тов пластики посттравматических костных дефектов сво да черепа в школьном возрасте установил предпочтитель ность использования аутоматериала при первичных опе рациях при малых размерах дефекта. При поздних крани опластиках средних и больших дефектов костей свода че репа отдается предпочтение аутокости из крыла под вздошной кости и брефотрансплантату, имеющим нео споримое преимущество перед аллотрансплантатами. ÐÅÇÓËÜÒÀÒÛ «ÑÂÅÐÕÒßÆÅËÛÕ» ÏÎÂÐÅÆÄÅÍÈÉ ÍÅÐÂÎÂ Ó ÄÅÒÅÉ Ãîâåíüêî Ô. Ñ. Âîåííî-ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Повреждения нервов с дефектом нервной ткани в 5 см и более в литературе относят к тяжелым (R. Zacнаry, 1954 и др.). Частота тяжелых повреждений нервов у детей колеб лется от 21% при резаных и рубленых ранениях до 50% – при рваноушибленных и огнестрельных, достигая 68,2% – при ятрогенной травме (Ф. С. Говенько, 1991). Значительно реже встречаются повреждения нервных стволов с более обширными дефектами нервной ткани, например, в 10 см и более. При таких поражениях резуль таты операций мало изучены и трудно прогнозируемы. Среди 240 детей с повреждением наиболее «длинных» нервов – срединного, локтевого, лучевого и седалищного нами обнаружено 16 детей (6,7%) в возрасте 515 лет, у которых величина дефекта нервной ткани составила 10 22 см. Без преувеличения такие повреждения нервных стволов можно назвать «сверхтяжелыми». Результаты оперативных вмешательств изучены у 9 де тей со «сверхтяжелыми» повреждениями нервов конеч ностей, среди них – 4 с повреждением лучевого нерва на плече, по 1 – с повреждением срединного и локтевого нервов на предплечье и 3 – с повреждением седалищного нерва на бедре. Поражения нервов были связаны с рва ноушибленными ранами – 4, переломами костей – 2, ожогами мягких тканей – 1, удалением новообразований – 2. Всем больным выполнена аутопластика в сроки от 5 до 48 месяцев после травмы нервного ствола. При оценке исходов по балльной шкале (Ф. С. Говень ко, 1991) после аутопластики срединного нерва (транс плантаты длиной 11 см) движения восстановились до 4, чувствительность до 5 баллов, после аутопластики локте вого нерва (трансплантаты длиной 13 см) движения вос становились до 34 баллов, чувствительность – до 3 бал лов. Во всех 4 случаях аутопластики лучевого нерва (транс плантаты длиной 1822 см) восстановление движений до стигло 34 баллов. В случаях же седалищного нерва (транс плантаты длиной 1622 см) восстановление движений и чувствительности в зоне большеберцовой порции достиг ла 34 баллов, в зоне же малоберцовой порции восстанов ление было неудовлетворительным. Изложенные данные свидетельствуют об эффективно сти использования «сверхбольших» аутотрансплантатов для замещения обширных дефектов нервной ткани в слу чаях повреждения срединного и локтевого нервов на пред плечье, лучевого – на плече, большеберцовой порции се далищного нерва – на бедре. Неэффективность аутопластики обширных дефектов малоберцовой порции может быть обусловлена совокуп ностью причин, среди которых – недостаточная васкуля ризация ложа, в которое помещаются аутотранспланта ты, особенности его внутриствольного строения и крово снабжения, техническое несовершенство операции. ÒÐÀÂÌÀ ÃÎËÎÂÛ Ó ÄÅÒÅÉ È ÎÏÛÒ, ÍÀÊÎÏËÅÍÍÛÉ ÑÎÒÐÓÄÍÈÊÀÌÈ ÓÍÈÂÅÐÑÈÒÅÒÀ ÂÀØÈÍÃÒÎÍÀ  ÎÁËÀÑÒÈ ËÅ×ÅÍÈß ÏÎÑÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÎÉ ÂÍÓÒÐÈ×ÅÐÅÏÍÎÉ ÃÈÏÅÐÒÅÍÇÈÈ Ãîðäîí Ä. Ñ., Ëèïñîí À. Ê., Ôîëòñ Ã. Ä., Ýëëåíáîãåí Ð. Ã., Íåâåëë Ä. Â. Êàôåäðà íåâðîëîãè÷åñêîé õèðóðãèè, Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Äåòñêàÿ áîëüíèöà è Ðåãèîíàëüíûé ìåäèöèíñêèé öåíòð, Ñèýòë, øòàò Âàøèíãòîí, ÑØÀ THE UNIVERSITY OF WASHINGTON EXPERIENCE IN PEDIATRIC HEAD TRAUMA: MANAGEMENT OF POST-TRAUMATIC INTRACRANIAL HYPERTENSION Gordon D. S., Lipson A. C., Foltz G. D., Ellenbogen R. G., Newell D. W. Dept. of Neurological Surgery, University of Washington; Children’s Hospital and Regional Medical Center, Seattle, WA, USA В настоящее время международные правила хирургичес кого лечения тяжелой травмы мозга у взрослых находятся в стадии пересмотра. Планируется опубликовать их в этом году. Однако эти директивы не содержат рекомендаций по опти мальному лечению неконтролируемой внутричерепной ги 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 555 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà пертензии у детей. Эта проблема остается источником про тиворечий с точки зрения времени и агрессивности лечения. Мы представляем наш опыт лечения травмы головы у детей в медицинском центре Харборвью (МЦХ), единственном от делении для лечения шокатравмы уровня I, обслуживающем 12 миллионов человек, проживающих на территории 5 шта тов (Аляска, Вашингтон, Вайоминг, Айдахо и Монтана). Усовершенствованная система вызова 911неотложной помощи, наземные службы скорой помощи с парамеди цинским персоналом, медицинский авиатранспорт, состо ящий из самолетов и вертолетов, обеспечивают быструю сортировку и транспортировку пострадавших с травмой в МЦХ. После экстренной сортировки проводится тщатель ная неврологическая оценка всех больных и КТ обследо вание головы и шейного отдела позвоночника. Пациенты, чья оценка по шкале ком Глазго ниже 12, поступают в па лату интенсивной терапии нейрохирургического отделе ния. Все больные, неспособные выполнять команды или имеющие менее 9 баллов по шкале ком Глазго при клини ческом обследовании, подключаются к монитору Camino для контроля за внутричерепным давлением (ВЧД). Пос леднее, равно как и перфузионное давление мозга (ПДМ), регистрируются непрерывно. При ВЧД>20 и ПДМ<70 про водится стандартное лечение, включающее в себя осмоти ческую терапию, интубацию, гипервентиляцию, большие дозы натрия, седативные препараты, приподнятое поло жение головы. КТобследование головы повторяют через 6 часов после поступления и при резких изменениях не врологического статуса или ВЧД. Хирургическое лечение, в которое входит вентрикулостомия для обеспечения внеш него вентрикулярного дренажа и декомпрессивная гемик раниэктомия обычно используются только в неподдаю щихся лечению случаях. В докладе мы представим ретроспективный анализ на шего опыта лечения стойкой внутричерепной гипертен зии у детей с применением высоких доз барбитуратов, гипотермии, вентрикулостомии, перспективных методов, находящихся в процессе клинических испытаний, деком прессивной гемикраниэктомии и других хирургических мероприятий. Будут охарактеризованы демография трав мы головы у детей, факторы риска развития внутричереп ной гипертензии, летальность и клинические исходы. Мы также обобщим лечебные рекомендации в контексте не давно пересмотренных международных правил лечения травмы головы у взрослых. International guidelines for the surgical management of severe traumatic brain injury in the adult population are currently under revision with plans for publication this year. The optimal manage ment of uncontrollable intracranial hypertension in children are not addressed by these guidelines and remain a source of contro versy with regards to timing and aggressiveness of therapy. We present our experience with pediatric head injury at Harborview Medical Center (HMC), the only Level 1 shocktrauma unit serv ing a population of 12 million people in the fivestate region of Alaska, Washington, Wyoming, Idaho and Montana. An advanced 911 emergency call system, paramedicsupported ground ambulance services, and jethelicopter medical airlift pro vide rapid triage and transport of trauma victims to HMC. After emergency triage, all patients receive a thorough neurologic assess ment and a head and cervical spine CT evaluation in the emergency room. Patients with GCS<12 are admitted to the neurosurgical in tensive care unit and a Camino intracranial pressure monitor is placed in all patients who are unable to follow commands or who demon strate a GCS<9 on clinical exam. Intracranial pressure and cerebral perfusion pressure are continuously monitored, standard medical therapy for ICP>20 and CPP<70 includes osmotic therapy, intu bation and hyperventilation measures, aggressive management of sodium, sedation, and raised head positioning. A head CT is repeat ed at 6 hours post admission and for acute changes in neurologic status or ICP. Surgical therapy including ventriculostomy for exter nal ventricular drainage and decompressive hemicraniectomy are reserved for medically refractory cases. In this report, we will present a retrospective review of our experience in treating medically refractory intracranial hyper tension in children, including highdose barbiturate therapy, hypothermia, ventriculostomy, ongoing prospective clinical trials, decompressive hemicraniectomy and other surgical meas ures. The demographics of pediatric head injury, risk factors for intracranial hypertension, mortality, and clinical outcomes will be presented. We will summarize treatment recommenda tions in the context of the recently revised international guide lines for the management of adult head trauma. Ê ÂÎÏÐÎÑÓ Î ÊËÀÑÑÈÔÈÊÀÖÈÈ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ Ãðèäàñîâà Í. À., Êîíäàêîâ Å. Í., Ëåáåäåâ Ý. Ä. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Анатомофизиологические особенности детского воз раста обусловливают клиническую картину черепномоз говой травмы (ЧМТ), особенно у детей раннего и млад шего возраста, у которых степень угнетения сознания ча сто не соответствует тяжести повреждений головного моз га. Сотрясение мозга, ушибы легкой и средней степени могут протекать без потери сознания, без очаговых невро логических симптомов или с минимальной их выражен ностью в виде быстро преходящих признаков односторон ней пирамидной недостаточности. Тем не менее, перене сенные травмы приводят к задержке психического разви тия, эмоциональным расстройствам, астенизации, сни жению успеваемости в школе, гиперактивности, различ ным нарушениям сна, судорогам и т. д. Особенности клинической картины, заключающиеся в несоответствии между степенью тяжести полученной трав мы у детей и возникающими в дальнейшем последствия ми, привели к необходимости выделения детской ЧМТ (Артарян А. А., Бродский Ю. С., Лихтерман Л. Б., Банин А. Б., 1992, 1998) в отдельную классификацию. К легкой ЧМТ у детей стали относить только сотрясение головного мозга, а в понятие «ЧМТ средней степени тяжести» включили ушибы мозга легкой и средней степени. В данной классификации незаслуженно утрачена руб рика – травма головы (повреждение мягких тканей голо вы, ушиб мягких тканей головы), диагноз, которому сле дует уделять большое внимание. По нашим данным (Н. А Гридасова, 1999), в структуре травмы головы в СанктПе тербурге (1994 г.) преобладали повреждения мягких тканей головы (ПМТГ) – 60,3%. На долю СГМ пришлось 32,8%, УГМ легкой степени – 5,6%, средней степени – 0,9%, тя желой степени – 0,4% случаев травмы. При анализе веду щих клинических симптомов отдаленного периода нами было обнаружено их численное преобладание у детей с ПМТГ. Это объясняется тем, что типичное для детей ран него возраста малосимптомное или бессимптомное тече ние острого периода ЧМТ приводит к ошибочному диаг нозу ПМТГ, и данная группа детей не получает соответ ствующего лечения. Отсутствие выраженной и продолжи тельной клиники приводит к тому, что больные с ПМТГ не проходят, как правило, полного клиникоинструмен тального обследования, кроме того, не учитывается имею щийся у ребенка органический фон, который усугубляет в дальнейшем течение травматической болезни. III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 556 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà По нашим данным, в отдаленном периоде травмы эпи лептические приступы были отмечены у 22,4% детей. И чаще (45%) они наблюдаются у детей, перенесших ПМТГ, что также можно объяснить недиагностированной ЧМТ, а главное, не леченной в остром периоде травмы. При КТ и МРТисследованиях органические изменения были обнаружены у 61,1% детей, перенесших как ПМТГ, так и ЧМТ. Изменения в виде признаков атрофии коры полу шарий головного мозга или мозжечка, расширения же лудочковой системы и субарахноидальных пространств, субарахноидальных и внутримозговых кист, ликворной гигромы были выявлены у 38,9% детей с УГМ, у 16,7% – с СГМ и у 5,6% – с ПМТГ. При транскраниальной доппле рографии выявлены изменения у 90% обследованных (у детей с ПМТГ – 27,7%, с СГМ – 27,7%, с УГМ – 44,6%) в виде явлений церебрального вазоспазма, затруднения ве нозного оттока, что проявлялось в начальных или выра женных признаках вертебробазилярной недостаточности. При ЭЭГисследовании у всех детей, перенесших травму головы, независимо от диагноза (ПМТГ, СГМ, УГМ) вы явлены диффузные изменения биоэлектрической актив ности различной степени выраженности, в том числе на уровне срединных структур, а также фокальные патоло гические проявления. Вышеприведенные данные свидетельствуют в пользу того, что на детей с повреждениями мягких тканей голо вы следует обращать большее внимание и использовать все диагностические возможности для уточнения тяжес ти травмы. Наше мнение подтверждают и работы других авторов (Киселев В. П., Козырев В. А., 1971; Каргапольцева Г. В., 1988; Артарян А. А., 1994 и др.), которые указывают на пре обладание у детей легкой ЧМТ (6080%) и на частые отда ленные последствия в виде различной степени выражен ности головных болей, снижения работоспособности, нарушений сна, диэнцефальных расстройств и эпилепти ческих припадков. Таким образом, частота объективно установленных отдаленных последствий у детей, перенесших так назы ваемое «повреждение мягких тканей головы», а также зна чительный процент этого вида повреждений в общей структуре черепномозговой травмы у детей позволяют считать целесообразным введение в существующую клас сификацию диагноза «травма головы» и отнести его в руб рику «черепномозговая травма легкой степени тяжести», что будет соответствовать мировой статистике, т. к. за ру бежом выделяется травма головы без повреждения и с повреждением ЦНС (S. J. Gaskill, A. E. Merlin, 1993). Введение данного диагноза приведет к необходимости более полного обследования детей с «травмой головы», что, в свою очередь, позволит повысить качество диагно стики, а следовательно, и лечения, а также снизит про цент отдаленных последствий травмы головы у детей. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÛÕ Ñ ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜÍÛÌ ÏÎÐÀÆÅÍÈÅÌ ÖÍÑ Ãóìåðîâ À. À., Òèìåðøèí À. Ã., Áèêáóëàòîâ À. Ð., Àáõàëèêîâ À. Ô., Õàðüêîâà Æ. Â., Ìåëüíèêîâ À. Î., Ñóíàðãóëîâà Ä. Õ. Ðåñïóáëèêàíñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Óôà, Áàøêîðòîñòàí Диагностика черепномозговой травмы (ЧМТ) в ново рожденном возрасте осложнена скудностью неврологи ческой симптоматики, слиянием признаков ЧМТ с пери натальными изменениями со стороны головного мозга. Нами исследованы 15 детей в возрасте от 1 суток до 1 месяца, находившихся на лечении в РДКБ. У 10 детей ЧМТ протекала на фоне перинатального поражения ЦНС. По механизму травмы – падение со стола и кровати – 5, с рук родителей – 3, с коляски – 4, избиение родителями – 3. По тяжести ЧМТ – сотрясение головного мозга было у 3, ушиб головного мозга средней степени тяжести – у 9, из них ушиб головного мозга без переломов и кровоизли яний – 3; с переломом костей черепа – 4, со сдавлением головного мозга – 2. Ушиб головного мозга тяжелой сте пени наблюдался у 3 детей. Всем больным проведено комплексное обследование: исследование неврологического статуса, рентгенография черепа, нейросонография, компьютерная томография, офтальмоскопия. Клиниконеврологическое исследование у новорож денных с ЧМТ показало бедность клинических проявле ний в ответ на травму. Только у 46% присутствовала не врологическая симптоматика. У тех детей, которые име ли неврологические проявления, на первый план всегда выступала общемозговая симптоматика. Наиболее встречаемым общемозговым симптомом были неоднократная рвота и срыгивания, наблюдавшие ся у 61% больных. У детей с отягощенным преморбидом чаще наблюдалась многократность рвоты. В 83% случаях у пострадавших наблюдалась вялость, сонливость после травмы, сменяющаяся беспокойством и нарушением рит ма сна у 49%. ЧМТ часто протекала без нарушения созна ния. Непосредственно после травмы лишь у 10% детей была кратковременная потеря или расстройство сознания. Судороги наблюдались при ушибе головного мозга у 11% детей с перинатальным поражением ЦНС в анамнезе. При ушибе головного мозга стволовые и очаговые сим птомы у новорожденных с перинатальным поражением ЦНС выявлялись в значительно большей степени, чем у детей с нормальным преморбидным статусом. Большин ство симптомов регрессировали через 23 суток у больных с нормальным преморбидом и через 56 суток у больных с отягощенным преморбидом. Выявление при ЧМТ у 3 детей менингеальных знаков, стойких общемозговых симптомов (в сочетании с линей ными переломами черепа), переломов основания черепа явилось показанием к люмбальной пункции. У 63,5% пациентов был обнаружен линейный перелом свода черепа. Во всех случаях переломы костей свода че репа сочетались подапоневротической гематомой или ушибом мягких тканей. При офтальмологическом исследовании у детей толь ко в 14% глазное дно было без патологии. Нейросонографические признаки ушиба головного мозга выявлены у 65% больных. По данным компьютерной томографии (КТ), призна ки ушиба головного мозга выявлены у 81% исследован ных. КТ выявила изменения, связанные с перинатальным поражением головного мозга у 10 пострадавших. Таким образом, неврологические расстройства у но ворожденных при ЧМТ даже средней степени тяжести крайне скудны и в большинстве случаев проявляются об щемозговой симптоматикой. У новорожденных с пери натальным поражением ЦНС в преморбиде течение ЧМТ отличается более бурным проявлением общемоз говых симптомов и усугублением уже имеющихся оча говых знаков, длительным временем регресса проявле ний ЧМТ. В распознавании тяжести ЧМТ и сопутству ющих перинатальных поражений ЦНС у новорожден ных важную роль играют интраскопические методы ис следования – НСГ, КТ. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 557 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÎÉ ÊÀÐÒÈÍÛ, ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÈ È ËÅ×ÅÍÈß ÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÈÕ ÑÓÁÄÓÐÀËÜÍÛÕ ÃÅÌÀÒÎÌ Ó ÄÅÒÅÉ ÐÀÍÍÅÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Ñ ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜÍÛÌ ÏÎÐÀÆÅÍÈÅÌ ÖÍÑ Ãóìåðîâ À. À., Òèìåðøèí À. Ã., Äàâëåòøèí Ð. È., Êàóñàðîâ Ð. Ä., Áèêáóëàòîâ À. Ð., Àáõàëèêîâ À. Ô., Õàðüêîâà Æ. Â., Ìåëüíèêîâ À. Î., Ñóíàðãóëîâà Ä. Õ. Ðåñïóáëèêàíñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 17, Ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Óôà, Áàøêîðòîñòàí Проведен анализ результатов комплексного обследо вания и лечения детей раннего возраста с субдуральной гематомой после черепномозговой травмы (ЧМТ), по лучивших специализированную помощь в условиях детс кого нейрохирургического отделения РДКБ и городской детской клинической больницы № 17 г. Уфы. Возраст де тей колебался от 1 суток до 3 лет. Сдавление головного мозга субдуральной гематомой (СГ) было у 8 детей. Среди них 4 детей имели в анамнезе перинатальные поражения ЦНС. 4 пострадавших полу чили травму при падении с небольшой высоты – с коляс ки и кровати, 1 – падение с большой высоты: с 3 этажа. В 3 случаях причиной травмы было дорожнотранспортное происшествие. При поступлении состояние 6 детей расценивалось как тяжелое, у 2 – средней тяжести. Тоникоклонические су дороги отмечались у 3 детей с отягощенным преморби дом. Отмечалась вегетативная лабильность – бледность кожных покровов, тахиаритмия у всех. Рвота была во всех случаях, причем у ребенка с гидроцефальным синдромом в преморбиде – многократная. В 4 случаях (из них 3 больных с перинатальным пора жением ЦНС) была анизокория на стороне гематомы. Отмечалось снижение рефлекса зрачков на свет и корне альных рефлексов. Очаговая симптоматика наблюдалась у всех детей, в виде гемипареза, анизорефлексии, центральным парезом лицевого нерва. При этом протяженность светлого про межутка (от момента получения травмы до появления признаков дислокации) имела свои отличительные осо бенности. Так, у ребенка с гидроцефальногипертензион ным синдромом в перинатальном анамнезе признаки дис локации были отмечены уже в первые 2 часа от момента поступления, а у ребенка с двигательными расстройства ми – через 5 часов. Это связано в 1 случае с ограниченны ми компенсаторными возможностями в связи с гипертен зивной гидроцефалией; во 2 случае у ребенка в связи с ат рофическими процессами головного мозга имелось резер вное пространство, вследствие чего декомпенсация насту пила через большее количество времени. У пострадавших с нормальным преморбидом светлый промежуток соста вил в среднем 3 часа. Менингеальные симптомы были у 4 детей, 3 из них – дети с отягощенным преморбидом ЦНС. При ЭхоЭС у всех обнаружено смещение срединных структур мозга от 4 до 6 мм. При офтальмологическом исследовании выявлено полнокровие и расширение вен сетчатки, со спазмом ар терий в 5 наблюдениях. В 2 случаях наблюдался застой ный диск зрительного нерва. Регресс изменений на глаз ном дне отмечался к концу 2 недели у детей без отягощен ного анамнеза, к концу 3 недели у больных с перинаталь ным поражением ЦНС. Нейросонография проводилась 5 детям. Определялись конвекситально эхоплотные полосы, отек головного моз га, сдавление боковых желудочков. У 3 пациентов с синд ромом двигательных расстройств в преморбиде отмеча лись атрофические процессы в лобных долях. Компьютерная томография проводилась всем детям с СГ. Выявлялись серповидные зоны измененной плотно сти (повышенной в зоне острой фазы процесса, понижен ной при хроническом течении), расположенные между костями черепа и веществом мозга. Отмечался выражен ный отек мозга. Смещение срединных структур было во всех случаях. Наряду с травматическими изменениями у детей с перинатальным поражением ЦНС выявлены: ат рофические изменения в лобных долях у 3 детей и увели чение размеров желудочковой системы у 1 пациента. Оперативное лечение путем костнопластической тре панации с удалением СГ проведено 3м пациентом. В 3 случаях СГ удалена наложением 2х фрезевых отверстий с установлением приточноотточных дренажей, через ко торые проводилось промывание субдурального простран ства в течение 2 суток. Остальным 2 детям грудного воз раста производилась чрезродничковая пункция субду ральной гематомы под контролем НСГ с последующим дренированием СДГ. В послеоперационном периоде у детей с перинаталь ным поражением ЦНС неврологическая симптоматика регрессировала в более длительный срок. Сроки лечения у больных в контрольной группе со сдавлением головно го мозга составили в среднем 16±2 дня. В группе больных с перинатальным поражением ЦНС сроки лечения были дольше и составили 22±2 дня. Выводы. 1. Клиническая картина сдавления субдуральной гема томой у детей раннего возраста зависит от характера пе ринатального поражения ЦНС. 2. В диагностике субдуральных гематом у детей ранне го возраста имеют большое значение нейросонография и компьютерная томография, которые позволяют наряду с посттравматическими изменениями выявить патологию, характерную для перинатального поражения мозга, что позволяет провести коррекцию лечения. 3. У детей раннего возраста с субдуральными гемато мами наиболее приемлемым методом хирургического ле чения являются малоинвазивные способы: дренирование субдуральных гематом, чрезродничковые субдуральные пункции. ÄÅÔÅÊÒÛ ÍÅÐÂÍÎÉ ÒÐÓÁÊÈ, ÍÀÁËÞÄÀÞÙÈÅÑß IN UTERO È ÍÀ ÏÐÎÒßÆÅÍÈÈ ÏÅÐÈÎÄÀ ÏÎËÎÂÎÃÎ ÑÎÇÐÅÂÀÍÈß: ÍÀÓ×ÍÛÅ ÍÀÁËÞÄÅÍÈß È ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ Ãõàòàí Ñ., Ýëëåíáîãåí Ð. Ã. , Ìîððèñîí Ð. Ñ., Êîïï À. Äæ. Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Ñèýòë, ÑØÀ; Èíñòèòóò çäîðîâüÿ äåòåé, Ëîíäîí, Âåëèêîáðèòàíèÿ NEURAL TUBE DEFECTS IN UTERO THROUGH ADOLESCENCE: SCIENTIFIC OBSERVATIONS AND CLINICAL MANAGEMENT Ghatan S., Ellenbogen R. G., Morrison R. S., Copp A. J. University of Washington, Seattle, USA; Institute of Child Health, London, UK В то время, как частота дефектов нервной трубки (ДНТ) среди людей уменьшилась пропорционально более глубо кому пониманию процесса ее замыкания, сегодня все еще существуют значительные пробелы в области эмбриоло гии, профилактики, течения и лечения заболевания у де тей. Как открытые, так и закрытые ДНТ остаются серьез ной проблемой и составляют значительную долю в прак тике детского нейрохирурга, т.к. затрагивают период с на чала развития и до достижения совершеннолетия и имеют отношение к таким подразделам детской нейрохирурии, III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 558 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà как лечение гидроцефалии, сирингомиелии, скованного спинного мозга и деформаций позвоночника. В процессе доклада будут затронуты основные теоре тические механизмы замыкания нервной трубки у мле копитающих с особым упором на экспериментальные исследования, проведенные на мышах. В частности, мы изучали замыкание нервной трубки у нескольких различ ных генетических линий мышей, обладающих выражен ной подверженностью ДНТ, тяжесть которых варьирова ла от краниорахисхизиса до миеломенингоцеле (ММ). Влияние запрограммированной смерти клетки, повсеме стного процесса в развитии человека, на замыкание не рвной трубки и формирование позвоночника является общепризнанным, хотя и плохо понимаемым явлением. Используя методику эмбриональных культур, мы пыта емся описать влияние апоптоза на развитие spina bifida. Профилактика ДНТ за последние годы значительно усилилась в связи с пониманием того, что фолат играет свою роль в эмбриогенезе нервной трубки. Более по зднее признание роли витамина В8 дало толчок к даль нейшему изучению в лабораторных условиях молеку лярных путей, регулирующих замыкание нервной труб ки, и надежду на более детальную разработку профи лактических мероприятий. С клинической точки зре ния, пренатальная ультрасонография и маркеры мате ринской сыворотки позволили улучшить диагностику ДНТ; в ряде центров были предприняты попытки внут риматочного устранения ММ. В докладе рассматрива ются методика и результаты этого вида лечения. Дан ные, полученные в нашей больнице, свидетельствуют о большой пользе кесарева сечения для сохранения ос таточной неврологической функции у новорожденных с ММ. Обсуждается время закрытия ММ. В нашем институте репарация открытой нервной трубки производится в ко роткие сроки в целях профилактики инфекции и даль нейшего углубления неврологического дефицита. В зави симости от выраженности дефекта используются различ ные кожномышечные лоскуты; этот вопрос решается с пластическим хирургом. Гидроцефалия сопровождает ММ более, чем в 80% случаев. Вопрос о решении этой проблемы с момента рождения и до полового созревания находится в стадии обсуждения с особым упором на эф фективность IIIвентрикулостомии. Другими проблемами, связанными с дефектами не рвной трубки, являются неврологическое истощение, обусловленное сирингомиелией, сирингобульбией и сдавлением продолговатого мозга в области большого от верстия, скованный спинной мозг, нейродегенерация у подростков и молодых людей и деформация позвоноч ника, сопутствующая всем этим состояниям. Обсужда ются диагностические методы и лечение каждого из этих состояний. While the incidence of neural tube defects (NTDs) in hu mans has declined commensurate with a better understanding neural tube closure, significant gaps remain in delineating the embryology, prevention, natural history, and treatment of the disease in children. NTDs, both open and closed, remain a sig nificant challenge and comprise a substantial portion of the pediatric neurosurgeon’s practice from development to adult hood, encompassing the pediatric neurosurgical sub disciplines of hydrocephalus, syringomyelia, tethered spinal cord, and spi nal deformity management. In the course of this presentation, the basic scientific mech anisms of neural tube closure in mammals will be reviewed, with special attention to experimental studies performed in mice. In particular, we have been studying neural tube clo sure in several genetically distinct strains of mice with partic ular susceptibility to NTDs, ranging in severity from cranio rachischisis to myelomeningocele (MM). The influence of programmed cell death, a ubiquitous process in human de velopment, on neural tube closure and spinal development is recognized but poorly understood. Employing embryonal cul ture techniques, we are in the process of delineating the influ ence of apoptosis on spina bifida. Prevention of NTDs was significantly enhanced over the last decade, with the recognition that folate played a role in neural tube embryogenesis. The more recent recognition of inositol’s role in neurodevelopment has opened the door for further study into the molecular pathways regulating neural tube closure in the laboratory, and provides hope for further preventative measures. From a clinical perspective, the diagnosis of a NTD is fa cilitated through prenatal ultrasonography and maternal se rum markers, and in some centers, intrauterine repair of MMs has been attempted. The techniques and results of this form of treatment are reviewed. Data acquired from our hospitals indicate a significant benefit to the preservation of residual neurological function through caesarean section delivery of infants with MM. Timing of MM closure is discussed: at our institution, expe ditious repair of the open neural tube is achieved to prevent in fection and further neurological deficit, and depending on the severity of the defect, various musculocutaneous flaps are used in conjunction with the plastic surgeon’s expertise. Hydroceph alus accompanies MM in over 80% of cases, and the manage ment of this problem from birth to adolescence is also discussed, with special focus on the efficacy of endoscopic third ventricu lostomy in this setting. Later problems associated with neural tube defects include neurological deterioration associated with syringomyelia, sy ringobulbia and medullary compression at the foramen mag num, cord tethering and retethering, neurodegeneration affect ing adolescents and young adults, and spinal deformity that accompanies these problems. Diagnostic tools and clinical management of each of these issues are discussed. ÎÒÄÀËÅÍÍÛÅ ÐÅÇÓËÜÒÀÒÛ ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÃÎ È ÊÎÌÏËÅÊÑÍÎÃÎ ËÅ×ÅÍÈß ÃËÈÎÌ ÕÈÀÇÌÛ È ÄÍÀ III ÆÅËÓÄÎ×ÊÀ Ó ÄÅÒÅÉ Äþñåìáåêîâ Å. Ê. Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè ÀÃÈÓÂ, Àëìàòû, Êàçàõñòàí; Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, Ìîñêâà В в е д е н и е . Опухоли хиазмы и дна III желудочка – одна из наиболее сложных и не решенных до настоящего времени проблем современной детской нейрохирургии. М е т о д ы . Исследование основано на анализе 151 ис тории болезни детей в возрасте от 1 года до 15 лет с глио мами хиазмы и дна III желудочка, оперированных в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко за период с 1982 по 1998 г. Отдаленный период исследован у 113 (75%) боль ных. Минимальный срок наблюдения составил 6 месяцев, максимальный – 16 лет. Среднее время наблюдения – 5 лет. Всего произведена 151 операция, из них 11 повторно. Лучевая терапия после операций проведена 40 больным. Р е з у л ь т а т ы . Рецидивы возникли только в течение 5 лет после операции. Общая 5, 10 и 15летняя безреци дивная выживаемость (БРВ) составляет 63%. У больных после практически полного удаления опу холи 5летняя БРВ составила 88%, в то время как после частичного – 43%. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 559 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Лучевая терапия существенно повышает БРВ больных в целом. 5летняя БРВ у больных после лучевой терапии составляет 87%, без лучевой терапии – 47%. В ы в о д ы . Радикальность удаления достоверно влия ет на прогноз, при этом значимым является практически полное удаление (5 БРВ – 88%), субтотальное (5 БРВ – 59%) и частичное (5 БРВ – 43%). Лучевая терапия суще ственно влияет на прогноз: при проведении лучевой те рапии после частичного удаления 5БРВ составляет 70%, а после субтотального – 94%; без лучевой терапии после частичного и даже субтотального удаления прогноз небла гоприятный (5БРВ – 0 и 41% соответственно). ÈÍÒÐÀÎÐÁÈÒÀËÜÍÛÅ ÃËÈÎÌÛ ÇÐÈÒÅËÜÍÎÃÎ ÍÅÐÂÀ. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÎÉ ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÉ ÒÅÕÍÈÊÈ Åðîôååâ Å. Â., Êóøåëü Þ. Â. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, Ìîñêâà В в е д е н и е . Глиомы зрительного нерва являются ред кими опухолями, их встречаемость составляет от 1:10000 до 1:100000 в общей популяции. В то же время эти опухо ли составляют до 7% всех глиальных опухолей у детей и особенно часто встречаются в возрасте до 5 лет. Изза ин тракраниального роста эти больные часто становятся па циентами нейрохирургов, т. к. только транскраниальная резекция обеспечивает «радикальное» удаление опухоли. Существуют несколько модификаций «транскраниально го доступа» к содержимому орбиты. В данной работе мы подробно описываем хирургическую технику и анализи руем преимущества доступа, используемого нами в тече ние последних 5ти лет. М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Ретроспективный анализ серии хирургических больных, оперированных 2мя хирур гами с использованием идентичной хирургической техни ки. За последние 5 лет в НИИ нейрохирургии нами опери ровано 10 больных с интракраниальными глиомами зри тельного нерва в возрасте от 2х до 14 лет. У всех больных использовалась фронтоорбитальная краниотомия и ком бинированное экстраинтрадуральное удаление глиомы «en block». Оценивался как непосредственный косметичес кий и функциональный результат операции, так и отсро ченный косметический результат. Основное внимание было уделено проблеме «пульсирующего экзофтальма». Результаты лечения сравнивались с т. н. «историческими контрольными группами» (т. е. результатами лечения по добных больных в опубликованных ранее сериях). Р е з у л ь т а т ы . В данной серии больных летальных ис ходов не было. У одной больной возникло серьезное ос ложнение в виде эпистатуса в первые послеоперационные сутки с транзиторным неврологическим дефицитом (пра восторонний гемипарез и афазия, по всей видимости, вызванные тракционной травмой левой лобной доли), практически полностью разрешившимся через 2 недели после операции. Осложнений со стороны раны не отме чено ни в одном случае. Пульсирующего экзофтальма и других «косметических» осложнений в отдаленном п/о периоде не было. В ы в о д ы . После анализа литературных данных и срав нения их с нашей серией можно заключить, что приме няемая нами хирургическая техника позволяет достичь лучшего косметического результата с минимальным ко личеством хирургических осложнений. Кроме того, при использовании указанной техники хирург работает в бо лее «удобной» и широкой ране, что уменьшает как трав матичность основного этапа операции, так и общее опе рационное время. ÔÐÎÍÒÎ-ÝÒÌÎÈÄÀËÜÍÎÅ ÝÍÖÅÔÀËÎÖÅËÅ Ñ ÃÐÓÁÛÌ ÊÎÑÌÅÒÈ×ÅÑÊÈÌ ÄÅÔÅÊÒÎÌ. ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÈÉ ÏÐÈÌÅÐ ÎÄÍÎÝÒÀÏÍÎÉ ÊÎÐÐÅÊÖÈÈ È ÎÁÇÎÐ ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÎÃÎ ÑÎÑÒÎßÍÈß ÏÐÎÁËÅÌÛ Åðîôååâ Å. Â., Êóøåëü Þ. Â. ÍÈÈ íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî, Ìîñêâà Черепномозговая грыжа – врожденная аномалия цент ральной нервной системы и черепа, при которой происхо дит протрузия содержимого черепа за его пределы. Основа нием для классификации черепномозговых грыж служит локализация дефекта черепа. Энцефалоцеле подразделяются на: 1) затылочные, 2) конвекситальные, 3) фронтоэтмои дальные (в которых, в свою очередь, различают, в зависи мости от места выхода грыжевого мешка, назофронтальные, назоэтмоидальные, назоорбитальные), 4) базальные. Частота встречаемости данной патологии колеблется, по данным литературы, от 1 на 10000 в западном полуша рии, до 1 на 3000 нововорожденных на Ближнем Востоке. Энцефалоцеле легко диагностируются по наличию па тологического выпячивания на голове. Фронтоэтмои дальные энцефалоцеле представлены грыжей на лице: назофронтальные локализуются у корня носа, назоэтмо идальные и назоорбитальные ниже носовых костей, с од ной или 2х сторон, назоорбитальные могут вызывать эк зофтальм и дистопию глазных яблок. Лечение энцефалоцеле хирургическое, при этом целью операции является профилактика возможных осложне ний. Отличием фронтоэтмоидальных энцефалоцеле в хи рургическом плане является наличие значительных кос метических деформаций. Оперативное вмешательство при фронтоэтмоидальных энцефалоцеле заключается: 1) в транскраниальном иссе чение грыжевого мешка на уровне дефекта основания че репа, 2) пластике дефекта твердой мозговой оболочки для создания герметичного субдурального пространства, 3) зак рытии интракраниального дефекта костей черепа, 4) рекон струкции наружных костных деформаций Приводится наблюдение ребенка с назоэтмоидальной грыжей, оперированного в институте, которому выполне но комбинированное экстра транскраниальное иссечение грыжевого мешка, пластика твердой мозговой оболочки, реконструкция медиальных стенок орбит, контурная пла стика носа и кантопексия. В ближайшем послеоперацион ном периоде у мальчика развилась гидроцефалия, что по требовало люмбоперитонеального шунтирования. Данное наблюдение представляет несомненный интерес, как пример успешного решения нейрохирургических и кос метических проблем у больного с назальным энцефалоцеле. Подчеркивается возможность развития гидроцефалии после резекции участка нежизнеспособного мозга с его оболочками. ÑÐÀÂÍÅÍÈÅ ÐÀÇËÈ×ÍÛÕ ÌÅÒÎÄΠËÅ×ÅÍÈß ÌÅÄÓËËÎÁËÀÑÒÎÌ Ó ÄÅÒÅÉ Æåëóäêîâà Î. Ã., Ëèâøèö Ì. È., Ïîïîâ Â. Å., Ðîòàðü Ì. Ã., Ãîðáàòûõ Ñ. Â., Ïðèòûêî À. Ã., Áàíèí À. Â., Õîëîäîâ Á. Â., Ïîëóøêèíà Î. Á., Êóìèðîâà Ý. Â., Áåëîãóðîâà Ì. Á., Ùåðáåíêî Î. È. ÍÈÈ äåòñêîé ãåìàòîëîãèè ÌÇ ÐÔ, Ìîðîçîâñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ðîññèéñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Íàó÷íî-ïðàêòè÷åñêèé öåíòð ìåäïîìîùè äåòÿì, Ìîñêâà; Äåòñêèé ìåäèöèíñêèé öåíòð, Êàçàíü, Òàòàðñòàí За последние десятилетия в лечении медуллобластом (МБ) у детей достигнуты значительные успехи. Если в 60 III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 560 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà годы все пациенты с МБ погибали в первые 12 года после операции, то в настоящее время более 60% детей живут 5 и более лет. Такие результаты были достигнуты благодаря усовершенствованию нейрохирургической техники, при менению стандартного объема и доз лучевой терапии и полихимиотерапии (ПХТ). Известно, что на прогноз забо левания влияет ряд факторов, достоверность которых до казана: остаточная опухоль более 1,5см2 после операции, метастазирование в другие отделы центральной нервной системы (ЦНС) и экстраневральные, возраст больного ме нее 3 лет. Кроме вышеуказанных факторов, дискутируется ряд других, значимость которых для прогноза заболевания окончательно не установлена: наличие опухолевых клеток в люмбальном ликворе, размеры опухоли более 3 см в диа метре, наличие имплантированного вентрикулоперитоне ального шунта (ВПШ). Обсуждается вопрос о месте ПХТ в комплексном лечении МБ: предлучевая или постлучевая. Проведен ретроспективный анализ 107 больных с морфо логически верифицированным диагнозом МБ за период 19861998 гг., которые получили только хирургическое ле чение – 22 больных, оперативнолучевое лечение – 25 боль ных и терапию с использованием ПХТ как компонента комплексного или комбинированного лечения – 60 боль ных (47 и 13 больных соответственно). Возраст больных был от 8 мес. до 15 лет (медиана – 8 лет), 67 мальчиков и 40 де вочек. Преобладали пациенты с Т3b стадией – 67 больных (62,6%). У 20 пациентов (18,7%) в момент первичной ди агностики была выявлена М1М3 стадия по Chang. При цитологическом исследовании люмбального ликвора 35 больных у 17 пациентов (48,5%) выявлены опухолевые клетки (М1 стадия), у 5 больных (4,7%) имелись метастазы в головной мозг (М2 стадия), метастазы в спинном мозге (М3 стадия) диагностированы у 1 больного (5,3%), М0 ста дия – 8 больных (61,5%) среди 13 обследованных пациен тов. У 61 больного (57,5%) было выполнено тотальное уда ление опухоли, 45 пациентов (42,5%) имели остаточный фрагмент опухоли после операции. У 38 больных (35,5%) на разных этапах лечения при наличии симптомов повы шенного внутричерепного давления были выполнены опе рации на ликворпроводящих путях. Лучевая терапия осу ществлялась после операции у 36 больных или после опе рации и ПХТ также у 36 пациентов. У 65 больных облуча лись все отделы ЦНС. У 19 пациентов применялись стан дартные дозы облучения: краниоспинально – не менее 35 грей, на первичный очаг – не менее 55 грей. Длительность облучения составляла 7 недель. Остальные 46 больных по лучили СОД меньше указанных. ПХТ как этап комплекс ного лечения проведена у 11 больных после операции и лучевой терапии, у 48 больных – непосредственно после операции. ПХТ включала два чередующихся цикла с ин тервалом 34 недели: 1 цикл – ВК 1,5 мг/м2 1 день, ЦФ 600 мг/м2 1, 2 дни, 2 цикл – VP16 150 мг/м2 1, 2 дни, циспла тин 40 мг/м2 1, 2, 3 дни. Протоколы ПХТ предусматривали проведение 812 циклов. После завершения химиолучевой терапии проводилась поддерживающая химиотерапия в те чение 12 месяцев по схеме: ВК 1,5 мг/м2 каждые 3 недели, ломустин 75 мг/м2 каждые 6 недель. 2летняя выживаемость без прогрессирования заболе вания (PFS) при хирургическом лечении составила 0%, медиана прогрессирования – 5 мес., при оперативнолу чевом – 20%, медиана прогрессирования – 17 мес. При сравнении кривых выживаемости была достоверно под тверждена роль лучевой терапии в лечении медуллоблас томы у детей (р=0,001). 5летняя общая выживаемость (OS) при оперативном лечении составила 0%, у больных, полу чивших оперативнолучевое лечение – 25%. После опера тивного лечения все пациенты погибли в первые 14 меся цев после хирургического вмешательства. 5летняя PFS при комплексном лечении составила 42%, 5летняя общая вы живаемость – 57%, что статистически достоверно выше по сравнению с кривыми выживаемости пациентов, получив ших оперативнолучевое лечение (р=0,001 и р=0,004). Роль ПХТ как этапа лечения установлена при сравнении кри вых PFS: 5летняя PFS у пациентов, которые получили оперативнолучевое лечение, составила 0%, а у пациентов, которые получили ПХТ как компонент комплексного ле чения после операции и лучевой терапии – 72% (р=0,001). Лучшие результаты были отмечены у больных, которые после операции получили лучевую терапию с последующей ПХТ. Прогрессирование болезни чаще регистрировалось у пациентов, получивших ПХТ после операции (41,1%), чем после операции и лучевой терапии (36,4%). 5летняя PFS пациентов с тотально удаленной опухо лью была достоверно выше, чем у пациентов с остаточ ной опухолью после операции (55 и 27% соответственно, р=0,008). 5 летняя PFS при Т2 и Т3а стадиях составила 73%, что существенно выше, чем при Т3b и Т4 – 18% (р=0,032). Между кривыми 5летней PFS у пациентов с М0 и М1 различия были достоверными – 75 и 25% соот ветственно (р=0,03). 5летняя PFS у пациентов с медул лобластомой при наличии вентрикулоперитонеального шунтирования составляла 25%, без него – 57% (р=0,025). Таким образом, на выживаемость пациентов с медул лобластомой влияли наличие остаточной опухоли, Т и М стадии по Чангу, наличие ВПШ, последовательность лу чевой терапии и ПХТ и наличие ПХТ как этапа комплек сного лечения этой группы детей. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ ÐÀÍÍÅÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Æóðàâëåâ Ì. Í., Ñèâåðöåâ Þ. ß., Èáðàãèìîâ Ì. Â. Îòäåëåíèå íåéðîõèðóðãèè ÌÑ× «Íåôòÿíèê», Êàôåäðà íåâðîëîãèè ÒÌÀ, Òþìåíü Как известно, линейные переломы свода черепа, не сочетаясь с внутричерепными гематомами, только под тверждают диагноз контузии головного мозга и не явля ются объектом хирургического вмешательства. Однако анатомофизиологические особенности строения черепа, оболочек и вещества головного мозга у детей раннего воз раста предполагают своеобразие течения данной патоло гии (Арендт А. А., Нерсесянц С. С., 1968; Ормантаев К. С., 1982). В ряде случаев травмы черепа у детей раннего возраста линия перелома имеет тенденцию к увеличению. В литературе этот вариант патологии описывается как посттравматический остеолизиc, «растущие» переломы, growing skull fracture, лептоменингеальные кисты (Кара таев С. Е., 1970; Дуйсекеев В. А. и др., 1974; Мирсадыков А. С., 1982; Ормантаев К. С. и др., 1995; Hellbusch L. C., Moiel R. H., Cheek W. R. et al., 1977; Ito H., Miwa T., Onodra Y., 1977; NaimUrRahman, Jamjoom Z, Jamjoom A., et al., 1994; Rinehart G. C., Pittman T., 1998). По данным зару бежных авторов, «растущие» переломы встречаются от 0,05% до 1,6% среди всех повреждений черепа в детском возрасте (Yen C. P., Cheang C. M., Loh J. K., 1999; Muhonen M. G., Piper J. G., Menezes A. H., 1995). Обязательным условием патогенеза «растущего» костного дефекта свода черепа является разрыв мозговых оболочек в зоне перелома с вскрытием субарахноидальных пространств. За счет накопления ликвора и крови происходит медленное отслаивание надкостницы, расхождение краев твердой моз говой оболочки и, как следствие, нарушение трофики кос ти в зоне перелома. Отслоенные края твердой мозговой обо лочки также подвергаются лизису, травмированная надко 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 561 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà стница – рубцеванию, что может препятствовать регенера ции костной ткани и способствовать резорбции краев пере лома. Препятствовать сращению перелома может интерпо зиция твердой оболочки. Придается значение появлению антимозговых антител в крови. Дальнейшее образование циркулирующих иммунных комплексов и воздействие их на поврежденные ткани может приводить к рассасыванию ко стной ткани и грубым патоморфологическим изменениям мозга и его оболочек. Костный дефект сочетается с ложным травматическим менингоцеле. При этом образуется ликвор ная киста, располагающаяся экстраинтракраниально в об ласти перелома. В условиях постоянного притока спинно мозговой жидкости в направлении ликворной кисты и быс трого роста черепа в этом возрасте края перелома черепа все дальше отходят друг от друга. Под нашим наблюдением находились двое пациентов (2 лет и 7 месяцев), у которых клиника острого периода черепномозговой травмы осложнилась развитием осте олизиса. В обоих случаях имелся линейный перелом сво да черепа в проекции лямбдовидного шва. Попытка кон сервативного лечения была неэффективной. Обоим па циентам выполнена операция ревизии линии перелома с пластикой дефекта твердой мозговой оболочки. Анализ динамического клинического и КТ наблюде ния позволил выделить наиболее характерные закономер ности в дооперационном периоде: дефект кости имел тенденцию к прогрессированию; отмечалось увеличение поднадкостничной гематомы (ликворной кисты мягких тканей); формирование лептоменингеальной кисты; формирование порэнцефалической кисты. Представленные клинические случаи подтверждают то, что «растущие» переломы не ограничиваются только ко стными изменениями, а осложняются вторичным изме нением внутричерепного содержимого с формировани ем лептоменигеальных, порэнцефалических кист, гидром и оболочечномозговых рубцов. Как показывает опыт, диагностика данной патологии не вызывает трудностей. Главной задачей является раннее вы явление повреждения оболочек головного мозга. Критери ями дефекта оболочек является совокупность симптомов: наличие рентгенологически визуализирующегося в проекции швов линейного перелома в сочетании с под надкостничной гематомой и обнаружение при ее пунк ции примеси ликвора; рецидивирование гематомы при повторных пункциях; появление при КТ формирующихся изменений в при лежащих структурах (гидрома, лептоменингеальные и порэнцефалические кисты); Выявленные изменения являются обоснованием ак тивной хирургической тактики в отношении «растущих» переломов у детей, т. к. задержка с операцией способствует прогрессированию вторичных изменений со стороны мозговой ткани.Опыт лечения врожденных арахноидаль ных кист головного мозга у детей ÎÏÛÒ ËÅ×ÅÍÈß ÂÐÎÆÄÅÍÍÛÕ ÀÐÀÕÍÎÈÄÀËÜÍÛÕ ÊÈÑÒ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ Èâàíîâ Â. Ñ., Äàíèëîâ Â. È., Áàðèåâ Ý. Ð., Ïàøàåâ Á. Þ. Äåòñêàÿ Ðåñïóáëèêàíñêàÿ Êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîñóäàðñòâåííûé Ìåäèöèíñêèé Óíèâåðñèòåò, Êàçàíü, Òàòàðñòàí В связи с широким внедрением в практическую меди цину методов лучевой диагностики с высокими разреша ющими способностями (МРТ, РКТГ) арахноидальные кисты головного мозга заняли в настоящее время значи мую позицию в структуре заболеваемости детского воз раста. Поэтому накопленный материал по лечению таких больных требует всестороннего осмысления. В отделении нейрохирургии ДРКБ МЗ РТ в период с 1994 по 2001 г. находились на обследовании 93 больных с арахноидальными кистами различной локализации. В критерии выбора тактики лечения, в том числе оператив ного, помимо клинических и анамнестических, включа лись данные РКТГ, МРТ головного мозга, ЭЭГ, резуль таты офтальмологического осмотра. Катамнез составля ет 16 лет. Результаты. 1. Половозрастную структуру больных с арахноидаль ными кистами можно считать валидной выборкам, пред ставленным в литературных источниках. На лечении на ходилось: больных в возрасте до 1 года – 6 (6,46% от об щего числа пролеченных больных), 12 лет – 9 (9,68%), 3 5 лет – 9 (9,68%), 68 лет – 21 (22,58%), 911 лет – 27 (29,03%), 1215 лет – 20 (21,46%), 1620 лет – 1 (1,08%). Из них мальчиков – 59, девочек – 34. Частота отдельных клинических симптомов не отли чается от таковой при аналогичных исследованиях, при веденных в литературе. 2. По локализации арахноидальные кисты распределя ются в нашем исследовании следующим образом: боко вой щели – 47 (50,53%), ретроцеребеллярные – 15 (16,13%), хиазмальноселлярной области – 10 (10,75%), конвекситальные – 7 (7,53%), мостомозжечкового угла – 3 (3,23%), парасагиттальные – 3 (3,23%), тенториаль ной вырезки – 1 (1,07%), прочие – 7 (7,53%). Необходимо обратить внимание, что в процессе ана лиза оригинального фактического материала были выде лены следующие локализации, не включенные в обще принятые классификации: арахноидальная киста медио базальных отделов височной доли, арахноидальная киста в проекции цистерны моста, арахноидальная киста моз жечка с псевдотуморозным вариантом. 3. Показаниями к оперативному вмешательству служи ли общепринятые критерии, зависящие от локализации очагов поражения: прогрессирование гипертензионногидроцефально го синдрома, нарастание очаговой неврологической симп томатики, дислокационные симптомы поражения ствола голов ного мозга. Оперировано 33 ребенка (35,48%). При этом иссечение арахноидальной кисты выполнено у 15 пациентов (45,46% от числа оперированных больных), шунтирование арах ноидальной кисты – у 14 (42,42%), комбинированное опе ративное лечение проведено у 4 (12,12%). Остальные после верификации арахноидальной кисты с неагрессивным характером течения наблюдаются по настоящее время. По показаниям им периодически проводится симптомати ческая терапия. Проведен анализ послеоперационного течения в зави симости от оперативного вмешательства. Улучшение кли нической картины отмечено у 11 детей, которым выпол нялось изолированное иссечение арахноидальной кисты (73,33% от числа оперированных этим методом), у 4 де тей после комбинированной операции (100% от числа оперированных этим методом) и в 3 случаях проведения шунтирующих вариантов (21,43%). Клиническое состоя ние не изменилось у детей, которым были проведены шунтирующие операции – в 6 случаях (42,86% от числа оперированных этим методом). В других группах таких не III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 562 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà оказалось. Клиническое ухудшение, связанное с опера тивным вмешательством, наблюдалось в группе детей с иссеченными арахноидальными кистами, у 3 человек (20% от числа оперированных данным методом), после шун тирующих операций также у 3 человек (21,43%). Леталь ных исходов не зарегистрировано. Потеря данных – 3 на блюдения. Выводы. 1. Арахноидальные кисты – значимая врожденная па тология головного мозга у детей. 2. Существующая классификация арахноидальных кист требует расширения и унификации с учетом нового оригинального фактического материала. 3. На основании имеющегося опыта методом выбора хирургического лечения являются, по нашему мнению, либо интракраниальные операции с иссечением капсулы кисты, либо комбинированные операции. ÑÎÑÒÎßÍÈÅ ÖÅÍÒÐÀËÜÍÎÉ ÍÅÐÂÍÎÉ ÑÈÑÒÅÌÛ, ÂÍÓÒÐÅÍÍÈÕ ÎÐÃÀÍÎÂ È ÎÏÎÐÍÎ-ÄÂÈÃÀÒÅËÜÍÎÃÎ ÀÏÏÀÐÀÒÀ Ó ÄÅÒÅÉ ÑÎ ÑÏÈÍÍÎÌÎÇÃÎÂÛÌÈ ÃÐÛÆÀÌÈ Èâàíîâ Â. Ñ., Ôàòûõîâà Ý. Ô., Ïàøàåâ Á. Þ. Äåòñêàÿ Ðåñïóáëèêàíñêàÿ Êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîñóäàðñòâåííûé Ìåäèöèíñêèé Óíèâåðñèòåò, Êàçàíü, Òàòàðñòàí За период с 1994 по 2001 год в отделении нейрохирур гии ДРКБ проведено хирургическое лечение у 93 боль ных со спинномозговыми грыжами (СМГ). Возраст па циентов от 2 дней до 12 лет, 35,5% составили дети до 1го месяца. Локализация грыж: поясничный уровень – 35,5%, по ясничнокрестцовый – 31,2%. Крестцовый уровень – 22,2%, шейный – 5,4%, грудной – 3,2% и поясничногруд ной уровень – 2,2%. Всем детям проводилось комплексное обследование, которое включало неврологическое и урологическое об следование, осмотр глазного дна, МРТ головного и спин ного мозга, по показаниям РКТ позвоночника и спинно го мозга, спондилографию; при открытом большом род ничке – УЗИ головного мозга, УЗИ внутренних органов. Размеры грыжевого мешка варьировали от 1,5х1,5 см до 10х15 см. Часто поверхность СМГ представляла собой истонченные покровы с участками мацераций и изъязв лений, с гипертрихозом и наличием пигментных пятен в области шейки грыжи. По данным МРТ, более чем у половины пациентов со держимое грыжевого мешка было многокамерным. У 51,6% больных содержимым СМГ были корешки спин ного мозга и конского хвоста, у 20,4% – в грыжевой ме шок вовлечен и дисплазированый спинной мозг; у 2,2% детей спинной мозг был кистозно изменен. У 5 пациен тов содержимым грыжевого мешка являлась жировая ткань, которая распространялась в позвоночный канал. В одном случае в СМГ, помимо корешков, обнаружена незрелая опухоль (эмбриональный рак), расположенная на внутренней выстилке грыжи. Результаты МРТ подтвер ждались интраоперационно под микроскопом с увеличе нием х10. МРТ краниовертебрального перехода у 46 больных выявила аномалию АрнольдаКиари. У одного ребенка в проекции церебромедуллярного перехода выявленно уд воение мозгового ствола. В супратенториальном отделе у 4,3% пациентов обнаружена гипоплазия мозолистого тела, в 3,2% наблюдений арахноидальные кисты, причем две находились в области прозрачной перегородки и одна в сильвиевой щели, у 1,1% – микроцефалия. Наиболее частым спутником СМГ была гидроцефалия, причем наличие ее и выраженность коррелировали с тя жестью порока спинного мозга и корешков. Наиболее часто гидроцефалия встречалась при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах (10,75 и 5,36% соответственно). Патология спинного мозга проявлялась гидромиели ей (1,07%), липомами концевой нити (5,36%), гипопла зией спинного мозга (1,07%). Кроме пороков ЦНС, были выявлены аномалии внут ренних органов и опорнодвигательного аппарата, при чем также наблюдалась корреляция от наличия и выра женности пороков ЦНС. У 16 больных клиническая картина проявлялась толь ко грыжевым выпячиванием в проекции позвоночника, у остальных наблюдались различные симптомы выпаде ния, выраженность которых коррелировала с выраженно стью нарушений аномально строения ЦНС. Патология костносуставной системы: врожденная косолапость – у 14%, дисплазия тазобедренных суставов – у 5,4%, дефор мация тазового кольца – у 1,1%, артрогриппоз – у 2,2%, деформация позвоночника – у 3,2%, кокциодисплазия – у 1,1%, платибазия – у 1,1%. Расщелина твердого и мяг кого неба – 2,2% пациентов. Патология сердечнососу дистой системы: малые аномалии сердца – 3,2%, ВПС – 2,2%. Тимомегалия – 13,98%. Дисплазии и дистопии по чек – 7,53%. Современная нейровизуализация, особенно МРТ, по зволяет определить адекватную тактику поэтапного лече ния при наличии различных пороков. На первом этапе выполнялось пособие по неотложным показаниям. При угрозе разрыва или разорвавшейся СМГ проводилась гер ниотомия. При наличии прогрессирующей гидроцефа лии, требующей хирургической коррекции, а также при наличии напряженной СМГ, первым этапом оперативно го лечения являлась шунтирующая операция – вентри кулоперитонеостомия. При гигантских грыжах выполня лась герниоперитонеостомия (5 случаев) для снижения ликворной гипертензии и уменьшения размеров грыже вого мешка. Первичное шунтирование применено у 9 (9,7%) детей. У двух больных с бульбарными нарушения ми первично проводилась задняя декомпрессия кранио вертебрального перехода. Послеоперационная летальность составила 2,2%. ÎÑÒÐÀß È ÕÐÎÍÈ×ÅÑÊÀß ÏÎÑÒÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÀß ÃÎËÎÂÍÀß ÁÎËÜ ÏÎÑËÅ ËÅÃÊÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ Èçìàéëîâà È. Ã., Áåëîïàñîâ Â. Â. Êàôåäðà íåðâíûõ áîëåçíåé ñ êóðñîì íåéðîõèðóðãèè è ìåäèöèíñêîé ãåíåòèêè Ãîñóäàðñòâåííîé ìåäèöèíñêîé àêàäåìèè, Àñòðàõàíü В работах последних лет указывается на полиморфизм клинических вариантов посттравматической головной боли (ПГБ), преобладание ГБ напряжения (ГБН) и гипер диагностику гипертензионногидроцефальной боли (Packard R. C., 1997 и др). Неадекватная оценка механизма развития ПГБ после ЛЧМТ нередко приводит к назначе нию необоснованной дегидратационной терапии, что, в свою очередь, не только не улучшает состояние больных, но ведет к хронизации ГБ и, как следствие, к социальной дезадаптации, ухудшению качества жизни. С целью оцен ки клинических особенностей и механизмов развития ос трой и хронической ПГБ (ОПГБ, ХПГБ) в детском возрас те проведено комплексное клиникопсихологическое, ней рофизиологическое и нейровизуализационное обследова ние детей 1116 лет с ОПГБ (93 чел.) и ХПГБ (71 чел.; после 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 563 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ЛЧМТ прошло от 6 до 12 месяцев). Верифицировали ОПГБ и ХПГБ на основании диагностических критериев Меж дународной ассоциации по ГБ (1988 г.) ОПГБ гипертензионного типа составила 16%, опре делялась больными как интенсивная (до 9 баллов по 10 балльной шкале), диффузная, распирающая, «давящая на глазные яблоки сзади», сопровождалась неоднократ ной рвотой, фото и фонофобией; усиливалась во вто рой половине ночи или утром, при наклонах головы, уменьшалась при применении дегидратирующих средств. Для облегчения боли дети старались лежать на высокой подушке, не совершать резких движений. Ги пертензионные изменения подтверждали офтальмоско пия, ЭхоЭС, краниография, компьютерная томогра фия. В 4% случаев диагносцирован ликворногипотен зионный тип ОПГБ. Цефалгия была диффузной или ло кализовалась в теменнозатылочной области, носила сжимающий характер, до 58 баллов, сочеталась с пони женным артериальным давлением и признаками раздра жения мозговых оболочек (симптомом Бехтерева, непе реносимостью яркого света, сильного звука), тошнотой, рвотой, возникала или усиливалась в вертикальном по ложении, при движениях, уменьшалась при опускании головы за край кровати. Резкие движения головы, ка шель, чихание вызывали боль в области темени. Давле ние спиномозговой жидкости было не более 70 мм вод. ст. Ликвородинамические нарушения полностью купи ровались к 1014 дню. В 40% случаев ОПГБ мышечно тонического происхождения была двухсторонней, лока лизовалась в лобновисочных, теменнозатылочных об ластях либо диффузно. В первые часы после травмы бо лее интенсивные ощущения определялись в месте при ложения травмирующей силы, носили пульсирующий или давящий, сжимающий характер. Интенсивность ГБ в 13 сутки соответствовала 67 баллам, в дальнейшем уменьшалась до 45. Тошнота сохранялась в течение пер вых двух суток, рвота, как правило, отсутствовала или была однократной. Отмечалось выраженное напряжение и болезненность перикраниальных и шейных мышц. У 25% больных ОПГБ сосудистого генеза была приступо образной, пульсирующей преимущественно односто ронней, в лобновисочной области справа или слева, выраженной интенсивности (8 баллов), сопровождалась рвотой, фото и фонофобией, в ряде случаев ГБ предше ствовало системное головокружение, фотопсии или оне мение кончиков пальцев рук и щеки на противополож ной стороне. Преимущественно одностороннюю лока лизацию имела цервикогенная ОПГБ у пострадавших от «хлыстовой» ЧМТ с повреждением мышечноскелетной системы шеи (15%). Пульсирующая боль распространя лась с затылочношейной области в лобновисочную, провоцировалась поворотами, наклонами головы, не удобной позой, на спондилограммах находили неста бильность или подвывихи тел шейных позвонков. ОПГБ практически всегда являются симптоматическими, мо гут быть связаны с повреждением мягких тканей голо вы, шеи (после «хлыстовой» травмы), нарушением гемо , ликвородинамики; однако ликвородинамические на рушения не играют ведущей роли в генезе ОПГБ после ЛЧМТ. Лечение ОПГБ должно быть патогенетическим и синдромологическим, с учетом клинического вариан та ОПГБ. В структуре ХПГБ после ЛЧМТ первое место занима ет ГБ напряжения (ГБН) (77,5%). Реже встречаются миг рень (5,7%), цервикогенная цефалгия (2,7%) или ком бинированная ГБ (14,1%). Хронизация ПГБ обусловле на дезинтеграцией неспецифических систем, развитием психовегетативного синдрома, тревожнодепрессивных расстройств и дисфункции перикраниальных мышц. Главную роль играют психосоциальные факторы: стрес совые события до и после травмы, психотравмирующее влияние самой травмы, преморбидные личностные осо бенности (депрессивноипохондричные, демонстратив ные, психастеничные), неблагоприятный семейный микроклимат (конфликтные, неполные, «болевые се мьи» – хроническая ГБ у близких родственников, иска женные детскородительские отношения), рентные ус тановки, абузусный фактор, ятрогения (необоснованная дегидратация, неадекватный постельный режим). Кли нические, психофизиологические характеристики ГБН и мигрени, возникших после ЛЧМТ, идентичны тако вым при первичных формах цефалгий. ЧМТ является неспецифическим провоцирующим фактором развития хронической цефалгии. ХПГБ приобретает самостоя тельный характер, не зависящий от тяжести травмы и дефектов неврологического статуса. Для лечения ХПГБ необходимо использовать те же средства, что и при пер вичных формах ГБ. Также важна коррекция сопутству ющих тревожнодепрессивных нарушений. Основным звеном терапии должна быть психологическая и соци альная реабилитация. ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÏÎÑÒÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÈÕ ÎÑËÎÆÍÅÍÍÛÕ ÄÅÔÎÐÌÀÖÈÉ ÃÐÓÄÍÎÃÎ È ÃÐÓÄÎÏÎßÑÍÈ×ÍÎÃÎ ÎÒÄÅËΠÏÎÇÂÎÍÎ×ÍÈÊÀ Ó ÄÅÒÅÉ Èëüèí À. Â. Äåòñêàÿ ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 18, Ìîñêâà Анализ позднего периода повреждений позвоночника и спинного мозга у 178 больных в возрасте 215 лет, ле чившихся в Детской психоневрологической больницы № 18 спустя 3 мес. и более (10 лет) после травмы, позволил выявить в развитии посттравматических деформаций по звоночника ряд особенностей, характерных для детского организма и определяющих тактику дальнейшего лече ния. При исследовании у 78 больных (44,0%) диагностиро вано искривление позвоночника преимущественно в виде кифоза под углом до 90 градусов и более на фоне локаль ных костноструктуральных изменений позвонков, свя занных с их переломом или переломовывихом. Дефор мация позвоночника прогрессировала в пределах 842 гра дусов от исходной величины у 48 больных, сопровожда ясь отсутствием положительной динамики или ухудше нием в неврологическом статусе больного. Основной при чиной локальных деформаций позвоночника и их про грессирования можно считать несостоявшуюся или не предпринятую попытку репозиции и фиксации перело мовывиха позвонков в острый период травмы. У 125 боль ных, оперированных в острый период в различных лечеб ных учреждениях, вмешательство ограничивалось пре имущественно задней декомпрессивной ламинэктомией, и только у 21 из них (17,0%) была сделана фиксация за остистые отростки лавсановыми нитями, металлической проволокой или пластинами, как правило, несостоятель ная. Проводимые повторные операции без должной фик сации ослабляли задний опорный комплекс позвоночни ка, усугубляя его нестабильность и стимулируя активность местного рубцовоспаечного процесса, в который вовле калось содержимое позвоночного и окружающих анато мических образований. Немаловажным фактором в про грессировании искривления позвоночника является воз никшая после травмы и неустраненная асимметрия рост III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 564 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ковых зон позвонков, обнаруживающая свое влияние в период естественного роста ребенка. Поскольку репозиция позвонков спустя 45 месяцев после травмы с учетом ранее проводимых операций край не затруднительна без мобилизации позвоночных сегмен тов, то методом лечения прогрессирующей кифотической деформации позвоночника величиной более 35 градусов у 68 больных нами избрана корригирующая вертеброто мия или укорачивающая вертебрэктомия в сочетании с различными видами нейрохирургических вмешательств и последующим металлоспондилодезом. Целесообразность одномоментного выполнения у детей данной операции продиктована тем, что она в должной мере коррегирует деформацию позвоночника, восстанавливает симметрию ростковых зон позвонков. Поскольку резекционный ком понент выполняется в пределах спонгиозной зоны и адап тируются однородные костные ткани, то консолидация их наступает в обычные сроки. Это не требует использо вания других пластических материалов, нуждающихся в длительных периодах перестройки. Вертебротомия на фоне выраженного рубцового процесса ликвидирует сдав ление и натяжение сосудов и структур спинного мозга, упрощает пластику твердой мозговой оболочки при ее дефиците. Для стабилизации позвоночника использова ны транспедикулярноинтракорпорально фиксируемые имплантируемые пластины типа АО или винтостержне вые системы типа «Диапасон». Выбор фиксатора зависел от возраста больного и прочностных характеристик по звонков. Каждый из фиксаторов имеет свои достоинства и крепится на 4х позвонках. Результаты коррекции и стабилизации позвоночника при его застарелой осложненной травме методом укора чивающей вертебротомии прослежены на протяжении 1 11 лет. При этом в 100% случаев достигнуто исправление деформации позвоночника с формированием стабильно го остеосинтеза в месте резецированных позвонков, за метно улучшилась неврологическая картина, в 70% слу чаев больные стали самостоятельно передвигаться в ор топедических приспособлениях с помощью опорных средств. ÌÈÍÈÌÀËÜÍÎ ÈÍÂÀÇÈÂÍÀß ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈß ÄÅÒÑÊÎÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ (ÏÐÈÍÖÈÏÛ, ÂÎÇÐÀÑÒÍÛÅ ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ È ÏÎÐÒÀÒÈÂÍÛÅ ÒÅÕÍÎËÎÃÈÈ) Èîâà À. Ñ., Ãàðìàøîâ Þ. À., Foltz G., Ãàðìàøîâ À. Þ., Êðóòåëåâ Í. À., Êðþêîâ Å. Þ. ÌÀÏÎ, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã; Óíèâåðñèòåò øòàòà Âàøèíãòîí, Ñèýòë, ÑØÀ Минимально инвазивная нейрохирургия (МИН) явля ется одним из важнейших направлений в развитии совре менной нейрохирургии. Ее основные приемы направле ны на уменьшение травматичности хирургических вме шательств. Вместе с тем очень сложное и дорогостоящее аппаратное обеспечение затрудняет использование техно логий МИН в повседневной клинической практике пла новой нейрохирургии и исключает возможность широко го их применения в условиях ургентной, военной, экст ремальной медицины и медицины катастроф. Перспек тивы МИН в нейропедиатрии определяются нерешенным сегодня противоречием между наибольшей привлекатель ностью и наименьшими возможностями практической реализации. С одной стороны, дети, особенно младших возрастных групп, характеризуются повышенной чувстви тельностью к операционной травме и желание ее умень шить является естественным стремлением нейрохирурга. С другой стороны, традиционные технологии МИН не учитывают особенностей детского организма, поэтому их применение связано с рядом дополнительных сложнос тей, которые у новорожденных и младенцев до последне го времени являлись непреодолимыми. Цель настоящего сообщения – обсуждение комплекса мероприятий, обеспечивающих возможность быстрого внедрения приемов минимально инвазивной нейрохирур гии в широкую повседневную практику детской нейро хирургии независимо от: а) медицинских условий (в плановой, ургентной, экст ремальной, военной медицине и медицине катастроф); б) социального благосостояния региона (в т. ч. и в очень «бедных» регионах); в) возраста пациента (в т. ч. у новорожденных и детей младшего возраста). Поставленная цель требует решения ряда основных задач, а именно: 1. Формирование теоретической модели МИН, одно временно и наиболее полно отвечающей интересам: а) ребенка и его ближайших родственников: б) государства и общества; в) нейрохирурга в его повседневной практи ке (т. н. «идеальная» модель МИН). 2. Разработка и апробация многоцелевой портативной нейрохирургической системы, обеспечивающей: а) осмотр головного мозга на всех этапах хирургичес кого лечения (до, во время и после операции); с обеспе чением принципа «аппарат к пациенту»; в режиме реаль ного времени; б) проведение всего основного набора нейрохирурги ческих операций, применяемых сегодня в детской ней рохирургии (от традиционных до стереотаксически ори ентированных микронейрохирургических или нейроэн доскопических вмешательств); в) информационную поддержку нейрохирурга на эта пах диагностики и хирургического лечения (в т. ч. и с ис пользованием ресурсов сети «Интернет»). 3. Выбор оптимальных ультразвуковых диагностичес ких приборов для транскраниальной и интраоперацион ной ультрасонографии, а также ультразвуковой стереотак сической нейронавигации. 4. Изучение оптимальных условий использования предложенной модели МИН в регионах с различными медикосоциальными условиями (разработка региональ ных моделей). 5. Создание механизма широкого внедрения разрабо танных технологий (например, обоснование и апробация новых вариантов организации нейрохирургической помо щи детям, создание центра подготовки, подготовка учеб нометодических материалов и пр.). Представленный проект реализуется СанктПетербур гской медицинской академией последипломного образо вания и международной организацией Neurosurgery International (NSI). В настоящее время завершено теоретическое обосно вание новой модели МИН, завершается изготовление вто рой версии многоцелевой портативной нейрохирургичес кой системы, проведено более 200 операций в условиях первой версии аппарата, создан начальный массив инфор мационной поддержки нейрохирурга, функционируют тренингцентр по ультразвуковым методам диагностики заболеваний мозга и интернетконсультативный центр, начато создание нейрохирургического тренингцентра. Вывод. Завершение указанного проекта создает реаль ные условия для широкого внедрения приемов минималь но инвазивной нейрохирургии в практику детской ней рохирургии. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 565 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ÍÀÂÈÃÀÖÈß Â ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈÈ ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÛÕ È ÄÅÒÅÉ ÃÐÓÄÍÎÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Èîâà À. Ñ., Ãàðìàøîâ Þ. À., Êðþêîâ Å. Þ. ÌÀÏÎ, Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 1, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Цель настоящей работы – обсуждение возможностей широкого практического применения нейронавигации (НН) у новорожденных и детей грудного возраста. Выделены критерии, которым должна отвечать опти мальная ННтехнология. Конструктивные особенности ННсистемы: точность попадания в выбранную мишень, простота выполнения, портативность, быстрая подготовка к работе, возможность применения на любом этапе операции даже при внезап но возникшей необходимости, ННсистема не должна ограничивать свободы действий хирурга или существен но удлинять операцию, необходимо иметь возможность интраоперационного осмотра мозга в режиме реального времени (наблюдать движения инструмента). Возможность выполнения всех этапов нейронавига ции: а) предоперационное планирование (достаточно пол ное стереотопографическое представление о хирургичес кой мишени и ее анатомических взаимоотношениях с окружающим мозгом, определение характера и объема хирургического пособия, определение точки во внутри черепном пространстве, к которой должен быть подведен хирургический инструмент, выбор оптимальной траекто рии хирургического доступа); б) интраоперационные ма нипуляции (пространственная ориентация хирургическо го инструмента на точкумишень по выбранной траекто рии, контроль прохождения инструмента по намеченно му маршруту, точные перемещения хирургических инст рументов в условиях надежной их фиксации, визуализа ция операционной раны в условиях прямого хирургичес кого доступа и осушенного операционного поля (микро скоп, нейроэндоскоп), а также при хирургической мише ни, расположенной вне прямого хирургического доступа («за углом») или при нежелательности аспирации жидко сти из операционного поля («под водой») (нейроэндос коп), визуализация стереотопографической ситуации вок руг операционной раны («в глубине окружающих тканей») в режиме реального времени. В качестве важного крите рия оптимальной ННтехнологии рассматривались пер спективы применения ее в широкой повседневной прак тике. Она определялась экономической доступностью, возможностью оперирующему нейрохирургу самому про водить НН, отсутствием возрастных ограничений и воз можностью использования при любых обстоятельствах (плановая, ургентная нейрохирургия, в условиях медици ны катастроф, экстремальной и военной медицины). Нами разработана и в течение последних 2 лет приме няется ННтехнология, отвечающая перечисленным выше требованиям. Нейронавигация осуществляется с помощью портативной многоцелевой нейрохирургичес кой системы, которая состоит из головодержателя, меха нической многозвеньевой операционной «руки», напра вителя с микроманипуляторами и соосно располагаемы ми в нем модулями для нацеливания, подведения, мани пуляций и различных вариантов визуализации (с помо щью микроскопа и/или нейроэндоскопа). Точность на вигации проверена во время 53 стендовых процедур и со ставляет ±2 мм. В дальнейшем ННсистема применялась во время нейрохирургических операций у новорожденных и грудных детей (48 операций) (имплантации вентрику лосубгалеальных дренажей, ликворошунтирующих опе рациях, удалении внутричерепных гематом, эндоскопи ческих вмешательствах и пр.). На этапе предоперацион ного планирования применялась тактика поэтапного ней роизображения: ультрасонография (УС), при необходи мости МРТ/КТ, а во время операции – УС (чрезроднич ковая или транскраниальная). При небольших внутриче репных хирургических объектахмишенях (например, дно третьего желудочка в премаммиллярной зоне) и/или ис пользовании дополнительных пространственно ориенти рованных устройств (например, эндоскоп, микроскоп) применяли многозвеньевую «механическую руку». Во вре мя операций на относительно больших объектахмише нях (более 20 мм) оказывалось достаточным проведение нейронавигации в режиме реального времени и в «свобод ной руке». Во всех случаях, кроме одного, были достигну ты поставленные задачи. У 1 новорожденного завершить нейронавигацию не удалось в связи с неисправностью элементов «механической руки». В ы в о д . Предложенная портативная многоцелевая нейрохирургическая система, основанная на ультразву ковой внутричерепной ориентации в режиме реального времени, простом механическом наведении и соосности основных инструментальных модулей обеспечивает воз можность широкого применения нейронавигации у но ворожденных и грудных детей. ÈÑÕÎÄÛ ÒßÆÅËÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ Â ÏÐÎÌÅÆÓÒÎ×ÍÎÌ È ÎÒÄÀËÅÍÍÎÌ ÏÅÐÈÎÄÅ ÒÐÀÂÌÛ Èñõàêîâ Î. Ñ., Ãàéòóð Ý. È., ×åðíûøåâà Ò. À., Êàðàñåâà Î. Â. Îòäåëåíèå íåîòëîæíîé õèðóðãèè è òðàâìû ÍÖÇÄ ÐÀÌÍ; Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 20 èì. Ê. À. Òèìèðÿçåâà, Ìîñêâà Основной задачей лечения детей, пострадавших от тя желой черепномозговой травмы (ТЧМТ), является не только снижение смертности, но и восстановление у них хорошего качества жизни. Ц е л ь и с с л е д о в а н и я . Определить возможности восстановления физического и психического здоровья у детей после ТЧМТ на фоне интенсивного лечения. Проведен анализ лечения 134 больных с ТЧМТ (ШКГ после травмы в первые сутки 8 и менее баллов), которые лечились в период с 1993 по 2001 г. (летальность 17,4%). В первые сутки после травмы более чем у половины боль ных (57%) сознание было угнетено до 35 баллов по ШКГ. Из 111 выживших 13 детей находились в коме и вегета тивном статусе в сроки от 2 недель до 2,5 мес. Лечение больных с тяжелой черепномозговой травмой в нашей больнице за указанный период претерпело изме нения. Летальность снизилась с 36% в первые годы иссле дуемого периода до 10% за период с 1999 по 2001 г. Число хороших исходов увеличилось с 36% до 72%. Улучшение результатов лечения мы связываем с внедрением компью терной томографии (1994), приобретением оборудования для проведения нейрореаниматологического мониторин га, включая мониторинг внутричерепного давления (1999), и разработкой алгоритма фармакотерапии острого и отда ленного периодов ТЧМТ. За последние годы мы более ак тивно используем препараты метаболической защиты моз га, включая антигипоксанты, антиоксиданты и стимуля торы окислительновосстановительных процессов. Для обеспечения адекватной церебральной перфузии исполь зуется умеренная гемодилюция с учетом данных внутри черепного давления. Профилактика и лечение ангиоспаз ма проводится со 23 суток. Стандартная дегидратацион ная терапия применяется только при внутричерепной ги пертензии. Нейротропная поддержка включает использо III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 566 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà вание глиатилина, широко применяются биорегуляторы клеточного метаболизма (цитамедины, цитамины и др.). Важная роль отводится адекватной нутритивной поддер жке, профилактике септических осложнений. Обязатель ным условием лечения больных с ТЧМТ является исполь зование физотерапевтического лечения, ЛФК, массажа. Анализ нашего материала и данных литературы пока зал, что комплексная непрерывная реабилитация больных (с использованием современных нейротропных, вазоак тивных препаратов, ЛФК, массажа, адекватного подбора нагрузок), особенно в ближайшие 12 года после травмы, достоверно улучшает исходы больных с ТЧМТ. Общие принципы лечения больных в нашем стационаре можно коротко сформулировать таким образом: 1. Предупреждение развития вторичного нарушения кровообращения мозга. 2. Защита мозга от повреждающего действия гипоксии. 3. Своевременная диагностика и удаление внутриче репных гематом и контузионных очагов, вызывающих массэффект. 4. Создание оптимальных условий для восстановления пораженных, но способных к восстановлению и функци онированию клеток мозга. 5. Продолжение в течение первых 12 лет почти непре рывного лечения (включая психостимулотерапию, сосу дистые, нейротропные препараты, витамины, антигип поксанты, антиоксиданты и т. д). Умеренные физические и интеллектуальнопсихические нагрузки, ЛФК, массаж, санаторное лечение Таким образом, раннее выявление и лечение вторич ных внечерепных и внутричерепных повреждающих фак торов головного мозга позволяет уменьшить не только летальность, но и выраженность инвалидизации. А ком плексная непрерывная реабилитация больных в течение 12 лет после выписки позволяет существенно оптимизи ровать исходы у выживших больных. ÙÀÄßÙÈÅ ÄÎÑÒÓÏÛ Â ÕÈÐÓÐÃÈÈ ÎÏÓÕÎËÅÉ, ÏÐÎÐÀÑÒÀÞÙÈÕ Â ÏÎÇÂÎÍÎ×ÍÛÉ ÊÀÍÀË ÏÎ ÒÈÏÓ ÏÅÑÎ×ÍÛÕ ×ÀÑΠÈñõàêîâ Î. Ñ., Ëåáåäåâ Â. È., Ãàéòóð Ý. È. Îòäåëåíèå íåîòëîæíîé õèðóðãèè è òðàâìû ÍÖÇÄ ÐÀÌÍ, Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 20 èì. Ê. À. Òèìèðÿçåâà; ÍÈÈ ÄÎà ÎÍÖ ÐÀÌÍ, Ìîñêâà Опухоли у детей, прорастающие в позвоночный канал по типу песочных часов, часто распространяются внутри позвоночного канала на протяжении нескольких позвон ков, вовлекают в процесс их тела, дужки и отростки. В свя зи с этим хирургия подобных опухолей до настоящего вре мени представляет довольно большую сложность, прежде всего изза значительной травмы позвоночника с потерей его опорной функции. Внепозвоночная часть опухоли бы вает очень больших размеров. Традиционное лечение та ких опухолей чаще всего состоит из несколько курсов по лихимиотерапии, иногда лучевой терапии, а также хирур гического этапа. Он заключается в удалении внепозвоноч ной части опухоли и удаления опухоли из позвоночного канала. Чаще всего производят ламинэктомию нескольких позвонков с удалением опухоли из позвоночного канала, а иногда с резекцией вовлеченных в процесс отростков и тел позвонков. Такие доступы в значительной степени ослаб ляют опорную функцию позвоночника, особенно если опухоли захватывают 35 и более позвонков. Подобные операции у детей в значительной степени ослабляют рас тущий позвоночник, он деформируется, изменяется осан ка, нарушается работа и внутренних органов. Ц е л ь и с с л е д о в а н и я . Оценить возможности орга носохраняющих, щадящих доступов для удаления опухо лей из позвоночного канала. Изучить отдаленные резуль таты лечения и возможности сохранения опорной функ ции позвоночника. М а т е р и а л и м е т о д ы . Анализированы результаты лечения 14 детей в возрасте от 1 года до 15 лет, которым за последние 4 года использовались щадящие, органосбере гающие операции на позвоночнике. Детям проводили ком плекс клинического обследования, рентгенографию позво ночника, КТ, МРТ до и после операции в отдаленные сро ки (до 4 лет). По характеру клинического материала у 11 больных была нейрогенная опухоль – нейробластома, у 1 – примитивная нейроэктодермальная опухоль, 1 – менин гиома, 1 – липома. По уровню и распространенности опу холевого процесса на протяжении позвоночного канала больные распределялись следующим образом. Только шей ный отдел был поражен у 1 больного (на протяжении 5 по звонков), шейногрудной отдел у 1 больного (5 позвонков), грудной отдел у 6 больных (2, 3, 4, 5, 6 позвонков), грудо поясничный отдел у 2 больных (4 и 5 позвонков), пояснич ный отдел у 2 больных (4 и 5 позвонков), поясничнокрес тцовый отдел у 2 больных (2 и 3 позвонков). Методика хирургического вмешательства. Костнопластическая гемиламинотомия произведена 1 больному (протяженность 3 позвонка). Гемиламинэкто мия сделана 2 больным (1 и 2 позвонка). Костнопласти ческая ламинотомия – 6 больным (на протяжении 2, 3, 4 и 5 позвонков). Костнопластическая ламинотомия с ча стичной резекцией суставных отростков – 3 больным (3 и 4 позвонков). Костнопластическая ламинотомия с час тичной резекцией дужки и тела одного позвонка – 1 боль ному (протяженность – 4 позвонка). Костнопластичес кая ламинотомия с гемиламинэктомией одного позвонка произведена 1 больному (протяженность 4 позвонка). Непосредственно после операции умер один ребенок. В отдаленные сроки умерло 3 детей. Из них 1 ребенок по гиб через 8 месяцев от продолженного роста внепозвоноч ной части опухоли и метастазов. Один ребенок умер че рез 2 месяца от присоединения сепсиса на фоне химио и лучевого лечения. Признаков продолженного роста опу холи не обнаружено. Еще один ребенок умер спустя 1,5 месяца после удаления опухоли из позвоночного канала от продолженного роста большого узла опухоли в заднем средостении. На контрольных исследованиях через 35 дней после удаления опухоли из позвоночного канала на протяжении 5 позвонков продолженного роста опухоли в позвоночном канале не было. У всех выживших больных отмечена положительная неврологическая динамика, регресс двигательных и чув ствительных нарушений. Сразу после операции надевали жесткий корсет, и дети начинали самостоятельно ходить в сроки от 10 дней до 1 месяца после операции, кроме од ного ребенка, у которого, помимо сдавления спинного мозга, отмечалась клиника нарушения кровообращения спинного мозга на уровне опухолевого поражения. Ни у одного из выживших больных в сроки от 6 мес. до 3,5 лет не отмечалось признаков продолженного роста опухоли в позвоночный канал. Незначительное нарастание явле ний кифосколиоза, имевшегося до операции, отмечено после операции у 1 ребенка 2 лет и было связано с пора жением тела Th4 позвонка опухолью. В ы в о д ы . Применение костнопластической ламино томии и костнопластической гемиламинотомии у детей с опухолями позвоночника по типу песочных часов по зволяет полностью удалять опухоли из позвоночного ка нала на большом протяжении (до 6 позвонков в наших на 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 567 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà блюдениях), сохраняя в достаточной степени опорнодви гательную функцию позвоночника, и способствует более быстрой активизации больных. ÏÑÈÕÎÑÎÌÀÒÈ×ÅÑÊÈÅ ÐÀÑÑÒÐÎÉÑÒÂÀ Ó ÏÎÄÐÎÑÒÊΠÏÐÈ ËÅÃÊÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÅ Êàí Å. Ë., Áåðñíåâ Â. Ï., Õà÷àòðÿí Â. À., Êóçÿåâ À. È., Ëåáåäåâ Ý. Ä., ×èêîâà Å. Á., Ñàìîðå÷íûõ Ê. À., Ëåéí Ì. Ë., Þíàòîâà È. Ã. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã В основе патологических изменений при черепномозго вой травме (ЧМТ) лежат системные поражения психической и висцерометаболической сфер. Профессорами В. М. Угрю мовым и Ю. В. Зотовым было разработано представление о ведущей роли гипоталамогипофизарноадреналовой систе мы и адренокортикальных механизмов в развитии защит ноприспособительных и патологических изменений при экстремальном воздействии черепномозговой травмы. Проблема легкой ЧМТ в формировании нейроцирку ляторных дистоний (НЦД) и качества вегетативного обес печения различного рода деятельности в педиатрии ши роко обсуждается, и актуальность ее требует дальнейше го углубленного изучения. Нами решалась задача по дальнейшему обоснованию и углублению этой теоретической и практически перспек тивной проблемы. Объектом исследования были дети под росткового возраста, получившие ЧМТ легкой степени. Были проведены системные комплексные психофизио логические, клиникофизиологические и неврологичес кие обследования в динамике течения посттравматичес кой болезни. Особое внимание было обращено на даль нейшее изучение механизмов развития психосоматичес кой патологии. Доминирующее место в последней зани мает сердечнососудистая система (ССС). Было обследовано 98 подростков в возрасте 1016 лет (в среднем 11,6±0,1) в первые дни после травмы, находя щиеся на стационарном лечении в институте, и далее на третьем, шестом и двенадцатом месяце при амбулаторном посещении института. Для объективной оценки функционального состояния ССС и ее регуляторных механизмов использованы совре менные диагностические технологии. В частности, свою работу по оценке показателей центральной гемодинами ки, интервалографии и электрографии мы проводили на отечественном АК «КардиометрМТ», позволяющем в автоматизированном режиме получать интегральную ха рактеристику функционального состояния ССС, ее резер вы и врачебное заключение. АК прошел широкую кли ническую апробацию и сертифицирован МЗ РФ. В условиях относительного покоя даже при регистра ции большого количества гемодинамических показателей не всегда выявляются ранние, доклинические стадии или скрыто протекающие заболевания ССС. Для решения этих задач нами разработана и внедрена функциональная нагрузочная проба (стресстест), моделирующая умерен но выраженное психоэмоциональное напряжение, кото рое через вегетативные отделы нервной системы и ней рогуморальные механизмы осуществляет интенсифика цию деятельности и функциональную перестройку в раз личных звеньях ССС (авт. свид. № 21282598). Анализ полученных данных показал, что у детей без преморбидной патологии в 51,4% случаях стресстест выз вал адекватную гиперкинетическую адаптивнокомпен саторную реакцию в виде активации бетаадренрецептор ного аппарата САС. В группе детей с предпатологией ЦНС или вегетативной сферы ответной реакцией на пробу яви лась активация альфаадренерегического звена САС (39,1%) и снижение сократительной способности миокар да. У 19,8% детей диагностирована НЦД., из них по гипо тензионному типу – 13,3% и гипертензионному – 5,2%. Не исключена возможность формирования гипертони ческой болезни посттравматического генеза. Психологическое тестирование установило у 73,4% минимальную мозговую дисфункцию с преобладанием ригидного и реактивного типов (соответственно в 26 и 38%). Острый период ЧМТ характеризуется высокой ла бильностью эмоциональной сферы, низким уровнем ак тивности и тревожности, что указывает на снижение адап тации. Стресстест выявил повышение уровня невроти зации и снижение толерантности к стрессовым воздей ствиям. В отдаленном периоде (612 месяцы) нивелируется не врологическая симптоматика и отмечается тенденция к восстановлению вегетативных функций. Одновременно сохраняются нарушения в психической сфере в виде пре обладания гипертимных черт характера, отсутствия само критичности, завышения своих возможностей, лабильно сти эмоциональной сферы, некоторой двигательной и аффективной расторможенности. Итак, дети, перенесшие ЧМТ даже легкой степени, нуждаются в специализированном стационарном лечении в остром периоде травмы и в последующем (12 года) в диспансерном наблюдении, ибо в отдаленные сроки пос ле травмы возможно развитие НЦД по гипертензионно му типу и даже формирование гипертонической болезни посттравматического генеза. ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ È ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÓÐÎÄÑÒ ÐÀÇÂÈÒÈß ÖÅÍÒÐÀËÜÍÎÉ ÍÅÐÂÍÎÉ ÑÈÑÒÅÌÛ Ó ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÛÕ Êàðèåâ Ì. Õ., Òóëÿãàíîâ Á. À., Òóëàåâ Í. Á. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Врожденные спинномозговые грыжи, черепномоз говые грыжи являются тяжелым и еще недостаточно изу ченным пороком развития центральной нервной систе мы. Несмотря на многолетнюю историю развития учения о спинномозговых, черепномозговых грыжах, пробле ма эта еще не решена, особенно диагностика и хирурги ческое лечение. Под нашим наблюдением в течение 19822001 гг. на ходились на лечении 180 новорожденных, из них 95 – со спинномозговыми и 85 – с черепномозговыми грыжа ми. 170 новорожденных детей были до 6 месяцев. В 73% случаев нам удалось установить действие различных не благоприятных факторов внешней среды на организм женщины в первой половине беременности (травмы, раз личные заболевания и т. д.). Кроме того, в 60 случаях вы явлен кровнородственный брак. Комплексное изучение клиники спинномозговых и черепномозговых грыж, их хирургическое лечение пока зали, что при вовлечении грыжевой кисты в корешки спинного мозга и части головного мозга при черепномоз говых и спинномозговых грыжах имеются очаговые рас стройства со стороны центральной нервной системы. При кистозных формах спинномозговых и черепномозговых грыж явные неврологические очаговые нарушения обна ружены лишь у 20 больных детей, которые составили 2%, причем они были слабо выражены. У 30 больных ново рожденных с черепномозговыми и спинномозговыми III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 568 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà грыжами неврологическиочаговые нарушения развива лись после операции, что было связано с черепномозго выми и спинномозговыми грыжами, неврологически очаговые нарушения развивались после операции, что было связано с повреждением их при вскрытии грыже вых мешков. Рентгенологическое исследование, произве денное у 180 новорожденных (90,9%), показало, что врож денные дефекты позвоночного канала и костей свода че репа в области грыжевой кисты достигают наибольшего размера в поясничнокрестцовом отделе позвоночника и в затылочной области при черепномозговых грыжах. Однако расширение дефектов мы обнаружили не только при менингомиелоэнцефалоцеле, но и при менингоце ле. Для уточнения содержимого выпячивания до опера ции 100 больным новорожденным произвели контраст ное исследование с введением в полость грыжевой кисты ультрависта на приспособлении, сконструированном нами. При этом в большинстве случаев получено правиль ное представление о содержимом грыжевой кисты при спинномозговых и черепномозговых грыжах. Комплексное обследование больных со спинномоз говыми и черепномозговыми грыжами подтвердило це лесообразность хирургического лечения. В хирургическом лечении спинномозговых и черепномозговых грыж главным этапом считалось: 1. При спинномозговых грыжах – выделение нервных образований – корешков спинного мозга. 2. При черепномозговых грыжах – выделение ущем ленной части головного мозга и ликвидация нарушенной целостности твердой мозговой оболочки. Другим важным этапом операции является процесс пластики дефекта: 1. При спинномозговых грыжах – стенки дурального мешка и костей позвоночника. 2. При черепномозговых грыжах – стенки твердой мозговой оболочки и костей свода черепа. 95 больным со спинномозговыми грыжами пластика задней стенки позвоночного канала произведена мышеч ноапоневротической тканью по Bayer, у 90 – по моди фикации, предложенной А. Г. Земской. У 85 новорожден ных с черепномозговыми грыжами пластика дефекта твердой мозговой оболочки и дефекта костей свода чере па произведена мышечноапоневротической тканью по Kulnu, у 80 новорожденных – с модификацией, предло женной А. Г. Земской. В ближайшие дни после операции без применения при способлений в послеоперационном периоде погибли 10 новорожденных. Таким образом, благоприятные исходы мы прежде все го связывали с ранним хирургическим лечением, предо перационным уточнением содержимого грыжевого выпя чивания и проведением операции на специальном при способлении. Восстановление нарушенных анатомото пографических соотношений в области грыж также спо собствовало ликвидации неврологических нарушений и улучшило ликворо и гемодинамику. ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÎÑÑÈÔÈÖÈÐÎÂÀÍÍÛÕ ÊÅÔÀËÎÃÅÌÀÒÎÌ Êàðèåâ Ì. Õ., Òóëÿãàíîâ Á. À., Òóëàåâ Í. Á. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Среди широкого круга врачей распространено мнение о том, что кефалогематомы новорожденных быстро и бес следно рассасываются. Между тем в большинстве случа ев этого не происходит. Наоборот, наступает инкапсуля ция кефалогематом, что приводит к таким серьезным ос ложнениям, как нагноение кефалогематомы, дефекты костей черепа, рубцовоатрофические процессы и арах ноидальные кисты головного мозга. В детском нейрохирургическом отделении Республи канского Научного Центра нейрохирургии находились на лечении с 1982 по 2001 г. 220 новорожденных с кефалоге матомами в возрасте от 10ти дней до 3х месяцев. Все новорожденные приняли комплекс клинического и параклинического обследования. 50 больных детей с оссифицированными кефалогематомами оперированы в возрасте от 20 недель до 2,5 месяцев. 170 новорожденных с жидкими кефалогематомами аспирированы до 15днев ного возраста. Из 220 новорожденных с кефалогематома ми в 2х случаях кефалогематомы нагноились, у 4 – отме чался дефект черепа под инкапсулированной кефалоге матомой. В 2 случаях при КТисследовании отмечены сочетание оссифицированных кефалогематом с субду ральными гематомами и гидромой. Из 220 новорожденных с кефалогематомами летальный исход был у 2х – тимомегалия, в 2х наблюдениях – абс цедируюший менингоэнцефалит. Таким образом, наши наблюдения свидетельствуют о том, что показания к хирургическому лечению должны ставиться рано, до оссификации кефалогематомы. При этом объем оперативного вмешательства и его травматич ность значительно уменьшается, так как проводится ран няя аспирация крови, которая является содержимым ке фалогематомы. Широко должна использоваться ранняя аспирация как метод лечения в первые 7 дней жизни новорожденных. ÎÏÛÒ ÊÎÌÏËÅÊÑÍÎÃÎ ËÅ×ÅÍÈß ÎÏÓÕÎËÅÉ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ Êàðïóõèí Å. Â., Äàíèëîâ Â. È., Èâàíîâ Â. Ñ., Êóìèðîâà Ý. Â., Øàììàñîâ Ð. Ç., Íèçàìóòäèíîâà Å. È., Àëåêñååâ À. Ã., Ïåòðîâ Ñ. Â., Ñèðèíà Â. Ñ. Äåòñêàÿ ðåñïóáëèêàíñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Ðåñïóáëèêàíñêèé êëèíè÷åñêèé îíêîëîãè÷åñêèé äèñïàíñåð, Êàçàíü, Òàòàðñòàí С 1996 по 2000 год в нейрохирургической клинике ДРКБ лечились 130 детей, прооперированно 98 пациен тов, 50 детей получили комплексное лечение. Морфологические варианты, возрастная и половая структура наших пациентов существенно не отличаются от данных других ведущих центров России. Диагностика проводилась с помощью РКТГ и МРТ. По показаниям проводилась ангиография. Перед операцией в зависимости от показаний выпол няли: вентрикулоперитонеальное или вентрикулоатри альное шунтирование; наложение наружного вентрику лярного дренажа и назначали стероидные гармоны. Оперировали в оптимальном для больных положении с обязательной жесткой фиксацией головы в скобе Май филда. Анестезиологическое пособие включало в себя тоталь ную внутривенную анестезию на основе пропофолафен танила. Интраоперционный мониторинг по Гарвардско му протоколу. Применяли кровосберегающие технологии – гиперволемическую делюцию с препаратами гидроок сиэтилкрахмала (инфукол). В качестве метода, уменьшающего опасность развития воздушной эмболии на этапе хирургического доступа в положении больного «сидя», нами используется интрао 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 569 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà перационная эхокардиоскопия и перемежающийся руч ной турникет яремных вен. Интраоперационный УЗИконтроль проводится и для определения траекторий к операционным мишеням для определения степени радикальности вмешательства. Удаление опухоли проводится под увеличением (от x5 до x15) с применением микрохирургической техники. В процессе удаления опухоли проводится экспресс диагностика ткани опухоли, содержимого опухолевой кисты, цереброспинальной жидкости. В раннем послеоперационном периоде используются принципы современной нейрореанимации. Всем больным в конце первых суток проводится визу ализация головного мозга после операции с помощью РКТГ и МРТ для оценки степени радикальности и диаг ностики послеоперационных осложнений. В зависимости от результатов гистологического иссле дования опухоли определяется дальнейшая тактика, т. е. обосновываются показания к химиолучевой терапии. Ги стологическая иммуногистохимическая диагностика осу ществляется в Республиканском онкологическом диспан сере (некоторые гистологические материалы консульти ровались в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко и НИИ детской гематологии г. Москва). В процессе химиолучевого лечения проводили: иссле дование вентрикулярного и люмбального ликвора на ци тоспине для уточнения степени диссеменации процесса; исследование костного мозга для оценки распространен ности опухолевого процесса; МРТ головного и спинного мозга; лекарственный мониторинг цитостатических пре паратов, вводимых парентерально и интравентрикуляр но через резервуар; определение опухолевых маркеров (хо рионический гонадотропин, альфафетопротеин) в кро ви и ликворе. Проводили как изолированную лучевую, так и химио лучевую терапию. Использовали оригинальные протоколы, разработан ные в ведущих клиниках Европы, предусматривающие лу чевую и химиотерапию в различной последовательности и комбинации цитостатических химиопрепаратов в зависи мости от гистологического варианта опухоли, стадии опу холевого процесса, возраста больного (например, HIT). При проведении лучевой терапии использовали линей ный ускоритель, аппараты ЛУЧ, РОКУС. По показаниям проводили терапию в режиме гиперфракционирования. Широко используем высокоэффективные препараты сопроводительной терапии, предупреждающие и купиру ющие различные виды токсичности противоопухолевых препаратов, что повышает качество жизни во время хи миотерапии и улучшает результаты лечения. ÎÏÛÒ ËÅ×ÅÍÈß ÃÈÄÐÎÖÅÔÀËÈÈ Ó ÄÅÒÅÉ Êàðïóõèí Å. Â., Èâàíîâ Â. Ñ., Äàíèëîâ Â. È., Ïàøàåâ Á. Þ., Ëåâèí Ì. Ñ., Ñåðîâ Ñ. Í., Ôèëàòîâ Â. Ñ., Áàðèåâ Ý. Ð., Ôàòûõîâà Ý. Ô. Äåòñêàÿ ðåñïóáëèêàíñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Êàçàíü, Òàòàðñòàí За период с 1994 по 2001 год в отделении нейрохирургии Детской республиканской клинической больницы на ле чении находилось 269 детей с различными формами гид роцефалии, диагностика осуществлялась с помощью МРТ, КТ и нейросонографии. Мальчиков – 57,7%, девочек – 42,3%. Разброс по возрастным параметрам был от несколь ких дней до 14 лет, но максимальное количество больных (31,21%) приходилось на возраст от 1 мес. до 1 года. Причины развития как врожденной (59,48%), так и приобретенной (40,52%) гидроцефалии были разнообраз ными: натальные травмы ЦНС (6,29%), черепномозговая травма (0,7%), воспалительноинфекционные заболева ния (29,37%), объемные образования (опухоли – 23,78%, арахноидальные кисты – 11,89%), врожденные аномалии ЦНС (28,67%) (спинномозговые грыжи (19,58%), анома лия АрнольдаКиари (4,2%), и т. д.). Сообщающаяся гидроцефалия была в 46,1%: в 43,42% случаев – внутренняя, и в 2,61% – наружняя; смешанный вариант встречался в 4,84% всех наблюдений сообщаю щейся гидроцефалии. Окклюзионная гидроцефалия от мечалась в 53,9%. Асимметричной гидроцефалия была у 12,1% пациентов с сообщающейся гидроцефалией и все го у 2,76% – с окклюзионной. Первым этапом лечения является консервативный по рекомендованному стандарту. При отсутствии положи тельных результатов от консервативного лечения прово дится хирургическое лечение. Показаниями к оператив ному вмешательству является прогрессирование интрак раниальной гипертензии. Оперативное вмешательство проводится лишь при хорошем общем анализе и двукрат ном отрицательном посеве ликвора. Выбор вида шунта производится на основании данных ликворотензометрии. За 7 лет было проведено 344 операции: вентрикулопе ритонеостомия – 160 (46,5%) операций, вентрикулоатри остомия – 8 (2,34%), люмбоперитонеостомия – 7 (2,03%), кистоперитонеостомия – 15 (4,36%), субдуроперитонео стомия – 2 (0,58%), оперция по Торкильдсену – 2 (0,58%). При проведении шунтирующих операций использова лись шунтирующие системы таких фирм, как Baxter, Radionix, Medtronic, отчественного производства (г. Мы тищи). При наличии воспалительноинфекционного процес са и нарастании признаков гипертензии проводится на ружное дренирование с последующей противовоспали тельной терапией, в том числе с введением антибактери альных препаратов в желудочки мозга до санации ликво ра. Мы имели возможность применять в лечении и срав нивать наиболее мощные и современные антибактериаль ные препараты, в том числе меропенем, ванкомицин. Наиболее эффективным мы считаем новый антибиотик – ванкомицин (ванкоцин), который может использовать ся не только парэнтерально, но и интратекально. После санации ликвора проводится один из видов шун тирующей операции. Как промежуточный вариант при длительном ведении на наружных дренажах при наличии длительного повышенного цитоза и белка, но отрицатель ных посевах и необходимости перевода системы в закры тую у 9 (2,62%) пациентов был установлен шунт Оммайя, у 4 (1,16%) – проводилось субгалиальное шунтирование, и у 1 (0,29%) больного нами была проведена вентрикулоп левростомия. Как при наложении шунта Оммайа, так и при субгалиальном шунтировании с целью санации лик вора проводилось интратекальное введение антибактери альных препаратов в разведении на аутоликворе. Проблема дисфункции шунтирующих систем актуаль на при лечении детей с гидроцефалией. Из 344 операций 136 (39,54%) были по поводу ревизии шунта при дисфун кции системы. Ее причинами являлись как нарушения ликворного генеза (изменение интракраниального давле ния, качественное изменение состава ликвора), так и не ликворного (механические причины, в том числе фраг ментация шунта, миграция перитонеального и вентрику лярного концов; также фактор, связанный с ростом детей и укорочением перитонеального катетера, его миграция по штихтканалу под кожей передней брюшной стенки; III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 570 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà также возможна тампонада перитонеального катетера сальником или петлями кишечника). Несмотря на появление современных шунтирующих систем, в проблеме лечения детей с гидроцефалией оста ется много спорных и актуальных вопросов. ÒÐÅÏÀÍÀÖÈß ÇÀÄÍÅÉ ×ÅÐÅÏÍÎÉ ßÌÊÈ Ñ ÑÎÕÐÀÍÅÍÈÅÌ ÇÀÄÍÅÃÎ ÏÎËÓÊÎËÜÖÀ ÁÎËÜØÎÃÎ ÇÀÒÛËÎ×ÍÎÃÎ ÎÒÂÅÐÑÒÈß Êèì À. Â., Ñàìî÷åðíûõ Ê. À., Ôàäååâà Ò. Í., Ëåñòåâà Í. À. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Проведен анализ результатов исследования и лечения 28 больных в возрасте от 3 до 17 лет, прооперированных в отделение нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А. Л. Поленова в период с сентября 1999 г. по сен тябрь 2001 г. При выраженной вентрикуломегалии по данным инте роскопии, клинически проявляющейся гипертензионным синдромом, первым этапом больным производилась вен трикулоперитонеостомия – 12 пациентам. Хирургическая коррекция гидроцефальногипертензионного синдрома после удаления опухоли потребовалась 4 больным. Всем пациентам производилось до и послеоперационное МРТ и/или КТ исследование головного мозга. После регресса гидроцефальногипертензионного синдрома и стабилиза ции состояния после шунтирующей операции в одних слу чаях либо непосредственно первым этапом больным про изводилась субокципитальная резекционная краниотомия с удалением новообразования. Операции проводились в положении больных на операционном столе сидя. Типичным в практике среди доступов к задней череп ной ямки у детей является широкая трепанация чешуи затылочной кости с резекцией заднего полукольца боль шого затылочного отверстия и нередко дужек верхнешей ных позвонков. Особенностью наших наблюдений является использо вание экономной резекции при трепанации задней череп ной ямки. В 16 случаях нами проведена трепанация зад ней черепной ямки с сохранением заднего полукольца большого затылочного отверстия. Верхний край трепана ционного дефекта проходил параллельно нижнему краю поперечного синуса, латеральные границы соответство вали медиальному краю сосцевидного отростка, нижний край располагался выше на 0,5 см от края большого от верстия основания черепа. В 15 случаях опухоль удалена тотально, в одном случае – субтотально. На наш взгляд, данная модификация имеет ряд пре имуществ: При сохранении заднего полукольца большого заты лочного отверстия и задней дуги атланта отсутствует не обходимость в удлинении разреза мягких тканей в кау дальном направлении. Экономное рассечение мышц и апоневроза при отсутствии глубоких мышечных карма нов, а также тщательное послойное ушивание раны спо собствуют профилактике развития псевдоменингоцеле и ликвореи в послеоперационном периоде. В наших наблю дениях после экономной трепанации задней черепной ямки псевдоменингоцеле имело место только в одном слу чае. При этом у пациента в послеоперационном периоде развилась стойкая гидроцефалия, что потребовало про ведения вентрикулоперитонеостомии. Сохранение стабильности атлантоокципитального сочленения значительно сокращает срок послеопераци онной реабилитации больного, что немаловажно для про хождения комплексного послеоперационного лечения и профилактики послеоперационных осложнений. По на шим данным, при экономной трепанации после тоталь ного удаления опухоли больные могли сидеть без опоры и фиксации в шейнозатылочной области уже на 45 сут ки по сравнению с больными, которым проводилась тра диционная широкая трепанация задней черепной ямки. В последнем случае пациенты самостоятельно могли са диться и удерживать голову только через 714 дней изза выраженного болевого синдрома и слабости в краниовер тебральной области. При данной модификации создаются лучшие усло вия для костнопластической трепанации либо краниоп ластики в послеоперационном периоде. Таким образом, соблюдается органосберегающий принцип хирургии. К недостаткам экономной трепанации задней черепной ямки относится ограничение его применения при объем ных процессах больших размеров, каудальный полюс ко торых распространяется ниже края большого затылочного отверстия на большом протяжении. Очевидно, что эконом ную трепанацию нельзя использовать в случае, когда тре панация является паллиативной и осуществляется с целью декомпрессии, а также если интраоперационно выявлены признаки неоперабельности новообразования, т. е. диф фузные опухоли ствола мозга или опухоли, расположен ные в функционально значимых зонах ствола. Применяемая нами модификация позволяет достаточ но хорошо визуализировать опухоли, занимающие полость IV желудочка, червь и полушария мозжечка, экзофитные опухоли, растущие из стволовых образований, опухоли чет верохолмной цистерны. По нашим данным, в 13 наблюде ниях достигнуто тотальное удаление опухоли. ÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÈÅ ÑÓÁÒÅÍÒÎÐÈÀËÜÍÛÅ ÃÅÌÀÒÎÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ Êèðè÷åíêî Ê. Í., Êîðøóíîâ Í. Á., Ëÿïèí À. Ï., Ñåìåíîâ À. Â. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 19 èì. Ê. À. Ðàóõôóñà, Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 5, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Субтенториальные гематомы при ЧМТ – относитель но редко встречающийся вид травматического поврежде ния головного мозга. Гематомы ЗЧЯ составляют 23% от общего числа случаев внутричерепных травматических ге матом (В. В. Лебедев, 1987; Ю. В. Зотов, 1983). По отношению к образованиям задней черепной ямки различают эпидуральные, субдуральные, внутримозжеч ковые и внутрижелудочковые (полость 4го желудочка) гематомы. Для гематом ЗЧЯ характерным механизмом травмы является падение на затылок, в связи с чем у боль ных могут выявляться линейные или вдавленные перело мы чешуи затылочной кости. Гораздо реже субтентори альные гематомы возникают по механизму противоуда ра, вследствие приложения травмирующего агента в лоб ной области. Диагностика посттравматических гематом, локализу ющихся в ЗЧЯ, представляет значительные трудности. Особенностями клинических проявлений гематом данной локализации являются тяжесть состояния, раннее появ ление первичных стволовых и окклюзионных симптомов. Нами в период с 1992 по 2001 г. пролечено 14 детей с травматическими гематомами субтенториальной локали зации. Удельный вес их в структуре внутричерепных ге матом, по нашим данным, составил 1,5%. Возраст паци ентов был от 3 до 14 лет. Мальчиков было 12, девочек – 2. Из них у 2 больных выявлено сочетание гематомы ЗЧЯ с объемным супратенториальным процессом. Эпидураль ных гематом было 5, субдуральных – 3, внутримозжечко вых – 6. Травма в 12 случаях сопровождалась переломом затылочной кости: у 10 – линейные переломы, у 2 – вдав 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 571 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ленные переломы. При этом у одного из пациентов во время операции выявлено повреждение поперечного си нуса с профузным венозным кровотечением. Оперативное вмешательство выполнено у 10 больных. Консервативное лечение осуществлялось у 4 детей. Умер ло 3 пациента. У 8 больных произведена декомпрессив ная резекционная трепанация черепа, у 2 больных при верифицированной на КТ эпидуральной гематоме, отно сительно стабильном состоянии больного произведена костнопластическая трепанация ЗЧЯ. В одном наблюдении у больного отмечалась субтентори альная гематома с распространением супратенториально, при этом супратенториальная часть гематомы удалена эндоско пически, а субтенториальная – подверглась обратному раз витию, что подтверждено КТ данными; пациент выписан в удовлетворительном состоянии. Операция проводилась в сро ки от 1 до 7 часов с момента травмы, при этом объем удален ной гематомы колебался в пределах от 20 до 40 мл. У 4х пациентов (по данным КТ – внутримозжечко вые гематомы объемом до 10 мл), при стабильном состо янии больного (отсутствовали выраженные признаки по ражения структур ЗЧЯ) проводилось консервативное ле чение с еженедельным КТконтролем. У всех больных на 21е сутки произошел полный регресс внутримозжечко вых гематом. Клиническая картина гематом ЗЧЯ характеризовалась наличием факта травмы затылочной области (100%), пе реломом затылочной кости (82%), витальными наруше ниями: брадипноэ, брадиаритмией (71%), симптомами остро развившейся гипертензии (71%), тоническими су дорогами экстензорного характера (30%). Компьютерная томография была выполнена у 8 боль ных. В этой группе пациентов летальных исходов не было. Изучение катамнеза показало, что при благоприятном послеоперационном периоде дети практически не имели неврологического дефицита. Таким образом, из наших данных следует, что: 1. Проведение компьютерной томографии позволяет диагностировать гематомы субтенториальной локализа ции в ранние сроки, позволяет проводить динамический контроль в процессе консервативного лечения, что дос товерно ведет к снижению летальности. 2. При наличии выявленной гематомы ЗЧЯ, сопровож дающейся клиническими симптомами поражения ство ла головного мозга или симптомами остро развившейся гипертензии, методом выбора является резекционная де компрессивная трепанация ЗЧЯ и удаление гематомы. При относительно стабильном состоянии больного и ве рифицированной на КТ гематоме операцией выбора яв ляется костнопластическая трепанация ЗЧЯ. 3. Также в некоторых случаях при отсутствии резко вы раженных клинических проявлений целесообразно консер вативное лечение больных с субтенториальными гематома ми, но только при условии обеспечения адекватного мони торинга витальных функций и внутричерепного состояния. ÂÛÑÎÊÈÉ ÑÏÈÍÀËÜÍÛÉ ÄÈÇÐÀÔÈÇÌ – ÑÅÃÌÅÍÒÀÐÍÛÉ ÌÈÅËÎØÈÇÈÑ (ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÌÎÐÔÎËÎÃÈÈ È ËÅ×ÅÍÈß) Êîçëîâ Þ. À., Ëàðèîíîâ Ñ. Í., ßêîâëåâ À. Á., Àëåêñàíäðîâ Þ. À., Ïàâëåíîê Ò. Â. Öåíòð õèðóðãèè è ðåàíèìàöèè íîâîðîæäåííûõ ÈÌÄÊÁ, Ãîñóäàðñòâåííûé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Èðêóòñê Спинномозговые грыжи, локализованные в шейном и верхнегрудном отделах позвоночного столба (высокий спинальный дизрафизм), составляют совсем небольшую часть всех спинномозговых грыж, однако клиническими и морфологическими проявлениями, а также тактикой и стратегией хирургического лечения они значительно от личаются от наиболее часто встречаемых поясничнокре стцовых пороков. С 1996 по 2001г. из 82 оперированных больных со спин номозговыми грыжами у 16 новорожденных выявлен вы сокий спинальный дизрафизм. Диагностический комп лекс интроскопии у всех больных включал нейросоног рафию, у 3 компьютерную и у 13 магнитнорезонансную томографию. Сегментарная сирингомиелия выявлена у 8 больных, а в 2 случаях она сочеталась с диастемато и дип ломиелией. Особенности хирургического лечения этих пороков связаны с наличием в зоне спинномозговой гры жи и смежных сегментов фиброзных тяжей, интрамедул лярных полостей и костных перегородок с дипломиели ей. Оперативное лечение включало полное выделение шейки грыжевого мешка, ламинотомию смежных со spina bifida дуг позвонков, широкое вскрытие твердой мозго вой оболочки с тщательным менингомиелолизом и отсе чением фиброзноглиального тяжа от дорсальной повер хности спинного мозга, а при диастематомиелии и инт радуральную резекцию костнохрящевого узла. Наличие интрамедуллярной полости в проекции грыжи потребо вало выполнения сиринготомии между задними столба ми спинного мозга у 7 больных. Сравнительный анализ патологической анатомии гры жевых образований поясничнокрестцовой и шейно грудной локализации позволяет отметить следующие раз личия. Высокие спинномозговые грыжи у основания всегда покрыты полнослойной кожей и плотным светонепрони цаемым чешуйчатым эпителием на куполе и, как прави ло, не сопровождаются ликвореей. Содержимое поясничнокрестцовой спинномозговой грыжи, обычно уплощенное, представлено невральной пластинкой, «плавающей» в верхушке купола грыжевого мешка, не покрытого сосудистой оболочкой. Однако при этом существует большое количество вариантов и пере ходных форм расстройств нейруляции каудальных отде лов невральной трубки. Высокие спинномозговые грыжи всегда располагаются между складками твердой мозговой оболочки, формирующей основание грыжевого мешка. Грыжевое образование представлено глиомезодермаль ной тканью, а его размеры варьируют от маленького узел ка до большого глионеврального диска. Невральный узе лок имеет связь с дорсомедиальной поверхностью спин ного мозга, а его интрамедуллярная часть нередко грани чит с полостью. Таким образом, высокие спинномозго вые грыжи представляют собой вертикальное выпячива ние из нормально развивающегося спинного мозга – сег ментарный миелошизис, а не терминальную пластинку. Очевидно, что все формы сегментарного миелошизи са сочетаются с ограничением подвижности спинного мозга. Поэтому термин «фиксированный» спинной мозг должен отражать патогенетическую сущность, включаю щую не только атипично низкое расположение спинного мозга, но и ограничение его подвижности и, как следствие, усугубление остеоневральной соразмерности. Опыт ультразвуковой семиотики спинальной патоло гии при дизрафии позволяет констатировать, что отсут ствие пульсации мозга в области грыжевых ворот являет ся достоверным признаком его фиксации. Поэтому адек ватная хирургическая реконструкция высоких спинно мозговых грыж невозможна без менингомиелолизиса и интрадурального отделения от спинного мозга глиомезо дермального тяжа. Простое иссечение грыжи с лигирова III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 572 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà нием ее шейки не устраняет патогенетической сущности «фиксации» спинного мозга, не разрешает проблем сег ментарной сирингомиелии, диастематомиелии и дипло миелии. ÈÍÒÐÀÎÏÅÐÀÖÈÎÍÍÀß ÓËÜÒÐÀÇÂÓÊÎÂÀß ÍÀÂÈÃÀÖÈß Â ÄÅÒÑÊÎÉ ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈÈ ÈÍÒÐÀÖÅÐÅÁÐÀËÜÍÛÕ ÍÎÂÎÎÁÐÀÇÎÂÀÍÈÉ Êîìêîâ Ä. Þ., Áåðñíåâ Â. Ï., Ïàíóíöåâ Ã. Ê. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Несмотря на современное оборудование операцион ных и улучшение хирургической техники, проблема со вершенствования подходов к оперативному лечению больных внутримозговыми опухолями представляет со бой одну из наиболее важных задач современной нейро хирургии. Стремление к максимальному удалению опу холи может привести к возникновению послеоперацион ного неврологического дефицита, что связано не только с отсутствием четких границ между опухолевой тканью и мозговым веществом при инфильтративном росте опухо ли, но также может быть в результате ишемического по ражения в результате транзиторного сосудистого спазма в зоне удаления опухоли, развития отека мозгового веще ства. Наличие вышеуказанных трудностей и привело к раз работке и внедрению интраоперационных навигацион ных систем, позволяющих точно локализовать опухоль, оценить объем ее резекции, а также рассчитать оптималь ный вариант энцефалотомии для осуществления внепро екционных доступов к интрацеребральным новообразо ваниям и избежать интраоперационного повреждения основных проводящих путей мозга. При этом метод инт раоперационной навигации достаточно прост и эффек тивен по сравнению с другими существующими метода ми навигации. М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Нами в период с 1999 по 2001 г. интраоперационная нейросонография (ИНСГ) проведена у 26 больных, из которых полушарные опухо ли были выявлены у 10 больных, опухоли III желудочка и подкорковых ганглиев у 8 больных, внутримозговые кис ты у 6 больных. Во всех случаях производилась трансду ральная или транскортикальная визуализация патологи ческх объектов с использованием системы Concept 2000 с секторным и линейным датчиками 5 МГц, аппаратом Siemens Sonoline Versa Plus с секторным датчиком 5 МГц, линейным датчиком 7,5 МГц. Место и способ рассечения твердой мозговой оболоч ки и коры головного мозга определялся как с учетом ло кализации самой опухоли, функционально значимых зон, так и после определения минимального расстояния до латерального полюса патологического объекта от коры головного мозга из разных точек. Проводимый интрао перационный мониторинг по предварительно лоцирован ной дополнительной трассе позволяет определить объем удаления патологического очага, максимально сохраняя непораженные ткани. Р е з у л ь т а т ы и с с л е д о в а н и я и л е ч е н и я . Прове дение ИНСГ для определения локализации опухоли и выбора транскортикального доступа при полушарной ло кализации опухоли позволило уменьшить длительность операции в среднем на 45 минут. При параллельно проводимом электрофизиологичес ком контроле полученные при ИНСГ данные о локали зации опухоли совпадают с выявленной при ЭКоГ зоной патологической медленноволновой активности. При удалении инфильтративно растущих опухолей, когда граница между опухолью и здоровой тканью четко не определялась под контролем зрения, ИНСГ монито ринг позволял выявить участки неудаленной опухолевой ткани. В сомнительных случаях данные ИНСГ подтвер ждались повторными данными биопсии. При проведении контрольной МРТ отмечается мини мальный операционный канал в зоне доступа к опухоли. При оценке течения ближайшего послеоперационно го периода у больных, прооперированных по поводу инт ракраниальных опухолей, общемозговая и очаговая сим птоматика полностью регрессировала у 9 больных, час тичный регресс очаговой симптоматики при полном рег рессе общемозговых проявлений отмечался у 9 больных, на дооперационном уровне неврологический статус со хранился у 6 больных. У 2 больных отмечалось нараста ние очаговой симптоматики на фоне постепенного рег ресса общемозговой. У 1 из них к выписке наросшая оча говая симптоматика регрессировала. Выводы. 1. ИНСГ мониторинг позволяет снизить травматич ность проводимых внутричерепных хирургических вме шательств. 2. ИНСГ является актуальной для выбора способа и места рассечения ТМО. 3. ИНСГ позволяет выбрать оптимальный транскорти кальный доступ в случае, если патологический объект не выходит на поверхность коры головного мозга. 4. Актуальной представляется разработка стандартной модели ИНСГ. ÍÀÐÓØÅÍÈß ÑËÓÕÀ Ó ÄÅÒÅÉ Â ÎÑÒÐÎÌ È ÏÐÎÌÅÆÓÒÎ×ÍÎÌ ÏÅÐÈÎÄÀÕ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Êîðíåé÷óê Ë. È., Áàíàøêåâè÷ Â. Ý., Ëàíòóõ À. B. Ãîñóäàðñòâåííûé Ìåäèöèíñêèé Óíèâåðñèòåò, Âëàäèâîñòîê Одной из актуальных проблем в нейротравматологии является распознавание и cвоевременное лечение пора жения органа слуха у детей. От степени восстановления слуховой функции у ребенка зависит дальнейшее его раз витие и социальная адаптация. Целью работы было изучение состояния слуха у детей от 4 до 14 лет в остром и промежуточном периодах череп номозговой травмы (ЧМТ). Возраст старше 4х лет по зволял производить тональную пороговую аудиометрию и надпороговые тесты, что явилось определяющим фак тором для выбора возрастной группы. При исследовании функции слухового анализатора ис пользовались аудиометры МА30 и МА31. При тяжелой ЧМТ (ТЧМТ) исследование проводилось после улучшения состояния больных. Проведено аудиологическое исследо вание у 231 ребенка. В группе было 169 мальчиков (73%) и 62 девочки (23%). Легкая ЧМТ (ЛЧМТ) диагностирована у 23% пострадавших, среднетяжелая ЧМТ (СЧМТ) – у 43% и ТЧМТ у 34% больных. В 6% случаев при ЛЧМТ и в 3% при СЧМТ нарушений слуха не выявлено. У большинства детей в остром и промежуточном периодах ЛЧМТ и СЧМТ наблюдалась гиперакузия в виде понижения порогов вос приятия тонов по всему диапазону исследуемых частот или в зоне от 500до 20003000 Гц. При этом наблюдалось и по вышение дифференциального порога восприятия силы звука (ДПС) или же он был на уровне нижней границы нормы. Положительный феномен ускорения нарастания громкости звука (ФУНГ) и понижение порогов восприя тия средних частот наблюдались в случаях, когда имело место одностороннее снижение слуха или повышение по 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 573 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà рога восприятия высоких частот. Подобные изменения наблюдались в 94% случаев при ЛЧМТ, в 97% при СЧМТ и в 54% случаев при ТЧМТ. При ЛЧМТ и СЧМТ элементы гиперакузии отмечались на фоне умеренной внутричереп ной гипертензии, что подтверждалось клинически и, как правило, исчезали через 1,52 месяца Возможно, этот аудиологический феномен в данной ситуации связан с раз дражением слуховой корковой зоны при повышении внут ричерепного давления и может быть использован в каче стве диагностического теста. При ТЧМТ уменьшение по казателя дифференциального порога восприятия силы зву ка при первичном аудиологическом исследовании было выявлено у 54% пациентов, в 8% случаев ДПС был более 1,5 дБ, что указывало на ретрокохлеарное поражение слу хового анализатора, у 21% детей определить ДПИ не уда лось. В остальных случаях (17%) ДПС был в пределах нор мы. При исследовании слуха у детей в остром периоде ЧМТ мы наблюдали нейросенсорные и кондуктивные наруше ния различной степени выраженности. Наиболее выражен ные расстройства слуха у пострадавших наблюдались при поперечном переломе пирамиды височной кости. При ЧМТ у детей определялось повышение порогов восприя тия от умеренных изменений, преимущественно в высо кочастотной зоне, до повышения порогов по всему диапа зону исследуемых частот и выпадения слуха на высокие ча стоты. При ЛЧМТ сенсорные изменения выявлены в 51% случаев, они были незначительны и носили преходящий характер. При СЧМТ нейросенсорные нарушения состав ляли 87%, а при ТЧМТ – 100% и были более выраженные и стойкие. Из них 28% при СЧМТ и 39% при ТЧМТ требо вали специального неотложного лечения. Кондуктивные нарушения с повышением порогов зву копроведения различной степени выраженности при ЧМТ могут быть проявлением ухудшения барофункции слухо вой трубы, разрыва барабанной перепонки, наличия кро ви в барабанной полости, вывиха слуховых косточек и др. Кондуктивные расстройства наблюдались при ЛЧМТ в 51% случаев, при СЧМТ – в 81%, при ТЧМТ – в 100%. Таким образом, слуховые нарушения различной выра женности при ЧМТ у детей могут достигать 100%. Аудио метрия в остром и промежуточном периодах ЧМТ позво ляет выявить слуховые нарушения и своевременно про вести специальное лечение, направленное на восстанов ление слуха. ÏÐÎÃÍÎÑÒÈ×ÅÑÊÎÅ ÇÍÀ×ÅÍÈÅ ÀÏÎÏÒÎÇÍÎÃÎ ÈÍÄÅÊÑÀ È ÝÊÑÏÐÅÑÑÈÈ ÒÅÍÀÑÖÈÍÀ Ó ÁÎËÜÍÛÕ Ñ ÌÅÄÓËËÎÁËÀÑÒÎÌÎÉ Êîðøóíîâ À. Ã., Îçåðîâ Ñ. Ñ., Ãîðåëûøåâ Ñ. Ê., Ñû÷åâà Ð., Ãîëàíîâ À. Â., Æåëóäêîâà Î. Ã. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, ÍÈÈ äåòñêîé ãåìàòîëîãèè ÌÇ ÐÔ, Ìîñêâà Медуллобластомы – это наиболее часто встречающи еся злокачественные опухоли центральной нервной сис темы у детей. Еще в начале 70х годов этот диагноз прак тически означал приговор для больного. Однако за пос ледние 20 лет в лечении больных с этой патологией дос тигнуты значительные успехи. В настоящее время 6065% больных переживают 5летний период. Это связано с со вершенствованием хирургической техники, применени ем лучевой терапии по радикальной программе с облуче нием всего головного и спинного мозга, использованием химиотерапии. Однако столь агрессивное лечение ведет к высокому уровню инвалидизации. Актуальной стано вится задача уменьшения агрессивности лечения без ухуд шения показателей выживаемости. Однако до настояще го времени не выработаны общепринятые прогностичес кие критерии для разделения больных на группы риска. Лишь два фактора показали свою значимость во всех ис следованиях – наличие метастазов на момент операции и проведение лучевой терапии по радикальной программе. В наш материал вошли пациенты с медуллобластома ми, оперированные в Институте нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко с 1994 по 2000 г. Ткань опухоли была исследо вана иммуногистохимическими методами для выявления экспрессии различных протеинов (GFAP, NSE, p53, nm23, EGFR), подсчитывался апоптозный индекс. У больных был прослежен катамнез. Выявлено, что 5летняя общая выживаемость (5ОВ) в целом по группе составила 52%. Наиболее значимыми прогностическими критериями оказались апоптозный индекс, экспрессия тенасцина в ткани опухоли, наличие метастазов на момент операции, проведение лучевой те рапии по радикальной программе. Так, при АИ ниже 1% 5ОВ составила 88%, а при АИ более 1% этот показатель падал до 0% (р<0,00001). 5ОВ у тенасциннегативных больных составила 68%, а при его экспрессии – 32% (р=0,00076). При наличии метастазов на момент опера ции все больные умирали в сроки до 3х лет, а при отсут ствии диссеминированного процесса 5ОВ составила 70%. Таким образом, были выявлены два новых фактора ги стологического строения опухоли, которые существенно влияют на прогноз заболевания – это апоптозный индекс и экспрессия тенасцина в ткани опухоли. Полученные закономерности являются критериями дифференцированного подхода к комплексному лечению больных с медуллобластомами. ÑÒÐÓÊÒÓÐÀ ÎÏÓÕÎËÅÉ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ Êîðøóíîâ Í. Á., Êèðè÷åíêî Ê. Í., Ïåòðîëàé È. Á., Ñåìåíîâ À. Â. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 19 èì. Ê. À. Ðàóõôóñà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Ежегодно у 2 из 100 тыс. детей диагностируется опухоль головного мозга. В детской онкологии опухоли головного мозга занимают второе место по распространенности пос ле гемобластозов. По данным разных авторов, частота их составляет от 14 до 28,6% (Barrett A., 1995; Hedieman R. L., 1987; Von P. Gutiohr, 1992; Мерабишвили В. М., 1997 и др.). Пик выявления приходится между 2 и 8 годами и общая выживаемость после лечения составляет около 60%. Гис тологическая классификация, разделяющая опухоли на «злокачественные» и «доброкачественные», условна, т. к. все они, независимо от морфологического варианта, в не леченных случаях приводят к летальному исходу. На нашем отделении с 1992 по 2001 г. получали лечение 258 детей с опухолью головного мозга в возрасте от 1 меся ца до 15лет. По локализации наиболее часто встречались опухоли ЗЧЯ (39,1%): из них опухоли мозжечка составили 29,1%, ствола – 7,4%, 4го желудочка – 3,1%. По данным разных авторов, опухоли данной локализации встречают ся в 3565%. На втором месте по частоте были опухоли хи азмальноселлярной области (21,3%). Опухоли полушарий головного мозга составили 18,2%, подкорковых образова ний – 8,9%, 3го желудочка – 4,3%. Остальные новообра зования (шишковидной железы, боковых желудочков, ко стей основания черепа, мостомозжечкового угла) встре чались в единичных случаях. Прооперированно 230 паци ентов. По гистологическому строению опухоли раздели лись следующим образом: наибольшее число составили опухоли астроцитарного ряда (46,5%). Из них фибрилляр ная астроцитома – 25,2%, протоплазматическая – 5,7%; анапластическая – 7%; пилоцитарная – 6,1%; глиобласто III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 574 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ма – 4%. Далее по частоте встречались краниофарингио мы (17%). Медуллобластомы составили 13%, менингиомы – 6,1%, нейрональные опухоли – 5,2%. спонгиобластомы – 3%, эпендимомы – 3%. Остальные опухоли (аденомы, каверномы, герминома, гамартома, пинеалома, неврино ма 8й пары ЧМН, тератома, ангиоретикулема, саркомы костей черепа, лимфомы и др.) составили до 6,1%. Таким образом, опухоли головного мозга у детей име ют ряд особенностей: 1. Наиболее часто встречаются опухоли, локализующи еся в области задней черепной ямки (39,1%). 2. Из опухолей супратенториальной локализации пре обладают опухоли хиазмальноселлярной области (21,3%), главным образом краниофарингиомы. 3. У детей преобладают опухоли срединной локализа ции (третий желудочек, хиазмальноселлярная область, четвертый желудочек, ствол мозга). 4. Согласно патоморфологической классификации, пре обладают опухоли астроцитарного ряда, разного уровня дифференцировки (46,5%), затем следуют краниофарин гиомы (17%), медуллобластомы (13%), менингиомы (6,1%), нейрональные опухоли (5,2%), спонгиобластомы (4,1%). ÊÀÒÀÌÍÅÇ ÄÅÒÅÉ, ÎÏÅÐÈÐÎÂÀÍÍÛÕ ÏÎ ÏÎÂÎÄÓ ÊÐÀÍÈÎÔÀÐÈÍÃÈÎÌ Êðàñíîâà Ò. Ñ., Ñåðîâà Í. Ê., Ùåðáàêîâà Å. ß., Êóëàêîâà Ñ. Â., Ñåìåíîâà Æ. Á., Ìàçåðêèíà Í. À., Êóçíåöîâà Ý. Ñ. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, Ìîñêâà Разработка в НИИ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко микрохирургической техники удаления краниофаринги ом ставила целью повышение выживаемости оперирован ных детей. Анализ результатов хирургического лечения краниофарингиом показал повышение радикальности операций и снижение послеоперационной летальности. В настоящее время встает вопрос о длительности выжи ваемости оперированных детей и их жизненных перспек тивах – социальной адаптации. Целью работы являлся поиск факторов, влияющих на продолжительность и качество жизни детей, оперирован ных по поводу краниофарингиом. М а т е р и а л и м е т о д ы . 1. Анализ результатов хирур гического лечения. 2. Изучение динамики зрительных на рушений. 3. Оценка неврологического и эндокринологи ческого статусов. 4. Изучение по данным КТ и МРТ ди намики послеоперационных изменений структур голов ного мозга и остатков опухоли. 5. Оценка состояния моз гового кровотока методами транскраниальной допплерог рафии (ТКУЗДГ), однофотонной эмиссионной компью терной томографии (ОФЭКТ) в сочетании с радионуклид ной ангиографией. (РЦА). Произведен анализ катамнестических данных 326 де тей в возрасте от 1 до 15 лет. Длительность наблюдения от 1 г до 27 лет. Катамнез изучался методом клиникорентгенологичес ком обследовании больных, анкетированием и ретроспек тивным анализом данных операций, до и послеопераци онных статусов детей.. С целью изучения возможностей адаптации проводилось нейропсихологическое обследо вание по методике А. Р. Лурия. Полученные данные под вергались математической обработке с целью выявления корреляции между отдельными клиникодиагностичес ким показателями. В сроки после операции от 1 до 27 лет скончалось 88 больных. Причиной отдаленной летальности явились: 1. Продолженный рост опухоли – 55. 2. Неадекватная гор мональная терапия с полной ее отменой – 21 больной. 3. Интеркуррентные заболевания – 8 пациентов. 4. Больные, погибшие от несчастных случаев – 4. 166 пациентов живы от 6 до 25 и более лет после то тального удаления опухоли – 68, после субтотального – 98. Рецидивы заболевания возникали в среднем между 2 3 годами. По степени социальной адаптациив выделены три группы больных. I группа – полная социальная адаптация – 76 пациен тов. Для этой группы характерна стабильность зритель ных функций (снижение остроты зрения до 0,5, дефекты полей зрения не более 50%, на глазном дне – частичная атрофия зрительных нервов. Неврологически отмечались легкие базальные симптомы. Эндокринные нарушения с полной компенсацией на фоне заместительной терапии. У пяти пациентов данной группы имеются дети. П группа – 115 пациентов, социально адаптированных в семье. Снижение остроты зрения ниже 0,5, но не ниже 0,1. Дефицит полей зрения не менее 5025%, атрофия зри тельных нервов. Имеются базальные, пирамидные и эк страпирамидные симптом. Характерна инертность пси хических процессов с негативным отношением к окружа ющему. Эндокринные нарушения с неполной компенса цией на фоне недостаточной гормональной терапии. Ш группа – 47 пациентов – дезадаптированные боль ные, нуждающиеся в постороннем уходе. Острота зрения менее 0,1 до 0, дефицит полей зрения более 50% до 0. Ча стичная или полная атрофия на глазном дне. Имеются па резы, параличи, эписиндром Эндокринологически: ги потиреоз, СТГнедостаточность, выраженный гтпотире оз, гипогонадизм, гипокортицизм, тяжелые формы диэн цефального ожирения III степени. Эти нарушения с тру дом поддаются коррекции. У большинства больных этой группы отмечались грубые нарушения всех видов памя ти, нарушением критики. З а к л ю ч е н и е . Проведение операций на ранней ста дии болезни при высоких показателях зрительных функ ций значительно повышает степень выживаемости и даль нейшей адаптации пациентов. Выживаемость и длитель ность жизни детей после удаления краниофарингиом на ходятся в прямой зависимости от радикальности хирур гических вмешательств и увеличиваются при тотальном удалении краниофарингиом до 5 см в диаметре. Небла гоприятным фактором, ограничивающим адаптацию, яв ляются манипуляции на структурах III желудочка. Наи более важным фактором, формирующим фон для соци альной адаптации, является наличие выраженных эндок ринных нарушений, особенно при неадекватной их кор рекции. Степень адаптации наиболее высока в 1 и 2 груп пах, где находятся более 80% пациентов. После операции пациенты должны находится под длительным и регуляр ным контролем нейрохирурга, невропатолога, офтальмо лога, эндокринолога. Необходимым является проведение адекватной гормональной терапии под ежегодным КТ и МРТ контролем, особенно при применении в комплексе гормональной терапии гормонов роста. ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÏÐÈ ÔÈÊÑÈÐÎÂÀÍÍÎÌ ÑÏÈÍÍÎÌ ÌÎÇÃÅ Ó ÄÅÒÅÉ Â ÎÒÄÀËÅÍÍÎÌ ÏÅÐÈÎÄÅ ÎÏÅÐÈÐÎÂÀÍÍÎÉ ÂÐÎÆÄÅÍÍÎÉ ÑÏÈÍÍÎÌÎÇÃÎÂÎÉ ÃÐÛÆÈ Êóñàêèí Â. Â., Èëüèí À. Â. Äåòñêàÿ ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 18, Ìîñêâà Патологическая «фиксация» спинного мозга приводит к ишемическим нарушениям вследствие его механичес кого растяжения и смещения, усугубляя прогрессирова 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 575 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ние неврологического дефицита, нарушение функции тазовых органов, трофические накожные расстройства и ортопедические деформации. Одной из наиболее частых причин такой патологической «фиксации» является руб цовоспаечный процесс, развивающийся в отдаленном периоде в области ранее проведенной операции по пово ду врожденной спинномозговой грыжи поясничнокре стцовой локализации. Целью работы явилось изучение особенностей отда ленного периода у детей, оперированных по поводу врож денной спинномозговой грыжи, с учетом клинического состояния больных и анализа данных современных мето дов исследований, а также выработка эффективного ме тода лечения. В результате проведенных специальных диагностичес ких тестов, таких как восходящая контрастная миелогра фия (МГ), магнитнорезонансная томография (МРТ) у 80 детей с оперированной врожденной спинномозговой гры жей (ВОСМГ), выделена особая клиническая группа из 45 детей, имеющая так называемый синдром терминаль ной нити (George J. Garceau, 1953), в дальнейшем имену емый как Tethred cord syndrome – «синдром натянутого поводка» (P. M. Schmidt, 1990; M. C. Petersen, 1992). Мы пользуемся наиболее адаптированным термином – син дром фиксированного спинного мозга (S. J. Gaskill; A. E. Merlin, 1996). Наши наблюдения за этими детьми свиде тельствуют о прогрессировании неврологического дефи цита, особенно в период интенсивного роста, несмотря на регулярно проводимое консервативное восстанови тельное лечение. Оценка контрастных миелограмм позволила выявить характер и локализацию дефекта задних костных элемен тов позвоночника, неравномерность контрастирования субарахноидального пространства с признаками наруше ния проходимости ликворных пространств, деформиро ванное контрастное озеро с корешковыми карманами и лакунарными затеками, характер фиксации спинного мозга. Наибольшая визуализация локальных патологичес ких изменений достигалась при анализе магнитнорезо нансных томограмм, где определялось смещение спин ного мозга кзади и каудально, место фиксации спинного мозга (как правило, в проекции L5S2 позвонков, в отли чие от его нормального расположения на уровне L1 по звонка), рубцовоспаечный процесс в месте ранее прове денного хирургического вмешательства, остаточная липо ма, «натянутая» и утолщенная терминальная нить, лик ворные кисты и прочие образования. При МРТ головно го мозга у обследуемых пациентов в 62% случаев выявлен синдром АрнольдаКиари в сочетании с внутренней гид роцефалией. Учитывая данные обследований, которые свидетельствовали о наличии грубых анатомоструктур ных изменениях в области оперированной врожденной спинномозговой грыжи, а также тенденцию к прогресси рованию неврологической симптоматики в процессе ес тественного роста детей, мы определяли показания к хи рургическому лечению. Применялась методика нейромикрохирургического вмешательства в области первичной пластики врожден ной спинномозговой грыжи. Проводился максимально возможный менингорадикулолиз с удалением остаточной липомы и эпидурального рубца. В большинстве случаев проводилась частичная либо полная ламинэктомия со хранной дужки верхнего позвонка дефекта с циркулярной мобилизацией дурального мешка от спаек в пределах по звоночного канала. Осуществлялась мобилизация и отсе чение терминальной нити. Твердая мозговая оболочка (ТМО) рассекалась продольно, проводился микрохирур гический миелорадикулолиз с высвобождением культи конуса спинного мозга от места его рубцовой фиксации. В ходе операции отмечался феномен миграции спинного мозга в краниальном направлении на расстояние до 2,0 4,0 см. В случаях, когда ТМО была истончена и перфори рована, применялся пластический материал «Тахакомб», которым ее укрывали с целью профилактики послеопе рационной ликвореи. Для профилактики спаечного про цесса в зоне проводимой операции у ряда больных исполь зовали полусинтетическую мембрану «Preclude Spinal», помещая ее между задней поверхностью ТМО и окружа ющими тканями. При анализе операционных результатов спустя 14 года в 25% случаев отмечен регресс неврологической симпто матики в виде уменьшения паретичности в ногах, увели чения объема активных движений и нарастания мышеч ной массы в нижних конечностях. В 70% случаев отмече но улучшение функции тазовых органов. В 100% отсут ствовали признаки нарастания внутричерепной гипертен зии. В 2х случаях отмечалась послеоперационная ликво рея изза несостоятельности шва ТМО, что потребовало ревизии операционной раны и ушивания дефекта. ÔÈÁÐÎÇÍÀß ÄÈÑÏËÀÇÈß ÊÎÑÒÅÉ ÎÑÍÎÂÀÍÈß ×ÅÐÅÏÀ. ÏÎÊÀÇÀÍÈß Ê ÎÏÅÐÀÖÈÈ È ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÉ ÒÅÕÍÈÊÈ Êóøåëü Þ. Â., Åðîôååâ Å. Â. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, Ìîñêâà В в е д е н и е . Фиброзная дисплазия – специфическое патологическое состояние костной ткани, имеющее при знаки как дистрофического, так и неопластического про цесса. Встречается данное заболевание крайне редко и со ставляет около 3% всей опухолевой патологии костей. Раз личают синдромальную и спорадическую формы ФД, а также моно и полиоссальную. Фиброзная дисплазия ко стей основания черепа чаще бывает полиоссальной с вов лечением в патологической процесс лобной и основной костей (т. н. фронтосфеноорбитальная ФД). Изза от носительной редкости патологии индивидуальный опыт большинства нейрохирургов недостаточен для принятия клинических решений в отношении показаний к хирур гическому лечению ФД. Путем анализа собственной се рии пациентов и данных литературы в этой работе мы пытаемся выработать «практические рекомендации» по тактике лечения больных с ФД костей основания черепа. М а т е р и а л ы и м е т о д ы . Ретроспективный анализ серии хирургических больных, оперированных 2мя хи рургами с использование идентичной хирургической тех ники. За последние 3 года в НИИ нейрохирургии нами оперировано 9 больных с фиброзной дисплазией костей основания черепа в возрасте 1014 лет. Отношение м/ж составило 3/5. По локализации патологии больные раз делились: фронтосфеноорбитальная – 5; ФД височной кости – 3; ФД теменной и затылочной костей с областью БЗО – 1 (уникальный случай, ранее не описанный в ли тературе). Анализируются основные клинические прояв ления, подробно описывается хирургическая техника. Цели операции: коррекция косметической деформации + декомпрессия «стенозированных» костных каналов. Р е з у л ь т а т ы . В данной серии больных летальных ис ходов не было. Ни у одного пациента не было отмечено серьезного п/о неврологического дефицита. У одного больного со сфенофронтоорбитальной ФД была отме чена транзиторная анестезия в области иннервации 2 вет ви тройничного нерва как результат «непрямой» травмы III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 576 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà в процессе длительной декомпрессии в for. rotundum. Ос ложнений со стороны раны не отмечено ни в одном слу чае. У всех больных косметический результат операции был признан как «отличный» и «хороший», и все больные были им удовлетворены. Максимальный катамнез соста вил 3 года, за период наблюдения ни у одного больного признаков прогрессии заболевания и/или дополнитель ного неврологического дефицита не отмечено. О б с у ж д е н и е р е з у л ь т а т о в . По данным литерату ры и нашим собственным «ощущениям», наиболее спор ным вопросом являются показания к «превентивной» де компресии нейрональный структур в случаях стенозиро вания естественных каналов. Однозначного ответа на этот вопрос нет. За декомпрессию говорит тот факт, что «воз никший в результате прогресии ФД» неврологический дефицит (чаще всего слепота) не восстанавливается пос ле декомпрессии. Медленно нарастающие зрительные нарушения чаще всего появляются во взрослом возрасте (т. е., по всей видимости, речь идет о прогрессии патоло гии), а резкая слепота возникает как результат «кистоз ного» перерождения или кровоизлияния в ткань диспла зии. Против – это риск самой операции, декомпрессии, которая сама может привести к дефициту. В этой ситуа ции наш личный опыт позитивен по отношению к деком пресии. Серия из 8ми больных выглядит не «очень впе чатляющей», однако самая большая подобная серия, опи санная в литературе, составляет 21 больного за 15 лет. После анализа литературных данных и сравнения их с нашей серией можно заключить, что применяемая нами «умеренно агрессивная» хирургическая тактика и техни ка позволяют достичь адекватного косметического резуль тата с минимальным количеством хирургических ослож нений. В заключение хочется отметить, что разумным сле дует признать направление подобных больных в клини ки, целенаправленно занимающиеся хирургическим ле чением этой патологии и обладающие всеми технологи ческими и «хирургическими» ресурсами для выполнения операций с минимальным количеством осложнений. ÈÍÒÐÀÒÅÊÀËÜÍÎÅ ÏÐÈÌÅÍÅÍÈÅ ÁÀÊËÎÔÅÍÀ ÄËß ËÅ×ÅÍÈß ÑÏÀÑÒÈ×ÍÎÑÒÈ Ó ÄÅÒÅÉ Ëóíäèí Ä. À., Àâåëëèíî Ý. Ì., Ëîåçåð Äæ. Ä. Êàôåäðà íåâðîëîãè÷åñêîé õèðóðãèè, Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Ñèýòë, ÑØÀ INTRATHECAL BACLOFEN FOR THE TREATMENT OF SPASTICITY IN CHILDREN Lundin D. A., Avellino A. M., Loeser J. D. Department of Neurological Surgery, University of Washington, Seattle, WA, USA Спастичность часто является основной сопутствующей проблемой у пациентов с корковым параличом, травмой спинного мозга и другими церебральными или спинно мозговыми нарушениями. Ее лечение многообразно и включают в себя как медикаментозные, так и хирургичес кие методы часто в сочетании с физиотерапией. Бакло фен, аналог гаммааминомасляной кислоты, был изна чально внедрен в практику как средство лечения спастич ности. Хотя прием баклофена per os и доказал его эффек тивность при сильной спастичности, часто наблюдающи еся побочные эффекты, вызванные его высокими уров нями в плазме, ограничили применение препарата. Инт ратекальное введение баклофена с помощью программи руемого насоса является эффективным методом борьбы с трудноизлечимой спинальной спастичностью. Мы пред ставим наш опыт интратекального использования бакло фена при стойкой спастичности у больных с такими раз нообразными диагнозами, как травма спинного мозга, корковый паралич, ЧМТ и другая спинальная патология. Особый упор будет сделан на эффективность лечения и показания к хирургическому лечению у детей. Более того, мы также расскажем о хирургической технике и наиболее распространенных осложнениях. Spasticity is often a major compounding problem in patients suffering from cerebral palsy (CP), spinal cord injury (SCI), and other brain or spinal cord disorders. Treatment is multifac eted, with medical and surgical therapies often used in combi nation with physical therapy. Baclofen, a gamma amino butyr ic acid analogue, was initially introduced to help manage spas ticity. Though oral baclofen has shown efficacy in treating se vere spasticity, frequent side effects due to high plasma levels, have limited its use. The delivery of baclofen into the intrathe cal space by a programmable pump is an effective treatment for intractable spinal spasticity. We will describe our experience using intrathecal baclofen to treat intractable spasticity in pa tients with a variety of causative diagnosis such as spinal cord injury, cerebral palsy, brain injury, and other spinal pathology with a special focus on efficacy and surgical indications in chil dren. Further, we will describe the operative technique and most common complications associated with this treatment. ÏÎÑÒÃÅÌÎÐÐÀÃÈ×ÅÑÊÀß ÃÈÄÐÎÖÅÔÀËÈß Ó ÍÅÄÎÍÎØÅÍÍÛÕ È ÍÎÂÎÐÎÆÄÅÍÍÛÕ ÄÅÒÅÉ Ëÿïèí À. Ï., Óñàíîâ Å. È. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 5, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã В последние годы, благодаря новым подходам к обес печению жизнедеятельности детей раннего возраста и современному оснащению отделений реанимации ново рожденных, отмечается снижение летальности у глубоко недоношенных пациентов. Наряду с этим нарастает удель ный вес новорожденных, перенесших внутричерепные кровоизлияния, наиболее распространенными из кото рых являются внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК). Частота их составляет более 50%, среди всех внут ричерепных геморрагий у новорожденных. Внутрижелу дочковые кровоизлияния по классификации, предложен ной Papile L. A. в 1978 году, разделяются в зависимости от распространенности процесса – от субэпендимальных (1 2 ст.) до кровоизлияний в желудочки (3я ст.) и паренхи му мозга (4я степень). При этом в нейрохирургической практике наиболее важны ВЖК 34й степени, так как они, как правило, осложняются гидроцефалией и требу ют оперативного лечения. В период с 1998 по 2001 год под нашим наблюдением находилось 29 новорожденных де тей с гидроцефалией после перенесенных внутрижелудоч ковых кровоизлияний 34й степени. Они составили 7,6% от недоношенных, родившихся живыми. Из них с массой тела до 1000 г было 20,7%, до 1500 г – 37,9%, до 2000 г – 27,6%, и свыше 2000 г – 13,8% новорожденных. Количе ство больных с ВЖК 3 и 4 степени было примерно одина ково. С диагностической целью всем пациентам прово дилась ультрасонография, которая позволяла определить наличие внутричерепного кровоизлияния, его степень, и оценить состояние желудочковой системы. В дальнейшем проводился ультрасонографический мониторинг: иссле дования повторялись с интервалом, который зависел от общего состояния ребенка, степени выраженности струк турных изменений головного мозга, выявленных во вре мя первого исследования. При быстром прогрессирова нии гидроцефалии с целью уточнения уровня окклюзии и постановки показаний к хирургическому лечению про 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 577 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà водилась компьютерная или магнитнорезонансная то мография Массивные кровоизлияния преобладали у детей с низ кой массой тела, до 1500 г (58,6%). Следует отметить вы сокую летальность при ВЖК 34 степени, которая соста вила 42%. После излечения внутрижелудочкового крово излияния, как правило, развивается гидроцефалия, лече ние которой является довольно сложной проблемой. Всем больным было выполнено вентрикулоперитонеальное шунтирование. Система низкого давления использована у 26 детей, а в трех наблюдениях применена система сред него давления. Выбор вентрикулоперитонеального шун та осуществлялся в зависимости от данных мониториро вания внутричерепного давления, проводимого в течение суток перед операцией. Летальных исходов после прове денных оперативных вмешательств не было. Применяемые в клинической практике ликворошун тирующие операции позволили с новых позиций подой ти к проведению хирургического лечения на ликворосо держащих системах мозга у глубоконедоношенных после купирования ВЖК, заметно снизить процент развиваю щихся в таких случаях неблагоприятных осложнений и вместе с тем повысить число их выживаемости. Ликворошунтирующие операции у новорожденных и детей раннего возраста чаще сопровождаются ранними послеоперационными осложнениями, что приводит к необходимости повторных оперативных вмешательств и ухудшению прогноза. Для уменьшения осложнений ликворошунтирующих операций в предоперационном периоде целесообразно применить исследования ликвородинамики, такие как проведение инфузионнонагрузочного теста и инструмен тального инвазивного мониторинга внутричерепного дав ления. Эти диагностические процедуры позволяют опре делить показания к проведению оперативного вмешатель ства и произвести подбор ликворошунтирующей систе мы по давлению, что в дальнейшем резко снижает веро ятность развития таких осложнений, как гипо или гипер дренирование. ÄÈÔÔÅÐÅÍÖÈÀËÜÍÛÉ ÄÈÀÃÍÎÇ ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÈÕ ÏÐÎßÂËÅÍÈÉ ÑÓÏÐÀÑÅËËßÐÍÛÕ ÎÏÓÕÎËÅÉ Ó ÄÅÒÅÉ Ìàçåðêèíà Í. À., Ãîðåëûøåâ Ñ. Ê., Ñåìåíîâà Æ. Á. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, Ìîñêâà Среди супраселлярных новообразований у детей с наи большей частотой встречаютсятся краниофарингиомы, глиомы хиазмы и герминативноклеточные опухоли. Так как вблизи хиазмы локализуются такие важные эндокрин ные центры, как гипоталамические ядра и гипофиз, опу холи хиазмальной локализации могут сопровождаться эндокринными нарушениями. Глиомы хиазмы, как правило, не вызывают недостаточ ности передней доли гипофиза, в отличие от краниофа рингиом и гермином. При краниофарингиомах высокая частота эндокринных нарушений обусловлена эмбриоге незом опухоли. До операции почти у всех больных отме чается СТГдефицит, у 40% также отмечается вторичный гипотиреоз, у 10% возникают симптомы несахарного ди абета. Несмотря на дефицит ГР, задержка роста до опера ции наблюдается в среднем у 20% больных. Герминомы, в отличие от краниофарингиом, растущих медленно и экспансивно, при своем росте инфильтриру ют и разрушают мозговую ткань. Злокачественный харак тер гермином обусловливает высокую частоту эндокрин ных нарушений. Если для краниофарингиом основным методом лече ния является хирургический, то больным с герминомами проводится лучевая терапия и/или химиотерапия. Для определения тактики хирургического лечения (биопсия или радикальное удаление) при наличии супраселлярной опухоли необходим дифференциальный диагноз. Мы сравнили клинические симптомы у 15 больных с герминомой хиазмальноселлярной области и 36 больных с супраселлярной краниофарингиомой. Для больных с герминомой, как правило, характерен менее длительный анамнез заболевания. Если среди боль ных с краниофарингиомой распределение по полу было 1:1, то среди больных герминомой 92% составляли девоч ки. На КТ (рентгенограммах черепа) при краниофарин гиомах в большинстве случаев выявляются петрификаты. На МРТ обе опухоли могут иметь сходную картину. Зри тельные нарушения наблюдаются в обеих группах боль ных, однако чаще возникают у больных с краниофарин гиомой. Хотя при сравнении SDS роста (показатель, показы вающий, на сколько стандартных отклонений рост больного отличается от возрастной нормы) и ИМТ (ин декс массы тела = рост / вес2, кг/м2) между двумя груп пами различия были недостоверны, в общем задержка роста и ожирение значительно чаще встречаются у де тей с краниофарингиомой, чем с герминомой. У части больных с герминомой может отмечаться снижение веса на фоне общей интоксикации. При краниофарингио ме потеря в весе может возникнуть при развитии синд рома внутричерепной гипертензии на фоне окклюзии ликворных путей. Патогмоничным клиническим сим птомом для гермином является возникновение несахар ного диабета в начале заболевания. При анализе гор монального статуса пангипопитуитаризм наблюдался практически у всех больных с герминомой. При крани офарингиоме недостаточность гормонов гипофиза до лечения выражена в значительно меньшей степени. Так, вторичный гипотиреоз выявлялся у 40% больных с кра ниофарингиомой и у 90% с герминомой, снижение уровня сывороточного кортизола у 27 и 88% соответ ственно. Также особенностью гормонального статуса при герминомах является гиперпролактинемия, выяв ляемая у большинства больных – уровень пролактина был повышен у 80% больных и составлял 10172942 мЕд/л. При краниофарингиоме гиперпролактинемия выявляется реже и до операции носит не такой выра женный характер. Дискриминантный анализ выявил высокую достовер ность различий между двумя группами больных по следу ющим показателям: возраст больного, SDS роста, ИМТ, наличие несахарного диабета, гипокортицизма и уровень пролактина. У ряда больных несахарный диабет в сочетании с ги перпролактинемией и гипопитуитаризмом возникали до признаков опухолевого процесса – на МРТ определялось утолщение стебля гипофиза или небольшое увеличение гипофиза в размерах в сочетании с отклонением ножки гипофиза от средней линии. В ы в о д ы . Таким образом, тщательное эндокриноло гическое обследование у детей с опухолями хиазмы по может провести дифференциальный диагноз и определить тактику лечения (удаление опухоли, лучевая или химио терапия). Возникновение у больного (особенно у девочек и молодых женщин) несахарного диабета в сочетании с гиперпролактинемией является показанием к наблюде нию не только эндокринологом, но и нейрохирургом (контроль МРТ 1 раз в 6 месяцев). III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 578 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÐÀÑÏÐÎÑÒÐÀÍÅÍÈß ÂÐÎÆÄÅÍÍÛÕ ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÈÕ ÀÍÎÌÀËÈÉ ÐÀÇÂÈÒÈß Â ÑÀÌÀÐÊÀÍÄÑÊÎÉ ÎÁËÀÑÒÈ Ìàìàäàëèåâ À. Ì., Øîäèåâ À. Ø., Þëäàøåâ Ð. Þ. Ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò, Ñàìàðêàíä, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Врожденные нейрохирургические аномалии развития (НХАР) – гидроцефалия, черепномозговые и спинномоз говые грыжи, краниостеноз относятся к числу актуальных проблем нейрохирургии в связи с высоким уровнем ин валидизации и летальности. С учетом указанных особен ностей НХАР нами проводилось эпидемиологическое ис следование этих анамалий по городу Самарканду и сельс ким районам (с разной производственной ориентацией) Самаркандской области. Объектом изучения распространенности НХАР явля лись дети, родившиеся с этими аномалиями в течение 19891999 гг. в промышленном городе Самарканде, таба ководческом Ургутском, хлопководческом Иштыханском и животноводческом Кошрабодском районах Самаркан дской области Узбекистана. За исследуемый период зарегистрировано 701 случаев НХАР. Из них 317 (45,2%) из г. Самарканда, 189 (27,0%) из табаководческого Ургутского района, 124 (17,7%) из хлоководческого Иштыханского и 71 (10,1%) из Кошра бодского районов. Согласно интенсивным расчетам (число детей с НХАР на 1000 родившихся), полученные результаты выглядели следующем образом – НХАР развития наиболее часто встречаются в городе (2,0‰), далее – в табаководческом (1,5‰), хлопководческом (1,2‰) и животноводческом (0,9‰) районах. В г. Самарканде распространеность гидроцефалии со ставила 1,1‰, черепномозговых и спинномозговых грыж – 0,4‰, краниостенозов – 0,5‰, в табаководческом рай оне частота указанных аномалий развитии составила со ответственно 0,9, 0,3, 0,3‰, в хлопководческом – 0,6, 0,3, 0,3‰, в животноводческом районе – 0,4, 0,2 и 0,2‰. Сре ди аномалий развития преобладает гидроцефалия, кото рая суммарно превышает другие аномалии (вместе взятые) в условиях города и табаководческом районе, а в хлопко водческом и животноводческом районах удельный вес гидроцефалии равняется числу черепномозговых и спин номозговых грыж, а также краниостенозов. Как в услови ях города, так и в сельской местности мальчики более под вержены гидроцефалии по сравнению с девочками (231:138), а по другим НХАР существенных количествен ных различий по полу не прослеживались. Обращаемость в лечебные учреждения при НХАР име ла свои особенности в зависимости от их формы и места проживания больных. Дети с гидроцефалией и краниос тенозом часто госпитализировались с возраста от 4 мес. до 3 лет, черепномозговыми и спинномозговыми грыжа ми до 3 мес. и с 7 мес. до 3 лет. Городские дети с указанны ми пороками развития в нейрохирургические отделения были госпитализированы относительно рано, с некото рой задержкой были стационизированы дети из табако водческого и хлопководческого и очень поздно из живод новодческого района. Из последнего района дети в спе циализированные отделения госпитализировались часто в стадии клинической декомпенсации (гидроцефалия), с разрывами грыжевого мешка (черепномозговая и спин номозговая грыжа), присоединением интракраниальных гнойновоспалительных осложнений, что объясняется недостатками в организации медицинской помощи в от даленном от областного центра районе, который харак теризуется, с другой стороны, экологическим благополу чием, в отличие от других районов и города. Таким образом, частота НХАР в Самаркандской об ласти Республики Узбекистан зависит от господствую щего направления производства и экологических осо бенностей. Наиболее часто эти аномалии встречаются в условиях промышленного города, далее в условиях та баководческого, хлопководческого районов, менее все го – в животноводческом районе. Среди аномалий раз вития преобладает гилроцефалия, ей более подвержены мальчики по сравнению с девочками, с указанными ано малиями развития относительно рано госпитализируют ся в специализированные отделения дети из города, за тем из табаководческого и хлопководческого и очень поздно из животноводческого района. Определение ука занных особенностей НХАР способствуют разработке эффективных путей снижения их медико социальных последствий. ÀÍÀËÈÇ ÏÐÈ×ÈÍ ÑÌÅÐÒÈ ÄÅÒÅÉ Ñ ÎÏÓÕÎËßÌÈ ÒÐÅÒÜÅÃÎ ÆÅËÓÄÎ×ÊÀ Ìàìàòõàíîâ Ì. Ð., Áåðñíåâ Â. Ï., Ìåäâåäåâ Þ. À. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã В основу наших исследований легли наблюдения в кли нике и прозектуре РНХИ им. проф. А. Л. Поленова за пе риод 19802000 годы. Умерло всего в условиях стационара после операций 30 больных (27 – в ближайшем послеоперационном пе риоде и 3 – в отдаленном периоде). Существенного раз личия по полу не выявлено. Наблюдались следующие ги стологические варианты опухолей: астроцитомы – 6, анапластические астроцитомы – 2, глиобластомы – 2, медуллобластомы – 1, хориоидкарцинома – 1, гермино ма – 4, тератома – 1, краниофарингиома – 9, 1 – неизве стно. В 50% случаев опухоль была доброкачественной. Опухоли дна третьего желудочка составили 12 случаев (40%), опухоли заних отделов третьего желудочка – 6 наблюдений (20%), опухоли третьего желудочка с тоталь ным вариантом роста – 5 (16,7%), паравентрикулярные опухоли – 7 (23,3%). У умерших больных субтоталбное удаление опухоли выполнено в 11 (36,7%) случаях, частичное удаление опу холи – в 16 (53,3%), биопсия – в 2 (6,7%), 1 (3,3%) – ЛШО. Повторные операции выполнены у 8 больных. Изза тя желого доооперационного состояния этих больных 16 из них поизведена ликворошунтирующая операция в каче стве первого этапа операции. Сроки смерти больных пос ле операции составили от 0 (умер во время операции) до 37 сут. В среднем 15 суток. Трое больных умерли в стаци онаре от продолженного роста опухоли в сроки от 7 меся цев до 4 лет после удаления опухоли. Наиболее часто причиной смерти являлось нарушение мозгового кровообращения – 10 случаев, вызванное кро воизлиянием в оставшуюся часть опухоли в 7 случаях (23,3%), а в трех случаях (10%) обусловленное ишемичес кими изменениями (ишемические инфаркты мезеэнце фальных, диэнцефальных и других структур ствола голов ного мозга). Гнойные осложнения являлись причиной смерти в 4 случаях, а в четырех наблюдениях непосред ственной причиной смерти оказался продолженный рост опухоли с разрушением жизненнно важных центров го ловного мозга и интоксикация от распада опухоли. Реже отмечались реактивнокатаболический синдром, грубое нарушение центральных регуляторных механизмов и ги поталамическая недостаточность. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 579 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ÕÐÎÍÈ×ÅÑÊÈÅ ÑÓÁÄÓÐÀËÜÍÛÅ ÃÅÌÀÒÎÌÛ Ó ÄÅÒÅÉ (ÊËÈÍÈÊÀ, ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ, ËÅ×ÅÍÈÅ) Ìàíæîñ Ï. È., Ðîòàðü Ì. Ã., Ïîïîâ Â. Å., Ëèâøèö Ì. È., Áû÷êîâ Â. À., Âîðîíþê Ã. Ì. Ðîññèéñêèé óíèâåðñèòåò äðóæáû íàðîäîâ, Ìîðîçîâñêàÿ äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ìîñêâà Проблема хронических субдуральных гематом (ХСГ) у детей за последние 20 лет претерпела существенные из менения и во многом остается актуальной на сегодняш ний день. Это обусловлено многими факторами, среди которых главными являются: 1. Учащение ХСГ вследствие увеличения частоты череп номозговой травмы и цереброваскулярной патологии. 2. Рост краниоцеребральных диспропорций у детей, а также увеличение нейрохирургической активности, и в первую очередь количества шунтирующих операций. 3. Расширение этиологического спектра ХСГ вслед ствие ухудшения экологии, увеличение числа гематоло гической, онкологической, иммунологической и другой патологии среди детей различных возрастных групп. 4. Значительное углубление знаний по патогенезу и са ногенезу ХСГ, включая выяснение роли внутригематом ной среды в поддержании существования и развития ХСГ. 5. Исчерпывающее решение вопроса в прямой неин вазивной диагностике ХСГ благодаря КТ и МРТ. В нейрохирургическом отделении за последние 5 лет находилось на лечении 52 ребенка в возрасте от 2 мес. до 14 лет с диагнозом хроническая субдуральная гематома. При этом 38 (73%) пациентов были в возрасте до 12 месяцев; 4 (7,7%) ребенка в возрасте 13 лет; 5 (9,6%) де тей в возрасте 46 лет; 2 (3,8%) в возрасте 711 лет и 3 (5,8%) пациента в возрасте 14 лет. Из них 32 мальчика (61,5%) и 20 (38,5%) девочек. Основными этиологическими факторами у наших па циентов были: 1. Травматический – 38%. 2. Воспалительный – 28%. 3. Предшествующие оперативные вмешательства по поводу различных форм гидроцефалий и новообразова ний головного мозга – 10%. 4. Невыясненной этиологии – 24%. Поводом для углубленного клиникоинструментально го обследования больных детей с ХСГ послужили: прояв ления общей мозговой симптоматики, неврологический дефицит в виде парезов, параличей, судорог как фокаль ных, так и диффузного характера. Для уточнения диагноза использовали инструменталь ные методы, визуализирующие анатомотопагрофические изменения в головном мозге. Нейросонография подтвердила диагноз ХСГ у 38 (73%) пациентов грудного возраста. На обзорных краниограммах выявлены обызвествле ния капсулы ХСГ у 3 пациентов. Компьютерная томография дает развернутое представле ние о ХСГ, исключая лишь изоденсивные гематомы. МРТ состоятельна при любых вариантах и родах течения ХСГ. В результате комплексного обследования наших паци ентов выявлена следующая локализация ХСГ: лобноте менновисочная у 34 (65,4%) детей; лобнотеменная у 11 (21,2%) детей; лобнотеменновисочнозатылочная у 7 (13,4%). При этом типичная, лобнотеменновисочная локали зация обнаруживается преимущественно у детей младшей возрастной группы, а лобнотеменная локализация у де тей более старшего возраста. Исходя из анализа собственных наблюдений, нами предложены дифференцированные показания к хирурги ческому лечению данной тяжелой категории нейрохирур гических больных. Хирургическое лечение ХСГ осуществлено у всех 52 больных детей. Использовались как радикальные опера ции, так и щадящие малотравматичные пособия (повтор ные пункции; закрытое субгалеальное дренирование по средством наложения фрезевого отверстия; наружное дре нирование с пассивной или активной аспирацией). В катамнезе за 4,5 года обследовано 48 (92,3%) детей, ранее оперированных по поводу ХСГ. Во всех случаях от мечен полный регресс хронических субдуральных гема том в сроки от 1 до 4х месяцев. Полученные результаты свидетельствуют о целесооб разности выполнения у таких больных щадящих, мало инвазивных хирургических вмешательств. ÏÐÈ×ÈÍÛ ÑÌÅÐÒÈ Â ÐÀÍÍÅÌ ÏÎÑËÅÎÏÅÐÀÖÈÎÍÍÎÌ ÏÅÐÈÎÄÅ ÏÐÈ ÊÐÀÍÈÎÔÀÐÈÍÃÈÎÌÀÕ Ó ÄÅÒÅÉ Ìàöêî Ä. Å., Áåðñíåâ Â. Ï., Òîïîðóê Ò. Ã. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Несмотря на то, что краниофарингиомы относятся к гистологически доброкачественным опухолям, хирурги ческое лечение их остается довольно сложной задачей и зачастую сопровождается тяжелыми осложнениями. Работа основана на анализе комплексного исследо вания 64 больных с краниофарингиомами, оперирован ных в отделении нейрохирургии детского возраста РНХИ им. А. Л. Поленова в период с 1984 по 2001 г. Возраст больных колебался от 3 мес. до 16 лет. По воз растному признаку выделялось 2 группы – 32 ребенка в возрасте до 7 лет, и 32 – в возрасте 815 лет. Мальчиков было 38, девочек 25. Гистологическая верификация производилась у всех больных – у 52 – по данным био псии, у 12 – на секции. В раннем послеоперационном периоде умерло 12 де тей (3 в первой группе и 9 – во второй), что составило 18,57% (9,4 и 28,1%). Анализируя послеоперационную летальность по го дам, можно отметить, что наибольшей она была в пери од 19841990 гг. Основными причинами смерти послужили сосудистые нарушения, приведшие к ишемическим инфарктам моз га – 4, кровоизлияние в ложе удаленной опухоли – 2, ги покоагуляция (ДВСсиндром) на фоне операционной травмы гипоталамуса – 1. Гормональная недостаточность как причина смерти была отмечена у 4 детей. 1 ребенок умер вследствие гнойного менингоэнцефалита. При морфологическом исследовании умерших детей обращало на себя внимание, что геморрагические ослож нения (кровоизлияния в опухоль, геморрагический син дром, гематомы) отмечались преимущественно у детей младшей возрастной группы (у 2х из 3х умерших) и были представлены кровоизлияниями в неудаленную часть опу холи – 3, множественными точечными кровоизлияния ми в полушариях – 1. Гормональная недостаточность как причина смерти в младшей возрастной группе не встречалась, в то время как у более старших детей в патологоанатомическом заклю чении этот диагноз был в 4 случаях (на вскрытии – атро фия дна III желудочка, гипофиза, надпочечников). Ишемические изменения в различных отделах голов ного мозга и внутренних органах чаще наблюдались у бо лее старших детей – 4 из 9 случаев. III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 580 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà У подавляющего числа больных в нашей серии наблю дений выявлены патологические изменения сосудов: ис тончение стенок, фиброз, образование общей патологи ческой сосудистой сети дна III желудочка и опухоли. При макроскопическом исследовании виллизиева круга умер ших больных отмечалось сужение стенок магистральных артерий и формирование тромбоза и «окклюзионной ар териопатии». Особенно выраженными эти изменения были у больных с быстрым развитием клинической кар тины опухоли, у перенесших лучевую терапию, при на личии крупных кальцификатов, компремирующих арте рии основания мозга и область гипоталамуса. Таким образом: 1. У подавляющего количества больных, умерших в ближайшем послеоперационном периоде, на вскрытии выявлялись патологические изменения сосудов. 2. Геморрагические осложнения отмечались преиму щественно у детей младшей возрастной группы (у 2х из 3х умерших), в то время как ишемические изменения в различных отделах головного мозга и внутренних органах чаще наблюдались у более старших детей – 4 из 9 умер ших. 3. Гормональная недостаточность как причина смерти у детей младшей возрастной группы в наших наблюдени ях не встречалась. ÐÀÇÐÓØÅÍÈÅ ÃÅÌÀÒÎÝÍÖÅÔÀËÈ×ÅÑÊÎÃÎ ÁÀÐÜÅÐÀ IN VIVO Ñ ÏÎÌÎÙÜÞ ÑÔÎÊÓÑÈÐÎÂÀÍÍÎÃÎ ÂÎÇÄÅÉÑÒÂÈß ÓËÜÒÐÀÇÂÓÊÎÌ ÂÛÑÎÊÎÉ ÈÍÒÅÍÑÈÂÍÎÑÒÈ Ìåñèâàëà À. Ã., Ôàððåëë Ë., Âåíçåë Ã. Äæ., Ñèëáåðãåëä Ä. Ë., Êðóì Ë. À., Âèíí Ã. Ð., Ìîóðàä Ï. Ä. 1 – Êàôåäðà íåâðîëîãè÷åñêîé õèðóðãèè, Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Ñèýòë, øòàò Âàøèíãòîí, ÑØÀ 2 – Öåíòð èññëåäîâàíèÿ ïðèìåíåíèÿ óëüòðàçâóêà â ïîìûøëåííûõ è ìåäèöèíñêèõ öåëÿõ, Ëàáîðàòîðèÿ ïðèêëàäíîé ôèçèêè, Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Ñèýòë, øòàò Âàøèíãòîí, ÑØÀ HIGH INTENSITY FOCUSED ULTRASOUND SELECTIVELY DISRUPTS THE BLOOD-BRAIN BARRIER IN VIVO Mesiwala A. H., Farrell L., Wenzel H. J., Silbergeld D. L., Crum L. A., Winn H. R., Mourad P. D. Department of Neurological Surgery, University of Washington; Center for Industrial and Medical Ultrasound, Applied Physics Laboratory, University of Washington, Seattle, WA USA Опухоли мозга – наиболее распространенная форма солидных новообразований и второй по частоте тип онкологических заболеваний в детском возрасте. Несмотря на значительный прогресс в лечении некоторых форм рака у детей, например острого лимфолейкоза, показатели исхода при опухолях мозга попрежнему остаются плохими и не изменились за несколько последних десятилетий. Сегодня опухоли мозга являются основной причиной смерти при онкологических заболеваниях в детском возрасте. Более того, выжившие дети часто имеют серьезные неврологические, когнитивные и социальные проблемы, обусловленные воздействием опухоли, хирургических вмешательств, радиационной терапии или интенсивной химиотерапии, необходимой для доставки лекарств мозгу. Одна из трудностей лечения опухолей мозга заключается в структуре, которая называется гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Обычно он защищает мозг от веществ, переносимых с кровью. К сожалению, эта структура, состоящая из кровеносных сосудов и клеток мозга, также не способствует и взаимодействию между такими препаратами, как противоопухолевые средства, и мозг. Именно по этой причине многие виды медикаментозного лечения опухолей мозга неэффективны, что часто требует использования лучевой терапии. Избирательное обратимое вскрытие ГЭБ может помочь осуществить доставку препарата мозгу. Используя сфокусированное воздействие ультразвуком высокой интенсивности (СВУВИ), мы разработали новый метод избирательного вскрытия ГЭБ. Мы продемонстрировали, что он позволяет провести обратимое, атравматичное и целенаправленное вскрытие ГЭБ в интересующей области (29/55 случаев применения, в 26/55 из них какиелибо проявления отсутствовали). Отверстие исчезает через 72 часа. Исследование с помощью световой микроскопии показало, что СВУВИ либо полностью сохраняет архитектуру мозга при вскрытии ГЭБ (18/29 случаев применения), либо вызывает незначительное по объему повреждение ткани в области манипуляции (11/29 случаев применения). Данные электронной микроскопии подтверждают эти наблюдения и позволяют предположить, что нарушение целостности ГЭБ имеет место за счет разрыва мест плотного соединения капиллярных эндотелиальных клеток. Этот изолированный ультраструктурный эффект отличается от механизма, посредством которого разрыв ГЭБ вызывают такие нецеленаправленные методы, как использование гиперосмотических растворов, гипертермия и перкуссионное повреждение. По нашему мнению, СВУВИ представляет собой мощное средство лечения опухолей мозга у детей. Brain tumors are the most common form of solid tumor in childhood, and the second most frequent type of cancer in chil dren. Although significant progress has been made in the treat ment of some forms of childhood cancer, such as acute lym phatic leukemia, the outcome for children with brain tumors remains poor and has not changed over the past several dec ades. Brain tumors are now the leading cause of death from childhood cancer. In addition, survivors of childhood brain tu mors often have severe neurological, cognitive, and social prob lems, due to the effects of the tumor, surgical procedures, radi ation therapy, or harsh chemotherapy protocols required to deliver medication to the brain. One of the difficulties in treat ing brain tumors rests in a structure called the bloodbrain bar rier (BBB). The brain is normally protected from bloodborne substances by the BBB. Unfortunately, this structure of blood vessels and brain cells also prevents therapeutic substances, such as antitumor compounds, from interacting with the brain. It is for this reason that many therapies are ineffective in treating brain tumors and that radiation therapy is often necessary. Se lective, reversible opening of the BBB may permit the delivery of therapeutic agents to the brain. Using high intensity focused ultrasound (HIFU), we have developed a new method for se lectively opening the BBB. We show that HIFU is capable of reversible, nondestructive, BBB disruption in a targeted re gion of interest (29/55 applications, 26/55 applications showed no effect); this opening reverses after 72 hours. Light micros copy demonstrates that HIFU either entirely preserves brain architecture while opening the BBB (18/29 applications), or generates tissue damage in a small volume within the region of BBB opening (11/29 applications). Electron microscopy sup ports these observations and suggests that HIFU disrupts the BBB by opening capillary endothelial cell tight junctions. This isolated ultrastructural effect is different from the mechanisms through which untargeted modalities, such as hyperosmotic 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 581 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà solutions, hyperthermia, and percussive injury disrupt the BBB. We believe that HIFU represents a powerful therapeutic tool in the treatment of pediatric brain tumors. ÓËÜÒÐÀÇÂÓÊÎÂÀß ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÀ  ÄÅÒÑÊÎÉ ÍÅÉÐÎÒÐÀÂÌÀÒÎËÎÃÈÈ Ìèäëåíêî À. È., Áèêòèìèðîâ Ò. Ç., Èîâà À. Ñ., Èøìàòîâ Ð. Ô., Êðàñèêîâ À. À., Ìèäëåíêî Ì. À., Ñåìåíêîâ Î. Ã. Ïåðèíàòàëüíûé öåíòð Ãîðîäñêîé áîëüíèöû ¹ 1, Äåòñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé öåíòð, Êàôåäðà ìåä. ïñèõîëîãèè, íåâðîëîãèè, ïñèõèàòðèè ñ êóðñîì íåéðîõèðóðãèè Ãîñóäàðñòâåííîãî óíèâåðñèòåòà, Óëüÿíîâñê В структуре детского травматизма черепномозговая трав ма занимает 4050%. Диагностические ошибки при череп номозговой травме являются причиной развития стойких астенических состояний, психоневрологических и вегето висцеральных, грубых неврологических расстройств, трав матической эпилепсии и в некоторых случаях приводят к летальному исходу, при этом под маской «легкой травмы» мозга иногда формируется чисто нейрохирургическая пато логия – внутричерепные гематомы. Уровень обеспеченно сти компьютерными и ЯМР томографами не позволяет об следовать всех детей с черепномозговой травмой. В данной ситуации наиболее перспективным методом диагностики внутричерепных структурных изменений является транскра ниальная ультрасонография, позволяющая в режиме реаль ного времени диагностировать внутричерепные гематомы, оказывая своевременную нейрохирургическую помощь по страдавшим детям. Под нашим наблюдением находилось 766 детей, из них 485 (63%) мальчиков и 281 (37%) девочки, в возрасте от 1 14 лет включительно. Диагноз ставился на основании кли нических, лучевых, электрофизиологических методов обследования согласно современной классификации. Для проведения траснкраниальной ультрасонографии использовался аппарат Aloka 260 c секторальным механи ческим датчиком 3,5 MГц. Исследование проводилось в различных режимах и точках сканирования при поступ лении, через три часа и спустя сутки. По показаниям про водился мониторинг: при неукротимой рвоте, не купиру ющейся головной боли, отсроченных судорожных состо яниях, прогрессирующих расстройствах сознания, дина мическом нарастании смещения срединных структур го ловного мозга, несвойственном ребенку поведении (не контактность с детьми и персоналом, вялость, гиподина мичность, убежденность ребенка в том, что он болен). При проведении транскраниальной ультрасонографии диагностированы признаки наружной гидроцефалии у 2, вентрикуломегалии у 4 пациентов, у 13 детей диагности рованы внутричерепные гематомы (субдуральные – 4, су бэпидуральные – 3, эпидуральные – 4, внутримозговые – 2) в сроки от 9 до 26 часов после травмы. Дети поступи ли через 1 и 4 часа после травмы. В 91 случае диагностированы ушибы головного мозга (легкой степени – 61, средней – 19, тяжелой – 10). В 616 случаях диагностировано сотрясение головного мозга. Умерло двое детей, что составило 0,37%. Динамическое смещение срединных структур головно го мозга являлось одним из дифференциальных призна ков между черепномозговой травмой легкой степени и ушибом головного мозга. Таким образом, применение транскраниальной ультра сонографии в остром периоде черепномозговой травмы у детей позволяет своевременно диагностировать внутриче репные гематомы, оказывая при этом нейрохирургическую помощь. Способствует выявлению внутричерепных струк турных изменений, характерных для сопутствующей рези дуальной патологии и соответственно коррекции лечения. Кроме того, динамическое изменение смещения средин ных структур головного мозга, характеризующее наличие его отека, может служить дифференциальным признаком между легкой черепномозговой травмой и травмой сред ней степени тяжести. Своевременное выявление нейрохи рургической патологии в виде внутричерепных гематом способствует сокращению сроков госпитализации. Дети по купировании общемозговой симптоматики на 34 сутки могут быть выписаны на амбулаторное лечение, что дает большой экономический эффект. ÏÍÅÂÌÎÝÍÖÅÔÀËÎÃÐÀÔÈß Â ÊÎÌÏËÅÊÑÍÎÌ ËÅ×ÅÍÈÈ ÄÅÒÑÊÎÃÎ ÖÅÐÅÁÐÀËÜÍÎÃÎ ÏÀÐÀËÈ×À Ñ ÑÓÄÎÐÎÆÍÛÌ ÑÈÍÄÐÎÌÎÌ Ìóìèíîâ À. Ê., Áàáàõàíîâ Ô. Õ., ßêóáîâ Ä. Á., Àáäóøóêóðîâ Á. À. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí В последние годы благодаря дальнейшему изучению патогенеза Детского церебрального паралича (ДЦП) и разработке новых патогенетических методов терапии ре абилитация большинства больных эффективна. Однако, по данным М. Н. Никитиной (1979), контингент необу чаемых больных ДЦП составил 2030%. Особенно тяже лое течение ДЦП отмечается при осложнении его судо рожным синдромом. Нами обследовано 130 детей в возрасте от 1 до 14 лет, страдающих ДЦП с судорожным синдромом. Больные с ДЦП тщательно клинически обследованы. Эпилептичес кие припадки у наблюдающихся нами больных были ра зобраны. В 75 наблюдениях они носили общий характер, у 30 больных припадки были фокальными, у 25 малые припадки. Всем больным традиционное комплексное медикаментозное лечение завершали кислородной ин суфляцией под оболочки мозга (ПЭГ). Введение кисло рода проводилось медленно, всего от 30 до 50 см3, с пос ледующим выведением 1015 мл ликвора. Положительные результаты ПЭГ наблюдались у 109 (84%) больных, выражались в прекращении или уреже нии припадков, в увеличении объема движений в конеч ностях, снижении патологического мышечного тонуса, улучшении навыков самообслуживания, улучшении ре чевых функций. Положительный эффект лечения под тверждается электрофизиологическими методами иссле дования. Ухудшений в клинической картине после ПЭГ не наблюдалось. Таким образом, применение ПЭГ в комплексном ле чении ДЦП с судорожным синдромом ускоряет процесс реабилитации, улучшая мозговое кровообращение, лик вороциркуляцию и стимулируя обменные процессы го ловного мозга. ËÅ×ÅÍÈÅ ÍÅÄÅÐÆÀÍÈß ÌÎ×È Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÏÎÐÎÊÀÌÈ ÐÀÇÂÈÒÈß ÊÀÓÄÀËÜÍÛÕ ÎÒÄÅËΠÏÎÇÂÎÍÎ×ÍÈÊÀ È ÑÏÈÍÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Íèêîëàåâ Ñ. Í. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 13 èì. Í. Ô. Ôèëàòîâà, Ìîñêâà Определенное улучшение результатов лечения детей с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря в последние годы обусловлено клиникоэкспериментальными иссле III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 582 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà дованиями, позволившими установить характер нейрове гетативных нарушений детрузора и сфинктера мочевого пузыря при миелодисплазии, а также накоплением опы та нейрохирургических реконструктивных операций, дав шего новое направление в развитии данной темы. Анализ наших наблюдений результатов хирургическо го лечения более 650 детей с пороками развития каудаль ных отделов позвоночника за последние 10 лет позволил обосновать активную нейрохирургическую тактику у дан ного контингента больных. Основанием для оперативно го лечения послужили несколько причин: 1. Выраженная нестабильность мочевого пузыря, про являющаяся тотальным неудержанием мочи. 2. Резистентность к длительно проводимой фармако, физиотерапии и другим видам консервативного лечения; 3. Необходимость максимально раннего восстановления (до 34 летнего возраста) анатомотопографических взаи моотношений радикулярного аппарата спинного мозга с целью формирования адекватного безусловнорефлектор ного обеспечения надсегментарными структурами содру жественной работы детрузора и сфинктерного аппарата. 4. Данные магнитнорезонансного исследования кау дальных отделов позвоночника и спинного мозга, позво лившие выявить ранее не диагностированные интраме дуллярные образования (липомы, фибромы, кисты, диа стемы, адгезивный интрарадикулярный процесс и т. д.), являющиеся источником ирритативных тормозящих вли яний на проводниковый аппарат мочевого пузыря. Микрохирургическая техника, соответствующий инст рументарий и опыт подобных операций позволили пре цизионно выделить и удалить менингоцеле с сопутству ющей опухолью без повреждения проводникового аппа рата спинного мозга. Иссечение межкорешковых спаек, субдуральных ликворных кист позволили восстановить в зоне поражения гемо и ликвородинамику, что позволи ло значительно компенсировать нейротрофические и уро динамические расстройства. Длительные катамнестические наблюдения (68 лет) подтвердили стойкий характер стабилизации основных уродинамических показателей. ÇÍÀ×ÅÍÈÅ ÃÈÏÅÐÁÀÐÈ×ÅÑÊÎÉ ÎÊÑÈÃÅÍÀÖÈÈ Â ËÅ×ÅÍÈÈ ÄÅÒÅÉ Ñ ÏÎÐÎÊÀÌÈ ÐÀÇÂÈÒÈß ÌÎ×ÅÂÛÂÎÄßÙÅÉ ÑÈÑÒÅÌÛ È ÊÀÓÄÀËÜÍÛÕ ÎÒÄÅËΠÏÎÇÂÎÍÎ×ÍÈÊÀ È ÑÏÈÍÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Íèêîëàåâ Ñ. Í., Áàéäèí Ñ. À., Ìåíîâùèêîâà Ë. Á., Ëîäûãèíà Å. À. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 13 èì. Í. Ô. Ôèëàòîâà, ÍÏÖ ìåäèöèíñêîé ïîìîùè äåòÿì, Ìîñêâà Одним из ведущих патогенетических факторов в нару шении функции почек и мочевыводящих путей при по роках их развития является гипоксия, связанная с разно образными гемодинамическими нарушениями. Применение гипербарической оксигенации способ ствует увеличению кислородоснабжения тканей, страда ющих от гипоксии, улучшает реологию крови и микро циркуляцию, создавая благоприятные условия для транс порта кислорода к митохондриям клеток. Стабилизация структурнометаболических соотношений в тканях про исходит в основном не столько за счет противогипокси ческого эффекта кислорода во время ГБО, сколько за счет корректирующего стимулирующего действия гипероксии на обмен веществ и микроциркуляцию. Под нашим наблюдением в отделениях нейрохирургии НПЦ и оперативной уронефрологии ДКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова находился 581 ребенок (517 с миелодисплазией и 64 с разнообразными пороками развития мочеполовой сис темы). ГБО проводилась на фоне применяемой в клинике схеме ведения данной категории пациентов (в первые часы после операции и дважды в день при давлении в 1,7 АТА продолжительностью по 40 минут основного режима). Проведенный нами анализ изменений гомеостаза у детей с пороками развития мочеполовой системы на фоне хирургического лечения позволяет рекомендовать приме нение метода гипербарической оксигенации в комплекс ном лечении как мощного метода реактивации системы тканевого дыхания и восстановления регионарных и об щих адаптационных резервов организма в целом. ÃÍÎÉÍÛÅ ÑÏÈÍÀËÜÍÛÅ ÝÏÈÄÓÐÈÒÛ Ó ÄÅÒÅÉ Îêëàäíèêîâ Ã. È., Íåñòåðåíêî Ë. Õ., Ãîëîáîêîâ À. Â., Øòåëëå Å. À. Ãîñóäàðñòâåííàÿ Ìåäèöèíñêàÿ Àêàäåìèÿ, Íîâîñèáèðñê Представлен анализ 6 клинических наблюдений гной ных спинальных эпидуритов у детей в возрасте 413 лет. Во всех случаях отмечен метастатический характер про цесса: в 4 случаях первичный очаг локализовался в коже и подкожной клетчатке (фурункулы и нагноившиеся раны), в 2 случаях источником метастазирования были абсцес сы небных миндалин. Во всех наблюдениях патологичес кий процесс поражал грудной или поясничный отделы, в наиболее тяжелом случае захватывая 15 сегментов позво ночника. Основными симптомами являлись: боль в по звоночнике и лихорадка, наличие проводниковых невро логических нарушений и менингеальный синдром (у 4 больных), болезненность при пальпации и перкуссии ос тистых отростков и паравертебральных точек на уровне поражения. Диагностика основывалась на выявлении гнойного очага, наличии проводниковых расстройств и оболочеч ных симптомов и признаков септического состояния. Важным этапом диагностики являлось проведение пози тивной миелографии и МРТ позвоночника. В 3 случаях при посеве крови или гнойного отделяемого выделен зо лотистый стафилококк, у 3 остальных наблюдавшихся посевы были стерильны. Все больные были оперирова ны: выполнялась щадящая ламинэктомия 13 позвонков с удалением гнойного содержимого абсцесса и изменен ной эпидуральной клетчатки, установлением в полость абсцесса 13 дренажных трубок. В послеоперационном периоде отмечена положитель ная динамика в неврологическом статусе, летальных ис ходов не было ни в одном случае. ÀÍÎÌÀËÈß ÐÀÇÂÈÒÈß ÑÎÑÓÄΠÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ ÊÀÊ ÏÐÈ×ÈÍÀ ÑÏÎÍÒÀÍÍÛÕ ÂÍÓÒÐÈ×ÅÐÅÏÍÛÕ ÃÅÌÎÐÐÀÃÈÈ Îðëîâ Ì. Þ., Ëóãîâñêèé À. Ã. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. àêàä. À. Ï. Ðîìîäàíîâà ÀÌÍ Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà Спонтанные внутричерепные кровоизлияния у детей встречаются относительно редко и наблюдаются главным образом при заболеваниях крови. Аномалии развития со судов головного мозга у детей чаще проявляются эпилеп тическим синдромом и относительно редко геморрагия ми. Мы располагаем материалом 33 наблюдений за деть ми, у которых первые клинические проявления заболе вания развились в виде спонтанных внутричерепных кро воизлияний. Это были 27 детей с артериовенозными маль формациями (АВМ) и 6 детей с артериальными аневриз мами (АА). Возраст детей от одного до 14 лет. АВМ распо 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 583 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà лагались в 23 наблюдениях супратенториально и в 4 – суб тенториально. У 9 детей АВМ были малых размеров (до 3 см в диаметре), у 12 – средних (от 3 до 5 см) и у 6 детей больших размеров (более 5 см). Из АА только в одном на блюдении аневризма находилась в заднем полукольце ар териального круга основания мозга, а у 5 они были в пе редних отделах. Клиническая картина острого нарушения мозгового кровообращения по геморрагическому типу была типич ной – нарушение сознания, рвота, головная боль, очаго вые неврологические нарушения. Диагноз аномалии раз вития сосудов головного мозга уточнялся с применением КТ, МРТ, селективной церебральной ангиографии (СЦАГ). Из 33 больных у 6 геморрагия ограничивалась субарах ноидальным кровоизлиянием. В большинстве же случа ев формировались и паренхиматозные геморрагии. Все больные с АА оперированы в острой стадии геморрагии, с АВМ – 8 в остром, 7 – в подостром и 12 в холодном пе риоде. Основной части больных (30 из 33) произведено эндо васкулярное вмешательство (26 детей с АВМ и 4 детей с АА). Двум детям с АА осуществлено клиппирование шей ки аневризмы. Тотального выключения АВМ удалось до биться у 6 больных, субтотального у 18 и частичного у 2 больных. У одного ребенка небольшая АВМ «выключе на» с помощью гамманожа. Полученные нами данные говорят о том, что все дети с острыми нарушениями мозгового кровообращения, осо бенно по геморрагическому типу, требуют тщательного дообследования с целью исключения аномалий развития сосудов головного мозга, а при их обнаружении – прове дения своевременного нейрохирургического лечения. ÝÔÔÅÊÒÈÂÍÎÑÒÜ ËÅ×ÅÍÈß ÂÍÓÒÐÈÌÎÇÃÎÂÛÕ ÑÓÏÐÀÒÅÍÒÎÐÈÀËÜÍÛÕ ÎÏÓÕÎËÅÉ Ó ÄÅÒÅÉ Îðëîâ Þ. À., Âåðáîâà Ë. Í., Ïëàâñêèé Í. Â., Áîðèñîâà È. À., Øàâåðñêèé À. Â., Ïðîöåíêî È. Ï., Ìàðóùåíêî Ë. Ë., Ìèõàëþê Â. Ñ. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. àêàä. À. Ï. Ðîìîäàíîâà ÀÌÍ Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà Оценка эффективности лечебных мероприятий при опухолях ЦНС базируется на ряде общепринятых пока зателей, таких как летальность, послеоперационная смер тность, длительность выживания, длительность безреци дивного периода и состояние больного после операции. Внедрение страховой медицины поставило более остро вопрос о качестве жизни пациента после проведенного лечения. Показатели качества жизни оценивают состоя ние физической, психической и социальной адаптации больного. В нейроонкологии наибольшее распростране ние получила шкала Карновского, которая отражает сте пень самообслуживания пациента после лечения, но она не адаптирована к детскому контингенту. Нами проведено исследование 502 наблюдений внут римозговых супратенториальных опухолей у детей с це лью выявления признаков, влияющих на общепринятые показатели эффективности лечения и оценку качества жизни больного. Супратенториальные опухоли состави ли 47,5% всех опухолей головного мозга у детей. Для по ставленных целей была разработана специальная шкала качества жизни больного, включающая оценку психо неврологического статуса и уровень социальной адапта ции. Шкала имеет качественную и 100балльную количе ственную оценку показателей. Обработка материала про ведена с учетом всех клиникоинструментальных показа телей, гистологии и локализации опухолей. Прослежено 5летнее выживание у 318 больных. При общей оценке материала установлено негативное влияние на результаты раннего возраста пациентов, что связано с высокой частотой распространения опухолей у детей первого года жизни в стволовые структуры (72,7%), злокачественным характером опухолей (54,5%) и преоб ладанием супратенториальной локализации опухолей (71% всех опухолей головного мозга у детей в возрасте до года). Внутримозговые супратенториальные опухоли опухо лей головного мозга у детей были представлены главным образом нейроэктодеральными опухолями – глиомами и эпендимомами. Глиомы гемисферной локализации (232 наблюдения) в 62,3% были III и IV степени анаплазии. Радикальность операций 72,7%, послеоперационная летальность – 3,6%. При анапластических формах опухолей или не радикаль ном удалении применялось комбинированное лечение, включая лучевую и химиотерапию. При радикальном уда лении 5летнее выживание достигнуто в 98,7% наблюде ний, при субтотальном – 96,5%. Анаплазия опухоли ухуд шает отдаленный прогноз – 5%летнее выживание в 79% случаев. Хорошего качества жизни удалось достичь у 42% больных, удовлетворительного у 54,2% и плохого у 3,8%. Ухудшение результатов лечения коррелируется с распро странением опухолей в подкорковые структуры и в мень шей степени с радикальностью операции, степенью анап лазии опухоли. Подкорковые глиомы (34 наблюдения) менее перспек тивны в хирургическом плане (послеоперационная ле тальность 13,3%, 5летнее выживание в 61,5%). Субтоталь ное удаление произведено у 53,3% больных, опорожне ние кист и их дренирование – у 46,7%. Удовлетворитель ного качества жизни удалось достичь у 46% больных, пло хое констатировано у 54%. Значительно эффективней лечение глиом зрительных нервов и хиазмы баз распространения на гипоталамичес кую область (27 наблюдений). Отмечено 100% 5летнее выживание при хорошем качестве жизни в 83,3% наблю дений. Эпендимомы супратенториальной локализации (116 наблюдений) в 73,2% являются доброкачественными, но у 23,1% больных эпендимомы прорастают подкорковые структуры, что ограничивает возможность их радикаль ного удаления. Во всех случаях эпендимом, независимо от радикальности операции и степени анаплазии опухо ли, использовано комбинированное лечение. Добиться 5 летнего выживания при тотальном удалении опухолей удалось в 72,5% случаев, при субтотальном только в 3,2%. Также негативно влияет на выживаемость степень анап лазии опухоли: при доброкачественных опухолях 5лет нее выживание отмечено в 99% случаев, при злокачествен ных – в 6,6%. Хорошее качество жизни достигнуто в 64% наблюдений, удовлетворительное в 34% и плохое в 2% наблюдений. Эти показатели коррелируются с возрастом пациентов и, чем младше возраст, тем хуже ближайшие и отдаленные результаты, что обусловлено тем, что в млад шей возрастной группе чаще выявляются злокачествен ные формы опухолей и чаще они распространяются на подкорковые структуры, ограничивая радикальность вме шательства. Учет качества жизни пациента после лечения несколь ко ограничивает агрессивность хирургических манипуля ций при анапластических формах опухолей, их распрост ранении в подкорковые структуры и смещает акцент ле чения в сторону лучевой и химиотерапии. Данная такти III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 584 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ка оказывается вполне оправданной при глиомах и неадек ватной при эпендимомах, что требует разработки более эффективных методик комбинированного их лечения. Ведущее значение для прогноза при эпендимомах играет радикальность операции. ÝÏÈÄÅÌÈÎËÎÃÈß ÎÏÓÕÎËÅÉ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ Â ËÅÍÈÍÃÐÀÄÑÊÎÉ ÎÁËÀÑÒÈ Ïîëÿêîâ È. Â., Ëîñåâ Þ. À., Áåðñíåâ Â. Ï., Áîðîäà Þ. È. Ëåíèíãðàäñêàÿ Îáëàñòíàÿ Êëèíè÷åñêàÿ Áîëüíèöà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Анализ нейроонкологической заболеваемости среди детей в Ленинградской области проведен по статистичес ким и клиническим данным медицинских учреждений области и С.Петербурга, обобщены данные о 73 больных в возрасте до 14 лет за период с 1998 по 2000 г. Распространенность ОГМ среди детей составила 9,8 больных на 100 000 детей в год. В структуре нейроонколо гических заболеваний самый большой удельный вес име ют опухоли нейроэктодермального ряда. Астроцитомы составили 31,5% опухолей, глиомы 17,8%. Опухоли хиаз мальноселлярной области представлены в 15% наблюде ний, из них краниофарингиомы – 6,8%, аденомы гипо физа – 8,2%. Медуллобластомы – 15%, метастазирование медуллобластом по субарахноидальному пространству спинного мозга отмечено в 54,5% случаев. Эпендимомы и хориоидпапиломы составили 8,2% наблюдений, герми номы – 2,7%, опухоли без гистологического подтвержде ния – 9,5% наблюдений. Различия по полу незначитель ны, девочки представлены в 56,2%, мальчики в 43,8% на блюдений. Наиболее частая встречаемость ОГМ отмече на в возрасте 714 лет и была 76,7% от всех больных. В воз растной группе 46 лет было 13,7% детей, в группе 13 лет – 8,2% и в возрастной группе до 1 года 1,4% больных. Время между появлением первых симптомов заболевания и установлением диагноза у 63% пациентов составило бо лее 1 года, у 15% больных от 6 месяцев до 1 года, в 12,3% случаев от 2 до 6 месяцев и в 1,4% случаев менее 2 меся цев. В стадии компенсации в стационар поступило 57,5% больных, в субкомпенсированном состоянии 11%, в де компенсированном состоянии 31,5% больных. Средний койкодень составил 24,6. Опухоли головного мозга в 65,8% случаев локализовались в ЗЧЯ, в 34,2% имели суп ратенториальную локализацию. Клинические проявления ОГМ определялись компенсаторными процессами ЦНС и индивидуальными особенностями больных. Наиболее часто встречающимися симптомами были головная боль – 56%, статиколокомоторная и динамическая атаксия – 32,8%, мышечная гипотония – 20,5%, эпилептические припадки – 19,1%, гемипарез – 19,1%, нарушение функ ции ЧМН – 16,4%, задержка психоэмоционального раз вития – 9,5%. Всем больным выполнялась КТ либо МРТ головного мозга. У 71,2% больных размеры опухоли были более 3 см, в 9,6% случаев от 2 до 3 см, в 12,4% случаев от 1 до 2 см и менее 1 см у 6,8% больных. Оперативное лече ние осуществлено у 52% больных. Виды операций были следующими: биопсия опухоли 1,3%, частичное удаление опухоли 5,5%, субтотальное удаление опухоли 35,6%, де компрессия головного мозга 4,1%, вентрикулоперитоне остомия 12,3%, наложение наружного дренажа по Арен дту 5,5%, иссечение свищевого хода 1,4%, ламинэктомия 1,4%, повторные операции составили 8,2%. Наиболее ча стыми послеоперационными осложнениями являлись кровоизлияние в ложе удаленной опухоли, образование субдуральной гематомы – 5,5%, отек головного мозга – 5,5%, острая гидроцефалия – 2,7%, гнойные осложнения встречались в 6,8% случаев, нарастание неврологической симптоматики отмечено у 11% пациентов. Наибольшее количество ОГМ регистрируется в следующих районах Ленинградской области: во Всеволожском районе – 20,5% больных, в Тихвинском и Выборгском районах – по 11% больных, в Кировском районе – 9,6% больных с ОГМ. В диагностике и лечении ОГМ большое значение имеет ана лиз факторов риска и первичных клинических проявле ний болезни. Среди причин, обуславливающих несвоев ременную диагностику ОГМ на догоспитальном этапе, следует отметить недостаточную специализированную профессиональную подготовку врачей амбулаторного зве на, неправильную трактовку клинических проявлений заболевания, слабую диагностическую базу центральных районных больниц, неблагоприятную экологическую об становку. ÒÐÀÍÑÔÎÐÌÀÖÈß ÌÅÄÓËËÎÁËÀÑÒÎÌ Ó ÄÅÒÅÉ ÍÀ ÔÎÍÅ ÏÎËÈ-ÕÈÌÈÎÒÅÐÀÏÈÈ C ÎÁÐÀÇÎÂÀÍÈÅÌ ÀÑÒÐÎÖÈÒÀÐÍÎÉ ÃËÈÎÌÛ (ÎÏÈÑÀÍÈÅ 2-Õ ÑËÓ×ÀÅÂ) Ïðèòûêî À. Ã., Êîðøóíîâ À. Ã., Õîëîäîâ Á. Â., Ñèìåðíèöêèé Á. Ï., Îçåðîâ Ñ. Ñ., Æåëóäêîâà Î. Ã., Ïåòðîâ Þ. À. ÍÏÖ ìåäèöèíñêîé ïîìîùè äåòÿì ÊÇ Ìîñêâû, Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. Í. Í. Áóðäåíêî ÐÀÌÍ, Ìîñêâà С января 2000 г. по настоящее время под нашим на блюдением находились двое детей с гистологически ве рифицированной медуллобластомой мозжечка, получав ших комплексное лечение, включающее повторные опе рации в связи с сохранением остаточной опухоли. Саша Ч. поступил в НПЦ медицинской помощи де тям (в дальнейшем – НПЦ) в возрасте 1 года 9 месяцев с впервые выявленной обширной опухолью мозжечка с супратенториальным ростом, окклюзионной гидроцефа лией. После проведения вентрикулоперитонеостомии справа ребенку была произведена биопсия опухоли. Ги стологическое исследование проводилось в НИИ НХ им. Н. Н. Бурденко. Гистологический диагноз: десмоплас тическая медуллобластома. При МРТ спинного мозга ме тастатическое поражение не выявлялось. Пациенту было проведено 4 цикла полихимиотерапии (ПХТ), состоящей из 2х чередующихся циклов, по схеме: цикл 1 – винк ристин – 1,5 мг / кв. м – 1 день, циклофосфан – 1500 мг / кв. м – 1, 2 дни; цикл 2 – карбоплатин – 500 мг / кв. м – 1 день, вепезид – 150 мг – 2, 3 дни. После указанного лечения был достигнут частичный эффект (регресс >50% объема опухоли), остаточная опухоль продолжала актив но накапливать контрастное вещество, размеры, струк тура и форма ее не изменились после проведения допол нительно 4х аналогичных циклов ПХТ. В связи с этим ребенок был оперирован повторно – остаточная опухоль тотально удалена. Гистологическое исследование также проводилось в НИИ НХ. В биоптате опухоли обнаруже ны только участки доброкачественной астроцитомы и фрагменты ткани мозжечка. При контрольных КТГ и МРТ признаков остаточной опухоли, а также метаста тического поражения в пределах ЦНС у пациента не вы являлось. Далее пациент получал поддерживающую ПХТ в течение 1го года, по завершении которой динамичес ки наблюдается с выполнением МРТконтроля 1 раз в 3 месяца. При этом полная ремиссия заболевания сохра няется у него в течение 18 месяцев при удовлетворитель ном качестве жизни (психомоторное развитие суще ственно улучшилось, грубых неврологических выпаде ний нет). 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 585 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Юля М., 12 лет, в анамнезе (в 1994 году) получала в те чение 6 месяцев комплексное лечение по поводу медул лобластомы мозжечка (лечение проводилось по месту жительства по рекомендациям НИИ НХ). В 2000 году был выявлен локальный рецидив опухоли в задней черепной ямке, метастатическое поражение отсутствовало. Девоч ка была оперирована по месту жительства – выполнялось частичное удаление опухоли. Гистологический материал, полученный при обеих операциях, был консультирован в НИИ НХ. Гистологическое заключение: 1я операция – типичная медуллобластома, 2я операция – медуллобла стома с участками астроцитарной дифференцировки, ги стологически соответствующими анапластической астро цитоме. При КТГ и МРТ через 1,5 месяца после опера ции выявлялась обширная опухоль, практически полно стью замещавшая мозжечок. Пациентка получила локаль ную лучевую терапию в СОД 31,2 Гр в сочетании с потен цирующей химиотерапией (винкристин 1,5 мг еженедель но), после чего у нее диагностировался частичный (<50%) регресс опухоли. При дальнейшей химиотерапии, схема которой была аналогична примененной у первого паци ента, после 2х, 4х и 6ти циклов ПХТ какихлибо дина мических изменений остаточной опухоли не регистриро валось. Девочке было проведено третье оперативное вме шательство – субтотальное удаление остаточной рецидив ной опухоли. Гистологическое исследование, выполнен ное в НИИ НХ, диагностировало наличие в биоптате со четания фрагментов медуллобластомы и доброкачествен ной астроцитомы. В люмбальном ликворе опухолевые клетки отсутствовали; при контрольной компьютерной томографии головного мозга определялась небольшая остаточная опухоль, прилежащая к левой половине намета мозжечка, метастатического поражения головного и спинного мозга выявлено не было. В послеоперационном периоде у больной была изменена программа ПХТ, на фоне которой в течение 6 месяцев сохранялась стабили зация остаточной опухоли, затем началось прогрессиро вание заболевания, приведшее к гибели больной. Таким образом, можно высказать предположение, что в процессе лекарственной терапии медуллобластом у опи санных детей имела место продолженная дифференци ровка опухоли с образованием астроцитарной глиомы. ÊËÈÍÈÊÎ-ÌÎÐÔÎËÎÃÈ×ÅÑÊÀß ÕÀÐÀÊÒÅÐÈÑÒÈÊÀ ÑÎ×ÅÒÀÍÍÛÕ ÄÎÁÐÎÊÀ×ÅÑÒÂÅÍÍÛÕ ÌÀËÜÔÎÐÌÀÖÈÉ ÊÀÓÄÀËÜÍÛÕ ÎÒÄÅËΠÏÎÇÂÎÍÎ×ÍÈÊÀ Ó ÄÅÒÅÉ Ïðèòûêî À. Ã., Íèêîëàåâ Ñ. Í., Ëåïååâ À. Ô., Òþðèíà Å. Ì. ÍÏÖ ìåäèöèíñêîé ïîìîùè äåòÿì, Ìîñêâà Дизэмбриогенез каудальных отделов позвоночника в детском возрасте, имеющий универсальные клинические проявления (недержание мочи и кала, нижние парапаре зы, трофические расстройства и др.), у ряда больных ха рактеризуется наличием разнообразных доброкачествен ных паравертебральных образований в сочетании со спи номозговыми грыжами. Проведенный нами гистологи ческий анализ полутонких срезов 68 интраоперационных биоптатов на светооптическим уровне у 68 детей, опери рованных по поводу спиномозговых грыж каудальных отделов позвоночника, позволил выявить признаки тка невой регионарной дисплазии у 43 детей (63,2%). Липо мы выявлены у 12 детей, липофибромы – 4, липогеман гиомы – 8, субдуральные кисты – 7, субарахноидальные кисты – 3, интрадуральные ликворные кисты – 6, терато идные образования – 3. В 24 биоптатах определялись уда ленные в ходе операции элементы нервного проводяще го аппарата спинного мозга. Только у двух детей в после операционном периоде отмечено усиление неврологичес ких выпадений, у остальных (22 ребенка) отмечалось стой кое восстановление уродинамики мочевого пузыря, что связано в данном случае с эффектом каудальной ризото мии, снимающей патологическую ирритативную импуль сацию вышележащих отделов спинного мозга. К особен ностям обнаруженных доброкачественных образований следует отнести их интрарадикулярное расположение и сложности визуализации на фоне выраженного спаечно го процесса. Микрохирургическое удаление указанных образований со снятием компремирующего фактора и восстановлени ем регионарной гемо и ликвородинамики позволило до стичь стойкого положительного эффекта у 62 детей (91%). ÄÅÒÑÊÈÅ ÖÅÐÅÁÐÀËÜÍÛÅ ÀÍÅÂÐÈÇÌÛ Ïðóñò Ô., Òóññåí Ï., Ãàðíüåðè Æ., Àííåêåí Ä., Ëåãàð Ä., Óòâèëü Æ. – Ï., Ôðåæåð Ï. Îòäåëåíèå íåéðîõèðóðãèè ãîñïèòàëÿ Óíèâåðñèòåòà Ðóàíà, ãîñïèòàëÿ Óíèâåðñèòåòà Àìüåíà, ãîñïèòàëÿ Óíèâåðñèòåòà Êàåíà, Ôðàíöèÿ PEDIATRIC CEREBRAL ANEURYSMS Proust F., Toussaint P., Garnieri J., Hannequin D., Legars D., Houtteville J.-P., Freger P. Neurosurgery Departments of Rouen University Hospital, Amiens University Hospital, Caen University Hospital, France В исследования включены 22 последовательно поступав ших детей, проходивших лечение в трех нейрохирургичес ких отделениях. Дооперационный статус оценивался по классификации Ханта и Хесса. Рутинная КТ и ангиогра фия проводились всем детям на десятый день после опера ции. Клинический статус в отдаленные сроки (от 2 до 10 лет) оценивался по шкале Glasgow Outcome Score (GOS). Результаты: у 22 детей выявлены субарахноидальные кровотечения (САК) и у 1 – асимптоматическая гигантс кая аневризма. У 13 пациентов дооперационный статус был положительным (I – III степень по классификации Ханта и Хесса), у 8 – неудовлетворительным (IV – V сте пень). Симптоматические аневризмы у 22 детей распола гались на бифуркации внутренней каротидной артерии (36,4%), на средней церебральной (36,4%), половина из них – на дистальном участке, на передней соединяющей артерии (18,1%), на вертебральнобазилярной системе (9,1%). Гигантская аневризма отмечена в 14% случаев. В целом результаты были благоприятными (GOS1) у 14 де тей (63,6%), показатель летальности – 5 (22,7%). Причи нами неблагоприятных исходов были начальное САК у 4 детей, осложнения во время операции – у 3 и отек – у 1. Выводы: детские аневризмы имеют свою специфику. Частота гигантских аневризм и исходы их лечения одина ковы у взрослых пациентов и у детей. Главной причиной неблагоприятных исходов были САК, в частности повтор ные кровотечения, вызванные поздней диагностикой. Patients and methods Twentytwo c onsecutive children, all treated in 3 Neurosurgery departments, were included in this study. Preoperative status was determined according to the Hunt and Hess classification. Routine CT scan and angiography were performed in the all children on the 10th postoperative day. Clinical status was evaluated (followup ranging 210 years) according to the Glasgow Outcome Score scale. Results Twentytwo children presented with a subarachnoid hemorrhage (SAH) and 1 asymptomatic giant aneurysm. Thir III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 586 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà teen patients were in good preoperative grade (Gr IIII Hunt and Hess), 8 in poor preoperative grade (Gr IVV). The symp tomatic aneurysms in 22 children were located on internal ca rotid artery bifurcation (36.4%), middle cerebral artery (36.4%) half on the distal portion, anterior communicating artery (18.1%) and the vertebrobasilar system (9.1%). A giant aneu rysm was observed in 14%. The overall outcome was favorable (GOS1) in 14 children (63.6%) and mortality occurred in 5 (22.7%). The causes of unfavorable outcome were an initial SAH in 4 children, a complication in technique in 3 and an edema in 1. Conclusion Pediatric aneurysms have a specific distribution. The incidence of giant aneurysms and outcome was similar to the adult population. The major cause of poor outcome was the initial SAH, in particular the high proportion of rebleeding pos sibly due to the delay in diagnosis. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÒÅ×ÅÍÈß ËÅÃÊÈÕ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÛÕ ÒÐÀÂÌ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÎÒßÃÎÙÅÍÍÛÌ ÏÐÅÌÎÐÁÈÄÍÛÌ ÔÎÍÎÌ Ðàäàåâà Ò. Ì., Ìèðîíîâà Å. È., Çåìëÿíèêèí Â. Â., Êóðêèíà Ñ. À., Òðóøèíà È. À., Ðàäàåâ À. Ì. Ãîñóäàðñòâåííàÿ ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ, Îáëàñòíàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Íèæíèé Íîâãîðîä В настоящее время наблюдается существенный рост детского травматизма, и в частности черепномозговых травм. Среди них 6080% составляют легкие черепномоз говые травмы. Согласно современной классификации, у детей к легкой черепномозговой травме относят сотря сение головного мозга (Артарян А. А., Лихтерман Л. Б., 1991). Под нашим наблюдением находилось 83 пациента в возрасте от 7 до 16 лет (58 мальчиков и 25 девочек) с отя гощенным преморбидным фоном в виде резидуальных энцефаломиелопатий перинатального генеза. В острый период легкой черепномозговой травмы все пациенты находились на стационарном лечении в отделении ней рохирургии, а в дальнейшем – под наблюдением невро лога по месту жительства. Классическая триада клиники сотрясения головного мозга в виде потери сознания, головной боли и рвоты у этого контингента детей наблюдалась редко. Указания на потерю сознания с ретроградной амнезией отмечены лишь у 12% пациентов. В то же время при поступлении в стационар основная масса пациентов была частично де зориентирована в месте или времени, гипервозбудима, эмоционально лабильна, быстро отвлекаема, рассеяна. У меньшей части пациентов отмечалась аспонтанность, лег кая заторможенность, плаксивость, затруднение в выпол нении целенаправленных действий. Подобная симптома тика могла быть оценена как антероградная амнезия. Жалобы на головную боль у большинства больных при поступлении отсутствовали или были непостоянными. Однако к концу первых суток более чем у 85% пациентов появлялась устойчивая и интенсивная головная боль, ко торая постепенно становилась доминирующим симпто мом. Длительность цефалгического синдрома, как прави ло, выходила за общепринятые временные границы, свой ственые сотрясению головного мозга. По мере нараста ния головной боли у пациента присоединялись тошнота, рвота. У всех больных отмечалось углубление вегетативной дис функций разной степени выраженности, в частности коле бания артериального давления, лабильность пульса, повы шенная потливость, аритмия дыхания, мраморность кож ных покровов, дистальный акроцианоз, неустойчивость тер морегуляции. Данные изменения регистрировались на про тяжении всего периода пребывания в стационаре. Всем пациентам проведено комплексное стандартное обследование, включающее оценку неврологического ста туса, рентгенографию черепа, исследование глазного дна, эхоэнцефалоскопию и электроэнцефалографию. В невро логическом статусе у большинства пациентов (70%) было отмечено наличие рассеянной микросимптоматики в виде горизонтального мелкоразмашистого нистагма, негрубой атаксии, анизорефлексии, снижения мышечного тонуса, непостоянных патологических знаков. Одновременно с этим регистрировались элементы синдрома Горнера, на пряжение шейнозатылочных мышц, гипотрофия мышц плечевого пояса, болезненность паравертебральных то чек. Поскольку эти изменения не укладывались в клини ку легкой черепномозговой травмы, то с учетом анамне стических данных они были расценены как проявление преморбидного резидуальноорганического фона. Прове денное инструментальное обследование позволяло ис ключить более тяжелую степень черепномозговой трав мы. По данным ЭЭГ, регистрировались стереотипные из менения в виде диффузных изменений БЭА мозга с заин тересованностью мезодиэнцефальных структур, анало гичные наблюдавшимся у этих пациентов ранее. Динамическое наблюдение за больными выявило за тяжной характер острого периода легкой черепномозго вой травмы. Особенно длительно сохранялся цефалгичес кий синдром, церебрастения, вегетативная дисфункция. В связи с этим большинство больных не могло присту пить к учебному процессу через 21 день после травмы. У части больных адаптационный период растягивался на 6 недель и более, что требовало перевода на домашнее обу чение. Нередко в восстановительном периоде отмечалась декомпенсация исходного неврологического дефицита в виде нарушений сна и бодрствования, расстройств пове денческого стереотипа, появления и/или усугубления психопатохаратерологических и эмоциональноволевых проявлений. Таким образом, легкая черепномозговая травма у де тей с преморбидным резидуальноорганическим фоном перинатального генеза имеет выраженные особенности течения как в остром, так и в востановительном перио дах. Преморбидный фон утяжеляет клинику легкой череп номозговой травмы, удлиняет сроки реабилитации, а травма, в свою очередь, декомпенсирует исходный невро логический дефицит. Указанные клинические особенно сти целесообразно учитывать при разработке лечебных и реабилитационных программ. ÈÇÌÅÍÅÍÈß ÏÎÊÀÇÀÒÅËÅÉ ÈÌÌÓÍÈÒÅÒÀ  ÎÑÒÐÎÌ ÏÅÐÈÎÄÅ ÓØÈÁÀ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ Ñåìåíêîâ Î. Ã., Áèêòèìèðîâ Ò. Ç., Ð. Ô. Èøìàòîâ À. Ñ., Ìèäëåíêî À. È., Ìèäëåíêî Ì. À. Ïåðèíàòàëüíûé öåíòð Ãîðîäñêîé áîëüíèöû ¹ 1, Äåòñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé öåíòð, Êàôåäðà ìåä. ïñèõîëîãèè, íåâðîëîãèè, ïñèõèàòðèè ñ êóðñîì íåéðîõèðóðãèè Ãîñóäàðñòâåííîãî óíèâåðñèòåòà, Óëüÿíîâñê Последнее время внимание исследователей обращено на важный аспект травматической болезни головного мозга (ТБГМ) – состояние иммунной системы. Повреж дение центральных нервных механизмов регуляции им мунного ответа, а также иммунизация организма при ги бели нервных элементов не может не отражаться на им мунном статусе (Старченко А. А., 2001; Лихтерман Л. Б., 1992, 1996; Горбунов В. И. с соавт., 1996). Несмотря на 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 587 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà обилие работ, посвященных этому вопросу у взрослых, особенностям течения иммунных реакций у детей при ТБГМ уделяется недостаточно внимания (Мидленко А. И., Гармашов Ю. А., 2000). Объектом нашего исследования являлись дети в ост ром периоде ушиба головного мозга. Возраст исследуемой группы составил от 1 года до 15 лет. Всего 40 наблюдений, из них от 13 лет – 3%, от 3 до 7 лет – 10%, от 7 до 15 лет – 27%. Ушиб головного мозга легкой степени тяжести был диагностирован у 12%; средней – 22%; тяжелой – 6%. Диагноз ставился на основании клиниконеврологичес кого исследования, нейрофизиологических методов (ЭЭГ, РЭГ), методов нейроизображения (КТ, МРТ, ТУС), лабораторных данных (ликворограмма), интраоперацион ных находок (очаги ушиба, внутричерепные гематомы). Исследования основных показателей иммунитета прово дились на 13, 712 и 1921 сутки после факта травмы. Определялись показатели клеточного и гуморального иммунитета: Тлимфоциты общие, Т1, Т2, Т3 лимфо циты, Тхелперы, Тсупрессоры, Влимфоциты, ТХ/ТС (хелперносупресорный индекс), ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) в крови и ликворе, сывороточные иммуноглобулины A, G, M, ЛТИ (Тлимфоцитарный индекс), ИАТЛ (индекс афинности лимфоцитов), ЛБИ (Влимфоцитарный индекс), ОБМ (антитела к общему белку миелина в крови и ликворе. За норму взяты имму нологические показатели разработанные для детей нашего региона (Кусельман А. И. с соавт., 1996) В результате исследований в группе больных с ушиба ми головного мозга всех степеней тяжести оказалось, что количество Т1, Т3 лимфоцитов достоверно снижалось на 13 сутки, не приходя к норме к концу третей недели. Показатели Тхелперов и Тсупрессоров достоверно сни жались в течение трех недель, при этом хелперносупре сорный индекс в течение трех недель повышался, с дос товерностью на 1921 сутки. Уровень сывороточных IgA при ушибе легкой степе ни, снижаясь на 13 сутки, превышал норму на 712 сутки и достоверно снижался на 1921 сутки. При ушибах сред ней и тяжелой степени тяжести достоверных изменений уровня сывороточных иммуноглобулинов не выявлено в течение трех недель. Снижение показателей клеточного иммунитета подтверждалось достоверными показателя ми ЛТИ и ИАТЛ. Количество антител к общему белку миелина, циркулирующих иммунных комплексов в кро ви достоверно снижено в течение трех недель, в то время как в ликворе уровень антител к ОБМ в течение трех не дель значительно повышен. Таким образом, острый период при ушибах головного мозга различной степени тяжести характеризуется выра женным снижением показателей клеточного иммуните та, что подтверждается достоверными показателями ЛТИ и ИАТЛ. Изменения являются стойкими и не приходят к норме в течение трех недель. Клеточное звено иммунитета характеризуется досто верным снижением Т1, Т2, Т3 лимфоцитов, Тхелпе ров и Тсупрессоров. Повышение хелперносупрессорно го индекса свидетельствует о возможности развития вто ричных гнойных осложнений. Гуморальная составляющая выражается в снижении сывороточного иммуноглобулина A при ушибах головно го мозга легкой степени. Изменения показателей клеточного и гуморального иммунитета являются важным диагностическим критери ем ушибов головного мозга. Накопление антител к ОБМ в ликворе свидетельству ет о наличии аутоиммунных процессов в головном мозге. ÝÔÔÅÊÒÈÂÍÎÑÒÜ ÑÅÐÎÒÎÍÈÍÒÅÐÀÏÈÈ Â ÏÎÇÄÍÅÌ ÏÅÐÈÎÄÅ ÒÐÀÂÌÀÒÈ×ÅÑÊÎÉ ÁÎËÅÇÍÈ ÑÏÈÍÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Ó ÄÅÒÅÉ Ñèìîíåíêîâ À. Ï., Èëüèí À. Â., Ìÿìëèí Ä. À. Èíñòèòóò õèðóðãèè èì. À. Â. Âèøíåâñêîãî, Äåòñêàÿ ïñèõîíåâðîëîãè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 18, Ìîñêâà Наиболее типичными симптомами последствий по вреждения спинного мозга и его структур являются дви гательные и чувствительные расстройства, нарушения функции тазовых органов, накожные воспалительноди строфические процессы. Степень их выраженности зави сит от многих факторов. Установлено, что на фоне нару шенной нервной регуляции и последующей гипо и ади намии у подобных больных страдает механизм сократи тельной способности гладкой мускулатуры, обуславлива ющий возникновение функциональной кишечной и со судистой недостаточности (А. П. Симоненков и соавт., 1999). Одним из возможных средств к нормализации со кратительной активности гладкой мускулатуры предлага ется использование в комплексе лечения серотонина ади пината. Целью данной работы явилось определение воз действия серотонина на динамику основных клиничес ких проявлений позднего периода травматической болез ни спинного мозга у детей. Материалом для анализа служили наблюдения за 23 больными в возрасте 315 лет с осложненными повреж дениями позвоночника, поступившими на лечение спу стя 3 месяца и более после травмы с типичной невроло гической симптоматикой. Особенности клинической картины варьировали в зависимости от уровня и степе ни анатомофункциональных изменений спинного моз га, проявляясь преимущественно в виде нижней вялой или спастической плегии, нарушения мочеиспускания, задержки в режиме дефекации и наличия пролежней раз личной локализации. В комплексе терапии больным пре дусматривалось капельное через кубитальную или под ключичную вену введение 0,1% раствора серотонина адипината в количестве 1,0 мл, разведенного в 200,0 400,0 мл физиологического раствора, ежедневно 12 раза в день в течение 10 дней – один курс лечения. Скорость введения препарата регулировали от 60 до 120 капель в минуту, что зависело от диаметра магистрального сосу да. Больным проведено 13 курса лечения с промежут ками в среднем 34 месяца. Заметным явилось влияние серотонина на моторику желудочнокишечного тракта. Отмечалось оживление перистальтики кишечника. У всех больных с задержкой стула он нормализовался по времени, появились эквива ленты позывов на дефекацию, что освободило пациентов от необходимости использования слабительных средств (срок наблюдения 12 года). Отмечено, что чем ниже уро вень повреждения спинного мозга, тем лучший эффект действия на эвакуаторную функцию кишечного тракта. На фоне внутривенного введения серотонина заметно «оживился» процесс репарации имевшихся пролежней, площадь которых варьировала от 6 до 70 кв. см. На 45 день лечения грануляционная ткань становилась более пол нокровной, ежедневно появлялась дополнительная зона эпителизации. Применение серотонина сократило сроки заживления пролежней, в связи с чем отпадала необходи мость в проведении пластических операций. Серотонинтерапия благоприятно отразилась на улуч шении двигательных функций у 4 больных. Субъективно все дети отмечали прилив сил, улучшение аппетита и ра ботоспособности, что опосредованно говорило о положи тельном влиянии проводимой серотонинтерапии на об III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 588 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà щее соматическое состояние больных. Выраженного вли яния на характеристику мочеиспускания у больных не наблюдалось. Осложнений от применения препарата у больных с патологией спинного мозга травматического генеза не было. При введении серотонина через кубитальную вену часто отмечалась местная болевая реакция, что требовало уменьшения скорости введения препарата. Данные сим птомы отсутствовали при введении серотонина через под ключичную вену, как при минимальной, так и максималь ной скорости введения препарата. Больные ощущали ком фортное тепло в загрудинной области и руках. У всех боль ных в течение процедуры показатели гемодинамики ос тавались нормальными и стабильными. Предварительные данные о применении серотонина адипината у детей в позднем периоде травматической бо лезни спинного мозга свидетельствуют о его эффектив ности и необходимости включения препарата в комплекс лечения для коррекции ряда жизненно важных функций этой тяжелой категорией больных. ÊÎËÈ×ÅÑÒÂÅÍÍÛÅ ÊÐÈÒÅÐÈÈ ÂÅÑÒÈÁÓËßÐÍÎÉ ÄÈÑÔÓÍÊÖÈÈ ÏÐÈ ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÅ «ËÅÃÊÎÉ» ×ÌÒ Â ÄÅÒÑÊÎÌ ÂÎÇÐÀÑÒÅ Ñêîáñêàÿ Î. Å. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. àêàä. À. Ï. Ðîìîäàíîâà ÀÌÍ Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà Черепномозговая травма (ЧМТ) у детей и подрост ков в связи со значительной частотой, широким диапа зоном клинических проявлений и часто стойкими по следствиями продолжает оставаться весьма актуальной проблемой. Только в последние годы в разработке разнообразных аспектов черепномозговых повреждений у детей при влекла к себе внимание так называемая «легкая» череп номозговая травма (ЛЧМТ), которая составляет в детс ком возрасте до 87,3% и дает в отдаленном периоде весь ма большой процент осложнений. Работы, проведенные в институте нейрохирургии им. акад. А. П. Ромоданова АМН Украины за последние годы в этом направлении, подтвердили, что функциональные нарушения со стороны вестибулярного анализатора (BA) бывают порой единственными объективными патологи ческими проявлениями ЛЧМТ. Объективная количественная оценка функциональ ного состояния вестибулярного анализатора в наших ис следованиях изучалась перспективным новым диагнос тическим методом длиннолатентных вызванных потен циалов в ответ на вращательное раздражение (ВПВ). Ре гистрация ВПВ проводилась на «Анализаторе вестибу лярной чувствительности» с применением методов ав томатизированного поиска чувствительности (по К. Ф. Тринусу, 1984). Нами обследован 141 ребенок, больные анализирова лись по следующим возрастным группам: от 4 до 6 лет (n=25) и от 7 до 14 лет (n=116). Все больные в зависимости от степени тяжести ЧМТ распределились на две группы: перенесшие сотрясение головного мозга (n=91) и больные, перенесшие ушиб го ловного мозга легкой степени тяжести (n=50). В первой группе выделены две подгруппы, согласно принятой воз растной классификации. Нами проведено комплексное обследование больных, которое включало: офтальмоскопию, эхоэнцефалогра фию, краниографию, компьютерную томографию, од нако вестибулометрический этап исследования был ос новным. Контрольные группы составили 25 практически здо ровых испытуемых детей аналогичной возрастной кате гории 46 лет; 714 лет. При анализе ВПВ в наших исследованиях мы учиты вали изменения латентных периодов пиков (ЛПП) Р1, N1, Р2 слева и справа. Выраженность изменений ЛПП ВПВ изучалась в зависимости от возраста больных, степени тяжести ЧМТ в острый период в динамике. Исследова ние ВПВ проводилось в динамике острого периода при сотрясении головного мозга в 13 сутки и на 1214 сутки, при ушибе головного мозга легкой степени тяжести про водилось в 13 сутки и на 1921 сутки после травмы. Результаты наших исследований позволяют сделать следующие выводы: применение метода ВПВ в обязатель ном комплексе диагностических исследований позволи ло впервые разработать объективные количественные критерии вестибулярной дисфункции при диагностике «легкой» черепномозговой травмы в детском возрасте. Изменение ЛПП ВПВ является объективным крите рием не только в определении степени тяжести, но и в прогностической оценке течения ЧМТ. У потерпевших в возрастной группе 714 лет с диагнозом сотрясение голов ного мозга нормализация ЛПП ВПВ совпадает с клини ческим выздоровлением. Клиническое выздоровление в возрастной группе 714 лет с диагнозом ушиб головного мозга легкой степени тяжести не совпадает с нормализа цией ЛПП ВПВ. Метод ВПВ обеспечивает принципиально новый уро вень экспрессраспознавания нозологических форм «лег кой» ЧМТ, что позволит снизить процент отдаленных последствий в резидуальном периоде. Простота в применении, легкость в эксплуатации, вы сокая точность, хорошая переносимость больными дела ет реальным использование предлагаемого метода в по вседневной клинической практике. ÎÏÛÒ ÊÎÌÁÈÍÈÐÎÂÀÍÍÎÃÎ ËÅ×ÅÍÈß ÈÍÒÐÀÌÅÄÓËËßÐÍÛÕ ÎÏÓÕÎËÅÉ Ó ÄÅÒÅÉ Ñêîáñêèé Å. È., Îðëîâ Þ. À., Ïëàâñêèé Í. Â. Èíñòèòóò íåéðîõèðóðãèè èì. àêàä. À. Ï. Ðîìîäàíîâà ÀÌÍ Óêðàèíû, Êèåâ, Óêðàèíà Интрамедуллярные опухоли у детей – один из тяже лых видов нейрохирургической патологии, эффектив ность лечения которых до сих пор остается неудовлетво рительной, а оперативное лечение чаще сводится к вос становлению ликворооттока и биопсии опухоли. Приме нение современных методов обследования больных с ин трамедуллярными опухолями (КТ, МРТ) позволяет уточ нить многие вопросы распространения новообразования, его протяженность, наличие кистозного компонента, а следовательно, решить вопрос о целесообразности опе рации, планировать ее ход и объем. Гистоструктура опу холи и объем операции определяют характер последую щей терапии. За последние два года в клинике нейрохирургии детс кого возраста Института нейрохирургии им. акад. А. П. Ромоданова АМН Украины оперировано 8 детей с интра медуллярными опухолями различной локализации. По гистоструктуре опухоли были представлены доброкаче ственной эпендимомой (одно наблюдение) и кистозны ми астроцитомами различной степени анаплазии. Возраст детей колебался от 2 до 14 лет. Опухоли захватывали от 4 до 19 сегментов спинного мозга и во всех случаях имели кистозный компонент. Наибольшая протяженность по ражения имелась у двух детей, где опухоли распространя лись от С1 до Д12 и от С4 до Д11 сегментов спинного моз 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 589 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà га. Показаниями к операции как первому этапу комби нированного лечения служили прогрессирование симп томатики поражения спинного мозга, нарушения ликво родинамики и четкие данные КТ, МРТ. Устранение компрессии сохраненных проводников спинного мозга путем удаления опухоли, восстановление ликвороциркуляции, опорожнение кист и сообщение их с субарахноидальными пространствами, выяснение гис тоструктуры опухоли и характера ее роста являлись целью проводимой операции. На нашем материале эпендимома была удалена ради кально. Астроцитомы, независимо от степени анаплазии, имели неоднородный характер роста – участки узлового роста, которые возможно удалить радикально, сочетались с участками инфильтративного роста. Во всех этих случа ях произведено субтотальное удаление опухолей с опорож нением кист. Мы использовали срединное рассечение спинного мозга для подхода к опухоли, максимально щадя сосуды спинного мозга. Микрокоагуляция применялась только на сосудах самой опухоли. Смещение мозговой паренхимы приозводилось микродесекторами с разведе нием краев мозгового разреза путем подшивания пиаль ной оболочки к твердой мозговой оболочке. Удаление опухолей осуществлялось путем кускования и аспирации ее центральной части, и только после уменьшения объе ма опухоли производили ревизию наружных отделов и ре шали вопрос о возможности тотального удаления. Стрем ление к радикальному удалению опухоли, по нашему убеждению, должно сдерживаться не столько протяжен ность опухоли, сколько наличием инфильтративного ро ста опухоли и неизбежной дополнительной травматиза цией функционально сохраненных тканей при попытке радикального удаления новообразования. Особую важ ность это положение имеет при расположении опухолей верхне шейном отделе спинного мозга. Именно при этой локализации был отмечен летальный исход в одном на блюдении. Учитывая, что при данной патологии ламинэктомия не сопровождается повреждением суставных отростков по звонков, необходимости в проведении стабилизации по звоночника не возникает, несмотря на ламинэктомию до 1012 позвонков. Обычно ограничивались применением после операции стабилизирующих съемных корсетов. При удалении интрамедуллярных опухолей обязатель ным является применение микрохирургической техни ки и увеличительной оптики (612кратное увеличение). При этом важны не только гистология опухоли, но и осо бенности ее васкуляризации, плотность, наличие кист, степень инфильтрации мозговой ткани и другие харак теристики. Послеоперационный контроль МРТ не обнаруживал после операции признаков опухолевой ткани, спинной мозг уменьшался в размерах, восстанавливалась прохо димость ликворных путей. Во всех наблюдениях после операции больные получили курс лучевой терапии (35 50 Гр). Химиотерапия не применялась. За весь период наблюдения за больными после комбинированного ле чения (от 4 месяцев до 2 лет) признаков продолженного роста опухолей, ни клинических, ни магнитнорезонан сных не отмечено. Таким образом, наш небольшой накопленный опыт лечения интрамедуллярных опухолей у детей говорит о определенной перспективности их комбинированного лечения, но отбор больных для хирургического этапа ле чения должен проводиться с учетом многих факторов, а проведение самой операции проходить с применением щадящих микрохирургических технологий. ÌÈÍÈÌÀËÜÍÎ ÈÍÂÀÇÈÂÍÛÉ ÑÏÎÑÎÁ ÄÐÅÍÈÐÎÂÀÍÈß ÆÅËÓÄÎ×ÊΠÌÎÇÃÀ ÏÐÈ ÎÏÓÕÎËßÕ ÇÀÄÍÅÉ ×ÅÐÅÏÍÎÉ ßÌÊÈ Ó ÄÅÒÅÉ Òàðàáðèí Â. È., ×åðêàøèí À. Í., Êîâàëüêîâ Ê. À., Èâàíîâ Ï. À. Ìíîãîïðîôèëüíàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Êåìåðîâî Особенностью клинического течения опухолей задней черепной ямки у детей является наличие длительного бес симптомного периода (чаще при поражении червя и полу шарий мозжечка). В большинстве случаев ведущими сим птомами являются общемозговые, обусловленные механи ческим блоком ликвора на уровне IV желудочка и Сильви ева водопровода (Артарян А. А., 1968, 1979). Особенно важ ное значение при необходимости оказания экстренной помощи в период гипертензионногидроцефального кри за с нарушением жизненно важных функций приобретают пункция и наружное дренирование бокового желудочка мозга. В этот период пункция желудочка мозга нередко является единственным и наиболее правильным меропри ятием, позволяющим вывести ребенка из тяжелого состо яния (Артарян А. А., 1979; Лебедев В. В., 1987). За период с 1993 по 2000 год в нейрохирургическом от делении детской многопрофильной больницы находились на лечении 92 ребенка с опухолями задней черепной ямки в возрасте от 1 до 15 лет. Средний возраст составил 6,3 года. Больные поступали в стационар с клиникой внутричереп ной гипертензии. У большинства из них была окклюзи онная гидроцефалия IIIII степени (классификация Арен дта А. А., 1948). Пункции и наружное дренирование бо ковых желудочков мозга с лечебной целью выполняли 50 пациентам (54,3%). Для просверливания костей черепа у детей с закрыты ми родничками и швами мы применяли «Устройство для пункции полостей» (патент РФ № 2157120, авторы: Та рабрин В. И., Старых B. C., приоритет от 26.01.99). Уст ройство позволяет сформировать отверстие в кости чере па ребенка под местной анестезией через кожу, исключая внедрение фрагментов кожи и кости в полость черепа, а наружное дренирование желудочков мозга выполняли по Сельдингеру подключичным катетером разового приме нения с внутренним диаметром 0,6 мм. По неотложным показаниям для снятия гипертензи онного криза с помощью устройства выполнено 28 вент рикулярных разгрузочных пункций и наружных дрениро ваний переднего рога правого бокового желудочка. Боль ные легко переносили операцию. Во всех случаях ее вы полняли под местной анестезией. В большинстве случаев самочувствие детей улучшалось сразу после снижения внутричерепного давления. Наружное дренирование бо кового желудочка у больных этой группы позволяло ста билизировать состояние детей, выполнить основную опе рацию в плановом порядке. У 15 детей клиники гипертензионного криза не было, но о высоком внутричерепном давлении свидетельство вали застойные диски зрительных нервов на глазном дне. Им с целью предоперационной подготовки за сутки до операции было выполнено наружное дренирование, ко торое позволило медленно снижать высокое внутричереп ное давление до нормы и подготовить больного к опера ции. В результате разрез твердой мозговой оболочки и удаление опухоли происходит менее травматично, легче протекает послеоперационный период. В зависимости от результата оперативного вмешатель ства (частичное или полное удаление опухоли) наружный дренаж удаляли в 22 случаях сразу после операции, в 15 – III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 590 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà в первые сутки, 11 – на вторые, 7 – на 35 сутки. При час тичном удалении опухоли, когда послеоперационный отек тканей поддерживает ликворный блок иногда в те чение нескольких суток, наружный желудочковый дренаж позволяет разгрузить ликворную систему, избежать дис локации мозга. В положении сидя оперированы 86,9% детей. У 22 из них (27,5%) после операции была отмечена пневмоцефа лия. Наружный дренаж, установленный в передний рог правого бокового желудочка, позволял во всех случаях частично уменьшить пневмоцефалию. Для этого после ушивания операционной раны голову больного медлен но запрокидывали назад, открывали наружный дренаж и вводили в него дробно теплый физиологический раствор, создавая таким образом положительное давление в желу дочках и вытесняя воздух. Послеоперационный период у таких больных после удаления воздуха из желудочков про текал значительно легче. Инфекционных осложнений, кровоизлияний внутри желудочковых и субдуральных, связанных с пункциями и наружным дренированием боковых желудочков при помощи иглы устройства, не было. Применение эластич ных дренажей из комплекта для катетеризации централь ных вен (ТУ 94360171803766699) позволяет дрениро вать боковые желудочки мозга, расширенные до III сте пени, не травмируя эпендиму. Таким образом, простота выполнения наружного дре нирования боковых желудочков мозга по Сельдингеру с помощью «Устройства для пункции полостей» позволяет широко применять эти методы у детей с опухолями задней черепной ямки для снятия гипертензионного криза, пре доперационной подготовки, послеоперационного контро ля внутричерепного давления и борьбы с осложнениями. ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÈ ÊËÈÍÈ×ÅÑÊÎÉ ÊÀÐÒÈÍÛ È ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÈ, ËÅ×ÅÍÈß ÂÄÀÂËÅÍÍÛÕ ÏÅÐÅËÎÌΠÑÂÎÄÀ ×ÅÐÅÏÀ Ó ÄÅÒÅÉ ÐÀÍÍÅÃÎ ÂÎÇÐÀÑÒÀ Òèìåðøèí À. Ã., Ãóìåðîâ À. À., Êàóñàðîâ Ð. Ä., Àáõàëèêîâ À. Ô., Õàðüêîâà Æ. Â., Ìåëüíèêîâ À. Î., Áèêáóëàòîâ À. Ð. Ðåñïóáëèêàíñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Ãîðîäñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà ¹ 17, Ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Óôà, Áàøêîðòîñòàí Сдавление головного мозга вдавленным переломом выявлено у 22 пациентов. В грудном возрасте дети полу чали вдавленные переломы после падений с небольшой высоты. В возрасте от 2 до 3 лет основной причиной вдав ленных переломов были так называемые качельные трав мы и падения с большой высоты. У 10 детей в неврологи ческой симптоматике не выявлены какиелибо признаки сдавления головного мозга (без стволовых, грубых очаго вых и менингеальных знаков). У пациентов с перинаталь ным поражением ЦНС в анамнезе в 6 случаях была выра жена общемозговая и очаговая симптоматика в виде гете ролатерального гемипареза с преобладанием мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, судорогами. Во всех случаях наблюдалась подапоневротическая ге матома и ушиб мягких тканей с образованием валика в области вдавленного перелома, что затрудняло местное пальпаторное исследование. В 4 случаях были поврежде ния мягких тканей в виде ушибленных ран, требующих первичной хирургической обработки. На глазном дне у 18 детей (в группе с отягощенным анамнезом у всех 8) выявлено полнокровие и расшире ние вен сетчатки. В 4 случаях патологии на глазном дне не выявлено. На краниограммах выявлены вдавленные переломы теменной кости в 16 случаях, лобной кости в 4 случаях, затылочной – в 2. Двухфрагментные переломы у 12 детей, многооскольчатые у 5, в 5 случаях вдавления теменных костей по типу «целлулоидного мячика». Глубина вдав ления устанавливалась после касательных рентгенсним ков и была от 0,5 до 2 см. В дооперационном периоде НСГ производилась 12 де тям, где определялось вдавление костных фрагментов, признаки ушиба головного мозга под местом перелома. Смешения срединных структур не выявлено (так же, как при ЭхоЭС). У 2 детей с поражением ЦНС в преморбиде выявлены сопутствующие ЧМТ перивентрикулярные кисты как исход перивентрикулярных кровоизлияний в родах. КТ произведена 16 больным, у всех обследованных выявлены признаки локального ушиба и отека головного мозга, у 2 детей – ушибы по типу противоудара. Произве денные в костном режиме КТ позволили уточнить учас ток и глубину вдавленного перелома, что повлияло на так тику хирургического вмешательства. Оперативное лечение в первые сутки после поступле ния производилось 17 детям с вдавленными переломами. Показаниями к экстренному оперативному лечению слу жило вдавление более, чем толщина костной пластинки (0,5 см). При переломах по типу «целлулоидного мячика» на глубину не более 0,5 см оперативное лечение 5 детям проводилось отсроченно (на 23 сутки). Двухфрагментные переломы репонировались после подковообразного разреза кожи, в большинстве случаев через 1 фрезевое отверстие, наложенное у края вдавления при помощи подъемника. Однофрагментные вогнутые переломы устранялись следующим образом: производился линейный разрез мяг ких тканей у края вдавления длиной 23 см, накладывали фрезевое отверстие, в которое вводили элеватор под мес то наибольшего вдавления и выправляли перелом до вос становления правильной формы свода черепа. Устранение многооскольчатых переломов проводили после подковообразного разреза мягких тканей. Удаля лись свободнолежащие костные фрагменты, проводили репозицию костных отломков, ревизию эпи и субдураль ного пространства. В 2 случаях костный дефект замещен мелкими костными крошками. У 4 больных с многооскольчатыми переломами было повреждение твердой мозговой оболочки и вещества те менной доли. Проводилось отмывание мозгового детри та, гемостаз. Замещение дефекта твердой мозговой обо лочки в 2 случаях проводилось надкостницей, в 2 случаях он прикрыт гемостатической губкой. Послеоперационный период протекал гладко, ликво реи и инфекционных осложнений не отмечено. ÈÇÌÅÍÅÍÈß ÐÅÎËÎÃÈÈ ÊÐÎÂÈ È ÊËÅÒÎ×ÍÎÃÎ ÌÅÒÀÁÎËÈÇÌÀ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÏÎÐÎÊÀÌÈ ÐÀÇÂÈÒÈß ÖÅÍÒÐÀËÜÍÎÉ ÍÅÐÂÍÎÉ ÑÈÑÒÅÌÛ Òþðèíà Å. Ì. Êàôåäðà äåòñêîé õèðóðãèè ÐÃÌÓ, Ìîñêâà Пороки развития центральной нервной системы у де тей, в частности врожденные мальформации позвоноч ника и спинного мозга с соответствующими выпадения ми чувствительной и двигательной иннервации, чрезвы чайно резистентны к проводимой комплексной реабили тационной терапии. Разрушение рефлекторных дуг, осо бенно зоны L4S3, приводит к развитию нейрогенной дисфункции мочевого пузыря (как правило, арефлектор 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 591 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà ный незаторможенный спастический вариант) и вторич ной ретенции мочи. На этом фоне у детей быстро разви вается хронический пиелонефрит с явлениями гистоток сической гипоксии и нарушениями тканевого метаболиз ма. В основе этого явления лежат неадекватность регио нарной гемоперфузии и дисбаланс агрегатного состояния крови (гиперкоагуляция), характерные для спинальных больных. Вследствие депрессии митохондриальных фер ментов и экспансии процессов липопероксидации разви вается порочный дизметаболический круг, разорвать ко торый можно лишь направленной комплексной терапи ей: восстановление уродинамики мочевых путей, адекват ная коррекция гемореологических нарушений, компен сация кислородной задолженности тканей, метаболитная терапия. Нами с 1995 по 2001 г. в клинике детской хирургии РГМУ на базе ДКБ № 13 им. Н. Ф. Филатова проведено исследование агрегатного состояния крови по данным 196 коагулограмм у 129 детей, исследование ряда митохонд риальных ферментов у 31 и продуктов свободнорадикаль ного окисления у 18. Все дети оперированы в разные сро ки по поводу менингорадикулоцеле, рахишизиса, диас тематомиелии в НПЦ мед. помощи детям. Исследовали основные параметры, определяющие аг регатное состояние крови: продукты деградации фибри ногена, активированное время рекальцификации, уровень фибриногена, Хагеманзависимый фибринолиз, тромби новое время, тромботест, свободный гепарин, время эуг лобулинового лизиса, свертываемость и длительность кро вотечения по ЛиУайту, тромбоциты, гематокрит; мито хондриальные ферменты: супероксиддисмутазу, катала зу, лактатдегидрогеназу, щелочную фосфатазу, глутати онпероксидазу, глутатионредуктазу, Г6ФДГ, креатин киназу, малатдегидрогеназу; дериваты липопероксида ции: малоновый диальдегид, конъюгированные диены, гидроперекиси липидов. Выявлено значительное нарастание циркуляции в кро ви продуктов деградации фибриногена (фибриноген В, растворимые комплексы фибринмономеров, угнетение фибринолиза, дефицит эндогенного гепарина и т. д.), за медление процессов пероксидации (достоверное сниже ние супероксиддисмутазы, снижение уровня глутатион пероксидазы и глутатионредуктазы, относительная недо статочность глюкозо6фосфатдегидрогеназы и каталазы и, кроме этого, повышение уровня изофермента3 мито хондриальной малатдегидрогеназы Полученные данные позволили составить программу комплексной предоперационной подготовки и послеопе рационного ведения больных, направленную на устране ние дисбаланса агергатного состояния крови, коррекцию дизметаболических нарушений, а также обосновать при менение гипербарической оксигенации у детей с врож денными пороками позвоночника и спинного мозга. ÐÅÖÈÄÈÂÛ ÏÎÑËÅ ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÃÎ ÓÄÀËÅÍÈß ÊÐÀÍÈÎÔÀÐÈÍÃÈÎÌ Ó ÄÅÒÅÉ Óñàíîâ Å. È., Êèðè÷åíêî Ê. Í. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 19 èì. Ê. À. Ðàóõôóñà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã После тотального удаления в разные сроки после опе рации рецидивировали, по данным литературы, от 0 до 52% краниофарингиом (Ж. Б. Семенова, 1992; T. Тomita, 1993; M. G. Yasergil, 1990; H. J. Hoffman, 1992). Некото рые исследователи считают, что плохие результаты опе раций в большинстве случаев обусловлены неблагопри ятными для хирургического удаления топографоанато мическими особенностями роста опухоли, ее сложными соотношениями с окружающими мозговыми структрами и магистральными артериями. Другие, напротив, указы вают на то, что прежде всего опыт нейрохирурга опреде ляет успех тотального удаления этой опухоли. Так, R. A. Sanford, 1994, сообщает о том, что хирурги, оперировав шие одного ребенка в году, добивались хороших резуль татов после радикального удаления краниофарингиомы только в 52% случаев по сравнению с хирургами, опери ровавшими от 2 до 3 пациентов в год с краниофарингио мами, имевшими хорошие результаты в 87%. Наконец, вопрос о рецидивах краниофарингиомы мно гие авторы связывают с гистологической структурой кра ниофарингом. Так, согласно данным T. E. Adamson с со авт., 1990, имеются два гистологических типа краниофа рингиом: по типу адамантиномы и папилломатозная, или сосочковая. Второй тип опухоли обнаруживается преиму щественно у взрослых и дает хорошие функциональные результаты после удаления опухоли и остутствие рециди вов. Адамантинозный тип краниофарингиомы обнаружи вали как у детей, так и у взрослых, и опухоли этого типа, как правило, рецидивировали после операции. Иного мнения придерживается Weiner H. L. c соавт., 1994. По их данным, краниофарингиомы как адамантинозного, так и папиллярного типов могут рецидивировть, если они ре зицированы субтотально, и для обоих типов опухолей бо лее значительным фактом, ассоциированным с рециди вом, был объем хирургической резекции, нежели гисто логический подтип. Кроме того, оставшиеся клетки опу холи после тотального удаления краниофарингиомы не предопределяют более частого рецидива. За период с 1996 по 2001 г. в ДГБ № 19 им. К. А. Раухфуса было прооперировано 20 первичных больных с кранио фарингиомой. Их них тотальное удаление опухоли выпол нено у 16 больных, субтотальная резекция – у 4 больных. Четверым пациентам с интраэкстравентрикулярной локализацией краниофарингиомы была выполнена опе рация 2этапного удаления опухоли. Одна больная умер ла в ближайшем послеоперационном периоде от выра женных диэнцефальнометаболических нарушений. Опухоль считалась удаленной тотально, если остатки ее не видны при максимальном увеличении операцион ного микроскопа и не определялись на контрольных КТ или МРТ томограммах, выполненных в раннем послеопе рационном периоде. Субтотальной считалась резекция, в результате которой, по данным протокола операции и послеоперационной КТ или МРТ, было удалено более 90% опухолевой ткани. Из группы тотально прооперированных краниофарин гиом 1 ребенок умер в ближайшем послеоперационном периоде. У 4 (26,6%) возник рецидив опухоли в различ ные сроки от 5 месяцев до 4 лет. Повторно оперированы 3 больных. В группе субтотально резецированных опухолей рецидивы возникли у всех пациентов (100%). Рецидивы возникли в сроки от 1 месяца до 1 года. Адамантинозные краниофарингиомы рецидивирова ли в 53,3% наблюдений, а среди папилломатозных форм рецидивов не было. Полученные результаты в основном соответствуют дан ным литературы о том, что большая часть опухолей, уда ленных субтотально, рецидивируют в течение первых 3 лет после операции. При тотальном удалени опухолей реци дивы наблюдаются значительно в меньшем количестве и через значительно более длинный интервал. Пациенты с субтотальным удалением опухоли требуют проведения дальнейшего лечения (либо облучения, либо реоперации) (P. W. Carmel, 1996; Ж. Б. Семенова, 1992). III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 592 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Данные литературы указывают, что лучевая терапия уве личивает выживаемость и отдаляет срок рецидива кранио фарингиомы. Прекрасные результаты приводятся при ис пользовании лучевой терапии у пациентов после субтоталь ной резекции опухоли (B. C. Wen, 1992). Иного мнения придерживается С. J. Ville (1996). По ее данным, в течение 5 лет после неполного удаления и лучевой терапии реци дивировли 68% краниофарингиом, а через 10 лет – 72% по сравнению с 11 и 21% рецидивов после тотального удале ния без лучевой терапии за те же промежутки времени. Таким образом, даже при бесспорно тотальном удале нии опухоли опытным нейрохирургом с использованием микрохирургической техники отмечается высокая степень рецидивов. Частота рецидивов и их сроки во многом зависят от радикальности вмешательства, а также гистологического характера опухоли. Использование гибкой тактики применения операций различной степени радикальности (2этапное удаление) может привести к снижению частоты рецидивов. Проведение лучевой терапии достоверно не приводит к снижению частоты рецидивов, при этом значительно увеличивается риск возникновения эндокринных нару шений и других лучевых повреждений. ÍÅÑÀÕÀÐÍÛÉ ÄÈÀÁÅÒ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÊÐÀÍÈÎÔÀÐÈÍÃÈÎÌÎÉ Óñàíîâ Å. È., Êèðè÷åíêî Ê. Í. Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 19 èì. Ê. À. Ðàóõôóñà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Гормональные нарушения при краниофарингиомах у детей были первыми симптомами заболевания, по дан ным разных авторов, в 5060% случаев (Н. А. Мазеркина, 1996; P. W. Carmel, 1996). По мнению других авторов (H. J. Hoffman, 1994), у детей по сравнению со взрослыми име ется только недостаточность антидиуретического гормо на (АДГ). Несахарный дибет (НД) – это состояние, кото рое возникает в результате полиурии с низкой относитель ной плотностью мочи изза недостаточности АДГ, повы шения осмолярности плазмы вследствие нарушения свя зи гипофиза с передней группой ядер гипоталамуса. И если до операции несахарный диабет выявляется в 1024% случаев (Н. А. Мазеркина, 1996; H. J. Hoffman, 1994; С. А. Sclar, 1994), то в послеоперационном периоде – в 84100% (Н. А. Мазеркина, 1996, C. A. Sclar, 1994; M. Paja, 1995). Обследовано 23 больных с кранифарингиомами раз личной локализации, в возрасте от 2 до 14 лет, лечивших ся в детской городской больнице № 19 им. К. А. Раухфуса с 1996 по 2001 г. Все дети оперированы. У 16 пациентов краниофарингиома была эндосупраретроселлярной ло кализации, а у 7 – экстраинтравентрикулярной. В 16 слу чаях опухоль удалена тотально и в остальных наблюдени ях – субтотально. До операции лишь у одной больной (4,3%) с гигантской краниофарингиомой экстраинтра вентрикулярной локализации отмечались признаки НД. У остальных пациентов до операции не наблюдалось сим птомов НД. Относительная плотность мочи колебалась в пределах 10101020, что косвенно свидетельствует об от сутствии нарушения функции АДГ, несмотря на воздей ствие краниофарингиомы на гипоталамус, его супраоп тические и паравентрикулярные ядра, нейроны которых секретируют АДГ. В послеоперационном периоде ежедневно оценивал ся удельный вес мочи и проводилась проба по Зимницко му на 7 и 12 день после операции. Исследовалась осмо лярность плазмы крови, ежедневно проводился учет вы питой и выделенной жидкости. Практически у всех детей наблюдалось снижение кон центрационной способности почек. Удельный вес мочи достигал в среднем 10011006. Снижение плотности мочи проявлялось спустя 24 суток после операции. Это обсто ятельство объясняется тем, что после начального прекра щения секреции АДГ изза повреждения ножки гипофи за или нарушения кровобращения в этой зоне терминаль ные аксоны в его задней доле дегенерируют и начинают выделять этот гормон в сверхфизиологических количе ствах, что может приводить к нарастанию удельного веса до 10291030. После полного истощения гормона из деге нерировавших терминальных аксонов появляются симп томы НД с жаждой, полиурией и гипоизостенурией. У 19 больных к 14 суткам удельный вес мочи достигал 10001005, а суточный диурез составил от 3 до 6 литров, при этом для всех было характерно наличие жажды,сухо сти кожных покровов, никтурии и иногда энуреза. Всем этим больным потребовалась заместительная терапия пре паратами вазопрессина – адиурекрин 0,01 34 раза в день, или адиуретин СД 0,01% 12 капли 23 раза в день интра назально. Доза адиуретина подбиралась индивидуально в соответствии с данными плотности мочи в течение суток. Она считалась подобранной, если удельный вес мочи ус танавливался на значениях не ниже 1005. В ряде случаев приходилось дробить каплю адиуретина на половину или треть ее. Для этого брали 10 капель адиуретина, добавля ли к ним 10 капель физиологического раствора, получали раствор, содержащий 1/2 капли адиуретина в каждой кап ле. Коррекция велась по относительной плотности мочи до 10151020 и диурезу (проба Зимницкого). Не рекомен дуется добиваться высокой относительной плотности (выше 1020) изза возможности развития отека мозга и вы сокого риска почечных повреждений. У одной пациентки с исходным несахарным диабетом и краниофарингиомой экстраинтравентрикулярной ло кализации развился синдром несахарного дибета с поте рей чувства жажды и летаргией. Этот синдром обычно возникает в результате повреждения осморецепторов в переднем гипоталамусе, и такие больные, лишенные чув ства жажды, не могут самостоятельно регулировать уро вень электролитов, что приводит к гипернатриемии, по вышенной осмолярности плазмы и связанным с ними осложнениями, трудно поддающимся коррекции. У 4 больных, несмотря на снижение удельного веса мочи до 10031008, не отмечалось клинических призна ков несахарного диабета, и заместительная терапия им не проводилась. Таким образом, оперативные вмешательства в объеме тотального или субтотального удаления краниофаринги омы неизбежно приводит к повреждению ножки гипофи за, в основном за счет нарушения его кровоснабжения, что проявляется в полиурии, полидипсии, снижении плотности мочи, т. е. недостаточности функции АДГ. Это происходит как при эндосупраселлярной локализации краниофарингиомы, когда гипоталамус не повреждается во время оперативного вмешательства, так и при экстра интравентрикулярном расположении опухоли, при уда лении которой неизбежно страдает гипоталамус. Исходя из этого, логично предположить, что в генезе несахарно го диабета, возникающего после удаления краниофарин гиомы, первичным является повреждение ножки гипофи за. Однако тот факт, что у части больных при длительном сроке наблюдения не возникало признаков НД или даже отмечался регресс симптомов, позволяет говорить, во первых, об обратимости нарушения кровообращения в ножке гипофиза, а вовторых – о необходимости береж ного манипулирования в этой зоне с обязательным ис 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 593 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà пользованием современной микрохирургической техни ки, так как даже если стебель гипофиза повреждается, ос татки его, идущие от срединного возвышения к гипофи зу, могут служить матриксом, на котором возможно вос становление гипоталамогипофизарных связей. Итак, у всех оперированных больных отмечалось сни жение удельного веса мочи и появление признаков НД, а у более 85% потребовалось проведение заместительной терапии. Диагностика НД осуществлялась с помощью изучения удельного веса мочи, суточного диуреза по про бе Зимницкого, исследования осмолярности плазмы кро ви (N – 280295 мосм/л) и уровня натрия (N – 135 155ммоль/л). ÎÏÛÒ ÒÎÒÀËÜÍÎÃÎ ÓÄÀËÅÍÈß ÊÐÀÍÈÎÔÀÐÈÍÃÈÎÌ Ó ÄÅÒÅÉ ÏÐÈ ÐÀÇËÈ×ÍÛÕ ÂÀÐÈÀÍÒÀÕ ÑÒÐÎÅÍÈß Óñàíîâ Å. È., Òîïîðóê Ò. Ã., Êèðè÷åíêî Ê. Í. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 5 èì. Í. Ô. Ôèëàòîâà, Äåòñêàÿ ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 19 èì. Ê. À. Ðàóõôóñà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã По данным литературы, краниофарингиомы составля ют 50% всех опухолей хиазмальноселлярной области у де тей. Хирургическое лечение их требует, кроме знаний ана томии и правильного выбора доступа, различных тактичес ких приемов в зависимости от особенностей строения. Работа основана на анализе комплексного исследова ния 34 больных с краниофарингиомами, оперированных одним хирургом в отделении нейрохирургии детского воз раста РНХИ им. А. Л. Поленова, ДГБ № 19 и ДГБ № 5 в период с 1994 по 2001 г. Из них у 26 больных опухоль была удалена тотально, а в 8 наблюдениях – субтотально. Воз раст больных колебался от 3 до 14 лет. Мальчиков было 20, девочек 14. Гистологическая верификация произво дилась у всех больных: у 29 – по данным биопсии, у 5 – на секции. В нашей серии наблюдений преобладали опухоли пре имущественно кистозного строения – 16, следующими по частоте были краниофарингиомы смешанного строения – 12 – в них чаще встречались небольшие вкрапления со лей кальция. Реже в структуре опухоли преобладала со лидная часть – в 6 случаях, и в 5 из них она была представ лена крупными петрификатами с небольшим количе ством соединительной ткани. Хирургическая тактика определялась прежде всего раз мерами и локализацией опухоли. Но метод удаления за висел от преобладания кистозного или солидного компо нентов. Удаление кистозных опухолей, как правило, не представляло трудностей – после пункции кист удалялась капсула, по возможности тотально. В отдельных случаях при рыхлых спайках или «пролабировании» кист в III же лудочек «пролабирующая» часть капсулы опухоли удаля лась «как чулок». Удаление солидных опухолей с крупными и очень плот ными петрификатами, особенно врастающими в дно III желудочка или его стенки, зачастую превращалось в слож ную техническую задачу. Но даже в этих условиях путем постепенного дробления петрификата костными кусач ками и ножницами опухоль тотально удалена в 4 случаях и в 1 субтотально. Следует отметить, что ни один больной из этой группы не умер. Отмечалось нарастание зритель ных нарушений и несахарного диабета, которые вскоре регрессировали или значительно уменьшились в ближай шем послеоперационном периоде при проведении вос становительной и заместительной терапии. Очень важны в этой связи с точки зрения хирургии це лостность ножки гипофиза и бережное обращение с со держимым турецкого седла во время операции. В раннем послеоперационном периоде умерло 5 детей (в 2 случаях причиной смерти стало кровоизлияние в ложе опухоли, в 1 – нарушения кровообращения в стволе, в 1 – гипоталамическая недостаточность, в 1 – гнойный менин гоэнцефалит). Таким образом: 1. Выбор метода и тактики хирургического лечения при краниофарингиомах у детей зависит от размеров и лока лизации опухоли, а также от особенностей ее строения. 2. Наибольшие трудности во время операции встреча лись нами при прорастании опухолью стенок III желудоч ка и при преобладании солидного компонента опухоли с крупным петрификатом. 3. Тотальное удаление солидных петрифицированных краниофарингиом возможно при щадящем обращении с окружающими структурами – зрительным перекрестом и ножкой гипофиза. В этих случаях частота послеопераци онных осложнений минимальна. 4. Послеоперационная летальность в наших наблюде ниях не связана с тотальностью удаления краниофарин гиом. ÌÅÆÄÓÍÀÐÎÄÍÀß ÄÅÒÑÊÀß ÍÅÉÐÎÕÈÐÓÐÃÈß È ÊÎÑÓËÜÒÀÖÈÈ ÂÐÀ×À Ñ ÂÐÀ×ÎÌ ÏÎ ÈÍÒÅÐÍÅÒÓ Ôîëòñ Ã. Ä., Èîâà Ô.Ñ., Ãàðìàøîâ À. Þ., Êðóòåëåâ Í. À., Ãåëôåíáåéí Ì., Äæàáðàèëáàåâ Å., Õàòôèëä Ð. Ã., Ìàðø Ã. Ò. Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Ñèýòë, øòàò Âàøèíãòîí, ÑØÀ; Ìåäèöèíñêàÿ àêàäåìèÿ ïîñòäèïëîìíîãî îáðàçîâàíèÿ, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã, Ðîññèÿ; Àçåðáàéäæàíñêèé ìåäèöèíñêèé óíèâåðñèòåò, Áàêó, Àçåðáàéäæàí; Óíèâåðñèòåòñêàÿ áîëüíèöà Óýëüñà, Êàðäèôô, Îáúåäèíåííîå Êîðîëåâñòâî; Áîëüíèöà Àòêèíñîíà Ìîðëè, Óèìáëäîí, Îáúåäèíåííîå Êîðîëåâñòâî DOCTOR-TO-DOCTOR INTERNET-ÂASED CONSULTATIONS IN INTERNATIONAL PEDIATRIC NEUROSURGERY Foltz G. D., Iova A. S., Garmashov A. Yu., Krutelev N. A., Gelfenbeyn M., Jabrayilbayov E., Hatfield R. H., Marsh H. T. University of Washington, Seattle, Washington, USA; Medical Academy of Postgraduate Education, St. Petersburg, Russia; Azerbaijan Medical University, Baku, Azerbaijan; University Hospital of Wales, Cardiff, UK; Atkinson Morley’s Hospital, Wimbledon, UK Практикующие нейрохирурги часто имеют ограничен ную связь с коллегами из других стран, что обусловлено недостатком локальных коммуникационных систем и учебных ресурсов. Интернет обеспечивает возможность быстрой и недорогой организации форума для проведе ния международной дискуссии, в которой могут легко принять участие специалисты из большинства регионов, где занимаются оперативной нейрохирургией. Мы хотим рассказать о развитии и первоначальном использовании системы неофициальных консультаций на базе Интерне та и службы обучения, созданных для нейрохирургов раз ных стран и врачей, изучающих нейрохирургию. Интерактивный вебсайт, как консультативное средство для обмена изображениями и клинической информаци ей был разработан в Сиэтле и переведен на английский и русский языки (www.doctortodoctor.org). Данные о паци III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 594 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà енте и изображения переводятся в цифровой формат и пе редаются по электронной почте по стандартным модем ным телефонным линиям и кодифицируются перед вос произведением в режиме реального времени. Участвую щие в дискуссии нейрохирурги могут ввести свой коммен тарий на сайт сразу же после регистрации и подтвержде ния полномочий. Запланированные по расписанию встре чи между нейрохирургами из Сиэтла, Азербайджана, Лон дона и СанктПетербурга проводятся в специальной «ком нате для бесед», работающей в режиме реального време ни, где и обсуждается тот или иной больной. Статисти ческие данные вебсайта, включая страну, просматривае мые страницы, ключевые слова для описания случая и па раметры поиска, табулируются для получения представ ления о пользовании вебсайтом и осуществления поиска баз данных. В течение одного года в обсуждении 200 нейрохирур гических больных (66% с внутричерепной и 34% со спи нальной патологией) приняли участие 83 нейрохирурга из Албании, Азербайджана, Боснии, Китая, Индии, Пакис тана, России, Украины, Объединенного Королевства и США. В основном, оно касалось диагностики и лечения опухолей головного и спинного мозга (82%). Средний период времени, необходимый для рассмотрения и отве та, составил менее 24 часов. В 12 случаях обсуждение в «комнате для бесед» в режиме реального времени прохо дило при участии международной группы консультантов по вопросам нейрохирургии. Мы создали консультационный инструмент на осно вании интернета для обсуждения специалистами интерес ных нейрохирургических больных. Первоначально эта служба существовала для получения мнения других вра чей о диагностике и лечении трудных нейроонкологичес ких случаев. Архив этих дискуссий, работающий в режи ме реального времени, является эффективным источни ком обучения для нейрохирургов, проходящих подготов ку. Мы считаем, что подобная форма связи по интернету предвещает новую эру в области международного сотруд ничества нейрохирургов и образования. Neurosurgeons often practice with limited exposure to in ternational neurosurgical colleagues due to limitations in local communication and educational resources. Internet technol ogy provides a fast and inexpensive forum for international dis cussion that is readily accessible in most areas that support op erative neurosurgery. We describe the development and initial application of a free internetbased consultation and education al service for international neurosurgeons and neurosurgery trainees. An interactive webbased consultation tool for exchanging images and clinical information was developed in Seattle and translated into English and Russian (www.doctortodoctor.org). Patient data and images are digitized, transmitted by email over standard modem telephone lines, and codified prior to presen tation online. Participating neurosurgeons enter comments di rectly to the site after registration and confirmation of creden tials. An online chat room for realtime case consultations is used for scheduled meetings between neurosurgeons in Seat tle, Azerbaijan, London and St. Petersburg. Website statistics, including country of origin, pages viewed, case keyword de scription and search parameters, are tabulated to assess website usage and to allow database search capability. A total of 83 neurosurgeons from Albania, Azerbaijan, Bos nia, China, India, Pakistan, Russia, the Ukraine, the UK and the US have discussed 200 neurosurgical cases (66% intracra nial, 34% spinal) predominantly involving the diagnosis and treatment of brain and spinal cord tumors (82%) in a one year period. Average time for review and reply was less than 24 hours. Twelve cases have been discussed in the online chat room in realtime by an international panel of neurosurgery consultants. We have created an easy to use internet consultation tool for peertopeer discussion of interesting neurosurgical cases. The service is primarily accessed for second opinions regarding di agnosis and management of difficult neurooncology cases. An online archive of these case discussions provides an effective educational resource for neurosurgeons in training. We believe that this form of internet communication heralds a new era in international neurosurgical cooperation and education. ÑÎÂÐÅÌÅÍÍÛÅ ÑÒÐÀÒÅÃÈÈ ËÅ×ÅÍÈß ÌÅÄÓËËÎÁËÀÑÒÎÌ: ÃÅÍÎÌÍÛÉ ÀÍÀËÈÇ ÄÈÔÔÅÐÅÍÖÈÐÓÞÙÈÕ ÀÃÅÍÒΠÏÐÈ ÏÅÐÂÈ×ÍÎÌ ÓÄÀËÅÍÈÈ ÎÏÓÕÎËÈ Ôîëòñ Ã.Ä., Âîêåð Ë.Â., Îëñîí Äæ. Ì., Íåëñîí Ï.Ñ., Ýëëåíáîãåí Ð.Ã. Êàôåäðà íåâðîëîãè÷åñêîé õèðóðãèè, Óíèâåðñèòåò Âàøèíãòîíà, Äåòñêàÿ áîëüíèöà è Ðåãèîíàëüíûé ìåäèöèíñêèé öåíòð, Öåíòð èññëåäîâàíèÿ ðàêà Ôðåäà Õàò÷èíñîíà, Ñèýòë, øòàò Âàøèíãòîí, ÑØÀ CURRENT TREATMENT STRATEGIES IN MEDULLOBLASTOMA: GENOMIC ANALYSIS OF DIFFERENTIATING AGENTS IN PRIMARY TUMOR RESECTIONS Foltz G. D., Walker L. W., Olson J. M., Nelson P. S., Ellenbogen R. G. Dept. of Neurological Surgery, University of Washington; Children’s Hospital and Regional Medical Center; Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle, WA, USA Медуллобластома – наиболее распространенная зло качественная опухоль у детей. Последние достижения в области комплексной химиотерапии, хирургии опухолей и лучевой терапии привели к тому, что 5летний период выживания в группе больных с низкой степенью риска и отсутствием прогрессирования заболевания отмечается в 70% случаев. Младенцы в возрасте до трех лет и дети с метастазами или неполным удалением опухоли представ ляют группу с высокой степенью риска, где выживание на фоне отсутствия обострения наблюдается менее, чем в 3040% случаев, несмотря на максимальную химио и лу чевую терапию. Такой высокий показатель заболеваемо сти в данной группе указывает на необходимость дальней шей оценки новых терапевтических средств, которые мало токсичны для развивающегося мозга. Такие дифферен цирующие агенты, как ретиновая кислота и аналоги три хостатина А, ингибитора деацителазы гистона, являются заслуживающими внимания лекарственными средствами в силу их минимальной токсичности по отношению к здо ровым клеткам и избирательного, вызывающего апоптоз и дифференцирующего действия на клетки опухоли. Мы использовали ранжированный анализ экспрессии для определения двух классов дифференцирующих аген тов, способных вызывать апоптоз в свежих клетках медул лобластомы, удаленной у 5 больных. Изменения экспрес сии генов изучались с использованием микроучастков ком плементарной ДНК, содержащих 7682 гена. На клетки медуллобластомы воздействовали либо трихостатином А, либо агонистами рецептора ретиновой кислоты в течение 24 часов. Затем проводили экстракцию РНК и анализ мик роучастков комплементарной ДНК. При каждом типе воз действия оценивали выживание клеток и апоптоз. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 595 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Полученные нами результаты указывают на то, что оба класса дифференцирующих агентов вызывали выражен ный апоптоз во всех изучаемых клеточных линиях. Дей ствие ретиноидов приводило к дифференциации нейро нов в субпопуляции клеток с отсутствием апоптоза. Зна чительная модуляция путей трансдукции сигнала, имею щая решающее значение с точки зрения роста медуллоб ластомы и дифференциации нейронов, наблюдалась при использовании и того, и другого агента. Небольшая под группа генов характеризовалась чувствительностью к обо им дифференцирующим препаратам. Будущие достижения в области лечения медуллоблас том зависят от рационального подхода к молекулярной классификации и реакции на лечение. Настоящее иссле дование подтверждает возможность оценки терапевтичес кого эффективного воздействия дифференцирующих аген тов на свежие образцы удаленной опухоли. Поскольку су ществует вероятность того, что чувствительность к тому или иному агенту у каждого отдельного пациента будет различ ной, применение молекулярного анализа первичных куль тур, на которые воздействовали указанными препаратами, позволит определить и выбрать маркеры положительной реакции на лечение. В будущем подобные подходы могут дать ключ к выбору препаратов для каждого отдельного пациента и указать, кому из них активное сопутствующее лечение принесет наибольшую пользу. Medulloblastoma is the most common malignant brain tu mor of childhood. Recent advances in multiagent chemo therapy, surgical efficacy and radiation therapy have improved progressionfree 5year survival to 70% for low risk patients. Infants less than three years old and children with metastatic or residual disease represent a high risk group with less than a 3040% eventfree survival despite maximal chemoradiation therapy. The significant morbidity associated with current therapy in this group indicates the need for further evaluation of novel therapeutic agents with low toxicity to the develop ing brain. Differentiating agents such as retinoic acid and an alogues of trichostatin A, a histone deacetylase inhibitor, are attractive potential therapies due to their minimal toxicity on normal cells and selective apoptosisinducing and differenti ating effects on tumor cells. We used expression array analysis to identify two classes of dif ferentiating agents with apoptotisinducing effects on freshly re sected medulloblastoma cells from five patients. Alterations in gene expression were studied using cDNA microarrays involving 7682 genes. Medulloblastoma cells were treated with either Trichosta tin A, or retinoic acid receptor agonists for 24 hours prior to RNA extraction and cDNA microarray analysis. Cell survival and in duction of apoptosis were evaluated for each treatment. Our results indicate that both classes of differentiating agents induced extensive apoptosis in all cell lines tested. Retinoids in duced neuronal differentiation in a subset of cells that failed to undergo apoptosis. Significant modulation of signal transduc tion pathways critical for medulloblastoma growth and neuronal differentiation were observed with both treatments. A small sub group of genes correlated with sensitivity to each differentiating agent. Future advances in medulloblastoma therapy will depend on a rational approach to molecular classification and treat ment response. This study establishes the feasibility of evaluat ing therapeutic efficacy of differentiating agents on freshly re sected tumor samples. Because it is likely that individual pa tients will vary in their sensitivity to any given agent, the appli cation of molecular analyses to drugtreated primary cultures provides an opportunity to stratify and select markers for posi tive treatment response. In the future, these approaches may guide drug selection for individual patients and indicate those that will benefit most from aggressive adjuvant therapy. ÈÌÌÓÍÎËÎÃÈ×ÅÑÊÈÉ ÌÎÍÈÒÎÐÈÍÃ È ÈÌÌÓÍÎÊÎÐÐÅÊÖÈß ÄÅÒÅÉ Ñ ÎÏÓÕÎËßÌÈ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ Õàéðóëëèíà Ð. Ì., Ìàêàðîâà Ã. Ó., Òèìåðøèí À. Ã., Ìåëüíèêîâ À. Î. Ðåñïóáëèêàíñêàÿ äåòñêàÿ êëèíè÷åñêàÿ áîëüíèöà, Óôà, Áàøêîðòîñòàí Ц е л ь р а б о т ы . Оценить состояние иммунного ста туса у детей с опухолями головного мозга и обосновать применение иммунотропной терапии. О б ъ е м и м е т о д ы . Было обследовано 19 пациентов нейрохирургического отделения РДКБ г. Уфы. Комплек сная оценка состояния иммунной системы и неспецифи ческой защиты организма проводилась в отделении кли нической иммунологии РДКБ. Использовались лабора торные тесты, позволяющие качественно и количествен но определять различные составляющие параметры сис темы защиты организма. Иммунологическое обследование включало иммуно фенотипирование лимфоцитов с помощью моноклональ ных антител фирмы «Медбиосервис», спонтанную люми нозависимую хемилюминесценцию цельной крови (ХЛ). Для оценки субпопуляций Тлимфоцитов использовались методы идентификации на основании кинетики Ерецеп торов при различных режимах инкубации. Методом про стой радиальной иммунодиффузии по G. Mancini опре делялся уровень сывороточных иммуноглобулинов клас сов А, М, G. Определялось количество циркулирующих иммунных комплексов с использованием полиэтиленг ликоля (ПЭГ). Функциональная активность макрофа гальнофагоцитарного звена оценивалась по показаниям НСТтеста и фагоцитоза с латексом. Р е з у л ь т а т ы и о б с у ж д е н и е . Анализ полученных данных выявил снижение содержания NKклеток (СD16+) и растворимого рецептора к IL2 («раннего маркера акти вации») (СD25+), нарушение иммунорегуляторного ин декса. Дисиммуноглобулинемия проявилась снижением содержания IgA (46,6%), IgG (53,3%). В ходе обследова ния установлено снижение поглотительной и метаболи ческой активности фагоцитов по данным НСТтеста и фагоцитоза с латексом. Уровень светосуммы спонтанной люминозависимой хемилюминесценции цельной крови был повышен в 53,3%, что, очевидно, характеризовало гиперэргическую реакцию организма. Иммунотропная терапия была предпринята с учетом клинических, функциональных методов исследования, оценки результатов компьютерной и ядерномагнитно резонансной томографий после радикальной операции (удаление опухоли головного мозга). Препаратом выбора явился рекомбинантный IL2 – Ронколейкин, производства НПО «Биотех», Россия, СанктПетербург, при назначении которого, наряду с им мунокоррегирующим и противоопухолевым эффектами, учитывались его болеутоляющее и ноотропное свойства. Ронколейкин вводился по следующей схеме: 125 000, 250 000, 500 000 МЕ (в зависимости от возраста) внутри венно капельно на 0,9% растворе натрия хлорида по 100, 200, 400 мл соответственно; для стабилизации препарата в раствор добавлялся 10% альбумин 46 мл. Эффективность проводимой терапии оценивалась с учетом наличия или отсутствия клиникоиммунологичес кого параллелизма. Положительная клиническая динами ка проявилась нормализацией температуры тела, улучше нием неврологического статуса. III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 596 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Иммунологические показатели после проведенной те рапии Ронколейкином характеризовались достоверным повышением растворимого рецептора к IL2 (СD25+). Отмечалась тенденция к повышению СD16+, СD19+, СD20+, СD3+ – клеток, что коррелировало с нормализа цией содержания тотальных ЕРОК. В динамике наблю далось снижение уровня циркулирующих иммунных ком плексов, нормализация показателей светосуммы спонтан ной люминозависимой ХЛ цельной крови и трансформа ция гиперэргического типа ХЛ кривой в нормэргический. Таким образом, использование препарата Ронколей кин для базисной терапии онкозаболеваний необходимо с целью профилактики вторичного иммунодефицита в послеоперационном периоде и формирования специфи ческого противоопухолевого ответа на разных этапах ком плексной противоопухолевой терапии. ÐÀÍÍÅÅ ÂÛßÂËÅÍÈÅ È ÊÎÌÏËÅÊÑÍÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÐÀÍÍÈÕ ÔÎÐÌ ÑÊÎËÈÎÇÀ Ó ÄÅÒÅÉ Õàðèíîâ Â. Í., Êàðÿêèí Í. Í., Ëþáèìîâà À. Â., Ìåäæèåâà Î. À. ÍÈÈ ãèãèåíû è îõðàíû çäîðîâüÿ äåòåé è ïîäðîñòêîâ ÍÖÇÄ ÐÀÌÍ, Ìîñêâà Широкое распространение деформаций опорнодви гательной системы, особенно в возрасте до 16 лет, пред ставляет серьезную проблему. Позднее обращение за ме дицинской помощью приводит к дегенеративнодистро фическим процессам позвоночника с развитием грыж диска, синдрома вертебробазиллярной недостаточности, полисегментарной корешковой симптоматики. Наруше ние вегетативной иннервации, наблюдающееся при ско лиозе, приводит к дискинетической работе внутренних органов. Таким образом, раннее выявление и лечение ско лиоза у детей является актуальной задачей современного здравоохранения. Нами проведено комплексное обследование 4200 школьников города Москва с 1999 по 2001 год. Обследо вание проводилось с методом компьютернооптической диагностики. Пациенты, у которых были выявлены при знаки сколиоза, скручивания туловища, нарушения ста тики таза были подвергнуты углубленному клиникола бораторному обследованию. Больные консультированы ортопедом, педиатром, выполнено ЯМРТ соответствую щих отделов позвоночника. Из 2400 обследованных детей 82% считали себя здоро выми и активных жалоб не предъявляли. При проведении обследования отклонение от средней линии оси позвон ков выявлено у 81%, из них 50% установлена стадия «на рушение осанки», 24,5% стадия «сколиоз 01», 15% ста дия «сколиоз 1», 10% стадия «сколиоз 2», 0,5% стадия «ско лиоз 3». Следует отметить, что 74% детей со сколиозом 1 2 степеней не знали о своем заболевании и, соответствен но, не получали никакого лечения по данному поводу. У 40% обследованных выявлено нарушение оси таза. Ре зультаты углубленного клиниколабораторного исследова ния дали повод утверждать, что нарушения были вызваны сколиотическими процессами в поясничном отделе позво ночника, аномалиях крестцовоподвздошного сочленения. Больные со сколиозом 13 степеней были обследованы клинически, где выявлены следующие синдромы: миалги ческий (12%), синдром вертебробазиллярной недостаточ ности (4%), нестабильность, чаще С56 сегмента (0,7%). При рентгенологическом и ЯМРТ обследовании заин тересованных отделов позвоночника выявлено, что у 13% больных имеется атлантоаксиальная нестабильность, у 16% обследованных имеется спондилолистез в шейном или нижнепоясничном отделах, у 6% – spine bifid, при знаки дегенеративнодистрофических процессов обнару жены у 21% детей. На основании результатов первоначального пилотаж ного исследования проведенного компьютернооптичес кой системой диагностики выявлена «группа риска», ко торой после дообследования было проведено комплекс ное консервативное лечение с применением ортопедичес ких фиксаторов, корригирующих средств, мануальной терапии (функциональные техники), ЛФК, медикамен тозной терапии. Кроме того, 8% больных были направле ны на консультацию к нейрохирургам, где 8ми пациен там было предложено оперативное лечение. Больные проходили каждые 34 месяца повторное ком пьютерное мониторирование, в ходе которого отслежи валась динамика процесса и проводилась коррекция ле чения при неудовлетворительном результате предыдущего обследования. Компьютернооптическая диагностика является точ ной, достоверной и эффективной скрининговой методи кой исследования нарушения осанки человека, не имею щей побочных эффектов воздействия на здоровье чело века, а также экономически целесообразна для широкого использования в амбулаторных условиях. ÕÈÐÓÐÃÈ×ÅÑÊÎÅ ËÅ×ÅÍÈÅ ÝÏÈËÅÏÑÈÈ Ó ÄÅÒÅÉ Õàòôèëä Ð. Ã. Óíèâåðñèòåòñêàÿ áîëüíèöà Óýëüñà. Êàðäèôô, Îáúåäèíåííîå Êîðîëåâñòâî PAEDIATRIC EPILEPSY SURGERY Hatfield R. H. Consultant Neurosurgeon, University Hospital of Wales, Cardiff, UK Университетская больница Уэльса занимается хирур гическим лечением эпилепсии среди населения, состав ляющего приблизительно 2,5 миллиона человек. Будет представлена программа хирургического лечения эпилеп сии, реализуемая в университетской больнице Уэльса, и сообщение об использовании функциональной гемис ферэктомии и операциях по поводу корковой дисплазии у детей. Будут также рассмотрены такие вопросы, как от бор пациентов, обследование, типы хирургических вме шательств, их результаты и осложнения. The University Hospital of Wales serves a population of ap proximately 2.5 million for epilepsy surgery. As the Neurosur geon with special interests in both epilepsy surgery and paedi atric Neurosurgery I will briefly discuss our Epilepsy surgery program at the University Hospital of Wales and will give de tails of our paediatric patients with a special emphasis on oper ations for functional hemispherectomy and operations for cor tical dysplaisia. I will discuss the selection of patients, the in vestigations, the surgical procedures and the results and com plications of the procedures. ÎÏÓÕÎËÈ ÇÀÄÍÅÉ ×ÅÐÅÏÍÎÉ ßÌÊÈ Ó ÄÅÒÅÉ Õà÷àòðÿí Â. À., Áåðñíåâ Â. Ï., Ñêîðîìåö À. À., ßöóê Ñ. Ë., Øóëåøîâà Í. Â., Êîíäðàòüåâ À. Í., Êèì À. Â., Ôàäååâà Ò. Í., Ñàìî÷åðíûõ Ê. À., Òðîôèìîâà Ò. Í., Ëåñòåâà Í. À. ÐÍÕÈ èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, ÑÏÃÌÓ èì. àêàä. È. Ï. Ïàâëîâà, ÑÏá ÌÀÏÎ, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Актуальность проблемы диагностики и лечения детей с опухолями задней черепной ямки (ЗЧЯ) обусловлена 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 597 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà распространенностью этих патологических состояний, тяжестью клинических проявлений и сравнительно низ кой эффективностью традиционных методов лечения. Эта локализация новообразований является наиболее частой в детском возрасте, обычно осложняется разви тием гидроцефальногипертензионного синдрома и стволовой дисфункцией. Послеоперационная леталь ность составляет 210,4%, частота рецидивов и процеди вов в течение 35 лет после хирургического лечения дос тигает 2060%. Проблематичным является хирургичес кое лечение при вовлечении в бластоматозный процесс структур ствола мозга. Одним из путей улучшения результатов лечения опухолей ЗЧЯ, повидимому, является изучение ре зультатов применения различных хирургических под ходов на достаточно большом, репрезентативном ма териале. М е т о д и к а и с с л е д о в а н и я и л е ч е н и я . Анали зированы исходы обследования и лечения 700 детей в воз расте от 1 до 17 лет с опухолями ЗЧЯ различной локализа ции и гистоструктуры в РНХИ и других клиниках Санкт Петербурга в 19802000 гг. Изучалось прогностическое значение возраста боль ных и состояния ребенка в момент операции, локализа ции, гистоструктуры, типа роста и рецидива опухоли, а также особенности тактики комплексного лечения в ис ходе заболевания. Оценка особенностей бластоматозно го роста и тактики лечения осуществлялась при помощи клинических, КТ, МРТ, ПЭТ, НСГ исследований, а так же на основе результатов интраоперационного биопсий ного материала и аутопсий. Создана база данных, вклю чающая 142 признака. Взаимосвязь между информатив ными признаками исследовалась при помощи Хиквад рат анализа. Р е з у л ь т а т ы . Было установлено, как и следовало ожидать, что в прогностическом отношении значимы ми для хирургического лечения являлись: гистострук тура новообразования (P<0,05), степень анаплазии опу холи (P<0,05), тип метастазирования (P<0,05), степень вовлечения ствола в зону бластоматозного процесса (P<0,02), возраст ребенка (P<0,05), состояние ребенка в момент операции (P<0,05), тотальность удаления опу холи и эффективность онкостатической терапии (P<0,03). При этом ряд прогностически значимых при знаков (возраст ребенка, степень вовлечения ствола в зону бластоматозного процесса, гистобиологическая природа опухоли, состояние ребенка) взаимосвязан (12,5<Хиквадрат<32,4; 0,05>Р>0,01). Эта взаимосвязь позволяет жестче регламентировать выбор алгоритмов тактики хирургического лечения при сочетании двух и более прогностически негативных и двух и более пози тивных признаков. Анализ наиболее встречаемых сочетаний симптомов показывает, что при прочих равных условиях следует от давать предпочтение тотальному удалению опухоли. С этой точки зрения проблематичным является хирурги ческий радикализм в тех случаях, когда опухоль распро страняется на стволовые структуры (368 наблюдений). По нашим данным, при вовлечении в зону бластома тозного процесса супра и субколликулярных треуголь ников, канатчатых тел, основания средних ножек моз жечка тотальное удаление опухоли обычно не сопро вождается развитием стойких неврологических выпа дений. Обсуждаются вопросы хирургической тактики около стволовых опухолей ЗЧЯ. ÍÅÏÎÑÐÅÄÑÒÂÅÍÍÀß ÒÎÊÑÈ×ÍÎÑÒÜ ÑÐÅÄÍÅÄÎÇÎÂÎÉ ÖÈÊËÎÂÎÉ ÏÎËÈÕÈÌÈÎÒÅÐÀÏÈÈ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÌÅÄÓËËÎÁËÀÑÒÎÌÎÉ Õîëîäîâ Á. Â., Ïðèòûêî À. Ã., Æåëóäêîâà Î. Ã., Ñèìåðíèöêèé Á. Ï., Ïåòðîâ Þ. À. ÍÏÖ ìåäèöèíñêîé ïîìîùè äåòÿì ñ ïîðîêàìè ðàçâèòèÿ ÷åðåïíî-ëèöåâîé îáëàñòè è âðîæäåííûìè çàáîëåâàíèÿìè íåðâíîé ñèñòåìû ÊÇ Ìîñêâû В 19962001 гг. под нашим наблюдением находилось 34 больных в возрасте от 2 до 15 лет (20 мальчиков и 14 девочек) с морфологически верифицированной медул лобластомой, получавших программную полихимиоте рапию (ПХТ) в составе комплексного лечения. Програм ма ПХТ состояла из 2х чередующихся циклов: цикл 1 – винкристин – 1,5 мг / кв. м – 1 день, циклофосфан – 1500 мг / кв. м – 1, 2 дни; цикл 2 – этопозид (вепезид) – 150 мг / кв. м – 1,2 дни, цисплатин – 40 мг / кв. м – 1, 2, 3 дни (либо карбоплатин – 500 мг / кв. м – 1 день, вепе зид – 150 мг – 2, 3 дни). Больным проведено от 2 до 8 циклов ПХТ каждому (в среднем – 5), общее количество циклов составило 178 (93 цикла I и 85 циклов II). В соот ветствии с критериями ВОЗ для оценки токсичности были исследованы основные непосредственные токси ческие эффекты примененной программы ПХТ. Благо даря использованию современных антиэметических средств (ондансетрона и трописетрона) нам удалось до биться полного контроля над тошнотой и рвотой у 83% больных, полного и частичного – у 94% детей. Полиней ропатия, связанная с использованием винкристина, на блюдалась у 9 (26%) больных. Она развивалась к 35м суткам после введения препарата и купировалась спон танно (у 5 пациентов) или при медикаментозной коррек ции (у 4 больных) в течение 710 дней. Данный симпто мокомплекс повторно развивался при последующих вве дениях винкристина лишь у 2х детей (5%) и потребовал отмены у них данного цитостатического препарата. Ге матологическая токсичность ПХТ отмечена у всех паци ентов, однако она была чаще всего не выше III степени (почти 53% наблюдений), несколько реже (47% случаев) – III степени выраженности и лишь в одном случае дос тигла IV степени, что потребовало досрочного прекра щения лечения. После циклов I чаще отмечалась лейко пения (78% случаев), а после циклов II – анемия и тром боцитопения 0III степени (56% случаев), при этом ане мия полностью не разрешалась до окончания полихими отерапии у 13 (38%) больных. Инфекционные осложне ния гематотоксических эффектов ПХТ мы наблюдали у 3х пациентов, причем в 1м случае они привели к ле тальному исходу на фоне прогрессирования основного заболевания. Из гепатотоксических эффектов ПХТ вы являлось лишь умеренное (0II степени) транзиторное повышение уровня сывороточных аминотрансфераз у 16 (47%) больных и умеренное (не более, чем на 30% от воз растной нормы) увеличение печени у 22 (64%) детей или появление преходящих УЗпризнаков дистрофии пече ни у 12 (35%) больных. Развитие обменной нефропатии на фоне ПХТ регистрировалось у 7 (20%) пациентов, дан ное состояние купировалось стандартными терапевти ческими методами; клиренс по эндогенному креатини ну оставался в пределах возрастной нормы у всех иссле дованных больных на протяжении ПХТ, однако у 8 (23%) из них он снижался на 1520% по сравнению с исходным уровнем после 4х циклов ПХТ. Других признаков не фротоксичности, а также проявления кардиотоксичес ких эффектов ПХТ в описанных наблюдениях мы не вы являли. III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 598 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Таким образом, примененная программа ПХТ имела относительно низкую непосредственную токсичность, проявлявшуюся преимущественно субклинически и не ухудшавшую в большинстве случаев качество жизни па циентов. ÀÒËÀÍÒÎ-ÀÊÑÈÀËÜÍÛÅ ÄÈÑËÎÊÀÖÈÈ Ó ÄÅÒÅÉ Õóæàíèÿçîâ Ñ. Á., Èøìóõàìåäîâ Ñ. Í., Ñàáóðåíêî Þ. Ô., Ãîëóáÿíö À. Õ., Ìèðàçèìîâ Ä. Á., Äæóìàíîâ Ê. Ðåñïóáëèêàíñêèé íàó÷íûé öåíòð íåéðîõèðóðãèè, Êàôåäðà íåéðîõèðóðãèè è ÂÏÕ ÒàøÃîñÌÈ-1, Òàøêåíò, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Травма шейного отдела позвоночника была и остается одним из самых тяжелых повреждений опорнодвигатель ного аппарата с высокой летальностью и инвалидностью. Вывихи и подвывихи относятся к наиболее тяжелым ви дам этих повреждений. Атлантоаксиальные дислокации возникают часто у детей на фоне острого и хронического ревматоидного ар трита, болезни Гризеля. Передние дислокации атланта наблюдаются в 2025% случаев у группы детей с ревмато идным артритом, у 510% больных развиваются невроло гические симптомы. Смещение атланта происходит при малейшей травме – при падении, резком повороте голо вы, порой факт травмы в анамнезе установить вообще не удается (спонтанные). Но наибольшую группу больных составляют дети с тя желыми травматическими повреждениями верхних шей ных позвонков. При этом очень высок процент диагнос тических ошибок, который является причиной развития застарелых дислокаций и неустраненного сдавления шей ного отдела спинного мозга, в дальнейшем с развитием корешкового синдрома, нарушения гемодинамики в си стеме позвоночных артерий, необратимых вторичных ми елопатических измененияй и инвалидизации больных даже при первичных неосложненных повреждениях. До настоящего времени не выработана единая тактика в воп росах стабилизации повреждений, хотя среди способов хирургического лечения данной патологии предпочтение отдается заднему спондилодезу. Ежегодно в нашей клинике получают стационарное лечение 610 детей и амбулаторное 1516 детей с атланто аксиальными дислокациями. За период с 1985 по 2000 г. нами пролечено стационарно 92 больных с подобными дислокациями. Из них 45 детей, у которых выявлены сле дующие повреждения: 1) трансдентальный вывих атланта без нарушения про водимости спинного мозга – 4 (8,9%); 2) трансдентальный вывих атланта с нарушением про водимости спинного мозга – 6 (13,3%); 3) транслигаментарный вывих атланта без нарушения проводимости спинного мозга – 12 (26,7%); 4) транслигаментарный вывих атланта с частичным на рушением проводимости спинного мозга – 6 (13,3%); 5) переломовывих типа «Джефферсона» без нарушения проводимости спинного мозга – 4 (8,9%); 6) переломовывих VC2 типа «палача» с частичным на рушением проводимости спинного мозга – 3 (6,7%); 7) болезнь Гризеля – 10 (22,2%). Больные жаловались на болезненность и резкое огра ничение движений в шейном отделе. При осмотре голова наклонена на бок (20°), а лицо повернуто в противопо ложную сторону на 20°. Активные и пассивные движения головы резко ограничены. Резкое напряжения мышц шеи. Очень характерен симптом Томпсона – при нестабиль ных подвывихах и переломах VC1 и VC2. Из неврологических симптомов в зависимости от сте пени дислокации и ширины позвоночного канала наблю дались симптомы ирритации корешков до грубых миело патических расстройств. Следует подчеркнуть, что уста новление диагноза атлантоаксиальных дислокаций – до вольно трудная задача в неспециализированных стацио нарах, и в половине случаев допускаются диагностичес кие ошибки. Больные с повреждениями шейного отдела без нару шения проводимости спинного мозга оперировались только при грубом смещении. Производился задний ат лантоаксиальный комбинированный спондилодез. Дети младшего возраста практически неврологических рас стройств не имели, как и при болезни Гризеля. Обычно этой группе больных проводили скелетное вытяжение петлей Глиссона с последующим наложением внешней фиксации. После снятия наружной фиксации больные занимались ЛФК с целью укрепления собственного мы шечного корсета шеи. Следует подчеркнуть, что часть больных с не очень рез ко выраженными клиниконеврологическими симптома ми обследовались и лечились амбулаторно, получая вне шнюю иммобилизацию и противовоспалительное лече ние с благоприятным исходом. В ы в о д . При любой деформации шейного отдела у де тей они должны обследоваться в специализированном учреждении. ÎÏÛÒ ÈÑÏÎËÜÇÎÂÀÍÈß ÍÀÐÓÆÍÎÃÎ ÇÀÊÐÛÒÎÃÎ ÂÅÍÒÐÈÊÓËßÐÍÎÃÎ ÄÐÅÍÈÐÎÂÀÍÈß Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÒßÆÅËÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÎÉ ×åðíûøîâ Ñ. À. Îáëàñòíàÿ ñïåöèàëèçèðîâàííàÿ äåòñêàÿ áîëüíèöà, Íèêîëàåâ, Óêðàèíà Одной из особенностей детского организма является высокая чувствительность центральной нервной системы к гипоксии. Тяжелая черепномозговая травма приводит к значительному повышению внутричерепного давления, что ведет к снижению перфузионного давления. При этом резко уменьшается транспортировка кислорода к не рвным клеткам, что обусловливает развитие грубых мета болических нарушений в паренхиме мозга, вторичных повреждений клеточных мембран, приводящих к смерти больного или его грубой инвалидизации. Учитывая патогенез развития патологических реакций в мозге у больных с тяжелой черепномозговой травмой, становится понятна важность контроля внутричерепно го давления. Проводя мониторинг этого показателя, воз можно реально влиять на величину перфузионного дав ления, удерживать его в пределах нормы. Одним из наиболее простых и эффективных методов контроля за внутричерепным давлением является дли тельное наружное вентрикулярное дренирование. Поми мо этого, выведение ликвора из черепной коробки при водит к уменьшению внутричерепного давления на 10 12%, что благоприятно влияет на церебральную перфу зию. Согласно алгоритму борьбы с повышенным внутриче репным давлением, разработанному Медицинским ко леджем Вирджинии, дренаж ликвора стоит на втором ме сте после седации и релаксации. С 1999 года методика наружного закрытого вентрику лярного дренирования была внедрена в нашей больнице в алгоритм оказания помощи детям, перенесшим тяже лую черепномозговую травму. Основной целью данной методики был мониторинг внутричерепного давления. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 599 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Дренаж устанавливается по стандартной методике в передний рог правого бокового желудочка через точку Кохера. Использовались как стандартные дренажи для наружного вентрикулярного дренирования, так и нестан дартные, изготовленные из силиконовой трубки. Систе ма устанавливалась на срок 34 дня, затем удалялась. С начала 1999 по конец 2001 года в больницу поступил 41 ребенок с тяжелой черепномозговой травмой: 26 маль чиков и 15 девочек. По возрасту дети распределились сле дующим образом: 01 год – 5 человек; 13 года – 3 челове ка; 37 лет – 15 человек; 714 лет – 18 человек. Основны ми причинами травм были дорожнотранспортные про исшествия и падения с высоты. 20ти пациентам был ус тановлен наружный закрытый вентрикулярный дренаж. Остальным система установлена не была. Причинами, не позволившими установить дренаж, стали: латеральная дислокация желудочковой системы оболочечными гема томами, щелевидные желудочки в результате отека мозга при поздней госпитализации больного. Технически про стой оказалась пункция желудочков у детей до развития отека головного мозга, то есть в первые сутки после трав мы. В группе детей (первая группа) с дренажной систе мой двое умерли (10%) от развившегося синдрома поли органной недостаточности. В группе детей (вторая груп па) без дренажной системы умерло 5 пациентов (24%) по той же причине. В первой группе бессознательный пери од составил в среднем 4,6 суток, во второй группе – 6,7 суток. Сроки госпитализации в первой группе составили в среднем 20,3 суток, во второй – 29,8 суток. На день выписки, то есть в ранний восстановительный период, нами оценивалось качество жизни больных по шкале, разработанной в НИИ нейрохирургии г. Киева под руководством проф. Ю. А. Орлова. В первой группе пре обладающим было удовлетворительное и хорошее каче ство жизни: 6090 баллов, во второй группе этот показа тель был ниже: 4080 баллов, у 2х пациентов развился апаллический синдром. Таким образом, можно говорить, что установка наруж ного закрытого дренажа с целью мониторинга внутриче репного давления у детей с тяжелой черепномозговой травмой является технически простой и относительно безопасной процедурой, которая позволяет снизить ле тальность, уменьшить срок госпитализации и улучшить качество жизни в ранний и, видимо, в поздний восстано вительный период. Исследования и наблюдения продолжаются. ÔÈÁÐÎÁÐÎÍÕÎÑÊÎÏÈß Â ÊÎÌÏËÅÊÑÍÎÉ ÄÈÀÃÍÎÑÒÈÊÅ È ËÅ×ÅÍÈÈ ÀÑÏÈÐÀÖÈÈ Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÒßÆÅËÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÎÉ ×åòèí Ì. Â., Ñîòíèêîâ Â. Ã., Ìèäëåíêî À. È., Ôàäååâ Î. Á., Ëèñèí À Ì., Óðåñìåòîâ Â. Ñ. Ãîðîäñêàÿ áîëüíèöà ¹ 1, Óëüÿíîâñê Бронхолегочные осложнения при тяжелых черепно мозговых травмах (ТЧМТ) у детей встречаются очень ча сто. Одним из основных факторов, способствующих их развитию, является нарушение проходимости бронхов. Проанализировано 68 историй болезни детей в возрасте от 1,5 до 16лет, находившихся на лечении в нейрохирур гическом отделении нашего лечебного учреждения в 1999 2001 гг. Мальчиков было 49 (72%), девочек 19 (28%). Изо лированная ТЧМТ была у 29 (42,6%), сочетанная – у 39 (57,4%). Все дети были разделены на 3 группы: 1. Дети, которым фибробронхоскопия (ФБС) была про ведена до операции (в период до 12 часов с момента полу чения травмы) – 15 (22%), при этом у 4 (27%) была выяв лена аспирация крови, у 5 (33%) – аспирация желудочно го содержимого (в основном – фрагменты пищи), у 4 (27%) аспирация крови и пищи, у 2 (3%) признаков аспи рации не выявлено. У всех отмечены признаки ограни ченного эндобронхита (1 степени интенсивности). В пос ледующем им проводилась ФБС и в послеоперационном периоде – всего от 4 до 12 процедур. Все дети находились на ИВЛ до 3 суток. 2. Дети, которым ФБС была проведена сразу же после операции – 25 (37%) – в период 1224 часов после полу чения травмы. При этом у 8 (32%) выявлена аспирация крови, у 7 (28%) аспирация желудочного содержимого, у 5 (25%) аспирация крови и пищевых масс, у 5 (25%) при знаков аспирации не выявлено. У всех них были призна ки диффузного слизистогнойного эндобронхита, наибо лее выраженные у пациентов с аспирацией желудочного содержимого. На ИВЛ пациенты находились от 3 до 8 су ток. Фибробронхоскопия всем проводилась дважды в день через интубационную трубку. У 3 (12%) на четвертые сут ки после операции была наложена нижняя трахеостома, через которую и проводилась в дальнейшем бронхосана ция в течение 912 дней. 3. Дети, которым ФБС была проведена позже 24 часов – 28 (41%). Эту группу составили дети из райнов области, которые были транспортированы после проведения опе рации на 24 сутки. У всех них были явления диффузного гнойного эндобронхита 23 степени интенсивности с ча стичной обтурацией суб и сегментарных бронхов: у 14 (50%) были выявлены сгустки крови, обтурирующие про свет бронхов; у 8 (28,6%) причиной обтурации явились пищевые массы; у 6 (21,4%) – признаков обтурации кро вью и пищевыми массами не было. Всем детям в последу ющие 1016 дней (дважды в день) проводилась ФБС че рез интубационную трубку, а 4 (14,2%) – через трахеосто мическую трубку. Все они находились на ИВЛ в сроки от 3 до 12 дней. Всем детям перед ФБС проводили рентгенографию легких. При этом у 3 (4,4%) были выявлены признаки ушиба легкого, у 4 (5,9%) – односторонний пневмоторакс, у 4 (5,9%) – признаки аспирации; у остальных 57 (83,8) на рентгенограммах изменений не выявлено. ФБС проводи ли под мониторингом аппарата cadioscop. Учитывались сатурация кислорода, экскурсия грудной клетки, частота дыхания и сердечных сокращений, артериальное давле ние. Для бронхосанации использовали физраствор и ди оксидин. Крупные фрагменты пищи удаляли биопсийны ми щипцами. Наилучшие результаты восстановления проходимости бронхов и наименьшее количество ослож нений со стороны бронхолегочной системы были у па циентов 1 и 2 групп. Таким образом, ФБС показана и эффективна у детей с ТЧМТ для устранения причин нарушения проходимости бронхов (особенно в ранние сроки после получения травм), улучшая этим оксигенацию крови, мы способству ем устранению гипоксии как одного из факторов разви тия и прогрессирования отека головного мозга. ÏÎÑËÅÄÑÒÂÈß ËÅÃÊÎÉ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ Ó ÏÎÄÐÎÑÒÊΠ×èêîâà Å. Á., Êàí Å. Ë., Ëåéí Ì. Ë. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Повреждения черепа и головного мозга в структуре всех травм детского и подросткового возраста занимают 40 50%. В связи с этим особо актуальной становится пробле ма последствий черепномозговой травмы (ЧМТ), кото III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 600 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà рые усугубляются с возрастом подростков и влияют на формирование характера и успеваемость в школе. Нашей лабораторией в течение последних трех лет про водятся динамические комплексные клиникофизиоло гические и психофизиологические исследования подро стков, перенесших ЧМТ легкой степени (сотрясение или ушиб головного мозга). Целью исследования является оценка состояния пси хической сферы подростков в различные сроки посттрав матического периода в состоянии покоя и после приме нения интеллектуальноэмоциональной нагрузки (ИЭН), моделирующей напряжение. Последствия ЧМТ легкой степени изучались методом лонгитюда. В различные сро ки посттравматического периода (в первые дни после травмы и в последующем на 3, 6 месяцах и через год) нами были обследованы 92 подростка в возрасте 1016 лет (в среднем 11,2±0,1). Для психодиагностики применялся комплекс методик (тест Шмишека, 8цветовой тест Люшера, тест ТулузПье рона). Острый период ЧМТ у детей протекает поразному в зависимости от наличия и типа минимальной мозговой дисфункции (ММД). Изменения психической сферы наиболее выражены у подростков с реактивной ММД и менее всего при активном типе ММД. Адаптационные возможности организма у подростков в острый период ЧМТ в условиях стресстеста снижены. Компенсацион ные возможности организма подростков в первые дни после ЧМТ тесно связаны с особенностями личности. Способностью к произвольной регуляции отличаются дети с гипертимной и демонстративной акцентуациями характера (соответственно р<0,05 и р<0,01). Скорость ра боты, связанная с восприятием и переработкой инфор мации, регулируется экзальтированностью (р<0,05). Вы сокая ригидность, сложность переключения, тревожность влияют на снижение скорости работы (р<0,01). В посттравматический период сроком три месяца и в более отдаленный период (шесть месяцев) последствия ЧМТ легкой степени проявляются в первую очередь в на рушении способности произвольной регуляции психичес ких функций по реактивному типу. В более отдаленный срок нарастает эмоциональная лабильность, моторная возбудимость, снижаются сообразительность, визуальное мышление, умственная работоспособность, растет не рвнопсихическое напряжение. Наблюдается резкое уси ление двигательной активности, обострение чувствитель ности, отвлекаемость, снижение настроения и психичес кого тонуса. В результате этого в течение первых шести месяцев после перенесенной ЧМТ даже легкой степени нервная система подростков находится в состоянии хро нического возбуждения, которое становится настолько обычным, что принимается за норму их поведения. Ука занные факты свидетельствуют о развитии у подростков, перенесших ЗЧМТ, легкой степени психастенического синдрома в отдаленный период. Спустя три месяца после травмы выявлен рост акцен туаций характера. В поведении подростков начинает по являться тревожность, демонстративность, застревание, циклотимность, возбудимость. На поведенческом уров не отмечается развитие психастении, понижение фона настроения, неуверенность в себе, нерешительность, по является агрессивность, обидчивость, подозрительность. Спустя шесть месяцев после ЧМТ усиливается возбу димость и демонстративность. В поведении подростков устойчиво проявляется рост раздражительности, вспыль чивости, неадекватных вспышек гнева и ярости, жесто кости, ослабление контроля над влечениями, повышен ная конфликтность. Нами выявлено, что у части подрос тков через полгода характер начинает формироваться по эпилептоидному типу, у части – по истероидному типу. Через год после полученной травмы способность про извольной регуляции психических функций восстанавли вается. Отмечается, однако, дальнейшее нарастание ла бильности эмоциональной сферы, ухудшение нервно психического состояния, снижение работоспособности организма, повышение его истощаемости, астенизация. У подростков вновь начинают преобладать гипертимные черты характера, отсутствие самокритичности, переоцен ка своих возможностей. В профиле акцентуаций характе ра статистически значимо снижается эмоциональность (р<0, 01). Перестает отмечаться чрезмерная чувствитель ность к неудачам, замечаниям, ранимость. Отмечается тенденция к росту циклотимности и возбудимости. У ча сти подростков появляются резкие спады настроения, склонность к повышенной импульсивности, агрессивно сти, раздражительности, что указывает на риск возник новения эпилептоидной психопатии. Эти остаточные на рушения в психической сфере детей, получивших легкую ЧМТ, обосновывают необходимость длительного (более года) амбулаторного наблюдения. ÑÎÑÒÎßÍÈÅ ÏÑÈÕÈ×ÅÑÊÎÉ ÑÔÅÐÛ ÏÎÄÐÎÑÒÊΠ ÐÀÍÍÈÅ ÑÐÎÊÈ ×ÅÐÅÏÍÎ-ÌÎÇÃÎÂÎÉ ÒÐÀÂÌÛ ×èêîâà Å. Á., Êàí Å. Ë., Ðóáàíîâà È. Ë., Ñàìîðå÷íûõ Ê. À. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Черепномозговая травма (ЧМТ) может рассматри ваться как стрессовое воздействие на организм с развити ем комплекса нарушений в психической и висцеромета болической сферах. Объектом исследования были 98 подростков в возрасте 1016 лет (в среднем 11,6±0,1), получивших ЧМТ легкой степени преимущественно в школе на перемене или уро ках физкультуры (80%). Сотрясение головного мозга было диагностировано в 81,5% случаев и в 18,5% – ушиб. Все пострадавшие находились на стационарном лечении в от делении детской нейрохирургии института. В основном дети поступали в клинику на 37 дни после травмы с комп лексом жалоб: на головную боль, общую слабость, сонли вость, головокружения, тошноту, иногда рвоту. В невро логическом статусе у 60% детей была выявлена очаговая симптоматика в виде горизонтального нистагма, асиммет рии лица, астеновегетативных расстройств. Наряду с неврологическими нарушениями,. в острый посттравматический период имеют место изменения ве гетативных функций с преимущественным вовлечением в патологический процесс сердечнососудистой системы. Методами реографии, ритмокардиографии и электрокар диографии с использованием автоматического АК «Кар диометрМТ» уже в начальном посттравматическом пе риоде в условиях применения нагрузочной функциональ ной пробы (стресстест) в 51,4% случаев зарегистрирова на ответная адекватная адаптивнокомпенсаторная реак ция с активацией бетаадренорецепторного аппарата САС. У детей с наличием в анамнезе преморбидной пато логии (родовая травма, повторные ЧМТ, сопутствующие висцеральные заболевания) на стресстест реагировали неблагоприятным вариантом вегетативного обеспечения деятельности при психоэмоциональном напряжении преимущественно альфаадренергической реакцией САС. Умеренно выраженные изменения ЭКГ отмечены лишь у детей с постнатальной патологией только в ост рый период травмы. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 601 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà Острый посттравматический период характеризуется оп ределенными изменениями в психической сфере. У 56% обследованных подростков, по данным теста ТулузПьеро на, выявлена минимальная мозговая дисфункция (ММД) с отчетливым преобладанием ригидного (26%) и реактивно го (38%) типов. Для детей с активным типом ММД (18%) характерен высокий уровень тревожности и нервнопсихи ческого напряжения. Эти симптомы являются проявлени ем защитных механизмов от стрессовых воздействий. Осоз нание своей болезни есть мощный адаптационнокомпен саторный механизм. В начальной посттравматический пе риод у детей сохранены функции восприятия, переработки информации и осуществления двигательного ответа. В текущем психологическом состоянии имеет место высокая лабильность эмоциональной сферы, ослабление контроля над чувствами, низкий уровень активности и тревожности. Наряду с этим, в 63% случаев отмечены та хихронический тип восприятия времени и укорочение латентного периода простой сенсомоторной реакции, что указывает на расстройства поведенческого уровня. Цветовой тест Люшера позволяет установить в острый период травмы повышенный уровень невротизации и чув ствительности к стрессовым воздействиям. Это особенно четко выявляется при предъявлении нагрузочной функ циональной пробы. Полученные результаты исследования указывают на необходимость стационарного лечения в специализиро ванных отделениях детей с первых дней ЧМТ даже при легкой ее степени. Ê ÂÎÏÐÎÑÓ ÎÑÎÁÅÍÍÎÑÒÅÉ ÊËÈÍÈÊÈ È ËÅ×ÅÍÈß ÑÏÈÍÍÎÌÎÇÃÎÂÛÕ ÃÐÛÆ Øîäèåâ À. Ø., Ìàìàäàëèåâ À. Ì., Ôàçàéåðîâ Ð. À. Ìåäèöèíñêèé èíñòèòóò, Ñàìàðêàíä, Ðåñïóáëèêà Óçáåêèñòàí Врожденная спинномозговая грыжа (ВСМГ) является тяжелым пороком центральной нервной системы, при которой тяжесть заболевания зависит от степени разви тия и нарушения функции спинного мозга, развития гид роцефалии, ликвореи и состояния других органов. Суще ствующие мнения о неврологической симптоматике ВСМГ часто противоречивы, несовершенны разработан ные традиционные методы хирургического лечения этих больных, хотя очевидно то, что успех хирургического ле чения больных ВСМГ зависит в первую очередь от надеж ности произведенной пластики грыжевого канала. Нами обследовано 78 больных с ВСМГ в возрасте от 2 дней до 12 лет (32 мальчика, 46 девочек), находившихся на стационарном лечении в клинике нейрохирургии Сам МИ и в нейрохирургическом отделении Самаркандской многопрофильной областной детской больницы за пери од с 1990 по 1998 г. При анализе полученных данных выявлено, что из 78 больных с ВСМГ грубые неврологические нарушения в виде парезов и параличей нижних конечностей с наруше нием функции тазовых органов и утратой чувствительно сти отмечались у 39,8% (31) больных, частичные невро логические нарушения (только нижний парапарез или на рушение функции тазовых органов) наблюдались у 33,3% (26) пациентов, а у 26,9% (21) обследованных заметных неврологических сдвигов не наблюдалось. Среди обсле дованных расположение грыжи в поясничнокрестцовом отделе отмечалось у 84,0%, в поясничном – 10,3%, а в кре стцовом – 5,7% больных. Оперативное вмешательство производилось 69 больны м. Наиболее частой формой ВСМГ оказалось менинго радикулоцеле – 71,0%, далее следовали менингоцеле – 17,4%, менингомиелоцеле – 11,6%. Из 69 больных 35 (1я группа) проводился широко распространенный метод пластики задней стенки позвоночного канала мышечно фасциальным лоскутом, а 34 больным (2я группа) опе рацию проводили по новой методике – двухслойной пла стикой задней стенки позвоночного канала, осуществля емой следующим образом: выкраиваемые лоскуты из мы шечноапоневротической ткани сбоку, с обеих сторон по ворачиваются на 180 градусов и поочередно сшиваются наглухо и герметично друг над другом. Ближайшие и отдаленные результаты проведенных операций вышеуказанными способами показывают, что модифицированный нами метод – двухслойная пластика задней стенки позвоночного канала имеет ряд преиму ществ по сравнению с традиционным. Различные осложнения в послеоперационном периоде значительно преобладают среди оперированных детей с ВСМГ традиционным способом по сравнению с больны ми, оперированными модифицированным способом. Так, ликворея в 1й группе наблюдалась в 4 раза чаще, чем во 2 ой, интракраниальные гнойновоспалительные осложне ния (менингит, менингоэнцефалит и пр.) встречались в 3 раза чаще в 1й группе по сравнению со 2ой и т. д. Таким образом, при врожденных спинномозговых гры жах грубые неврологические нарушения встречаются до вольно часто (39,8%), частичные – у каждого третьего боль ного, частой формой грыж поясничнокрестцовой лока лизации является менингорадикулоцеле (71,9%). Разрабо танный нами метод операции – двухслойная пластика зад ней стенки позвоночного канала мышечноапоневроти ческим лоскутом является более эффективным и способ ствует уменьшению различных послеоперационных ос ложнений при врожденных спинномозговых грыжах. ÊËÈÍÈÊÎ-ÍÅÉÐÎÐÀÄÈÎËÎÃÈ×ÅÑÊÈÅ ÑÎÏÎÑÒÀÂËÅÍÈß Ó ÄÅÒÅÉ Ñ ÎÐÃÀÍÈ×ÅÑÊÈÌ ÏÎÐÀÆÅÍÈÅÌ ÃÎËÎÂÍÎÃÎ ÌÎÇÃÀ È ÏÎÐÝÍÖÅÔÀËÈÅÉ ßöóê Ñ. Ë., Çåìñêàÿ À. Ã., Ñåáåëåâ Ê. È. Ðîññèéñêèé íåéðîõèðóðãè÷åñêèé èíñòèòóò èì. ïðîô. À. Ë. Ïîëåíîâà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã Заметную роль в развитии порэнцефалии у больных детского возраста играют ишемические, травматические и воспалительные патогенные факторы, воздействующие на мозг в пренатальном, перинатальном и непосредствен но неонатальном периодах. Нами у 16 детей проведен анализ неврологических на рушений, эпилептических припадков и психопатологи ческих расстройств, проведено обследование с примене нием нейрохирургического диагностического комплекса. Порэнцефалия выявлена по данным ПЭГ, КТ и МРТ. Возраст больных колебался от 1 года до 15 лет, длитель ность заболевания исчислялась от 8 месяцев до 13 лет. Подавляющее число больных родились от первых ро дов, протекавших в различных осложнениях. Отчетливая неврологическая симптоматика у всех этих детей отмеча лась уже в первые месяцы жизни. На период обследова ния тетрапарез имелся у 1 пациента, выраженный геми парез – у 13. Только у 2 детей более старшего возраста от мечалась устойчивая пирамидная симптоматика в виде повышения сухожильных и периосталъных рефлексов. Эпилептические припадки начались в различные сро ки после рождения (2 месяца – 8 лет), но более часто они появлялись в первые 5 лет. У большинства обследован ных первыми пароксизмами были генерализованные су дорожные припадки (13 пациентов из 16). Только в 2 слу III ñúåçä íåéðîõèðóðãîâ Ðîññèè 602 Íåéðîõèðóðãèÿ äåòñêîãî âîçðàñòà чаях они оставались единственными на весь период забо левания. У 11 детей имелось сочетание простых и комп лексных припадков. В последние годы заболевания у 3 больных повторялись лишь моторные парциальные при ступы с вторичной генерализацией. В половине наблю дений пароксизмы возникали ежедневно, у 3 детей отме чался статус генерализованных судорожных припадков. Выраженное отставание в психоречевом развитии вы явлено у 6 детей, нарушения речи – 3, снижение памяти – 4, учатся в общеобразовательной школе 3 ребенка. На основании нейрорадиологических методов иссле дования порэнцефалическая киста обнаружена в обеих долях мозга у 2 пациентов. Из 14 односторонних порэн цефалических кист у 9 обследованных они локализовались в левом полушарии большого мозга, у 5 – правом. Одно сторонние кисты чаще выполняли задние отделы лобной и прилежащие к ним передние отделы теменной доли (8), реже – практически всю лобную и теменную (2), лобную и височную доли (2), только одну теменную долю (2). У всех больных отмечали распространенные измене ния биопотенциалов головного мозга с вовлечением в патологический процесс корковых, подкорковых и ство ловых его образований. У детей старше 8 лет на фоне из мененного основного ритма пароксизмальные проявле ния очагового характера локализовались в лобновисоч ных, лобнотеменных, лобновисочнотеменных отделах чаще одного или обоих полушарий большого мозга. У всех больных регистрировали билатеральносинхронные вспышки высоковольтных медленных волн. В 2 случаях выявили несовпадение латерализации эпилептического очага с локализацией порэнцефалической кисты. Таким образом, наличие порэнцефалической кисты ука зывает на выраженные морфофункциональные изменения в мозге у детей при ишемическом, травматическом и воспа лительном его поражении, определяющие тяжесть пирамид ных нарушений, эпилептических состояний и психических расстройств, что необходимо учитывать при проведении комплексного (консервативного и хирургического) лечения. 4 – 8 èþíÿ 2002 ãîäà, Ñàíêò-Ïåòåðáóðã 603